L’ultrasonografia muscolo-articolare in EMOFILIA by Il Pensiero Scientifico Editore

L’ULTRASONOGRAFIA MUSCOLO-ARTICOLARE IN EMOFILIA Cod. Mag. 84552527

Questo libro è stato realizzato affinché il medico che cura la persona emofilica disponga di una freccia in più al suo arco per affinare la diagnosi e gli interventi terapeutici riferiti agli eventi emorragici dell’apparato muscolo-articolare. I capitoli iniziali illustrano i temi clinici fondamentali nelle parti dedicate alla diagnosi, al trattamento e alla prevenzione degli ematomi muscolari e degli emartri, nonché alla patofisiologia dell’artropatia emofilica. Le parti restanti sono dedicate ai temi più strettamente tecnici – dai concetti di base all’applicazione pratica dell’ecografia – e ai casi clinici. L’approccio è agile, semplice e accattivante, senza però sottovalutare la complessità degli argomenti.

L’ultrasonografia muscolo-articolare in EMOFILIA MARIO SCHIAVONI LUIGI MARTELLA FABIO MARTINO ANTONELLA COLUCCIA

L’ULTRASONOGRAFIA MUSCOLO-ARTICOLARE IN EMOFILIA Mario Schiavoni Luigi Martella Fabio Martino Antonella Coluccia

Mario Schiavoni Centro Emofilia e Coagulopatie Rare, P.O. “I. Veris delli Ponti”, Scorrano, ASL – Lecce Luigi Martella U.O.C. di Radiologia, P.O. “V. Fazzi”, Lecce Fabio Martino Servizio di Radiologia, ASL Bari Antonella Coluccia Centro Emofilia e Coagulopatie Rare, P.O. “I. Veris delli Ponti”, Scorrano, ASL – Lecce

Prima edizione: aprile 2014 © 2014 Il Pensiero Scientifico Editore Via San Giovanni Valdarno 8, 00138 Roma Tel. (+39) 06 862821 - Fax (+39) 06 86282250 pensiero@pensiero.it www.pensiero.it - www.vapensiero.info www.facebook.com/PensieroScientifico Tutti i diritti sono riservati per tutti i Paesi Stampato in Italia dalle Arti Grafiche Tris S.r.l. Via delle Case Rosse 23, 00131 Roma Impaginazione: Doppiosegno snc, Roma ISBN 978-88-490-0494-6

Indice

Introduzione 1 Le emorragie muscolo-articolari e la diagnostica “per immagini” nell’emofilia

L’artropatia emofilica: patofisiologia

Approccio metodologico all’ultrasonografia dell’apparato muscolo-articolare

Metodiche doppler ed esame doppler

Mezzi di contrasto ecografici (ceus) 28 Aspetti generali di anatomia ecografica muscolo-scheletrica

Il ginocchio

Il gomito

La caviglia

I muscoli

L’ultrasonografia muscolo-articolare in emofilia

Iperplasia sinoviale e condropatia emofilica

Ematomi muscolari

Pseudotumore 69 Descrizione di casi clinici

INTRODUZIONE

Oggi gli obbiettivi più importanti dell’assistenza ai pazienti con emofilia sono essenzialmente i seguenti: • prevenire i danni all’apparato muscolo-scheletrico; • ottimizzare le risorse disponibili a vantaggio del rapporto costo/beneficio; • migliorare la qualità della vita. L’introduzione relativamente recente dell’ultrasonografia in emofilia rappresenta una vera rivoluzione nella diagnosi precoce e nel follow-up dei sanguinamenti con particolare riferimento a quelli muscolo-articolari. Attualmente non esiste un criterio standardizzato di approccio preventivo-diagnosticoterapeutico in grado di essere universalmente applicato nella cura dell’emofilia. La diagnosi clinica di un sanguinamento acuto muscolo-articolare è ancora prevalentemente empirica, basandosi essenzialmente sui segni obbiettivi e soggettivi. Come pure la terapia sostitutiva, che spesso è sottodosata e insufficiente per il timing. Generalmente la scomparsa del dolore e la ripresa graduale della funzionalità muscolare e articolare incoraggiano a sospendere precocemente il trattamento. L’inadeguatezza dell’approccio diagnostico-terapeutico è causa, anche in mani esperte, di sequele a distanza come l’artropatia emofilica. Da quanto espresso emerge, in campo internazionale, la necessità di utilizzare la diagnostica per immagini e, in particolare, l’ecografia, esame che deve poter essere eseguito routinariamente dai medici negli ambulatori dei Centri Emofilia. Indubbiamente la corretta esecuzione dell’esame ultrasonografico sull’apparato muscolo-articolare esige una pratica costante e la conoscenza approfondita dell’anatomia descrittiva e funzionale dei distretti esaminati. Tale esigenza ci ha stimolato ad elaborare un “manuale” teoricopratico sull’uso appropriato dell’ultrasonografia dell’apparato muscolo-scheletrico negli emofilici, prodotto dell’esperienza personale maturata insieme al radiologo, esperto di ultraso-

L’ULTRASONOGRAFIA MUSCOLO-ARTICOLARE IN EMOFILIA

nografia muscolo-scheletrica, iniziata nel 1992 (data in cui da questo gruppo fu proposto all’Associazione Italiana dei Centri Emofilia – AICE un progetto formativo). Il Corso di addestramento biennale ultraspecialistico tenuto ad Otranto negli anni 2011-2012 ha rappresentato un ulteriore stimolo all’elaborazione del manuale. Mario Schiavoni Luigi Martella Fabio Martino Antonella Coluccia

Il castello aragonese di Otranto.

LE EMORRAGIE MUSCOLO-ARTICOLARI E LA DIAGNOSTICA “PER IMMAGINI” NELL’EMOFILIA

Nelle persone con emofilia grave e moderata la maggior parte delle emorragie si presenta nelle articolazioni (emartri), tuttavia il 10-25% di esse si verifica nei muscoli (ematomi). I sanguinamenti dell’apparato muscolo-articolare rappresentano eventi che esigono il trattamento integrato di ematologi, ortopedici e fisiatri1. Ematomi

Figura 1 - Vasto ematoma dei muscoli della coscia

Gli ematomi possono interessare sia muscoli superficiali, facilmente obbiettivabili (Figura 1), sia muscoli profondi (ileo-psoas, paravertebrali, ecc.). Questi ultimi non sono visibili ad occhio nudo ma richiedono l’ausilio di indagini radiologiche più raffinate rispetto alla radiografia tradizionale. Nel caso di un ematoma del muscolo ileo-psoas è molto importante rilevare i segni obbiettivi caratterizzati da un atteggiamento antalgico, con flessione della coscia sul tronco e limitazione dei movimenti di extrarotazione della stessa, coxalgia, iperlordosi lombare compensatoria. Non è infrequente il riscontro di una neuropatia per compressione del nervo femorale. Il dolore acuto è il sintomo soggettivo riferito dal paziente, spesso insopportabile e invalidante2. Gli ematomi muscolari, se non diagnosticati e trattati precocemente, possono risolversi in maniera incompleta sostituendosi un tessuto di riparazione fibroso alle fibre muscolari, oppure producendo concrezioni calcifiche tra le fibre. Nei casi più gravi può esitare una marcata ipotrofia muscolare. Emartri Si calcola che circa il 90% degli emofilici gravi è colpito da almeno un emartro intorno ai 4 anni di vita3. L’emorragia all’interno delle articolazioni (emartro) è l’evento più frequente in un emofilico grave o moderato. Le articolazioni più colpite sono il ginocchio, la caviglia e il gomito. Più raramente sono interessate le articolazioni coxo-femorali e scapolo-omerali.

Le emorragie muscolo-articolari e la diagnostica “per immagini” nell’emofilia

L’emartro acuto si presenta obbiettivamente con una tumefazione articolare, calda e duro-elastica alla palpazione. Il paziente avverte soggettivamente una tensione ingravescente accompagnata a calore locale e dolore, con limitazione dei movimenti di flesso-estensione (Figura 2). L’obiettivo clinico primario è quello di formulare una diagnosi rapida e il più possibile circostanziata allo scopo di razionalizzare il dosaggio e le tempistiche della terapia sostitutiva efficace insieme ad altri eventuali supporti utili, come l’immobilizzazione dell’articolazione. L’applicazione immediata del ghiaccio, per quanto largamente utilizzata, appare oggi controversa in assenza di documentazione clinica4. È di fondamentale importanza curare tempestivamente e adeguatamente un emartro, specialmente quando è il primo sanguinamento intra-articolare. Infatti il riassorbimento rapido del sangue riduce notevolmente l’infiammazione e preserva le strutture anatomiche da lesioni, anche microscopiche, che possono rivelarsi dannose nel tempo. Nel caso in cui l’emorragia è imponente, l’artrocentesi, meglio se ecoguidata, è utile per accelerare il processo di riassorbimento del sangue e ridurre il rischio di lesioni articolari irreversibili (Figura 3)5. L’introduzione nella pratica clinica della profilassi anti-emorragica primaria, impiegata sin dalla prima infanzia dopo i primi eventi emorragici o addirittura in assenza di sanguinamenti, ha ridotto drasticamente l’incidenza degli emartri e garantito alle nuove generazioni di emofilici una qualità della vita assimilabile a quella dei coetanei non emofilici6,7. È facile comprendere come nel caso di un ematoma e, ancora di più, di un emartro sia importante effettuare una diagnosi il più possibile precisa e accurata, allo scopo di intervenire con la terapia più appropriata, favorire la risoluzione dell’emorragia e limitare i danni8. La diagnosi clinica da sola non basta ad identificare nei particolari le caratteristiche del sanguinamento e le eventuali alterazioni delle delicate strutture muscolo-articolari. Oggi si dispone di tecniche diagnostiche per immagini, radiologiche e non, altamente sensibili e specifiche, tra cui le più utilizzate sono: risonanza magnetica, tomografia computerizzata, ultrasonografia, ultrasonografia-power doppler9. Risonanza Magnetica (RM) La RM è conosciuta e utilizzata in medicina dagli anni ’80. Ha il vantaggio, rispetto alla radiografia tradizionale, di visualizzare le alterazioni dei tessuti molli ed osteocondrali e di non utilizzare radiazioni ionizzanti. In virtù delle sue caratteristiche tecniche la RM evidenzia nei pazienti emofilici le alterazioni precoci delle strutture articolari conseguenti ai versamenti emorragici:

Figura 2 - Emartro del ginocchio

Figura 3 - Artrocentesi di emartro acuto

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l’ipertrofia sinoviale, le erosioni cartilaginee, le cisti subcondrali e finanche i depositi di emosiderina (Figura 4)10. Sono stati validati sistemi di punteggio standard per classificare la gravità delle lesioni rilevate alla RM. Attualmente lo schema di punteggio più usato nell’emofilia è quello validato dall’International Prophylaxis Study Group (IPSG), che comprende un’integrazione della scala Denver con quella europea (European MRI score)11,12. Gli impedimenti ad un uso corrente della RM nella pratica clinica sono rappresentati dalla sua difficile accessibilità, la complessità dell’indagine (peraltro non eseguibile in persone con protesi metalliche), dalla necessità di sedare emofilici in età pediatrica, dai costi. Tomografia Computerizzata (TC)

Figura 4 - Cisti subcondrali alla RM

La TC con mezzo di contrasto è un’indagine che si integra con l’esame radiografico. Fornisce informazioni importanti nella valutazione delle lesioni acute o degenerative dell’apparato muscolo-scheletrico, soprattutto per le alterazioni del bacino, della spalla, del ginocchio e della caviglia (Figura 5). L’esame è utile nella definizione degli pseudotumori13. Le informazioni sono ancora più rilevanti se si utilizzano metodiche che elaborano immagini bi- e tridimensionali. Malgrado la TC sia più facilmente accessibile rispetto alla RM, bisogna considerare che non sempre è eseguibile rapidamente. Inoltre l’esame implica l’esposizione del paziente alle radiazioni ionizzanti, per cui non è proponibile il controllo seriato, ad intervalli ravvicinati, di un episodio emorragico muscolo-articolare. Ultrasonografia (US)

Figura 5 - Ematoma del m. ileopsoas alla TC

Per quanto già largamente sfruttata in altri ambiti della medicina, solo negli ultimi 20 anni l’US è stata introdotta nella pratica clinica come indagine di rilievo per le patologie dell’apparato muscolo-scheletrico. Risale al 1987 la pubblicazione di una delle prime esperienze dell’applicazione sistematica dell’US nella diagnostica e follow-up delle emorragie muscolo-articolari nei pazienti affetti da emofilia14. In effetti è difficile comprendere come l’US muscolo-scheletrica abbia stentato a diventare un’indagine eseguita di routine quale utile integrazione alla valutazione clinica, per la diagnosi accurata e precoce degli ematomi ed emartri negli emofilici e il relativo follow-up. L’US offre indiscutibili vantaggi rispetto non soltanto alla radiografia tradizionale, ma anche nei confronti della TC e della RM. Infatti l’US è in grado di evidenziare con precisione la dimensione dell’emorragia, la sua localizzazione, eventuali lesioni interessanti altre strutture vicine alla sede del sanguinamento; è un esame non invasivo e perciò ripetibile senza limiti di tempo, poco

Le emorragie muscolo-articolari e la diagnostica “per immagini” nell’emofilia

costoso, particolarmente indicato nei bambini, utile nel seguire l’evoluzione fino alla completa risoluzione dell’emorragia15. Il problema più importante da risolvere è rappresentato dal fatto che l’esame dipende strettamente dall’operatore, di conseguenza mancano la standardizzazione delle tecniche di esecuzione e relativi protocolli. Esperti internazionali di US facenti parte dell’European Society of Musculoskeletal Radiology (ESSR) hanno trovato il consenso su linee guida circa la qualità di esecuzione dell’esame ecografico muscolo-scheletrico, in particolare sulle articolazioni del ginocchio, polso, spalla, anca e caviglia16. Per quanto riguarda l’emofilia, in una recente pubblicazione è stata proposta con buoni risultati una valutazione a punteggio, confrontando lo score radiografico X-rays Pettersson Score (PXS) e la valutazione clinica della World Federation Haemophilia (World Federation Haemophiliac Orthopaedic score), allo scopo di dimostrare la capacità dell’US di rilevare i sanguinamenti articolari e le lesioni incipienti della cartilagine articolare17. Uno studio multicentrico italiano (Haemophilia Early Arthropathy Detection with UltraSound – HEAD-US) ha elaborato una procedura semplificata dello scanning ultrasonografico a punteggio per esaminare le articolazioni in una popolazione di emofilici affetti da artropatia. Basandosi sul consenso di esperti multidisciplinari, sono state stabilite tre modalità per esaminare gomito, ginocchio e caviglia allo scopo di incrementare la sensibilità nell’individuare i segni precoci delle lesioni articolari con tecnica di rapida e facile esecuzione. Lo studio presenta una scala di valutazione a punteggio per definire lo stato delle articolazioni ed osservare prospetticamente la progressione del danno nonché i risultati del trattamento 18.

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Portale del castello di Otranto con stemma del casato di Don Pedro di Toledo (1535).

Lâ&#x20AC;&#x2122;ARTROPATIA EMOFILICA: PATOFISIOLOGIA

Note di anatomia funzionale delle strutture articolari Dal punto di vista anatomico i capi ossei articolari sono avvolti e protetti dalla capsula articolare. Questa Ă¨ costituita da tessuto connettivo denso, fibroso rivestito dalla membrana sinoviale. La sinovia produce un liquido con funzione di lubrificante i cui componenti essenziali, presenti ad alte concentrazioni, sono acido jaluronico, albumina e fagociti. Il tessuto che costituisce la sinovia ha caratteristiche specifiche, che ne determinano le funzioni: uno strato di rivestimento seguito da un altro sottostante. La maggior parte delle cellule dello strato di rivestimento sono macrofagi (cellule sinoviali tipo A) e fibroblasti altamente specializzati (cellule sinoviali tipo B). Lo strato sottostante Ă¨ rappresentato da una componente grassosa e da una fibrosa.

Figura 1 - Istologia della sinovia

sinoviociti A

sinoviociti B

(macrofagi)

(fibroblasti)

vasi linfatici vasi sanguigni

tessuto fibroso

tessuto adiposo

L’artropatia emofilica: patofisiologia

Il tessuto sinoviale è molto vascolarizzato da capillari che partono dallo strato fibro-adiposo e decorrono al di sotto dello strato cellulare di rivestimento. Lo strato fibro-adiposo contiene anche vasi linfatici. L’elevata vascolarizzazione e l’assenza di membrana basale al di sotto dello strato cellulare di rivestimento facilita la formazione del fluido sinoviale. La vasta area di capillari provvede anche a nutrire la cartilagine articolare (Figura 1)1. La cartilagine articolare ialina è composta principalmente da acqua, elettroliti e una matrice di collageno e proteoglicani (glicosoaminoglicani) con proprietà “viscoelastiche”2. La componente di glicosoaminoglicani varia in rapporto alla sede articolare, all’età del paziente e al carico compressivo articolare cui l’articolazione è sottoposta 3,4. Malgrado i progressi registrati con la profilassi e la comprehensive cure, o “cura globale”, ai pazienti con emofilia grave e moderata, l’emartro e l’artropatia emofilica rimangono rispettivamente l’evento avverso e la complicanza più frequente. Le articolazioni colpite da versamenti emorragici, specie se ricorrenti, vanno incontro ad alterazioni degenerative progressive della sinovia e della cartilagine articolare, fino all’artropatia emofilica5. Il ferro, secondario all’emolisi intra-articolare, si deposita nella membrana sinoviale inducendo la proliferazione dei fibroblasti e delle cellule sinoviali, aggravando l’ipertrofia sinoviale. La membrana sinoviale Il tessuto sinoviale ipertrofico, infiltrato dall’emosiderina (prodotto di demolizione del ferro contenuto nei globuli rossi), subisce un processo infiammatorio cronico con la produzione di diverse citochine, (TNF)-a, interferone-g, IL-1b e IL-6, che inducono il recettore attivatore del fattore nucleare kb6, il quale contribuisce ad incrementare l’ipertrofia della sinovia, inducendo anche l’espressione del polipeptide proto-oncogene “c-myc” dai fibroblasti sinoviali7,8. Anche i monociti/macrofagi sinoviali sono implicati nella patofisiologia dell’artropatia emofilica. In uno studio ultrastrutturale del 1976 è stato dimostrato che la membrana sinoviale di pazienti emofilici contiene “siderosomi” e particelle elettrodense nel citoplasma di cellule intimali della sinovia, macrofagi sottosinoviali e fibroblasti9. L’angiogenesi è un processo patofisiologico che interviene nel fenomeno di iperplasia della membrana sinoviale, inducendo l’aumento del suo spessore naturale10. Studi sperimentaIi hanno dimostrato che neo-capillari sono costituiti da cellule endoteliali e da periciti, che sono cellule muscolari lisce intimali/subintimali differenziate. I periciti sono cellule enzimaticamente attive che proteggono l’integrità vascolare e contribuiscono ad assicurare la formazione di neo-vasi attraverso i processi di fibrinolisi e di degradazione della matrice

Figura 2 - CD68+/VEGF (freccia rossa) di sinovia ipertrofica all’immunofluorescenza. Da: Abshire T. Unraveling hemophilic anthropathy. Blood 2011; 117 (8): 2302-3

L’ULTRASONOGRAFIA MUSCOLO-ARTICOLARE IN EMOFILIA

extracellulare11,12. Sia endotelio che periciti presentano inclusioni citoplasmatiche costituite da microgranuli di ossido di ferro. L’azione del ferro sui vasi sanguigni stimola l’angiogenesi e conseguentemente l’iperplasia/ipertrofia della sinovia. Infatti è stato osservato sperimentalmente che la somministrazione endovenosa di ferro in quantità sufficiente a saturare la transferrina induce ipervascolarità e incremento dello spessore del tessuto sinoviale e sub-sinoviale13. Inoltre, si è osservato nel modello animale sperimentale che l’effetto del sangue intra-articolare, e più in particolare delle piastrine, ha portato a un marcato e persistente aumento della permeabilità delle venule sinoviali14. Il ruolo chiave di fattori angiogenici, come il fattore di crescita vascolare endoteliale (Vascular Endothelial Growth Factor, VEGF) e la metallo proteasi-9 della matrice, appare sempre più determinante nel processo di proliferazione cellulare. Questi fattori, insieme ai monociti/macrofagi (CD68+, CD11b+), sono significativamente elevati nella sinovia e nel sangue periferico di emofilici con artropatia rispetto ai controlli (Figura 2)15. La cartilagine articolare La cartilagine articolare avascolare rappresenta uno dei primi bersagli del sanguinamento intra-articolare da parte di sostanze intermediarie del ferro, che inducono l’apoptosi dei condrociti16. Successivamente la sinovia infiltrata di emosiderina produce dei mediatori dell’infiammazione, che creano una vera e propria tempesta di citochine all’interno dell’articolazione. Queste sostanze danneggiano la cartilagine e l’osso. La matrice cartilaginea è degradata da “proteasi” del tessuto connettivo rilasciate dalla sinovia ipertrofica, dai condrociti e dal panno sinoviale17. Studi di laboratorio hanno dimostrato che, quando la cartilagine viene coltivata in presenza di sangue intero insieme a cellule mononucleate oppure monociti/macrofagi in aggiunta di eritrociti, l’inibizione della sintesi di proteoglicani è aumentata. Questa attività è esercitata dagli eritrociti, e allo stesso modo gli eritrociti emolizzati in combinazione con l’IL-1b sono in grado di inibire la sintesi dei proteoglicani18. Altri studi sperimentali supporterebbero l’ipotesi che l’IL-1 medierebbe anche la distruzione della cartilagine19. Uno studio recente tende a dimostrare il potenziale ruolo della trombomodulina (TM) e dell’inibitore del fattore tessutale (TFPI), inibitori naturali della coagulazione, prodotti dalla sinovia e dai condrociti, come fattori implicati nella patofisiologia dell’artropatia emofilica. L’elevata concentrazione di TM e TFPI nel liquido sinoviale di emofilici con artropatia rispetto ai controlli, in contrasto con la bassa concentrazione di fattore tessutale intra-articolare, ridurrebbe ulteriormente la coagulazione del sangue inibendo la generazione di trombina (Figura 3).

L’artropatia emofilica: patofisiologia

Figura 3 - L’emolisi intrarticolare (GRL = globulo rosso lisato) è responsabile della deposizione di emosiderina (S = siderosomi) nelle cellule sinoviali e nei condrociti (C) provocandone l’apoptosi. I condrociti sintetizzano la trombomodulina (TM) e l’inibitore del tissue factor (TFPI) che impediscono il riassorbimento del sangue all’interno dell’articolazione

Una simile condizione favorirebbe la persistenza del sangue e di elementi infiammatori all’interno dell’articolazione, contribuendo a peggiorare le lesioni strutturali20. Da quanto descritto emerge che l’artropatia emofilica è il risultato finale di un processo multifattoriale. Tuttavia, malgrado molti progressi siano stati compiuti nella comprensione patofisiologica dei fattori causali considerati individualmente, rimangono ancora da chiarire con esattezza i meccanismi implicati nel loro complesso.

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Otranto. La cattedrale, fondata nel 1068 dal vescovo normanno Guglielmo con il rosone costruito secondo i canoni architettonici gotico-arabi.

Approccio metodologico all’ultrasonografia dell’apparato muscolo-articolare

Caratteristiche degli ecografi

Figura 1 - Mano. Scansione ecografica longitudinale a livello dell’articolazione metacarpofalangea del III dito

L’imaging US è essenziale per la valutazione ed il monitoraggio dei sanguinamenti muscolari, articolari, dei danni della cartilagine articolare e dell’artropatia emofilica in senso lato. Molteplici fattori sono alla base del sorprendente incremento dell’utilizzo di questa metodica tra cui spiccano l’alta sensibilità diagnostica per i tessuti molli, il basso costo, l’elevata risoluzione spaziale e soprattutto la non invasività e la ripetibilità grazie all’utilizzo di un mezzo fisico come gli ultrasuoni rispetto alle radiazioni ionizzanti di TC o radiografia tradizionale. Condizione essenziale per la riuscita ottimale dell’indagine, oltre ad una buona conoscenza dell’anatomia osteoarticolare da parte dell’operatore, è l’utilizzo di un’apparecchiatura efficiente, di ultima generazione, capace di evidenziare i più fini dettagli anatomici. Gli ecografi cosiddetti di “ultima generazione” grazie all’impiego di sonde ad elevatissima frequenza (superiori a 20 MHz) sono in grado di identificare strutture molto piccole, sub-millimetriche (ad esempio, i profili ipoecogeni delle cartilagini articolari delle articolazioni diartrodiali). Contestualmente, l’impiego di trasduttori “multifrequenza” con range compresi fra i 7,5 ed i 12,5 MHz, consente di focalizzare con eccellente dettaglio anatomico strutture molto piccole posizionate a pochi millimetri di profondità rispetto al piano cutaneo. Quest’ultima considerazione è molto importante poiché conferma una volta di più come sia necessario poter disporre di apparecchiature “performanti” capaci di identificare sia strutture posizionate un po’ più in profondità del piano cutaneo (sonde multifrequenza fino a 12,5 MHz) sia i più fini dettagli anatomici (ad esempio, pulegge di riflessione dei TT flessori delle dita) grazie all’impiego di sonde ad elevatissima frequenza (20 MHz) (Figura 1). Un altro elemento che rende indispensabile l’uso di apparecchiature con tali caratteristiche (ad esempio, capacità di focalizzazione fino a 5 mm di profondità) è rappresentato dal fatto che

Approccio metodologico all’ultrasonografia dell’apparato muscolo-articolare

la mancata e/o corretta visualizzazione dei primissimi strati di spessore cutaneo può essere responsabile della formazione di artefatti tecnici tali da condizionare fortemente la delimitazione di reperti già facilmente apprezzabili con il semplice esame obiettivo. In ogni caso l’handicap della profondità, qualora non si dovesse disporre di tali apparecchiature (sonde con frequenza >10 MHz), può essere parzialmente risolto mediante l’impiego di opportuni distanziatori costituiti da materiale transonico (silicone) o, più semplicemente, applicando sulla superficie da studiare un considerevole strato di gel (Figura 2). Oltre agli elementi tecnici sin qui elencati, a rendersi indispensabili nelle nuove apparecchiature sono rispettivamente la presenza di un modulo Color e Power Doppler (Figura 3) molto sensibili; per lo studio dei flussi a bassa velocità grazie alla precisa valutazione dei quadri di iperemia infiammatoria della membrana sinoviale, dei tendini, dei muscoli, e la predisposizione delle stesse all’utilizzo dei mezzi di contrasto (CEUS). Quest’ultima tecnica è molto efficace nel valutare i risultati raggiunti in corso di terapia farmacologica (Figura 4). I nuovi ecografi sono anche dotati di programmi elettronici di ricostruzione delle immagini di vario tipo (ad esempio, extended field of view), il sistema di rappresentazione multiplanare (MPR) e/o il 3D che possono contribuire non poco alla com-

Figura 3 - Tecniche di Color-Power Doppler

Figura 4 - Ecografia CEUS: distensione fluida bursale

Figura 2 - Distanziatore

Figura 5 - Sistema di ricostruzione elettronica dell’immagine ecografica extended field of view (tricipite surale)

Figura 6 - Corretta posizione della sonda con insonazione ortogonale della struttura: dettaglio

L’ULTRASONOGRAFIA MUSCOLO-ARTICOLARE IN EMOFILIA

prensione dell’imaging ecografico anche da parte dell’operatore meno esperto (Figura 5). Va ricordato in ogni caso che tutti questi sistemi, ancorché molto sofisticati, di fatto non apportano dei reali vantaggi, nel senso che non aumentano la capacità diagnostica della metodica. D’altronde non si può trascurare il fatto che qualsivoglia rielaborazione elettronica dell’immagine amplifica notevolmente i tempi d’esecuzione dell’esame di base di solito molto contenuti, annullando così una delle prerogative della metodica ecografica. Un’altra condizione essenziale per la buona riuscita di un’indagine ecografica, soprattutto per quanto riguarda lo studio dell’apparato osteoarticolare (muscolo-tendineo), è rappresentata dalla corretta esecuzione tecnica della stessa per evitare l’insorgenza di “artefatti tecnici” capaci da soli di generare errori diagnostici anche gravi. Una volta posizionato il paziente correttamente, è molto importante che il fascio acustico incida ortogonalmente su tutte quelle parti anatomiche a prevalente struttura fibrillare e/o striata, requisito raggiungibile solo con il corretto posizionamento della sonda sulla superficie cutanea in modo da ottenere la giusta inclinazione (Figura 6). La necessità di rispettare un’incidenza del fascio acustico di 90° rispetto alla struttura in esame risiede nel fatto che una qualsiasi inclinazione inferiore e/o superiore a tale misura genera artefatti legati all’anisotropia (asimmetria di spazio) delle strutture anatomiche. In tal modo si rischiano errori diagnostici anche gravi, specialmente quando oggetto di studio sono proprio quelle strutture fibrillari e/o fascicolate come i tendini, i legamenti o i nervi periferici (Figura 7). Vi sono delle sedi dove gli artefatti da anisotropia sono più frequenti perché legati al particolare decorso curvilineo delle strutture in esse contenute tipo le entesi, oppure il decorso di alcuni tendini (bicipite omerale, tendine achilleo, ecc.). Un indiscutibile vantaggio dell’ecografia rispetto ad altre metodiche risiede nella possibilità di eseguire un’indagine dinamica real-time e fornire in tal modo anche informazioni di natura funzionale e non solo morfostrutturali. Infine, due considera-

Approccio metodologico all’ultrasonografia dell’apparato muscolo-articolare

Figura 7 - Artefatto da errata inclinazione, scansione assiale di un tendine corretta (A) e non corretta (B)

zioni di ordine pratico: è sempre buona norma effettuare due scansioni perfettamente ortogonali delle strutture in esame (asse corto ed asse lungo) utilizzando piani trasversali e longitudinali senza escludere la possibilità di utilizzare dei piani di scansione obliqui se ritenuti necessari (Figure 8 e 9). L’altra considerazione è legata alla possibilità di effettuare un esame comparativo bilaterale, espediente sicuramente efficace

Figura 8 - Scansione sagittale e trasversale di ventre muscolare (asse lungo e asse corto)

Figura 9 - Scansione sagittale e trasversale di tendine (asse lungo e asse corto)

L’ULTRASONOGRAFIA MUSCOLO-ARTICOLARE IN EMOFILIA

per coloro i quali si approcciano alla metodica privi della necessaria esperienza ma anche per i più esperti quando si tratta di esaminare strutture anatomicamente complesse, difficili. Artefatti tecnici L’ecografia più di qualsiasi altro sistema d’acquisizione delle immagini risente della presenza dei cosiddetti “artefatti tecnici”. Questi possono determinarsi sostanzialmente per due motivi: • Operatore-indipendente: le modificazioni che il fascio ultrasonoro può subire quando attraversa i tessuti biologici. • Operatore-dipendente: artefatti causati da una non corretta esecuzione dell’esame.

Figura 10 - Cono d’ombra posteriore. Scansione di struttura a superficie calcica

Ogni ecografista deve avere nel proprio bagaglio culturale una buona conoscenza di tali artefatti soprattutto perché a differenza delle altre metodiche, dove la loro presenza degrada e riduce il valore diagnostico delle immagini, in ecografia alcuni di essi possono rappresentare un vantaggio non trascurabile specie nella diagnostica differenziale (ombra acustica posteriore, rinforzo di parete posteriore, artefatto a coda di cometa, ecc.). Pertanto, previa corretta esecuzione dell’esame, molti di essi possono essere evitati mentre per tutti quelli che dipendono dalle caratteristiche fisiche del mezzo attraversato è necessaria la loro conoscenza ed identificazione al fine di evitare errori diagnostici. Cono d’ombra posteriore Il fascio ultrasonoro subisce una pressoché totale riflessione quando incide sulla superficie di strutture iper-riflettenti ad elevata impedenza acustica, con importante attenuazione e/o assenza della quota di echi che raggiunge la profondità. Questo accade ad esempio quando il fascio incontra una raccolta gassosa (forte assorbimento) oppure quando incide su una superficie ossea e/o calcifica (Figura 10). Rinforzo di parete posteriore (aumento dell’eco trasmesso)

Figura 11 - Rinforzo di parete posteriore. Scansione di struttura a contenuto fluido

Si presenta caratteristicamente come un incremento degli echi dei tessuti situati posteriormente ad una raccolta fluida. È possibile che lo stesso non si verifichi affatto se la raccolta fluida è di piccole dimensioni e non è focalizzata (Figura 11). Ombre

acustiche laterali

(ombre

di rifrazione

da angola-

zione critica)

Questo artefatto, molto frequente in ecografia muscolo-scheletrica, si osserva tutte le volte che gli ultrasuoni incidono a livello di superfici molto curve come la diafisi di un osso lungo, un tendine, un grosso vaso sanguigno, collidendo anche in

Approccio metodologico all’ultrasonografia dell’apparato muscolo-articolare

questo caso, con superfici a diversa impedenza acustica sebbene quest’ultima non sia necessariamente elevata. Gli ultrasuoni infatti vengono completamente rifratti e riflessi e nessuna componente d’incidenza ritorna al trasduttore da questa regione. Il risultato è un’ombra acustica a livello dei margini laterali dell’oggetto (Figura 12). Artefatto a coda di cometa Si realizza ogniqualvolta il fascio ultrasonoro incontra strutture e/o materiali molto riflettenti come metalli e/o vetro. Tali materiali sono responsabili infatti della produzione di banderelle iperecogene che si dispongono distalmente e in profondità seguendo la direzione del fascio. L’intensità di tali banderelle si riduce caratteristicamente mano a mano che l’onda si allontana dall’oggetto (profondità). La periodicità delle bande nella coda di cometa è uguale allo spessore dell’oggetto. È molto importante che l’esaminatore riconosca tale artefatto in quanto consente di identificare immediatamente la presenza di corpi estranei metallici o di vetro (Figura 13)

Figura 12 - Esempio di ombre acustiche laterali. Scansione assiale di tendine flessore delle dita della mano

Riverberazione La riverberazione è un artefatto caratterizzato da una serie di strie ecogene parallele ed equidistanti tra loro determinate da riflessioni multiple del fascio a livello di un’interfaccia iper-riflettente come accade quando si studia l’aponeurosi diaframmatica. Altri artefatti da riverberazione sono, rispettivamente, l’“effetto specchio”, con la tipica duplicazione dell’immagine quando il fascio incide una superficie fortemente speculare generandosi fenomeni di riflessione e riverberazione, e “l’effetto pioggia” strettamente legato all’intensità della curva di guadagno del trasduttore. Esso si presenta come una banda di echi ad intensità medio-bassa, paralleli alla sonda, giusto a ridosso dei tessuti molli soprastanti ad una raccolta liquida e compresi nella raccolta stessa (Figura 14).

Figura 13 - Artefatti a coda di cometa. Scansione di struttura a parete iper-riflettente

Rifrazione Con artefatto di rifrazione si intende la descrizione di una struttura in una localizzazione sbagliata. Ciò si verifica in corrispondenza di interfacce con diversa impedenza, in altri termini, dove ci sono sostanze che trasmettono gli ultrasuoni a diversa velocità (ad esempio grasso e muscoli). Fisicamente, a tale livello il fascio acustico cambia direzione in modo proporzionale alla differenza di velocità di trasmissione nei due tessuti e all’angolo di incidenza dello stesso. Infatti inclinando il fascio si osserva

Figura 14 - Artefatto da riverberazione. Scansione di struttura a superficie iper-riflettente

L’ULTRASONOGRAFIA MUSCOLO-ARTICOLARE IN EMOFILIA

la descrizione di strutture profonde all’interfaccia in sede sbagliata. Pertanto è possibile minimizzare la presenza di questo artefatto fissando l’angolo di incidenza del fascio intorno ai 90°. Ring-down-artifact Si tratta di una striscia iperecogena che continua nella direzione del fascio e si forma esclusivamente sullo strato di superficie di raccolte a contenuto misto idrogassoso, particolarmente nel liquido racchiuso tra microbolle di gas. Effetto di volume parziale (artefatto d’ampiezza di banda)

B Figura 15 - (A) Scansione assiale del tendine rotuleo con fascio incidente perfettamente ortogonale. (B) Artefatto del tendine vuoto. Scansione assiale del tendine rotuleo con fascio incidente non ortogonale

Esso si caratterizza per un’alterazione dell’ecogenicità di una formazione il cui diametro è inferiore all’ampiezza del fascio ultrasonoro ed è pertanto descritta in combinazione con gli echi provenienti dai tessuti circostanti. Un esempio è la comparsa di falsi echi nel contesto di una piccola formazione cistica provenienti dalle strutture vicine comprese nello stesso strato; questo si caratterizza per avere un’impedenza acustica diversa. Generalmente questo artefatto non interferisce con la diagnosi. In ecografia muscolo-scheletrica, la maggior parte delle strutture da studiare sono molto piccole; è quindi piuttosto frequente imbattersi in artefatti di questo tipo. In ogni caso l’ecografista deve sempre tenere presente che un focus nettamente iperecogeno può essere una calcificazione nonostante l’assenza di ombra acustica posteriore. Artefatto del tendine vuoto È il classico artefatto da anisotropia che si verifica quando l’incidenza del fascio ultrasonoro non è perfettamente ortogonale all’asse maggiore della struttura da studiare (generalmente un tendine) determinando una falsa perdita di segnale. Di tale artefatto si è comunque già discusso nel capitolo precedente (Figura 15 A e B).

Approccio metodologico allâ&#x20AC;&#x2122;ultrasonografia dellâ&#x20AC;&#x2122;apparato muscolo-articolare

Particolare del pavimento a mosaico della cattedrale di Otranto.

Metodiche doppler ed esame doppler

L’eco-Doppler ha rapidamente trovato molte applicazioni nella diagnostica della patologia dell’apparato muscolo-scheletrico. Consente infatti di studiare le alterazioni della vascolarizzazione che si osservano sia in caso di iperemia locale associata a lesioni focali tendinee o ad artropatie infiammatorie con reazione sinoviale, sia nell’ipervascolarizzazione associata al tessuto di granulazione. Per “effetto Doppler” s’intende un fenomeno fisico in base al quale un’onda ultrasonora che incontra un corpo in movimento subisce una variazione che è direttamente proporzionale alla velocità di spostamento del corpo. La frequenza dell’onda riflessa è maggiore dell’onda incidente se il movimento è diretto verso l’onda emittente; mentre è più bassa se il movimento avviene nel senso opposto. La differenza fra le due onde viene definita DN (o Doppler Shift). L’equazione matematica che descrive il fenomeno è la seguente: DN= 2vf cos q/c Laddove: • DN: differenza fra le frequenze dell’onda incidente e dell’onda riflessa; • v: velocità dell’oggetto insonato; • f: frequenza dell’onda incidente; • cos q: coseno dell’angolo compreso tra la direzione del movimento e la direzione del fascio; • c: velocità di attraversamento del mezzo da parte dell’onda. Nell’imaging muscolo-scheletrico, ma anche nella maggior parte degli altri campi di studio, i due modi più usati per la rilevazione d’informazioni correlate al flusso sono il color ed il power Doppler. Il color Doppler mostra le variazioni di frequenza degli ultrasuoni sotto forma di uno spettro di colori, che codifica informazioni sulla direzione (generalmente, colore rosso: flusso in avvicinamento; colore blu: flusso in allontanamento) e sulla velocità del flusso. Ottenere queste due informazioni costituisce il principale vantaggio delle immagini color Doppler; per contro, la sensibilità del modulo Doppler all’angolo di inciden-

Metodiche doppler ed esame doppler

za dell’impulso rappresenta il principale svantaggio, determinando la produzione di “aliasing”, artefatto che si caratterizza per l’eccessivo rumore elettronico del sistema con conseguente alterazione dell’immagine colore. Esso è legato alla tecnica Doppler pulsato e si verifica quando la variazione della frequenza dell’impulso è grande. Tale artefatto si osserva quando la frequenza di campionamento (PRF) è troppo bassa (meno della metà della variazione della frequenza prodotta). Pertanto una riduzione dell’aliasing si ottiene aumentando la PRF oppure aumentando l’angolo di incidenza. L’elemento fondamentale che differenzia il power Doppler dal color Doppler è che, rispetto a quest’ultimo, l’informazione data dal power è correlata all’ampiezza del segnale Doppler (power) e non direttamente alla frequenza. Il sistema in tal modo presenta innegabili vantaggi. Il power Doppler è meno dipendente dall’angolo di incidenza e non è limitato dal fenomeno dell’aliasing con netta riduzione dell’alterazione delle immagini da parte del rumore elettronico. Il power Doppler inoltre è nettamente più sensibile ai flussi lenti ed è per questo motivo che tale tecnica è riconosciuta essere molto più informativa della precedente nel campo di studio della patologia muscolo-scheletrica. In tale ambito infatti la perdita delle informazioni sulla velocità e la direzione del flusso non rappresentano un limite proprio perché non sono importanti. Le considerazioni sin qui esposte evidenziano alcune peculiarità delle tecniche Doppler che si possono così riassumere: • possibilità di eseguire un’analisi puramente qualitativa dei segnali valutandone presenza, direzione e caratteri fondamentali; • possibilità di attuare una valutazione quantitativa degli stessi, misurando la velocità del flusso e la portata ematica del vaso; • possibilità di effettuare uno studio semiquantitativo osservando la morfologia dello spettro delle frequenze, cioè larghezza e modulazione sisto-diastolica. Grazie alla possibilità di studiare il calibro, la pervietà ma anche l’eventuale presenza di stenosi e/o di neo-circoli patologici (iperemia reattiva infiammatoria), ad esempio anche quelli neoplastici, tali tecniche trovano largo impiego nella valutazione delle componenti vascolari dei muscoli. Altre possibili applicazioni sono ad esempio: nelle malattie infiammatorie caratterizzate da flussi molto lenti, a volte assenti; nelle malattie neoplastiche tipicamente costituite da circoli neoformati, tortuosi, con grande disordine architettonico nella loro disposizione spaziale e con più poli vascolari (contrariamente alle neoplasie benigne dove la vascolarizzazione è solitamente normale con un’unica afferenza).

Figura 1 - Valutazione power Doppler di sinovite acuta con panno in fase attiva. Presenza di numerosi spot vascolari

Figura 2 - Valutazione power Doppler di panno inattivo. Assenza di spot vascolari

Figura 3 - Artrosinovite con versamento endoarticolare anecogeno (freccia grande) ed ipertrofia della membrana sinoviale (frecce piccole)

L’ULTRASONOGRAFIA MUSCOLO-ARTICOLARE IN EMOFILIA

Una particolare applicazione delle tecniche Doppler risiede nello studio della vascolarizzazione del panno sinoviale delle malattie reumatiche, perché queste tecniche sono in grado di distinguere la fase infiammatoria acuta (panno attivo) caratteristicamente ipervascolarizzata (più spot vascolari nel suo contesto) da quella inattiva (fase cronica) in cui il panno, pur presente, non mostra alcuna vascolarizzazione (Figure 1 e 2). Tali considerazioni valgono anche per tutte quelle artropatie in cui agenti pro-flogogeni rilasciati e/o precipitati nell’articolazioni sinoviali sono responsabili di una risposta infiammatoria della membrana sinoviale che va incontro ad ispessimento reattivo (iperplasia sinoviale) e conseguente iperemia (ad esempio, artropatia psoriasica, emofilica, gottosa ecc.) (Figura 3). Perché l’esame Doppler venga eseguito correttamente è necessario impostare i parametri altrettanto correttamente, non dimenticando che si tratta di flussi molto lenti, a bassissima velocità. Sono quindi necessari bassi filtri di parete (WF) e una bassa frequenza di ripetizione degli impulsi (PRF), solitamente compresi fra 700 e 1000 Hz. Particolare attenzione merita la regolazione del guadagno (gain). Il gain infatti è l’unico dei parametri ad essere strettamente soggettivo e a risentire, all’atto della regolazione, di un’impostazione altrettanto soggettiva, risultando in tal modo elemento critico nel monitoraggio nel tempo (ad esempio in ambito reumatologico) della modificazione dell’iperemia tissutale. Perché tale regolazione possa risultare uguale per tutti è necessario, una volta posizionato il box colore nella zona d’interesse, aumentare il gain fino alla comparsa di un omogeneo rumore elettronico e successivamente ridurre il gain in modo da ottenere un schermata con valori di poco inferiori alla comparsa di rumore elettronico.

Otranto. La Madonna in un affresco di arte bizantina allâ&#x20AC;&#x2122;ingresso della cattedrale.

Mezzi di contrasto ecografici (CEUS)

Negli ultimi anni la metodica ecografica si è arricchita notevolmente grazie all’introduzione di mezzi di contrasto che hanno permesso di migliorare, specie in campo reumatologico, la performance diagnostica. La loro peculiarità è data dal fatto che, essendo questi farmaci strettamente endovascolari (non escono cioè dal torrente circolatorio), forniscono informazioni precise sui flussi molto lenti, tipici del letto capillare. Questi mezzi di contrasto sono costituiti da microbolle gassose stabilizzate che hanno la caratteristica di entrare in risonanza quando sono colpite dal fascio ultrasonoro. Si crea così un intenso eco di ritorno che giunge alla fonte emittente nettamente amplificato. Grazie ad essi ed alle loro caratteristiche fisico-chimiche è stato possibile studiare tutte quelle strutture dotate di flussi molto piccoli come il microcircolo capillare delle membrane sinoviali, che risulta ulteriormente amplificato in condizioni di iperemia infiammatoria. In questi casi infatti vi è un netto incremento della vascolarizzazione capillare grazie anche a fenomeni di neoangiogenesi che aumentano notevolmente la possibilità di evidenziare le membrane sinoviali, anche quando, a causa della velocità di flusso molto bassa, queste ultime strutture non sono visibili con il solo utilizzo del color e/o del power Doppler (PWD) (Figura 1). Tuttavia, nella maggior parte dei casi è sufficiente la

Figura 1 - Esempio di studio contrastografico con mdc ecografico (CEUS) di ipertrofia sinoviale. Netto contrast enhancement della sinovia ipertrofica dopo mdc (B)

Mezzi di contrasto ecografici (CEUS)

sola valutazione PWD per soddisfare la domanda diagnostica in tali ambiti patologici, limitando l’uso del mezzo di contrasto ecografico al follow-up della malattia e soprattutto alla risposta tessutale durante l’eventuale trattamento terapeutico. Il loro utilizzo è comunque condizionato dalla necessità di disporre di ecografi “dedicati”, cioè dotati di un particolare modulo elettronico in grado di selezionare una precisa banda di frequenza necessaria per dimostrare l’enhancement indotto dalle microbolle. Questo può di fatto considerarsi un ulteriore limite alla loro diffusione.

Particolare della controsoffittatura a cassoni della cattedrale di Otranto, risalente al 1600.

Aspetti generali di anatomia ecografica muscolo-scheletrica

È noto che l’emofilia, sindrome emorragica determinata dall’assenza geneticamente trasmessa di un fattore della coagulazione, si caratterizza clinicamente con episodi ripetuti di sanguinamento prevalentemente nelle articolazioni sinoviali (emartri recidivanti) sebbene possano essere coinvolti anche i muscoli e tutte quelle strutture o spazi sinoviali che con esse sono in qualche modo anatomicamente collegate (guaine tendinee, borse sinoviali). L’US è agevolmente in grado di documentare la presenza di un sanguinamento intra-articolare, specie ove questo è tecnicamente possibile (vi sono infatti sedi articolari con superfici inadatte ad essere esplorate con una sonda lineare), ed è in grado di differenziare un sanguinamento recente (discreta ecogenicità in rapporto alla presenza di sangue fresco) da un sanguinamento meno recente (48-72 ore) che diventa progressivamente meno ecogeno fino alla completa anecogenicità in rapporto alla lisi enzimatica degli elementi figurati del sangue. I ripetuti emartri sono responsabili nel tempo, ma abbastanza precocemente, di tutte quelle alterazioni della membrana sinoviale prima (ipertrofia sinoviale) e della cartilagine articolare poi (condropatia emofilica) che sono alla base della manifestazione ultima della malattia: l’artropatia emofilica. Da tali considerazioni emerge che un corretto approccio diagnostico non può prescindere da un’ottimale conoscenza dell’anatomia umana e, nel caso specifico, dall’anatomia per immagini ecografiche dell’apparato muscolo-scheletrico. In questo capitolo pertanto verranno trattati gli aspetti più importanti che riguardano le articolazioni sinoviali (ad esempio, profilo cartilagineo, profilo osseo, capsula articolare, ecc.), privilegiando quelle più frequentemente colpite dalla patologia, e l’anatomia ecografica delle strutture molli periarticolari che possono essere in varia misura coinvolte nel processo degenerativo patologico (muscoli, legamenti, ecc.). Nell’esplorazione ecografica di un’articolazione sinoviale, una delle prime e più importanti strutture da riconoscere e valutare è senza dubbio la cartilagine articolare.

L’ULTRASONOGRAFIA MUSCOLO-ARTICOLARE IN EMOFILIA

Essa è facilmente riconoscibile con l’US, grazie anche alle caratteristiche chimiche della sua composizione (è ricca di acqua: circa il 70-80% della sua struttura), sotto forma di una banda ipo-anecogena evidente lungo il profilo osseo dei capi articolari, racchiusa in due margini iperecogeni ben definiti. Uno più esterno, sottile, che corrisponde all’interfaccia condro-sinoviale, l’altro, più interno, che corrisponde all’interfaccia osteocondrale. Il margine osteo-condrale è più grossolano e pertanto meglio individuabile anche grazie alla netta differenza della struttura istologica fra l’osso sub-condrale e la cartilagine, mentre meno agevole è la visualizzazione del margine condro-sinoviale per la scarsa reflettività dell’interfaccia cartilagine-ambiente sinoviale. È molto importante riuscire a ben visualizzare i due margini mediante una scansione perfettamente ortogonale alla superficie cartilaginea, in quanto una non corretta dimostrazione potrebbe facilmente indurre ad errori di valutazione sia di spessore sia di struttura (Figura 1: A, B, C, D).

Figura 1 - (A) Scansione assiale della cartilagine articolare della troclea femorale. Versante condrosinoviale (frecce gialle). Versante osteocondrale (frecce bianche) (B) Stessa sede: scansione longitudinale del condilo laterale del ginocchio (C) Scansione longitudinale della cartilagine articolare del domo astragalico (D) Scansione longitudinale della cartilagine articolare del condilo laterale del gomito

Lo spessore della cartilagine articolare varia in base alla sede anatomica. Il range è tuttavia compreso fra 0,1 mm (testa della falange prossimale) e 2,6 mm (condilo femorale laterale del ginocchio) (Figure 2 e 3). Sulla scorta di tali considerazioni si intuisce che la misurazione dello spessore cartilagineo sia un passaggio obbligato nell’esame ecografico di un’articolazione sinoviale, diventandone parte integrante.

Aspetti generali di anatomia ecografica muscolo-scheletrica

Figura 2 - Rappresentazione ecografica della cartilagine articolare della testa del terzo metacarpo mediante scansione longitudinale a livello dell’articolazione metacarpofalangea, rispettivamente sul versante estensorio (immagine a sinistra) e su quello flessorio (immagine a destra)

Figura 3 - Rappresentazione ecografica della cartilagine articolare della troclea femorale (immagine a sinistra) mediante scansione trasversale soprarotulea. Stessa sede ottenuta mediante scansione longitudinale pararotulea esterna (immagine a destra)

Allo stesso modo, anche i parametri che ne contraddistinguono la struttura (omogenea ipo-anecogenicità, profili ecogeni) richiedono una costante valutazione. In condizioni normali, tali caratteristiche possono risultare alterate in relazione a diversi fattori: esperienza dell’operatore, qualità dell’ecografo, frequenza della sonda, posizione del paziente. Come sempre è possibile limitare molto tali eventi eseguendo un esame su più piani e completandolo con una valutazione dell’articolazione controlaterale.

I trulli della valle dâ&#x20AC;&#x2122;Itria.

IL GINOCCHIO

L’articolazione che più facilmente si presta ad una valutazione della cartilagine articolare è senza dubbio il ginocchio (Figura 1), sebbene la particolare conformazione anatomica ne limiti lo studio alla sola cartilagine dei condili e della troclea femorale. Essa è messa in evidenza mediante scansioni trasversali sovrapatellari con ginocchio in massima flessione oppure con scansioni infrapatellari a ginocchio esteso. In ogni caso la cartilagine apparirà come una banda anecogena ondulata a concavità superiore e lievemente più spessa in corrispondenza della troclea femorale (Figure 2 e 3). Alcune considerazioni da fare sono in relazione alla possibilità di non poter eseguire una corretta indagine in tutti quei pazienti che presentano, spesso per una ridotta e patologica funzionalità articolare, una incompleta flessione del ginocchio. È inoltre possibile studiare le superfici di carico dei condili, specie quella mediale, mediante scansioni longitudinali paramediane (inter-

Figura 1 - Rappresentazione illustrata dell’articolazione del ginocchio

Articolazione aperta femore

borsa sinoviale soprapatellare

m. articolare del ginocchio legamenti crociati membrana sinoviale condilo laterale origine tendine del m. popliteo recesso sottopopliteo menisco laterale legamento collaterale fibulare testa della fibula rotula m. vasto laterale

condilo mediale plica sinoviale infrapatellare menisco mediale pliche alari corpo adiposo infrapatellare borsa sinoviale soprapatellare m. vasto mediale

L’ULTRASONOGRAFIA MUSCOLO-ARTICOLARE IN EMOFILIA

Figura 2 - Rappresentazione ecografica della cartilagine articolare dei condili e della troclea femorale, mediante scansione trasversale sovrapatellare con ginocchio in massima flessione

Figura 3 - Rappresentazione ecografica della cartilagine articolare dei condili e della troclea femorale, ottenuta con scansione trasversale infrapatellare a ginocchio esteso

na ed esterna) rispetto all’asse longitudinale della rotula (Figure 4 e 5). Il range di frequenza ottimale delle sonde lineari è compreso fra i 7,5 MHz ed i 10 MHz, tenendo conto in ogni caso che artefatti, tecnici possono verificarsi in relazione alla superficie curvilinea della cartilagine e l’angolo d’incidenza del fascio acustico, non potendo essere pari a 90° su tutta le superficie. Particolare attenzione è necessaria infine all’uso del gain acustico che deve essere tenuto basso per non modificare la caratteristica anecogenicità della cartilagine.

Il ginocchio

Figura 4 - Scansione longitudinale pararotulea della superficie di carico interna del ginocchio

Figura 5 - Scansione longitudinale pararotulea della superficie di carico esterna del ginocchio

La campagna pugliese in primavera.

IL GOMITO

A livello del gomito (Figura 1) la valutazione della cartilagine articolare Ă¨ molto limitata (pochi millimetri), anche in relazione alla sua particolare conformazione anatomica. Mediante scansioni trasversali eseguite a livello della piega del gomito, sul versante volare, la cartilagine articolare appare come una banda anecogena a decorso trasversale, ondulata e delimitata da due sottili bande iperecogene corrispondenti alla capsula articolare (Figura 2).

omero

Figura 1 - Rappresentazione illustrata dellâ&#x20AC;&#x2122;articolazione del gomito

capsula articolare epicondilo mediale

epicondilo laterale legamento collaterale radiale legamento anulare tendine del muscolo bicipite del braccio

radio

legamento collaterale ulnare inserzione del muscolo brachiale corda obliqua

ulna

Figura 2 - Scansione trasversale a livello della piega del gomito

Figura 3 - Stessa sede della scansione precedente in gomiti con versamento

Figura 4 - Scansione longitudinale a livello dell’articolazione condiloradiale

L’ULTRASONOGRAFIA MUSCOLO-ARTICOLARE IN EMOFILIA

L’eventuale presenza di versamento endoarticolare altererebbe l’interfaccia acustica fra le bande anecogene della cartilagine ed i profili iperecogeni capsulari (Figura 3). Una scansione eseguita a livello dell’articolazione condilo-radiale con sonda in posizione longitudinale consente di visualizzare agevolmente la cartilagine articolare del capitello radiale e del condilo laterale, che si presenta come una banda anecogena ondulata a convessità superiore e delimitata anche in questo caso da due bande iperecogene, riferibili rispettivamente alla capsula articolare con la sua frangia (frangia meniscale) e del profilo corticale del condilo e del capitello (Figura 4). Un versamento fluido, ad esempio di tipo siero-essudativo, altererebbe, amplificandoli, tali rapporti determinando un sollevamento ed una distensione della componente capsulare e quindi una perdita dei profili noti. Se la natura del versamento è emorragica (emartro), dunque caratteristicamente iperecogena nelle prime 24-36 ore, è necessaria molta attenzione in quanto la iperecogenicità del sangue cancella il contrasto naturale esistente fra le varie componenti (cartilagine, capsula articolare e profili corticali ossei) potendo così favorire errori diagnostici piuttosto grossolani (mancata visualizzazione di un emartro). In questi casi tuttavia la clinica e l’anamnesi del paziente consentono facilmente di risolvere l’eventuale ostacolo diagnostico.

Mandorlo e ulivo della Puglia.

LA CAVIGLIA

Così come per il gomito, anche la caviglia (Figura 1) è dotata di una conformazione anatomica che non agevola affatto il compito dell’ecografista risultando in particolare molto difficile la valutazione della cartilagine dei capi articolari che la compongono. La scansione migliore per la sua valutazione è quella longitudinale anteriore; scansione eseguita per lo studio del recesso articolare tibio-astragalico. Questa scansione si esegue posizionando la sonda in corrispondenza del compartimento anteriore della caviglia, giusto a ridosso del passaggio gambadorso-piede. Il paziente è seduto sul lettino e poggia comodamente e completamente la pianta del piede. Questa scansione consente di valutare direttamente la cartilagine articolare del domo astragalico nei suoi 2/3 anteriori, sotto forma di una banda anecogena arcuata, a convessità superiore, delimitata da due bande iperecogene rispettivamente appartenenti alla capsula articolare ed alla corticale ossea del talo. Nella caviglia tuttavia è possibile visualizzare anche la sottile linea iperecogena che decorre sulla superficie della cartilagine e che rappresenta il già descritto versante condrosinoviale dell’articolazione (Figura 2).

Figura 1 - Rappresentazione illustrata dell’articolazione della caviglia

guaina mucosa dei mm. estensore lungo delle dita e perone terzo tibia

retinacolo inferiore dei tendini dei m. estensori guaina mucosa del tendine del m. estensore lungo dell’alluce

retinacolo superiore dei tendini dei m. peronieri calcagno retinacolo inferiore dei tendini dei m. peronieri tendine del m. peroneo lungo

tendine del m. peroneo breve

La caviglia

La sua visualizzazione, com’è noto, è molto importante sia perché consente una precisa misura dello spessore cartilagineo (0,3-0,5 mm) ma anche perché fornisce importanti informazioni sulla struttura. La mancata visualizzazione può dipendere sia da una non corretta posizione della sonda sulla superficie cutanea, fornendo perciò informazioni circa la corretta esecuzione della scansione (noto criterio di correttezza), sia da un’alterazione patologica che ne determina la distruzione (ad esempio artropatia). Anche in questo caso la presenza di un versamento altera i rapporti fra le bande che risultano così distanziate per effetto della distensione fluida capsulare (Figura 3). L’emartro recidivante, causa principale dell’artropatia emofilica, ha come primo bersaglio la “membrana sinoviale”. Essa è costituita da un tessuto connettivale di origine mesenchimale che tappezza internamente le seguenti strutture: la capsula articolare, costituita da un manicotto di tessuto connettivo fibroso a fasci intrecciati i cui margini s’inseriscono intorno ai capi articolari, le superfici ossee esposte, le borse sinoviali comunicanti con l’articolazione e le guaine dei tendini anch’esse in comunicazione con l’ambiente articolare. Lo spazio compreso fra i capi articolari rappresenta lo “spazio sinoviale”. Questo ambiente in condizioni fisiologiche è interamente rivestito da un film di fluido protettivo messo a protezione delle su-

Figura 2 - Scansione longitudinale del compartimento anteriore della caviglia con dimostrazione della cartilagine articolare del domo astragalico

Figura 3 - Scansione ecografica della cavità articolare di caviglia normale (A). Stessa sede con presenza di versamento (B)

Figura 4 - Scansione longitudinale anteriore dell’anca con evidenza del recesso capsulare inferiore (ambiente sinoviale)

Figura 5 - Ecografia di anca normale (A) e di anca con versamento (B)

L’ULTRASONOGRAFIA MUSCOLO-ARTICOLARE IN EMOFILIA

perfici cartilaginee, il “liquido sinoviale”. Si tratta di un dialisato del plasma sanguigno contenente fino ad un massimo di 200 cellule/ml. Nel paziente sano la cavità sinoviale non è ecograficamente valutabile se non in minima parte e non in tutte le articolazioni, mentre essa è ben rappresentata in presenza di un ispessimento della membrana sinoviale e di un versamento endoarticolare. Si è detto che in alcune sedi articolari lo spazio sinoviale è, seppure in minima parte, ecograficamente delimitabile. È fondamentale che l’ecografista conosca queste sedi e le modalità di rappresentazione dello spazio affinché qualsiasi modifica dei parametri di normalità venga riconosciuta come un evento patologico. Nell’articolazione dell’anca, ad esempio, esso può essere messo in evidenza mediante una scansione sagittale sul collo del femore ed arto inferiore extrarotato di 10°15° (Figura 4). La scansione, in condizioni normali, mostrerà uno spazio anecogeno dello spessore di 3-7 mm (media 5,1 mm) interposto fra l’osso e la soprastante capsula articolare in assenza di qualsivoglia differenza di sesso, età ed altezza. La differenza massima fra i due lati è di circa 1 mm; una differenza superiore alimenta il sospetto di un versamento endoarticolare (Figura 5). Il recesso soprarotuleo rappresentato da uno spazio solitamente appiattito, anecogeno, compreso fra il profilo iperecogeno dell’osso femorale in profondità, il tendine del quadricipite femorale superficialmente, ed il profilo iperecogeno del polo superiore della rotula in basso ed anteriormente, costituisce lo spazio sinoviale del ginocchio. Nel paziente sano è identificabile mediante scansioni soprarotulee longitudinali e trasversali ed ha un diametro antero-posteriore compreso fra 3-4 mm con variazioni di 1 mm in fase di contrazione del quadricipite (Figura 6). È infatti possibile ottenere una migliore rappresentazione di questo spazio invitando il paziente, posto supino sul lettino, a contrarre il muscolo quadricipite. Questo provoca uno stira-

La caviglia

Figura 6 - Rappresentazione ecografica dello spazio sinoviale soprarotuleo

Figura 7 - Recesso soprarotuleo a riposo (A), dopo contrazione del muscolo tensore del recesso (B)

mento della borsa sottoquadricipitale grazie alla forza tensiva esercitata da un piccolo muscolo, “il tensore del recesso soprarotuleo”, teso fra il ventre del muscolo vasto intermedio ed il polo superiore della borsa. Lo stiramento di quest’ultima provoca un vuoto endocavitario favorendo così un’aspirazione di liquido dalla cavità articolare (Figura 7). La presenza di fluido endoarticolare è facilmente individuabile grazie a questa semplice manovra, fatta eccezione per tutti quei casi in cui il versamento è così abbondante da distendere la cavità articolare oltre la sua capacità di contenimento fino a riempire anche gli spazi sinoviali ad essa collegati. La netta differenza di ecogenicità fra il versamento endoarticolare solitamente anecogeno e le altre strutture consente, in questa sede, di riconoscere piuttosto agevolmente la membrana sinoviale sotto forma di una sottile banda ecogena dello spessore di circa 1,7 mm. La membrana è più facilmente delimitabile sul versante anteriore in relazione alla differente impedenza acustica esistente tra la membrana ed il soprastante tendine femorale mentre non è altrettanto facile per il foglietto profondo, essendo addossato ad una struttura adiposa di riempimento, “il cuscinetto adiposo prefemorale”, la cui ecogenicità è sovrapponibile a quella della membrana (Figura 8).

Figura 8 - La presenza di versamento nel recesso soprarotuleo favorisce una buona identificazione dei foglietti sinoviali indicati dalle frecce contrapposte

L’ULTRASONOGRAFIA MUSCOLO-ARTICOLARE IN EMOFILIA

Tali considerazioni sono sostanzialmente valide anche per la capsula articolare. Essa è ecograficamente rappresentata da un sottile strato iper-isoecogeno pressoché non distinguibile dalle strutture tendinee e legamentose adiacenti che hanno la stessa ecogenicità, risultando invece ben evidente in condizioni patologiche (infiammazioni, traumi, sanguinamenti post-traumatici e/o spontanei) caratterizzate dalla presenza di un versamento dotato di un’impedenza acustica diversa. Nonostante la suddetta difficoltà, l’approccio sonografico ad un’articolazione sinoviale non può prescindere da una valutazione attenta e dettagliata della capsula, operazione necessariamente preceduta dall’individuazione di precisi punti di repere anatomici. Nel ginocchio, ad esempio, il limite capsulare dei compartimenti, rispettivamente interno ed esterno, è rappresentato dai legamenti collaterali così come nella caviglia i legamenti individuabili sono quelli del compartimento mediale e collaterale (Figure 9-10).

Figura 9 - Scansione ecografica longitudinale del legamento collaterale mediale (LCM) del ginocchio (A) e del legamento collaterale laterale (LCL) (B)

Figura 10 - Scansione ecografica longitudinale del legamento peroneo astragalico anteriore (PAA) (A) e longitudinale del legamento deltoideo della caviglia (B)

Figura 11 - Scansione longitudinale del legamento collaterale esterno (LCE) del gomito

Anche nel gomito i legamenti più importanti esplorabili con l’ecografia sono i collaterali, unitamente ad un’altra struttura legamentosa che circonda il capitello radiale, il legamento anulare (Figure 11-13). I legamenti, essendo solitamente rappresentati da ispessimenti fibrosi della capsula articolare (intrinseci), non sono di facile identificazione sonografica. In ogni caso, esclusa la patologia traumatica ove la loro singola identificazione è necessaria per ovvie ragioni, la valutazione ecografica complessiva della cap-

La caviglia

sula articolare è sufficiente nell’approccio diagnostico al paziente emofilico. Nella trattazione si è più volte fatto cenno alle borse sinoviali. Si tratta di entità anatomiche poste solitamente vicino alle articolazioni sinoviali (borse non comunicanti) o in diretta continuazione con la cavità articolare (borse comunicanti) (Figura 14). Le prime hanno la funzione di ridurre l’attrito, la frizione, che può generarsi fra quelle strutture strettamente addossate fra loro (inserzione dei tendini di ancoraggio ed osso). Le seconde hanno invece un’importante funzione biomeccanica ovvero quella di ridurre la pressione endoarticolare in presenza di versamento, distendendosi (Figura 15 A e B). Esse, in condizioni fisiologiche, non sono ecograficamente evidenziabili, essendo abitate da un sottile film di fluido sinoviale, mentre sono facilmente identificabili quando distese da versamento, rappresentando un ottimo elemento diagnostico circa lo stato di “salute” della cavità articolare. Quando distese da un versamento (borsite), si presentano sotto forma di raccolte anecogene, transoniche, delimitate da una

Figura 12 - Scansione longitudinale del legamento collaterale interno (LCI) del gomito

Figura 13 - Componente ulnare posteriore (LCU) del legamento collaterale interno del gomito a livello della doccia cubitale

malleolo laterale e borsa sottocutanea

Figura 14 - Esempi di borse sinoviali non comunicanti

borsa sotto il tendine del m. bicipite femorale borsa del tratto ileo-tibiale borsa calcaneare

borsa borsa sotto il m. semimembranoso borsa anserina

Figura 15 - Esempi di borse sinoviali comunicanti. Borsa del m. gastrocnemio-semimembranoso (A) e borsa ileo-pettinea (B)

Lâ&#x20AC;&#x2122;ULTRASONOGRAFIA MUSCOLO-ARTICOLARE IN EMOFILIA

sottilissima banda iperecogena che ne costituisce la parete (Figure 16-18). Ovviamente, sia le caratteristiche del contenuto sia lo spessore delle pareti possono modificarsi in relazione ai vari processi patologici che le hanno determinate. Ecco quindi che il versamento puĂ˛ assumere aspetto iperecogeno (borsite emorragica), disomogeneamente iperecogeno a contenuto corpuscolato

Figura 16 - Immagine anatomica della borsa SAD e della guaina del tendine CLB. A destra scansione ecografica longitudinale della cuffia dei rotatori con minima distensione fluida della borsa

borsa SAD

Figura 17 - Esempi ecografici di differenti gradi di distensione fluida della borsa SAD in cui Ă¨ possibile intravedere il profilo iperecogeno della parete

Figura 18 - Ulteriori esempi ecografici di distensione fluida di spazi sinoviali con buona rappresentazione della parete. Scansione assiale al 1/3 laterale della borsa SAD (A). Scansione assiale della guaina del tendine del capo lungo del bicipite omerale (B) e longitudinale (C)

La caviglia

(borsite infiammatoria cronica, post-emorragica contenente tralci fibrinosi o coaguli in sospensione), a contenuto parzialmente anecogeno per la presenza di minute formazioni fortemente ecogene (borsiti chimiche con depositi di cristalli) o semplicemente eco-iperecogene a contatto con le pareti (gettoni solidi) nelle forme proliferative (Figura 19).

Figura 19 - Esempio di borsa sinoviale distesa da fluido e contenente tralci iperecogeni di materiale fibrinoso dopo sanguinamento; coesiste ispessimento di parete attribuibile ad episodi ricorrenti (A). Esempio di borsite proliferativa con gettoni sinoviali declivi adesi alla parete ispessita (B)

Otranto. La Torre dellâ&#x20AC;&#x2122;Orologio in piazza del Popolo, realizzata nel 1799.

I muscoli

Nel paziente emofilico un’altra sede ove frequentemente possono verificarsi episodi emorragici anche spontanei è la muscolatura striata (ematomi muscolari). I distretti più colpiti sono sicuramente i grossi ventri muscolari degli arti, con prevalenza della coscia e della regione glutea, benché la sede in assoluto più temuta, anche per il quadro clinico che la contraddistingue, è l’ematoma del muscolo psoas. Da ciò si evince che l’approccio diagnostico al paziente emofilico non può prescindere da una profonda conoscenza dell’anatomia ecografica dei muscoli. Il muscolo è anatomicamente costituito da un insieme di unità morfologiche elementari contrattili, le fibre muscolari striate, allungate nella direzione della contrazione. Esse sono cellule plurinucleate, hanno forma cilindrica o poliedrica ad angoli arrotondati, sono disposte parallelamente le une alle altre e sono sostenute da un’impalcatura di connettivo. Esternamente il ventre muscolare è avvolto da una spessa guaina connettivale, l’epimisio. Dalla sua faccia interna si dipartono sepimenti che costituiscono il perimisio, i quali avvolgono più fasci di fibre muscolari, i fascicoli. Nello spessore dei fascicoli, dal perimisio originano sottili setti più delicati i quali si estendono a circondare la singole fibre muscolari, costituendo l’endomisio, foglietto costituito da una trama di fibre reticolari, capillari sanguigni e cellule connettivali direttamente a contatto con le miocellule. Questi tre involucri in corrispondenza dell’estremità del ventre si fondono tra loro continuando nei tendini o per inserirsi nel periostio, nell’aponeurosi e/o nel derma (Figura 1) Una scansione ecografica longitudinale condotta su un ventre muscolare sufficientemente lungo è agevolmente in grado di mostrare le varie componenti sin qui descritte. Esso ha l’aspetto di un corpo solido, disomogeneamente eco-ipoecogeno, e presenta una ecostruttura caratterizzata da un’alternanza di sottili bande iperecogene, “i setti fibroadiposi” (perimisio), e bande ipoecogene contigue, “fascicoli muscolari”. Le scansioni secondo l’asse longitudinale di un ventre evidenziano più facilmente la caratteristica struttura pennata dei muscoli. Essa è data dal fatto che i setti fibroadiposi sul piano longitudinale

Figura 1 - Immagine anatomica schematica di ventre muscolare

L’ULTRASONOGRAFIA MUSCOLO-ARTICOLARE IN EMOFILIA

epimisio

perimisio

endomisio

fascicolo muscolo

fibre muscolari

tendine sarcolemma

nucleo

tendono a convergere verso una sottile banda iper-riflettente posta al centro del ventre (“aponeurosi centrale”). L’angolo di incidenza dei setti con l’aponeurosi è detto “angolo di pennazione”. Esso ha un valore medio di 25° benché sia estremamente variabile in relazione a vari fattori: funzione muscolare, stato di contrazione e/o rilasciamento delle fibre di uno stesso ventre, lesioni occupanti spazio, ecc. Un versamento endomuscolare che dovesse esercitare una certa compressione nel gruppo di fibre muscolari circostanti altererebbe inevitabilmente il loro orientamento modificando quindi l’angolo di pennazione. Le scansioni sul piano trasversale, condotte cioè ortogonalmente rispetto all’asse longitudinale, mostrano un’architettura muscolare tipicamente poligonale cioè costituita da tante piccole areole ipoecogene (fascicoli di 1° e 2° ordine) delimitate da sot-

Figura 2 - Scansione longitudinale di muscolo striato (asse lungo) con rappresentazione dell’aponeurosi centrale e dell’angolo di pennazione (A). Rappresentazione dell’epimisio e dei setti fibro-adiposi (B). Scansione trasversale (asse corto) di ventre muscolare striato con rappresentazione della disposizione poligonale dei fasci muscolari delimitati dai setti fibro-adiposi (C)

I muscoli

tili setti iperecogeni corrispondenti ai setti fibroadiposi perimisiali (Figura 2). Nella valutazione ecografica dei muscoli, così come per tutti gli altri distretti dell’apparato muscolo-scheletrico, è buona norma eseguire sempre scansioni perfettamente ortogonali rispetto al piano muscolare esaminato per evitare clamorosi errori di natura artefattuale, e completare l’indagine facendo un esame comparativo con il lato opposto. Nella trattazione è doveroso fare un cenno alla semeiotica ecografica dei vari tipi di versamento articolare al fine di fornire all’operatore meno esperto sufficienti elementi di diagnostica differenziale tali da ben orientare l’ecografista verso una diagnosi il più possibile corretta. Nella maggior parte dei casi la raccolta fluida endoarticolare ha un’ecostruttura tipicamente anecogena, transonica, con evidente rinforzo di parete posteriore, “idrartro” (Figura 3). Il versamento può in alcuni casi perdere la sua omogenea anecogenicità per la presenza di fini echi in sospensione. Responsabile della loro presenza è l’essudato infiammatorio ricco di componente fibrinosa. Essa può essere anche piuttosto abbondante, specie nei versamenti recidivanti, stratificandosi nell’ambiente articolare disteso dal versamento sotto forma di agglomerati ecogeni. Nelle infezioni batteriche acute (artriti settiche) il versamento è ipoecogeno (piartro) sebbene nelle articolazioni più superficiali sia possibile visualizzarlo iperecogeno. La sua ipoecogenicità non lo rende molto diverso da un essudato endoarticolare di natura non batterica in quanto l’iperemia della membrana sinoviale non rappresenta la regola, potendo dipendere da diversi fattori: età del paziente, stato immunitario, ecc. In questi casi è molto importante giungere ad una precisa diagnosi in tempi brevi (artrocentesi e biopsia), rappresentando

Figura 3 - Esempi di versamento intrarticolare (idrartro) rispettivamente dell’anca (A) e della caviglia (B)

Figura 4 - Esempio di raccolta fluida a “doppia frazione” (lipoemartro) in paziente con storia di pregresso trauma

L’ULTRASONOGRAFIA MUSCOLO-ARTICOLARE IN EMOFILIA

l’artrite settica acuta un evento piuttosto drammatico. Le forme croniche hanno meno importanza in quanto il versamento è spesso di minima entità con quadri caratteristicamente segnati da una ipertrofia cronica della membrana sinoviale. Dopo un’artrocentesi non è inusuale riscontrare una minima componente gassosa (pneumoidrartro) ecograficamente riconoscibile sotto forma di multipli echi iper-riflettenti disposti al di sopra della componente idrica anecogena del versamento con formazione di livello idroaereo. Se invece il versamento assume l’aspetto di una raccolta fluida a “doppia frazione”, con formazione di livello liquido-liquido con disposizione alta della frazione ecogena, rappresentata dalla componente lipidica contrapposta alla sottostante frazione ipoecogena, riferibile alla componente emorragica, trattasi di lipoemartro (Figura 4). Se il reperto è riscontrabile dopo un valido trauma articolare può essere sospettata la presenza di una frattura.

Otranto. Chiesa dei Santi Martiri sul Colle della Minerva (costruita nel 1614).

L’ULTRASONOGRAFIA MUSCOLO-ARTICOLARE IN EMOFILIA

Emartri

Figura 1 - Caratteristica iperecogenicità di un emartro acuto in cui sono facilmente riconoscibili minuti spot, espressione ecografica degli elementi figurati del sangue (scansione longitudinale a livello della fossetta olecranica del gomito)

L’evento emorragico più importante dell’emofilico è l’emartro. Ecograficamente un versamento ematico intra-articolare si riconosce grazie alla sua omogenea iperecogenicità dovuta principalmente agli elementi figurati del sangue (Figura 1). Un versamento intra-articolare acuto è individuabile attraverso una distensione capsulare e una dilatazione della rima articolare (Figura 2). Per esempio, un versamento ematico nel compartimento posteriore del gomito si caratterizza per l’aumento di ampiezza della rima articolare omero-ulnare e per la distensione della componente posteriore del ligamento collaterale ulnare, a causa della pressione esercitata dall’emartro sulla capsula articolare (Figura 3). È molto importante saper riconoscere una simile evenienza dato il rapporto di stretta contiguità anatomica tra i componenti capsulari e il fascio nerveo-vascolare ivi contenuto, composto rispettivamente dal nervo e dall’arteria ulnare.

Figura 2 - Scansione assiale a livello della piega del gomito: rima articolare normale (A), lievemente dilatata da emartro (B), moderatamente dilatata dal versamento ematico (C)

Lâ&#x20AC;&#x2122;ultrasonografia muscolo-articolare in emofilia

Figura 3 - (A) Distensione della capsula articolare posteriore (a) da emartro del gomito a livello della doccia cubitale e dilatazione della rima articolare omero-ulnare (b). (B) Gomito controlaterale normale

Figura 4 - Evoluzione di emartro acuto del ginocchio con distensione della borsa poplitea (A), iniziale lisi enzimatica del sangue (B), tralcio di fibrina in sospensione (C). Distensione post-emorragica del recesso soprarotuleo con iperplasia sinoviale, scansione longitudinale (D). Scansione assiale dello stesso caso (E). Distensione post-emorragica del recesso sottoquadricipitale con minima iperplasia sinoviale (F). Tralcio di fibrina in sospensione (G)

L’ULTRASONOGRAFIA MUSCOLO-ARTICOLARE IN EMOFILIA

Nel ginocchio la sede più frequente sono i recessi rotulei e lo spazio sotto-quadricipitale, ove è presente la borsa omonima, facilmente distinguibile all’esame ecografico grazie alla sua rapida distensione (Figura 4). Nella caviglia un versamento intra-articolare è più facilmente rilevabile nel compartimento anteriore così come nell’anca (recesso capsulare anteriore) (Figure 5 e 6) L’evoluzione naturale dell’emartro è caratterizzata dal progressivo riassorbimento del sangue che interessa dapprima gli elementi figurati (lisi), e successivamente la componente liquida. Ecograficamente questo processo si riconosce per una perdita graduale dell’ecogenicità con trasformazione anecogena del versamento (Figure 7 e 8).

Figura 5 - Emartro di caviglia in bambino emofilico (A). Caviglia normale (B)

Figura 6 - Emartro acuto di lieve entità dell’anca (A) con iperecogenicità del versamento. Anca normale (B)

Lâ&#x20AC;&#x2122;ultrasonografia muscolo-articolare in emofilia

Figura 7 - Ginocchio: borsa poplitea distesa da emartro in evoluzione. Lisi iniziale del sangue (A), fase intermedia (B), fase finale (C)

Figura 8 - Ginocchio: recesso sotto-quadricipitale, varie fasi del riassorbimento della componente liquida di un emartro. Fase iniziale (A), intermedia (B), finale (C)

Otranto. Il mercato delle pulci a Porta Alfonsina (eretta nel 1480 da Alfonso dâ&#x20AC;&#x2122;Aragona).

IPERPLASIA SINOVIALE E CONDROPATIA EMOFILICA

La ricorrenza degli emartri rappresenta un insulto continuo per la membrana sinoviale con liberazione di fattori pro-flogogeni responsabili dello stimolo irritativo nei confronti della sinovia. Lâ&#x20AC;&#x2122;insulto reiterato porta allâ&#x20AC;&#x2122;iperplasia della membrana sinoviale. Ecograficamente tali aspetti sono rappresentati da un ispessimento a volte nettamente irregolare, villo-nodulare della membrana. Spesso sono delimitabili dei gettoni solidi aggettanti il lume delle cavitĂ sinoviali (capsule articolari, borse, ecc.) sede di ripetuti sanguinamenti (Figura 1 e 2).

Figura 1 - Iperplasia sinoviale a vari stadi evolutivi. Fase iniziale con piccolo gettone sinoviale nella borsa sottoquadricipitale a pareti ispessite (A); iperplasia sinoviale villo-nodulare (B) e (C). Iperplasia sinoviale: grossolani gettoni sinoviali nello spazio sotto-quadricipitale del ginocchio. Scansione ecografica sul piano sagittale (D, F) e sul piano assiale (E)

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La condropatia emofilica si caratterizza ecograficamente per una graduale perdita dell’ipo-anecogenicità della cartilagine articolare, che diventa progressivamente iperecogena. Con il passare del tempo e a causa del processo infiammatorio, essa si assottiglia e perde la regolarità dei profili condrosinoviale e osteocondrale rispettivamente, fino al completo riassorbimento con comparsa delle classiche deformità marginali (osteofiti) tipiche dell’artrosi (artropatia emofilica conclamata) (Figure 3-6).

Figura 2 - Tralcio di fibrina in pregresso emartro in paziente con iperplasia sinoviale

Figura 3 - Condropatia emofilica. Scansione ecografica sull’asse corto della troclea femorale con rappresentazione della cartilagine articolare normale (A), progressivo assottigliamento (B, C), destrutturazione tipica con aumento dell’ecogenicità, irregolare assottigliamento e perdita dei profili (D)

Figura 4 - Condropatia emofilica. Scansione ecografica del compartimento anteriore della caviglia con vari gradi di assottigliamento: iniziale (A), più avanzato (B) ove si associa iniziale perdita della ipo-anecogenicità. Condropatia emofilica. Caviglia: stesso paziente della figura A con danno condrale più avanzato

Iperplasia sinoviale e condropatia emofilica

Figura 5 - Condropatia emofilica. Scansione asse lungo, compartimento laterale del gomito a livello dellâ&#x20AC;&#x2122;articolazione condilo-radiale. Quadro normale (A). Quadro di condropatia con evidente assottigliamento della cartilagine articolare associato a perdita della lucentezza e profili meno nitidi (B)

Figura 6 - Condropatia emofilica. Scansione asse corto, compartimento posteriore del gomito a livello dellâ&#x20AC;&#x2122;articolazione omero-ulnare. Quadro di condropatia con importante assottigliamento della cartilagine articolare e riduzione della rima con iniziale alterazione marginale (A). Completo sovvertimento artro-degenerativo dello stesso compartimento (artropatia conclamata) e comparsa di â&#x20AC;&#x153;becchi osseiâ&#x20AC;? (frecce) artrosici (B)

Otranto tra cielo e mare.

EMATOMI MUSCOLARI

In emofilia circa il 10-25% dei sanguinamenti è rappresentato dagli ematomi sottocutanei e muscolari, questi ultimi più importanti per gravità e decorso. Anche gli ematomi, come gli emartri, possono essere spontanei oppure post-traumatici (Figure 1-5). Le sedi più frequenti sono i muscoli della coscia

Figura 1 - Ematoma muscolare: scansione sull’asse corto della regione anteriore della coscia (mm. vastointermedio) che mostra una raccolta iperecogena nel ventre muscolare rappresentata anche con box PWD, espressione di sanguinamento recente (A); stesso paziente con scansione secondo l’asse lungo (B). Valutazione dell’ematoma a distanza di 48 ore con evidente iniziale viraggio ipo-anecogeno per lisi enzimatica del sangue (freccia) (C)

Figura 2 - Ematoma muscolare. Scansione ecografica sui due piani dello spazio della regione anteriore della coscia (terzo prossimale). Vari esempi di evoluzione calcifica di pregressi ematomi (frecce)

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(quadricipite femorale), glutei, arti superiori (bicipite omeraledeltoide). L’ematoma dei muscoli ileo-psoas risulta particolarmente drammatico per gravità, pertanto è fondamentale il riconoscimento clinico precoce e la conferma diagnostica strumentale, che vede l’US secondaria rispetto ad altre metodiche di “imaging” multiplanari come l’esame TC e RMN. Infatti gli ematomi profondi addominali/retroperitoneali non sono accessibili con l’US, se non in casi eccezionali (pazienti molto magri), per alcuni limiti intrinseci della metodica (metodica bidimensionale, ridotto potere risolutivo delle sonde convex). Questo ostacolo è agevolmente superato dalle metodiche multiplanari, grazie alla possibilità di ricostruire tridimensionalmente le immagini acquisite (ricostruzione elettronica MIP/MPR, ecc.). L’US riveste un ruolo di primo piano nel riconoscimento e monitoraggio degli ematomi muscolari superficiali, grazie alla quale può

Figura 3 - Ematoma del muscolo ileo-psoas. Scansione ecografica addominale con sonda convex, che mostra una raccolta fluida ipo-anecogena non meglio definita della regione retroperitoneale (A). Esempio di eccezionale rappresentazione con sonda lineare (paziente magro) di sanguinamento del m. ileo-psoas sin. (B). Stesso caso di A all’esame TC con lacuna ipodensa nel m. ileo-psoas sin. (C). Stesso caso di A e C con segni TDM-metrici di risanguinamento (raccolta iperdensa centrale del m. ileopsoas sin. (D)

Figura 4 - Ematoma del m. ileopsoas. Ricostruzione elettronica sul piano assiale (A) dell’ematoma (*) e sul piano coronale (B)

Ematomi muscolari

Figura 5 - Immagine RMN sul piano assiale TSE-T1 pesata di ematoma recente: raccolta iperintensa del m. IP sin. (*) (A). Altra immagine sul medesimo piano TSE-T1 pesata di ematoma subacuto del m. otturatore interno sin. (*) (B)

essere meglio controllata l’efficacia della terapia sostitutiva per dose e “timing” fino alla risoluzione completa dell’emorragia. Ecograficamente l’ematoma muscolare acuto è facilmente riconoscibile come una raccolta iperecogena, con modificazione dell’ecostruttura in senso ipo-anecogeno nei giorni successivi all’evento per lisi enzimatica della componente corpuscolata del sangue. Gli ematomi muscolari cronici possono evolvere verso un quadro di miosite, caratterizzata dalla presenza di calcificazioni nella sede del pregresso sanguinamento.

Terrecotte di Puglia.

PSEUDOTUMORE

La formazione dello pseudotumore emofilico riguarda l’1-2% dei casi gravi di emofilia ed è determinato da un ematoma cronico, fornito di capsula, che può essere attribuito a un ematoma muscolare ben riconoscibile con l’ecografia. Quando posto in sede strettamente parostale, può determinare un’usura da decubito sull’osso adiacente. In questo caso viene a determinarsi un’ampia erosione dell’osso ospite, già apprezzabile con la radiologia convenzionale, ma la cui fedele determinazione richiede l’impiego delle metodiche multiplanari, in particolare la TC, che ben documenta il riassorbimento e contestualmente il lento rigonfiamento dell’osso per attività osteoformatrice reattiva (Figura 1).

Figura 1 - Pseudotumore (ematoma cronico del m. ileopsoas dx). Immagine US (frecce) (A), radiologica (*) (B), TC (*)(C)

L’ULTRASONOGRAFIA MUSCOLO-ARTICOLARE IN EMOFILIA

Bibliografia 1. Aouba A, Breton S, Harroche A, et al. Spontaneous obturator internus muscle haematoma: a new unpublished cause of ilioipelvic pain in haemophilia. Haemophilia 2013; 19 (1): 157-60. 2. Di Minno MN, Iervolino S, Soscia E, et al. Magnetic resonance imaging and ultrasound evaluation of “healthy” joints in young subjects with severe haemophilia A. Haemophilia 2013; 19 (3): e167-73. 3. Doria AS. State-of-the-art imaging techniques for the evaluation of haemophilic arthropathy: present and future. Haemophilia 2010; 16 (Suppl. 5): 107-14. 4. Jelbert A, Vaidya S, Fotiadis N. Imaging and staging of haemophilic arthropathy. Clin Radiol 2009; 64 (11): 1119-28. 5. Kerr R. Imaging of musculoskeletal complications of hemophilia. Semin Musculoskelet Radiol 2003; 7(2): 127-36. 6. García-Pérez R, Torres-Salmerón G, Sánchez-Bueno F, et al. Intraabdominal hemophilic pseudotumor: case report. Rev Esp Enferm Dig 2010; 102 (4): 275-80. 7. Martino F, Silvestri E, Grassi W, Garlaschi G. Ecografia dell’apparato osteoarticolare. Milano: Springer-Verlag Italia, 2006. 8. van Holsbeek MT, Introcaso JH. Ecografia dell’apparato locomotore. Roma: Verduci Editore. 2006.

Otranto. Il faro della Palascia (la punta estrema ad est dellâ&#x20AC;&#x2122;Italia).

DESCRIZIONE DI CASI CLINICI

Caso clinico n. 1 Un piccolo emofilico B grave (Fattore IX <1%), di 16 mesi di età ricorre alle cure del Centro Emofilia per un importante ematoma post-traumatico del polpaccio destro, occorso durante i primi atti della deambulazione autonoma. Alla visita il bambino appariva visibilmente sofferente, non in grado di deambulare autonomamente. Il polpaccio era obbiettivamente aumentato di volume rispetto al controlaterale con incremento della consistenza, dolente alla palpazione superficiale e profonda,

Figura 1 - Ematoma muscolare del polpaccio

Figura 2 - Scansione ecografica secondo l’asse corto dell’ematoma riguardante il muscolo gemello laterale

con soffusione emorragica evidente dal cavo popliteo fino alla caviglia (Figura 1). Allo scopo di stadiare l’ematoma relativamente alle dimensioni e alla localizzazione viene eseguito un esame ecografico che dimostra in una scansione trasversale la presenza di un’area ipoecogena disomogenea da riferire a versamento ematico nel muscolo gemello laterale delle dimensioni di 0,50x0,54 cm (Figura 2). Al piccolo viene praticata terapia sostitutiva con concentrato di fattore IX ricombinante alla dose giornaliera di 50 UI/kg per 5

Descrizione di casi clinici

giorni. Alla palpazione il polpaccio è trattabile non dolente. Persiste la soffusione emorragica cutanea, compatibile con il riassorbimento graduale del versamento (Figura 3). L’esame ecografico di controllo eseguito nella stessa scansione evidenzia una modesta riduzione dell’ematoma, non corrispondente alla sintomatologia obiettiva e soggettiva. Infatti la scomparsa del dolore insieme alla ripresa della deambulazione porta a considerare la risoluzione completa dell’episodio emorragico dal punto di vista clinico. Tale condizione induce a proseguire con la terapia sostitutiva per altri cinque giorni, riducendo la dose giornaliera del concentrato a 30 UI/kg Al termine del ciclo di trattamento il piccolo paziente appare ulteriormente migliorato dal punto di vista dell’obiettività, essendo completamente scomparsi i segni fisici dell’ematoma, mentre invariata è la capacità di deambulare autonomamente rispetto al controllo precedente (Figura 4). L’esame ecografico, sempre eseguito in scansione trasversale sulla stessa sede del polpaccio, dimostra la riduzione ulteriore dell’ematoma (Figura 5). I reperti clinici e ultrasonografici inducono a ritenere ragionevole la sospensione della terapia sostitutiva inviando il bambino al controllo a distanza di una settimana. Il controllo finale, eseguito a distanza complessiva di 17 giorni dall’esordio dell’evento emorragico, ha confermato la completa risoluzione clinica dell’emorragia.

Figura 5 - Controllo ecografico dopo 10 giorni di terapia sostitutiva: netto decremento del focolaio emorragico intramuscolare e dello spessore del muscolo rispetto ai controlli precedenti Figura 4 - Controllo clinico dell’ematoma muscolare dopo 10 giorni di terapia sostitutiva

Figura 3 - Controllo ecografico dopo 5 giorni di terapia sostitutiva. Decremento dell’ematoma. Persiste discreto ispessimento edematoso del ventre

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L’ecografia dimostra la progressiva organizzazione del versamento endomuscolare (Figura 6). Note conclusive

Figura 6 - Controllo ecografico a 3 settimane. Residua piccola lacuna fluida anecogena intramuscolare del pregresso ematoma

Il caso clinico presentato si è rivelato utile nella gestione razionale dell’ematoma muscolare. Il controllo seriato ultrasonografico ha permesso di seguire l’evoluzione dell’emorragia sin dall’esordio. Soltanto l’esame clinico, come spesso accade ancora oggi di fare, pur rappresentando il principale strumento di valutazione del medico avrebbe indotto a sospendere la terapia sostitutiva dopo i primi 5 giorni di trattamento, alla scomparsa del dolore e alla ripresa della deambulazione. L’osservazione periodica ecografica ha consentito di valutare l’utilità di proseguire con la somministrazione del concentrato a dose ridotta, assicurando in questo modo l’attenta osservazione dell’evoluzione dell’ematoma, che non è coinciso con il decorso clinico. Inoltre il protrarsi della terapia sotto il controllo strumentale ha contribuito a ridurre significativamente il rischio di recidive, come spesso accade in situazioni simili ed in particolare in età pediatrica. Il piccolo è stato avviato alla profilassi anti-emorragica, secondo le attuali raccomandazioni. Antonella Coluccia, Mario Schiavoni Centro Emofilia e Coagulopatie Rare P.O. “I. Veris delli Ponti” – ASL Lecce Luigi Martella U.O. di Radiologia P.O. “V. Fazzi” – ASL Lecce

Bibliografia 1. Berntorp E, Halimeh S, Gringeri A, et al. Management of bleeding disorders in children. Haemophilia 2012; (Suppl 2):15-23. 2. Querol F, Rodriguez-Merchan EC. The role of ultrasonography in the diagnosis of the musculo-skeletal problems of haemophilia. Haemophilia 2012; 18 (3): e21526. 3. Carcao MD. The diagnosis and management of congenital hemophilia. Semin Thromb Hemost 2012; 38 (7): 727-34.

Descrizione di casi clinici

Caso clinico n. 2 Adolescente di 10 anni, affetta da emofilia B grave (F.IX <1%). La rara coagulopatia congenita della paziente è caratterizzata dalla mutazione in eterozigosi nell’esone 6, aa180Arg→Trp (CGG→TGG), del gene del fattore IX con inattivazione estrema del cromosoma X contenente l’allele normale. La paziente è in profilassi anti-emorragica primaria dall’età di 2 anni dopo aver sofferto di un grave ematoma del muscolo ileo-psoas, suo primo episodio di sanguinamento. La profilassi con 40 UI/kg di concentrato ricombinante di F.IX ad infusione e.v. per 2 giorni della settimana ha garantito la quasi completa assenza di emorragie gravi, con l’esclusione di rari sanguinamenti minori a carico prevalentemente delle caviglie e dei muscoli delle gambe. Ciò le ha permesso, inoltre, di praticare con continuità la danza classica. La ragazza riferisce una sintomatologia dolorosa localizzata alla caviglia destra, apparentemente spontanea e insorta da una settimana. La pratica assidua della danza classica poteva in qualche modo essere considerata la causa di un processo distorsivo della caviglia. Con decisione autonoma i familiari avevano aumentato la frequenza della somministrazione del concentrato utilizzando la stessa dose una volta al giorno. La persistenza della sintomatologia, malgrado l’incremento della terapia, aveva costretto la paziente e i suoi familiari alla visita specialistica nel Centro Emofilia. All’esame obiettivo la ragazza presentava una modesta tumefazione intorno al malleolo esterno e il piede supinato e intraruotato (Figure 1 e 2), e la deambulazione appariva difficoltosa producendo un aumento del dolore. Sulla scorta della sola valutazione clinica si formulava la diagnosi di “ematoma perimalleolare esterno del piede destro”. In base alla diagnosi si riteneva opportuno modificare la terapia aumentando la dose del concentrato a 50 UI/kg al giorno per altri 4 giorni. Inoltre si suggeriva la temporanea immobilizzazione ed applicazione intermittente di ghiaccio. Al controllo clinico la paziente appariva migliorata, riferendo una riduzione progressiva del dolore e una ripresa discreta della deambulazione, tuttavia persistendo l’atteggiamento anomalo del piede. Indagine ecografica Considerata la risoluzione incompleta dell’apparente ematoma ed esclusa la presenza di inibitore, si è proceduto ad esame ecografico della caviglia destra. L’indagine US è stata eseguita utilizzando una sonda multifrequenza lineare di 12.0 MHz. L’esplorazione ecografica della caviglia ha documentato la presenza di una tumefazione capsulare ipoecogena, a margini sfumati, caratterizzata internamente da fini elementi ecogeni.

Figura 1

Figura 2

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Tale reperto associato ad una contestuale e lieve diastasi dei capi articolari è stato riferito a versamento dell’articolazione talo-calcaneare (Figure 3 e 4). Il completamento dell’indagine ha previsto l’esplorazione dei compartimenti anteriore (Figure 5-7), mediale e retro-malleolare interno (Figure 8 e 9) nell’ambito dei quali non si evidenziavano falde fluide.

Figura 3 - Scansione ecografica del compartimento esterno della caviglia sul piano assiale. I caliper delimitano una tumefazione ipoecogena dell’articolazione talocalcaneare contenente fini echi. Reperto suggestivo di ematoma

Figura 4 - Scansione longitudinale dell’ematoma talo-calcaneare

Figura 5 - Scansione ecografica longitudinale del compartimento anteriore della caviglia destra e sinistra lateralmente al tendine tibiale anteriore. L’esame mostra assenza di versamento e un regolare profilo cartilagineo

Descrizione di casi clinici

Figura 6 - Stessa scansione della Figura 5 eseguita nel terzo esterno del compartimento anteriore. Confermata l’assenza di versamento con regolarità della cartilagina astragalica

Figura 7 - Scansione longitudinale del compartimento anteriore della caviglia eseguito a livello del tendine tibiale anteriore. Confermata l’assenza di versamento

Figura 8 - Scansione assiale del compartimento interno della caviglia (regione retro-malleolare) con visualizzazione dei tendini tibiale posteriore e flessore lungo delle dita. L’indagine mostra anche in questo caso l’assenza di versamento

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Figura 9 - Scansione assiale del compartimento mediale della caviglia che mostra regolarità delle strutture (tendine tibiale posteriore e flessore lungo delle dita) in assenza di versamento

Figura 10 - Scansione assiale del compartimento laterale della caviglia (regione sotto-malleolare) che mostra regolarità delle strutture presenti (tendini peronieri) in assenza di versamento

È stato valutato agevolmente lo spessore cartilagineo dell’astragalo, confrontandolo con il lato sano (Figure 5-7) insieme all’integrità ecostrutturale (regolare ipoecogenicità), potendone delimitare i due versanti, rispettivamente osteocondrale e condrosinoviale (sottile banda ecogena esterna). L’assenza di alterazioni di tali strutture, soprattutto della sottile banda ecogena condrosinoviale (versante a diretto contatto con l’ambiente articolare) e la mancanza di versamento in atto, ha consentito di affermare che l’articolazione tibio-astragalica non è mai stata coinvolta in episodi di sanguinamento. La diagnosi ecografica ha permesso di modulare meglio la dose e la durata della terapia sostitutiva. La stessa paziente viene rivalutata dopo circa 20 giorni dall’inizio del ciclo di terapia intensiva. Oltre ad una adeguata risposta clinica con scomparsa della tumefazione e della limitazione funzionale, si dimostra la completa regressione dei reperti ecografici (Figure 11-13) con risoluzione del versamento e ripristino dei normali rapporti articolari.

Descrizione di casi clinici

Figura 11 - Scansione assiale della regione sub-malleolare della caviglia destra dopo 20 giorni di terapia sostitutiva. L’indagine documenta il completo riassorbimento dell’ematoma

Figura 12 - Scansione assiale mirata a livello dell’articolazione talo-calcaneare dopo 20 giorni di terapia sostitutiva. Completo riassorbimento dell’ematoma

Figura 13 - Confronto dell’articolazione talo-calcaneare destra con quella controlaterale dopo riassorbimento dell’ematoma

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Figura 14 - Scansione del compartimento laterale delle caviglie con visualizzazione del ligamento peroneo-astragalico anteriore dopo riassorbimento dell’ematoma

A completamento dell’indagine è stata esplorata anche la regione antero-laterale (Figure 10 e 14) che confermava sia l’assenza di tumefazione capsulare da versamento che l’integrità delle strutture capsulo-legamentose corrispondenti (legamento peroneo-astragalico-anteriore). Analizzando attentamente il caso della paziente è opportuno annotare alcune considerazioni importanti: • L’esame clinico da solo, anche se eseguito da specialisti ben addestrati in emofilia, non è stato sufficiente ad esprimere una diagnosi certa della lesione muscolo-scheletrica. • L’indagine ecografica ha consentito di individuare correttamente la sede e l’entità del sanguinamento e di applicare con accuratezza e appropriatezza il trattamento più idoneo per la paziente: dose e timing del concentrato di F.IX, durata dell’immobilizzazione articolare. • Il controllo clinico ed ecografico a distanza ha permesso di rilevare la completa risoluzione dell’emartro che è coincisa con la ripresa funzionale dell’articolazione. • La paziente ha potuto riprendere ad esercitarsi con la danza classica senza apparenti sequele. Antonella Coluccia, Mario Schiavoni Centro Emofilia e Coagulopatie Rare P.O. “I. Veris delli Ponti” – ASL Lecce Luigi Martella U.O. di Radiologia P.O. “V.Fazzi” – ASL Lecce

Descrizione di casi clinici

Bibliografia 1. Querol F, Rodriguez-Merchan EC. The role of ultrasonography in the diagnosis of the musculo-skeletal problems of haemophilia. Haemophilia 2012; 18 (3): e21526. 2. Rodriguez-Merchan EC, Jimenez-Yuste V, Aznar JA, et al. Joint protection in haemophilia. Haemophilia 2011; Suppl 2: 1-23. 3. Escobar MA. Treatment on demand-in vivo dose finding studies. Haemophilia 2003; 9 (4): 360-7. 4. Manco-Johnson MJ, Abshire TC, Shapiro AD, et al. Prophylaxis versus episodic treatment to prevent joint disease in boys with severe hemophilia. N Engl J Med 2007; 357 (6): 535-44. 5. Blanchette VS. Prophylaxis in the hemophilia population. Haemophilia 2010; 16 (Suppl. 5): 181-8. 6. Hermann G, Gilbert MS, Abdelwahab IF. Hemophilia: evaluation of musculoskeletal involvement with CT, sonography, and MR imaging. AJR 1992; 158: 119-23. 7. Von Mackensen S. Quality of life and sports activities in patients with haemophilia. Haemophilia 2007; 13 (Suppl. 2): 38-43. 8. Oldenburg J, Dolan G, Lemm G. Haemophilia care then, now and in the future. Haemophilia 2009; (Suppl. 1): 2-7. 9. LlinĂĄs A. Haemophilc arthropathy. Haemophilia 2010; 16 (Suppl. 5): 121-5. 10. Buxbaum N, Ponce M, Said P, Michaels L. Psychosocial correlates of physical activity in adolescents with haemophilia. Haemophilia 2010; 16: 656-61. 11. Santagostino E. Prophylaxis in haemophilia B patients: unresolved issues and pharmacoeconomic implications. Haemophilia 2010; 16 (Suppl. 6): 13-7. 12. Martino F, Silvestri E, Grassi W, Garlaschi G. Ecografia dellâ&#x20AC;&#x2122;apparato osteoarticolare. Anatomia, semeiotica, e quadri patologici. Milano: Springer-Verlag Italia, 2006. 13. Klukowska A, Czyrny Z, Laguna P, et al. Correlation between clinical, radiological and ultrasonographical image of knee joints in children with haemophilia. Haemophilia 2001; 7: 286-92. 14. Zukotynski K, Jarrin J, Babyn PS, et al. Sonography for assessment of haemophilic arthropathy in children: a systematic protocol. Haemophilia 2007; 13: 293-304. 15. Doria AS. State-of-the-art imaging techniques for the evaluation of haemophilic arthropathy: present and future. Haemophilia 2010; 16 (Suppl. 5): 107-14. 16. Dimichele DM. The potential role of power Doppler ultrasound in the diagnosis of haemophilic arthropathy. Haemophilia 2010; 16 (Suppl. 3): 67-8.

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Caso clinico n. 3 Un uomo di 50 anni, affetto da emofilia A grave, in seguito al verificarsi di ripetuti emartri del ginocchio destro, sviluppa negli anni un’artropatia grave. All’età di 25 anni il paziente viene sottoposto a sinoviectomia chirurgica del ginocchio dx, con notevole miglioramento della sintomatologia. Egli rifiuta ogni tipo di profilassi, eseguendo la terapia sostitutiva al bisogno. Circa 3 anni fa, dopo un trauma, manifesta un vasto ematoma della loggia anteriore della coscia, in un arto che presenta una grave ipotrofia muscolare. Il paziente si trascura per la scarsa sintomatologia dolorosa, non fa terapia e l’ematoma persiste per lungo tempo fino a che, per l’ulteriore incremento della tumefazione del ginocchio e della coscia destra, ricorre all’ospedale dove viene sottoposto ad ecografia. L’esame dimostra nelle scansioni longitudinale e trasversale un vasto ematoma intramuscolare della loggia anteriore della coscia con livello liquido-liquido per un sanguinamento recente, delimitato da parete muscolare sottile (Figura 1). In previsione di un programma terapeutico adeguato viene eseguito un’esame TC che evidenzia, attraverso le scansioni assiali e le ricostruzioni multiplanari, la presenza di un vasto ematoma della loggia anteriore che caudalmente si approfonda in sede sottorotulea, caratterizzato sul versante inferiore da pareti irregolarmente ispessite, che assumono mezzo di contrasto come per evoluzione dell’ematoma in pseudotumor. È da notare la marcata ipotrofia muscolare anche nell’arto controlaterale (Figure 2-6). In seguito il paziente viene sottoposto a drenaggio dell’ematoma.

Figura 1 - Scansione ecografica secondo i due assi ortogonali di vasto ematoma muscolare del compartimento anteriore della coscia. Caratteristica iperecogenicità di sanguinamento recente con formazione di livello liquido-liquido per deposito declive degli elementi corpuscolati

Descrizione di casi clinici

Figura 2 - Studio TC con ricostruzioni MPR dell’ematoma muscolare del compartimento anteriore della coscia destra. L’indagine ben documenta l’estensione dell’emorragia e l’ispessimento delle pareti, fortemente irregolare nelle porzioni più declivi. Importante ipotrofia dei muscoli della coscia controlaterale

Figura 3

Figura 4

Figura 5

Figura 6

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Dopo pochi mesi il paziente ritorna in ospedale presentando una tumefazione recidiva della loggia anteriore della coscia destra con cute arrossata e calda, febbre, per sovrainfezione dello pseudotumor. Viene eseguito esame RM che evidenzia (Figura 7) i segni della flogosi dello pseudotumor con associato importante coinvolgimento flogistico osseo del femore distale, della tibia prossimale e delle parti molli adiacenti, con modesto versamento articolare. Successivamente lo pseudotumor fistolizza anteriormente in sede cutanea con fuoriuscita di abbondante quantità di materiale purulento (Figura 8). Dopo terapia antibiotica, la flogosi si risolve e attualmente persiste uno pseudotumor al terzo inferiore della coscia che all’esa-

Figura 7 - Studio RMN dello pseudotumor del compartimento anteriore della coscia, che mostra i segni della complicanza infiammatoria con coinvolgimento dell’osso femorale (osteite) posteriormente. Particolarmente sensibili le sequenze T2 pesate in soppressione del segnale del grasso (B, C, D) che ben documentano il coinvolgimento osseo femoro-tibiale riferito all’area di ipersegnale evidente nei condili femorali e nei sottostanti piatti tibiali

Descrizione di casi clinici

Figura 8 - Fistola da pseudotumor con emissione di materiale purulento proveniente da focolaio osteitico

Figura 9 - Studio ecografico dell’ematoma dopo terapia antibiotica, che mostra la presenza di una componente solida quale evoluzione dell’emorragia

me ecografico (Figura 9) assume aspetto simil-solido a ecostruttura disomogeneamente ipoecogena. Il caso clinico descritto dimostra l’utilità importante della diagnostica per immagini con ecografia, TC e RMN nell’approccio razionale alla patologia muscolo-scheletrica presentata dal paziente. In particolare l’esame ecografico ha permesso di seguire nel tempo l’evoluzione del processo patologico, mentre la TC e la RMN sono servite a profilare e stadiare con precisione il processo stesso.

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Il paziente, in considerazione delle gravi alterazioni muscoloarticolari, è candidato all’exeresi chirurgica dello pseudotumor e all’impianto di artroprotesi di ginocchio. Luigi Taccari U.O. di Radiologia T. Carloni, I. Cantori U.O. di Medicina Trasfusionale – Centro Emofilia Ospedale Generale Provinciale – ASL Macerata

Bibliografia 1. Muça-Perja M, Riva S, Grochowska B. Ultrasonography of haemophilic arthropathy. Haemophilia 2012; 18 (3): 364-8. 2. Doria AS. State-of-the-art imaging techniques for the evaluation of haemophilic arthropathy: present and future. Haemophilia 2010;16 (Suppl. 5): 107-14. 3. Lewis TR, Webb HR, Bell JP, et al. Hemophilic pseudotumor. J Okla State Med Assoc 2005; 98 (10): 485-7.

Descrizione di casi clinici

Caso Clinico n. 4 Paziente di 16 anni con Emofilia A grave senza inibitore, in profilassi secondaria con fattore VIII ricombinante alla dose di 30 UI/kg a dì alterni. In seguito ad uno sforzo fisico muscolare intenso in piscina, dopo un periodo prolungato di inattività fisica, il paziente lamenta sintomatologia dolorosa in sede inguinale destra con limitazione funzionale dell’arto inferiore omolaterale, per cui aumenta autonomamente il dosaggio del farmaco a 30 UI/kg/die. Dopo una settimana di tale trattamento si presenta in ambulatorio con difficoltà nella deambulazione e persistenza del dolore in sede inguinale. Esegue l’ecografia che documenta la presenza di un vasto ematoma del muscolo ileo-psoas destro (dimensioni di circa 4 x 3 x 20 cm) (Figura 1A). L’ematoma ileo-psoas è una delle complicanze più gravi per un emofilico, che richiede un’attenta valutazione clinica e strumentale. L’esame TC è stato quello più comunemente utilizzato prima che l’ecografia muscolo-articolare fosse entrata a far parte della pratica clinica dei Centri Emofilia. Realisticamente bisogna ammettere che non sempre la TC è agevole per il paziente e rapidamente disponibile alla richiesta del medico. Inoltre espone il soggetto ad una quantità cospicua di radiazioni, cosa da tenere in grande considerazione quando si tratta di persone giovani in età fertile. Nel caso specifico l’esecuzione dell’ecografia, in quanto esame non invasivo e particolarmente idoneo a sondare l’emorragia muscolare, si rivelato l’esame più adatto per il paziente adolescente.

Figura 1 - Studio ecografico di vasto ematoma del m. ileo-psoas. Si riconosce la presenza di un’area iperecogena intramuscolare con tumefazione del ventre attribuibile al sanguinamento (A). Graduale evoluzione dell’ematoma con degradazione degli elementi figurati e residua raccolta fluida anecogena (caliper) a pareti irregolarmente ispessite (B) e riduzione delle dimensioni (C)

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Osservata la gravità dell’emorragia, al paziente viene consigliato di continuare il trattamento sostitutivo con il concentrato di fattore VIII, aumentando il dosaggio a 50 UI/kg al giorno per un periodo di 30 giorni. Dopo un mese di terapia il paziente ritorna al controllo ambulatoriale. Egli presenta un notevole miglioramento soggettivo e obiettivo della sintomatologia clinica: la scomparsa del dolore, la ripresa graduale della deambulazione. Il quadro ecografico dimostra la netta riduzione delle dimensioni dell’ematoma (Figura 1B e 1C). Successivamente il paziente ha proseguito il trattamento emostatico con fattore VIII alla dose di 50 UI/kg a dì alterni per ulteriori 15 giorni. Infine il paziente ha ripreso il suo normale regime di profilassi. Contemporaneamente ha effettuato sedute di fisioterapia con la ripresa graduale della normale funzione muscolare. Il caso dimostra, pur nella sua schematicità, che l’ecografia è un’indagine che permette in maniera semplice ed accessibile di gestire un ematoma impegnativo a livello del muscolo ileopsoas in modo tale da modulare dosaggio e durata della terapia sostitutiva in maniera mirata, senza ricorrere ad indagini strumentali più costose e non sempre accessibili in tempi brevi. Cosimo Pietro Ettorre Renato Marino Giuseppe Malcangi Servizio di Coagulazione – Centro Emofilia, Policlinico-Università, Bari Stefania Longo Clinica Medica II Policlinico-Università, Bari

Descrizione di casi clinici

Caso clinico n. 5 Paziente di 51 anni con Emofilia A moderata senza inibitore, in trattamento occasionale “on demand” con fattore VIII plasmaderivato. Si presenta in ambulatorio dopo alcuni anni di assenza riferendo di non aver mai presentato alcuna problematica muscolo-articolare. Esegue ecografia muscolo-scheletrica che documenta la presenza di un quadro di artropatia a livello dell’articolazione tibio-astragalica destra con riduzione dello spessore della cartilagine articolare e presenza di osteofiti, come si rileva nella figura 1. Tale quadro dimostra che anche i pazienti con emofilia moderata e asintomatici per emorragie intrarticolari possono presentare manifestazioni di un’importante compromissione delle articolazioni, che possono essere il risultato o di emartri clinicamente non manifesti, oppure di pregresse emorragie non trattate con terapia sostitutiva in maniera adeguata. Il riscontro ecografico di tali alterazioni può essere importante per un’eventuale modificazione della gestione del paziente con emofilia moderata, valutando anche l’induzione di un regime di profilassi individualizzato. Giuseppe Malcangi Servizio di Coagulazione – Centro Emofilia, Policlinico-Università, Bari Stefania Longo Clinica Medica II Policlinico-Università, Bari

Bibliografia 1. Heim M, Horoszowski H, Seligsohn U, et al. Ilio-psoas hematoma--its detection, and treatment with special reference to hemophilia. Arch Orthop Trauma Surg 1982; 99 (3): 195-7. 2. Rodriguez-Merchan EC. Cartilage damage in the haemophilic joints: pathophysiology, diagnosis and management. Blood Coagul Fibrinolysis 2012; 23 (3): 179-83.

Figura 1 - Scansione ecografica longitudinale del compartimento anteriore della caviglia, che mostra l’assottigliamento del profilo cartilagineo dell’astragalo unitamente alla perdita della anecogenicità, espressione di iniziale artropatia emofilica

Finito di stampare nel mese di aprile 2014 dalle Arti Grafiche Tris S.r.l. Via delle Case Rosse 23, 00131 Roma per conto de Il Pensiero Scientifico Editore

L’ULTRASONOGRAFIA MUSCOLO-ARTICOLARE IN EMOFILIA Cod. Mag. 84552527

L’ultrasonografia muscolo-articolare in EMOFILIA MARIO SCHIAVONI LUIGI MARTELLA FABIO MARTINO ANTONELLA COLUCCIA