Hausarzt Rare Diseases
Gestörte Blutgerinnung
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Menorrhagien können auf ein von-Willebrand-Syndrom hinweisen
Das von-Willebrand-Syndrom (vWS) gilt als die häufigste angeborene Blutgerinnungsstörung und betrifft etwa ein Prozent der Bevölkerung. „Im Gegensatz zur Hämophilie, der klassischen Bluterkrankheit, wird das vWS autosomal vererbt, sodass sowohl Mädchen als auch Buben betroffen sind“, erläutert ao. Univ.-Prof. Dr. Werner Streif,
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Experte zum Thema: Ao. Univ.-Prof. Dr. Werner Streif Department für Kinderund Jugendheilkunde, Medizinische Universität Innsbruck (MUI)
30
März 2021
Department für Kinder- und Jugendheilkunde, Medizinische Universität Innsbruck (MUI). Unabhängig ob der von-Willebrand-Faktor (vWF) verringert ist (Typ 1), praktisch vollständig fehlt (Typ 3) oder einfach nicht normal funktioniert (Typ 2) – immer kommt es zu einer erhöhten Blutungsneigung (siehe Tabelle S. 32).1
„Eine sorgfältige Familienund Individualblutungsanamnese kann nicht durch einfache Screeningtests wie PT und PTT ersetzt werden“
Eingehende Blutungsanamnese nötig „Das vWS ist typischerweise gekennzeichnet durch einen ‚mukokutanen‘ Blutungstyp, es treten also vor allem Schleimhaut- und Hautblutungen auf, hingegen weniger Blutungen in tiefe Strukturen, wie Muskeln und Gelenke“, macht Prof. Streif aufmerksam. Der Blutungstyp hänge dabei stark vom Alter ab. „Eines der ganz charakteristischen Hauptsymptome, das wir bei betroffenen Frauen sehen – sowohl bei jugendlichen gleich mit der Menarche als auch bei erwachsenen –, stellen Menorrhagien dar.“ Außerdem trete häufig Nasen-
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