COl'iTRIBUZIONÈ CLINICA

clinica può mettere in lu ce qualche carauere, chiarire qualche punto oscuro e in tal modo contribuire a meglio del ineare e far conoscere questa interessante forma morbosa. II.

Co ncetta Farruggia, di anni 44, è dome,;ticn da più di 20 an ni del cav. Cacciatore, distinto fnrmaci:'ta di Girg P. nti.

Esame La Farruggia si presenta allo scrivente per una ulcerazione cronica sul piede destro, sulla quale avverte dei dolo ri, che aumentano d'intensità quando rimane a lungo nell a posizione eretta. Dice di senti re indebolite le estremità inferio ri.

Non accusa par·es1esie o al tr·i disturbi nerros i degni di nota, nè ci rivela alcuna. alterazione funz ionale degli apparecch i deHa vita vegetaliva . Non su da mai alle mani, nè al collo; suda pochissimo alla faccia.

A namnesi ed etiologia . è possibiile ricercarne gl i antecedenti ereditarii , perchè ft)!lia d'ignoti .

Nell'infanzia e nell'adolesce nza non ricorda avere avuto altra che un a leggera leucorrea sofferta all'età di anni 12, quando ancora non aveva subito alcun co ntatto sess ual€. ·

Fu mestruata per la prim a volta all'eta di anni 15 e da allo ra in ·poi le sue mestruazioni sono sempre sta te normali per quali tà e per quantità.

A sedici anni ebbe una figlia, nata a termine e vitale. Ha abitato · luoghi asciuui . Si è alimenrata bene. Ha bevoto moderatamente vino, ma non ha fatto uso di liquori.

Si è esposta alle cause reumatizzanti . .:Von è mai stata con- u. Riferisce l'inizio dell'attuale malattia all'età di 20 ann1 e ne attribuisce la causa ad un forte patema d'animo (paura).

LLO STUDIO DELLA SCLERODACT•J.\TE 903 di malattie veneree , nè sifilitiche. Ha fatto lungo ta••iata di ioduri per l'affezione presente. .

Nel tessuto periungneale di un dito della mP_no des_tra parve un piccolo punto sul quale foit1 513 spon tanei che provocatr colla _pocht aiorni, staccato si come un piccolo cencro e fuormscuo un ; 0· di siero purulento, ri mase_ una_ ulcere.L_La che. si lentamente . Il dito non era cJanoLtco e l formal mente di non avere avvertito intorment1mento, n_e fenomeno! del dito morto, ma solo i dolori a ccennat1 d1 sopra. Lo stesso processo si manifestò quasi neamen te nelle altre dita dellt stessa mano e dell altra, e l'inferma ne l'i sentiva così li eve disturbo ed annetteva tanta poca importanza a tal i fatti che non ricorda dito s'miziò il processo e con ch e ordine furono glr altrr _ cesiva mente col piti. Tali punti nec rotici furono i soli faLLI morbosi di cui l'inferma si accorse nelle sue dita . Indi tfueste si assottigliarono ed accorciarono, la for ma e la posizione attuali, tanto lentamente che non se ne avvide e anche oggi non ha, per così dire , consc1enza che le sue dita sieno mutilate. Assevera però che dalle ulcerette non si so no mai eliminati dei pezzi d'osso e che non ha mai subito incisioni o altr e operazioni chirurgiche. tali fatti si svolge vano nelle estremità superiori, circa sette an ni 01• sono cominciò a soffri re debolezza negli arti inferi ori e poco dopo apparve sul dorso del piede si · ni·tro una ulcera ara nde quanto una moneta da due lire, indolente, e che l'inferma non sa bene r: fe rire come sra 1\0rta . .Nega però di aver sofferto dolori in quell'arto e di aver notato chiazze brune (gangrenose) sulla sede delrulcera prima che questa apparisse. Dopo circa un anno di cura l'ulcera cicatrizzò. Frattanto una ulcera simile si presentò in un punto corrispondente dell'altro piede e malgrado da parecchi medici si sieno e;;perimentati i più varii metodi di cura. l'ulcera persiste e non accenna a guarigione.

E.mme obhiettico . Donna di regolare sviluppo scheletrico. ha varici, oè ghiandole ingorgate: non presenta alcuna manifestazione o reliquato di sifilide o di scrofola.

Yi è leggero strabismo all'occhio sinistro, strabismo che l'inferma asserisce essere congenito. La temp eratura sia che locale è normale. All'esame particolare delle varie regioni cutanee si osserva quanto segue : Testa. [ capelli sono rari, e molto ruvidi. Il viso ba qualche cosa che còlpisce a prima vi.sta. La pelle ne è rossa splendente e da tre anni vi si trovano disseminati dei punti di colorito piu oscuro che sull e gote hanno i caratteri delle macchie emorragiche (petecchie) e sul naso sono più rilevate (vere papule) . Sulla fronte vi è qualche ruga ma per· il resto della faccia la pelle non si può sollevare in plicbe ed è papiracea, spessa e come distesa specialmente sul naso che appare affilato. Le pinne del naso e le labbra sono assottigliate e gli orificii corrispondenti ristreur. I denti sono alterati e ne mancano due incisivi e alcuni molari. La lingua è leggermente atrofica. Colle. È un po' rigido e .sollevando il capo si osservano nella regione posteriore dei cordoni duri, tesi come briglie cicatriziali. La pelle ne è spesl'a, ruvida, consistente come una pergamena e di colorito oscuro e i muscoli sono discretamente atrofici. Torace. I tegumenti sono meno alte'rati . che nel collo ed ancora. cedevoli; vi è atrofia nei muscoli larghi. Addome. \'i si osservano le strie atrofiche della gravidanza, ma niente altro di notevole . A1·ti sup61·iori . Le braccia e

(Tii avambracci hanno pelle normale, adipe sottocutaoeo e sviluppo muscolare deficiente. Le mani sono pi ccole come manine di fanciulla e appaiono come mutilate. Le emi nenze tenare e ipotenare sono spianate, la regione palmare leggermente retratta. La pelle ne è profondamente. alterala : è di color ardesia, dura, tesa e come incollata sui tessuti sottostanti da cui non si può sollevare in plich e. Le pieghe cutanee sono scomparse e vi è assenza dei peli. 1 muscoli sono molto atrofici. Le estremità. digitali sono appu ntate e >i si notano cicatrici puntiformi, biancastre, appena percettibili in mezzo a! tessuto sclerotico; negli indici mancano le unghi e e il nuovo polpastrello è fatto da tessuto cicatriziale. Nella mano nelle prime tre dita, mancan o interamente le ultime falangi e nel secondo anche metà. della falangina; nel quarto dito manca solo una piccola parte della falangetta . .1\'el primo dito vi è un accenno di unghia e nel quarto un'nnghietta rudimentale: nel seco ndo e terzo mancano le unghie. Nella .mano sinistra le lesioni sono un _po' meno pronunziate: nel primo, terzo e quarto dito manca una buona parte della terza falange e vi sono unghie alterate e rudimentali. indice manca tutta la terza falange e l'unghia. Sull'anulare nel tessuto periuogneaie si vede un punto nero come di gangrena secca, della grandezza di un acino di miglio, dolente alla pres:;i one, che secondo l'i nferma è simile a quelli che hanno iniziato la malattia e si sono svolti nelle varie dita . .Nelle due mani i mignoli sono assolligliati, ma non hanno subito a lcun accorciamento; hanno le unghie alterate e conformate ad artiglio. Essi sono nella posizione di fl essione delle due ultime falangi sulla prima, 11e3sione più notevole nella mano destra e dovuta a contrattura dei muscoli relativi più che a ·retrazione del derma. Arti inferiori . Sulle coscie e sulle la pelle ha aspetto e colorito normali, il pannicolo ad1po so è scar·so ed i muscoli sono flaccidi. Le gambe dal te rzo inferiore in giù ed i piedi sono ingrossati simmetriCamente dai due lati : sembrano due cilindri che si conti nuano immediatamente, senza la insellatura del collo, coi piedi, il cui dorso è molto rilevato e si va appianando le dita che so no normali: Tale ingrossamento è prodotto da un notevol e edema duro, più pronunziato colle regioni t ·1 pelle specialmente sui piedi è di colorito roseo , tesa, liscia , splendente, sottilissima, si ulcera colla grande facil ità e d è ade rente ai tes<>uti sottoposti. Le d1ta sono leggermente deviate verso il loro margine interno. Sul piede sinistro nella regione pedidia si nota una cicatri ce dura, retratta, ipercromica. Nella regione omologa dell'altro piede vi è un'ulcera cronica con fondo calloso e fornito di scarsi bottonci ni ca rnosi rosei, con maruin i dentellati e corrosi, gra nde come una moneta da ci n°que lire e circonda ta da alone eczematoso.

. L'apparecchio ga$tro -enterico il r espirator io e l'tlm·gemtale sono normali. Niente di no tevole all'esame dell'urina.

Sistema nervoso. Diminuzio ne del visus.nell'occhio sinistro che, come si è detto, è strabo. Gli altri sens i specifici sono normali. La sensibilità taltile, termica e dolorifica è normale vi è alcun punto doloroso nel decorso dei grossi nervi nè sulla spina dorsale, nè alcuna stimmata isterica. me dell a motilità si ha quanto segne: all'inferma riesce diffi cile corrugare la fronte ed impossibile arricciare il naso. I l movimento di la teralitil, della testa è limitato. I movimenti de <Yii occ hi sono sinergici e si eseguono bene in tutte le eccetto che l'O. S. non può esegnire un movimento di rotazione verso l'intern o che olt:-epassi la linea mediana. Nelle maui si eseguono bene i movimenti delle articolazioni metacarpo fala ngee. I movimenti delle articolazio ni interdelle prime quattro dita sono limitat issi mi e quasi del tutto aboliti perchè le dita sono rigide e come di cartone per l'ispessimento e la tensione della cute; però le articolazioni rispetti ve sembrano integre. 'N ei mignoli per lo contrar;ò non sono possibili nè i movimenti attivi nè i passivi perchè si è fo rmata una vera anchilosi ossea. Il disturbo funziona le delle mani è considerevolissimo: queste non possono tfuns i servire per nessun uso del h vita, poi chè dei movimenti solo quello di preensione è conservato ed anch'esso non s i com pie completamente. Nel cammino la donna trasc in a le le gambe e sopratutto lo scendere le scale le riesae molesto; ciò è in gran parte dovuto alla pesantezza ch'ella avverte alle estremità inferiori per l' ingrossamento di esse e vi concone solo in piccola parte la aumentala sensibilità della pianta dei piedi .

.le regioni del corpo , tranne sulla p ianta dei pi edi, m cu1 vr è iperestesia . Il senso dell o spazio è normale i riflessi rotulei sono integri e così pure i cutanei.

La forza è molto di"minuita nelle mani, poco negli arti inferiori.

L'e.same elettrico per man canza degli apparecchi opportuni no n si è potuto praticare che colla sola corrente faradica e si è notata una lieve diminuzione dell'eccitabilità elettrica ,-ia dei ne rvi che dei muscoli.

Diagnosi. i dati più importanti di questa storia clinica. si ·tratta d' un a donna che da un ventennio soffre un lentissi mo processo sclerotico alla cute delle mani, per cui queste, conservando integra la sensibilità, si sono r aggrinzate e le dita si sono accorciate ed oggi sembrn sieno state amputate. Oltre· ciò l'inferma da tre anni pr·esenta atrofia della cute delh faccia e del collo. Tali lesioni so no così caraueristiché che autorizzano la diagnosi diretta di sclerodactilite . Di dubbia interpretazione sono invece le le:'ioni degli arti inferiori: sono manifestazioni del1a stessa affezione o sono lesiom di dirersa natura ? in altre parole si tratta anche qui di un processo sclerotico o di una semplice concomitanza di un altro mor·bo? L'edema duro, l'assoluta simmetria delle ulcerazior1i sui due piedi, la dev iazione delle dita all'interno in un ch e ha lesioni sclerodermicbe tanto pronunziate alle mani ed al •iso. formano tale un co mplesso si ntomatico da giustificare la diagnosi di sclero dactìli te a llo sta dio iperplastico.

Ed invero quale allra affezione avrebbe potuto produrre le lesioni che si <•sserrano attualmente nell e mani? Due sole malattie posso no mel!ers i in discnss ione cioè la malattia del )lorvao e la gangrena simmetrica. Per la prima (1) manca la analgesia e la dissociazione della sensibilità , l'inferma non ha mai a vnto pa terecci che del resto avrebbero lascia to cicatrici deformi e profonde assa i dill'ereoti da quelle cbe si ossen•ano nella Farru ggia e ri è la simmetria che non si riscontra così perfetta nel morbo del orvan.

1\eanche la gangrena alla quale spesso si associa la sclerosi della cute, avrebbe potuto produrre le lesioni osservate nelle dita. In q uest'affezi one le falangi si elimin ano a grossi frammenti e non per riassorbimento come è avvenuto nel nostro caso, e se Anche dall 'a namnesi non fossimo certi che giammai alcun pezzo d'osso sia fuoriuscito dalle piccole ulceri cutanee, pure l'aspetto attuale dimostrerebbe che non _ è avvenuto alcun processo di ga ngrena. Ed

ALLO STUDW DEI.L.-\ SCLEf\OOACTILITE 909

·o··ero nella an-enendo l'eliminazione per tulla la l c sezione di un membro, insieme alla perdita della falange vi sarebbe la scomparsa del letto ungueale e quindi dell'unghia, mentre nella noslra inferma in tutte le dita, in cui e:>iste un residuo anche minimo della terza falange, vi è J'uogia . Inoltre la gangre na simmetrica secondo Fraeotzel ed aflri è dovuta a due ordini di causa : lo distu rbi di mestr uazione: 2" vizi i organici di cuore: e poichè l'inferma ha del tutlo normali le funzioni circolatoria e mestru.de, anche il criterio etioloaico s tarebbe co ntro la diagnosi di gangrena. ?} nostra sto ria predominano le lesioni delle mani che sono le più antiche ed avanzate; ad esse si è successivamente e dopo molto tempo acco pp iata' la sclerodermia degli

Le lesioni del viso e del co llo sono così c!assi.:he che. non potrebbero essere date da altra malauia.

Per gli arti inferiori infine, esclude ndo l'edema e discrasico, non potrebbe meltersi in che l'elefan tiasi, alle cui alterazioni le attuali sono molto simili. Però da un lato la grande rarità dell'el e fantiasi contemporaneame nte nei due arti manca nza di eresipcla e d'og ni altro momento causale propri o dell'elefantiasi: e d'altra patte la devi azione delle dita, la simmetria sia dell'i ngrossamento delle gambe e dei piedi cbe delle ulcerazioni e sopratutlo la presenza delle lesioni del viso e dell.e mani sono caratteri sullicienti per giudicare essere tutti i fatti morbosi dovuti ad una sola affezione la quale nelle estremità su peri ori è già al periodo atrofico, mentre nelle inferiori è ancora all'iperplastico. Sia dun tJUe per via diretla che per escl usione non c i semura dubbia la diagnosi di sclerodactilite.

(f ) Ciq che diciamo per la malattia del Morvarr (patereccl aoost.esici) s'intende anche per la s iringo mielia, di cui secondo le vedute più recenti quella non sarP-bbe che una forma clin ica.

CO:iTRIBUZIONE

arti inferiori che c ancora allo stadio edematoso ed indi la scferodermia del viso e del collo che è già allo stadio atrofico. E rileggendo gli altri casi di sclerodactilite finora pubblicati, si trova che nella maf!gior parte di essi alle lesioni sclerotiche delle dita si associavano chiilzze sclerodermiche in altre regioni. .

Posto ciò, è piu conveniente chiamare tale complesso sintomatico sclerodactilite che rigorosamente indicherebbe la sclerosi delle sole dita o dovrebbe invece preferirsi la denominazione generale di sclerodermia che comprenderebbe tutte le m:mifestazioni mento dei canali tr'aversiani che si presentano ripieni di cellule embrionali e goccioline di adipe.

In altre parole merita la sclerodactilite di essere separata da,lla sclerodermia e costituire un'entità morbosa distinta da qaest' ultima ?

A noi pare di si poich è le due malattie, sebbene abbiano un sostrato comune, difTeJ'iscono souo l'aspetto cli nico per il decorso e l'intensità delle lesioni e dal lato anatomico per i tessuti colpiti. Ed in effetti nella sclerodactilite il processo s'inir.ia nelle estremità digitali e dopo un certo tempo, sovente lungo, può estendersi ad altre rimanendo però prevrt!e nti nel quadro sintomatico le lesioni delle dita; nella sclerodermia invece 'il processo principia ordinaliamente in punti e pur estendendosi alle dita non le colpisce cosi mtensameote come nella sclerodactilite. In quest'ultima la simmetria è nssolutà come nel nostro caso in cui le lesioni sono perfettamente simmetri che sebbene più pronunziate nel lato destro; la sclerodermia si presenta spesso non simmetl'icamente. In quanto all'anatomia patologica infine, sebbene le lesioni sieno identiche nei due morbi, pure nella sclerodactilite si trovano anche lesioni ossee, che secondo Verneuil e Lagrange consistono in una rarefazione del tessuto con incrrandi. .

ATTO STUDIO DELLA SCLEROOACTILIT.E 91 1

IY.

::\on é nostro intendimento scrivere una monografia della sclerodactilite sopra un solo caso, limiteremo perciò il nostro còmpito a farne uno studio clinico, per quanto ci è possibile completo, e ci contenteremo di accennare dell'an ato mia, sintomatologia, etiologia, patogenesi e cura tanto ciò che possa riguardare il nostro caso ( l).

L'affezione s'inizia nelle dita delle mani e si sYolge in due periodi distinti. Nel primo vi è tumefazione delle dita e della mano, dovuta non solo ad edema, ma ad una vera iperplasia del connettivo con lesione delle tuniche vasali e restringimento del loro lume. In questo periodo, se non si associa l'asfissia locale, l'infermo avrerte dei dolori per la compressione dei filetti nervosi prodotta dal tessuto neoformato e disturbo della funzionalità delle dita per l'i ngrossamento di esse. • La malatLia può regredire sino alla completa restitu,tio ad integt·nm, ma di :;olito pas!;a nel 2° periodo. Questo è caratterizzato òall'atrofia che colpisce prima la cute e poi i tessuti sottostanti . Come nella cirrosi del fegato, il con nettivo iperplastico si organizza e si trasforma in tessuto fibroso. La pelle si raggrinza e appare come incollata sui tessuti sottoposti. Restringendosi il letto ungneale, l'unghia s'impir.colisce e s'incurva 3d artiglio, però permane sino a che una porzione anche piccola del letto persiste. L'atrofia non s'arresta alla cute, ma colpisce i muscoli e le falangi. Queste si atrofizzano e si rias-

013 sorbiscono sino a scomparire del tutto . Per lo più non sì osserva alcun fenomeno di ma talvolta, come nel nostro caso, per l'ispessìmento delle pareti. qualche piccola arteria cutanea restringe e sì occlude e si ha un punto limitato di g\l ngrena secca.

Dopo le mani e non costantem ente l'affezione si manifesta ne.i piedi o in altre regioni.

La durata dei due periodi non è co stante e nel nostro caso il primo di essi nelle mani se non è affatto mancato, è stato brevi ssi mo e di lieve ent ità e così pur-e nel viso e nel r.ollo, mentre nei piedi di esso persi ste da più di se tte anni e non accenna ancora a pass<Jre nel secondo.

L' etiologi a è nel nostro ca:;o oscura come in quelli finora pubblicati. Ci è stata invero un a forr.e emozione e sappiamo che il Giannotti ha ritenuto che le cause psichiche colpendo i centri nervosi trofici determinerebbero una diminuzione ·della loro inOuenza sui tessuti cutanei, ma non siamo, a dir -vero, molto propensi ad acceLLare senza restrizione quest' ipotesi che non è con forta ta da alcu na prova di fallo, po ichè riesce difficile comprendere come una causa cosi frequente provochi talvolta una malattia cosi rara, d'allra parte come essendo di azione così rapida, possa dar luogo a disturbi di così lunga durata e di tale entità.

Intorno alla patogenesi vi sono minori disc repanze. Tranne alcuni che accennano ad una natura infettiva della malattia, la maggior parte degli autori ne ammette l'ori gine nervosa. Tale opinione si basa sopratutto nella perfetta simmetria delle lè- · sioni nei du e lati del corpo, e secondariamente sull'accompagnarsi a sintomi nervosi come vomito, lipotimia, disturbi vasomotori e nella maggior frequenza nell e donne.

.\. parer nostro un'altra ragione , non accennata da allri, io favore della nervosa consiste nelle paralisi mu- scolari con conseguente contrattura degli antagonisti, che si manifestano prima che le dita sieno colpite dall'atrofia e che ci sembrano precedere ed essere indipendenti dalle lesioni arteriose . Farr·uggia le dita del piede so no perfetta"' mente normsli in qnanto a nutrizion e, eppure sono deviate, e anche nelle mani la lles:;i one dei mignoli è prodotta da lla contrattura muscolare per para lisi estensori più che dal raggrinzamento della cute. c'è alcun fatto che giustifichi la natura microhica della sclerodactilìte, n1' d'altra parte l'assenza di le:;io ni apprezzabili nei centri nervosi può essere un a ragione sufficiente per ritenerla una malattia idiopatica della pelle, poichè anche di altre malattie indubbiamente nervose non conosciamo le alterazion i; ammet ti amo quindi come la più verosimile l'origine nervosa.

Qu esta opinione non è stata ancora confermata anatomicaCharcot e Luys in un caso di sclerode rmi a rinvennero lese le corna grigie del midollo spinale e allungato, ma questa osservnzione è rimasta isoh.ta e in tutti gli altri casi conosciuti non ,.i sono ancora rinvenute lesioni del sistema nervoso tali da darci ragione di tutto il processo morboso, poi chè le lesioni dei nervi periferei che si riscontrano in ogni autopsia debbono considera rsi co me secondarie.

Stabilito ciò, si tratta di una trof•>neurosi e di soli di sturbi vasomolori? Certamente la teoria vasomotoria pura (Vulpian) non si può oggi accogliere poichè in og ni .sezione si :;ono ritrovate gravi alterazioni Vl!S'l li (ondoarteriti , mesoarteriti e psriarteriti librose, endoflebiti cutanee). Secondo il Di uklea tali alterazioni sarebbero primitive e costituirebbero la base della malattia; ci ò però non ci sembra probabile sia per la ·loro esatta sim metria, sia perch è lesioni pet·fettamente simili si riscontrano nella gan gren a simmetrica e dànno luogo a fatti d'indole diversa; perctò secondo noi le lesioni ,·asali sono in dipendenza di alterazi oni a noi ignote dei centri ti·ofici e la malatti a è una distrofia d'origine nervosa.

La prognosi qtwad taletudinenJ è dubhia. La affezione si può arrestare al primo stadio e regredire· sino a completa guatigione; se però è gtit passata al periodo atrofico la progn osi è assolutamente infausta perchè non si può riformare ciò che è stato distrutto.

Per la cura sono stati inùi cn ti vari rim edi , tra cui i più raccomandati sono l'el ettr icità e jZii iodici .

Erb ha riferito di avere ottenuto la guarigione in un caso di sclerodactil ite mediante l'elettricità.IXoi non abbiamo avuto opportunità di sperimentare questo metodo di cura; la nostra inferma non ha fatto cura che di ioduri, dai quali , sebbene ne avesse fatto luogo uso, non ha almeno apparentemente ricavato alcun giovamento.

\LLO si direbbe un pezzo di carto ne e sul dorso è anche difficile -di fare scorr ere la cu te sui tessuti sotto stanti. »

Po steriormente Grasset, Sh aw ed altri ammi sero l'i dentità di queste malattie e crede ttero che il morbo del Reynaud (asJiss ia locale gangrena simm etrica) non fosse che una :fase della scl erodactilite che non raggi unga il completo sviluppo.

Secondo il nostro modo di vedere ce rtamente la 'malattia -del Heynaud e la sclerodar, tilite si presentano l'una accanto :all'altra e vi è tra loro un'affinità clinica molto stretta; però riteniamo che, anche se la patogenesi dovesse avvicinare :Sempra più e persino riunire queste forme morbose in un identico nesso causal e, esse cli nicamente rimarranno distinte .come lo sono anatomicamente. E quando nuovi casi di sclerodactilite sa ranno pubblicati e si avrà un materiale suffisaranno megliò chiariti i caratteri differenziali t·ol morbo de l Rey nau d e si potrà assegnare a ciascuna di queste .affezioni il posto che le spetta .

Colle attuali cognizioni noi intendiamo nel seguente modo 41 rappor to tra le due malatti e :

La sclerodactilite si accoppia spesso all'asfissia locale, come pure nella gangren a sim me tri ca alle lesio ni sc lerotiche della cute: in quale rapporto stanno queste forme

Il Reynaud avvicinò questi stati morbosi e fece rientrare nel quadro dell'asfissia e gangrena si.mmetriche lesioni appartenenti strettamente alla sclerodactilite.

Dopo descritti i sintomi dell'asfissia locale, egli aggiunge: luogo tempo si possono avere distur bi di nutrizione molto no tevoli; cosi sopraggiun ge un indurimento della cute paragonabile allo scleroma, ch e invade le dita e il dorso delle . mani. Sulle dita è.impossibile sClllevare la pelle in pliche, tanto

La si ncope locale e F asfissia locale che, secondo gli :autori frances i, forma no il primo e secondo stadio della malallia del Heynaud e precedOJlo costantemente la gangrena -simmetri ca (t erzo sladio) , si presentano spesso nei casi di sclerodacti litc. Così neiJa maggior parte delle storie cli niche si accen na al colorito violaceo della cute, alle caratteristiche parestesie, ai disturbi di calorificazioni e ad altri sintomi t>ertinenti strettamente alla sincope ed asfissia local i. Non si trovano però nella sclerodacLilile le lesioni gangrena e proprie -della malattia del Reynaod, ne d'altra parte in questa si è mai .osservata l'atrofia e il ria5sorbimento delle falangi che avven,gono nella sclerodactilite . In questa il processo sembra che s'in izi dal letto ungneale e la scomparsa dell'osso avviene mol to lentamente per r!a.;sorbimento, senza eliminazione di framme nti . nè grand i cicatrici residua ii. La costante permanenza dell ' unghia quando q uasi tutt·t la fala ngetta è di:'trulta dimostra senza alcun dubbio che la scompar5a dell'osso è avvenuta pe r e per retrazione dei tessuti esterni sopra di esso, laddove nella gangren a quan do si è eliminato un segmento di dito, il nuo,'o polpastrello è formato da ed informi masse cicatrizia li con assenza completa dell'unghia. la necrosi puntiforme , che qualche volta (come nel Mstro caso) si osserva; è da paragonare al processo gangrenoso che produce rilevanti mutilazioni nella malattia del Reynaud ed abbiamo già visto quale valore bi - sogna assegnarle. l\"ella faccia però abbiamo disturbi vasomotori simi li a queJJi che suoi produrre l'asfissia e il solo carattere differenziale potrebbe essere questo che l'asfissia colpisce le parti più prominenti come te orecchie e il lobulo del naso , mentre nel caso in discussione le parti affette dai detti disturbi sono le gote e il dor:so del naso .

Brevemente dunque, la sclerodactilite e la malattia del Reynaud possono avere un primo periodo di principalmente vasomotori comune, differiscono però essenzialmente per le lesioni ulteriori.

Il nostro caso considerato sotto questo riguardo prese nta un certo interesse, poichè dall'anamnesi e dall'esame nale si sa che nelle dita delle mani, e nel tronco le IP-sioni sclerodat:tiliche non furono precedute nè accompagnate da si ntomi di sincope o di asfissia locali.

Invero l'inferma non ha mai sofferto .alle dita delle mani senso di freddo o di torpore, con diminuzione di sensibilità, nè alcuno di quelli accessi di congelazione (per usare la bella espressione del Reynard) che furono detti sincope locale. Ella assicura anche che le dita delle mani no.n furono mai tumide, il che denoterebbe che il periodo edematoso fu poco pronunziato e pas sò inosservato inferma . Anche nel collo non troviamo nella anamnesi e nello stato "'attuale alcun sintomo che possa attribuirsi all'asfissia.

Infine negli arti inferiori non !roviamo alcun sintomo che non sia proprio della sclerodactilite e le ulcerazioni croniche debbono intendersi prodotte da diminuita influenza trofica associata a cause locali si milmente a ciò che avviene nel piede tabetico.

1o giug no 1892.