Revista Ecos de Fipan Nº 59 - Septiembre 2023

Revista de la Asociación Argentina de Fibrosis Quística SEPTIEMBRE 2023 | Nº 59

Juntos somos más

Asesoramiento psicológico El deseo de personas con FQ de ser padres

Asistencia en Kinesiología La triple terapia y el tratamiento tradicional

Historias de vida El partido de la vida

Personería Jurídica Nº C-7002/77. Miembro de Cystic Fibrosis Worldwide (CFW). International Alliance of Patients Organizations (IAPO) Federación Latinoamericana de Fibrosis Quística (FLAFQ). Federación Argentina de Enfermedades Poco Frecuentes (FADEPOF), Alianza Argentina de Pacientes (ALAPA)

Editorial

Comisión directiva PRESIDENTE

Gualberto Lazzarini TESORERA

María Cristina Jung SECRETARIA

Maria Eugenia Koolen VOCAL TITULAR

Ariel M. Marcón

VOCAL SUPLENTE

Alejandro Henin

ÓRGANO DE FISCALIZACIÓN TITULAR

Daniel Lanzillotta SUPLENTE

Florencia R. Lombardi PRODUCCIÓN Y CONTENIDOS

María Cristina Jung Susana Paz

EDICIÓN Y DIAGRAMACIÓN

Agustina Matienzo DISEÑO

Vanina Aristei Paula Campdepadrós

Nuevamente junto a ustedes Queridos amigos de FIPAN y lectores de nuestra revista semestral.

Promediando el 2023 nos encontramos una vez más para hacerles llegar nuestras noticias que, afortunadamente, son cada vez más alentadoras.

Los tratamientos actuales están brindando prometedores resultados en los pacientes y, día tras día, nuevas investigaciones comienzan a desarrollarse con el objetivo fundamental de obtener mejorías tanto en el aspecto clínico como genético de la patología. Las pruebas realizadas con terapia génica inhalada mejoraron o estabilizaron la función pulmonar en pacientes adultos restaurando la producción de proteína CFTR. El objetivo de esta terapia es alcanzar a pacientes que no son elegibles para el tratamiento con moduladores o que no lo toleran. En cuanto a las terapias moduladoras de CFTR actualmente disponibles, los investigadores han identificado una nueva clase de correctores que aumentan su potencia. Estos nuevos correctores han mostrado una marcada eficacia en las células epiteliales de las vías respiratorias primarias de pacientes FQ con mutación F508del.

En el 46º Congreso Europeo de Fibrosis Quística organizado por la Asociación Europea de FQ que se desarrolló entre el 7 y el 10 de junio pasado en la ciudad de Viena, Austria, se intercambiaron experiencias acerca de actualizaciones médicas y tratamientos que resaltaron los enormes avances en esta patología y su trascendencia en los pacientes. Este evento es reconocido por su impacto científico a nivel mundial y, en esta oportunidad, contó con la concurrencia de un importante número de profesionales provenientes de distintos países.

Antes de que el presente año termine restan tres congresos a realizarse: el XIII Congreso Latinoamericano de Neumología / XVII Congreso Latinoamericano de Fibrosis Quística en octubre, el 50º Congreso Argentino de Medicina Respiratoria en noviembre, ambos en Buenos Aires, y el 37º Congreso Anual Norteamericano de Fibrosis Quística en Phoenix, Arizona en EE.UU, también en noviembre.

Estamos seguros de que habrá excelentes noticias para todos nosotros en estos eventos científicos.

Por otro lado, el 8 de septiembre se conmemora el Día Mundial de la Fibrosis Quística instituido en 2013 por la Worldwide Cystic Fibrosis Association (Asociación Internacional de Fibrosis Quística) y ratificado por la Organización Mundial de la Salud (OMS). Recordemos que en 1989 fue descubierto el gen que causa la fibrosis quística, iniciándose una nueva era en el conocimiento y manejo de la enfermedad, con los consecuentes beneficios para los pacientes en cuanto a investigaciones y tratamientos se refiere.

Para finalizar, queremos invitarlos una vez más a acercarse a nosotros trayendo sus preguntas, ideas y proyectos. No olviden que FIPAN está para ayudarlos, así como ustedes ayudan a FIPAN. ¡Hasta pronto!

Comunicate con nosotros

ecosdefipan@fipan.org.ar Instagram: fipanbsas

“Camina con la esperanza en tu corazón y nunca estarás solo.”

Shah Rukh Khan

Revista Ecos de Fipan fue impresa en Imprenta Valderrama SRL Wilde, Buenos Aires.

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Indice EN ESTA

Edición

EDITORIAL................................................3 NOTI FIPAN...............................................5

NOTA DE TAPA......................................... 7 EFEMÉRIDES DÍA DE LA FQ.................. 10 NUTRICIÓN.............................................. 12

DE INTERÉS............................................. 14 ASISTENCIA SOCIAL............................... 15 AGENDA................................................... 17 ASISTENCIA PSICOLÓGICA................... 18

ASISTENCIA LEGAL................................ 20 ASISTENCIA EN KINESIOTERAPIA........ 22 ECOS DEL EXTERIOR............................. 23 HISTORIAS DE VIDA............................... 30 TRABAJO SOCIAL................................... 34

MAPA FQ.................................................. 37 NOTA DE COLOR................................... 40

SEPTIEMBRE 2023 Nº 59

DATOS ÚTILES.........................................42

¿Qué es la

FQ? La enfermedad fibroquística del páncreas (Mucoviscidosis) es la enfermedad genética hereditaria y discapacidad visceral más común en la raza blanca. Afecta las glándulas de secreción externa, produciendo secreciones anormales, viscosas y adherentes que originan complicaciones pulmonares crónicas, insuficiencia pancreática, una excesiva concentración de electrolitos en el sudor (sudor salado) y en ocasiones, compromiso hepático.

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Día Mundial de

la FQ

Noti Fipan Puente Familia- Escuela

¿Qué necesita saber un docente que tiene en su clase un niño con FQ?

H

ay varios modos de colaborar con el alumno para que pueda transitar su trayectoria escolar sin sentirse perjudicado por su diagnóstico. Los docentes no sólo enseñan conocimientos sino que, en muchas ocasiones, también pueden mejorar la calidad de vida de sus alumnos prestando atención a sus necesidades particulares.

La Fibrosis Quística es una enfermedad poco frecuente y, frente a lo desconocido, las personas muchas veces pueden no saber bien de qué modo pueden colaborar. No es mala intención sino desconocimiento; por eso un pilar básico para poder ayudar es contar con información.

Tener un conocimiento adecuado de las características de la patología, de la repercusión que ésta tiene sobre la vida del alumno y las medidas que hay que tomar frente a posibles eventualidades, colaborará para la correcta integración del niño con FQ en el aula como si de cualquier otro niño o niña se tratase.

A continuación, compartimos algunas recomendaciones para los docentes: El niño o niña con FQ es como cualquier otro niño o niña, tanto en cuestión de capacidades intelectuales como de habilidades. Por eso desea recibir el mismo trato que el resto de los alumnos.

El niño se siente incómodo cuando los docentes se muestran muy protectores con él.

Se sugiere respetar siempre el tipo de información que la familia del alumno y el alumno deseen transmitir.

Los niños con FQ necesitan medidas higiénicas más estrictas, como el lavado de manos y toser sobre el antebrazo. Idealmente, estas medidas deben extenderse a todo el alumnado del aula para evitar el contagio de enfermedades infecciosas recordando que estos niños no contagian, pero sí pueden contagiarse.

Durante los períodos de cuidados domiciliarios o de hospitalización, sería muy valioso sostener el contacto con sus compañeros y docentes. En la actualidad, gracias a las tecnologías de comunicación, el contacto puede ser casi inmediato y permanente.

En los casos en los que el niño se encuentra fuera del colegio hay que continuar con su proceso formativo y establecer procedimientos adecuados para la evaluación y promoción.

Sería bueno que estén atentos a otro tipo de problemas que puedan afectar emocionalmente al alumno (ansiedad, problemas de integración, falta de autoestima), como también actuar de mediadores frente a las dudas o preguntas de otros alumnos cuando se requiera.

En síntesis, no se debe adoptar una actitud compasiva ante el alumno, aunque es fundamental comprender la patología y las limitaciones que provoca. Prestar atención a las demandas particulares que tanto el niño como la familia planteen ayudará a sobrellevar las dificultades que ésta genera en cada momento.

FIPAN cuenta con un servicio llamado “Puente Familia-Escuela” y su propósito es tender lazos a través de recursos, información y diálogo entre los dos mundos adultos que rodean al niño: su familia y su espacio escolar. Siempre estará a disposición para poder colaborar despejando dudas y ayudando a armar estrategias para atender la necesidad particular de cada niño o niña y de su familia

Sabrina Alejandra Brancatisano Licenciada en Psicología Florencia Lombardi, Profesora en Ciencias de la Comunicación Contacto: puentefamiliaescuela@fipan.org.ar

Necesitan tomar enzimas pancreáticas durante el horario escolar y el docente es un recurso valioso para poder supervisar la toma correcta.

Los niños pueden participar en todas las actividades educativas y deportivas. En ocasiones se pueden cansar con más facilidad que sus compañeros por disminución de su capacidad pulmonar o por estar con alguna infección.

Dependiendo de la evolución de su enfermedad, el alumno con FQ puede requerir de diferentes adaptaciones curriculares, metodológicas o de acceso al programa de estudios en caso de tener que realizar un tratamiento domiciliario o alguna hospitalización.

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Noti Fipan

En el Mes de las Infancias los chicos son los protagonistas

E

s la primera vez que desde FIPAN proponemos un encuentro dirigido exclusivamente a niños con FQ que tengan entre 9 y 12 años. El espacio surge a pedido de varios padres que nos compartieron la necesidad que les expresaron sus hijos de tomar contacto con otros chicos de su edad que también tengan FQ. Luego de las experiencias tan valiosas que se generaron a partir de los encuentros del “Grupo de Apoyo de Familiares de personas con FQ” y el “Grupo de Apoyo de Jóvenes y Adultos con FQ”, ahora diseñamos este nuevo espacio que tiene como objetivo que los más chicos puedan expresar cómo se sienten, manifestar qué es lo que los ayuda, expresar cuáles son sus miedos y preocupaciones, y para que también puedan aprender de las experiencias de otros.

Coordinado por la Licenciada en Psicología, Sabrina Brancatisano y la Profesora en Ciencias de la Educación, Florencia Lombardi.

Tuvo lugar el sábado 19 de agosto vía zoom.

Para más información escribir a psicologia@fipan.org.ar

Encuentro en el Mes de la Juventud

E

n este encuentro, dedicado a la adolescencia como espacio de transición entre infancia y adultez, se visualizará la importancia de la incorporación y autonomía como parte fundamental de la personalidad de los jóvenes.

Esa autonomía recientemente lograda les permitirá hacerse cargo de sus tratamientos, al mismo tiempo que comenzarán a vivir en forma más independiente. Buscarán nuevas amistades y relaciones para compartir sus vivencias y comenzarán una nueva etapa de su crecimiento, haciendo lo que realmente les agrada sin dejar de lado el cuidado de su patología.

Los objetivos principales de los grupos de apoyo son: Crear un clima amigable para compartir experiencias Brindar recursos Armar grupos de pertenencia Aprender estrategias Brindar y recibir ayuda Fortalecerse Es coordinado por el servicio de orientación y apoyo psicológico, con la colaboración de Andrea Bugnone (adulta FQ) y tendrá lugar el sábado 16/9 a las 11 hs.

Para más información: psicologia@fipan.org.ar

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Nota de tapa

Unidad de Fibrosis Quística de adultos del Hospital Especializado de Agudos y Crónicos “Dr. Antonio A. Cetrángolo”

E

l manejo del adulto con Fibrosis Quística requiere un esfuerzo individualizado y personalizado, y el trabajo en equipo de especialistas en unidades especializadas es fundamental para brindar una atención de alta calidad y mejorar la calidad de vida de los pacientes.

Es importante que los miembros del equipo multidisciplinario trabajen en estrecha colaboración y se reúnan regularmente para revisar el estado de cada paciente y discutir el plan de tratamiento más adecuado. La comunicación y coordinación efectiva entre los diferentes profesionales son esenciales para brindar una atención integral y mejorar la calidad de vida de los adultos con Fibrosis Quística.

Nos invitaron a presentarles a nuestro equipo de la Unidad de Adultos de Fibrosis Quística del Hospital Especializado de Agudos y Crónicos “Dr. Antonio A. Cetrángolo”, pero queremos aprovechar este espacio para expresar nuestro más sincero agradecimiento a nuestros pacientes por depositar en nosotros su confianza y elegirnos cada día para acompañarlos en su camino contra esta enfermedad.

Cada uno de ustedes, nuestros pacientes, es el verdadero protagonista en esta travesía.

Sus logros y triunfos son el motor que impulsa nuestra vocación y nos motiva a seguir trabajando arduamente y capacitarnos para ofrecerles el mejor asesoramiento, tratamiento y cuidado posible.

Cada vez que comparten con nosotros sus avances y éxitos, como graduarse en la universidad, presentarse en festivales o competencias deportivas, disfrutar de un viaje o formar una familia, nos llena de alegría y nos motiva a seguir esforzándonos para ofrecerles una atención integral y personalizada.

La Fibrosis Quística es una enfermedad compleja que requiere un abordaje multidisciplinario para brindarles el mejor cuidado posible. Cada miembro de nuestro equipo aporta su experiencia única y conocimientos para formar un frente unido en la lucha contra esta enfermedad.

El trabajo interdisciplinario nos permite ver a cada uno de ustedes como seres integrales, no sólo tratando los síntomas médicos, sino también considerando aspectos emocionales, sociales y nutricionales que influyen en vuestra calidad de vida. Estamos comprometidos a seguir capacitándonos y actualizarnos constantemente para estar a la vanguardia de las últimas investigaciones y tratamientos.

Somos un equipo comprometido con el trabajo interdisciplinario, con profesionales especializados en diversas áreas, desde médicos y enfermeros hasta expertos en Nutrición, Kinesiología y Psicología. Trabajamos juntos, compartiendo conocimientos y enfoques, para brindarles una atención integral. Además, nuestro equipo de profesionales se amplía según las necesidades de cada paciente, contando con especialistas en Gastroenterología, Diabetología, Otorrinolaringología, Asistencia Social y Psicología; Área de Internación (donde se cumplen los criterios de aislamiento), Terapia y Guardia de Emergencias, para garantizar una atención completa y multidisciplinaria.

En el 2012 la Dra. Lilian Cano recibió una propuesta para formar una Unidad de Adultos de Fibrosis Quística en un momento en que, en nuestro país, el área estaba mayormente centrada en la Pediatría.

Dados los avances y nuevos tratamientos que estaban cambiando el pronóstico de la Fibrosis Quística en pacientes adultos, era necesario adaptar la atención médica a las necesidades específicas de este grupo de pacientes quienes se encontraban en una etapa crucial de transición, desde el cuidado proporcionado por sus padres y familiares a convertirse en responsables de gestionar su propia salud y tratamiento.

Para lograr este objetivo, aprovechamos las oportunidades de asistir a congresos y visitar centros especializados en pacientes adultos con Fibrosis Quística en Estados Unidos y Europa.

Hospital Cetrángolo

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Nota de tapa La meta del proyecto era clara: brindar una atención integral a pacientes adultos con Fibrosis Quística y acompañarlos en este proceso de transición. Era fundamental apoyarlos en aprender cómo conseguir los tratamientos y responsabilizarse de su propia salud. La unidad no sólo se enfocaría en aspectos médicos, sino también en aspectos psicológicos, sociales y de calidad de vida, para garantizar una atención completa y personalizada.

Es importante señalar que el Hospital Cetrángolo es un referente en patología torácica en la provincia de Buenos Aires, y nuestra Unidad de Adultos cuenta con una estructura completa para ofrecer a los pacientes el mejor cuidado.

Disponemos de consultorios equipados con historia clínica digital y personal dedicado que los asiste todos los días de la semana.

Contamos con un servicio de laboratorio pulmonar equipado con tecnología de vanguardia para realizar estudios diagnósticos y seguimiento de la salud respiratoria, bacteriología, diagnóstico por imágenes, asistencia en guardia e internación en sala y terapia intensiva respiratoria, cirugía torácica y fibrobroncoscopía y área de estudio de sueño en nuestros pacientes.

Nuestra Unidad de Adultos es parte activa de congresos internacionales, lo que nos permite interactuar con profesionales del primer mundo y estar al tanto de las últimas terapias e investigaciones para mejorar su tratamiento.

En estos eventos realizamos presentaciones de nuestra experiencia y participamos como oradores en los congresos nacionales y latinoamericanos.

Somos elegidos como centro de referencia en la formación de la patología, tanto para los residentes

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de Neumonología, como profesionales del interior del país y de Latinoamérica (Fuiqui Perú).

Estamos orgullosos de formar parte de un equipo de salud que crece y se fortalece en su compromiso de brindar la mejor atención a nuestros pacientes.

Cada día, trabajamos con dedicación y pasión para mejorar su calidad de vida y hacer frente a los desafíos que la Fibrosis Quística puede presentar.

Nos llena de orgullo saber que nuestros pacientes nos eligen y confían en nuestro criterio y palabra.

Esta confianza es un regalo invaluable que nos motiva a esforzarnos aún más para estar a la altura de sus expectativas. Nos comprometemos a seguir actualizándonos y capacitándonos para estar a la vanguardia de los avances médicos y ofrecerles las mejores opciones de tratamiento y cuidado, a seguir trabajando con pasión, empatía y dedicación para continuar brindando la mejor atención posible a todos nuestros pacientes.

Para finalizar, y para quienes no nos conocen, presentamos a nuestro Equipo de adultos: Jefa de la Unidad de FQ de adultos: Dra. Lilian Cano Neumonóloga de planta: Dra. Lorena Tamburri Nutricionista: Lic. Milagros Belvedere Kinesiólogo: Kgo. Walter Hunter Secretaria: Miriam Celdeiro Gastroenterólogo: Gustavo Silva Diabetóloga: Dra. Natalia Lueje Otorrinolaringóloga: Dra. Inés Cantarelli Asistente Social: Claudia Schneider Psicólogas: Dominique Plez Personal de Limpieza Permanente: Nadia ¡Gracias FIPAN!

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Efemérides

- 8 de septiembre Día Mundial de la Fibrosis Quística E

l 8 de septiembre se conmemora el Día Mundial de la Fibrosis Quística, que fuera instituido por la Worldwide Cystic Fibrosis Association (Asociación Internacional de Fibrosis Quística) y ratificado oficialmente por la Organización Mundial de la Salud (OMS) en el año 2013. Su propósito fundamental es concientizar y sensibilizar a la sociedad sobre la situación y necesidades de las personas afectadas por esta patología.

Se pretende así eliminar las desigualdades existentes en el acceso a los tratamientos y mejorar la calidad de vida.

En nuestro carácter de entidad dedicada a la atención y asistencia de las personas con fibrosis quística, FIPAN se une a la Worldwide CF Association en su propósito de difundir información sobre fibrosis quística en todos los medios locales, educando a la población sobre los principales síntomas para que puedan disponer de un diagnóstico temprano y tener acceso a un tratamiento rápido y seguro.

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Entre el 7 y el 9 de septiembre próximo se desarrollará en México el Congreso Latinoamericano de Fibrosis Quística 2023, organizado por la Federación Latinoamericana de Fibrosis Quística, con la colaboración de la Asociación Mexicana de Fibrosis Quística, A.C. y la Fundación Academia Aesculap México, A.C., que contará con la participación de destacados profesionales de nuestro continente, entre ellos el Dr. Jorge L. Herrera, neumólogo pediatra, jefe del Centro FQ del Htal. Centrándolo de la Pcia. de Buenos Aires y que contribuirá seguramente a una mayor difusión de los nuevos tratamientos e investigaciones sobre la patología

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Nutrición

Abordaje Nutricional en Fibrosis Quística Niños pequeños y en edad escolar

U

na alimentación variada y equilibrada adaptada a las necesidades de cada niño y niña es fundamental para su correcto crecimiento y desarrollo; además de la íntima relación existente entre el estado nutricional, la función pulmonar y cuadro clínico general en personas con Fibrosis Quística.

Desde el comienzo de la alimentación complementaria a los 6 meses de edad, es fundamental introducir variedad de alimentos, tanto para aportar macro y micro nutrientes como para favorecer hábitos alimentarios saludables.

Comer y Alimentarse no es sólo una acción nutricia, sino que también es un acto social, sensorial, una oportunidad de educar y compartir, de conectarse entre sí. Es importante que, desde los primeros contactos con los alimentos, la experiencia sea lo más placentera y positiva posible; un momento para explorar sabores, colores, texturas, formas distintas y, a la vez, nutrirse adecuadamente.

En los últimos años el paradigma nutricional ha ido cambiando. En un principio se recomendaban grandes cantidades de alimentos altos en grasas y azúcares con el fin de aumentar de peso, observando “a posteriori” desde complicaciones clínicas a alteraciones en la conducta alimentaria y relaciones poco positivas con la comida y el acto de comer.

Hoy en día el abordaje tiene una mirada más integral, con una alimentación variada y equilibrada, con mayor presencia de alimentos fuentes de proteínas de origen animal y vegetal, hidratos de carbono con inclusión de fibra y alimentos fuentes de grasas, pero con un perfil más saludable. Se recomienda un plan de alimentación con calorías y proteínas adecuadas por edad, fraccionado en cuatro comidas principales y una o dos colaciones entre comidas.

Fomentar el hábito de realizar actividad física es tan importante como una buena alimentación, y realizar el tratamiento habitual, tanto para desarrollar y tonificar la masa muscular como para movilizar las secreciones respiratorias.

La toma de enzimas pancreáticas puede presentar algunas dificultades en las primeras edades como así también en la escolarización: la aceptación de la toma, el acto de tragar las microesferas o las cápsulas o incluso querer masticarlas.

Siempre es importante poder explicarles el por qué de la necesidad de tomarlas y cómo tomarlas, los efectos positivos de hacerlo o los negativos de no ser así, con palabras simples y claras acorde a la edad del niño o niña, acompañados por los profesionales especializados de los equipos de FQ.

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En las comidas principales: desayuno, almuerzo, merienda y cena, se sugiere que prevalezcan alimentos reales, variados y saludables, evitando de ser posible ultra procesados ricos en azúcares y grasas.

Algunas ideas de desayunos y meriendas: Dependiendo de la edad, si toma leche materna, fórmula o leche de vaca, acompañada con algún panificado, de ser posible casero o sin azúcar, con queso fresco o untable, pasta de maní, palta, frutas, panes o panqueques, galletas caseras con avena y frutas.

Algunas ideas de colaciones y postres: Frutas de variedad de colores y formas, o vegetales crudos o cocidos cortados en bastones, o porciones pequeñas con queso untable para acompañar, merenguitos, postres de leche caseros, arroz con leche, budín de pan, porciones de dulce compacto y queso fresco.

Según la edad, sándwich o panes con queso, huevo, tomate, pasta de maní, palta, puñado de frutos secos. Galletas caseras, wafles, panqueques de avena y fruta. Porciones de queso fresco o huevo duro.

Ideas de alimentos para armar almuerzos y cenas: Preparaciones con cortes cárnicos de vaca, pollo, cerdo, pescado, huevo cocido; quesos: untables, frescos, cremosos, duros; cereales: arroz, fideos, harina de maíz, pastas simples o rellenas; legumbres: lentejas, arvejas, garbanzos; vegetales crudos y cocidos.

Instaurar hábitos alimentarios saludables cubriendo los requerimientos de nutrientes y energías acordes a cada edad y estado clínico general, favorecerá un mejor crecimiento, desarrollo y calidad de vida María de los Milagros Belvedere Lic. en Nutrición – Especializada en FQ Para pedir turnos o consultas: nutricion@fipan.org.ar 4806-5585 11-2613-1333

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De interés

Mi paso por el último Congreso Europeo 2023, con nuevas y futuras alternativas en Fibrosis Quística las personas con FQ. Hoy en día, basados en estos datos positivos, gran parte del esfuerzo está dirigido a intentar simplificar los tratamientos de los pacientes a partir de estos resultados tan alentadores.

Finalmente, numerosos estudios y experiencias apuntan a buscar alternativas terapéuticas para personas que aún no son pasibles de recibir tratamientos con moduladores debido a las mutaciones genéticas que, hoy en día, quedan fuera de estas alternativas de tratamiento. Esto, junto con la mejora en el acceso de manera equitativa al tratamiento, constituyen actualmente los desafíos más importantes sobre los que trabajar en los próximos años.

E

ntre el 7 y 10 de junio pasado se llevó a cabo el 46º Congreso de la Sociedad Europea de Fibrosis Quística en la ciudad de Viena, Austria, con la presencia de profesionales vinculados al cuidado de estos pacientes de todas partes del mundo. Latinoamérica estuvo presente con profesionales de Argentina, Brasil, Chile, Colombia y Uruguay, fundamentalmente.

Es importante señalar que el Comité Científico del evento está integrado por 30 profesionales destacados en este terreno, y se renuevan cada tres años, con un recambio anual del 30%, lo que asegura que los más prestigiosos representantes de todas las áreas de trabajo estén incluidos. El evento contó con un interesantísimo programa que tuvo en consideración los más diversos aspectos de la patología organizados en plenarios, simposios, “workshops” y mesas redondas durante cuatro días de intensa participación y debate. También hubo presentaciones orales de trabajos científicos y posters, incluídos trabajos latinoamericanos. Los aspectos incluidos fueron Genética y Pesquisa Neonatal, Microbiología, Fisiología y Ciencia Básica, Gastroenterología, Nutrición y Hepatología, Aspectos Psicosociales, Fisioterapia y Enfermería, Ensayos Clínicos y Nuevas Terapias.

Es sumamente alentador ver cómo, en las últimas conferencias, se evidenció un importante cambio en el temario que, en la actualidad, gira principalmente en torno a los moduladores del CFTR con un impacto positivo en la calidad de vida de los pacientes como nunca antes había ocurrido con alguna medicación. Incluso el número de trasplantes se ha reducido de manera significativa a partir de la triple terapia.

Es realmente conmovedor ver el efecto que estos nuevos fármacos generaron en la vida de 14 | Revista Ecos

Experiencias como ésta brindan la oportunidad de escuchar cómo se trabaja en otros centros e intercambiar ideas con colegas, y nos brinda un mayor conocimiento de la FQ, lo que permite un mejor desarrollo de nuestra práctica diaria con el objetivo de lograr un mejor cuidado de las personas con FQ

Dra. Silvina Zaragoza Pediatra Neumóloga especializada en FQ Hospital Dr. Ricardo Gutierrez

Asistencia Social

Derecho al voto: Con apoyo todos podemos ejercerlo A

partir de los últimos meses del 2022, desde la Agencia Nacional de Discapacidad (ANDIS), la Dirección Nacional Electoral (DINE) y la Cámara Nacional Electoral (CNE), profundizaron la tarea de promocionar el derecho de las personas con discapacidad a participar en la vida política y pública de nuestro país.

El objetivo de este servicio es dar respuesta frente a las barreras que existen en los días de votación.

Este trabajo se realiza mediante la intervención y articulación de los tres organismos y las justicias electorales provinciales y municipales.

La ANDIS, en conjunto con la Cámara Nacional Electoral (CNE) y la Dirección Nacional Electoral (DINE), lleva adelante la Acción Nacional por el Voto Accesible (ANVA).

El término “voto accesible” se refiere a la idea de garantizar que todas las personas, incluidas aquellas con discapacidades, tengan igualdad de acceso y oportunidad para ejercer su derecho al voto. Esto implica la eliminación de barreras físicas, comunicativas y tecnológicas que puedan dificultar la participación electoral de las personas con discapacidades.

Objetivos Promover el ejercicio del derecho a la participación política de las personas con discapacidad, contemplado en el Artículo N° 29 de la Convención sobre los Derechos de las Personas con Discapacidad Desterrar el mito de que las personas con discapacidad no están obligadas a votar En este marco, con el objetivo de divulgar las estrategias de accesibilidad y fortalecer la comunicación con la ciudadanía en general, y las personas con discapacidad en particular, se desarrolló un servicio de atención a la comunidad con información sobre las elecciones que es totalmente accesible.

El servicio de atención a la comunidad ya se encuentra habilitado para realizar consultas sobre accesibilidad electoral y descargar todos los materiales producidos por ANDIS, la CNE y la DINE. El mismo estará disponible los días de votación para recibir reportes de barreras en la participación y se puede acceder a través de la web de ANDIS. Las personas que se contacten con este servicio tienen a su disposición todos los materiales sobre accesibilidad electoral y pueden resolver parte de sus consultas al interactuar con un servicio automático. Todas las opciones de este

servicio están disponibles en español y en Lengua de Señas Argentina (LSA). En determinados casos, se habilitará la comunicación directa con un operador u operadora de ANDIS. El objetivo es poder responder cualquier reporte sobre barreras de manera personalizada y brindar respuestas que no están contempladas en el sistema automático.

El día de las elecciones se continuará con el servicio para recibir reportes de barreras con el objetivo de colaborar en su resolución inmediata y posterior análisis para una resolución a largo plazo.

Por su parte, el servicio de interpretación en LSA por videollamada podrá ser solicitado tanto por personas usuarias como por los diversos actores del proceso electoral que quieran comunicarse con una persona usuaria de LSA. El derecho a la votación para las personas con discapacidad no solo promueve la participación en un proceso electoral; es una afirmación poderosa de la igualdad, la diversidad y la inclusión en nuestras sociedades. La promoción y protección de este derecho contribuyen a construir comunidades más justas y cohesionadas en las que todos los individuos puedan contribuir y beneficiarse plenamente Links de interés Medidas, materiales accesibles y contacto en https://www.argentina.gob.ar/andis/accionnacional-por-el-voto-accesible Para dar aviso de barreras el día de la elección, dudas o consultas http://bit.ly/voto-accesible o por correo a votoaccesible@andis.gob.ar

Claudia Lescano Lic. en Trabajo social - MP 1822 Para pedir turnos o consultas: asistentesocial@fipan.org.ar 4806-5585 11-2613-1333

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Asistencia Social

VOTAR ES UN DERECHO MEDIDAS DE ACCESIBILIDAD ELECTORAL

Personas con discapacidad

Personas con limitaciones permanentes o transitorias

Personas mayores

Personas gestantes

Personas con niños o niñas

Con apoyos, todos y todas podemos ejercer el derecho al voto y la participación política en condiciones de igualdad.

PRIORIDAD DE VOTO Podés votar sin hacer fila.

Pedile a la autoridad de mesa que te permita votar sin esperar.

COA

CUARTO OSCURO ACCESIBLE (COA) Se encuentra cercano al ingreso del establecimiento y está señalizado.

Si querés votar en el COA, podés solicitarlo a la autoridad de mesa.

INTERPRETACIÓN EN LENGUA DE SEÑAS ARGENTINA (LSA) Servicio por videollamada.

Si sos usuario o usuaria, podés acceder a este servicio a través del Whatsapp de la Agencia Nacional de Discapacidad (ANDIS) 11-2478-4746

Si te acompaña un perro guía, puede entrar con vos al establecimiento y al cuarto oscuro.

VOTO ASISTIDO

PLANTILLA GUÍA

Si precisás apoyos para votar, podés: entrar al cuarto oscuro con una persona de tu confianza,

Podés pedirle a la autoridad de mesa una plantilla guía para firmar el padrón.

pedirle asistencia a la autoridad de mesa.

También puede firmar por vos la autoridad de mesa.

Cámara Nacional Electoral www.electoral.gob.ar

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PERRO DE ASISTENCIA

Dirección Nacional Electoral www.argentina.gob.ar/elecciones

Agenda Oct.

XIII CONGRESO LATINOAMERICANO DE NEUMOLOGÍA XVII CONGRESO LATINOAMERICANO DE FIBROSIS QUÍSTICA Del 11 al 14 de octubre Centro de Convenciones Buenos Aires (CEC) Av. Pres. Figueroa Alcorta 2099 Ciudad Autónoma de Buenos Aires - Argentina

Nov.

37° CONGRESO ANUAL NORTEAMERICANO DE FIBROSIS QUÍSTICA Organizado por la Fundación Norteamericana de Fibrosis Quística (CFF) Del 2 al 4 de noviembre Phoenix – Arizona – EE.UU

50° CONGRESO ARGENTINO DE MEDICINA RESPIRATORIA Del 16 al 19 de noviembre Centro de Convenciones Buenos Aires (CEC) Av. Pres. Figueroa Alcorta 2099 – Ciudad Autónoma de Buenos Aires - Argentina

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Asistencia Psicológica

El deseo de personas con FQ de ser padres La decisión de construir una familia no sólo dependerá de la salud física sino también de lo que signifique emocionalmente para la persona lograr ese proyecto.

G

racias a los grandes avances que se dieron en el último tiempo en el tratamiento de la Fibrosis Quística que mejoraron la calidad de vida de quienes tienen este diagnóstico, cada vez son más los adultos con FQ que están considerando la idea de formar una familia.

Para algunas personas, tener un hijo que sea genéticamente suyo es importante, mientras que otras pueden enfocarse en opciones alternativas para construir una familia, o en otros aspectos de la vida, más allá de tener hijos. Como sucede también en personas que no tienen FQ, la decisión de ser padres es muy personal y dependerá, en gran medida, de la situación de la persona y de los objetivos que desee alcanzar: “¿Es la crianza compatible con el estilo de vida que quiero tener? ¿Cuento con una red de apoyo?”.

Para lograr metas, las personas necesitan reflexionar acerca de las variables a tener en cuenta para acercarse a lo que desean, ya sea una carrera, el matrimonio, vivir en el exterior o tener hijos. En esa evaluación será importante que la persona sea honesta consigo misma y que empiece a planificar teniendo en cuenta la información importante.

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En general, hay ciertos factores que cualquier futuro padre debe tener en cuenta a la hora de encarar una planificación familiar pero, particularmente cuando se tiene FQ, será clave no sólo poder conversar mucho con su pareja sobre el tema sino también con el equipo multidisciplinario de FQ. Reproducción en FQ Actualmente muchos jóvenes con Fibrosis Quística tienen pareja y una vida sexual plena. No existe una sexualidad diferente en ellos porque cuentan con niveles normales de hormonas sexuales (progesterona, estrógeno y testosterona), y pueden llevar una vida sexual normal ya que el desempeño sexual o el deseo de intimidad no se ven afectados.

Donde sí tiene un gran impacto la Fibrosis Quística es en la fertilidad y en la reproducción.

Según difunde la Federación Española de Fibrosis Quística (FEFQ), el 97% de los hombres tienen los conductos seminales bloqueados o ausentes y un 20% de las mujeres presenta dificultades para quedar embarazada a causa de un moco cervical engrosado que dificulta la movilidad de

AsistenciaPsicológica

los espermatozoides hacia el óvulo. Pero, gracias a los avances de la medicina reproductiva, estas dificultades se pueden salvar.

Una de las victorias obtenidas en los últimos años ha sido el logro de una gestación con los espermatozoides u óvulos propios de las personas con FQ ya que, anteriormente, las únicas opciones reproductivas eran la adopción o la inseminación artificial. Actualmente existen técnicas de punción testicular que dan una oportunidad a los hombres que quieren ser padres.

impacto en la salud y conversar mucho con el entorno sobre las implicaciones físicas y emocionales para tomar una decisión.

Por su parte, la Fundación Norteamericana de Fibrosis Quística (CFF) afirma que, hoy en día, la mayoría de las mujeres con FQ no tiene problemas para quedar embarazada y tienen embarazos saludables. Y el 85% de las parejas afirmaron poder concebir dentro de los primeros 12 meses después de suspender la anticoncepción.

Papás con FQ

Es necesario resaltar que, tanto a las mujeres como a los hombres con FQ, se les recomienda conocer si su pareja es portadora (o no) del gen de la Fibrosis Quística para, a partir de ello, evaluar cuáles son las posibilidades. Porque a la hora de planificar, dependiendo del sexo, se tienen que tener en cuenta diferentes particularidades que se detallan a continuación:

Por otro lado, en caso de que no estén dadas las condiciones para llevar a cabo un embarazo saludable, teniendo en cuenta las recomendaciones del equipo médico, se pueden considerar otras opciones para formar una familia. Hay alternativas que también pueden brindar muchas gratificaciones y alegrías.

En los hombres el modo de conseguir ser padres no afecta directamente a su salud, como sí sucede en las mujeres con FQ que tienen que transitar un embarazo. Sin embargo, hay ciertos factores que se recomienda tener en cuenta a la hora de decidir encaminarse hacia la paternidad. Uno de ellos es que la calidad de su salud puede afectar la cantidad de tiempo y energía que podrá dedicar a las actividades de crianza.

Mamás con FQ Muchas mujeres pueden tener un hijo sin afectar significativamente su salud con el manejo adecuado, un control cuidadoso y el trabajo en estrecha colaboración con su equipo de FQ y el equipo obstétrico.

La disminución progresiva de la función pulmonar y el deterioro de la nutrición, asociados con la FQ, pueden plantear varios desafíos que incluyen un mayor riesgo de complicaciones de salud y una mayor carga de tratamiento. Por esta razón, las mujeres con FQ que planifican sus embarazos para el momento en que tengan la mejor salud posible tienden a conseguir mejores resultados.

A su vez, también hay que tener en cuenta que hay ciertos medicamentos que pueden resultar tóxicos para el embrión y, a veces, hay que modificar el tratamiento.

Si bien los embarazos de personas con FQ requieren mucho control, eso no significa que no pueda transformarse en una hermosa experiencia de gestación de un hijo muy deseado. Simplemente significa que debe vigilarse de cerca, que la mamá debe ser muy consciente de su cuerpo y su salud, y que pueda cuidarse mucho a sí misma y a su bebé.

Aunque planificar un embarazo es lo ideal, la vida no siempre sale según lo planeado. Si se da un embarazo inesperado, se tendrá que evaluar el

Daniel Lanzillotta junto a su hija, Amelie.

En síntesis, la decisión sobre cómo construir una familia es muy personal. Cada experiencia es diferente; por eso es fundamental recopilar la información necesaria, evaluar cada opción en relación a las necesidades individuales y tener conversaciones abiertas que brinden tranquilidad y apoyo, tanto con la pareja como con el equipo de FQ, la familia y los amigos

Sabrina Alejandra Brancatisano Licenciada en Psicología Para pedir turno o consultas: psicologia@fipan.org.ar 4806-5585 11 2613 1333

Revista Ecos | 19

Asistencia Legal

El cambio de vida les toca ahora a los más pequeños Q

uienes tienen hijos con Fibrosis Quística saben los largos días recorridos entre internaciones, tratamientos e incertidumbres.

Han transitado el momento del primer diagnóstico llenos de dudas y angustia, con la esperanza de hallar una solución.

Recientemente, la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) de Estados Unidos ha aprobado el uso de Trikafta (elexacaftor / tezacaftor / ivacaftor) para niños con Fibrosis Quística de 2 a 5 años que tienen al menos una copia de la mutación F508del o ciertas mutaciones. Esta es una excelente noticia, ya que es muy beneficioso comenzar a usar lo antes posible moduladores en personas con Fibrosis Quística para ayudar a prevenir el daño pulmonar y la aparición de complicaciones futuras. De este modo podrían evitarse, o al menos reducirse notablemente, las afecciones recurrentes que padecen durante su infancia.

Es importante recordar que el Trikafta para adultos lanzado por Vertex fue aprobado en octubre del 2019 por la FDA y, en nuestro país, tuvimos los primeros casos judicializados para obtener su cobertura a partir de fines del 2019/

principios del 2020; es decir, cuando aún no existía la Ley de FQ, ya que la Ley N° 27.552 de Lucha contra la Fibrosis Quística se publicó en el Boletín Oficial en agosto del 2020. Incluso así, se pudieron lograr fallos favorables que otorgaron la cobertura al 100% con fundamento en el derecho constitucional a la salud y calidad de vida consagrado en la Constitución Nacional que recepta los Pactos Internacionales firmados por Argentina, y en la Ley de Discapacidad Nº 24.901.

Hoy nos encontramos mejor posicionados con la nueva ley específica para reclamar la mejor terapia para nuestros niños y poder garantizarles una infancia sana y feliz. Existen varios precedentes jurisprudenciales contundentes relativos a mayores y a niños, desde 6 años, que se pueden utilizar en este nuevo desafío.

Hemos transitado a nivel jurídico un largo camino que avala la decisión del paciente sobre su tratamiento, la facultad del médico de prescribir lo mejor acorde a las particularidades de cada persona, y la carencia de potestades de las obras sociales, a través de su auditoría, para resolver sobre la materia. Ahora llegó el turno de sentar precedentes para los más chiquitos

Dra. María Agustina Roca Abogada – T.86; F.715, C.P.A.C.F. Para pedir turnos o consultas: asesoramientolegal@fipan.org.ar 4806-5585 11 2613 1333

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Asistencia Legal

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Asistencia en Kinesioterapia

La triple terapia y el tratamiento tradicional tratamientos crónicos, aunque los encuestados clasificaron las técnicas de limpieza de las vías respiratorias como su tratamiento más pesado…”.

Por otro lado, “... las personas con FQ o sus cuidadores consideran que los moduladores de CFTR son más importantes que la limpieza de las vías respiratorias”(...) “A pesar de esto, las personas con FQ aún consideran que la limpieza de las vías respiratorias es importante para mantener su salud.”

C

ada 8 de septiembre se celebra el Día Mundial de la Fibrosis Quística. Y esto es gracias a que en 1989 se descubrió el gen que codifica la proteína CFTR cuya función fallida causa los síntomas de la Fibrosis Quística. Este descubrimiento trajo la búsqueda y el desarrollo de una medicación que cambiaría la vida de nuestros pacientes.

Con los moduladores se abrió un camino de mejoría constante, bienestar y mejor calidad de vida. Los estudios científicos confirman ese bienestar que experimentan los pacientes quienes mejoran su función pulmonar o espirometría, aumentan de peso, sus secreciones son escasas y más fluidas, tienen menos reagudizaciones respiratorias y, por lo tanto, menos internaciones hospitalarias. Y, algo muy importante, pueden realizar sus actividades de la vida diaria sin cansarse.

Otro estudio del Reino Unido, basado en entrevistas a pacientes, sus cuidadores y los profesionales de la salud, identificaron algunos temas relacionados a la mejora en la salud de los pacientes y la vida cotidiana de las familias. Por ejemplo, la reducción del tiempo de tratamiento y sus perspectivas para simplificar el mismo.

Y concluye que “la triple terapia (moduladores) ha impulsado un cambio de los tradicionales enfoques de tratamiento, especialmente con respecto a las técnicas de higiene bronquial y la terapia nebulizada. Esto ofrece la oportunidad de personalizar el tratamiento, pero sigue siendo importante que se estudien los efectos a más largo plazo.”

Con estos cambios significativos en la evolución de la enfermedad, trabajos científicos alrededor del mundo buscan datos que avalen o no la continuidad del tratamiento convencional para eliminar las secreciones, algo que hasta ahora arroja resultados a favor de la continuidad de dichos tratamientos.

Tanto las nebulizaciones con mucolíticos, hipertónica y ADNasa o Pulmozyme, como la kinesioterapia siguen siendo tan importantes como lo son los moduladores para el tratamiento diario de la Fibrosis Quística.

Un estudio científico en Estados Unidos de América analizó los datos extraídos de una encuesta realizada a pacientes en tratamiento con moduladores y sus padres. El objetivo era obtener información sobre el uso de las técnicas de eliminación de secreciones, cuánto tiempo les llevaban las mismas y la medicación que tomaban. La conclusión a la que llegaron fue que “… la mayoría (81%) no han interrumpido los 22 | Revista Ecos

Lic. Silvina Carranza – MN 7111 Lic. Yanina Godjikian – MN 12353 Kinesiólogas Fisiatras Especializadas en FQ Para pedir turnos o consultas: infofipan@fipan.org.ar 4806-5585 11-2613-1333

Ecos del exterior

El uso eficaz del modulador CFTR parece aliviar la depresión con FQ La diabetes relacionada con la FQ se considera un factor de peor salud mental en pacientes más jóvenes.

Por: Andrea Lobo – Lic. Biología; Dra. Biología Celular/Neurociencias Universidad de Coimbra (Portugal).

Extraído de: Cystic Fibrosis News Today – Julio 19, 2023.

L

a ansiedad y la depresión son más probables en pacientes jóvenes con fibrosis quística (FQ) con diabetes relacionada con la FQ y problemas de salud mental más evidentes, informó un estudio a largo plazo en adolescentes y adultos jóvenes.

Se considera que una función pulmonar más deficiente afecta la salud mental con FQ, y la salud pulmonar de estos pacientes mejoró con el inicio de un tratamiento más eficaz para la FQ durante los seis años del estudio.

“Las personas que pueden necesitar más apoyo de salud mental son aquellas con función pulmonar reducida y diabetes relacionada con la FQ, ya que estos factores de salud física hacen que la vida diaria sea más desafiante”, escribieron los investigadores.

Un mejor acceso a terapias moduladoras de la FQ más efectivas, que abordan la causa subyacente de la enfermedad, parece ayudar a proteger contra la depresión, afirmaron sus investigadores. Notaron mejoras en la salud física de los pacientes, incluida la función pulmonar y la masa corporal, a medida que comenzaron el tratamiento con moduladores y, en particular, se les recetó Trikafta (elexacaftor/tezacaftor/ ivacaftor), un modulador de última generación.

El estudio, “Tendencias longitudinales de salud mental en la fibrosis quística”, se publicó en el Journal of Cystic Fibrosis.

mental de rutina para sus pacientes mayores de 12 años en 2016. Los exámenes de detección de ansiedad y síntomas depresivos, dados en promedio cada tres meses, son realizados por un equipo que incluye un psicólogo y dos trabajadores sociales, con intervenciones proporcionadas según sea necesario.

El equipo investigó la prevalencia y la gravedad de la depresión y la ansiedad en 150 pacientes, de 12 a 22 años, según los registros recopilados entre enero de 2015 y diciembre de 2021.

Todos participaron en al menos una evaluación de salud mental de rutina en el centro, y los análisis del estudio cubrieron datos de 1.670 evaluaciones completas realizadas durante seis años en estas 150 personas. La edad media del grupo era de 14,9 años y el 57% eran mujeres.

La gravedad de la ansiedad se midió mediante el cuestionario Trastorno de Ansiedad Generalizada-7 (GAD-7), y la de los síntomas depresivos mediante el Cuestionario de Salud del Paciente-9 (PHQ-9).

Ambas escalas validadas piden a las personas que califiquen con qué frecuencia experimentaron ansiedad o depresión en las últimas dos semanas.

Las puntuaciones más altas indican síntomas más graves o prevalentes.

Se presta más atención a la salud física que a la mental con fibrosis quística

Se realizaron un total de 843 evaluaciones GAD-7 durante los años del estudio, a una tasa promedio de 1,4 por año. La cantidad de evaluaciones realizadas aumentó con el tiempo, anotaron los investigadores, incluso durante la pandemia de COVID-19. El valor medio de los pacientes fue de 6,2, correspondiente a ansiedad leve en la escala GAD-7, cuyas puntuaciones van de cero a 21.

Se observaron resultados similares con las evaluaciones PHQ-9 de síntomas depresivos, cuya escala va de cero a 27. De un total de 827 evaluaciones PHQ-9, alrededor de 1,3 por persona por año, la puntuación media fue de 6,6, lo que indica una depresión leve.

Los síntomas de ansiedad y depresión disminuyeron con el tiempo, aunque las diferencias no fueron estadísticamente significativas, escribieron los investigadores. No se observaron cambios en la gravedad de los síntomas durante la pandemia.

La atención de las personas con FQ se ha centrado principalmente en evaluar y tratar los síntomas físicos de la enfermedad. Sin embargo, se sabe que los problemas de salud mental, como la depresión y la ansiedad, afectan la calidad de vida y los resultados clínicos de los pacientes, pero reciben menos atención.

Asimismo, pocos estudios han evaluado los problemas de salud mental entre los niños con FQ o el impacto de la pandemia de COVID-19 en la salud mental de todos los pacientes con FQ. El Centro de FQ en el Centro Médico del Hospital Infantil de Cincinnati en Ohio (EE.UU.), de acuerdo con las pautas de la Fundación de Fibrosis Quística y la Sociedad Europea de Fibrosis Quística, comenzó exámenes de salud

Mayores problemas de salud mental observados con la diabetes asociada a la FQ

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Ecos del exterior Específicamente, alrededor de un tercio de los pacientes con puntajes iniciales de ansiedad GAD-7 de moderados a severos (rango de 11 a 16) “pasaron al rango mínimo/leve dentro del mismo año calendario durante los 6 años”, escribieron los investigadores. Del mismo modo, entre el 23% y el 50% de aquellos con puntajes iniciales de PHQ9 moderados a severos para la depresión (rango, 10 a 14) tuvieron puntajes de rango mínimo o leve en una evaluación posterior ese año.

“Las tendencias longitudinales en las puntuaciones de síntomas de salud mental observadas en este estudio son tranquilizadoras, con puntuaciones de síntomas estables en general y una frecuencia creciente de puntuaciones mínimas”, lo que refleja “ningún impacto autoinformado en el estado de ánimo, la ansiedad, las actividades, el sueño, la atención y la concentración, y apetito en la vida diaria de un individuo”, escribieron los investigadores.

Sin embargo, se encontró que una mayor utilización de los servicios de salud mental y la presencia de diabetes relacionada con la FQ, una complicación común de la FQ, se asociaron con una ansiedad y una depresión más graves.

“En términos de factores asociados con una mayor gravedad de los síntomas tanto de ansiedad como de depresión, tener y controlar la diabetes relacionada con la FQ es un factor clínico que merece atención”, escribieron.

Una mayor necesidad de servicios de salud mental, tanto de psicología como de psiquiatría, también se asoció con puntajes de detección más altos.

El aumento en el uso efectivo del modulador CFTR es un factor probable en las ganancias de salud mental

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Los factores que incluyen la edad, el sexo, el índice de masa corporal (IMC) y la tasa de exacerbaciones pulmonares del paciente durante el año anterior no se asociaron con la gravedad de la salud mental.

Un mayor uso de moduladores CFTR, especialmente Trikafta, durante el estudio probablemente ayudó, particularmente entre pacientes con síntomas depresivos.

“En particular, todas las medidas de salud física mejoraron en el transcurso de los seis años con un IMC más alto y volumen espiratorio forzado en un segundo y una disminución en el número de exacerbaciones, probablemente debido al impacto del tratamiento con modulador (CFTR) que se inició para más personas”, escribieron los investigadores.

El uso de moduladores aumentó del 59% en 2016 al 96% en 2021, y el 90% de estos pacientes usaban Trikafta en su último año. Aquellos en estas terapias mostraron síntomas depresivos menos severos.

“Tener acceso a un modulador CFTR más efectivo puede servir como un factor protector o un amortiguador contra la experiencia de los síntomas de depresión”, escribieron los investigadores, lo que sugiere que esto puede deberse a la reducción de la inflamación asociada con estas terapias

Ecos del exterior

La terapia génica inhalada mejoró o estabilizó la función pulmonar en un estudio

-4D-710 está diseñado para proporcionar una versión artificial del gen CFTR-.

Por: Steve Bryson – Dr. Bioquímica – Facultad de Medicina – Universidad de Toronto (Canadá).

Extraído de: Cystic Fibrosis News Today – Junio 9, 2023

U

na dosis única de 4D-710 de 4D Molecular Therapeutics, un candidato a terapia génica inhalada para adultos con fibrosis quística (FQ), mejoró o estabilizó la función pulmonar en tres pacientes en un ensayo clínico de fase 1/2.

Los datos de seguimiento de 9 a 12 meses mostraron que condujo a mejoras significativas en la calidad de vida y restauró la producción de proteína CFTR en muestras de tejido pulmonar.

El estudio AEROW está evaluando la seguridad, la tolerabilidad y la eficacia preliminar de 4D-710. Su objetivo es inscribir hasta 21 pacientes que no son elegibles para la terapia con moduladores de CFTR o que no la toleran.

“Esta evidencia de tolerabilidad, expresión de proteína CFTR de alto nivel y actividad clínica temprana en tres participantes, es prometedora para el desarrollo continuo de este producto en aerosol candidato para la enfermedad pulmonar de fibrosis quística”, dijo la Dra. Jennifer Taylor-Cousar, codirectora de Adult Programa de Fibrosis Quística, en un comunicado de prensa.

“Me alienta mucho que la transducción sólida y consistente observada se traduzca en mejoras en la calidad de vida y estabilización o mejora en la función pulmonar en estas personas con fibrosis quística que de otro modo no tienen disponible una terapia modificadora de la enfermedad”, dijo Taylor-Cousar, quien también es directora del Centro de Desarrollo Terapéutico de la Fundación de Fibrosis Quística, Salud Nacional Judía, en Colorado (EE.UU.). “Los datos históricos sugieren que, en promedio, estas medidas habrían disminuido sin tratamiento en esta población”.

Administrado por un vector viral inofensivo adenoasociado (A101), 4D-710 está diseñado para proporcionar una versión artificial del gen CFTR, cuyas mutaciones causan FQ, para producir una versión funcional de la proteína CFTR. El vector también fue desarrollado para penetrar la gruesa capa de moco que marca la enfermedad pulmonar con fibrosis quística.

Al dirigirse a las células pulmonares a través

de un aerosol, la terapia aumentaría la actividad de la proteína CFTR, normalizaría la producción de moco y aliviaría los síntomas pulmonares.

AEROW está investigando dos dosis diferentes en adultos. Todos los datos informados recientemente se recopilaron antes de la fecha límite del 12 de abril.

Hasta un año después de una dosis inicial (genoma del vector 1E15), la terapia fue bien tolerada en los tres participantes sin efectos secundarios relacionados con el tratamiento, toxicidades que limitan la dosis o eventos adversos graves. Una paciente reportó leve sequedad de garganta y fatiga durante el parto.

De acuerdo con los datos informados cuatro semanas después del tratamiento, todos los participantes continuaron dando positivo para el transgen CFTR en todas las muestras de pulmón, así como su ARN. Esta molécula intermedia lleva información genética del gen para guiar la producción de proteínas.

La actividad de la proteína CFTR se observó en el 92-99% de las células epiteliales que revisten las vías respiratorias. Todos los tipos de células epiteliales produjeron CFTR, incluidas las células caliciformes, basales y columnares ciliadas. El porcentaje de células positivas para CFTR fue significativamente mayor que en las muestras de pulmón normal y de pulmón derivado de FQ. La actividad también se confirmó en el lado de las vías respiratorias de las membranas celulares.

“La expresión generalizada del transgen CFTR demostrada en todas las muestras de pulmón de los participantes en la cohorte uno es un primer paso crítico para el desarrollo de 4D-710, especialmente dadas las señales de actividad clínica en esta población con FQ con la mayor necesidad médica no satisfecha”, dijo el Dr. David Kirn, cofundador y director ejecutivo de 4D. La función pulmonar en un participante con deterioro moderado antes del tratamiento mejoró significativamente nueve meses después de una dosis única. Los datos mostraron un aumento del 7% de ppFEV1, o la cantidad máxima de aire que se puede expulsar a la fuerza en un segundo.

En los pacientes con FQ no tratados, la

disminución media anual de la función pulmonar es de alrededor del 2,3% del ppFEV1 entre los pacientes con la mutación F508del, la causa más frecuente de la FQ. Un segundo paciente con deterioro leve de la función pulmonar antes del tratamiento no mostró cambios un año después del tratamiento. El tercer participante, inicialmente con una función pulmonar normal, disminuyó en un 2% el ppFEV1 durante seis meses.

Las medidas de calidad de vida mejoraron en los tres pacientes, según la evaluación de la puntuación de síntomas respiratorios revisada del Cuestionario de Fibrosis Quística (CFQ-RR). En comparación con una disminución media de 4 puntos durante un año para los pacientes no tratados, las puntuaciones de los tres participantes del ensayo aumentaron entre 6 y 22 puntos.

Se espera que los datos provisionales sobre este grupo y el segundo grupo de tres a seis pacientes se presenten en la Conferencia de Fibrosis Quística de América del Norte en noviembre, según 4D. Según los hallazgos, se seleccionará una dosis óptima y se ampliará a más pacientes.

La compañía planea reunirse con la Administración de Drogas y Alimentos de los EE. UU. a fin de año para analizar los resultados del ensayo. También se proporcionará una actualización sobre el plan de desarrollo para probar 4D-710 con moduladores CFTR. “Creemos que 4D-710 representa un nuevo tratamiento potencialmente transformador para las personas con FQ”, dijo Kirn.

“Estos resultados provisionales también demuestran el potencial de nuestro vector A101 en aerosol patentado para otras enfermedades pulmonares”

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Ecos del exterior

Los moduladores de CFTR son efectivos para reducir las necesidades de insulina en la DRFQ (Diabetes Relacionada con FQ) El tratamiento no se relacionó con alteraciones del azúcar en la sangre en pacientes sin diabetes. Por: Lindsey Shapiro – Doctora en Neurociencia (Universidad Emory, Atlanta, EE.UU.) Extraído de: Cystic Fibrosis News Today – Julio 12, 2023.

R

ecibir tratamiento con Kaftrio o Symveki condujo a una menor necesidad de insulina en personas con diabetes relacionada con la fibrosis quística (DRFQ), encontró un pequeño estudio.

El tratamiento no se asoció con alteraciones en el azúcar en sangre y factores asociados en pacientes con FQ sin diabetes.

Los hallazgos se suman a un cuerpo de estudios creciente y cada vez más complejo que busca comprender cómo las terapias combinadas de moduladores de CFTR podrían influir en la DRFQ, dijeron los investigadores en “Las terapias combinadas de moduladores de CFTR están vinculadas con beneficios anabólicos y ahorradores de insulina en la diabetes relacionada con la fibrosis quística” que fue publicado en el Journal of Clinical & Translational Endocrinology.

La DRFQ es uno de los síntomas de FQ más comunes fuera de los pulmones y está relacionada con una peor función pulmonar y un riesgo de resultados graves. Al igual que otras formas de diabetes, se caracteriza por niveles altos de azúcar en la sangre o intolerancia a la glucosa, pero los mecanismos que la provocan son únicos.

En particular, la mucosidad espesa y pegajosa que se acumula en la FQ daña el páncreas, lo que provoca una producción insuficiente de la hormona insulina, que ayuda a absorber la glucosa del torrente sanguíneo. Los pacientes también suelen ser resistentes a la insulina, lo que significa que no responden normalmente a ella.

La disfunción de las células beta pancreáticas se ha implicado en este proceso.

Los pacientes generalmente son tratados con inyecciones de insulina para controlar los niveles de azúcar en la sangre.

Exploración del efecto de los moduladores de CFTR en las necesidades de insulina relacionadas con la CFRD La aparición de terapias moduladoras de CFTR combinadas como Trikafta (elexacaftor/tezacaftor/ ivacaftor), Symdeko (tezacaftor/ivacaftor) u Orkambi (ivacaftor/lumacaftor) ha cambiado drásticamente el panorama del tratamiento para

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la FQ, lo que ha llevado a mejoras sustanciales en la función pulmonar y un mejor pronóstico para muchos pacientes. Trikafta se vende en Europa bajo el nombre de Kaftrio, y Symdeko con el nombre de Symveki.

Los efectos de estas terapias en la DRFQ todavía se están investigando y los estudios han arrojado resultados contradictorios, lo que lleva a los investigadores a ver cómo las terapias moduladoras de CFTR afectan la necesidad de tratamiento con insulina de los pacientes con DRFQ. Para evaluar esto, los investigadores analizaron retrospectivamente los datos clínicos de 17 pacientes con DRFQ (12 hombres, 5 mujeres) que comenzaron con Kaftrio o Symveki en una clínica en Bélgica. Los pacientes habían estado viviendo con diabetes durante un promedio de 15 años, y el tratamiento con insulina comenzó inmediatamente después de su diagnóstico.

Trece pacientes recibieron Symveki, pero nueve se cambiaron más tarde a Kaftrio. Cuatro sólo recibieron Kaftrio. La media de tiempo de tratamiento fue de 16 meses, pero todos los pacientes fueron tratados durante al menos un mes.

En general, 15 de los 17 pacientes (88%) requirieron menos insulina con moduladores CFTR de lo que necesitaban anteriormente. El uso disminuyó significativamente de un promedio de 50 unidades al día a 44 unidades.

Los requisitos de insulina disminuyeron para dos pacientes que solo habían estado usando un modulador CFTR durante un mes.

Los niveles de azúcar en la sangre de los pacientes también tendieron a disminuir con el tratamiento, pero este hallazgo no fue estadísticamente significativo. Algunos pacientes informaron mejoras en el apetito y la actividad física.

“Estos resultados podrían indicar, de acuerdo con la literatura reciente, un beneficio potencial de los moduladores CFTR de nueva generación en pacientes con FQ y diabetes”, escribieron los investigadores, y señalaron que las mejoras en la sensibilidad a la insulina podrían ser secundarias a una mayor actividad física.

Ecos del exterior Efectos del modulador CFTR sobre el azúcar en la sangre Para obtener más información sobre los efectos de los moduladores de CFTR en el azúcar en la sangre, los investigadores examinaron datos de 15 pacientes adultos con FQ sin DRFQ tratados con los moduladores en su clínica.

Estos pacientes (10 hombres, 5 mujeres) tenían una media de edad de 22 años y tres tenían intolerancia a la glucosa, lo que significa que sus niveles de azúcar en la sangre estaban elevados, pero no lo suficientemente altos como para ser considerados diabetes. Todos menos un paciente estaban en Symveki, y el tiempo medio de tratamiento fue de 10 meses.

Se utilizó un modelo matemático llamado Homeostasis Model Assessment (HOMA) para estimar su sensibilidad a la insulina, así como su función de células beta antes y después de iniciar el modulador CFTR. En general, sus niveles de azúcar en la sangre se mantuvieron estables con el tiempo y aquellos con intolerancia a la glucosa tendieron a permanecer estables, excepto una persona que se volvió

intolerante a la glucosa. Ni la sensibilidad a la insulina ni la función de las células beta se vieron significativamente alteradas por el tratamiento del modulador CFTR, indicó el análisis HOMA. Los pacientes en los grupos DRFQ y no DRFQ vieron aumentos significativos en el índice de masa corporal y mejoras en la función pulmonar con la terapia.

Los investigadores dijeron que la edad de los pacientes podría influir significativamente tanto en la FQ como en la diabetes, pero no se pudieron realizar análisis de subgrupos por edad debido al pequeño tamaño de la muestra, lo que también podría haber disminuido su capacidad para ver efectos significativos de la terapia moduladora en los pacientes sin DRFQ. “Se necesita más recopilación de datos y análisis prospectivos para una evaluación en profundidad de los beneficios de los moduladores CFTR en la homeostasis de la glucosa en pacientes con FQ”, concluyeron

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Ecos del exterior

Se ve que Trikafta mejora las estructuras de las vías respiratorias en la FQ en un estudio del mundo real Se encontró que el tratamiento durante 6 meses reduce la obstrucción de moco en los pulmones.

Por: Steve Bryson – Doctor en Bioquímica – Facultad de Medicina (Universidad de Toronto, Canadá).

Extraído de: Cystic Fibrosis News Today – Junio 26, 2023.

E

n un estudio del mundo real, se descubrió que el tratamiento Trikafta durante seis meses en personas con fibrosis quística (FQ), reduce el grosor de las paredes de las vías respiratorias y conduce a una obstrucción menos excesiva de la mucosidad en los pulmones.

En general, según lo observado por resonancia magnética, la terapia de FQ aprobada mejoró las anomalías estructurales en los pulmones, junto con mejoras en la función pulmonar y el estado nutricional.

Según los investigadores, estos hallazgos también muestran que las resonancias magnéticas no invasivas son un método seguro y sensible para controlar los cambios en la estructura de las vías respiratorias en respuesta al tratamiento a lo largo del tiempo.

“Es importante destacar que la resonancia magnética puede evaluar la progresión de la enfermedad y la respuesta a corto plazo a las terapias, lo que sugiere que esta técnica de imagen podría representar un resultado para los ensayos clínicos y para probar nuevas terapias”, escribió el equipo. El estudio de resonancia magnética “Cambios estructurales en la morfología pulmonar detectados por resonancia magnética después de la terapia de modulación con elexacaftor/ tezacaftor/ivacaftor en pacientes adolescentes y adultos con fibrosis quística”, se publicó en la revista Respiratory Medicine.

Investigación del efecto de Trikafta sobre la obstrucción de la mucosidad y el engrosamiento de las paredes de las vías respiratorias En la fibrosis quística, los defectos hereditarios en la producción o función de la proteína CFTR conducen a la acumulación de moco espeso y pegajoso, particularmente en los pulmones, lo que causa daño a los tejidos. Los cambios en la estructura de los pasajes de las vías respiratorias en los pulmones con FQ, como el engrosamiento anormal de las paredes de las vías respiratorias,

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conocido como bronquiectasia, se pueden ver mediante resonancia magnética.

Trikafta es una terapia moduladora de CFTR de combinación triple, que contiene elexacaftor, tezacaftor e ivacaftor, y está diseñada para corregir defectos tanto en la producción como en la función de CFTR. Aprobado para personas que portan al menos una copia de la mutación genética más común causante de FQ, llamada F508del, los ensayos clínicos han demostrado que Trikafta puede mejorar significativamente la función pulmonar, el estado nutricional y la calidad de vida de los pacientes.

Para obtener más información sobre los efectos de Trikafta en el mundo real, investigadores en Italia ahora examinaron los registros médicos de 19 adolescentes y adultos con FQ. Los 12 hombres y las siete mujeres, de 12 años o más, se habían sometido a seis meses de tratamiento. El objetivo del análisis era comprender el impacto de Trikafta tanto en la función como en la estructura pulmonar.

Se calculó una puntuación compuesta de resonancia magnética de tórax que incluía varias características anormales observadas en los pulmones con FQ. Esto incluía engrosamiento de la pared bronquial (vías respiratorias), taponamiento de moco, abscesos o pus y consolidaciones: la acumulación de líquido o desechos en las vías respiratorias.

Antes de iniciar Trikafta, 10 de los pacientes habían sido tratados con Orkambi (ivacaftor/lumacaftor) y uno con Symdeko (ivacaftor/tezacaftor; denominado Symkevi en la Unión Europea). Estos son otros dos tipos de moduladores CFTR. Después de seis meses de Trikafta, la media general de las puntuaciones de resonancia magnética se redujo significativamente de 13 a 4, principalmente debido a la reducción del engrosamiento de la pared bronquial y menos consolidaciones pulmonares.

Consistentemente, las puntuaciones medias para bronquiectasia/engrosamiento de la pared cambiaron de 8 a 3, mientras que las puntuaciones de consolidación cayeron de 1 a 0. Las puntuaciones de taponamiento mucoso disminuyeron de 3 a 0.

Junto con estos beneficios estructurales, la

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función pulmonar mejoró significativamente. Esto incluyó ganancias en FEV1, la cantidad de aire expulsado a la fuerza durante un segundo, y FVC, la cantidad total de aire expulsado después de una respiración. Aún así, las medidas de FEV1 no se correlacionaron con las puntuaciones de resonancia magnética antes o después del tratamiento.

Trikafta también mejoró significativamente el índice de masa corporal (IMC), una medida del peso en relación con la altura, más en hombres que en mujeres. Los niveles de cloruro en el sudor de los pacientes, que están elevados en la FQ e indican disfunción de CFTR, se redujeron significativamente con seis meses de tratamiento, al igual que las exacerbaciones pulmonares, un empeoramiento repentino de los síntomas pulmonares.

La calidad de vida, evaluada con el cuestionario FQ revisado (CFQ-R), no mostró cambios relacionados con el tratamiento.

Según los investigadores, debido a que más de la mitad de los participantes del estudio ya habían sido tratados con otros moduladores CFTR, sus puntajes CFQ-R fueron más altos antes de Trikafta en comparación con los pacientes sin tratamiento previo.

“El inicio anterior de los moduladores ya había contribuido a ciertas mejoras”, escribieron.

El análisis de subgrupos reveló que los pacientes con una mutación F508del tenían una mayor caída en los niveles de cloruro en el sudor y una mejoría más marcada en la calidad de vida que los pacientes con dos defectos F508del.

“Nuestro estudio confirma que Trikafta da como resultado mejoras notables en las anomalías pulmonares, particularmente en la pared bronquial y el taponamiento de moco, junto con beneficios en la función pulmonar y el estado nutricional”, concluyó el equipo, señalando también la utilidad de las resonancias magnéticas en esta población de pacientes.

“La resonancia magnética identifica cambios longitudinales en el daño estructural pulmonar después de la terapia, lo que representa una modalidad de imagen segura y sensible para monitorear a los pacientes con FQ a lo largo del tiempo”, agregaron

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Historias de vida

El partido de la vida Por Carmela Garlot. médicos mensuales, va al colegio/ facultad/ trabajo, tiene amigos/as, pareja, familia, hermanos… En fin, tiene una vida como la de cualquier otro ser humano, pero sumándole el plus de cumplir con el tratamiento que le da la vida.

er ganador de un partido en donde la copa representa la vida… ¿Qué se sentirá? ¿Cómo se sentirán los jugadores de un equipo de fútbol que sale campeón de un mundial en donde el premio es haber ganado la vida? ¿Qué se siente ser campeón después de tantos esfuerzos, entrenamientos, partidos ganados, partidos perdidos, caídas y recaídas?

Durante el tiempo de juego del partido pueden pasar muchas cosas. Puede darse vuelta el resultado a último momento, puede haber injusticias, lesiones, faltas mal cobradas por parte del árbitro, tarjetas rojas y amarillas… Todo esto puede suceder en la vida de una persona. Las injusticias muchas veces se viven por el desigual acceso a la salud y a los tratamientos necesarios, como así también por la poca comprensión de algunas personas y/o entidades. Las lesiones a veces dejan al jugador sin poder seguir y… ¡cómo duele no poder jugar y ver a su equipo entero dándolo todo y él/ella afuera en el banco! ¡Cómo duele esa lesión que no dejó que hiciera lo que otros sí podían hacer! Ojalá que con el tiempo ese jugador se dé cuenta de que SÍ podía, pero a su propio ritmo, a su propio tiempo y, tal vez, con un poco más de esfuerzo que el resto de sus compañeros/as. Pero… sin esfuerzo no vamos a ningún lado ¿no? Además, las tarjetas amarillas representan las señales que el cuerpo da al jugador para advertirle que está cometiendo una infracción y que debe bajar unos cambios; las tarjetas rojas señalan una alerta por parte del cuerpo para indicarle que tiene que frenar y salir del partido para poder reflexionar y ser consciente sobre lo que está haciendo con su salud y su cuerpo.

Muchas veces convivir con una enfermedad crónica se asemeja a un partido de fútbol: somos jugadores jugando el partido por la vida. Ese partido, como cualquier otro, muchas veces se pone difícil: hay dificultades, injusticias, tropiezos, caídas, llantos, tristeza y enojo. Pero también existen otros partidos en donde predominan las risas, el trabajo en equipo, la felicidad, la victoria, los llantos de emoción y alegría que reflejan el esfuerzo y el entrenamiento dedicado para llegar a esa victoria tan esperada. Tan sólo cada jugador sabe cuánto le costó llegar a ganar esa victoria.

Tan sólo cada jugador sabe cuánto tiempo tuvo que dedicar para salir victorioso de una final que parecía tan lejana. Así es como se siente una persona con una enfermedad crónica que, día a día, todos los días de su vida, trabaja para superar los momentos de dificultad de su enfermedad, trabaja hasta alcanzar el mayor bienestar posible.

Cumple a rajatabla los tratamientos desde su niñez, se esfuerza para que su cuerpo esté lo mejor posible: hace gimnasia, realiza su fisioterapia diariamente, hace sus nebulizaciones, toma sus enzimas y antibióticos, realiza los controles

Como sabemos, en un partido de fútbol puede haber muchos goles de nuestro equipo, pero también muchos del contrincante. El arquero ataja hasta el cansancio SIEMPRE. En nuestro equipo hay dos arqueros muy importantes que atajan, atajan y atajan… hasta el final, pase lo que pase: ellos son mamá y papá. Pero a pesar de esto, muchas veces el gol del contrincante llega: la enfermedad hace su gol y hay una recaída.

A pesar de todo, un jugador NUNCA pierde la esperanza de dar vuelta el resultado porque le enseñaron que un partido jamás se da por perdido. Intenta hacer un gol hasta el último minuto del partido. No duda en comunicarse con el resto de equipo y transmitir cómo se está sintiendo en el transcurso del partido: si está disfrutando, si necesita ayuda, si está feliz, triste, cansado, motivado o desmotivado, agitado… En el equipo son 11 jugadores dentro de la cancha, pero afuera hay muchos más que alientan desde el banco sin parar. El equipo de una persona con una enfermedad está formado por una gran familia: padre, madre, hermanos/as, amigos/as, kinesióloga, psicóloga, médicos, maestros,

S

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Historias de vida profesores… Es un equipazo donde cada uno cumple alguna función, pero lo fundamental es que todos están intercomunicados para que el jugador se sienta lo más apoyado posible. Los integrantes del equipo saben que darán lo que sea por ganar el partido por la vida, dando todo hasta el final.

Todo esfuerzo siempre es valioso y tiene sus frutos, por más que no puedan visibilizarse inmediatamente.

La dedicación, fe, voluntad, y paciencia no son en vano, porque la ciencia avanza y los tratamientos mejoran. Y hoy muchas personas con Fibrosis Quística pueden ver, y algunos sentir en carne propia, lo que significa haber ganado VIDA a partir de los nuevos tratamientos con moduladores. Hoy esos jugadores ganaron pero ¿qué ganaron? Nada más y nada menos que VIDA. No olvidan aquellos días de cansancio y de hartazgo, pero saben que hoy sus esperanzas y sueños se convirtieron en realidad. Esos jugadores tampoco olvidan tener en cuenta a aquellos para los que todavía no existen moduladores para su mutación, pero no pierden la fe y esperanza de que la ciencia siga avanzando hasta encontrarlos. Además, no olvidan seguir entrenando y haciendo sus tratamientos porque saben que su

enfermedad está allí y siguen cumpliendo con sus tratamientos, como lo han hecho toda su vida, pero pudiendo vivir con mayor tranquilidad.

Y, por supuesto, no olvidan abrazar siempre a su contrincante que es la FQ. Después de todo, como vimos en el mundial, los buenos jugadores abrazan a su contrincante al final del partido como nosotros abrazamos nuestra enfermedad. Sabemos que es una parte más de nosotros y no queda más que aceptarla tal y como es: con los buenos y malos momentos que nos regala.

Tomando las palabras que Lionel Messi dijo en una entrevista: Esto no es sólo para el fútbol sino para la vida también, porque eso es la vida: es tropezar, volver a levantarse, intentarlo otra vez y luchar por los sueños. Y… ¡cuánta razón tiene!

La vida es un juego, lo importante es jugar sin miedo a perder o ganar, sin miedo a lastimarse, sin miedo a lesionarse, jugar independientemente del resultado: vivamos, disfrutemos, no perdamos la esperanza y abracemos lo que somos

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Historias de vida

Nuestra historia Por Belén, mamá de Camilo Cruz.

N

uestra historia con Camilo Cruz comienza con su nacimiento el 5 de octubre de 2021. Para ese día estaba programada la cesárea; Camilo nació a las 15:00 hs. en punto; todo había salido super bien y tenía a mi bebé conmigo en mi cuarto. A las 12 de la noche Camilo vomitó color verde, un color raro, aunque no le dimos mayor relevancia. Sólo cuando vino la enfermera le mostramos la ropa que había quedado manchada, y de ahí en más comenzó la odisea… A los diez minutos llegaron varios médicos neonatólogos y me explicaron que a Cami había que hacerle una serie de estudios ya que ese color de vómito alertaba que algo no andaba bien. Yo no me preocupé; no sé si habrá sido la anestesia, el cansancio o qué... Durante la mañana del 6 de octubre me dijeron que a Cami había que intervenirlo quirúrgicamente porque tenía una obstrucción intestinal. En un primer momento pensaron que era la enfermedad de Hirsprung, que no era tan complicada, pero había que hacerle biopsias para confirmar o descartar este presunto diagnóstico.

Cami estuvo 17 días en la Neonatología del Sanatorio de la Trinidad de Ramos Mejía; nos dieron el alta el 23 de octubre. Pasé mi primer Día de la Madre en la “Neo” y, ese mismo día, me dijeron que el FEI (prueba de talón) había dado alterado en Fibrosis Quística (FQ).

Claramente no sabía qué era; lo primero que hice fue salir de la “Neo” llorando a investigar qué significaba esto. Todo lo que leía me decía que mi bebé tenía sentencia de muerte, pero todavía nos quedaba un largo camino por recorrer para dar con un diagnóstico certero: teníamos dos posibles diagnósticos.

Al mes volvimos por la Guardia debido a su ostomía (prolapso 10 cm). Ingresamos el 25 de

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noviembre y recién nos dieron el alta el 13 de diciembre (cumpleaños de mi esposo). Creo que acá comienza el camino más oscuro que recorrí en mi vida; todo fue oscuro. Camilo no repuntaba ni en su peso ni en su ánimo. Fueron noches y días eternos en los cuales sólo estábamos los tres, sin saber qué hacer. Los pediatras rotaban, las enfermeras no sabían manejar a un bebé ostomizado; fue una experiencia muy fuerte.

Ya para ese momento había conseguido conectarme con FIPAN, donde me proporcionaron el teléfono del Dr. Alfio Fiamingo, y él vino a la clínica cuando ya Cami estaba en terapia intensiva. Realmente el Dr. Fiamingo llegó para darnos el aliento que necesitábamos. Si bien nosotros seguíamos negados a que fuera FQ, ya que en nuestras familias no había casos ni antecedentes, continuamos con todos los estudios… Cada estudio era una espera horrible, repetir el FEI, cuatro tests del sudor y, por último, dos pruebas genéticas que, en septiembre del 2022, confirmaron que Camilo era portador de la mutación Delta F508. Para esta instancia ya creímos que estaba todo superado o, por lo menos, yo lo sentí así… Y entonces comencé un nuevo duelo y me cuestioné todas las decisiones que habíamos tomado, y cuánta culpa teníamos nosotros de que nuestro hijo tuviera una enfermedad crónica, cuestioné a Dios y a todo…

Incluso mi mamá fue quién recibió la peor parte de mi enojo. Aunque con el tiempo me di cuenta que no había culpables, ni castigos, ni nada por el estilo; sólo había vida, un poco más compleja pero vida al fin.

Historias de vida Hoy en día Camilo tiene muy buena salud, con alguna bacteria, que tratamos con el equipo de FQ del Hospital Italiano a cargo de la Dra. Silvina Lubovich.

En cuanto a mí, comprendí rápidamente la necesidad de recibir contención, ganar algunas herramientas emocionales para sobrellevar un tratamiento crónico, y comprender que los que cuidamos debemos estar enteros e íntegros para aquellos que nos necesitan en medio de las crisis. Es de suma importancia no desatendernos, incluso cuando ni siquiera notamos que estamos requiriendo un espacio, o aun cuando no necesitamos aparentemente nada.

En mi caso tengo junto a mí a la Lic. Sabrina Brancatisano, psicóloga de FIPAN, que me acompaña en este trayecto de la vida a veces lleno de luz y a veces un poco oscuro, pero siempre logramos que los extremos se conviertan en grises.

Lo único que puedo agregar es que la vida me dio el tesoro más grande: Camilo. Él me enseña todos los días que la vida es hermosa y hay que vivirla felices, como sea, pero felices

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Trabajo social

Fipan cerca de los pacientes que más lo necesitan Q

ueremos contarles que desde hace más de un año venimos implementando un “Programa de Ayuda Social” para pacientes. El mismo se pensó y se está desarrollando siguiendo el espíritu de la Asociación Argentina de Fibrosis Quística – FIPAN, que busca estar presente acompañando a las familias para mejorar la calidad de vida de las personas con Fibrosis Quística.

Es en este marco que comenzamos a destinar sistemáticamente fondos de la institución para resolver algunas necesidades básicas que el paciente manifieste y que no sean cubiertas, en un tiempo razonable, por el efector público u obra social responsable de otorgarlo.

Para ello, miembros de la Comisión Directiva y la que suscribe, como responsable del Programa, recorremos los Centros hospitalarios de Fibrosis Quística con el objetivo de “estar cerca “de los médicos tratantes a fin de conocer sus necesidades y recibir sus inquietudes en relación a las problemáticas que atraviesan sus pacientes, trabajando articuladamente con ellos, brindando tanto asesoramiento como la incorporación de la familia al Programa de Donaciones, si fuera necesario.

Con ese propósito, el Departamento de Trabajo Social de FIPAN realiza un diagnóstico social y propone un plan de acción. Si el mismo contempla la necesidad de brindar una ayuda económica o de medicamentos e insumos, lo pone a consideración de la Comisión Directiva a fin de vehiculizar la ayuda propuesta.

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Queremos compartir algunos datos de las donaciones realizadas desde que iniciamos dicho Programa hace un año: 12 nebulizadores Más de 100 frascos de enzimas pancreáticas 20 tratamientos completos de antibióticos inhalados 14 tratamientos de Pulmozyme Además de vitaminas, solución hipertónica, barbijos, etc.

Aspiramos a continuar fortaleciendo este Programa ya que nos da mucha satisfacción poder aportar un granito de arena a que los niños, jóvenes y adultos puedan contar con los tratamientos indispensables que tanto necesitan. Mientras tanto, continuamos la lucha para que todos los pacientes puedan acceder, a través del sistema de salud, a la integralidad de sus tratamientos

María Eugenia Koolen Lic. En Trabajo Social Para pedir turnos o consultas: trabajosocial@fipan.org.ar 4806-5585 11-2613-1333

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Primera farmacia especializada en Fibrosis Quística

MEDICAMENTOS / ALIMENTOS 1. Enzimas Pancreáticas Nacionales 2. Soluciones p/ Nebulizar Solución hipertónica de Cloruro de Sodio al 7% Estéril Ampollas monodosis Dornasa Alfa - Ampollas x 6 Solución Fisiológica Estéril - Ampollas monodosis Antibióticos p/nebulizar/polvo seco: Colistimetato Sódico, Tobramicina, Fosfomicina 3. Complejos Vitamínicos Nacionales Vitaminas Liposolubles (Vitamina A, E, D y K) ADEVIT y DEKAS Plus: Cápsulas blandas, Comprimidos Masticables y Gotas, pediátrico.

4. Suplementos Nutricionales Hipercalóricos/ Enriquecidos En polvo para enriquecer alimentos o líquidos bebibles Barra hipercalórica de chocolate con enzimas pancreáticas Hidrolizados proteicos con alto valor nutritivo, TCM, vitaminas y minerales 5. Varios Antiácidos Protectores hepáticos Antibióticos Vía Oral (VO) DESCARTABLES Barbijos Camisolines/Sábanas para camillas Envases Estériles para Esputo Filtros para espirometría COMPRESORES Y ACCESORIOS Pipetas Nebulizadoras, Aerocámaras Vortex, Máscaras, Tubuladuras, Filtros, etc.

PARI DEVILBISS DISPOSITIVOS P/KINESIOLOGIA RESPIRATORIA PARI O-PEP/PARI PEP SYSTEM COMPLETO RC CORNET CHALECO AFFLOVEST

Nacionales: infofarmacia@fipan.org.ar Importados: importaciones@fipan.org.ar

MEDICAMENTOS/ALIMENTOS - POR MODALIDAD RAEM (ex USO COMPASIVO) ENZIMAS PANCREÁTICAS ANTIBIÓTICOS : AZTREONAM VITAMINAS LIPOSOLUBLES : VIT A, D,E y K Correctores/potenciadores: KALYDECO: IVACAFTOR: 1) Granulado 25mg. de 4 a 6 meses con peso mayor a 5kg y de 6 meses a 6 años con un peso de 5 a 7kg 2) Granulado 50mg. De 6 meses a 6 años con un peso de 7 a 14kg 3) Granulado 75mg. De 6 meses a 6 años con un peso mayor a 14kg 4) Tabletas de 150mg. A partir de los 6 años y Adultos ORKAMBI: LUMACAFTOR /IVACAFTOR: 1) Granulado (Lumacaftor 100mg/Ivacaftor 125mg). De 2 a 5 años, con un peso menor a 14kg 2) Granulado (Lumacaftor 150mg/Ivacaftor 188mg). De 2 a 5 años, con un peso mayor a 14kg 3) Tabletas (Lumacaftor 100mg/Ivacaftor 125mg). De 6 a 11 años 4) Tabletas (Lumacaftor200mg/Ivacaftor 125mg). A partir de 12 años SYMDEKO:TEZACAFTOR/IVACAFTOR + IVACAFTOR: 1) Tableta (50mg Tezacaftor/75mg Ivacaftor) + Tab. 75mg Ivacaftor. De 6 a 12 años con peso menor a 30kg.

2) Tableta (100mg Tezacaftor/150mg Ivacaftor) +Tab. 150mg Ivacaftor. Desde 12 años y niños de 6-12 años con peso mayor a 30kg.

TRIKAFTA: ELEXACAFTOR/TEZACAFTOR/IVACAFTOR + IVACAFTOR 1) Tabletas: Elexacaftor 50 mg./ Tezacaftor 25 mg./ Ivacaftor 37.5 mg. + Tabletas: Ivacaftor 75 mg. De 6 a 12 años con peso menor o igual a 30 kg.

2) Tabletas: Elexacaftor 100 mg./ Tezacaftor 50 mg./ Ivacaftor 75 mg. + Tabletas: Ivacaftor 150 mg. De 6 a 12 años con peso mayor a 30 kg. y en pacientes de 12 años en adelante RECUERDE que todo el tratamiento completo para la Fibrosis Quística debe ser cubierto al 100% por el Estado, Obras Sociales y/o Prepagas. Consulte siempre con su Médico especialista en FQ.

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Nota de color

Un mural para concientizar sobre las enfermedades poco frecuentes El mural, realizado por el artista Martín Ron, forma parte de la iniciativa anual que lleva adelante la Federación Argentina de Enfermedades Poco Frecuentes y el laboratorio Takeda.

Fuente: TÉLAM | 28-02-2023

E

l artista Martín Ron inauguró en el barrio porteño de Parque Patricios un mural alusivo al ”Día Mundial de las Enfermedades Poco Frecuentes”, en el que se ve a un niño tomando un globo metalizado en forma de corazón para “reflejar la lucha diaria de muchas personas en la búsqueda de diagnóstico y tratamiento”.

La nueva obra de Ron se sitúa en una medianera de 15 metros de alto x 20 metros de ancho ubicada en la calle Pedro Chutro al 3.400 y tiene como objetivo “concientizar sobre la falta de diagnóstico y tratamiento para este tipo de enfermedades, que es padecido por 1 de cada 2.000 argentinos”, según señaló. El mural forma parte de la iniciativa anual que lleva adelante la Federación Argentina de Enfermedades Poco Frecuentes y el laboratorio Takeda.

En la obra se ve a un niño aferrado a un enorme globo metalizado con forma de corazón y en una de sus manos tiene una vía intravenosa, mientras mira el parque. El corazón, señala el artista, es “un símbolo de fuerza y esperanza, es quien provee al niño de su medicina mientras él mira al parque”.

El Día Mundial de las Enfermedades Poco Frecuentes se conmemora el 28 de febrero, o en el caso de los años bisiestos el 29 de febrero, y hace referencia a aquellas enfermedades crónicas, complejas, progresivas, discapacitantes, y en ciertos casos potencialmente mortales, que según cifras mundiales afecta al 8 por ciento de la población, de acuerdo a la Federación Argentina de Enfermedades Poco Frecuentes

Fotos: Prensa

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Hola chicos, ¿cómo están?

Aqui les presentamos a “Cholita” ¿y quién es Cholita? ¡Es una amiguita que se va de viaje y está con todos sus preparativos, y no quiere olvidarse de nada y… ¿saben qué?, ¡sobre todo divertirse y también cuidar su salud!

Para que puedan ver su historia y colorearla, sus papis tienen que pasar por nuestra institución y retirar este librito que será de entretenimiento y enseñanza a la vez.

¡Los esperamos!

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Datos Útiles Listado de algunos centros asistenciales y laboratorios de análisis para tener en cuenta CIUDAD AUTÓNOMA DE BUENOS AIRES Centros Públicos - Hospital Dalmacio Vélez Sarfield Calderón de la Barca 1550. CABA. Tel: 4568-2926 - Hospital de Pediatría Dr. Pedro Elizalde (Ex Casa Cuna).

Montes de Oca 70 – Ciudad de Buenos Aires Tel.: 4363-2100/2200 Int. 6148 -Hospital María Ferrer.

Finochietto 849. CABA. Tel: 4307-1445/4677/7474.

Atención adultos - Hospital Nacional de Pediatría Prof. Dr. Juan. P. Garrahan.

Combate de los Pozos 1881. CABA. Tel: 4943-1455.

- Hospital de Niños Dr Ricardo Gutiérrez.

Sánchez de Bustamante 1399. CABA. Tel: 4962-9247.

- Hospital Bernardino Rivadavia – Centro Nacional de Genética Médica.

Av. Las Heras 2670.

Tel: 4809-2000 (Internos 2162/63) -Hospital Francisco J. Muñiz Uspallata 2272 - Consultorios externos de Neumonología fibrosisquisticamuniz@gmail.com Centros Privados - Centro de Educación Médica e Investigaciones Clínicas (CEMIC). www.cemic.edu.ar.

- Hospital Alemán.

Av. Pueyrredón 1640 – Ciudad de Buenos Aires Tel: 4827-7000 - Hospital Italiano.

Juan Domingo Perón 4190.CABA. Tel: 4959-0200.

- Fundación Favaloro.

Av. Belgrano 1746. C.A.B.A Tel: 4379-1200/1300/1400 PROVINCIA DE BUENOS AIRES: - Hospital del Niño de San Justo- La Matanza.

Granada 4175.

Tel: 4441-9371. 4651-5555. (Interno 142. Vías Respiratorias).

- Hospital Nacional Dr. Alejandro Posadas.

P. Illia s/n y Marconi. (El Palomar). Provincia de Bs.As. Tel: 4469-9300.

- Hospital Zonal especializado de agudos y crónicos “Dr. Antonio Cetrángolo”.

Dirección: Italia 1750 - Vicente López Tel.:4791-2090/2894 - Hospital Gral. De Agudos “Dr. Rodolfo Rossi” .

Calle 37 e /117 y 118 N° 183 - La Plata Tel: (0221) 482-8821 al 24. Interno: 237.

- Hospital de Niños Sor María Ludovica.

Calle 14 e / 65 y 66. Nro. 1631. La Plata Tel: (0221) 453-5901 - Hospital Interzonal Especializado Materno Infantil “Victorio Tetamenti” Castelli 2450 - Mar del Plata Teléfono: 0223 4991100 / interno 267

TUCUMÁN: Centros Públicos.

- Hospital del Niño Jesús.

Pasaje Hungria 750. Tel: (0381) 452-5000.

Centros Privados.

- Sanatorio Sarmiento.

Avenida Sarmiento 790. Tel: (0381) 453-8400.

- Instituto de maternidad y Ginecología Nuestra Señora de las Mercedes.

Avenida Mate de Luna 1535. Tel: (0381) 432-0776.

CÓRDOBA: Centros públicos - Hospital de Niños de la Santísima Trinidad Ferroviarios 1250.

Tel: (0351) 458-6483 - 458-6400 /22 - Hospital Infantil Municipal Góngora 3050.

Tel: (0351) 433-5452 - Hospital Pediátrico del Niño Jesús Servicio de Neumonología Castro Barros 650 . B° San Martin.

Tel: (0351) 471-7574 - 434-6060 /61/62 - Nuevo Hospital Central San Antonio de Padua Servicio de Pediatría Guardias Nacionales 1027.

Tel: (0358) 467-8767 Centros privados - Clínica Privada del Sol Obispo Oro 344.

Tel. (0351) 568-0600 - Clínica Reina Fabiola Oncativo 1248. / Tel. (0351) 414-2121 ENTRE RÍOS: Centros públicos - Hospital Delicia Concepción Masvernat.

Tavella 2000 (Concordia). Tel: (0054) (0345) 425-1135 - Hospital de Niños San Roque: La Paz 435 (Paraná). Tel: (0343) 423-0460 Centros privados - Sanatorio del Niño Libertad 78. (Paraná).

Tel: (0343) 431-5331 SANTA FE: - Hospital de Niños Dr. Orlando Alassia.

Mendoza 4158. Tel: (0342) 450-5933.

- Hospital José M. Iturraspe Bv. Pellegrini 355. Tel: (0342) 457-5757 (int. 180. 18) MISIONES Centros públicos - Hospital de Pediatría Dr. Fernando Barreyro Mariano Moreno 110 – Posadas, Equipo FQ Dr. G. Frada Tel: (0376) 4447100 /4448797 whatsapp 0376 4139218 - Hospital de Agudos Dr. Ramón Madariaga Av. Marconi 3736 – Posadas, Equipo FQ Dra. S. Azcona Tel: (0376) 4443700 whatsapp 0376- 4394832

Si Ud. está especializado en alguno de estos rubros sobre la patología y quiere estar en este espacio escribanos a: ecosdefipan@fipan.org.ar

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