Hausarzt RARE DISEASES
Zeit, hellhöriger zu werden
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Pulmonal-arterielle Hypertonie erkennen – niedrigerer mPAP-Grenzwert setzt sich zunehmend durch
Die pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH) – eine seltene Erkrankung, die zu Rechtsherzinsuffizienz bis -dekompensation führen kann – gilt bis dato als unheilbar. Jedoch haben die medikamentösen Therapieoptionen in den vergangenen Jahren zugenommen und eine deutliche Prognoseverbesserung ermöglicht. Leider geht bis zur korrekt gestellten Diagnose häufig wertvolle Zeit verloren. So belegten Daten aus Frankreich, dass eine PAH zumeist erst in einem fortgeschrittenen Stadium entdeckt wird1, in den USA warteten etwa 20 Prozent der Patientinnen und Patienten mehr als zwei Jahre nach Onset der Symptome auf die Diagnose PAH2, in Aus tralien kam es in puncto idiopathischer PAH (IPAH) sogar zu einer Verzögerung von 3,9 Jahren3. Ebenso zeigten die 2019 publizierten Ergebnisse der PHAUK-Umfrage4 auf, dass es an Bewusstsein für die Erkrankung fehlt – sowohl in der Bevölkerung als auch in der Ärzteschaft. Während die Diagnosesicherung per Rechtsherzkatheter in einer spezialisierten Einrichtung erfolgt, sind es die Ärztinnen und Ärzte im niedergelassenen Bereich, welche die Verdachtsdiagnose jener schweren Erkrankung stellen und an Fachexperten überweisen sollten.
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November 2021
Aktualisierte Definition Die PAH stellt die erste von fünf Hauptgruppen der pulmonalen Hypertonie (PH) dar. Eine PH wird im Allgemeinen wie folgt definiert: chronisch erhöhter pulmonal-arterieller Mitteldruck (mPAP) in Ruhe von ≥ 25 mmHg.5,6 Beim sechsten „World Symposium on Pulmonary Hypertension“* wurde der genannte mPAP-Grenzwert hinterfragt – Simonneau et al.7 schlagen folgende hämodynamische Definition der PAH vor: • präkapilläre PH, • mPAP > 20 mmHg, • pulmonal-arterieller Wedge-Druck (PAWP) ≤ 15 mmHg, • pulmonal-vaskulärer Widerstand (PVR) ≥ 3 WU. Jene aktualisierten Diagnosekriterien wurden auch in die S2k-Leitlinie „Pulmonale Hypertonie“ (2020) der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie und Angeborene Herzfehler8 aufgenommen.
Risikogruppen screenen Die Klassifizierung pulmonaler Hypertonien beinhaltet zudem Untergruppen der PAH. Diese richten sich etwa nach
der Ätiologie. Neben der idiopathischen Form kann eine pulmonal-arterielle Hypertonie auch hereditär sowie medikamenten- oder toxininduziert sein und assoziiert mit anderen Erkrankungen auftreten – mit Bindegewebserkrankungen, HIV-Infektionen, Pfortaderhochdruck, angeborenen Herzfehlern oder Schistosomiasis. Betreffend Kollagenosen kommt eine PAH am häufigsten in Zusammenhang mit systemischer Sklerose (SSc) vor. Bei Patienten mit Dyspnoe, für die keine pneumologische oder kardiologische Ursache gefunden wird, gilt es, an eine PAH zu denken – insbesondere wenn die Betroffenen einer der genannten Risikogruppen angehören. Prinzipiell sollten beispielsweise Patienten mit angeborenem Herzfehler oder SSc regelmäßig mittels Echokardio graphie auf PAH gescreent werden. Anna Schuster, BSc * 6 TH World Symposium on Pulmonary Hypertension der World Symposia on Pulmonary Hypertension Association (WSPHA), Nizza, Frankreich, 2018. Literatur: 1 Humbert M et al., Am J Respir Crit Care Med. 2006;173:1023–30. 2 Brown LM et al., Chest. 2011 Jul;140(1):19-26. 3 Strange G et al., Pulm Circ. 2013 Jan-Mar; 3(1): 89–94. 4 Armstrong I et al., BMC Pulm Med 19, 67 (2019). 5 AMBOSS, Pulmonale Hypertonie und Cor pulmonale; Stand: 11/21. 6 ESC Pocket Guidelines: Diagnostik und Therapie der pulmonalen Hypertonie (2015). 7 Simonneau G et al., European Respiratory Journal 2019 53: 1801913. 8 awmf.org /uploads / t x _ szleitlinien / 0 2 3 - 0 3 8l _ S 2k _ Pulmonale-Hypertonie_2021-02_01.pdf 9 Dtsch Arztebl Int 2017; 114: 73-84.
X Infobox: Mögliche Symptome einer PAH Leitsymptom: progrediente Belastungsdyspnoe Müdigkeit, Abgeschlagenheit Thoraxschmerz unter Belastung belastungsinduzierter Hustenreiz Bendopnoe Synkopen bei kardialer Dekompensation führt der Anstieg der rechtskardialen Füllungsdrucke typischerweise zur Trias Halsvenenstauung – Aszites – Ödeme9
