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▌ Mônica Carolina Miranda Coordenadora do Núcleo de Atendimento Neuropsicológico Infantil Interdisciplinar (NANI), do Centro Paulista de Neuropsicologia (CPN). Orientadora do Programa de Pós-Graduação, Educação e Saúde na Infância e Adolescência da Universidade Federal de São Paulo (Unifesp). Pesquisadora da Associação Fundo de Incentivo à Pesquisa (AFIP). Doutora em Ciências pelo Departamento de Psicobiologia da Unifesp. Neuropsicóloga e Psicóloga pela Universidade São Marcos, SP.

▌ Mauro Muszkat Coordenador do Núcleo de Atendimento Neuropsicológico Infantil Interdisciplinar (NANI), do Centro Paulista de Neuropsicologia (CPN). Orientador do Programa de Pós-Graduação, Educação e Saúde na Infância e Adolescência da Universidade Federal de São Paulo (Unifesp). Doutor em Neurologia pela Unifesp.

Ao abranger os principais distúrbios desenvolvimentais que acometem a criança, abarcando as lesões cerebrais congênitas e adquiridas, os transtornos desenvolvimentais e de aprendizagem, bem como as disfunções neurológicas, Neuropsicologia do Desenvolvimento – Transtornos do Neurodesenvolvimento traz aspectos essenciais na abordagem dos transtornos do neurodesenvolvimento, dando enfoque clínico e teórico a posturas e práticas orientadas para o exercício da interdisciplinaridade, sintonizadas com os novos caminhos das neurociências, particularmente a Neuropsicologia. Fruto da produção dos profissionais do Núcleo de Atendimento Neuropsicológico Infantil Interdisciplinar (NANI), do Centro Paulista de Neuropsicologia (CPN), que tem inovado a pesquisa e a clínica neuropsicológicas no Brasil, este livro é um convite, um exercício de busca e construção de novos caminhos de desenvolvimento, pois, se de um lado a doença limita, ela igualmente traz em germe a inesperada variabilidade da evolução, que, apesar de distinta da dita normalidade, não é menos humana.

Neuropsicologia do Desenvolvimento

Sobre os Autores

Médico-Neuropediatra pela Unifesp.

Coordenadora do Núcleo de Atendimento Neuropsicológico Infantil Interdisciplinar (NANI), do Centro Paulista de Neuropsicologia (CPN). Pesquisadora da Associação Fundo de Incentivo à Pesquisa (AFIP). Doutora em Neurociências e Comportamento pela Universidade de São Paulo (USP).

Áreas de interesse Neurociências Neuropsicologia

Mônica Carolina Miranda Mauro Muszkat Claudia Berlim de Mello

▌ Claudia Berlim de Mello

Mônica Carolina Miranda Mauro Muszkat Claudia Berlim de Mello

Outros Títulos de Interesse Autismo e Morte – Série Distúrbios do Desenvolvimento Letícia Amorim Francisco B. Assumpção Jr.

Dependência, Compulsão e Impulsividade Analice Gigliotti Angela Guimarães

Neuropsicologia do Desenvolvimento Transtornos do Neurodesenvolvimento

Neurociências – Diálogos e Interseções Vanderson Esperidião Antonio

Neuropsiquiatria Clínica Antonio Lucio Teixeira Arthur Melo e Kummer

O Exame Psiquiátrico Marcelo Caixeta Leonardo Caixeta Ciro Vargas Victor Melo Cedric Melo

O Reizinho da Casa – Entendendo o Mundo das Crianças Opositivas, Desafiadoras e Desobedientes Gustavo Henrique Teixeira

Saiba mais sobre estes e outros títulos em nosso site: www.rubio.com.br

Neuropsicóloga e Psicóloga pela Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ).

9 788564 956407

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Mônica Carolina Miranda Coordenadora do Núcleo de Atendimento Neuropsicológico Infantil Interdisciplinar (NANI) do Centro Paulista de Neuropsicologia (CPN). Orientadora do Programa de Pós-Graduação, Educação e Saúde na Infância e Adolescência da Universidade Federal de São Paulo (Unifesp). Pesquisadora da Associação Fundo de Incentivo à Pesquisa (AFIP). Doutora em Ciências pelo Departamento de Psicobiologia da Unifesp. Neuropsicóloga e Psicóloga pela Universidade São Marcos, SP. Mauro Muszkat Coordenador do Núcleo de Atendimento Neuropsicológico Infantil Interdisciplinar (NANI) do Centro Paulista de Neuropsicologia (CPN). Orientador do Programa de Pós-Graduação, Educação e Saúde na Infância e Adolescência da Universidade Federal de São Paulo (Unifesp). Doutor em Neurologia pela Unifesp. Médico-Neuropediatra pela Unifesp. Claudia Berlim de Mello Coordenadora do Núcleo de Atendimento Neuropsicológico Infantil Interdisciplinar (NANI) do Centro Paulista de Neuropsicologia (CPN). Pesquisadora da Associação Fundo de Incentivo à Pesquisa (AFIP). Doutora em Neurociências e Comportamento pela Universidade de São Paulo (USP). Neuropsicóloga e Psicóloga pela Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ).

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Neuropsicologia do Desenvolvimento: Transtornos do Neurodesenvolvimento Copyright © 2013 Editora Rubio Ltda. ISBN 978-85-64956-40-7 Todos os direitos reservados. É expressamente proibida a reprodução desta obra, no todo ou em parte, sem autorização por escrito da Editora. Produção Equipe Rubio Capa Bruno Pimentel Editoração Eletrônica Elza Maria da Silveira Ramos

CIP-BRASIL. CATALOGAÇÃO-NA-FONTE SINDICATO NACIONAL DOS EDITORES DE LIVROS, RJ M644n Miranda, Mônica Carolina   Neuropsicologia do desenvolvimento : transtornos do neurodesenvolvimento / Mônica Carolina Miranda, Mauro Muszkat, Claudia Berlim de Mello. - Rio de Janeiro: Rubio, 2013. il. ; 23 cm   Inclui bibliografia e índice   ISBN 978-85-64956-40-7   Neuropsicologia 2. Cérebro. I. Muszkat, Mauro II. Mello, Claudia Berlim de III. Título. 13-0480.

CDD: 616.8 CDU: 616.8

22.01.13 25.01.13

042353

Editora Rubio Ltda. Av. Franklin Roosevelt, 194 s/l 204 – Castelo 20021-120 – Rio de Janeiro – RJ Telefax: 55(21) 2262-3779 • 2262-1783 E-mail: rubio@rubio.com.br www.rubio.com.br Impresso no Brasil Printed in Brazil

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colaboradores

ana carina taManaha Professora colaboradora do Departamento de Fonoaudiologia da Universidade Federal de São Paulo (Unifesp). Supervisora do Laboratório de Investigação Fonoaudiológica nos Transtornos Globais do Desenvolvimento, da Unifesp. Pós-Doutorada em Ciências no Departamento de Psiquiatria da Unifesp. Doutora e Mestre em Distúrbios da Comunicação Humana pela Unifesp. Graduada em Fonoaudiologia pela Unifesp. Beatriz de andrade sant’anna Neuropsicóloga do Núcleo de Atendimento Neuropsicológico Infantil Interdisciplinar (NANI) do Centro Paulista de Neuropsicologia (CPN). Mestre em Ciências pelo Departamento de Psicobiologia da Universidade Federal de São Paulo (Unifesp). Especialista em Neuropsicologia pelo Centro de Estudos em Psicologia da Saúde (CEPSIC) da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP). Graduada em Psicologia pela Universidade de São Paulo (USP). caMila cruz-rodrigues Coordenadora do Ambulatório de Distúrbios de Aprendizagem do Núcleo de Atendimento Neuropsicológico Infantil Interdisciplinar (NANI), do Centro Paulista de Neuropsicologia (CPN). Doutora em Ciências pelo Departamento de Psicobiologia da Universidade Federal de São Paulo (Unifesp). Especialista em Neuropsicologia pela Unifesp e pelo Conselho Federal de Psicologia. Graduada em Psicologia pela Pontifícia Universidade Católica do Rio Grande do Sul (PUC-RS). carolina inácio loBo de araÚJo Coordenadora do Serviço de Neuropsicologia da Unidade de Psiquiatria da Infância e Adolescência (UPIA) da Universidade Federal de São Paulo (Unifesp).

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Neuropsicóloga. Mestre em Psiquiatria pela Unifesp. Graduada em Psicologia pela Universidade Católica de Goiás. Carolina Mattar J. Toledo Piza Coordenadora do Ambulatório de Distúrbios de Aprendizagem do Núcleo de Atendimento Neuropsicológico Infantil Interdisciplinar (NANI), do Centro Paulista de Neuropsicologia (CPN). Colaboradora do Instituto ABCD, SP. Neuropsicóloga. Mestre em Ciências pela Universidade Federal de São Paulo (Unifesp). Especializanda em Terapia Cognitiva pela Unifesp. Graduada em Psicologia pela Universidade Presbiteriana Mackenzie (UPM), SP. Eduardo Aliende Perin Supervisor do Centro de Pesquisa e Assistência em Transtornos do Espectro Obsessivo-Compulsivo (Centoc) da Universidade Federal de São Paulo (Unifesp). Psiquiatra graduado pela Unifesp. Membro do Consórcio Brasileiro de Pesquisa em Transtornos do Espectro Obsessivo-Compulsivo (C-TOC). Mestre em Psiquiatria pela Unifesp. Fernanda Lima da Costa Vargens Colaboradora do Núcleo de Atendimento Neuropsicológico Infantil Interdisciplinar (NANI), do Centro Paulista de Neuropsicologia (CPN). Psicóloga graduada pela Faculdade Ruy Barbosa, BA. Mestre em Ciências pelo Departamento de Psicobiologia da Universidade Federal de São Paulo (Unifesp). Especialista em Neuropsicologia pelo Centro de Estudos em Psicologia da Saúde (Cepsic), da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP). José Moacir de Lacerda Jr. Médico-Pediatra na Associação Comunitária Monte Azul, SP. Especialista em Homeopatia pela Associação Paulista de Homeopatia. Residência em Pediatria pela Faculdade de Medicina do ABC, SP. José Salomão Schwartzman Professor titular do curso de Pós-Graduação em Distúrbios do Desenvolvimento da Universidade Presbiteriana Mackenzie (UPM), SP. Editor Científico do periódico Temas sobre Desenvolvimento, da Editora Memnon, São Paulo. Diretor Científico da Associação da Síndrome de Rett de São Paulo (Abre-te). Doutor em Medicina, área de Neurologia Clínica, pela Universidade Federal de São Paulo (Unifesp).

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Marcos Tomanik Mercadante (in memoriam) Professor Adjunto do Departamento de Psiquiatria da Universidade Federal de São Paulo (Unifesp). Coordenador da Unidade de Psiquiatria da Infância e Adolescência (UPIA) do Departamento de Psiquiatria da Unifesp. Pós-Doutorado em Psiquiatria da Infância e Adolescência na Yale University School of Medicine, Connecticut, EUA. Doutor em Medicina e Psiquiatria pela Universidade de São Paulo (USP). Mestre em Psicologia Clínica pela Pontifícia Universidade Católica de São Paulo (PUC-SP). Graduado em Medicina pela USP. Maria Conceição do Rosário Professora Adjunta do Departamento de Psiquiatria da Universidade Federal de São Paulo (EPM/Unifesp). Coordenadora do Centro de Pesquisa e Assistência em Transtornos do Espectro Obsessivo-Compulsivo (Centoc) e da Unidade de Psiquiatria da Infância e Adolescência (UPIA) da Unifesp. Membro do Consórcio Brasileiro de Pesquisa em Transtornos do Espectro Obsessivo-Compulsivo (C-TOC). Pesquisadora-Associada do Child Study Center, da Yale University School of Medicine, EUA. Doutora em Psiquiatria pela Universidade de São Paulo (USP). Patrícia Velloso Pesquisadora do Centro de Pesquisa e Assistência em Transtornos do Espectro Obsessivo-Compulsivo (Centoc) da Universidade Federal de São Paulo (Unifesp). Psicóloga pela Universidade Ibirapuera, SP. Membro do Consórcio Brasileiro de Pesquisa em Transtornos do Espectro Obsessivo-Compulsivo (C-TOC). Mestranda em Psiquiatria e Psicologia Médica pela Unifesp. Rosana Sávio Mastrorosa Pesquisadora do Centro de Pesquisa e Assistência em Transtornos do Espectro Obsessivo-Compulsivo (Centoc) da Universidade Federal de São Paulo (Unifesp). Psicóloga pela Universidade Bandeirante de São Paulo. Membro do Consórcio Brasileiro de Pesquisa em Transtornos do Espectro Obsessivo-Compulsivo (C-TOC). Mestranda em Psiquiatria e Psicologia Médica pela Unifesp. Silvia Cristina de Freitas Feldberg Colaboradora do Núcleo de Atendimento Neuropsicológico Infantil Interdisciplinar (NANI) do Centro Paulista de Neuropsicologia (CPN). Mestre em Psicologia da Educação pela Pontifícia Universidade Católica de São Paulo (PUC-SP). Especialista em Educação em Saúde pelo Centro de Desenvolvimento do Ensino Superior em Saúde (Cedess) da Universidade Federal de São Paulo (Unifesp). Especialista em Tecnologias Interativas Aplicadas à Educação (Psicopedagogia) pela PUC-SP. Graduada em Pedagogia pelo Centro Universitário Assunção, SP.

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Sonia M. M. Palma Médica-Psiquiatra no Núcleo de Atendimento Neuropsicológico Infantil Interdisciplinar (NANI), do Centro Paulista de Neuropsicologia (CPN). Professora da Universidade Santo Amaro (Unisa), SP. Doutoranda em Ciências pela Universidade Federal de São Paulo (Unifesp). Graduada em Medicina pela Faculdade de Ciências Médicas de Santos, SP. Sueli Rizzutti Médica da Associação Fundo de Incentivo à Pesquisa (AFIP), com atuação no Núcleo de Atendimento Neuropsicológico Infantil Interdisciplinar (NANI), do Centro Paulista de Neuropsicologia (CPN). Orientadora do Programa de Pós-Graduação em Educação e Saúde na Infância e Adolescência da Universidade Federal de São Paulo (Unifesp). Professora da Pós-Graduação em Educação e Saúde da Unifesp, Guarulhos, SP. Médica-Pediatra e Neuropediatra graduada pela Unifesp. Doutora e Mestre em Neurologia pela Unifesp. Thaís Barbosa Coordenadora do Ambulatório de Distúrbios de Aprendizagem do Núcleo de Atendimento Neuropsicológico Infantil Interdisciplinar (NANI), do Centro Paulista de Neuropsicologia (CPN). Doutora em Ciências pelo Departamento de Psicobiologia da Universidade Federal de São Paulo (Unifesp). Mestre em Ciências pela Unifesp. Especialista em Neuropsicologia pela Unifesp. Especialista em Psicopedagogia pela Universidade Presbiteriana Mackenzie (UPM), SP. Fonoaudióloga, graduada pela Unifesp.

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dedicatória

A toda a equipe do Núcleo de Atendimento Neuropsicológico Infantil Interdisciplinar (NANI), bem como à equipe do Centro Paulista de Neuropsicologia (CPN), pelo carinho, pelo comprometimento e pelo empenho pessoal e profissional ao longo desses 10 anos de existência, que consolidaram nossos ideais e nossa prática junto às crianças e adolescentes que apresentam dificuldades de aprendizagem e comportamentais. Sem essa contribuição, o NANI não teria alcançado o crescimento que experimentou e não seria o que é hoje. Aos familiares, aos cuidadores e especialmente às crianças atendidas em nossos ambulatórios, pela paciência e pela persistência em aguardar o atendimento mesmo tendo de enfrentar uma longa fila de espera, dessa forma mostrando que acreditam em nosso trabalho. Este livro só se tornou possível devido às experiências que adquirimos nesses atendimentos. Ao querido Prof. Dr. Orlando F. A. Bueno, mestre, amigo e guru de todos nós, sempre nos incentivando e nos dando liberdade e estímulo, além de apoio incondicional ao Projeto NANI. Ao querido Prof. Dr. Marcos T. Mercadante (in memoriam), profissional comprometido e grande impulsionador da nova Psiquiatria brasileira, voltada para uma visão integrada do desenvolvimento e das neurociências, particularmente do autismo, e que infelizmente não pôde ver a finalização desta obra.

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apresentação

Procuramos neste livro delimitar aspectos que consideramos essenciais na abordagem dos transtornos do neurodesenvolvimento, dando enfoque clínico e teórico a posturas e práticas orientadas para o exercício da interdisciplinaridade, sintonizadas com os novos caminhos das neurociências, particularmente a Neuropsicologia. Esperamos que os leitores se beneficiem com a leitura dos textos, que trazem as contribuições de médicos neurologistas e psiquiatras, fonoaudiólogos, neuropsicólogos e psicopedagogos em questões relevantes para o diagnóstico, o tratamento e a seleção de estratégias de enfrentamento mais apropriadas, considerando-se a variabilidade e a singularidade das manifestações durante as diferentes fases do ciclo ontogenético. Esta obra é resultado não só da compilação de textos de profissionais altamente qualificados, expoentes em suas áreas, como também fruto do trabalho e do empenho da nossa equipe do NANI, que vem, nos últimos 10 anos, consolidando seu papel integrador na capacitação e formação de profissionais que atuam na interface da Educação com a Saúde. Os Organizadores

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Prefácio

Após a comemoração dos 110 anos de nascimento de Alexandr Romanovich Luria, o livro Neuropsicologia do Desenvolvimento: Transtornos do Neurodesenvolvimento, organizado pela equipe do Núcleo de Atendimento Neuropsicológico Infantil Interdisciplinar (NANI) em parceria com pesquisadores convidados, vem resgatar algumas das premissas de base que sustentaram o projeto epistemológico-científico da Neuropsicologia russa em seus primórdios, notadamente aquela que trata da plasticidade cerebral e cognitiva que caracteriza a espécie humana. Ao afirmarem que “uma criança deficiente representa um tipo de desenvolvimento qualitativamente diferente e único”, Vygotsky e Luria ressaltavam a importância da construção de novos caminhos, percursos singulares que os profissionais deveriam trilhar, transformando o negativo da deficiência no positivo da compensação. Tal afirmação, apesar de escrita no século XX, ainda representa um desafio na atualidade. Nesse contexto, o NANI, núcleo especializado em diagnóstico interdisciplinar e em pesquisas dos transtornos do neurodesenvolvimento, vem, desde a sua fundação em 2003, contribuindo sistematicamente para a conceituação, o diagnóstico e a intervenção junto a grupos clínicos de crianças acometidas por diferentes transtornos desenvolvimentais, lesões e/ou disfunções neurológicas. O livro que ora chega às mãos dos profissionais de Neuropsicologia e áreas afins é mais um fruto relevante da produção desse grupo, que tem inovado a pesquisa e a clínica neuropsicológicas no Brasil.

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O texto abrange os principais distúrbios desenvolvimentais que acometem a criança, abarcando as lesões cerebrais congênitas e adquiridas, os transtornos desenvolvimentais e de aprendizagem, bem como as disfunções neurológicas. Cada capítulo aborda um tema específico, mas todos têm estrutura semelhante, que se inicia pela caracterização clínica do fenômeno, considerando o perfil neuropsicológico e comportamental de cada subgrupo, e finaliza com a proposta de modelos de avaliação e intervenção. O resultado não poderia ser diferente: o reflexo das diferentes abordagens e disciplinas que constroem conhecimento em Neuropsicologia. Tal diversidade em nada enfraquece o domínio neuropsicológico; ao contrário, revela a complexidade do desenvolvimento humano e a necessidade premente de abordagem e intervenção interdisciplinares. Em uma perspectiva que considera variáveis biológicas, socioafetivas e culturais que, em diferentes dimensões, constroem maneiras qualitativamente distintas de ser e estar no mundo, doenças, deficiências e distúrbios são, paradoxalmente, fraqueza e força, poder criativo que desafia os profissionais que lidam no seu dia a dia com modos inesperados de existência, como preconizou a então defectologia soviética. Este livro é um convite, um exercício de busca e construção de novos caminhos de desenvolvimento – pois, se de um lado a doença limita, ela igualmente traz em germe a inesperada variabilidade da evolução, que, apesar de distinta da dita normalidade, não é menos humana. Profa. Dra. Izabel Hazin Professora do Departamento de Psicologia da Universidade Federal do Rio Grande do Norte (UFRN). Coordenadora do Laboratório de Pesquisa e Extensão em Neuropsicologia (LAPEN), da UFRN.

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Abreviaturas

AAMR

American Association on Mental Retardation

ABA

Applied Behavior Analysis

ABC

Autism Behavior Checklist

ACTH

hormônio adrenocorticotrófico

ADI-R

Autism Diagnostic Interview Revised

ADOS

Autism Developmental Observed Scale

APA

American Psychiatric Association

APT

Attention Process Training

ASIEP-2

Autism Instrument Educational Planning

ASQ

Autism Screening Questionnaire

ASRS

Adult Symptoms Rating Scale

AVE

acidente vascular encefálico

BOLD

blood oxygen level dependent

CAT

Children Aperception Test

CATRS-10

Conners Abreviated 10 – item Parent-Teacher Rating Scale

CARS

Children Autistic Rating Scale

CBCL

Child Behavior Checklist

CBZ

carbamazepina

CC

corpo caloso

CCA

córtex cingulado anterior

CF

consciência fonológica

CID-10

Classificação Internacional de Doenças, 10a ed.

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CNF

convulsões neonatais familiares benignas

COF

córtex orbitofrontal

COWAT

Controlled Oral Word Association Test

CPT

Teste de Desempenho Contínuo (Continuous Performance Test)

CTCG

crises tônico-clônicas generalizadas

CY-BOCS

Children Yale-Brown Obsessive-Compulsive Scale

DβH

enzima dopamina-beta-hidroxilase

DA

distúrbios (ou transtornos) de aprendizagem

DAE

drogas antiepiléticas

DM

deficiência mental

DRD4

gene do receptor D4 de dopamina

DRD5

gene do receptor D5 de dopamina

DSM-IV

Manual Diagnóstico e Estatístico de Transtornos Mentais, Quarta Edição (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders)

DSM-IV-Tr

Manual Diagnóstico e Estatístico de Transtornos Mentais, Quarta Edição, Revista (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, 4th text revision)

DY-BOCS

Dimensional Yale-Brown Obsessive-Compulsive Scale

EACI-P

Escala de Avaliação do Comportamento Infantil para o Professor

EBPO

epilepsia benigna da infância com paroxismos occipitais

ECSL

epilepsia com espícula-onda contínua durante o sono lento

ECNP

encefalopatia crônica não progressiva

EGA

epilepsia generalizada do tipo ausência

EGCF

epilepsia generalizada com crise febril plus

EMJ

epilepsia mioclônica juvenil

EPR

exposição e prevenção de resposta

ERB

epilepsia rolândica benigna

FDA

Food and Drug Administration

FE

fobias específicas

FS

fobia social

+

HTR2A

genes do receptor 2A de serotonina

IBGE

Instituto Brasileiro de Geografia e Estatística

IDEA

Individual with Disabilities Education Act

ILAE

International League Against Epilepsy

IRS

inibidores de recaptação de serotonina

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ISRS

inibidores seletivos de recaptação de serotonina

LCR

líquido cefalorraquidiano

M-CHAT

Modified Checklist for Autism in Toddlers

MDC

malformações do desenvolvimento cortical

MFD

metilfenidato

MLP

memória de longo prazo

MO

memória operacional

NAA

N-acetil-aspartato

NANI/CPN

Núcleo de Atendimento Infantil Interdisciplinar do Centro Paulista de Neuropsicologia

NF

neurofibromatose

NJCLD

National Joint Committee of Learning Disabilities

OMS

Organização Mundial de Saúde

PC

paralisia cerebral

PEP-R

Psychoeducational Profile Revised

PET

tomografia por emissão de pósitrons (position emission tomography)

Q.I.

quociente de inteligência

RC

reestruturação cognitiva

RM

ressonância magnética

RMf

ressonância magnética funcional

RTI

resposta a intervenção (response to intervention)

SAA

sistema de atenção anterior

SAP

sistema atencional posterior

SLG

síndrome de Lennox-Gastaut

SNC

sistema nervoso central

SOC

sintomas obsessivo-compulsivos

SPECT

tomografia por emissão de fóton único (single photon emission computed tomography)

ST

síndrome de Tourette

TAG

transtorno de ansiedade generalizada

TANV

transtorno de aprendizagem não verbal

TAS

transtorno de ansiedade de separação

TB-IA

transtorno bipolar com início na infância e adolescência

TC

transtornos de conduta; tomografia computadorizada

TCC

terapia cognitivo-comportamental

TCE

traumatismo cranioencefálico

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TD

transtornos depressivos

TDAH

transtorno de déficit de atenção e hiperatividade

TDE

Teste de Desempenho Escolar

TDO

transtorno desafiante de oposição

TEACCH

Treatment and Education of Autistic and Related Communication Handicapped Children

TEPT

transtorno de estresse pós-traumático

TGD-SOE

transtornos globais do desenvolvimento sem outra especificação

TLC

Test of Language Competence

TOC

transtorno obsessivo-compulsivo

TP

transtorno de pânico

TRH

hormônio liberador de tireotrofina

TT

transtornos de tiques

UBS

unidade básica de saúde

WISC-III

Escala de Inteligência Wechsler para Crianças (Wechsler Intelligence Scale for Children)

Y-BOCS

Escala de Sintomas Obsessivo-Compulsivos Yale-Brown (Yale-Brown Obsessive-Compulsive Scale)

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sumário

1

Sociedade Contemporânea e o Papel do Educador no Desenvolvimento da Criança ................................................................ 1 José Moacir de Lacerda Jr.

2

Deficiência Mental ................................................................................ 9 José Salomão Schwartzman

3

Transtorno de Déficit de Atenção e Hiperatividade .......................... 31 Mônica Carolina Miranda · Sueli Rizzutti · Mauro Muszkat

4

Epilepsias na Infância ........................................................................ 61 Mauro Muszkat · Sueli Rizzutti

5

Transtornos Globais do Desenvolvimento ...................................... 105 Marcos Tomanik Mercadante · Ana Carina Tamanaha

6

Transtorno Obsessivo-Compulsivo ................................................. 119 Eduardo Aliende Perin · Carolina Inácio Lobo de Araújo Rosana Sávio Mastrorosa · Patrícia Velloso · Maria Conceição do Rosário

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7 Distúrbios de Aprendizagem ........................................................... 139 Camila Cruz-Rodrigues · Thaís Barbosa · Mônica Carolina Miranda

 8 Dislexia do Desenvolvimento ........................................................... 167 Thaís Barbosa · Carolina Mattar J. Toledo Piza

 9 Transtorno de Aprendizagem Não Verbal ........................................ 197 Claudia Berlim de Mello · Beatriz de Andrade Sant’Anna · Silvia Cristina de Freitas Feldberg · Fernanda Lima da Costa Vargens

10 Lesões Cerebrais na Infância ............................................................ 211 Claudia Berlim de Mello · Sueli Rizzutti · Mauro Muszkat

11 Comorbidades nos Transtornos do Neurodesenvolvimento ........... 227

Sonia M. M. Palma

Índice Remissivo ............................................................................... 245

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1 Sociedade Contemporânea e o Papel do Educador no Desenvolvimento da Criança José Moacir de Lacerda Jr

Alucinante barbárie, articulado caos, competição contraditória. “Com-some: come tudo e tudo some”. Desamor desenfreado. Eclético egocentrismo. Frenética fragmentação. Fútil globalização. Imediatismo impaciente. Incomunicabilidade inconsequente. Inquieta informação. Maravilha interativa. Materialismo narcisista. Tecnologia veloz... Como você descreveria a Sociedade Contemporânea?

Há algum tempo, assisti a uma palestra de um jornalista sobre o poder da informação. Em dado momento ele disparou: “A quantidade de informação contida em uma única edição do New York Times nos dias de hoje é a mesma que uma pessoa no final do século XIX ou início do século XX receberia durante toda a sua vida.” Nunca consegui checar a veracidade dessa afirmação, mas na época, e mais ainda hoje, não vejo absurdos na asserção. Milhares de informações que excitam milhões de sinapses neuronais, a cada dia, a cada hora, a cada nanossegundo. Informações consentidas e conhecimentos adquiridos à revelia. A informação é como líquido: ocupa todos os espaços. Não há como questionar o papel da informática nesse processo veloz de difusão da informação. Foi ela que mais acelerou o processo de propagação do conhecimento. Hoje, mesmo nos mais remotos lugares do planeta, a informática e sua poderosa precursora, a televisão, marcam presença e ocupam seus espaços. Mesmo aldeias indígenas

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2 Deficiência Mental José Salomão Schwartzman

Este capítulo versa sobre pessoas (crianças, jovens e adultos) que têm dificuldades de lidar com as situações do cotidiano em decorrência de prejuízos secundários a disfunções do sistema nervoso que podem ocorrer durante o desenvolvimento e que resultam, em última análise, em redução significativa nas capacidades intelectuais e nas habilidades adaptativas. Essas condições já foram denominadas idiotia, debilidade mental, prejuízo mental e subnormalidade mental. Nos últimos anos, as expressões geralmente utilizadas são retardo mental ou deficiência mental. Na atualidade, há tendência a utilizar a expressão inabilidade intelectual. Neste capítulo, mesmo levando em conta a discussão que se desenvolve com relação à nomenclatura, utilizaremos a expressão deficiência mental. As várias condições infantis que pertencem a esse grupo constituem importante problema referente à saúde e configuram-se como de grande importância sob vários aspectos, a saber:1 ■■Identificação precoce. ■■Diagnóstico acurado. ■■Avaliação adequada. ■■Identificação da etiologia. ■■Oferta das intervenções necessárias. ■■Adequação de recursos. ■■Estabelecimento do prognóstico.

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Sociedade Contemporânea e o Papel do Educador no Desenvolvimento da Criança

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texto poderá, em cinco anos, imaginar quão óbvia é essa tecnologia e conjecturar sobre como ainda não havia sido desenvolvida antes. O futuro desrespeita o presente na medida em que menospreza o que já poderia ter sido realizado para minimizar o impacto do não desenvolvimento. Velocidade. Muitos consideram que essa é uma das palavras que melhor representam a sociedade contemporânea. Frequentemente expressamos a impressão de que os anos correm mais rapidamente na medida em que passam. Muitas vezes repetimos que o dia deveria ter mais de 24 horas para que pudéssemos dar conta de todos os afazeres necessários. Cada vez mais se busca acelerar o tempo de execução de tarefas para que se possam executar outras mais necessárias e urgentes. De certa maneira, o conceito de velocidade pressupõe que nunca se deve nadar contra a correnteza a fim de não se retardar a chegada a um objetivo, um alvo. Cabe observar que nadar contra a correnteza é uma imagem comumente usada para expressar o fato de se opor a uma determinada demanda. É interessante, porém, notar que, ao nadar contra a correnteza, o físico do atleta, se pensarmos nisso como um exercício, se fortalece. Obviamente, não sugiro que nenhum desafortunado se meta a nadar contra nenhuma correnteza, real ou figurada, se não tiver capacidade para tanto. É sempre mais difícil recusar-se a seguir uma tendência do que segui-la. Pierre Weil (apud Crema e cols., 2003),2 em seu livro Normose, a patologia da normalidade, questiona os movimentos populacionais e comportamentais nos quais se age pelo consenso irreflexivo do tipo: se todos assim fazem, é o que deve ser feito. Normose, segundo ele, pode ser definida como o conjunto de normas, conceitos, valores, estereótipos, hábitos de pensar ou agir, que são aprovados por consenso ou pela maioria em uma determinada sociedade e que provocam sofrimento, doença e morte. Em outras palavras, é algo patogênico e letal, executado sem que seus autores e atores tenham consciência de sua natureza patológica.

Pensemos, então, em uma situação absolutamente banal, que todos fazem e continuam fazendo: festas infantis em bufês especializados. Vejamos: nessas festas, o que é oferecido como alimentação para as crianças e demais convidados? Basicamente, frituras e alimentos repletos de gordura saturada ou gordura “trans”, que, evidentemente, fazem mal para a saúde do corpo. Vamos além: as

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São, portanto, condições crônicas que compartilham distúrbios qualitativos, quantitativos ou ambos no desenvolvimento de um ou mais dos seguintes domínios: motricidade, fala e linguagem, cognição, domínio pessoal-social e atividades da vida diária. Neste texto serão discutidos os quadros que cursam com graus variáveis de deficiência mental (DM), e é importante deixar claro como essa é conceituada atualmente. A melhor definição advém de uma visão multidimensional, de acordo com a qual a DM seria uma incapacidade caracterizada por limitação significativa no funcionamento intelectual e no comportamento adaptativo expresso nas habilidades conceituais, sociais e práticas.2 Embora as dificuldades resultem de prejuízos cognitivos, é evidente que são fortemente influenciadas por fatores ambientais, como precocidade do diagnóstico, preconceitos, qualidade dos serviços de apoio, inclusão familiar etc. As estimativas sobre prevalência de DM variam de acordo com os critérios de inclusão e com as metodologias utilizadas. No Brasil, os estudos epidemiológicos são escassos e frequentemente são citadas cifras na ordem de 5% da população. Segundo Krynski (1969),3 a prevalência seria de 5% a 8%. Segundo a Organização Mundial da Saúde (OMS), 10% das pessoas do Terceiro Mundo, em tempo de paz, são portadoras de algum tipo de deficiência. No Brasil, o Instituto Brasileiro de Geografia e Estatística (IBGE) estimou, no ano de 2000, a existência de 24,5 milhões de brasileiros portadores de deficiência4 e estima-se que 50% deles tenham algum grau de DM.

Codificação da DM nos manuais internacionais A codificação das doenças no Brasil segue, em geral, aquela definida pela Classificação Internacional de Doenças (CID-10) (1993),5 que utiliza a expressão retardo mental e assim a classifica: retardo mental (F70-F79). As subdivisões de quatro caracteres que se seguem destinam-se ao uso com as categorias F70-F79 para identificar a extensão da deficiência de comportamento: ■■.0: com o estabelecimento de nenhum comprometimento ou de mínimo comprometimento de comportamento. ■■.1: comprometimento significativo de comportamento requerendo atenção ou tratamento.

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Deficiência Mental

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■■.8: outros comprometimentos de comportamento. ■■.9: sem menção a comprometimento de comportamento. O código adicional pode ser utilizado para identificação de condições associadas, como autismo, outros transtornos do desenvolvimento, epilepsia, distúrbios de conduta ou deficiência física severa. ■■F70 – Retardo mental leve: extensão aproximada do quociente de inteligência (Q.I.) de 50 a 69 (em adulto, idade mental de 9 a menos de 12 anos). Provavelmente vai resultar em algumas dificuldades de aprendizagem na escola. Muitos adultos conseguirão trabalhar, manter bons relacionamentos sociais e contribuir para a sociedade. ■■F71 – Retardo mental moderado: extensão aproximada do Q.I. de 35 a 49 (em adultos, idade mental de 6 a menos de 9 anos de idade). Provavelmente vai resultar em marcantes atrasos no desenvolvimento na infância, mas a maioria pode aprender a desenvolver algum grau de independência no autocuidado e adquirir habilidades adequadas de comunicação e acadêmicas. Os adultos vão necessitar de graus variados de apoio para viver e trabalhar na comunidade. ■■F72 – Retardo mental grave: Q.I. aproximado de 20 a 34 (em adultos, idade mental de 3 a menos de 6 anos de idade). Pode resultar em necessidade contínua de apoio. ■■F73 – Retardo mental profundo: Q.I. abaixo de 20 (em adultos, idade mental abaixo de 3 anos de idade). Resulta em grave limitação no autocuidado, na continência, na comunicação e na mobilidade. ■■F78 – Outro retardo mental. ■■F79 – Retardo mental não especificado. Outra conceituação de DM é a proposta pelo Manual Diagnóstico e Estatístico de Transtornos Mentais, Quarta Edição Revista (DSM-IV-Tr),6 a saber: ■■Funcionamento intelectual significativamente inferior à média, com Q.I. igual ou inferior a 70, em teste individualmente administrado (para bebês, um julgamento clínico de funcionamento intelectual significativamente inferior à média). ■■Déficits ou comprometimentos concomitantes no funcionamento adaptativo atual (isto é, a eficiência do indivíduo em atender aos padrões

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esperados para sua idade por seu grupo cultural) em pelo menos duas das seguintes áreas: comunicação, cuidados pessoais, vida doméstica, habilidades sociais/interpessoais, uso de recursos comunitários, independência, habilidades acadêmicas, trabalho, lazer, saúde e segurança. ■■Início anterior aos 18 anos de idade. Mais recentemente foram propostas nova classificação e nova conceituação pela American Association on Mental Retardation (AAMR),2 segundo a qual DM é “uma incapacidade caracterizada por importantes limitações, tanto no funcionamento intelectual quanto no comportamento adaptativo expresso nas habilidades adaptativas conceituais, sociais e práticas. Essa in-

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capacidade tem início antes dos 18 anos de idade” (Figura 2.1).

Funcionamento

Suporte

Figura 2.1 Estrutura geral da definição de deficiência mental Fonte: adaptada de American Association on Mental Retardation, 2006.2

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Deficiência Mental

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Incapacidade é definida como um problema importante no funcionamento e caracterizada por prejuízos marcantes e graves na capacidade de desempenhar (deficiência), na habilidade para desempenhar (limitações de atividade) e na oportunidade para funcionar (restrições da participação). Para conceituação dos quadros de DM, outras condições deverão ser consideradas, a saber: ■■As limitações no funcionamento atual deverão ser avaliadas em relação ao contexto das condições ambientais, à faixa etária e à cultura do indivíduo. ■■A avaliação deverá levar em consideração a diversidade cultural e linguística, bem como as características da comunicação, fatores sensoriais, motores e comportamentais. ■■As limitações, em geral, coexistem com potencialidades. ■■A descrição das limitações deverá desenvolver um perfil dos apoios necessários. ■■Com os apoios apropriados, o funcionamento das pessoas com DM deve melhorar. É interessante conhecer as definições operacionais estabelecidas pela AAMR, conforme se segue: ■■Inteligência: é uma habilidade mental geral. Inclui raciocínio, planejamento, resolução de problemas, pensamento abstrato, compreensão de ideias complexas, aprendizagem rápida e aprendizagem a partir da experiência. Eventuais limitações na inteligência deverão ser consideradas à luz das dimensões: comportamento adaptativo, participação, interações e papéis sociais, e contexto. Apesar de não ser ideal, o funcionamento intelectual ainda é mais bem representado pelas pontuações do Q.I. quando obtidas por instrumentos de avaliação apropriados. O critério para o diagnóstico é de aproximadamente dois desvios-padrões abaixo da média. ■■Comportamento adaptativo: é a denominação dada à reunião das habilidades conceituais, sociais e práticas que foram aprendidas pelas pessoas para funcionar no seu cotidiano. Limitações no comportamento adaptativo afetam tanto o dia a dia quanto a capacidade de responder a mudanças de vida e às demandas do ambiente. Essas limitações devem ser consideradas à luz das dimensões: habilidades intelectuais, participação, interações e papéis sociais, saúde e contexto.

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6 Transtorno Obsessivo-Compulsivo Eduardo Aliende Perin  Carolina Inácio Lobo de Araújo Rosana Sávio Mastrorosa  Patrícia Velloso  Maria Conceição do Rosário

O transtorno obsessivo-compulsivo (TOC) é uma condição clínica frequentemente crônica e incapacitante que, em até metade dos casos, tem início na infância e na adolescência.1 A Organização Mundial de Saúde classificou o TOC entre as dez condições clínicas mais incapacitantes em todo o mundo.2 Pelo menos 50 milhões de indivíduos no mundo sofrem de TOC,3 e estima-se que o custo anual total relacionado a esse transtorno seja superior a US$8 bilhões.4 Trata-se do quarto transtorno mental mais comum, sendo ultrapassado em prevalência apenas pelas fobias, pela depressão e por uso abusivo e dependência química.5 Comparados a indivíduos com outros transtornos psiquiátricos, os pacientes com TOC são com menor frequência casados, apresentam taxas mais altas de desemprego e referem mais prejuízo social e ocupacional.6 Apesar de descrito como entidade única, tanto pelo Manual Diagnóstico e Estatístico de Transtornos Mentais, Quarta Edição Revista (DSM-IV)7 quanto pela Classificação Internacional de Doenças (CID-10),8 estudos clínicos, epidemiológicos, genéticos, de neuroimagem e de resposta ao tratamento têm reforçado a hipótese de que o TOC é um transtorno heterogêneo. Os estudos também têm ressaltado a importância de se identificarem subgrupos mais homogêneos de pacientes com o intuito de desvendar fatores etiológicos e estabelecer estratégias terapêuticas mais eficazes. Entre as propostas de subgru-

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pos mais homogêneos, a idade de início dos sintomas obsessivo-compulsivos (SOC)9-11 e a presença de comorbidade com os transtornos de tiques (TT)12,13 têm-se mostrado características bastante promissoras na tentativa de determinar fenótipos mais homogêneos de pacientes com TOC. Alterações funcionais cerebrais vêm sendo identificadas em pacientes com TOC, especialmente com o avanço de técnicas de neuroimagem. A partir desses estudos, há considerável consistência sobre a existência de hiperatividade no córtex orbitofrontal (COF), no córtex cingulado anterior (CCA) e no núcleo caudado em pacientes com TOC.14 Com base nessas observações, postula-se que no TOC haveria uma disfunção nas alças frontoestriatal-talâmico-frontais que envolvem o COF e o CCA.15,16 O objetivo deste capítulo é rever a literatura atual sobre TOC, incluindo achados dos estudos neuropsicológicos.

Epidemiologia A prevalência em 12 meses de TOC em adultos varia entre 0,6% e 1%1,17 e, ao longo da vida, é de aproximadamente 1,6%.1 Na infância e na adolescência, a prevalência tende a aumentar com a idade, com taxas variando de 0,026% entre 5 e 7 anos e 0,63% entre 13 e 15 anos.18 Apesar de haver algumas variações nas taxas de prevalência encontradas em diferentes países, SOC são descritos universalmente, e parece não haver influência de fatores demográficos como condição socioeconômica, etnia ou religião na frequência de TOC. Os meninos tendem a ter um início mais precoce dos sintomas, o que contribui para uma preponderância masculina na maioria dos estudos clínicos de crianças e adolescentes ou de adultos com início precoce.11,19 Na adolescência, há um aumento da incidência em meninas, chegando a uma leve predominância feminina na idade adulta.20,21 Estudos epidemiológicos também têm enfatizado a associação entre TOC e transtornos de tiques, apresentando frequências de 5% para síndrome de Tourette (ST) e de 20% a 37% para outros transtornos de tiques em portadores de TOC,22,23 assim como prevalência aumentada de SOC e TOC em pacientes com ST, com taxas que chegam a 80% de casos subclínicos.22,24-26

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Transtorno Obsessivo-Compulsivo

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Quadro clínico e critérios diagnósticos Segundo o DSM-IV-Tr,7 o TOC caracteriza-se pela presença de obsessões e/ ou compulsões, graves o suficiente a ponto de consumirem tempo (mais do que 1h por dia) e causarem acentuado sofrimento, prejuízo significativo na rotina normal do indivíduo, em seus relacionamentos ou em suas atividades acadêmicas, profissionais e sociais. Pelo menos em algum ponto durante o curso do transtorno, o sujeito deve reconhecer as obsessões ou compulsões como excessivas ou irracionais. A maioria das crianças também percebe a inadequação de seus sintomas, mas aceita-se que esse critério não seja satisfeito na infância. O curso clínico costuma ser crônico e flutuante na maior parte dos casos.27 Obsessões são definidas como ideias, pensamentos ou imagens recorrentes e persistentes que são experimentados como intrusivos e causam ansiedade ou sofrimento, ao passo que compulsões são comportamentos ou atos mentais que a pessoa se sente compelida a realizar em resposta às obsessões ou simplesmente de acordo com regras idiossincrasicamente elaboradas e que devem ser rigidamente seguidas.7 É relativamente comum que as crianças tenham apenas compulsões, sem obsessões, ou que as compulsões comecem antes das obsessões.11 Não existem limites para a variedade possível dos SOC. No entanto, vários temas têm sido reconhecidos como mais frequentes, como as obsessões de contaminação, de agressão, de conteúdo sexual ou religioso, a preocupação com simetria ou o medo de perder coisas. Algumas das compulsões mais comuns envolvem rituais de limpeza ou lavagem, verificação, ordenação ou arranjo, colecionismo ou compulsões tic-like (compulsões semelhantes a tiques, como piscar, tocar superfícies, cheirar, contrair músculos, entre outras).10 Outras compulsões frequentes são os rituais mentais e os comportamentos de evitação. Rituais mentais são atos que o indivíduo faz “em sua cabeça”, tais como contar ou rezar em silêncio, fazer divisões mentais de palavras, frases ou objetos, ter que ter um “bom” pensamento para anular um pensamento “ruim”. Por seu caráter repetitivo e imperioso, esses sintomas podem causar grande interferência na capacidade de concentração do paciente. Os comportamentos de evitação são outro tipo de sintoma de difícil investigação. Por

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exemplo, na tentativa de evitar a ansiedade ou o desconforto causados pelo medo de contaminação, os pacientes podem usar luvas, exigir que familiares lhes dêem banho, evitar tocar em pessoas ou maçanetas.10 Comparados aos de início tardio, pacientes com início precoce tendem a apresentar maior gravidade de sintomas,11,19 mais comorbidades,28-30 maior frequência de TOC e transtornos de tiques entre os familiares de primeiro grau,31 e pior resposta aos inibidores de recaptação de serotonina (IRS).32 O diagnóstico de TOC não deve ser realizado quando o conteúdo das obsessões e compulsões está exclusivamente restrito a outro transtorno psiquiátrico, como, por exemplo, preocupações exageradas e rituais relacionados aos alimentos e à dieta nos transtornos alimentares; preocupação e evitação com um objeto ou situação temida nas fobias específicas e na fobia social; preocupação excessiva com um defeito físico imaginado, associada a rituais de checagem repetitiva ou de evitação (no espelho ou com outras pessoas) no transtorno dismórfico corporal; pensamentos recorrentes de que tem uma doença grave, na hipocondria; ou comportamento repetitivo de arrancar cabelos ou pelos do corpo na tricotilomania. As taxas de comorbidades em pacientes com TOC variam entre 60% e 90%, dependendo da amostra pesquisada. Alguns exemplos de comorbidade são: depressão, transtorno de déficit de atenção e hiperatividade, outros transtornos de ansiedade, transtornos de tiques, transtornos somatoformes (tais como hipocondria e transtorno dismórfico corporal) e transtornos do controle de impulsos (tais como tricotilomania e dermatotilexomania).30 A fim de reduzirem a heterogeneidade do TOC, vários estudos têm tentado determinar subgrupos exclusivos de pacientes, tais como os “checadores” ou os “lavadores”. Entretanto, subdividir os pacientes em tais subgrupos é problemático, pois dificilmente o portador do TOC apresentará um único tipo de sintomas. Portanto, pesquisas recentes têm proposto uma abordagem dimensional para auxiliar na identificação de subgrupos mais homogêneos de pacientes.33 Uma metanálise publicada recentemente relatou que, até a atualidade, foram realizados 21 estudos de análise fatorial de sintomas, envolvendo mais de 5 mil pacientes com TOC em diversos países do mundo.34 Os estudos têm consistentemente identificado 3 a 5 dimensões ou fatores de SOC, que tendem a ser temporalmente estáveis, ou seja, apesar de os SOC mudarem ao longo do

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tempo, essas mudanças tendem a ocorrer dentro da mesma dimensão de sintomas e não em diferentes dimensões.33,35 As dimensões de SOC mais estabelecidas são: “obsessões de conteúdo agressivo/sexual/religioso e compulsões de verificação”, “obsessões de simetria/ordenação e compulsões de contagem e organização”, “obsessões de contaminação e compulsões de limpeza”, “obsessões e compulsões de colecionamento”. Os estudos que avaliaram a presença dessas dimensões de SOC em crianças e adolescentes apresentaram poucas diferenças em relação aos resultados em adultos, sendo que muitas dessas diferenças são secundárias às limitações dos instrumentos de avaliação utilizados (Tabela 6.1).36-38 Alguns estudos mostraram que pacientes com altos escores na dimensão “colecionismo” apresentavam pior resposta ao tratamento com os inibidores seletivos da recaptação de serotonina (ISRS).39-41

Etiologia Aspectos genéticos Estudos de famílias mostram de modo consistente a familialidade do TOC, isto é, os familiares de pacientes com TOC tendem a ter taxas mais altas de TOC do que os familiares de controle.31,44,45 Formas subclínicas de TOC e transtornos de tiques crônicos também são mais frequentes em familiares de pacientes com TOC. Essas taxas chegam a ser ainda mais altas quando o início dos sintomas se dá antes dos 14 anos de idade.46,47 Estudos de gêmeos mostram herdabilidade de SOC de 45% a 65% em crianças e de 27% a 47% em adultos.48

Tabela 6.1 Dimensões de sintomas obsessivo-compulsivos Adultos39,42,43

Crianças38

▪▪ Obsessões sexuais e religiosas, somáticas e agressivas/compulsões de checagem

▪▪ Obsessões sexuais e religiosas/compulsões relacionadas

▪▪ Obsessões de simetria/compulsões de arranjo e ordenação

▪▪ Obsessões de simetria/compulsões de arranjo e ordenação

▪▪ Obsessões de contaminação/compulsões de limpeza

▪▪ Obsessões de contaminação, somáticas e agressivas/compulsões de limpeza

▪▪ Obsessões/compulsões de colecionismo

▪▪ Obsessões/compulsões de colecionismo

Fonte: adaptada de Mataix e cols., 1999; 2005; 2006; Stewart e cols., 2007a.38,39,42,43

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Os estudos de análises de segregação realizados até o presente confirmam a hipótese de transmissão genética do TOC em famílias, mas o modelo de transmissão mais compatível varia de um estudo para outro.49-53 A hipótese mais provável é que o TOC seja um transtorno heterogêneo, e que mais de um gene esteja envolvido em sua transmissão.54 A abordagem dimensional parece promissora para uma melhor compreensão dos aspectos genéticos do TOC. Por exemplo, Alsobrook e cols. (1999)50 e, posteriormente, Hanna e cols. (2005)47 relataram que familiares de primeiro grau de pacientes com altos escores na dimensão “simetria/ordenação” apresentavam TOC clínico ou subclínico com maior frequência do que familiares de pacientes com baixos escores nessa dimensão. Além disso, famílias cujos probandos apresentaram altos escores nas dimensões “agressividade/religiosidade/sexualidade/verificação” e “simetria/ ordenação” tiveram o modelo autossômico dominante como mais compatível, enquanto famílias em que os probandos apresentavam altos escores nas dimensões “contaminação/limpeza” e “colecionismo” tiveram o modelo autossômico recessivo como o mais parcimonioso.55 Estudos de ligação mostraram altos “escores do logaritmo das chances” (LOD-scores) na região 9p24.56,57 Utilizando uma definição mais ampla, que incluía formas subclínicas de TOC, Shugart e cols. (2006)58 encontraram a região 3q27-28 como promissora. Curiosamente, um estudo mostrou ligação importante no cromossomo 14 em famílias com altos escores na dimensão “colecionismo”.59 Mais de 60 estudos de associação no TOC foram publicados na última década, sendo que a maior parte envolvia genes candidatos serotoninérgicos e dopaminérgicos, mas também glutamatérgicos, gabaérgicos, entre outros, com resultados conflitantes.60 Até o momento, o único achado suficientemente replicado foi com o gene SLC1A1, que se localiza na região 9p24, já apontada nos estudos de ligação.61-63

Aspectos neuroanatômicos e neurofuncionais Três áreas cerebrais, o COF, o CCA e a cabeça do núcleo caudado, têm sido consistentemente implicadas na etiologia do TOC em um grande número de estudos de neuroimagem. Estudos de neuroimagem funcional têm mostrado

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que, em pacientes com TOC, quando comparados a controles, essas regiões estão hiperativas quando em repouso e tornam-se mais ativas com a provocação de sintomas. Os estudos têm mostrado também que, após tratamento bem-sucedido dos SOC (tanto com medicação quanto com terapia comportamental), os pacientes não mais demonstraram hiperatividade em repouso.15,16,41,64,65 Estudos volumétricos realizados em adultos com TOC têm apresentado evidências convincentes da redução do volume do COF, evidências sugestivas de aumento do volume do tálamo e de ausência de alteração no volume do CCA e alguns achados inconsistentes sobre o volume do caudado e do estriado. Estudos por espectroscopia mostraram diminuição da concentração de N-acetil-aspartato (NAA), sinal de perda ou disfunção neuronal, no CCA e no estriado.14 Curiosamente, Jang e cols. (2006)66 demonstraram que essa diminuição do NAA no CCA era reversível após 12 semanas de tratamento com citalopram. Em crianças, há menos estudos volumétricos e de espectroscopia do que em adultos com TOC. No entanto, há razoável evidência de aumento no volume do CCA (o que difere do achado em adultos) e de concentração anormal de NAA no tálamo.14 Um modelo teórico interessante para a compreensão do TOC propõe a existência de uma disfunção na circuitaria frontocórtico-estriado-tálamocortical (Figura 6.1). De acordo com esse modelo, a via direta (predominantemente excitatória) estaria mais ativa que a via indireta (predominantemente inibitória) em alças laterais do circuito, das quais fazem parte o COF, o CCA e a cabeça do caudado. Sendo assim, os SOC poderiam ser compreendidos como consequência de um controle inibitório deficiente, com as obsessões sendo geradas por uma falha na inibição de pensamentos intrusivos e as compulsões provenientes de uma falha na inibição de certos comportamentos.14 Além do TOC, essa teoria é utilizada para explicar também outros transtornos psiquiátricos e neurológicos, com a hipótese de que a disfunção em “alças motoras” do circuito estaria mais envolvida em condições como transtorno de Tourette, Parkinson e Huntington e a disfunção em “alças cognitivas” (laterais) estaria mais envolvida no TOC, na depressão e no estado maníaco.67

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Córtex

Estriado

GPi/SNr

Tálamo

= Via direta = Via indireta = Excitatório GPe

NST

= Inibitório

Figura 6.1 Circuito córtico-estriado-talâmico-cortical GPe: globo pálido porção externa; GPi: globo pálido porção interna; SNr: substância nigra pars reticulata; NST: núcleo subtalâmico.

Fonte: adaptada de Maia e cols., 2008.14

Perfil neuropsicológico do transtorno obsessivo-compulsivo A maioria dos trabalhos que investigam o perfil neuropsicológico de pacientes com TOC tem evidenciado déficits em funções executivas, mnésicas e visuoespaciais. Porém, ainda são poucos os estudos bem conduzidos, com metodologia adequada, e as disfunções neuropsicológicas que se configuram como base das características do TOC ainda não estão completamente definidas. Um estudo de revisão dos principais achados neuropsicológicos no TOC enfatiza que pacientes com TOC parecem ter uma disfunção executiva primária, a qual tem impacto secundário na capacidade mnésica dos pacientes.68 As funções executivas possibilitam ao indivíduo desenvolver comportamentos adaptativos através de habilidades que envolvem planejamento estratégico, flexibilidade e regulação da ação baseada em pistas fornecidas pelo meio.69 De acordo com Lezak (1995),70 as funções executivas “capacitam a

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7 Distúrbios de Aprendizagem Camila Cruz-Rodrigues  Thaís Barbosa  Mônica Carolina Miranda

Os distúrbios (ou transtornos) de aprendizagem (DA) têm sido motivo de controvérsia, devido à heterogeneidade desses quadros, além das dificuldades encontradas para o estabelecimento do diagnóstico diferencial, uma vez que as queixas de problemas de aprendizagem nem sempre refletem um DA. Isso se evidencia por dados relativos à nossa realidade que mostram que, no Brasil,1 30% a 40% das crianças das primeiras séries escolares apresentam alguma dificuldade para aprender, mas apenas 3% a 5% têm de fato um DA. Além disso, as queixas de dificuldades escolares representam 35% dos motivos de consulta ao pediatra e são responsáveis por 45% dos atendimentos em saúde mental no mundo.2 Existem algumas definições para os distúrbios de aprendizagem. Uma das mais utilizadas no meio científico é a do Manual Diagnóstico e Estatístico de Transtornos Mentais, Quarta Edição Revista (DSM-IV-Tr),3 segundo a qual os transtornos da aprendizagem são diagnosticados quando os resultados do indivíduo em testes padronizados e individualmente administrados de leitura, matemática ou expressão escrita estão substancialmente abaixo do esperado para sua idade, escolarização e nível de inteligência. Os problemas de aprendizagem interferem significativamente no rendimento escolar ou nas atividades da vida diária que exigem habilidades de leitura,

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matemática ou escrita. Variados enfoques estatísticos podem ser usados para estabelecer que uma discrepância é significativa. Substancialmente abaixo da média em geral define uma discrepância de mais de 2 desvios-padrão entre rendimento e QI. Uma discrepância menor entre rendimento e QI (isto é, entre 1 e 2 desvios-padrão) ocasionalmente é usada, especialmente em casos onde o desempenho de um indivíduo em um teste de QI foi comprometido por um transtorno associado no processamento cognitivo, por um transtorno mental comórbido ou condição médica geral, ou pela bagagem étnica ou cultural do indivíduo.

Ainda segundo as definições do DSM-IV-Tr3 [...] os transtornos da aprendizagem devem ser diferenciados das variações normais na realização acadêmica e das dificuldades escolares devido à falta de oportunidades, ensino fraco ou fatores culturais. A escolarização inadequada pode resultar em fraco desempenho em testes estandardizados de rendimento escolar. Crianças de bagagens étnicas ou culturais diferentes daquelas dominantes na cultura da escola ou cuja língua materna não é a língua do país, bem como crianças que frequentaram escolas com ensino inadequado, podem ter fraca pontuação nesses testes. As crianças com essas mesmas bagagens também podem estar em maior risco para faltas injustificadas à escola, em virtude de doenças mais frequentes ou ambientes domésticos empobrecidos ou caóticos. Um prejuízo visual ou auditivo pode afetar a capacidade de aprendizagem e deve ser investigado por meio de testes de triagem audiométrica ou visual. Um transtorno da aprendizagem pode ser diagnosticado na presença desses déficits sensoriais apenas quando as dificuldades de aprendizagem excedem aquelas habitualmente associadas aos mesmos.

Outra definição bastante reconhecida no meio científico é a do National Joint Committee of Learning Disabilities – NJCLD (1988),4 que define os DA como: uma expressão geral que se refere a um grupo heterogêneo de distúrbios, manifestados por dificuldades significativas na aquisição e uso de capacidades de escrita, fala, leitura, raciocínio ou habilidades matemáticas. Esses distúrbios são intrínsecos

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Distúrbios de Aprendizagem

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ao indivíduo, supostamente devido a uma disfunção do sistema nervoso central, e podem ocorrer ao longo da vida. Embora distúrbios de aprendizagem possam ocorrer concomitantemente com outras condições incapacitantes (prejuízo sensorial, retardo mental, distúrbio emocional) ou com influências extrínsecas (diferenças culturais, instrução insuficiente ou inadequada), não são decorrentes dessas condições ou influências.

De acordo com a Learning Disabilities Association of Canada (2004),5 os distúrbios de aprendizagem referem a um conjunto de desordens que pode afetar a aquisição, organização, retenção, entendimento ou uso da informação verbal e não verbal. Essas desordens afetam a aprendizagem em indivíduos que demonstram, pelo menos, habilidades essenciais dentro da média para pensamento e/ ou raciocínio, sendo distinto da deficiência intelectual global. Distúrbios de aprendizagem resultam de prejuízos em um ou mais processos relacionados com a percepção, recordação ou aprendizagem, incluindo limitações nos processamentos de linguagem, fonológico, visuoespacial, na velocidade de processamento, atenção, memória e funções executivas (planejamento e tomada de decisão). Distúrbios de aprendizagem variam em severidade e podem interferir na aquisição e no uso de uma ou mais das seguintes habilidades: linguagem oral, leitura (decodificação, conhecimento fonético, reconhecimento de palavras, compreensão), escrita (soletração e expressão escrita) e matemática [...]. Ocorre devido a fatores genéticos e/ou neurobiológicos que alteram o funcionamento cerebral, afetando um ou mais processos relacionados com a aprendizagem. Esses distúrbios não são devidos a problemas visuais e/ou auditivos, fatores socioeconômicos, diferenças culturais ou linguísticas, falta de motivação ou ensino ineficiente, embora esses fatores possam agravar as dificuldades [...]. Assim, os indivíduos com distúrbios de aprendizagem requerem identificação precoce através de avaliação especializada e intervenção envolvendo a família, a escola, a comunidade e o local de trabalho. A intervenção precisa ser apropriada para cada subtipo de distúrbio de aprendizagem do indivíduo [...].

Segundo Kavale & Forness (2000),6 Fletcher et al. (2004)7 e Hendriksen et al. (2007),8 alguns conceitos são elementos comuns nessas definições, ou

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seja, a heterogeneidade, representada pelos inúmeros domínios envolvidos; a natureza constitucional (ou neurobiológica); a discrepância entre o potencial de aprendizagem (ou o nível de inteligência) e o desempenho acadêmico; a exclusão de problemas primários (déficits sensoriais, deficiência mental, instrução inadequada); e, por fim, interferência dos distúrbios de aprendizagem no desempenho escolar e/ou no funcionamento diário. Assim, de acordo com as definições e com estudos mais recentes, como o da Individual with Disabilities Education Act (IDEA)9 e o de Hendriksen et al. (2007),8 existem dois subtipos de DA: os que envolvem o domínio verbal e os que envolvem o domínio não verbal. O primeiro subtipo inclui os distúrbios de aprendizagem que afetam principalmente a linguagem oral (distúrbio específico de linguagem), a leitura (dislexia) e a escrita (disgrafia); o segundo subtipo abrange os dirtúrbios que afetam basicamente a aprendizagem da matemática (discalculia) e o distúrbio de aprendizagem não verbal. Além desses, Hendriksen et al. (2007)8 referem que existe um maior número de casos de distúrbios de aprendizagem verbais se comparados com os distúrbios de aprendizagem não verbais. Essa diferença pode ocorrer devido à falta de conhecimento e de recursos suficientes para o diagnóstico preciso desses casos, uma vez que apenas 18,8% dos casos de distúrbio de aprendizagem não verbal são diagnosticados. Além disso, muitas crianças apresentam outros problemas associados ao DA, tais como transtornos emocionais, sociais e comportamentais. É comum também apresentarem outros diagnósticos como comorbidade do DA, sendo o transtorno de déficit de atenção e hiperatividade (TDAH) observado em aproximadamente 15% a 35% das crianças com DA, o que será abordado mais adiante neste capítulo.8,10 Há registros, tanto no Brasil como em outros países,1,8,11,12 de maior incidência de DA em meninos do que em meninas. Cruz-Rodrigues et al. (2009)13 também observaram que 70% das crianças com diagnóstico de dislexia eram do sexo masculino, em uma proporção de 2,4:1. Essas diferenças de gênero têm sido atribuídas a causas genéticas, anatômicas, de especialização hemisférica, ou mesmo sociais, dependendo da população estudada.1 Porém, é importante ressaltar que com frequência os meninos são identificados no ambiente escolar como tendo problemas de aprendizagem por apresentarem mais problemas de comportamento do que as meninas.8

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Distúrbios de Aprendizagem

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Diagnóstico Devido à heterogeneidade dos distúrbios de aprendizagem e à importância da investigação dos fatores biopsicossociais que influem no processo de ensino e aprendizagem, o diagnóstico e, portanto, a intervenção tornam-se mais difíceis. Sendo assim, é fundamental o conhecimento das características neuropsicológicas desse grupo, a fim de promover programas que favoreçam o desenvolvimento global das funções neuropsicológicas envolvidas na aquisição da aprendizagem. A avaliação neuropsicológica pode contribuir para o diagnóstico dos DA, especialmente para a identificação de comorbidades e o estabelecimento do diagnóstico diferencial.8 É importante ressaltar que as características neuropsicológicas observadas nesses pacientes permitem o planejamento adequado da intervenção, uma vez que possibilitam o conhecimento das habilidades e das dificuldades de cada caso. Atualmente, têm sido realizados alguns estudos com o propósito de traçar um perfil neuropsicológico dos DA. Essa caracterização, porém, depende da classificação diagnóstica dos distúrbios e dos instrumentos utilizados na avaliação. No Brasil, por exemplo, apesar do esforço dos pesquisadores da área, dispomos de poucos instrumentos padronizados e validados para a nossa população que permitam o estudo das funções neuropsicológicas envolvidas nos DA; por esse motivo, muitas vezes os resultados tornam-se divergentes. Por isso, é imprescindível que se tenha conhecimento dos critérios diagnósticos dos DA. Esses critérios estão estabelecidos há alguns anos, mas geram controvérsias; logo, torna-se importante esclarecer que algumas medidas obtidas por meio da avaliação interdisciplinar são tidas como critérios diagnósticos dos DA e algumas delas advêm de provas neuropsicológicas. Entre esses critérios diagnósticos, o nível de inteligência médio (Q.I. >80) e a discrepância no desempenho escolar (dois anos) em relação à idade e à série escolar da criança são fundamentais. Mas outras características, tanto objetivas como subjetivas, podem ser observadas na avaliação interdisciplinar, podem enriquecer o processo diagnóstico e, em consequência, refletir no prognóstico da criança. Não há consenso sobre a melhor maneira de se identificarem os indivíduos que apresentam DA.14 Mas, para o estabelecimento do diagnóstico, um

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requisito comumente utilizado é a discrepância observada entre o desempenho escolar e os escores obtidos em testes de inteligência,3,15 determinados por testes de quociente de inteligência (Q.I.), tais como a Escala de Inteligência Wechsler para crianças (WISC-III).16 Embora essa discrepância seja esperada nesse grupo de pacientes, Siegel (2003)15 afirma que nem todos os casos nos quais essa diferença é encontrada caracterizam-se como DA. Embora se saiba que o Q.I. é uma medida necessária para se diferenciar o DA do retardo mental,15 devemos considerar os fatores ambientais, sociais e de gênero na análise da medida de inteligência.17,18 É de amplo conhecimento que os escores de Q.I. têm significativa correlação com a condição socioeconômica, devido à privação cultural a que crianças de baixa renda estão expostas em suas vida diária, o que acarreta empobrecimento do vocabulário e de outras funções cognitivas que são levadas em conta quando se mensura o Q.I. Analisando as medidas de Q.I., obtidas por D’Angiulli (2003),19 vê-se que crianças que apresentam distúrbio de leitura e de aprendiagem de matemática mostram pior desempenho no Q.I. verbal (Q.I.V) e no Q.I. de execução (Q.I.E) do que crianças sem distúrbio aprendizagem, embora essa medida seja ainda mais prejudicada nos casos de distúrbio de leitura. Na pesquisa realizada com os pacientes do ambulatório de DA do Núcleo de Atendimento Neuropsicológico Infantil Interdisciplinar do Centro Paulista de Neuropsicologia (NANI/CPN),13 os quais apresentam DA, entre eles dislexia, disgrafia e discalculia, observou-se diferença entre o nível de inteligência dessas crianças quando comparadas com o grupo de controle. Aponta-se essa diferença nas escalas verbal, de execução e total (Figura 7.1). Alguns estudos aludem à existência de discrepância de pelo menos 15 pontos entre as medidas de Q.I.V e de Q.I.E, mas a pesquisa realizada por D’Angiulli (2003)19 mostrou que existem crianças com DA nas quais essa diferença não é observada (65% dos casos) e crianças com desempenho escolar adequado (13,2%) que também apresentam essa discrepância. Embora, quando se comparam crianças com distúrbio de leitura e de matemática, ambos os grupos apresentem discrepância entre Q.I.E e Q.I.V, o desempenho no Q.I.E é melhor do que no Q.I.V, o que diferencia essas crianças daquelas sem DA. Na Figura 7.1 é possível observar a diferença encontrada no nível de inteligência verbal e de execução dos pacientes com DA atendidos no NANI/CPN.

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Distúrbios de Aprendizagem

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DA

140

Controle 120 100 80 60 40 20 0 1

2

3

Nível de inteligência

Figura 7.1 Média do nível de inteligência nas escalas verbal, de execução e total no grupo de crianças com distúrbios de aprendizagem e no grupo de controle

Essa diferença é estatisticamente significativa, embora não seja de 15 pontos, conforme citada em trabalhos anteriores.19 Outro ponto importante é que a análise dos subtestes de um teste de inteligência, tal como o WISC-III, não indica um padrão de respostas específico nos DA. Foi observado prejuízo em todos os subtestes verbais e nos subtestes com cubos, com figuras a serem concluídas e com códigos feitos por crianças com distúrbio de leitura, ao passo que as crianças com distúrbio de matemática apresentaram pior desempenho no Q.I.E, mais especificamente nos subtestes de aritmética e de código e desempenho semelhante ao do grupo sem DA nos subtestes com cubos e com objetos para armar. Em contrapartida, o desempenho nos subtestes de objetos para armar, arranjo de figuras e labirintos não diferiu entre os grupos.19 Além disso, é possível agrupar os subtestes em domínios cognitivos específicos, tais como: domínio da linguagem, composto pelos subtestes de semelhanças e vocabulário; domínio espacial, composto pelos subtestes com cubos e com objetos para armar; e domínio da memória/atenção, composto pelos subtestes de aritmética, dígitos e código. A partir desses fatores observou-se que as crianças com distúrbio de leitura apresentam maior prejuízo nas tarefas que compõem os fatores linguagem e memória/atenção do que as crianças com distúrbio de matemática e sem DA, mas o grupo com distúrbio de matemática também apresenta esse prejuízo quando compara-

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do ao grupo sem DA. Em relação ao fator espacial, os grupos não diferiram entre si.19 O índice de compreensão verbal, que é atribuído aos subtestes de informação, semelhanças, vocabulário e compreensão, também pode ser utilizado, já que frequentemente os casos de DA apresentam prejuízo em tarefas verbais e de compreensão, embora alguns estudos não refiram diferença entre os grupos estudados.10 Em relação à amostra de DA, obtida por meio da avaliação interdisciplinar do NANI/CPN, tem-se diferença no desempenho de todos os subtestes do WISC-III (Figura 7.2). Assim, vê-se que a interpretação do Q.I. não é imparcial,19 uma vez que o escore total será influenciado pelas dificuldades supracitadas em cada um dos DA. Logo, a análise dos subtestes do WISC-III deve ser feita não só de maneira quantitativa, mas também qualitativamente, visando especificar as peculiaridades (pontos fracos e fortes) de cada caso, a fim de que se possam promover as indicações terapêuticas adequadas. Além disso, de acordo com o IDEA,9 um critério que atualmente deveria ser levado em consideração, além dos critérios anteriormente descritos, é a resposta e/ou a evolução do indivíduo ao tratamento indicado após a avaliação.

16

DA

14

Controle

12 10 8 6 4 2 0 1

2

3

4

5

6

7

8

Subtestes do WISC-III

Figura 7.2 Média dos pontos ponderados nos subtestes do WISC-III no grupo de crianças com distúrbios de aprendizagem e no grupo de controle

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Aspectos do desempenho acadêmico Em relação ao desempenho acadêmico, o perfil de dificuldades encontrado nos indivíduos com TANV reflete especialmente em prejuízo no raciocínio lógico matemático e nas representações espaciais; na compreensão da leitura; na organização da grafia; na organização para resolução de problemas; na compreensão da linguagem quanto aos aspectos pragmáticos, de conteúdo e prosódicos.8 Os indivíduos com TANV apresentam deficiência nos processos de intuição e significativa dificuldade de aprender espontaneamente na interação social. O ensino de crianças e adolescentes com TANV deve tirar proveito das boas habilidades de memorização verbal. Uma vez que possuem habilidades verbais bem desenvolvidas, eles tendem a se beneficiar da explicitação do contexto, do objetivo das tarefas e do modo de alcançá-los. O treinamento em autoinstrução a partir da estruturação verbal de rotinas pode, assim, constituir um método eficaz de ensino para esses indivíduos. A aprendizagem, entretanto, exige instrução explícita e prática intensiva.

Aspectos neurobiológicos O TANV é considerado uma condição neurológica resultante de alterações funcionais na substância branca, predominantemente no hemisfério cerebral direito. As diferenças funcionais e neuroanatômicas inter-hemisféricas têm sido investigadas há vários anos.16,17 Ambos os hemisférios funcionam de maneira cooperativa na maioria das operações cognitivas, por meio da complementaridade de seus modos de funcionamento. As funções atribuídas ao hemisfério direito abrangem, entre outras, o processamento de informações visuoespaciais, a integração intermodal, o processamento de informações novas e a construção de esquemas originais. O hemisfério esquerdo seria mais envolvido nas funções linguísticas, no processamento de informações em apresentação unimodal e na análise e classificação de processos cognitivos associados a esquemas preexistentes. A Tabela 9.2 apresenta algumas das principais diferenças funcionais entre os dois hemisférios.8

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Índice Remissivo

A ABC (Autism Behavior Checklist), 112 Acidente vascular encefálico (AVE), 223 ADI-R (Autism Diagnostic Interview Revised), 112 ADOS (Autism Developmental Observed Scale), 112 Adolescência, crises e síndromes epilépticas, 77 - epilepsia - - ausência juvenil, 98 - - ausência mioclônica, 90 - - benigna da infância com paroxismos occipitais, 80, 81 - - crises generalizadas tônico-clônicas ao despertar, 83 - - crises tônico-clônicas generalizadas, 78 - - espícula-onda contínua durante o sono lento, 90 - - focal familiar com foco variável, 84 - - generalizada tipo ausência, 77 - - lobo frontal autossômica dominante noturna, 82 - - mioclônica juvenil, 95 - - parcial benigna com sintomas afetivos, 81 - - rolândica benigna, 79

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- - temporal familiar, 83 - estado de mal mioclônico em encefalopatias não progressivas, 93 - síndrome - - Doose, 89 - - Landau-Kleffner, 90 - - Lennox-Gastaut, 84 - - Rasmussen, 96 Afecções hipóxico-isquêmicas, 217 Agenesia do corpo caloso, 217 Álcool, abuso, 25 Alfabetização, 169 Ansiedade, transtorno de, 231 Antidepressivos tricíclicos, transtorno de déficit de atenção e hiperatividade, 50 Apoios, 14 Aprendizagem, distúrbios, 139 Áreas cerebrais relacionadas com habilidades matemáticas, 158 ASIEP-2 (Autism Instrument Education Planning), 112 ASQ (Autism Screening Questionnaire), 112 Atenção, 36 Atomoxetina, transtorno de déficit de atenção e hiperatividade, 49 Autismo, deficiência mental, 23

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B Bateria de teoria da mente, 113 Bullying, 7 Bupropriona, transtorno de déficit de atenção e hiperatividade, 49 C CARS (Children Autistic Rating Scale), 112 Cistos aracnoides, 223 Clonidina, transtorno de déficit de atenção e hiperatividade, 50 Comorbidades nos transtornos do neurodesenvolvimento, 227 Comportamento adaptativo, 13 Compulsões, 121 Comunicação, 107 Contexto, 14 Convulsão neonatal benigna - familiar, 65 - idiopática, 64 Coordenação motora, 41 Crises epilépticas - lactente - - benignas familiares, 67 - - febril plus, 68 - neonatais, 62 - - classificação, 63 - - clônico-focais, 62 - - diagnóstico, 64 - - etiologias, 63 - - hemigeneralizadas, 62 - - mioclônicas, 62 - - multifocais, 62 - - prognóstico, 64 - - sutis ou mínimas, 62 - - tônicas, 62 - - tônico-clônicas, 62 - - tratamento, 64 D Deficiência mental, 9-30 - codificação nos manuais internacionais, 10

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- comorbidade psiquiátrica, 22 - conceito, 11 - condições psiquiátricas, 23 - distribuição percentual, 16 - etiologia, 17-18 - fatores de risco, 20-21 - grave, 11, 15 - - etiologia identificada, 18 - hipóteses diagnósticas, 20 - leve, 11, 15 - moderado, 11, 15 - problemas de saúde geral, 22 - profundo, 11, 15 Depressão, 236 Dermatotilexomania, 122 Desatenção, 40 Discalculia, 154 Disgrafia, 159 Dislexia, 167-195 - alterações neurais, 187 - avaliação, 191 - características neuropsicológicas, 189 - definições, 181 - distúrbio de aprendizagem, 177 - escrita, 168 - - aquisição e desenvolvimento, 173 - fonológica (disfonética), 186 - hereditariedade, 187 - histórico, 178 - leitura, 168 - - aquisição e desenvolvimento, 170 - - bases cerebrais, 176 - mista, 186 - prevalência, 186 - superficial (diseidética), 186 - teorias, 179 - - cerebelar, 180 - - fonológica, 180 - - magnocelular, 180 - - predominante, 181 - - processamento auditivo rápido, 179 - - visual, 179 - tipos, 185 Disortografia, 159

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Índice Remissivo

Distúrbios de aprendizagem, 139-166 - caso ilustrativo, 151 - comorbidades, 148 - diagnóstico, 143 - discalculia, 154 - disgrafia, 159 - dislexia, 177 - disortografia, 159 - distúrbios psiquiátricos, 148 - não verbal, 197-209 - - aspectos - - - desempenho acadêmico, 200 - - - neurobiológicos, 200 - - - neuropsicológicos, 198 - - cognição social, 199 - - desempenho acadêmico, 199 - - diagnóstico, 203 - - funções - - - executivas, 199 - - - perceptomotoras e visuoespaciais, 199 - - intervenção, 208 - - linguagem, 199 - - memória, 199 - - transtornos do neurodesenvolvimento, 202 - subtipos, 154 Doença - Bourneville, 216 - Recklinghausen, 216 E Educador, papel no desenvolvimento da criança, 1-8 Encéfalo, 211 Encefalomalacia multicística, 218 Encefalopatia - epiléptica infantil, 68 - mioclônica precoce, 69 Engasgo, 23 Epilepsia na infância, 23, 61-99 - adolescente, 77 - ausência - - juvenil, 98

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- - mioclônica, 90 - benigna da infância com paroxismos occipitais, 80 - - Gastaut, 80 - - Panayiotopoulos, 81 - convulsão neonatal benigna - - familiar, 65 - - idiopática, 64 - crise, 62 - - benignas familiares do lactente, 67 - - febril plus, 68 - - generalizada tônico-clônica ao despertar, 83 - - tônico-clônica generalizada na infância (CTCG), 78 - encefalopatia epiléptica com padrão de “surto-supressão”, 68 - escolar, 77 - espícula-onda contínua durante o sono lento, 90 - estado de mal mioclônico em encefalopatias não progressivas, 93 - focal familiar com foco variável, 84 - generalizada tipo ausência, 77 - lobo frontal autossômica dominante noturna, 82 - mioclônica - no lactente, 65 - - benigna do lactente, 66 - - grave, 71 - - juvenil, 95 - parcial benigna - - lactente com crises - - - parciais complexas, 67 - - - secundariamente generalizadas, 66 - - sintomas afetivos, 81 - no pré-escolar, 77 - rolândica benigna, 79 - síndromes - - Doose, 89 - - Dravet, 71 - - Landau-Kleffner, 90 - - Lennox-Gastaut, 84 - - Rasmussen, 96

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- - Watanabe, 67 - - West, 72 - temporal familiar, 83 - terapêutica, 98 EACI-P (Escala de Avaliação do Comportamento Infantil para o Professor), 45 Esclerose tuberosa, 216 Escolar, crises e síndromes epilépticas, 77 - epilepsia - - ausência juvenil, 98 - - ausência mioclônica, 90 - - benigna da infância com paroxismos occipitais, 80, 81 - - crises generalizadas tônico-clônicas ao despertar, 83 - - crises tônico-clônicas generalizadas, 78 - - espícula-onda contínua durante o sono lento, 90 - - focal familiar com foco variável, 84 - - generalizada tipo ausência, 77 - - lobo frontal autossômica dominante noturna, 82 - - mioclônica juvenil, 95 - - parcial benigna com sintomas afetivos, 81 - - rolândica benigna, 79 - - temporal familiar, 83 - estado de mal mioclônico em encefalopatias não progressivas, 93 - síndrome - - Doose, 89 - - Landau-Kleffner, 90 - - Lennox-Gastaut, 84 - - Rasmussen, 96 Escrita, 168 - aquisição e desenvolvimento, 173 - - habilidades necessárias, 174 Espasmos infantis, 72 Esquizencefalia, 215 Estado de mal mioclônico em encefalopatias não progressivas, 93

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F Fenilcetonúria, 74 Fluoxetina, 131 Fluvoxamina, 131 Fobia (S), 234 - social, 234 G Gânglios da base, 39 Genética, 34 Giro do cíngulo, 38 Globalização, 1 H Habilidade de atenção compartilhada, 113 Hemimegalencefalia, 214 Hidranencefalia, 218 Hipsarritmia, 73 HIV, infecção, 20 I Incapacidade, 13, 14 Incompatibilidade de Rh materno-fetal, 25 Inteligência, 13 Interação social, 106 Interesses, 107 J Janelas, 114 K Kernicterus, 64 L Lactente, crises e síndromes epilépticas, 65-77 - crise (s) - - benigna familiar, 67 - - febril plus, 68 - encefalopatia epiléptica com padrão de “surto-supressão”, 68 - epilepsia - - mioclônica

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Índice Remissivo

- - - benigna, 66 - - - grave, 71 - - parcial benigna com crises - - - parciais complexas, 67 - - - secundariamente generalizada, 66 - síndromes - - Dravet, 71 - - Watanabe, 67 - - West, 72 Leitura, 168 - aquisição e desenvolvimento (estágios), 170 - - alfabético, 170 - - habilidades necessárias, 174 - - logográfico, 170 - - ortográfico, 170 - bases cerebrais, 176 Lesões cerebrais na infância, 211-226 - acidente vascular encefálico, 223 - caracterização, 213 - cistos aracnoides, 223 - malformações congênitas do sistema nervoso central, 214 - neoplasias do sistema nervoso central, 221 - perfil neuropsicológico para reabilitação, 224 - traumatismo cranioencefálico, 220 Leucomalacia periventricular, 218 Lissencefalia, 215 Locus ceruleus, 38 M M-CHAT (Modified Checklist For Autism In Toddlers), 111 Malformações congênitas do sistema nervoso central, 214 - afecções hipóxico-isquêmicas, 217 - desenvolvimento cortical, 214 - doenças neurocutâneas, 216 Meduloblastoma, 221 Metamemória, 128 Metilfenidato no transtorno de déficit de atenção e hiperatividade, 47

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Microlissencefalia, 214 Modafinil, 47 Mutismo, deficiência mental, 23 N Neonatais, crises e síndromes epilépticas, 62 - convulsão neonatal benigna - - familiar, 65 - - idiopática, 64 Neoplasias do sistema nervoso central, 221 - cerebelo e do IV ventrículo, 221 - hemisférios cerebrais, gânglios da base e de tálamo, 222 - intraventriculares, 222 - regiões selar, hipotalâmico-diencefálica e pineal, 222 - tronco cerebral, 222 Neurofibromatose, 216 O Obsessões, 121 Ohtahara, síndrome, 68 Osteoporose, 24 P Pânico, 233 Paralisia cerebral, 219 - atáxica, 220 - coreoatetósica ou extrapiramidal, 219 - espástica ou piramidal, 219 - mista, 220 PEP-R (Psychoeducational Profile Revised), 113 Polimicrogiria, 215 Porencefalia, 219 Pré-escolar, crises e síndromes epilépticas no, 77 - epilepsia - - ausência juvenil, 98 - - ausência mioclônica, 90 - - benigna da infância com paroxismos occipitais, 80, 81

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- - crises generalizadas tônico-clônicas ao despertar, 83 - - crises tônico-clônicas generalizadas, 78 - - espícula-onda contínua durante o sono lento, 90 - - focal familiar com foco variável, 84 - - generalizada tipo ausência, 77 - - lobo frontal autossômica dominante noturna, 82 - - mioclônica juvenil, 95 - - parcial benigna com sintomas afetivos, 81 - - rolândica benigna, 79 - - temporal familiar, 83 - estado de mal mioclônico em encefalopatias não progressivas, 93 - síndrome - - Doose, 89 - - Landau-Kleffner, 90 - - Lennox-Gastaut, 84 - - Rasmussen, 96 Q Q.I., avaliação, 19, 144 - execução, 144 - verbal, 144 R Radiação, doença mental, 20 Recorrência familial, 34 Ressonância magnética, 22, 34, 76 Retardo mental, 11 Ritalina, 47 Rituais mentais, 121 S Sertralina, 131 Serviços educacionais, 28 Síndromes - Aicardi, 217 - alcoólica fetal, 18 - Asperger, deficiência mental, 23 - Doose, 89

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- Down, 18 - Dravet, 71 - Landau-Kleffner, 90 - Lennox-Gastaut, 84 - Ohtahara, 68 - Rasmussen, 96 - Watanabe, 67 - West, 72 - X frágil, 18 Sistemas atencionais, 37 Status epilepticus, 64 T Terapia cognitivo-comportamental, 53 Testes - armar objetos, 129 - BVMT-R (Brief Visuospatial Memory Test-Revised), 128 - CAT (Children Aperception Test), 150 - COWAT (Controlled Oral Word Association Test), 127 - CVLT (California Verbal Learning Test), 128 - cubos, 129 - desempenho escolar (TDE), 147 - figura complexa de Rey, 127, 128 - Hooper Visual Organization Test, 129 - IOWA Gambing Test, 127 - memória lógica I e II, 127 - pezinho, 25 - Q.I., 19, 144 - Stroop Color Word Test, 127 - torre de Hanoi, 127 - Trail Making Test, 127 - WISC-III, 145 - Wisconsin de Classificação de Cartas, 127 TLC (Test of Language Competence), 113 Tomografia - computadorizada por emissão de fóton único (SPECT), 39 - por emissão de pósitrons (PET), 39 Transtorno (s) - ansiedade, 231

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Índice Remissivo

- - generalizada, 233 - - separação, 232 - aprendizagem, ver Distúrbios de aprendizagem - bipolar, 237 - conduta, 229 - - deficiência mental, 23 - crônico de tiques, deficiência mental, 23 - déficit de atenção e hiperatividade (TDAH), 31-56 - - adolescência, 43 - - custo social, 33 - - diagnóstico, 43 - - disfunções cognitivas e comportamentais, 40 - - etiologia, 33 - - genética, 34 - - manifestações, 41 - - neurobiologia, 36 - - problemas, 33, 42 - - sistema dopaminérgico, 39 - - tratamentos, 46 - - - antidepressivos tricíclicos, 50 - - - atomoxetina, 49 - - - bupropriona, 497 - - - clonidina, 50 - - - metilfenidato, 47 - - - não farmacológico, 52 - desafiante de oposição, 229 - estereotipia, deficiência mental, 23 - globais do desenvolvimento, 105-116 - - comunicação, 107 - - considerações, 115 - - diagnóstico - - - instrumentos para avaliação, 111 - - - parâmetros, 106 - - historicidade, 105 - - interação social, 106 - - interesses, 107

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- - intervenção terapêutica, 114 - - neurobiologia, 109 - - percurso evolutivo, 108 - obsessivo-compulsivo (TOC), 119-132 - - aspectos - - - neuroanatômicos, 124 - - - neurofuncionais, 124 - - definição, 235 - - diagnóstico, 121 - - epidemiologia, 120 - - etiologia, 123 - - genética, 123 - - perfil neuropsicológico, 126 - - quadro clínico, 121 - - sintomas, dimensões, 123 - - testes para avaliação, 127 - - tratamento, 129 - - - medicações, 131 - - - terapia cognitivo-comportamental, 130 - pânico, 233 Traumatismo cranioencefálico, 220 Tricotilomania, 122 V Valproato, 69 Vida intrauterina, 40 Vitamina B6, 69 W WISC-III, teste, 145 Y Y-BOCS (Yale-Brown Obsessive-Compulsive Scale), 131 Z Zidovudina, 97 Zonisamida,69

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▌ Mônica Carolina Miranda Coordenadora do Núcleo de Atendimento Neuropsicológico Infantil Interdisciplinar (NANI), do Centro Paulista de Neuropsicologia (CPN). Orientadora do Programa de Pós-Graduação, Educação e Saúde na Infância e Adolescência da Universidade Federal de São Paulo (Unifesp). Pesquisadora da Associação Fundo de Incentivo à Pesquisa (AFIP). Doutora em Ciências pelo Departamento de Psicobiologia da Unifesp. Neuropsicóloga e Psicóloga pela Universidade São Marcos, SP.

▌ Mauro Muszkat Coordenador do Núcleo de Atendimento Neuropsicológico Infantil Interdisciplinar (NANI), do Centro Paulista de Neuropsicologia (CPN). Orientador do Programa de Pós-Graduação, Educação e Saúde na Infância e Adolescência da Universidade Federal de São Paulo (Unifesp). Doutor em Neurologia pela Unifesp.

Ao abranger os principais distúrbios desenvolvimentais que acometem a criança, abarcando as lesões cerebrais congênitas e adquiridas, os transtornos desenvolvimentais e de aprendizagem, bem como as disfunções neurológicas, Neuropsicologia do Desenvolvimento – Transtornos do Neurodesenvolvimento traz aspectos essenciais na abordagem dos transtornos do neurodesenvolvimento, dando enfoque clínico e teórico a posturas e práticas orientadas para o exercício da interdisciplinaridade, sintonizadas com os novos caminhos das neurociências, particularmente a Neuropsicologia. Fruto da produção dos profissionais do Núcleo de Atendimento Neuropsicológico Infantil Interdisciplinar (NANI), do Centro Paulista de Neuropsicologia (CPN), que tem inovado a pesquisa e a clínica neuropsicológicas no Brasil, este livro é um convite, um exercício de busca e construção de novos caminhos de desenvolvimento, pois, se de um lado a doença limita, ela igualmente traz em germe a inesperada variabilidade da evolução, que, apesar de distinta da dita normalidade, não é menos humana.

Neuropsicologia do Desenvolvimento

Sobre os Autores

Médico-Neuropediatra pela Unifesp.

Coordenadora do Núcleo de Atendimento Neuropsicológico Infantil Interdisciplinar (NANI), do Centro Paulista de Neuropsicologia (CPN). Pesquisadora da Associação Fundo de Incentivo à Pesquisa (AFIP). Doutora em Neurociências e Comportamento pela Universidade de São Paulo (USP).

Áreas de interesse Neurociências Neuropsicologia

Mônica Carolina Miranda Mauro Muszkat Claudia Berlim de Mello

▌ Claudia Berlim de Mello

Mônica Carolina Miranda Mauro Muszkat Claudia Berlim de Mello

Outros Títulos de Interesse Autismo e Morte – Série Distúrbios do Desenvolvimento Letícia Amorim Francisco B. Assumpção Jr.

Dependência, Compulsão e Impulsividade Analice Gigliotti Angela Guimarães

Neuropsicologia do Desenvolvimento Transtornos do Neurodesenvolvimento

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Neuropsiquiatria Clínica Antonio Lucio Teixeira Arthur Melo e Kummer

O Exame Psiquiátrico Marcelo Caixeta Leonardo Caixeta Ciro Vargas Victor Melo Cedric Melo

O Reizinho da Casa – Entendendo o Mundo das Crianças Opositivas, Desafiadoras e Desobedientes Gustavo Henrique Teixeira

Saiba mais sobre estes e outros títulos em nosso site: www.rubio.com.br

Neuropsicóloga e Psicóloga pela Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ).

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Neuropsicologia do Desenvolvimento: Transtornos do Neurodesenvolvimento  

Ao abranger os principais distúrbios desenvolvimentais que acometem a criança, abarcando as lesões cerebrais congênitas e adquiridas, os tra...

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