Revista Ecos de Fipan Nº 58 - Abril 2023

Comisión directiva

PRESIDENTE

Gualberto Lazzarini

TESORERA

María Cristina Jung

SECRETARIO

Orlando O. Annecchini

VOCAL TITULAR

Ariel M. Marcón

VOCAL SUPLENTE

Maria Eugenia Koolen

ÓRGANO DE FISCALIZACIÓN

TITULAR

Daniel Lanzillotta

SUPLENTE

Florencia R. Lombardi

PRODUCCIÓN Y CONTENIDOS

María Cristina Jung

Susana Paz

EDICIÓN Y DIAGRAMACIÓN

Agustina Matienzo

DISEÑO

Vanina Aristei

Paula Campdepadrós

Nuevamente junto a ustedes

¡Hola amigos! Ya estamos transitando el mes de abril de este nuevo año con el deseo de que el 2023 nos traiga renovadas esperanzas en el tratamiento de la FQ.

Por eso, hoy nos dirigimos a ustedes para presentarles la nueva edición de nuestra revista con destacados artículos, noticias de interés y todo lo necesario para que encuentren en su lectura la información que necesitan y las novedades que, día a día, se van produciendo en el mundo científico en relación con los avances -cada vez más prometedores- en fibrosis quística.

El 36º Congreso Anual Norteamericano de Fibrosis Quística, realizado en la ciudad de Filadelfia en Pennsylvania, EE.UU., mostró al mundo los excepcionales resultados de las nuevas terapias con moduladores, así como los avances en nuevas técnicas terapéuticas que impulsan mejoras notables en el tratamiento integral de la FQ, lo que nos acerca cada día más a la tan ansiada cura.

Con el propósito fundamental de ayudar y colaborar con las familias FQ, FIPAN continúa prestando servicios que resultan fundamentales para el bienestar del paciente y sus allegados. Por medio de la Asesoría Legal se obtienen soluciones a las dificultades en la entrega de medicamentos por parte de las obras sociales o prepagas. Con la Asistencia Social se logra, a través de donaciones y colaboraciones, que los pacientes de menores recursos cuenten con la medicación necesaria para su tratamiento. El asesoramiento en Nutrición proporciona a los pacientes -mayormente niños pequeños- la dieta más conveniente para el normal funcionamiento de un organismo que debe atravesar problemas pancreáticos y pulmonares. Y finalmente, el área de Apoyo Psicológico desarrolla un amplio espectro de contención familiar por medio de las usuales entrevistas a pacientes y padres, así como los Grupos de Apoyo a Jóvenes y Adultos con FQ y Grupos de Apoyo a Familiares de Pacientes FQ, con intercambio de opiniones, ideas y proyectos tanto actuales como futuros.

Además, en julio del año pasado se ha iniciado un nuevo servicio denominado “Aprendizaje en Kinesioterapia” dirigido a padres de niños, jóvenes y adultos con FQ con el propósito de que aprendan a realizar las técnicas y ejercicios kinesiológicos en el hogar, adaptados a las necesidades y características de cada paciente.

De este modo, tratamos de ayudar a todo aquel que se acerca a nosotros porque es nuestro objetivo brindar todo lo que nos sea posible para que las personas con fibrosis quística puedan alcanzar la mejor calidad de vida.

Quisiéramos también contar con ustedes, ya que son una parte fundamental de la Asociación, e invitarlos a acercarnos sus inquietudes y su colaboración en todo lo que crean necesario, trayendo nuevas ideas y proyectos, porque la Institución es de todos y de cada uno de los que integramos la comunidad FQ.

Comunicate con nosotros ecosdefipan@fipan.org.ar

Instagram: fipanbsas

Revista Ecos de Fipan fue impresa en Imprenta Valderrama SRL

Wilde, Buenos Aires.

¡Los esperamos!

“La mejor forma de predecir el futuro es creándolo”

Abraham Lincoln

EDITORIAL................................................

NOTI FIPAN...............................................

TEMA DE TAPA.........................................

NUTRICIÓN..............................................

DE INTERÉS.............................................

ASISTENCIA SOCIAL...............................

ASISTENCIA LEGAL.................................

ASISTENCIA EN KINESIOTERAPIA............

ASISTENCIA PSICOLÓGICA....................

AGENDA...................................................

ECOS DEL EXTERIOR.............................

MAPA RED FQ..........................................

HISTORIAS DE VIDA................................

TRABAJO SOCIAL...................................

NOTA DE COLOR.....................................

DATOS ÚTILES.........................................

ABRIL 2023

Nº 58

¿Qué es FQ? la

La enfermedad fibroquística del páncreas (Mucoviscidosis) es la enfermedad genética hereditaria y discapacidad visceral más común en la raza blanca. Afecta las glándulas de secreción externa, produciendo secreciones anormales, viscosas y adherentes que originan complicaciones pulmonares crónicas, insuficiencia pancreática, una excesiva concentración de electrolitos en el sudor (sudor salado) y en ocasiones, compromiso hepático.

¿Qué decir y cuándo hablar sobre la Fibrosis Quística en el cole?

La enfermedad no debe ser un tabú. Si las instituciones educativas están informadas desde el principio se convierten en un recurso de apoyo para mejorar la calidad de vida de los más pequeños.

Cuando el entorno conoce la Fibrosis Quística desde el primer momento, mejora el apoyo social y la aceptación ayudando a que los niños, niñas y jóvenes perciban su circunstancia con mayor normalidad. Teniendo en cuenta este punto de partida, es importante que la enfermedad no sea un tema tabú pero sí debemos hablar de ella respetando las necesidades y el estilo de cada familia y, sobre todo, del niño y la niña.

Brindar información a los docentes y a las autoridades de la escuela sobre las características de la enfermedad ayudará a que estén mejor preparados para colaborar siempre que sea necesario: con la toma de enzimas pancreáticas y de antibióticos, con las inasistencias por controles médicos, entre otras cosas. A su vez, al conocer los detalles se pueden evitar confusiones por el comportamiento, tanto de los niños como de los padres, sobre todo en cuanto a medidas de higiene.

Por otro lado, convivir con una enfermedad crónica puede hacer que las familias a veces se sientan muy solas y desbordadas por tantas obligaciones para adherir al tratamiento. Por eso, es muy valioso poder contar con la escuela como un recurso de apoyo dado que los niños pasan gran parte del día allí.

En algunos casos, puede pasar que los alumnos con FQ no quieran contar nada a sus compañeros por temor a sentirse rechazados, o por otros miedos. Ellos son quiénes mejor conocen su contexto escolar y debemos escucharlos y respetarlos. Frente a esta situación, sería bueno que el entorno familiar aliente una comunicación abierta y respetuosa que ayudará al niño a sentirse más seguro y capaz a la hora de comunicarse: al tratar la situación con normalidad hará que todos la perciban así.

¿Qué es importante compartir con los compañeros de clase? Teniendo en cuenta la información que los padres y sus hijos deseen compartir, y adaptando siempre la información a la edad y madurez de los alumnos, es necesario hablar sobre qué es la FQ, qué tratamientos tienen que hacer, cuáles son sus

necesidades y cómo pueden ayudarlo para que sus compañeros tengan información suficiente para valorar la situación de forma más objetiva y contribuir a la normalización e integración.

A veces, la comunicación con el colegio puede tornarse difícil o existen ciertos temores o desconocimiento sobre cómo abordar determinados temas. Por esa razón, FIPAN ofrece el servicio del espacio “Puente Familia-Escuela” que tiene como objetivo tender lazos a través de recursos, información y diálogo entre los dos mundos adultos que rodean al niño o la niña, su familia y su espacio escolar

Noti Fipan

ALAPA en acción

En el marco del Mes de las Enfermedades Poco Frecuentes, la Alianza Argentina de Pacientes (ALAPA) realizó diferentes actividades de visibilización.

Durante febrero, el Mes de las Enfermedades Poco Frecuentes (EPOF), la Alianza Argentina de Pacientes (ALAPA) propuso una agenda fuerte con diferentes acciones en nuestro país.

Si bien el acto central se realizó el 28 de febrero, Día Mundial de las EPOF, en el Edificio Cero + Infinito de la Facultad de Ciencias Exactas y Naturales de la Universidad de Buenos Aires (UBA), las actividades comenzaron previamente con la participación en distintos encuentros, un taller de pancartas para organizaciones de pacientes, acciones en las redes sociales y la iluminación de edificios importantes en diferentes puntos del país.

El 28 de febrero se vivió una gran jornada de trabajo en la que FIPAN estuvo presente en Cero + Infinito ubicado en el hermoso edificio de la Ciudad Universitaria de Buenos Aires. Durante más de siete horas se disfrutaron charlas y talleres en las que convivieron pacientes y sus familiares, profesionales de la salud, investigadores, funcionarios del Ministerio de Salud de la Nación y estudiantes. El encuentro comenzó con un almuerzo en el que las organizaciones de pacientes que son parte de ALAPA pudieron exhibir sus materiales e interactuar con los estudiantes, quienes presentaron sus trabajos de investigación. El cierre se llevó adelante con una propuesta musical inclusiva de la mano de “Todos hacemos música”.

Carolina Oliveto, directora de Programas de ALAPA, afirmó: “Estamos felices porque las actividades por el Día Mundial de las EPOF en años anteriores las hicimos en las puertas de las universidades, los hospitales y los edificios gubernamentales, y esta es la primera vez que lo celebramos dentro de una universidad y con todos los actores presentes”.

Al norte de nuestro país

El sábado 4 de marzo, por la mañana, continuaron las actividades presenciales con una jornada por la Semana de las Enfermedades Poco Frecuentes que se hizo en la Universidad Católica de Santiago del Estero. En la actividad participaron pacientes, estudiantes, profesionales de la salud y se contó con la presencia de la Ministra de Salud de Santiago del Estero, Lic. Natividad Nassif. Ese mismo día, por la tarde, las directoras de ALAPA, Florencia Braga Menéndez y Carolina Oliveto, junto a la coordinadora de la Asociación Mucopolisacaridosis Argentina, Verónica Alonso, y la coordinadora de la Alianza Lisosomal Argentina, Alejandra Tornero, estuvieron en San Miguel de Tucumán para compartir un encuentro con pacientes de esa provincia

La Dra. Laura Osken nos presenta un nuevo equipo de FQ para adolescentes y adultos

Haciendo un poco de historia… El Hospital Francisco J. Muñiz se remonta a 1882 cuando se inauguró la “Casa de Aislamiento” debido a la insuficiencia de hospitales existentes para atender casos de enfermedades infecciosas, y fue en 1886 que esta institución se mudó a su lugar definitivo en el barrio de Parque Patricios. En 1904 el hospital adquirió su nombre actual en honor al Doctor Francisco Javier Muñiz y, en sus más de 100 años de existencia, ha enfrentado todas las epidemias que afectaron a la Argentina a lo largo del tiempo: desde la poliomielitis, el sarampión, el hantavirus, la gripe A, la gripe porcina hasta la última pandemia con afectación a nivel mundial del virus COVID-19, habiendo sido el primer hospital de derivación de pacientes con esta enfermedad.

En la actualidad, el hospital cuenta con un equipo de atención multidisciplinaria de adolescentes y adultos para la enfermedad de Fibrosis Quística del cual soy la coordinadora. La FQ es una enfermedad que, a partir de la conjunción de varios factores, como el diagnóstico temprano desde la ley de pesquisa neonatal, el desarrollo de la ciencia con los nuevos tratamientos y la atención por equipos de especialistas, ha logrado invertir la relación de pacientes de la población pediátrica y de adultos. De esta manera, según el último registro americano (2021) de la Cystic Fibrosis Foundation, el porcentaje de pacientes adultos con esta enfermedad representa un 58.3 %, es decir, la mayoría.

Por esta razón, los especialistas de adultos debemos responsabilizarnos para dar continuidad a la atención de los pacientes que presentan un diagnóstico en la infancia y asegurar un seguimiento por pediatría en lo que llamamos “el proceso de transición”. Éste debe desarrollarse en forma paulatina, amena y con consentimiento de

todas las partes: el paciente, la familia, el equipo de pediatría y el equipo de adultos. Además, en el hospital se atiende a los pacientes a los que se les ha realizado el diagnóstico en la edad adulta en el contexto del estudio de fenotipificación de las bronquiectasias. El equipo cuenta con diferentes disciplinas para el manejo integral de la enfermedad, como diabetología, hepatología, nutrición, servicio social, psicología, kinesiología, con un excelente espacio que da lugar a la rehabilitación respiratoria, además de la especialidad de neumología. También cuenta con asesoramiento genético, tanto para pacientes como para profesionales, en los diagnósticos más dificultosos, e interpretación a partir de los estudios de secuenciación molecular que, en consecuencia, nos llevarán a poder indicar los nuevos tratamientos con moduladores y las futuras terapias génicas. Asimismo, para aquellos pacientes que requieran internación, se cuenta con Sala de Internación de Neumología con seguimiento por especialistas. Es de destacar que el Hospital presenta una excelente Microbiología con los diferentes laboratorios de virología, bacteriología, parasitología, micología y hallazgos de micobacterias; siendo ésta una asignatura más que importante para el aislamiento de gérmenes con el consecuente correcto tratamiento y, con ello, la disminución de la progresión desfavorable de la enfermedad.

Hospital Francisco J. Muñiz

Dra. Laura Osken

Además, el hospital cuenta con un laboratorio pulmonar a partir del trabajo en conjunto con el Instituto Vacarezza, y también se realizan en nuestra institución los estudios de complejidad como tomografías, elastografía por fibroscan, entre otros.

Por otro lado, hemos visto también que desde la implementación de las terapias con moduladores, principalmente con la Triple Terapia, se ha aumentado el número de pacientes embarazadas; por lo tanto es muy importante el seguimiento por un equipo de adultos para poder planificar estos embarazos y, en los momentos de la consulta, poder dar asesoramiento sobre métodos anticonceptivos y reproducción sexual. Dicho esto, cada vez son más las disciplinas que debemos ir incorporando al equipo y, por esta razón, en nuestro hospital contamos además con ginecología.

Cabe aclarar que nuestros pacientes provienen de la transición con los diferentes centros de referencia de pediatría, como el Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez, Hospital de Niños Pedro de Elizalde, Hospital Garrahan, diferentes servicios de pediatría del interior del país y también pacientes que vienen de otros países donde es dificultosa la atención de adultos con esta enfermedad. Para terminar, es importante destacar que el futuro de esta enfermedad es prometedor. Se ha avanzado muchísimo desde que se conoció la misma y se seguirá avanzando a través de los nuevos conocimientos y de los próximos fármacos que aún están en estudio.

En la actualidad un gran porcentaje de nuestros pacientes está transitando una vida normal acorde a su edad con proyectos de estudiar, trabajar, formar pareja e, incluso, tener hijos…

Por lo tanto, nuestro trabajo seguirá con gran ESFUERZO y PASIÓN para continuar avanzando hasta la cura de la enfermedad

Dra. Laura Osken

Médica neumóloga de adolescentes y adultos

Coordinadora de la sección de adultos de APAFIQ (Asociación de profesionales para la Fibrosis Quística)

Miembro de CAPAFIQ (Consejo Asesor para Fibrosis Quística del Ministerio de Salud)

Mail de contacto para quien quiera recibir algún asesoramiento: fibrosisquisticamuniz@gmail.com

Cambios en el Abordaje Nutricional desde la llegada de las Terapias Moduladoras

Está ampliamente descripta la relación entre el estado nutricional de las personas con Fibrosis Quística y su cuadro clínico general, como la función pulmonar, las exacerbaciones respiratorias, la función pancreática y hepática, entre otras afecciones.

Un adecuado estado nutricional, con promoción y preservación de la masa muscular a través de una alimentación hipercalórica e hiperproteica, promueve un mejor estado de salud con menos complicaciones a largo plazo.

Con la llegada de las diversas terapias moduladoras, el paradigma nutricional fue cambiando progresivamente. Los cambios positivos que se registran como estabilidad y/o mejora de la función pulmonar, menos secreciones respiratorias, menor frecuencia de exacerbaciones, mejora de las glucemias, mayor apetito y recuperación de peso corporal, son algunas de las expresiones que generan los potenciadores y correctores según el caso, en la proteína de transmembrana celular (CFTR).

A muchas personas con FQ que tenían inconvenientes para recuperar peso y mejorar su estado nutricional, lo han ido logrando paulatinamente con perseverancia en su tratamiento integral, con la toma adecuada de los moduladores genéticos, con los alimentos y enzimas correctas, según el caso.

A través de evaluaciones nutricionales más exhaustivas (más allá del peso sino a través de la composición corporal con balanzas de precisión que evalúan la composición de masa muscular y masa grasa) se ha observado que, en la mayoría de los casos, la recuperación de peso significa ganancia de masa muscular si se acompaña de actividad física pero, sobre todo, una ganancia de masa grasa.

Esta última presenta mayor relevancia clínica por las complicaciones propias de mayor tejido adiposo. Entre ellas, infiltración grasa en el hígado y páncreas, y alteraciones cardiovasculares con aumento de los parámetros del perfil lipídico en los estudios de laboratorio.

Es por esto que quienes hayan tenido un aumento de peso repentino o progresivo, de igual manera es necesaria una evaluación nutricional personalizada, con composición corporal, perfil de laboratorio y estudios de imágenes complementarios para puntualizar el acompañamiento nutricional y evitar complicaciones a largo plazo.

El plan de alimentación requiere que sea personalizado a gustos, hábitos y cuadro clínico individual, seleccionando la calidad y cantidad de los alimentos fuente de grasas, optimizando el adecuado aporte de proteínas, tanto de origen animal como vegetal, y también tipos de hidratos de carbono.

Por lo cual, el objetivo no es solo aumentar de peso, sino la calidad de ese peso en recuperación y el estado nutricional general. El abordaje nutricional integral de la mano de un licenciado en nutrición especializado en FQ es de vital importancia

María de los Milagros Belvedere Lic. en Nutrición – Especializada en FQ Para pedir turnos o consultas: nutricion@fipan.org.ar 4806-5585

11-2613-1333

¿Qué nos dejó el último Congreso Americano de FQ?

Durante el mes de noviembre del 2022 se llevó a cabo el North American Cystic Fibrosis Conference en la ciudad de Philadelphia, evento al cual pude asistir y así poder presenciar varias exposiciones que fueron de gran aprendizaje y han aportado información valiosa para el tratamiento de los pacientes con FQ. Durante el congreso se llevaron a cabo múltiples charlas en simultáneo y sesiones plenarias centrales que presentaron máxima concurrencia de asistentes con auditorios repletos.

Sin duda, los moduladores y su impacto en la evolución de la enfermedad han sido uno de los temas centrales durante el congreso. Los moduladores son drogas indicadas en aquellos pacientes que tienen una combinación genética específica que los califica para recibir alguno de ellos; son moléculas pequeñas que logran restaurar la función del canal del CFTR mutado. En pacientes que están recibiendo moduladores se demostró evidencia de mejoría clínica. Se presentaron varios ensayos y, uno de ellos, fue el estudio PROMISE que es un análisis de impacto en la vida real, prospectivo, observacional, de pacientes mayores de 12 años con al menos 1 copia del F508 Del que recibieron la triple terapia (Elexacaftor, Tezacaftor e Ivacaftor- ETI). Los parámetros para evaluar fueron: estudio funcional respiratorio (EFR), índice de masa corporal (IMC), cuestionario sobre síntomas respiratorios y concentración de cloruro en sudor.

Fueron evaluados 480 pacientes, y los resultados obtenidos fueron: mejoría en toda la cohorte del volumen espiratorio forzado (VEF 1) en un 10%, disminución de los síntomas respiratorios desde el inicio del tratamiento hasta los 6 meses, aumento del IMC a los 6 meses y disminución del cloruro en el sudor. Como conclusión observaron que los beneficios de la triple terapia en la práctica del mundo real son similares a los que se encuentran en ensayos clínicos. El estado de salud medido de los participantes del PROMISE a los 6 meses de triple terapia demuestra cómo la morbilidad

ha mejorado sustancialmente para aquellos a quienes la ETI está indicada y disponible. Dado el impacto positivo observado con ETI, presentando menor producción de secreciones, menos exacerbaciones y mejoría de la función pulmonar, también se han realizado estudios donde se randomizó a los pacientes para poder continuar o suspender alguna de las medicaciones usadas con frecuencia en el tratamiento diario. Algunos de estos estudios son el SIMPLIFY, el CF STORM y el HERO 2. El estudio SIMPLIFY fue un estudio realizado a pacientes mayores de 12 años que se encontraban en tratamiento con ETI y se los randomizó en 2 grupos: continuar o suspender el hipertónico de sodio o la dornasa alfa durante 6 semanas. Los pacientes seleccionados presentaban un VEF 1 mayor de 60%.

Los pacientes elegidos para suspender una de las medicaciones usadas habitualmente (hipertónico de sodio o dornasa alfa) no experimentaron una reducción en la función pulmonar y tampoco un aumento de los síntomas respiratorios diarios ni una mayor necesidad de antibióticos durante el estudio. Los investigadores señalaron que se necesitaban estudios más prolongados para comprender mejor cualquier impacto sobre el riesgo o la gravedad de las exacerbaciones y otros efectos sobre la salud a largo plazo. Recomendaron encarecidamente a las personas con FQ que hablen con el equipo tratante antes de suspender cualquier medicamento. Por último, el tema central de la conferencia fueron los avances que hay en la investigación de terapias para las “mutaciones sin sentido” (también conocidas como mutaciones “x” o “stop” que hacen que la producción de la proteína CFTR se detenga prematuramente. Esto resulta en una proteína acortada y no funcional; entonces la célula la reconoce como defectuosa y la destruye), y otras variantes raras, ya que en la actualidad el 6% de los pacientes con FQ no cuentan aún con terapias que puedan restituir la función del CFTR. Algunas de las moléculas en desarrollo son las terapias con oligonucleótidos “anti sentido” para la mutación W1282X y terapias con ARN mensajero para crear una proteína funcionante presentando resultados alentadores.

Con la exhaustiva investigación que se está realizando en la actualidad, con el desarrollo de nuevas moléculas, sin duda se cambiará el rumbo de la evolución natural y el abordaje de los pacientes con FQ

Dra. María Inés Nabais Róbalo Neumonóloga Infantil – MN 134302

MP 452144

Integrante

del Equipo FQ del Htal.

A. Cetrángolo

Rinosinusitis crónica y poliposis nasal en Fibrosis Quística

La Fibrosis Quística es una enfermedad sistémica y progresiva en la que se altera el “clearance” mucociliar por el mal funcionamiento de la proteína CFTR a nivel del aparato respiratorio, y se acumulan secreciones viscosas que obstruyen la vía aérea y facilitan la infección con determinadas bacterias (staphylococcus aureus, pseudomonas aeruginosa, etc).

El defecto de la proteína ocurre tanto a nivel de la vía aérea superior como de la inferior y, desde hace años, se ha adoptado el concepto de vía aérea única; es decir que los gérmenes que se encuentran en la vía aérea inferior también están en la superior. De hecho, el nicho sinonasal o de vía aérea superior es reconocido como el primer sitio de colonización persistente y de reservorio de los patógenos (se ha demostrado que las mismas cepas de pseudomonas aeruginosa están en ambos sectores de la vía aérea a través del estudio de lavados nasales y de esputo).

En la gran mayoría de los pacientes los senos paranasales suelen estar comprometidos y es muy importante, en cada consulta, investigar los síntomas y signos de su compromiso ya que solo el 10% de los pacientes los refieren por sí solos. Si hacemos un interrogatorio dirigido, hasta el 50% de los pacientes presentan síntomas persistentes de patología de vía aérea superior, y si les solicitamos imágenes (tomografía de senos paranasales), más del 95% de los pacientes evidencian un claro compromiso de sus senos paranasales.

Los síntomas predominantes de la Rinosinusitis Crónica (RC), es decir, más de tres meses por año de síntomas persistentes, son: rinorrea, congestión nasal, goteo mucoso posterior, anosmia, respiración bucal, dolor facial y trastornos del sueño. La causa de esta RC es el defecto de la proteína CFTR con la consiguiente inflamación e infección de la mucosa de los senos, llevando al engrosamiento de dicha mucosa, hipersecreción de moco y generación de pólipos nasales.

Luego del interrogatorio dirigido, el médico debe inspeccionar la vía aérea con el otoscopio que permite observar las narinas, ver el color de la mucosa e, incluso, se pueden observar los pólipos protruyendo por el orificio nasal o la descarga nasal purulenta. Obviamente, la tomografía de senos, e incluso la RM, nos brinda mucha más información: la ubicación de los pólipos, la obstrucción del complejo osteomeatal, la desviación o no del tabique, etc.

El tratamiento de la RC, con o sin pólipos, puede ser conservador (tratamiento médico) o, en algunos casos, puede requerir una interconsulta con un especialista en otorrinolaringología (que tenga experiencia en tratar pacientes con FQ) y tratamiento quirúrgico.

Dentro del tratamiento conservador, uno de los procedimientos más útiles es el lavado nasal con solución fisiológica. Éste puede hacerse con dispositivos plásticos que vienen para tal fin o, simplemente, con jeringas de 10 ml. de solución fisiológica. Hay que recordar elevar el paladar blando al instilar por la narina la solución y descargar el contenido líquido por la otra narina para facilitar la higiene nasal. Los descongestivos nasales solo sirven por períodos cortos de tiempo, dado que pueden producir un efecto rebote y, además, solo tienen efecto a nivel de la nariz y no de los senos. Los corticoides tópicos, en forma de spray nasal, tienen un efecto antiinflamatorio y es clara su utilidad en caso de la rinitis alérgica, pero es menos clara su utilidad en los FQ pues hay que recordar que el infiltrado inflamatorio en FQ es predominantemente neutrofílico, y no eosinofílico. Pueden utilizarse un período de tiempo, pero cuando hay marcada poliposis no van a ser efectivos. En ese caso, quizás el uso sería pre-operatorio para intentar disminuir el engrosamiento mucoso. En los últimos años, se ha intentado encontrar la manera de que diferentes drogas se depositen en la mucosa de los senos paranasales para lograr un efecto en ese sitio y no solo a nivel de las fosas nasales. Para esto, se requiere de un nebulizador especial, pulsátil y vibrante, que logre posicionar las partículas inhaladas en los senos paranasales y que éstas no queden retenidas solo en la mucosa nasal. Dentro de estas drogas podemos mencionar a la dornasa alfa, que disminuye la viscosidad del moco al administrarla a través de este nebulizador especial, y depositarse en los senos. Los estudios con dicha droga demostraron mejoría de los síntomas nasales en comparación con la solución fisiológica. Otras de las drogas que pueden suministrarse a través de dicho nebulizador pulsátil es la tobramicina inhalada, intentando erradicar a la pseudomonas de la vía aérea superior. Estudios con dicho antibiótico suministrado a través de este nebulizador pulsátil han demostrado reducción de la carga bacteriana medida en lavados nasales. Cuando el tratamiento conservador no logra mejorar la sintomatología, o la poliposis nasal obstruye completamente el complejo osteomeatal, puede ser necesario el tratamiento quirúrgico sabiendo que, si bien logra una clara mejora a corto plazo de la sintomatología, la patología recurre en más del 50% de los casos

Dra. Silvina Lubovich MN 92463

Departamento de Pediatría

Sección Neumonología Pediátrica

Especialista en Fibrosis Quística

Desafíos en la era de los moduladores

La Fibrosis Quística, como sabemos, es una enfermedad genética, progresiva con compromiso multisistémico.

En el nacimiento el compromiso funcional y estructural es limitado, y se va profundizando a lo largo de la vida.

Etapas de la enfermedad

Históricamente hay tres etapas bien definidas en el conocimiento y tratamiento de esta enfermedad. La primera etapa comienza en 1938 con la descripción de Dorothy Andersen sobre la enfermedad desde la perspectiva anatomopatológica, en autopsias de bebés que habían fallecido por desnutrición severa y compromiso gastrointestinal. Desde esa descripción hasta 1960, donde se comienza a usar el reemplazo enzimático, no hubo grandes modificaciones en la mortalidad.

En la década de 1980 comienza la segunda etapa con el descubrimiento de la dornasa alfa, con un sostenido aumento de la sobrevida que se complementó con el advenimiento de mucolíticos, antibióticos sistémicos e inhalados y terapia de higiene bronquial.

Pero ha sido el comienzo de la época de los moduladores lo que generó un cambio sustancial en la calidad de vida de los pacientes, al disponer de una medicación que actúa sobre el defecto básico: la proteína (CFTR) anómala. Con la aprobación de la triple terapia (Elexacaftor/ Tezacaftor/Ivacaftor) en el 2019 se ha producido un cambio sustancial en la calidad de vida de estos pacientes como nunca lo habíamos visto en esta enfermedad.

La disminución de la sintomatología respiratoria en los pacientes, la mejoría funcional respiratoria y la disminución de la expectoración han sido los factores más impactantes en esta mejoría de la calidad de vida.

Los compromisos pancreático, intestinal y nutricional han experimentado también cambios cualitativos muy significativos en lo referente al mejoramiento de la masa muscular y la actividad aeróbica.

Nuevas líneas de investigación

Hay muchas personas a las que la terapia moduladora actual no puede ayudar porque sus mutaciones CFTR específicas no son susceptibles al enfoque de mejorar la proteína mutada (CFTR), la característica distintiva de la terapia moduladora actual.

Para estos pacientes se necesitan terapias alternativas, como agentes de lectura a través de ribosomas, enfoques específicos de ARN(t)

de transferencia, estabilizadores y reparación de ARNm). Tanto el reemplazo de ARNm como el de ADN se encuentran en etapas de ensayo clínico, mientras que la edición de genes sigue siendo un área de investigación activa. Una estrategia alternativa para superar las mutaciones de PTC es la ingeniería de ARN de transferencia (ARNt) (para ampliar la información ingresar en https://apps.cff.org/Trials/Pipeline/ details/10162/ReCode-Therapeutics), diseñada para introducir un aminoácido en un péptido en el codón de terminación; los primeros estudios preclínicos son alentadores.

También se han explorado los oligonucleótidos para reparar el ARNm de CFTR. Uno de estos agentes, Eluforsen, es un oligonucleótido antisentido (ASO) de 33 bases que se posiciona en p. Phe508del. El tratamiento in vitro y en estudios con animales mostró la restauración de la función CFTR.

En los próximos años vamos a tener nuevos medicamentos que van a poder administrarse en estos pacientes, que en este momento no son susceptibles de ser tratados con la triple terapia, como también nuevos moduladores posiblemente más efectivos que los actuales.

Esto abre un panorama muy interesante sobre la posibilidad de corregir el defecto ya directamente en el gen que produce la enfermedad (CRISPER o similar) y, de esta manera, curar definitivamente a la misma. No estamos, en ese sentido, muy lejos.

Con la aparición de la triple terapia se generan nuevos desafíos:

¿Qué sucede con las infecciones por bacterias agresivas (Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, Burkholderia cepacia, etc.) en pacientes que responden a la triple terapia?

¿Cómo redefinimos el concepto de exacerbación en pacientes que no expectoran?

¿Podemos suspender los antibióticos inhalados?

¿Podemos bajar la carga de tratamientos mucolíticos en los pacientes?¿ A todos o a quiénes?

¿Debemos sacar del programa de trasplante a los pacientes que mejoran pero persisten con función pulmonar muy disminuida?

No todas estas preguntas tienen respuestas actualmente; en realidad estamos construyéndolas en base a la experiencia que se va sumando.

El envejecimiento de los pacientes FQ

Los pacientes van a envejecer con Fibrosis Quística; con ello hay que prevenir posibles enfermedades, como la aparición de tumores intestinales, enfermedad cardiovascular, nefroesclerosis, etc., e implementar programas de prevención probablemente en edades más jóvenes que la población general.

No debemos olvidar el impacto psicológico que estos pacientes pueden arrastrar de años de incertidumbre que impactan en la vida adulta.

Contemplar también los potenciales efectos adversos de medicación de largo alcance como la triple terapia.

Incorporar a clínicos en el manejo de estos pacientes ya es una necesidad, así como psiquiatras, ginecólogos y obstetras, especialistas en metabolismo óseo, endocrinólogos, etc.

El futuro de los pacientes con Fibrosis Quística

Pocas son las enfermedades donde la aparición de medicamentos nuevos haya impactado en forma tan significativa en la calidad de vida. Los pacientes y familiares están agradecidos por estos cambios, los médicos también

A cargo del Grupo de Trabajo de Fibrosis Quística de adolescentes y adultos - Hospital de Rehabilitación Respiratoria María Ferrer/Hospital de Gastroenterología Dr. Carlos Bonorino Udaondo

Dr. Oscar Rizzo Médico Neumólogo - MN 50535

Test del Sudor (TS)

La FQ es una de las pocas enfermedades que se caracterizan por tener sudor salado, y en ello se basa este test que consiste en la medición del contenido de sal en el sudor (CLNa). Se trata del examen de laboratorio simple más importante para el diagnóstico de la FQ. El 98% de los homocigotas para FQ tienen niveles de cloro y sodio en el sudor por encima de 70 y 60 mmol/1 respectivamente, con la suma de ambos por encima de 140 (en normales, la concentración de sodio y/o cloro es muy por debajo de 50 mEq/L). Se utiliza la técnica descripta por Gibson y Cooke que es la aprobada por la International Cystic Fibrosis (Mucoviscidosis) Association o ICF(M)A. Se basa en la determinación del cloruro de sodio (sal) en el sudor mediante la iontoforesis de pilocarpina previamente en un sector de la piel para estimular la secreción del sudor. Luego de recolectado, se pesa y se determinan las concentraciones de cloro y/o sodio. Se debe recolectar un mínimo de 100 mg de sudor. El procedimiento debe estar a cargo de un operador entrenado y eficiente, y si resulta positivo o en el límite de lo normal, se repetirá.

El diagnóstico de FQ se apoyará en 2 TS positivos además de otras evidencias clínicas. En los casos en que el Test del Sudor persista dudoso en presencia de alta sospecha clínica, sin otro diagnóstico a la vista, se tratará al paciente como si tuviera FQ.

Realizado correctamente, el TS es extremadamente confiable y la mayoría de los errores descriptos se producen por defectos técnicos (cantidad de sudor escasa, piel no higienizada adecuadamente, evaporación y concentración de las muestras de sudor durante la recolección o transporte y errores en la pesada o en el análisis electrolítico)

ANTE LA NECESIDAD DE DISPONER DE MÁS LUGARES DONDE SE HAGA EL TEST DEL SUDOR, SE INFORMA QUE EL MISMO SE REALIZA EN PEÑA 2222, 4° Piso “35”. Tel: 4809 8985, WhatsApp 1160071223, opivetta@hotmail.com Dr. OMAR H. PIVETTA

Sobre las bebidas deportivas y energéticas

Las bebidas deportivas y energéticas se comercializan para una variedad de usos inapropiados: las primeras sugieren la optimización del rendimiento atlético y el reemplazo de líquidos y electrolitos perdidos en el sudor por el ejercicio y las segundas pretenden aumentar la energía y disminuir la fatiga. Las bebidas deportivas a menudo contienen hidratos de carbono, minerales, vitaminas y algunos otros nutrientes. Las bebidas energéticas tienen algunos estimulantes no nutritivos tales como cafeína, guaraná y ginseng con supuestos efectos ergogénicos o de mejora del rendimiento.

Es necesario considerar cuidadosamente qué bebida se elige para la hidratación antes, durante y después del ejercicio y fuera de la actividad física, especialmente en los días de calor intenso.

En los niños con Fibrosis Quística fomentamos el deporte y la actividad física de rutina y, en ocasiones especiales, se benefician con el uso de bebidas deportivas, teniendo presente que es insuficiente el aporte de sodio en las mismas.

Se recomienda la incorporación de sal de mesa (media cuchara sopera en 300 ml/de bebidas deportivas) para lograr una bebida de mayor palatabilidad que permitirá la recuperación del sodio. Así evitamos el golpe de calor con la consiguiente descompensación y menor rendimiento físico e intelectual.

Los días de alta temperatura pueden transformarse en un gran riesgo para los niños, sobre todo cuando se practican deportes al aire libre. Debemos estar atentos a los síntomas como piel caliente y seca, palpitaciones y dolor de cabeza. Se deben tomar medidas rápidamente como retirarse del sol, ofrecer ventilación adecuada, retirar la ropa, enfriar el cuerpo con agua sobre el total de la superficie y ofrecer agua abundante. No ofrecer bebidas energizantes, recordando que tienen estimulantes no nutritivos que son perjudiciales para la salud cardiovascular. Tener en cuenta que el agua y la sal son nutrientes esenciales para los niños con fibrosis quística

Nota extraída de la Asociación de Profesionales de la Fibrosis Quística (APAFIQ)

Ampliación de Derechos

Por intermedio del Decreto 7/2023 la Presidencia de la Nación, a través de la Agencia Nacional de Discapacidad (ANDIS), modificó el Capítulo I “Pensiones No Contributivas por Invalidez (pnc) – requisitos”, Anexo I del Decreto N° 432 de fecha 15 de mayo de 1997, liquidadas por la Agencia Nacional de Seguridad Social (ANSES).

Así lo manifiesta un fragmento del considerando:

“En virtud del reconocimiento de los derechos de las personas con discapacidad y de aquellas que, por su condición de salud y vulnerabilidad social, económica y geográfica se encuentran limitadas para realizar los Certificados Médicos Oficiales (CMO), es indispensable extender la competencia en la expedición de dicha certificación a los profesionales médicos y las profesionales médicas de la Agencia Nacional de Discapacidad, a los efectos de hacerla accesible en todo el territorio argentino”.

Los requisitos que las personas deberán cumplir para acceder a las prestaciones instituidas por el artículo 9° de la Ley Nº 13.478 y sus modificatorias son los siguientes:

A. Encontrarse imposibilitada o imposibilitado, en virtud de su condición de salud y vulnerabilidad social, para la plena inclusión. Este requisito se acreditará mediante la presentación de Certificado Médico Oficial (CMO), suscripto por profesional médico o médica de establecimiento sanitario oficial o de la AGENCIA NACIONAL DE DISCAPACIDAD, y con la evaluación socioeconómica realizada por la referida AGENCIA NACIONAL DE DISCAPACIDAD, de acuerdo a los criterios que la misma establezca.

La AGENCIA NACIONAL DE DISCAPACIDAD será la encargada de establecer el formulario y la modalidad de confección por parte del profesional médico o de la profesional médica que se utilizará para la acreditación en cada jurisdicción.

Dicha documentación podrá ser revisada y/o actualizada por la Autoridad de Aplicación.

B. No poseer un vínculo laboral formal o encontrarse inscripta o inscripto en el Régimen General y/o Simplificado vigente.

C. Acreditar la identidad, edad y nacionalidad mediante el Documento Nacional de Identidad.

D. Ser argentina nativa o argentino nativo, naturalizada o naturalizado o residente en el país.

E. Las personas extranjeras deberán acreditar una residencia mínima continuada en el país de DIEZ (10) años.

La condición de residencia en el país será probada con la presentación del Documento Nacional de Identidad. La fecha de radicación que figura en el Documento Nacional de Identidad hace presumir la residencia continuada en el mismo, a partir de dicha fecha. Asimismo, dicha residencia podrá ser acreditada mediante información sumaria realizada ante la autoridad competente.

En el caso de solicitantes menores de edad, el requisito se probará mediante la residencia mínima continuada en el país de TRES (3) años por parte de sus padres, madres o tutores. La condición de tal residencia será probada con la presentación del Documento Nacional de Identidad. La fecha de radicación que figura en el Documento Nacional de Identidad hace presumir la residencia continuada en el mismo, a partir de dicha fecha. Asimismo, dicha residencia podrá ser acreditada mediante información sumaria realizada ante la autoridad competente.

F. No estar amparado el peticionante o amparada la peticionante por un régimen de previsión, retiro permanente o pensión de carácter contributivo o no contributivo.

G. No tener parientes que estén obligados u obligadas legalmente a proporcionarle alimentos. Este requisito se aplicará exclusivamente en el caso de solicitantes menores de edad.

Novedades en los requisitos para acceder a la Pensión No Contributiva para Personas con Discapacidad.

H. No poseer bienes, ingresos ni recursos suficientes. La AGENCIA NACIONAL DE DISCAPACIDAD será la encargada de establecer los criterios socioeconómicos con el fin de acreditar este requisito.

I. No encontrarse detenida o detenido en establecimientos penitenciarios. Con relación a lo determinado en los incisos G) y H) se tendrá en cuenta la actividad e ingresos de los o las parientes obligados u obligadas y su grupo familiar, como así también, cualquier otro elemento de juicio que permita conocer si la o el peticionante cuenta con recursos suficientes”. Las modificaciones que plantea esta nueva normativa generan una ampliación de derechos para personas en situación de vulnerabilidad.

El decreto 07/23 modifica a la anterior normativa contemplada por el decreto 432/97, que reglamenta el Art. 9° de la Ley N° 13.478, para el otorgamiento de pensiones a la vejez y por invalidez. La actual modificación determina un cambio de paradigma respecto a las personas que podrían acceder a este derecho y a los requisitos que deberían cumplimentar -hasta el momento estos consideraban una determinada edad y/o un porcentaje de incapacidad total y permanente de no menos de un 76 por ciento, siendo obligatorio que este último requisito se acreditara mediante certificación expedida por servicio médico de establecimiento sanitario oficial.

La modificación de este punto resulta fundamental ya que no se requerirá llegar a un porcentaje para acceder a la pensión, sino que se genera un Certificado Médico y una Evaluación Social que, en conjunto, permite el acceso al beneficio ampliado a las condiciones sociales de la persona. Esta nueva normativa incorpora no solo el análisis de la situación de salud de la persona sino también su condición de vulnerabilidad social.

Para acceder al Decreto ingresar en https://www.boletinoficial.gob.ar/detalleAviso/primera/279166/20230106

Claudia Lescano

Lic. en Trabajo social - MP 1822

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Guía Práctica para reclamar tu derecho de cobertura de salud

Marco normativo

Antes de ahondar en cómo llevamos adelante el reclamo, es necesario que conozcas tus derechos. La Constitución Nacional Argentina establece en su Artículo 75 Inciso 22 receptar los pactos internacionales, que son parte de la Constitución y resultan operativos:

DECLARACIÓN UNIVERSAL DE DERECHOS

HUMANOS:

ART 25: “Toda persona tiene derecho a un nivel de vida adecuado que le asegure (...) la salud y el bienestar, y en especial (...) la asistencia médica y los servicios sociales necesarios.”

DECLARACIÓN AMERICANA DE LOS DERECHOS Y DEBERES DEL HOMBRE

ART XI: Derecho a la preservación de la Salud y el Bienestar: “Toda persona tiene derecho a que su salud sea preservada por medidas sanitarias y sociales, relativas a (...) la asistencia médica correspondientes al nivel que permitan los recursos públicos y los de la comunidad”.

PROTOCOLO ADICIONAL A LA CONVENCIÓN AMERICANA SOBRE DERECHOS HUMANOS EN MATERIA DE DERECHOS ECONÓMICOS, SOCIALES Y CULTURALES “PROTOCOLO DE SAN SALVADOR”

ART 10: DERECHO A LA SALUD: “1.- Toda persona tiene derecho a la salud, entendida como el disfrute del más alto nivel de bienestar físico, mental y social.

2.- a) Con el fin de hacer efectivo el derecho a la salud los Estado Partes se comprometen a reconocer a la salud como un bien público y particularmente adoptar las siguientes medidas para garantizar este derecho: (...) b) la extensión de los beneficios de los servicios de salud a todos los individuos sujetos a la jurisdicción del Estado c) la satisfacción de las necesidades de salud de los grupos de más alto riesgo y que por sus condiciones de pobreza sean más vulnerables.”

PACTO INTERNACIONAL DE DERECHOS ECONÓMICOS, SOCIALES Y CULTURALES:

ART 12: “1.- Los Estados Partes en el presente Pacto reconocen el Derecho de toda persona al disfrute del más alto nivel posible de salud física y mental. 2.- Entre las medidas que deberán adoptar los Estado Partes en el pacto a fin de asegurar la plena efectividad de este derecho, figurarán las necesarias para: (…) d) La creación de condiciones que aseguren a todos asistencia médica y servicios médicos en caso de enfermedad.”

Los tratados internacionales citados por el art 75, inc 22 CN, partes de los cuales fueron transcriptas precedentemente, receptan la protección integral del

derecho a la salud y la atención médica a la que se obligaron los Estados Partes de los mismos. Además, la Ley 24.901 (Ley de Discapacidad), aplicable a todos aquellos que cuenten con el Certificado de Discapacidad vigente, de aplicación obligatoria a las obras sociales (conforme ley 23.660 y 23.661), disponen la cobertura integral de la medicación y otras prestaciones necesarias a las personas con discapacidad, con cobertura al 100%.

Adicionalmente, la Ley 26.279 dispone: ARTÍCULO 1º — A todo niño/a al nacer en la República Argentina se le practicarán las determinaciones para la detección y posterior tratamiento de fenilcetonuria, hipotiroidismo neonatal, fibrosis quística, galactocemia, hiperplasia suprarrenal congénita, deficiencia de biotinidasa, retinopatía del prematuro, chagas y sífilis; siendo obligatoria su realización y seguimiento en todos los establecimientos públicos de gestión estatal o de la seguridad social y privados de la República en los que se atiendan partos y/o a recién nacidos/as. Toda persona diagnosticada con anterioridad a la vigencia de la presente ley queda incluida automáticamente dentro de la población sujeta de tratamiento y seguimiento.

ARTÍCULO 3º — Las obras sociales, comprendiendo como tal concepto las enunciadas en el artículo 1º de la Ley 23.660, así como también, la obra social del Poder Judicial, la Dirección de Ayuda Social para el personal del Congreso de la Nación, aquellos que brinden cobertura social al personal de las obras sociales, así como también, todos aquellos agentes de salud que brinden servicios médicos asistenciales a sus afiliados, independientemente de la figura jurídica que tuvieren, deberán incorporar como prestaciones obligatorias:

1. Detección de las patologías enumeradas en el artículo 1º y aquellas que con posterioridad se incorporen.

2. Abordajes terapéuticos a base de drogas, fórmulas y suplementos especiales, alimentos y suplementos dietarios especiales, de acuerdo a cada patología, y teniendo en cuenta las nuevas alternativas de tratamiento aprobados científicamente, superadoras de las actuales.

3. Equipamiento completo y kits de tratamiento. Por último, la reciente ley de fibrosis quística 27.552 estipula el deber de las entidades de salud de proveer las medicaciones que indiquen los profesionales idóneos:

Art. 5°- Las obras sociales, comprendiendo por tal concepto las entidades enunciadas en el artículo 1° de la ley 23.660, las enmarcadas

en la ley 23.661, la Obra Social del Poder Judicial de la Nación, la Dirección de Ayuda Social para el Personal del Congreso de la Nación, las entidades de medicina prepaga y las entidades que brinden atención al personal de las universidades, como así también todos aquellos agentes que brinden servicios médicos asistenciales a sus afiliados, independientemente de la figura jurídica que posean, tendrán a su cargo con carácter obligatorio, la cobertura total del cien por ciento (100%) de las prestaciones que sean indicadas por los médicos profesionales y que necesiten las personas con fibrosis quística de páncreas o mucoviscidosis, debiendo otorgar cobertura integral de medicamentos, suplementos dietarios y nutricionales, equipos médicos, kit de tratamientos, terapias de rehabilitación y todas las prestaciones que sean indicadas por los profesionales médicos, en un plazo máximo de treinta (30) días corridos, para aquellos casos que no sean urgentes y para estos últimos de forma inmediata.

Art. 6°- La cobertura integral del cien por ciento (100%) de los medicamentos, suplementos dietarios y nutricionales, equipos médicos, kit de tratamientos, terapias de rehabilitación, traslados y todas las prestaciones que sean indicadas por los profesionales médicos, destinados a las personas con fibrosis quística de páncreas o mucoviscidosis, debe ser provista en las condiciones y cantidades necesarias según lo prescriba el médico, quedando prohibida su sustitución y/o modificación por parte de la obra social, empresa de medicina prepaga y del sector público de salud.

Igualmente tendrán cobertura del cien por ciento (100%) todos los estudios de diagnóstico, tratamiento y control que se relacionen o deriven de la fibrosis quística de páncreas o mucoviscidosis, como así también el diagnóstico y tratamiento de los órganos que vayan siendo afectados por el avance de la enfermedad. Dichas patologías, contarán con la misma cobertura para tratamientos psicológicos y/o psiquiátricos que sean necesarios.”

Documentación necesaria

Es muy importante ser meticuloso y ordenado con la documentación que manejamos. Las entidades de salud tratarán de no dejar huellas de sus incumplimientos, para lo cual, el peticionante tendrá que intentar ordenar los antecedentes y conseguir respuestas concretas y por escrito que avalen el rechazo de las prestaciones y habiliten un futuro reclamo judicial.

Para ello, debemos guardar copia de todo documento que sea entregado a la obra social o prepaga, y solicitar sellado del mismo con fecha, o bien algún registro digital de la recepción (por ejemplo presentación por intranet, email).

Una vez agotado el reclamo administrativo, y para comenzar con la acción de amparo ante la justicia, se necesitará documentación de tres tipos: a) Documentos personales (DNI, partida de nacimiento, credenciales de la prestadora de

salud, Certificado de Discapacidad),

b) Documentación médica: Estudios de diagnóstico, recetas, historia clínica, estudios actuales del estado de salud; y por último c) Documentación del reclamo: petición, reclamo administrativo, mails, cartas documento.

Reclamo administrativo

Si bien la ley de amparo no exige realizar un reclamo administrativo previo para habilitar la instancia judicial, lo cierto es que se debe demostrar:

-Haber pedido una prestación médica ante la obra social o prepaga y con qué fecha

-Rechazo por parte de la obra social o prepaga o bien falta de respuesta

Intimación fehaciente

Una vez efectuado el reclamo administrativo, sin surtir efecto favorable, como paso previo al reclamo judicial, es necesario intimar fehacientemente (por escrito mediante carta documento) a la demandada. El texto de la carta documento lo redacta el abogado, pero el envío de la carta documento es personal debiendo ser firmada por el consultante o cualquiera de sus padres si fuera menor de edad. La carta documento se manda por Correo Argentino desde cualquier sucursal, completando un formulario por triplicado que les entregarán allí. Se debe realizar el seguimiento de esa notificación, para verificar su entrega. Vencido el plazo fijado, estaremos en condiciones de avanzar con el amparo.

Acción judicial. Proceso. Medida cautelar y su ejecución

Una vez que hayas cumplido con las etapas previas, y si tu obra social o prepaga no te contestó la carta documento , o bien te dio respuesta negando la cobertura, ahí se puede avanzar con el inicio de la acción judicial que tramita por un recurso de amparo, el cual tiene tiempos abreviados en relación a los procesos ordinarios. Nosotros redactamos la demanda para que la vean y firmen, y luego se sortea el juzgado que quedará a cargo del juicio. Ello depende del domicilio de la familia y de la prestadora de salud. Siempre se solicita al juez una medida cautelar, que es una orden judicial previa a la sentencia que ordene la cobertura en razón de la urgencia y peligro en la demora. La mayoría de los jueces solicitan medidas previas, tales como oficios a la demandada para que manifieste sus argumentos o vista al cuerpo médico forense. El juicio continuará entre uno y dos años hasta una sentencia definitiva

Dra. María Agustina Roca

Abogada – T.86; F.715, C.P.A.C.F.

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Asistencia en Kinesioterapia

¿Por qué es tan importante realizar Kinesioterapia en pacientes con Fibrosis Quística?

El diagnóstico temprano de la enfermedad, en los primeros meses de vida del paciente, nos permite comenzar con el tratamiento, tanto médico como kinésico, lo antes posible sabiendo que lo va a acompañar de por vida.

Cuando atendemos a los bebés, con nuestras manos en su pequeño tórax, acompañamos los ciclos de inspiración-espiración, los movemos, los ponemos boca arriba, de costado, los sentamos. Y, si no tosen solitos, estimulamos el reflejo de la tos.

En los primeros años de vida les enseñamos juegos de soplar, chistar, tomar aire, les enseñamos a toser. Y, para conseguir que ellos participen y disfruten la kinesio, sumamos juegos activos con el cuerpo como saltos, juegos con pelotas, juegos con bastones.

Comencemos por definir Kinesio-terapia: deriva de dos palabras griegas que significan movimiento y terapia. Se refiere a la aplicación de técnicas basadas en el movimiento para tratar diferentes enfermedades. También llamada kinesiología, fisioterapia, terapia física.

En la Fibrosis Quística, como una de sus principales complicaciones es la respiratoria, hablamos de kinesiología respiratoria, terapia de higiene bronquial. ¿Y qué hacemos los kinesiólogos acá...? Movilizamos el tórax en los bebés, les enseñamos a los más grandes a mover distintos flujos de aire de los pulmones para eliminar secreciones y alentamos a que realicen deportes y ejercicios físicos (siempre acordes a la edad del paciente).

Según estudios científicos, está comprobado que realizar Kinesioterapia diariamente -en conjunto con las nebulizaciones- contribuye a mejorar la higiene bronquial. De este modo, se eliminan las secreciones mucosas y se disminuye la frecuencia de las exacerbaciones respiratorias. Así se logra mantener una buena capacidad pulmonar que se traduce en una mejor calidad de vida.

Esta periodicidad necesaria de la Kinesioterapia lleva a un rol activo por parte de la familia en el tratamiento diario, con el asesoramiento y seguimiento de un kinesiólogo especialista.

Cuando tienen 5-6 años les enseñamos el Ciclo Activo que pueden realizar solos: ya saben soplar y chistar, y ahora aprenden a inflar el pecho, inflar la panza, pasando por tres fases que terminan en tos y expectoración. A su vez, incentivamos la práctica de deportes y actividades físicas al aire libre.

A nuestros pacientes de 8-10 años, que ya manejan mejor los ciclos respiratorios y los volúmenes pulmonares, les enseñamos el Drenaje Autogénico que consiste en tres volúmenes diferentes de aire pulmonar, dirigidos a tres zonas del pulmón. Siempre terminando en la técnica de espiración forzada o HUFF y tos con expectoración.

Ya en la adolescencia sumamos a su actividad deportiva el trabajo de fuerza muscular Es fundamental hacer hincapié en lo importante que es la adherencia al tratamiento por parte de la familia y el paciente en edades más pequeñas y, a medida que crece, poder darles herramientas para que sean los mismos pacientes los responsables de su terapia diaria y, de esta manera, inculcarles desde pequeños que la kinesioterapia debe ser parte de su rutina cotidiana.

En la actualidad, la llegada de las nuevas terapias con medicación que logran la mejoría de los síntomas y una sensación de bienestar en los pacientes (con una clara disminución de las secreciones) parece alejar a la kinesioterapia de la rutina de estos pacientes. Esta es una idea errónea. Debemos aprovechar esa ventana que se abre para seguir cuidando los pulmones que han sufrido en las infecciones y aumentar la capacidad pulmonar y muscular para que esa sensación de bienestar se mantenga en el tiempo

Lic. Silvina Carranza – MN 7111

Lic. Yanina Godjikian – MN 12353

Kinesiólogas Fisiatras Especializadas en FQ

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Asistencia Psicológica

La vida en pareja con Fibrosis Quística

Los miedos pueden representar un obstáculo para vivir una vida sexual normal y plena; en cambio, la compañía y la intimidad pueden convertirse en recursos saludables.

Muchos jóvenes y adultos con Fibrosis Quística (FQ) tienen pareja, una vida sexual plena, y se plantean formar una familia. Si bien la FQ puede tener consecuencias para la planificación familiar, ella no tendría que afectar el rendimiento sexual ni el deseo de intimidad. Todas las personas, tengan una enfermedad crónica o no, suelen sentir inseguridades y miedos a la hora iniciar vínculos sentimentales con otros. Los mitos y los complejos en relación a lo físico y al desempeño sexual se manifiestan en todos los seres humanos, incluso en personas que no viven con FQ; por esa razón, la vida sexual de alguien con FQ puede ser muy similar a quien no convive con ese diagnóstico. Más allá que las personas con FQ no tienen limitaciones para poder relacionarse con otros, algunas de ellas pueden tener temores sobre el impacto que podría tener en sus parejas el hecho de conocer sobre la patología, y eso sí, puede convertirse en un gran obstáculo para compartir con quienes se sienten atraídos. Poder comunicar en qué consiste la Fibrosis Quística, cómo es su tratamiento y cómo impacta en la vida de cada uno es un gran primer paso para construir vínculos honestos y saludables. Para algunos jóvenes con FQ decidir cómo o cuándo abordar el tema de que tienen FQ puede ser difícil. Tomar medicación o nebulizarse en presencia de alguien que les gusta podría representar un gran desafío. La comunicación abierta acerca de la FQ colabora con un mejor estado de ánimo y una mejor adaptación. Por otro lado, una comunicación reservada, con secretos, aumenta el sentimiento de soledad y puede generar un peor manejo de la enfermedad.

Es necesario buscar o generar un momento apropiado para conversar sobre el tema. Más allá de cuándo sea ese momento, para que otros entiendan la enfermedad es importante hablar de ella con normalidad. A su vez, también se recomienda encontrar un equilibrio en el volumen de la información que se comparte porque si la pareja consume mucho tiempo hablando de la enfermedad podría ser un problema, pero si nunca habla de ella también podría representar un problema.

Como en toda enfermedad crónica, la FQ podría presentar altibajos y, en algunos momentos, podría disminuir el deseo de tener relaciones sexuales; es en esos momentos cuando cobra relevancia la necesidad de sostener una intimidad que genere un recurso de apoyo. La intimidad pasa a ser ese vínculo cercano, de confianza, de entendimientos mutuos, apoyo y calidez que también genera bienestar.

En definitiva, la sexualidad y la intimidad en una relación de pareja son dos recursos valiosos que podrían hacer más llevadera la convivencia con la FQ porque ayudan a mejorar el estado anímico y la calidad de vida

Sabrina Alejandra Brancatisano Licenciada en Psicología Para pedir turno o consultas: psicologia@fipan.org.ar

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Congresos 2023

Junio

46° CONGRESO EUROPEO DE FIBROSIS QUÍSTICA

Organizado por la Asociación Europea de Fibrosis Quística

Del 7 al 10 de junio

Viena – Austria

Oct.

XIII CONGRESO LATINOAMERICANO DE NEUMOLOGÍA

XVII CONGRESO LATINOAMERICANO DE FIBROSIS QUÍSTICA

Del 11 al 14 de octubre

Centro de Convenciones Buenos Aires (CEC)

Av. Pres. Figueroa Alcorta 2099 - Ciudad Autónoma de Buenos Aires - Argentina

Nov.

37° CONGRESO ANUAL NORTEAMERICANO DE FIBROSIS QUÍSTICA

Organizado por la Fundación Norteamericana de Fibrosis Quística (CFF)

Del 2 al 4 de noviembre

Phoenix – Arizona – EE.UU

50° CONGRESO ARGENTINO DE MEDICINA

Del 16 al 19 de noviembre

Centro de Convenciones Buenos Aires (CEC)

Av. Pres. Figueroa Alcorta 2099 – Ciudad Autónoma de Buenos Aires - Argentina

RESPIRATORIA

Kaftrio puede aliviar los síntomas nasosinusales en pacientes con FQ: Estudio

La combinación de medicamentos podría aliviar la congestión nasal y la infección de los senos paranasales. Por Margarida Maia – Bioquímica (Universidad de Oporto, Portugal); Dra. Ciencias Biomédicas (VIB y KULeuven, Bélgica). Extraído de: Cystic Fibrosis News Today – Febrero 21, 2023.

Kaftrio, una combinación de elexacaftor, tezacaftor e ivacaftor comercializada como Trikafta en los EE. UU., puede aliviar gran parte de la incomodidad que a veces experimentan las personas con fibrosis quística (FQ) en la nariz y las cavidades llenas de aire que la rodean, llamadas senos paranasales, encontró un estudio alemán.

El estudio, “Efectos de la terapia triple con moduladores CFTR sobre los síntomas sinunasales en niños y adultos con fibrosis quística”, se publicó en los Archivos Europeos de Otorrinonaringología.

Las personas con FQ pueden experimentar síntomas en los senos paranasales, como secreción o congestión nasal, infección de los senos paranasales y pérdida del sentido del olfato, en parte debido a la acumulación de moco espeso y pegajoso en las vías respiratorias. Dichos síntomas pueden hacer que sea difícil respirar por la nariz y se suman a los problemas respiratorios que a menudo ya existen.

Kaftrio, de Vertex Pharmaceuticals es una combinación de tres medicamentos diferentes que funcionan al hacer que la mucosidad sea menos espesa y pegajosa, lo que ayuda a aliviar los síntomas de la FQ. Trabajos anteriores han sugerido que la combinación triple puede ayudar a aliviar los síntomas sinunasales en personas con FQ que tienen una enfermedad pulmonar avanzada.

Ahora, un equipo de investigadores en Alemania quería observar cambios en los síntomas sinunasales en niños y adultos con FQ que acababan de comenzar el tratamiento con Kaftrio. El estudio incluyó a 43 personas con FQ que estaban a punto de comenzar el tratamiento con Kaftrio. Su edad media fue de 32 años, y seis (14%) eran niños. Su volumen espiratorio forzado medio en 1 segundo (FEV1)

por ciento previsto, una medida de la función pulmonar, fue del 62,7 %. Antes de que comenzaran con Kaftrio (y luego nuevamente en una media de 9,3 meses más tarde), se les pidió a los pacientes que completaran la Prueba de resultados sinunasales de 22 ítems (SNOT-22) y calificaran la gravedad de sus síntomas sinunasales desde cero (sin problema) a cinco (peor problema posible).

Los síntomas nasosinusales incluían problemas en la nariz o los oídos, sueño y desafíos emocionales como sentirse inquieto o menos productivo. La puntuación total máxima es de 110 puntos, y una puntuación total más alta indica peores síntomas.

Mejoras observadas con puntajes SNOT-22

En promedio, la puntuación total de SNOT-22 se redujo en 17 puntos después del tratamiento con Kaftrio (de 32,7 a 15,7 puntos). La disminución fue “mayor que la diferencia clínicamente significativa mínima para el SNOT-22”, escribieron los investigadores. También hubo mejoras significativas en cada uno de los elementos del SNOT-22. Después de tomar Kaftrio, las personas obtuvieron 9,3 puntos menos en problemas relacionados con la nariz y 0,5 puntos menos en problemas relacionados con los oídos. El sueño mejoró en 3,7 puntos y los desafíos emocionales se redujeron en 3,5 puntos.

Los niños comenzaron con una puntuación total más baja en el SNOT22 en comparación con los adultos (9,4 puntos). Después del tratamiento con Kaftrio, bajó de 7,2 puntos a 2,2 puntos. Sin embargo, esta diferencia no alcanzó significación estadística, anotaron los investigadores.

Un otorrinolaringólogo, un médico que se especializa en enfermedades del oído, la nariz y la garganta, vio a ocho pacientes antes y después de que comenzaran con Kaftrio.

Los ocho tenían rinosinusitis crónica, que es una infección prolongada de la nariz y los senos paranasales que hace que se inflamen. Cinco (62,5%) tenían pólipos nasales, que son crecimientos blandos en el revestimiento de la nariz.

Casi todos (87,5 %) dijeron que experimentaron síntomas nasosinusales menos graves, y cuatro (50%) dijeron que su sentido del olfato había mejorado. Una evaluación endoscópica para examinar el interior de la nariz y los senos paranasales reveló una mejoría clínica en cinco (62,5%) de los pacientes.

Aunque el tamaño de la muestra del estudio fue relativamente pequeño, estos hallazgos agregan evidencia de que Kaftrio puede tener “beneficios en los síntomas de las vías respiratorias superiores en pacientes con FQ”, concluyó el equipo.

El estudio también incluyó a 20 personas con FQ (seis niños) que no habían comenzado o no eran elegibles para el tratamiento con Kaftrio como controles, pero solo completaron el SNOT-22 en un único momento durante el estudio

La diabetes relacionada con la FQ se vincula con una mayor carga de síntomas gastrointestinales: Estudio

Los pacientes con CFRD tenían más problemas con el apetito y el reflujo ácido. Por Lindsey Shapiro – Dra. Neurociencia – Universidad Emory (Atlanta, EE.UU.)

Extraído de: Cystic Fibrosis News Today - Febrero 17, 2023.

comparar los síntomas GI en un subconjunto de pacientes con FQ con o sin DRFQ que completaron un cuestionario de síntomas GI como parte de un estudio observacional más amplio en cuatro centros de atención del Reino Unido.

Comparación de los síntomas

gastrointestinales con o sin DRFQ:

Los pacientes con fibrosis quística (FQ) y diabetes relacionada con la FQ (DRFQ) tenían una mayor carga de síntomas gastrointestinales (GI) que los pacientes que no la tenían, encontró un estudio del Reino Unido.

Los pacientes con DRFQ tenían más síntomas relacionados con el apetito y la enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE), más comúnmente conocida como reflujo ácido o acidez estomacal, así como más náuseas e hinchazón.

El estudio “revela por primera vez que las personas con FQ y DRFQ tienen una prevalencia particularmente alta de síntomas gastrointestinales”, escribieron los investigadores en “La diabetes se asocia con una mayor carga de síntomas gastrointestinales en adultos con fibrosis quística“, que se publicó en el Diario de Fibrosis Quística. La mucosidad espesa y pegajosa que se acumula en la FQ puede afectar el páncreas, lo que provoca deficiencias en la producción de insulina, la hormona que ayuda a eliminar el azúcar (glucosa) del torrente sanguíneo, y resistencia a la insulina, una respuesta deficiente a la hormona.

La DRFQ, marcada por niveles altos de azúcar en la sangre, es una complicación común de la FQ, que ocurre en aproximadamente el 40-50% de los pacientes adultos.

La diabetes también es común en la población general, donde se ha relacionado con síntomas gastrointestinales como náuseas, vómitos, reflujo e hinchazón, entre otros.

Si bien la FQ también se caracteriza por síntomas GI significativos para muchos pacientes, no se ha establecido si la propia DRFQ contribuye a esos síntomas, lo que lleva a los investigadores a

Los 88 participantes tenían insuficiencia pancreática, una manifestación común de la FQ cuando el páncreas no libera suficientes enzimas necesarias para digerir los alimentos. Los pacientes no estaban usando terapias moduladoras de CFTR. La mayoría (69%) no tenía DRFQ, pero el 31% sí. El grupo DRFQ estaba compuesto por una cantidad significativamente mayor de mujeres y era más probable que usaran laxantes y bloqueadores H2, una clase de medicamentos que reducen el ácido estomacal. También requirieron más antibióticos intravenosos en el último año. El cuestionario, llamado CFAbd-Score, contiene 28 preguntas relacionadas con cinco dominios: dolor abdominal, evacuaciones intestinales, alimentación/apetito, síntomas de ERGE e impacto de los síntomas gastrointestinales en la calidad de vida. Las puntuaciones más altas reflejan una mayor carga de síntomas. Si bien los pacientes en general exhibieron una alta carga de síntomas gastrointestinales, fue significativamente mayor entre aquellos con DRFQ, según mostraron los resultados. Las personas con DRFQ tenían una puntuación CFAbd total media de 25,4 en comparación con 18,4 en el otro grupo. Los pacientes con DRFQ también tenían puntuaciones significativamente más altas en los dominios ERGE y apetito. El uso de bloqueadores H2, independientemente del estado de DRFQ, se asoció con aumentos en los síntomas de ERGE y de evacuación intestinal. Si bien ni la DRFQ ni los bloqueadores H2 por sí solos se asociaron con un impacto en la calidad de vida relacionada con el GI, hubo una interacción significativa entre los dos. En otras palabras, los síntomas gastrointestinales tuvieron un mayor impacto en la calidad de vida de las personas con DRFQ que también usaban bloqueadores H2 que en los pacientes con DRFQ que no usaban bloqueadores o los pacientes que no tenían DRFQ. Los síntomas específicos comunes entre los

pacientes con diabetes en la población general incluyen dolor abdominal, hinchazón, acidez estomacal, reflujo ácido, náuseas, vómitos, estreñimiento, heces blandas y tres o más deposiciones al día. Un mayor porcentaje de pacientes con DRFQ que de pacientes sin DRFQ informaron haber tenido todos estos síntomas excepto heces sueltas de cuatro a siete veces durante las últimas dos semanas. Solo la distensión abdominal y las náuseas ocurrieron a tasas significativamente más altas en el grupo de DRFQ. Otros síntomas que no son tan típicos en la diabetes aparecieron de manera diferente entre los grupos, pero no se analizaron estadísticamente y deberían evaluarse en estudios posteriores, anotaron los investigadores. Hasta donde sabemos, este es el primer estudio que identifica una mayor prevalencia de síntomas gastrointestinales en personas con diabetes relacionada con la fibrosis quística en comparación

con las que no la tienen”, escribieron los investigadores, y agregaron que “la combinación de diabetes con FQ puede acentuarse en la presencia de ambas patologías y otros síntomas de conducción”.

Dijeron que los hallazgos enfatizan “el valor de las evaluaciones integrales de los síntomas gastrointestinales para identificar personas con FQ particularmente en riesgo para que puedan recibir el apoyo y el manejo GI adecuados”. Se necesita más investigación para describir mejor las diferencias y para “investigar las causas subyacentes e implementar estrategias de tratamiento apropiadas”, dijeron los investigadores, y agregaron que el impacto potencial de las terapias con moduladores de CFTR y los efectos de la duración de la DRFQ en los síntomas gastrointestinales también deberían analizarse

Los picos leves de enzimas con enfermedad hepática relacionada con la FQ no son motivo para prohibir Trikafta

Los aumentos no son un cambio clínicamente significativo, dicen los investigadores. Por Margarida Maia – Bioquímica (Universidad de Oporto, Portugal); Dra. Ciencias Biomédicas (VIB y KULeuven, Bélgica). Extraído de: Cystic Fibrosis News Today –Febrero 10, 2023.

Según un estudio, tomar Trikafta (elexacaftor/ tezacaftor/ivacaftor) puede provocar solo un aumento leve de las enzimas hepáticas en personas con enfermedad hepática relacionada con la fibrosis quística (FQ).

Es probable que éste no sea un cambio clínicamente significativo, “y no debería ser una barrera para la prescripción”, escribieron los investigadores en el estudio “Efectos longitudinales de elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor en pruebas hepáticas en un gran centro de fibrosis quística para un solo adulto”, que fue publicado en el Journal of Cystic Fibrosis

La FQ es causada por mutaciones en un gen que codifica una proteína que controla el flujo de sal y agua dentro y fuera de las células. Una proteína defectuosa o faltante genera una mucosidad espesa y pegajosa que se acumula en los pulmones y otros órganos.

Cuando esto sucede en el hígado, puede provocar cirrosis (cicatrización por daño hepático a largo plazo), ictericia (una coloración amarillenta de la piel y el blanco de los ojos debido al exceso de bilirrubina, un pigmento secretado por el hígado) y otros síntomas de enfermedad hepática.

Trikafta, de Vertex Pharmaceuticals, se usa para tratar a personas de 6 años o más con FQ. No todos los pacientes pueden beneficiarse de él, ya que está indicado solo para aquellos que portan al menos una copia de F508del, la mutación causante de FQ más común, u otra mutación sensible en el gen CFTR.

No se recomienda para la enfermedad hepática avanzada a menos que se crea que el beneficio supera los riesgos. En la práctica clínica se han observado informes de insuficiencia hepática aguda que dieron lugar a un trasplante y se presume que son secundarios al tratamiento con Trikafta.

Esto significa que antes de que una persona comience con Trikafta, los médicos realizarán análisis de sangre para verificar si su hígado está sano y funcionando bien. Una vez que comienza el tratamiento, se necesita un control regular de la función hepática

Vigilancia de los cambios en las enzimas hepáticas

Un grupo de investigadores de la Universidad de Manchester, Reino Unido, observó los cambios en los análisis de sangre de 255 personas con FQ que tomaron Trikafta durante un año o más para averiguar si las personas con enfermedad hepática relacionada con la FQ tienen más probabilidades de desarrollar problemas hepáticos después de que empiezan a tomarlo. Se realizaron análisis de sangre antes de iniciar el tratamiento (línea de base) y al menos cada tres meses durante el primer año de tratamiento. Había 166 hombres y 89 mujeres, y su edad media al comenzar el Trikafta era de 30,9 años. Todos tenían al menos una copia de la mutación F508del.

Menos de un tercio (30,6 %) tenía enfermedad hepática relacionada con la FQ. De éstos, 20 tenían cirrosis con o sin hipertensión portal, que es presión arterial alta en el vaso sanguíneo principal que lleva la sangre al hígado. Otros siete tenían hipertensión portal o un bazo anormalmente grande sin cirrosis, y cuatro habían recibido un trasplante de hígado.

En los primeros tres meses de tratamiento, hubo un aumento significativo en los niveles medianos de alanina aminotransferasa (ALT), aspartato aminotransferasa (AST) y bilirrubina.

ALT y AST son enzimas hepáticas. Cuando sus niveles son altos, puede significar que el hígado no está funcionando tan bien como debería.

Sin embargo, sus niveles medios estaban dentro del rango normal y permanecieron así durante el resto del primer año.

Además, no difirieron durante 12 meses entre aquellos con o sin enfermedad hepática relacionada con la FQ. Ocho (3,1%) personas tenían un nivel de ALT que era más de tres veces el límite superior normal en algún momento durante el primer año de tratamiento. Este aumento se consideró clínicamente significativo. Otros seis (2,4%) tenían un nivel de AST que era más de tres veces el límite superior normal. El tratamiento con Trikafta se atribuyó a solo dos de estos aumentos de ALT o AST.

Uno de estos tuvo Trikafta detenido durante cuatro meses debido a un aumento persistente en ALT después de un año. Después de una disminución de ALT, se inició Kalydeco (ivacaftor) durante un mes, seguido de otro mes con Symdeko (tezacaftor/ ivacaftor (Symkevi en el Reino Unido) y control hepático semanal. Se reintrodujo Trikafta y una biopsia de hígado mostró inflamación, pero no muerte del tejido. El paciente permaneció en Trikafta y los niveles de ALT se normalizaron.

Se detectó un aumento significativo a los tres meses en el otro paciente y persistió durante 12 meses. La biopsia hepática fue normal y se mantuvo el tratamiento con Trikafta.

Trikafta “conduce a un aumento leve, probablemente clínicamente insignificante, de ALT, AST y bilirrubina después de 3 meses”, escribieron los investigadores. Este aumento “es sostenido pero no parece aumentar más en la gran mayoría”

Trikafta evita que la función pulmonar disminuya durante 2 años: Estudio

En el estudio, la diferencia media en ppFEV1 entre los que tomaron Trikafta y los que no lo hicieron alcanzó 16,91 puntos porcentuales. Por Margarida Maia – Bioquímica (Universidad de Oporto, Portugal); Dra. Ciencias Biomédicas (VIB y KULeuven, Bélgica).

Extraído de: Cystic Fibrosis News Today – Enero 16, 2023.

Se observó que Trikafta (elexacaftor/ tezacaftor/ivacaftor) evita que la función pulmonar empeore en personas con fibrosis quística (FQ) hasta por dos años, según un estudio. Estos hallazgos contradicen estudios previos en los que se observó que los ingredientes activos en Trikafta, solos o en combinaciones de dos, ralentizan, pero no detienen, el deterioro de la función pulmonar.

La combinación triple “es la primera terapia moduladora de CFTR que demuestra que detiene el deterioro de la función pulmonar durante un período de tiempo prolongado”, escribieron los investigadores.

El estudio, “Efecto de elexacaftor/tezacaftor/ ivacaftor en la tasa anual de disminución de la función pulmonar en personas con fibrosis quística”, se publicó como comunicación breve en el Journal of Cystic Fibrosis

La FQ ocurre debido a mutaciones en el gen CFTR, que proporciona instrucciones para producir una proteína del mismo nombre. Las mutaciones hacen que la proteína CFTR se pliegue en una forma incorrecta o no se produzca en absoluto, lo que hace que la mucosidad sea demasiado espesa. Cuando esta mucosidad espesa se acumula en los pulmones, la respiración puede ser difícil y las vías respiratorias se inflaman.

Trikafta contiene elexacaftor y tezacaftor que ayudan a que el CFTR se pliegue correctamente, e ivacaftor, también comercializado de forma independiente como Kalydeco, que se une a la proteína y la mantiene abierta para que pueda pasar más sal a través de ella. Esta acción combinada puede hacer que la mucosidad sea menos espesa y ayudar a aliviar los síntomas de la FQ.

La terapia se usa para tratar la FQ en personas de 6 años en adelante que tienen al menos una copia de la mutación F508del, el tipo más común de mutación que causa la enfermedad, u otra mutación sensible en el gen CFTR .

Efectos de Trikafta sobre la función pulmonar en la FQ

Los datos de personas tratadas durante casi tres años revelaron que Trikafta sigue siendo seguro y brinda beneficios para la función pulmonar y los síntomas respiratorios al ayudar a que la proteína CFTR sea más efectiva.

Para saber más sobre cómo Trikafta evita que la función pulmonar disminuya con el tiempo, los investigadores observaron los cambios en ppFEV1, que es la cantidad máxima de aire que una persona puede exhalar en un segundo. El estudio incluyó a 468 personas que participaron en cualquiera de los dos ensayos clínicos de fase

3: AURORA F/MF (NCT03525444) o AURORA F/F, y que pueden haber pasado a una extensión abierta de 192 semanas. Su edad media fue de 26,41 años.

Para elegir los controles, los investigadores utilizaron la coincidencia de puntuación de propensión, un método estadístico que empareja a cada persona de un grupo con una o más personas con características similares en otro grupo. Los controles emparejados fueron 1.714 personas con un diagnóstico de FQ del Registro de pacientes de la Fundación FQ que tenían al menos una copia de la mutación F508del pero que aún no eran elegibles para la terapia moduladora de CFTR. Su edad media fue de 25,77 años. Los que tomaron Trikafta comenzaron desde el inicio con un valor medio de ppFEV1 de 61,05 puntos porcentuales del valor observado en la persona sana promedio. Los controles tenían un valor medio de ppFEV1 inicial de 62,60 puntos porcentuales.

Estar en Trikafta evitó que la función pulmonar empeorara con el tiempo. Los que estaban en tratamiento vieron aumentar su tasa anualizada de ppFEV1 en una media de 0,39 puntos porcentuales, mientras que los controles la vieron disminuir en una media de 1,92 puntos porcentuales. Después de dos años, la diferencia media en el ppFEV1 entre los que tomaron Trikafta y los que no lo hicieron llegó a 16,91 puntos porcentuales. Estas observaciones se cumplieron independientemente del número de copias de la mutación F508del, una o dos.

“En promedio, no hubo pérdida de la función pulmonar durante el período de 2 años”, escribieron los investigadores, y señalaron que sus hallazgos sugieren que “el tratamiento [con Trikafta] tiene un impacto significativo en la progresión y la trayectoria de la enfermedad pulmonar con fibrosis quística”.

El estudio fue financiado por Vertex Pharmaceuticals, que ha desarrollado y comercializa Trikafta

Historias de vida

Fibrosis Quística, Arte y Maternidad

Entrevista personal a Carla Recce. Artista plástica internacional emergente del Conurbano Bonaerense. Maestra de Arte en Asociación Civil “Sonrisas”. Licenciada en Gestión Aeroportuaria e Instructora de Factores Humanos. Becaria de Investigación. Universidad Provincial de Ezeiza. Mamá de Alma (7 años) con Fibrosis Quística (FQ).

¿Cómo se configura tu vida con la Fibrosis Quística?

En nuestra vida, la FQ no configura más que tiempos de tratamientos, controles... y cosas que todos los adultos que somos parte de la comunidad FQ conocemos.

Pero nosotras, Alma y yo, tomamos la decisión de elegir cómo vamos a vivir estas experiencias (aceptamos o negamos), elegimos juntas cómo va a impactar en nuestras vidas: bien o mal. Entendemos la situación y lo hacemos juntas… buscándole algo positivo. Ella me enseñó a hacerlo.

Desde mi perspectiva adulta, antes la FQ estaba cargada de temores, todo me daba miedo. Pero cuando entendí que yo como adulta tenía miedos que si no resolvía como cuidadora, me condenaba a sufrir por cada pastilla que tendría que tomar...

Y, realmente, cuando supe que esta conducta me limitaba en el vínculo con Alma sabía que solo tenía que afrontarlo. Ahí comprendí que ella vino a mi vida a eso: a ayudarme a entender que las situaciones en que nos encontramos frente a la FQ eran miradas, percepciones y sentimientos de unos ojos cargados de miedos por mi experiencia de vida. Ahí descubrí la llave porque era capaz de reconocer mis miedos, gestionarlos y, encima, darle esa vuelta de rosca...; aprendí a vincularme de otra manera con la FQ. Por ejemplo, si venía la medicación nueva decía:

“¡Qué bien Alma, tenemos la posibilidad de tener remedios para curar esto!”. Y así podía hacerla sentir bien con la experiencia, hacerlo divertido; ser payasa no cuesta nada (risas).

Así siempre y tomándolo como hábito. En lugar de ponerme mal porque tenía que tomar una pastilla; ser agradecida porque esa pastilla existiera. Empezar a pensar al revés: en vez de ver lo malo, buscar lo bueno.

Es todo ese tiempo que nos demanda la FQ. Hay que buscarle la vuelta, aunque no la veamos... Sentir que eso te está enseñando algo, y siempre explicándole con amor que disfrute su vida en conciencia, aprenda a cuidarse y disfrute hacerlo todos los días. Siempre trato de desmitificar la FQ porque es parte de Almi, y no pensarla cómo un obstáculo sino como una herramienta de superación. Si como paciente con FQ no asimilás lo que sos, si no aprendés a conocer quién sos, si desconocés a la Fibrosis Quística y que está en tu vida para acompañarte y

enseñarte que, si te aceptás tal cual sos, fluís por lo que tenés y querés, las cosas se dificultan menos, los retos se convierten en eventos emocionantes, transformás la frustración en energía de trabajo, en metas y objetivos, sentís que la vida es un regalo celestial. Porque la vida es vida, y vivirla es una experiencia de lo más maravillosa, pero sí… se requieren varios pasos previos para alcanzar la apertura.

¿Qué te lleva a desarrollar tu lado artístico?

Fueron muchos los factores que hicieron que yo me sintiera capaz de desarrollar mi lado artístico. Sin dejar de pasar por alto que, desde que Alma agarró un lápiz, no dejó de dibujar y me hizo recordar cuánto amaba ser artista cuando era niña. Para poner en contexto, estábamos en época de pandemia y yo trabajaba en el aeropuerto de Ezeiza desde hacía 10 años. Durante ese tiempo me formé como Instructora de Factores Humanos y Despachante de Aeronaves y egresé de la Universidad Provincial de Ezeiza en el 2019. En esa época buscaba trabajar de lo que me había convertido, pero en el 2020 se declaró la pandemia, se limitó aún más el acceso a un puesto aeronáutico y la empresa para la que trabajaba me ofrecía el retiro voluntario, a lo que se sumaba toda la paranoia COVID.

Entonces, en esa encrucijada con miles de dudas, decidí apostar en mí y creer… Empecé a pintar cuadritos pequeños de madera con frases, y así comencé a reconocerme como artista exponiendo en ferias y muestras locales.

¿Cuánto de ese arte tiene que ver con el camino transitado con la FQ?

Mucho tiene que ver... todas las emociones que atravesamos, las canalizamos a través del arte. Y, también con Almi, dibujamos y pintamos siempre. Recuerdo que cuando llegó la ciprofloxacina para empezar su tratamiento para la pseudomona, ella misma abrió la caja y sacó el prospecto... Ambas miramos lo grande que era el papel, ella lo vio como una oportunidad para hacer una obra y decidió dibujar al bichito: “Voy a dibujarlo mami, así el bichito tiene más ganas de irse...”

Mi última exposición en Francia

Me encontraba en una búsqueda interna, apostando al arte que habitaba en mí y, con un poco más de seguridad que había ido adquiriendo, me postulé en un concurso llamado “Artes Reales Fine Art”, en donde los artistas seleccionados exponían sus obras en el evento Artshopping 2022 que se realizaba en la Semana Internacional del Arte Contemporáneo en París.

¿Qué hago? ¿Me mando? Pensé: “No hay nada que perder…” Y, para mi asombro, quedé seleccionada como artista expositora para el evento. Eso sí que fue una locura porque la vida me estaba reflejando que sí podía. Quedaba en mí ponerme feliz por esta oportunidad, y luchar por eso.

Fue uno de los lugares donde jamás pensé llegar… pero sí, se dio y fue fruto de mucho trabajo. Primero, desde casa para gestionar todo lo que se venía; la familia, los amigos, los vecinos, todo mi barrio me apoyaba… Era salir de la zona de confort completamente y aprender a verlo sin miedo, sino como una oportunidad.

Una vez en París conocí gente maravillosa, artistas que también estaban seleccionados de otros países sin conocernos más que por redes y tuve la oportunidad de charlar con artistas que para mí representan mucho del arte contemporáneo. No fue fácil. Por un lado, en lo emocional estaban mis ganas de luchar por ese sueño que habitaba en mí desde niña y, por otro lado, todas las creencias

limitantes que me hacían pensar que si yo me iba, Alma no iba a estar bien. La cabeza sabe qué decirte para que no te muevas de dónde estás, y esta vez sabía que no tenía que cerrarme cómo antes (porque desde su diagnóstico yo siempre había hecho todo lo relacionado a sus cuidados).

Por creer que yo podía con todo, desde que nació me encargaba de sus órdenes, farmacias, mails, reclamos y sus cuidados diarios. Yo no delegaba nada porque tenía miedo de que otros hicieran las cosas mal. Pero, de esta manera, no le daba la oportunidad a mi entorno familiar para que me apoyara realmente, y la presión se hacía cada vez más fuerte.

Yo estaba siempre pendiente de todo sola, pero si con esta oportunidad que venía de París yo no aprendía a delegar a papá, abuelos, tíos, a nuestro entorno, les sacaba a ellos la oportunidad de estar presentes en el día a día de Almi. Y eso lo tenía que cambiar. No había manera de poder, realmente, realizar este sueño sin previamente empezar a entender estas cosas como mamá.

Yo sabía que tenía que dar ese paso, primero por mí y, segundo, por ella que veía este evento con sus ojos de artista, orgullosa de que me fuera. Ya no había vueltas, sabía que a través del ejemplo podía demostrarle que lo que se propusiera con el corazón podría lograrlo. Y así fue.

Mi tarea solidaria

Ese mismo año, a mediados de julio, conocí a “SonRisas” que es una Asociación Civil sin fines de lucro que centra su acción en niños en situación de riesgo que enfrentan las consecuencias de la pobreza y la exclusión, y desarrolla sus actividades en distintos barrios de la localidad de Esteban Echeverría.

En las vacaciones de invierno del 2022 comencé a realizar talleres de arte en una de sus tres sedes:

“Las chacritas”, y lo sigo haciendo hasta el día de hoy, los lunes y jueves. Es un espacio hermoso y, de a poco, los chicos se empezaron a sumar cada vez más. Soy muy feliz con ellos, siento que estoy donde tengo que estar.

También tengo la visión de que el arte tiene que ser llevado a las comunidades que hoy están siendo marginadas, a los barrios, a esos lugares donde no llega… El arte, como estrategia para la transformación, contribuye a la organización de nuevas formas de relación e inclusión social.

Ahora mismo me está invitando México, a través de la Galery Studio Guty, en la ciudad de Oaxaca, para vivir la “experiencia latina” que se lleva a cabo en la celebración de la Gualaguetza. Es una muestra colectiva con diferentes artistas del continente americano y también consiste en una beca de capacitación en la Disciplina Cerámica. Se trata de un curso intensivo que voy a recibir por ser artista destacada a nivel internacional y por mi labor social. Además, la productora 212 quiere que dé una muestra y ponencia en Guadalajara, una de sus sedes, y expondría bajo el título: “El arte en el continente americano”

Historias de vida

Ahora bien, estoy amasando un proyecto con estas cartas. Para que me capaciten y, todo lo que aprenda, poder volcarlo en “SonRisas”, y así poder ampliar el taller de cerámica que existe hoy en día. Además, sería interesante generar espacios para las referentes del hogar para niños y adolescentes.

¿Cómo es la maternidad con FQ?

Mono materno, desde mis 16 años... con la llegada de Tobías que hoy tiene 15 años. Y luego llegó Alma cuando yo tenía 25 años… (hoy tengo 32). La maternidad con FQ... es. Sólo es... tiene buenas y malas, como todas las maternidades.

Tengo muy presente que la maternidad es muy personal y, hasta diría, sagrada. Es un vínculo que como cuidadora debo velar para que crezca de la manera más amorosa y sana. Pero si no afrontaba todos los miedos que tenía yo misma, directa o indirectamente, tarde o temprano, repercutirían en ella. Porque me veía cansada, preocupada, etc. ¡Y nuestros hijos perciben todo!

Con Alma siempre estamos hablando de las cosas que tenemos que hacer, ya sean estudios o tratamientos, tratando de que vea lo que sucede y acompañarla a resolver.

Hoy, como su mamá, estoy marcando el camino, aprendiendo de ella y acompañándola. Así, cuando sea adulta, ella sepa llevarlo de la mejor manera

Realizada por Carla Recce con técnica mixta.

Tamaño: 60 x 80 cm. Año: 2023.

Título de la obra: “Respirar”

Certificado Único de Discapacidad (CUD) sin vencimiento

En

Desde el 6 de marzo, a través de la Resolución 322/2023 del Gobierno Nacional, se ha establecido que el Certificado Único de Discapacidad se expida sin fecha de vencimiento. Esto es muy importante porque implica que la cobertura que la persona con discapacidad recibe a través de su obra social o empresa de medicina prepaga no se verá interrumpida por perder vigencia el certificado, como pasaba en muchas ocasiones.

Esta medida se toma en el marco del Plan de Promoción, Mejoramiento y Fortalecimiento de la Certificación de la Discapacidad instituido por la ANDIS, y busca establecer una nueva dinámica de vinculación de las personas con discapacidad con los procesos de certificación, tanto para quienes ya poseen el CUD, como para aquellas que tramiten la obtención del mismo por primera vez. El director ejecutivo de la ANDIS, Fernando Galarraga, lo explicó así: “El Certificado Único de Discapacidad es la puerta de acceso para muchos de los derechos de las personas con discapacidad. Esta actualización nos permite contar con una herramienta menos burocrática, más moderna y sencilla”.

En la normativa también se destaca el rol activo del Estado en el acompañamiento a las personas con discapacidad durante todo el curso de su vida, y “se promoverá una innovación tecnológica que permitirá la simplificación, desburocratización y agilización de los trámites vinculados con la certificación.”

Según informan en la ANDIS este mejoramiento será en etapas. La primera etapa, de implementación inmediata, será -como ya dijimosque los CUD se emitan sin plazo de vencimiento, tanto en su versión física como digital. Y se propone, a continuación, un período en el que el Estado tomará contacto con la persona con discapacidad para acompañarla y mantener sus datos actualizados.

“Las instancias de acompañamiento y actualización se efectivizarán con una periodicidad entre los 5 y 15 años -en todos los casos-, contados desde la certificación inicial o de la instancia de actualización correspondiente, mediante un contacto y acercamiento fehaciente por parte del Estado, a través de los canales y vías de comunicación existentes

y de los que se implementen en el marco de la innovación tecnológica planificada a tal efecto.”

“La implementación de estas mejoras requerirá la adopción de diversas medidas administrativas, normativas y tecnológicas que se irán formalizando paulatinamente, salvaguardando, en todo momento, la continuidad ininterrumpida del acceso a derechos, prestaciones y servicios por parte de las personas con discapacidad.”

Esta es la información con la que contamos hasta el momento, estaremos atentos, monitoreando cómo se va implementado. Pero todo parece indicar que, con estos cambios, se busca facilitar la certificación y el acceso a los derechos de las personas con discapacidad.

Esta parecería ser una noticia alentadora ya que, contando con el acompañamiento del Estado, se pueden abrir canales de escucha que faciliten la resolución de los problemas que muchas veces atraviesan las personas con fibrosis quística para acceder a los medicamentos y tratamientos que tanto necesitan

Bibliografía: https://www.argentina.gob.ar/noticias/ continuidad-del-plan-cud-

Primera farmacia especializada en Fibrosis Quística

Nacionales: infofarmacia@fipan.org.ar Importados: importaciones@fipan.org.ar

MEDICAMENTOS / ALIMENTOS

1. Enzimas Pancreáticas Nacionales

2. Soluciones p/ Nebulizar

Solución hipertónica de Cloruro de Sodio al 7% EstérilAmpollas monodosis

Dornasa Alfa - Ampollas x 6

Solución Fisiológica Estéril - Ampollas monodosis

Antibióticos p/nebulizar/polvo seco: Colistimetato Sódico, Tobramicina, Fosfomicina

3. Complejos Vitamínicos Nacionales Vitaminas Liposolubles (Vitamina A, E, D y K) ADEVIT y DEKAS Plus: Cápsulas blandas, Comprimidos Masticables y Gotas, pediátrico.

4. Suplementos Nutricionales Hipercalóricos/ Enriquecidos

En polvo para enriquecer alimentos o líquidos bebibles Barra hipercalórica de chocolate con enzimas pancreáticas Hidrolizados proteicos con alto valor nutritivo, TCM, vitaminas y minerales

5. Varios Antiácidos Protectores hepáticos Antibióticos Vía Oral (VO)

DESCARTABLES

Barbijos Camisolines/Sábanas para camillas Envases Estériles para Esputo Filtros para espirometría

COMPRESORES Y ACCESORIOS

Pipetas Nebulizadoras, Aerocámaras Vortex, Máscaras, Tubuladuras, Filtros, etc.

PARI DEVILBISS

DISPOSITIVOS P/KINESIOLOGIA RESPIRATORIA

PARI O-PEP/PARI PEP SYSTEM COMPLETO RC CORNET

CHALECO AFFLOVEST

MEDICAMENTOS/ALIMENTOS - POR MODALIDAD RAEM (ex USO COMPASIVO)

ENZIMAS PANCREÁTICAS

ANTIBIÓTICOS : AZTREONAM

VITAMINAS LIPOSOLUBLES : VIT A, D,E y K

Correctores/potenciadores:

KALYDECO: IVACAFTOR:

1) Granulado 25mg. de 4 a 6 meses con peso mayor a 5kg y de 6 meses a 6 años con un peso de 5 a 7kg

2) Granulado 50mg. De 6 meses a 6 años con un peso de 7 a 14kg

3) Granulado 75mg. De 6 meses a 6 años con un peso mayor a 14kg

4) Tabletas de 150mg. A partir de los 6 años y Adultos

ORKAMBI: LUMACAFTOR /IVACAFTOR:

1) Granulado (Lumacaftor 100mg/Ivacaftor 125mg). De 2 a 5 años, con un peso menor a 14kg

2) Granulado (Lumacaftor 150mg/Ivacaftor 188mg). De 2 a 5 años, con un peso mayor a 14kg

3) Tabletas (Lumacaftor 100mg/Ivacaftor 125mg). De 6 a 11 años

4) Tabletas (Lumacaftor200mg/Ivacaftor 125mg). A partir de 12 años

SYMDEKO:TEZACAFTOR/IVACAFTOR + IVACAFTOR:

1) Tableta (50mg Tezacaftor/75mg Ivacaftor) + Tab. 75mg Ivacaftor. De 6 a 12 años con peso menor a 30kg.

2) Tableta (100mg Tezacaftor/150mg Ivacaftor) +Tab. 150mg Ivacaftor. Desde 12 años y niños de 6-12 años con peso mayor a 30kg.

TRIKAFTA: ELEXACAFTOR/TEZACAFTOR/IVACAFTOR + IVACAFTOR

1) Tabletas: Elexacaftor 50 mg./ Tezacaftor 25 mg./ Ivacaftor 37.5 mg. + Tabletas: Ivacaftor 75 mg. De 6 a 12 años con peso menor o igual a 30 kg.

2) Tabletas: Elexacaftor 100 mg./ Tezacaftor 50 mg./ Ivacaftor 75 mg. + Tabletas: Ivacaftor 150 mg. De 6 a 12 años con peso mayor a 30 kg. y en pacientes de 12 años en adelante

RECUERDE que todo el tratamiento completo para la Fibrosis Quística debe ser cubierto al 100% por el Estado, Obras Sociales y/o Prepagas. Consulte siempre con su Médico especialista en FQ.

Cuando lo simple se vuelve mágico:

Extraído de INFOTEC 4.0 – Diario Digital – Enero 13, 2023.

Los pueblos generan magia, esa que a veces las grandes urbes van perdiendo por la dinámica que atraviesa a las ciudades. Rancul, el pueblo pampeano de Alberto Cortez, sigue germinando semillas de arte. No es la música, en esta ocasión es la pintura, es el amor, la dedicación, la sorpresa... Definitivamente, es ¡la magia!

“Paco” Baras es empleado municipal y se desempeña en el corralón realizando tareas de herrería, pero desde hace unos años es el encargado de darle color y vida al colectivo que se ocupará de llevar a los niños hasta la Colonia de Vacaciones del Provida - un programa provincialque se desarrolla en el Centro Recreativo Municipal ubicado a la vera de la Ruta nacional 188.

InfoTec 4.0 compartió una mañana de recorrida y fue testigo de lo que genera el paso del colectivo en los niños que esperan en los lugares donde se concentran con sus profesores, y además en los vecinos que circulan por las calles del pueblo o esperan el bocinazo característico que indica el paso de “La Scaloneta”. Baras, además de un tremendo artista, es el chófer y el musicalizador. No falta nada para que la aventura sea sublime. -Me encanta lo que genera y por eso lo hago-,

resume el artista en su charla con nuestro medio una mañana cualquiera de un pueblo como Rancul, que en verano se invade de bocinazos, música y color al paso del colectivo que este año homenajea a los Campeones del Mundo. -¿Qué vas a hacer este año, Paco?-, me preguntó Hernán (Viano, intendente). Le contesté: -Estaba pensando en ”La Scaloneta”.- -Te va a quedar genial- me contestó entusiasmado; siempre tengo una carta blanca por parte de las autoridades- aseguró el empleado de la comuna que durante el año se ocupa de los trabajos de herrería. Baras cuenta que una vez decidido el diseño, le llevó unos quince días de trabajo con muchas horas de dedicación.

A su paso, “La Scaloneta” va tocando la bocina de aire que despierta hasta al más remolón. -A veces damos unas vueltas, hacemos un poco de lío, los chicos se enloquecen- dice entre risas. -Hago esto porque me encanta y me gusta lo que se genera-.

El colectivo se ha convertido “en un hijo”, como a él le gusta definirlo. Cada año lo ornamenta de distinta manera, con superhéroes o personajes atractivos para los niños, pero este año se superó todo lo esperado. La obra es sublime, representa la alegría, la niñez, lo simple y lo maravilloso

“LA SCALONETA”, el colectivo municipal de Rancul que cada mañana lleva a los chicos a la colonia

Hola chicos, ¿cómo están?

Aqui les presentamos a “Cholita”

¿y quién es Cholita?

¡Es una amiguita que se va de viaje y está con todos sus preparativos, y no quiere olvidarse de nada y…

¿saben qué?, ¡sobre todo divertirse y también cuidar su salud!

Para que puedan ver su historia y colorearla, sus papis tienen que pasar por nuestra institución y retirar este librito que será de entretenimiento y enseñanza a la vez.

¡Los esperamos!

Datos Útiles

Listado de algunos centros asistenciales y laboratorios de análisis para tener en cuenta

CIUDAD AUTÓNOMA DE BUENOS AIRES

Centros Públicos

- Hospital Dalmacio Vélez Sarfield Calderón de la Barca 1550. CABA.

Tel: 4568-2926

- Hospital de Pediatría Dr. Pedro Elizalde (Ex Casa Cuna).

Montes de Oca 70 – Ciudad de Buenos Aires

Tel.: 4363-2100/2200 Int. 6148

-Hospital María Ferrer. Finochietto 849. CABA.

Tel: 4307-1445/4677/7474.

Atención adultos

- Hospital Nacional de Pediatría Prof. Dr. Juan. P. Garrahan

Combate de los Pozos 1881. CABA.

Tel: 4943-1455.

- Hospital de Niños Dr Ricardo Gutiérrez. Sánchez de Bustamante 1399. CABA.

Tel: 4962-9247.

- Hospital Bernardino Rivadavia – Centro Nacional de Genética Médica.

Av. Las Heras 2670.

Tel: 4809-2000 (Internos 2162/63)

-Hospital Francisco J. Muñiz

Uspallata 2272 - Consultorios externos de Neumonología fibrosisquisticamuniz@gmail.com

Centros Privados

- Centro de Educación Médica e Investigaciones Clínicas (CEMIC). www.cemic.edu.ar

- Hospital Alemán.

Av. Pueyrredón 1640 – Ciudad de Buenos Aires

Tel: 4827-7000

- Hospital Italiano.

Juan Domingo Perón 4190.CABA.

Tel: 4959-0200.

- Fundación Favaloro.

Av. Belgrano 1746. C.A.B.A

Tel: 4379-1200/1300/1400

PROVINCIA DE BUENOS AIRES:

- Hospital del Niño de San Justo- La Matanza. Granada 4175.

Tel: 4441-9371. 4651-5555. (Interno 142. Vías Respiratorias).

- Hospital Nacional Dr. Alejandro Posadas.

P. Illia s/n y Marconi. (El Palomar). Provincia de Bs.As.

Tel: 4469-9300.

- Hospital Zonal especializado de agudos y crónicos

“Dr. Antonio Cetrángolo”.

Dirección: Italia 1750 - Vicente López

Tel.:4791-2090/2894

- Hospital Gral. De Agudos “Dr. Rodolfo Rossi” .

Calle 37 e /117 y 118 N° 183 - La Plata

Tel: (0221) 482-8821 al 24. Interno: 237.

- Hospital de Niños Sor María Ludovica.

Calle 14 e / 65 y 66. Nro. 1631. La Plata

Tel: (0221) 453-5901

- Hospital Interzonal Especializado Materno Infantil

“Victorio Tetamenti”

Castelli 2450 - Mar del Plata

Teléfono: 0223 4991100 / interno 267

TUCUMÁN:

Centros Públicos.

- Hospital del Niño Jesús.

Pasaje Hungria 750. Tel: (0381) 452-5000. Centros Privados.

- Sanatorio Sarmiento.

Avenida Sarmiento 790. Tel: (0381) 453-8400.

- Instituto de maternidad y Ginecología Nuestra Señora de las Mercedes.

Avenida Mate de Luna 1535. Tel: (0381) 432-0776.

CÓRDOBA:

Centros públicos

- Hospital de Niños de la Santísima Trinidad

Ferroviarios 1250.

Tel: (0351) 458-6483 - 458-6400 /22

- Hospital Infantil Municipal Góngora 3050.

Tel: (0351) 433-5452

- Hospital Pediátrico del Niño Jesús Servicio de Neumonología Castro Barros 650 . B° San Martin.

Tel: (0351) 471-7574 - 434-6060 /61/62

- Nuevo Hospital Central San Antonio de Padua Servicio de Pediatría Guardias Nacionales 1027.

Tel: (0358) 467-8767

Centros privados

- Clínica Privada del Sol Obispo Oro 344.

Tel. (0351) 568-0600

- Clínica Reina Fabiola

Oncativo 1248. / Tel. (0351) 414-2121

ENTRE RÍOS:

Centros públicos

- Hospital Delicia Concepción Masvernat.

Tavella 2000 (Concordia). Tel: (0054) (0345) 425-1135

- Hospital de Niños San Roque:

La Paz 435 (Paraná). Tel: (0343) 423-0460

Centros privados

- Sanatorio del Niño

Libertad 78. (Paraná).

Tel: (0343) 431-5331

SANTA FE:

- Hospital de Niños Dr. Orlando Alassia. Mendoza 4158. Tel: (0342) 450-5933.

- Hospital José M. Iturraspe

Bv. Pellegrini 355. Tel: (0342) 457-5757 (int. 180. 18)

MISIONES

Centros públicos

- Hospital de Pediatría Dr. Fernando Barreyro

Mariano Moreno 110 – Posadas, Equipo FQ Dr. G. Frada

Tel: (0376) 4447100 /4448797

whatsapp 0376 4139218

- Hospital de Agudos Dr. Ramón Madariaga

Av. Marconi 3736 – Posadas, Equipo FQ Dra. S. Azcona

Tel: (0376) 4443700

whatsapp 0376- 4394832

Si Ud. está especializado en alguno de estos rubros sobre la patología y quiere estar en este espacio escribanos a: ecosdefipan@fipan.org.ar