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45. Cirrosi
Legate all’ipertensione portale: ascite, encefalopatia porto-sistemica, peritonite batterica, sindrome epato-renale (vedi sotto). Non legate all’ipertensione portale: ematologiche (deficit di Vit. K, sequestro di piastrine a livello splenico, anemia da carenza di ferro o acido folico), osteodistrofia (vedi cap 73), alterato metabolismo dei farmaci. 8) Controlli ogni 4-6 mesi dato il rischio di carcinoma epatocellulare, specialmente nella post-epatitica (Kumagi, BMJ 339, 5039; 2009). In questo caso ≈ 10% dei pazienti può beneficiare di un trapianto (vedi par 3).
1. VARIETÀ DI CIRROSI ED EPATITI CRONICHE Cirrosi biliare Per approfondire Selmi, Lancet 377, 1600; 2011 È una patologia autoimmune che colpisce prevalentemente le donne durante
la quinta decade di vita. Senza trapianto la sopravvivenza dall’inizio dei sintomi è di 7-10 anni. Acido Ursodesossicolico, ben tollerato è l’unico farmaco approvato dalla FDA. Ha un’azione multifattoriale: stabilizza la membrana, riduce la sintesi delle citochine, spiazza gli acidi biliari più tossici e aumenta il flusso biliare. Se somministrato in fase precoce è in grado di ritardare la progressione della malattia, la comparsa di varici esofagee e il trapianto, determina un miglioramento degli esami ematochimici, del prurito e aumenta la sopravvivenza (Selmi, Lancet 377, 1600; 2011). La risposta è completa solo nel 33% dei casi. Non è utile nei post trapiantati (Selmi, Lancet 377, 1600; 2011). Dosaggio: 13-15 mg/Kg/die (Selmi, Lancet 377, 1600; 2011). Non ha effetti collaterali importanti. Ogni mese, a causa della steatorrea, andranno somministrate vitamine liposolubili im Vit.A:100.000U, Vit. D:10.000 U, abitualmente non è richiesta la Vit. K 10 mg. Dieta a basso contenuto lipidico (inferiore a 40 g/die) con trigliceridi a media catena e con supplementi di calcio e vitamine A,D e K. La dislipemia non richiede altro trattamento che l’Acido Ursodesossicolico essendo le HDL molto elevate. Cortisonici molti Autori li ritengono non solo inefficaci ma anzi dannosi (Selmi, Lancet 377, 1600; 2011). Immunosoppressori e antifibrotici soli o combinati con Acido Ursodesossicolico non sono raccomandati. Plasmaferesi nei casi refrattari. Raccomandata una terapia per l’osteoporosi (vedi cap 73 par 1) (Selmi, Lancet 377, 1600; 2011). Trapianto di fegato indicato nei casi più refrattari con età < 55 anni; sopravvivenza a un anno del 92% e a 5 anni dell’85%, con recidiva a 10 anni nel 30% (Selmi, Lancet 377, 1600; 2011). Risultati analoghi in caso di colangiocarcinoma e per il quale è consigliabile controllare il Ca 19-9 e il CEA ogni 6 mesi. La classificazione per identificare i pazienti per il trapianto si basa sul MELD. Trattamento sintomatico del prurito Colestiramina di scelta, (Selmi, Lancet 377, 1600; 2011) alle dosi di 12-16 g/die, iniziando con 4 mg 30 min prima di colazione e a cena (vedi cap 69 par 4). Nei bambini 240 mg/Kg/die diviso in 3 dosi per un massimo di 6 g/die. Rifampicina, di seconda scelta, (Selmi, Lancet 377, 1600; 2011) alle dosi di 10 mg/Kg/die in 2 dosi, fino ad un massimo di 150 mg/12h. Può risultare epatotossica. Antistaminici da riservare ai casi più lievi e da somministrare la sera, (vedi cap 14). Antagonisti degli oppiacei (vedi cap 1), da riservare ai casi refrattari. Di scelta il Naltrexone alle dosi di 50 mg/die o il Nalmefene e Naloxone 0,002 μg /Kg/h ev fino a un massimo di 0,25 μg /Kg/h. Antagonisti della Serotonina, tipo Ondansetron (vedi cap 47 par 2) .
