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Hausarzt RARE DISEASES
Ausschlussdiagnose idiopathische Lungenfibrose Der Frühdiagnostik kommt hier eine besondere Bedeutung zu Trotz einer Therapie verschlechtern sich manche Formen der interstitiellen Lungenerkrankung (ILD) progressiv, die Mortalität variiert mit den unterschiedlichen Ausprägungen. Vom Beginn der Beschwerden bis zur exakten Diagnose vergehen durchschnittlich 1,5 Jahre. Um ein besseres Management der Erkrankung zu gewährleisten, sind neben spezialisierten Zentren auch Studien über genetische Ursachen nötig, welche Prävention, Diagnostik und Therapie noch weiter verbessern sollen.¹,²
Idiopathische Lungenfibrose Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine chronische, progrediente und irreversible ILD. Die intensive Forschung der letzten Jahre brachte zahlreiche Erkenntnisse bezüglich verantwortlicher pathophysiologischer Prozesse hervor, u. a. sind das fehlerhafte Reparaturmechanismen bei Dysfunktion der Epithelzellen, die Aktivierung von Fib-
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November 2021
roblasten, oxidativer Stress, vaskuläres Remodeling sowie genetische Veränderungen und Alterungsprozesse. Die exakte Pathogenese ist jedoch nach wie vor nicht restlos geklärt. Häufig wird die Erkrankung zudem erst in einem fortgeschrittenen Stadium diagnostiziert, was vor allem auf die unspezifischen Symptome und den oftmals langsam progredienten Verlauf zurückzuführen ist.²
Diagnostische Hinweise Die IPF benötigt immer noch eine Ausschlussdiagnose, dabei ist die Abgrenzung derselben von anderen chronisch progredienten Lungenfibrosen angesichts der unterschiedlichen Therapieansätze essentiell. Die Diagnosefindung erfordert detaillierte Kenntnisse in der Differentialdiagnose und ein strukturiertes Vorgehen, um andere Ursachen für den pathologischen Umbau des Lungenparenchyms zuverlässig ausschließen zu können. Die HRCT
(High-Resolution-computed-Tomographie) trägt wesentlich dazu bei, die Erkrankung noch präziser zu charakterisieren. Weiters sind neben der Lungenfunktion (FVC und TLC) die Blutgasanalyse in Ruhe und bei Belastung, die Diffusionskapazität (TLCO), die Belastbarkeit (t-Minuten-Gehtest) sowie die Lebensqualität wichtige Parameter der Verlaufsbeurteilung. Neben dem Lungenfunktionsparameter Forcierte Vitalkapazität (FVC) können die Totale Lungenkapazität (TLC) sowie die Diffusionskapazität (TLCO) zum Zeitpunkt der Diagnosestellung im Referenzbereich liegen oder bereits reduziert sein. Im Krankheitsverlauf nehmen sie typischerweise weiter ab.²
Aktives Monitoring Auffällige interstitielle Lungenbefunde (ILA) in der CT sind häufig ein Zufallsbefund, vor allem bei älteren Menschen. Die Einschätzung, ob tatsächlich eine
