Hausarzt Rare Diseases
Schwellungen ohne Allergiebeteiligung
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Beim hereditären Angioödem zeigen Antihistaminika und Co keine Wirkung
Das hereditäre Angioödem (HAE) ist – bis auf den sehr seltenen Typ III – durch einen C1-Inhibitor-Mangel charakterisiert. Anders als bei etwa 80 % der Angioödeme, die durch Histamin vermittelt werden, führt beim HAE der vasoaktive Botenstoff Bradykinin zur Schwellung des Gewebes. Die Ödem attacken verlaufen rezidivierend. Betroffene Familien zu identifizieren und über die Erkrankung aufzuklären, hat einen großen Stellenwert, da Patienten Notfallmedikamente einlagern müssen. V. a. bei Larynxödemen besteht akuter Handlungsbedarf.1,2 Leider dauert es häufig lange, bis Betroffene die richtige Diagnose erhalten, weil insbesondere die Magen-DarmSymptomatik sehr unspezifisch ist. Durch eine eingehende Anamnese können Hausärzte dazu beitragen, zwischen histamin- und bradykininvermittelten Angioödemen zu unterscheiden. Das ist insofern wichtig, als beim HAE andere Präparate für die Behandlung eingesetzt werden müssen und Todesfällen durch
Ersticken nur so vorgebeugt werden kann.3
kann neben anderen anamnestischen Faktoren (siehe Tabelle) den Verdacht auf eine Vermittlung durch Bradykinin erhärten. Zudem zeigt eine probatorische Therapie mit Antihistaminika und Gluko kortikoiden beim HAE keine Wirkung. Die Ödeme können bis zu einer Woche lang bestehen bleiben.1 Den rezidivierenden Attacken gehen manchmal Prodromi wie Abgeschla-
In der Regel keine Urtikaria Werden die Ödeme durch den Botenstoff Histamin ausgelöst, entstehen in vielen Fällen jene juckenden Quaddeln, die für die Urtikaria typisch sind. Für ein HAE ist das jedoch ungewöhnlich und
X Tabelle: Unterscheidung zwischen der Vermittlung durch Histamin und jener durch Bradykinin1
Anamnese
Ödeme Urtikaria Ansprechen auf Antihistami nika und Glukokortikoide
Histaminvermittelte Angioödeme
Bradykininvermittelte Angioödeme
Negative Familienanamnese; Angioödem tritt oft einmalig und ohne GI-Beschwerden auf
Positive Familienanamnese; rezidivierende Symptomatik, Manifestation im 1. oder 2. Lebensjahrzehnt, GI-Beschwerden möglich
Meist im Gesicht
Meist im GI-Trakt oder an den Extremitäten
Häufig
In der Regel nicht
Ja
Nein
März 2021
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