SPONZORIRANI ČLANAK
UPOZNAJMO POLICITEMIJU VERU, KRONIČNU MIJELOPROLIFERATIVNU NEOPLAZMU Policitemija vera (PV), ranije zvana policitemija rubra vera, je klonalna mijeloproliferativna bolest nastala transformacijom multipotentne matične stanice. Bolest je rijetka, te uglavnom obolijeva starija populacija. Pripada skupini Philadelphia kromosom negativnih mijeloproliferativnih neoplazmi (kao i mijelofibroza, te esencijalna trombocitoza).1 Etiologija bolesti nije poznata. Prosječna dob pri kojoj se bolest dijagnosticira je 60 godina, ali se može javiti i u ranijoj dobi. Godišnja incidencija u Hrvatskoj je oko 100 bolesnika.2
Doc. dr. sc. DELFA RADIĆ KRIŠTO, dr. med. KB Merkur
U perifernoj krvi dominira eritrocitoza, a nalaze se i umjerena leukocitoza i trombocitoza. Kroničnog je i progresivnog tijeka, a u kasnijoj fazi može prijeći u mijelofibrozu ili u akutnu mijeloičnu leukemiju.3 U 96 % bolesnika prisutna je JAK 2 mutacija gena, a 30 % bolesnika ima splenomegaliju. Simptomi bolesti
su nespecifični, zbog čega prođe dosta vremena do dijagnoze.4 Jedan dio bolesnika može doživjeti i očekivani životni vijek uz povremene flebotomije i/ili uz citoreduktivnu terapiju. No, drugi dio bolesnika zbog eritrocitoze, leukocitoze i povećane viskoznosti krvi doživi tromboembolijske događaje (TD). Tromboembolije su uzrok mortaliteta u 1/3 bolesnika s PV-om.5 Uz to, često se javljaju i konstitucijski simptomi kao što su umor, svrbež, noćno znojenje te bol u kostima, što značajno pogoršava kvalitetu života bolesnika i otežava mogućnost produktivnog sudjelovanja u svakodnevnim životnim aktivnostima.6,7 Nakon postavljanja dijagnoze, glavni ciljevi liječenja PV-a su kontrola hematokrita <45 %, smanjenje rizika od tromboze, te smanjenje simptoma i poboljšanje kvalitete života bolesnika.8,9
Odluka o aktivnom liječenju bolesnika, ovisi o razini hematokrita, riziku od tromboze, riziku od progresije te jačini simptoma. Primarni cilj liječenja je smanjiti rizik od tromboembolijskih događaja primjenom flebotomija te acetilsalicilne kiseline, kako bi se razine hematokrita održale na ciljanim razinama od oko 45 %. Kod bolesnika višeg rizika, a ponekad i kod onih nižeg rizika koji neadekvatno reagiraju na prethodnu terapiju, primjenjuje se i citoreduktivna terapija, najčešće oralno hidroksiureja ili pegilirani interferon kao potkožne injekcije.10
Prim. RANKA SERVENTI SEIWERTH, dr. med. KBC Zagreb
46
LIJEČNIČKE NOVINE 208 - travanj 2022.
Sve ove terapijske opcije redovito se koriste u liječenju policitemije vere i kod većine bolesnika su učinkovite te mogu držati bolest pod kontrolom. No, postoji skupina bolesnika (oko ¼ onih koji započnu citoreduktivnu terapiju) koji postaju rezistentni ili intolerantni na opisane načine liječenja. Osobito su ugroženi bolesnici s rezistencijom na hidroksiureju ili pegilirani interferon (oko 11 %) jer kod njih ne postoji kontrola bolesti, hematokrit je iznad 45 %, konstitucijski simptomi su izraženi, kvaliteta
