Cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva .......................................... »

come il Prednisone 40-60 mg/die con scalaggio progressivo nell’arco di 14 gg, sono da riservare ai casi refrattari, dopo 2-3 gg, alle connettiviti con pericardite autoreattiva o uremica o in terapia dicumarolica. Vi è il rischio di rebound se usati in presenza di infezione virale o batterica. 2) Diuretici (vedi cap 9) possono essere di aiuto nella risoluzione del versamento. 3) Nel 20% dei casi sono presenti aritmie che abitualmente rispondono ai FANS. Di solito tali aritmie non sono gravi se non vi è associata una valvulopatia o una miocardiopatia. 4) Pericardiocentesi (vedi cap 91 par 2). Ha 2 indicazioni: Tamponamento e prelievo del liquido a scopo diagnostico. 5) Pericardiectomia nei casi sintomatici e refrattari alla terapia (Leal, Current Therapy 2017). Utile nei casi di pericardite costrittiva dove sia stata già tentata per almeno 2-3 mesi una terapia medica conservativa.

Terapia specifica

1) Sindrome post-pericardiotomica: Riposo a letto finché è presente dolore e/o febbre  Aspirina o nei casi più resistenti Voltaren o Feldene (vedi cap 3)  Cortisonici, se non c’è risposta in 48h ai FANS, Prednisone 10-15 mg/6h, dopo tre settimane si inizia una progressiva diminuzione dei dosaggi (vedi cap 13)  Immunosoppressori (vedi cap 13), solo nei casi resistenti o ben selezionati. 2) Post-infartuale Raramente richiede terapia. Nei casi sintomatici utile l’Aspirina (Leal, Current Therapy 2017). Sconsigliati i cortisonici perché possono incidere negativamente sulla guarigione del miocardio. 3) Tubercolosi (5%) vedi cap 59 par 13. È spesso necessaria una pericardictomia subtotale. 4) LES vedi cap 74 par 6. 5) Piogenica (4%) Antibiotico-terapia specifica, eventuale drenaggio e fibrinolitici locali. 6) Traumatica Cortisonici ed eventuale trattamento chirurgico delle lesioni. 7) Neoplastica (7%) Terapia della causa. Eventuale drenaggio. Possono essere utili, in casi selezionati, le tetracicline instillate nel pericardio, 500-1000 mL in 20 mL di soluzione fisiologica, anche se non migliorano la prognosi e può essere doloroso (Hoit, Current Therapy 2008). 8) Istoplasmosica vedi cap 60 par 1. 9) Uremica Intensificazione della dialisi. Eventuale drenaggio. In casi selezionati, cortisonici intrapericardici, Triamcinolone 50 mg/6h per 2-3 gg. 10) Febbre reumatica vedi cap 75 11) Virale/Idiopatica Aspirina o FANS ± Colchicina 12) Recidivante Aspirina o FANS ± Colchicina ± Prednisone (Leal, Current Therapy 2017) 13) Iatrogena Da farmaci tipo Procainamide, Idralazina, Idrazide dell’acido isonicotinico, Difenilidantoina, Dicumarolici ecc. Sospensione del farmaco ed eventuale terapia cortisonica.

3. CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA OSTRUTTIVA

Nota anche con la sigla IHSS (Idiopatic Hypertrophic Subaortic Stenosis). La probabilità di morte improvvisa è dell’1% all’anno in assenza di fattori di rischio, altrimenti 4-6% all’anno. La IHSS è la causa più frequente di morte improvvisa sotto i 30 anni, nel 50-70% è causata da una tachicardia o da una fibrillazione ventricolare. Eventuali differenze e sovrapposizioni con il “cuore d’atleta” possono essere investigate in giovani atleti della cosidetta “zona grigia di Maron” (Maron, Circulation 91, 1596; 1995).

Tab. 31.3.1 Elementi per diagnosi differenziale tra cardiopatia ipertrofica e cuore d’atleta

(Maron, Circulation 91, 1596; 1995).

Ventricolo sinistro Anamnesi familiare Ipertrofia inusuale del ventricolo sinistro Atrio sinistro aumentato ECG anomali Riempimento ventricolare anomalo Genere femminile Riduzione spessore ventricolare in caso di riduzione dell’attività fisica Cardiomiopatia ipertrofica Cuore d’atleta <45 mm >55mm

1) Terapia medica

La terapia profilattica, allo scopo di ridurre il rischio di morti improvvise, non ha dato prove di utilità in assenza di sintomi associati. Nessun trattamento, infatti, ha ridotto la mortalità o ritardato la comparsa dei sintomi. Il defibrillatore può risultare utile nei pazienti a rischio anche quando asintomatici (vedi cap 12 par 4) . Evitare sport impegnativi, riduzioni della volemia e praticare la profilassi per l’endocardite batterica (vedi cap 29).

Aspetti Clinici 31.3.1

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Tab. 31.3.2 Fattori di rischio di mortalità

(John, Current Therapy 2015)

Maggiori:

 Precedente arresto cardiaco  Tachicardie ventricolari non sostenute o sostenute  Spessore della parete del ventricolo sinistro > 30 mm  Risposta pressoria anomala in paziente < 40 anni  Sincope di non chiara eziologia non associata a ostruzione all’uscita del ventricolo sinistro  Storia familiare di morte improvvisa o di sincope

Possibili:

 Giovane età (< 20 anni)  Ischemia miocardica specie nei giovani e associata a sincope da sforzo  Gradiente a riposo >30 mmHg  Atriomegalia sinistra o fibrillazione atriale  Ostacolo all’uscita del ventricolo sinistro  Certe anomalie genetiche

Gli scopi della terapia sono trattare i sintomi, prevenire lo stroke in presenza di AF, ridurre il rischio di morte improvvisa, prevenire le endocarditi infettive, screening familiare e consulenza genetica familiare. La terapia è indicata solo in caso di elevato gradiente con lo scopo di ridurre l’ostruzione all’uscita del ventricolo sinistro. Si impiegano, come prima scelta, in presenza di angina o dispnea, i β bloccanti (vedi cap 7), in particolare quelli selettivi tipo Metoprololo (Sangodkar, Current Therapy 2017). In alternativa può essere impiegato, in associazione, il Verapamil Isoptin, di scelta in caso di dolori toracici, ma con cautela dato l’effetto vasodilatatore, nei casi di cardiomiopatia ipertrofica non ostruttiva. In casi refrattari selezionati si può impiegare o associare la Disopiramide Ritmodan al fine di evitare tachicardie dovute alla riduzione del tempo di conduzione AV. L’Amiodarone Cordarone è indicato in caso di crisi di fibrillazione atriale o aritmie ventricolari associate. Possono essere utili dosi basse di diuretici. In caso di flutter o fibrillazione atriale cronica o parossistica, se non controindicata, è utile una terapia anticoagulante orale. Mavacamten Camzyostm cpr 2,5-5-1015 mg (non in commercio in Italia) inibitore della miosina cardiaca approvato dal FDA per il trattamento degli adulti con classe II-III sintomatica NYHA (Drugs@FDA 2022). In caso di scompenso non associato a ostruzione all’uscita del ventricolo sinistro si ricorrerà agli ACE-inibitori e/o al trapianto (vedi par 1).