Raynaud Phänomen

Beatrice AmannVesti

Definition

Intermittierende Ischämie der Finger, entweder primär funktionell (Vasospasmus) oder sekundär vasospastisches Phänomen bei verschiedenen Grundkrankheiten, teilweise mit Fingerarterienverschlüssen.

Primäres Raynaud-Phänomen

7 Anfallsartig auftretende Attacken von Ischämien bedingt durch vasospastische Verschlüsse der kleinsten Arterien und Arteriolen meist der Finger, seltener der Zehen. Daumen in der Regel ausgenommen; ausgelöst durch niedrige Umgebungstemperatur oder psychischen Stress. 7 Prävalenz: 3–5%, Frauen etwa 5× häufiger betroffen als Männer; häufig gleichzeitig Hypotonie und Migräne. Oft positive

Familienanamnese.

Kriterien für Diagnose primäres Raynaud-Phänomen (RP) 7 Rezidivierend auftretende Attacken von Weissverfärbung der

Finger 7 Keine Anhaltspunkte für eine organische Gefässerkrankung. 7 Keine Gewebenekrosen an den Fingerspitzen 7 Normale Nagelfalzkapillarmikroskopie 7 Negative antinukleäre Antikörper und normale Blutsenkungsreaktion

Sekundäres Raynaud-Phänomen

7 Hinweise für sekundäres RaynaudPhänomen • Alter bei erstmaligem Auftreten über 40 Jahre • Männliches Geschlecht • Schmerzhafte trophische Läsionen als Folge der Ischämie (Ulzerationen oder punktförmige Gewebeläsionen an den Fingerspitzen; Abb. 1) • Asymmetrische RaynaudAttacken

• Zeichen einer Systemerkrankung • Pathologische Laborwerte, die auf eine systemische Entzündung hinweisen • Ischämische Symptome proximal der Finger (Hand oder Arm) oder proximal der Zehen (Fuss oder Bein) 7 Zugrunde liegende Erkrankungen • Vasospasmus oder Fingerarterienverschlüsse bei: – Kollagenosen – Thrombangitis obliterans (M. Bürger) – Traumatische Fingerarterienverschlüsse (z.B. HypothenarHammerSyndrom) – Embolische Verschlüsse – Medikamentös (z.B. Bleomycin) – Hämatologische Erkrankungen (z.B. myeloproliferative Erkrankungen, Kälteagglutinine) – Arteriosklerotische, entzündliche oder postaktinische Verschlüsse der Armarterien

Diagnostik

7 Faustschlussprobe und/oder AllenTest: meist pathologisch bei sekundären Formen 7 Kapillarmikroskopie: 80% der Patienten mit systemischer Sklerose oder CRESTSyndrom zeigen eine spezifische Mikroangiopathie der Nagelfalzkapillaren (Abb. 2). 7 Evtl. Angiographie (Abb. 3) 7 Bei Verdacht auf Kollagenose: Zusätzlich immunologisches

Screening (ANCA, antinukleäre Antikörper, Rheumafaktoren)

Therapie

7 Primäres RaynaudPhänomen: Kälteschutz, evtl. lokal NitroglycerinCreme, Ca2+Antagonist (z.B. Nifedipin 2× 30 mg/Tag) 7 Sekundäres RaynaudPhänomen (Abb. 4): Abhängig von der

Grunderkrankung und dem Schweregrad der Ischämie; Ilomedin i.v. bei trophischen Läsionen, lumeneröffnende Therapie (PTA) bei arteriosklerotischen oder entzündlichen Verschlüssen der Armarterien, lokale Lyse bei frischen embolischen Verschlüssen

Abbildung 1: Fingerkuppennekrosen bei Thrombangitis obliterans (M.Bürger) Abbildung 2: Kapillarmikroskopie am Nagelfalz: Typische Riesenkapillaren bei Sklerodermie

Abbildung 3: Angiographie bei Morbus Bürger mit Verschlüssen aller Fingerarterien