Pediatri inFormazione
Patch adams a Rozzano
Il 23 marzo 2015 il padre della “terapia del sorriso”, Hunter Doherty Adams detto “Patch” (cerotto), ha tenuto una lecture agli studenti di Humanitas University e ha visitato l’ospedale Humanitas di Rozzano. Successivamente si è recato presso il Cancer Center dell’ospedale, dove ha incontrato alcuni pazienti portando loro allegria e sorrisi.
Il caso clInIco
Una diagnosi “incidentale” di cavernoma portale Un’adolescente con dolore addominale ricorrente Salvatore Guercio Nuzio1 Daniele Alberti2 Pietro Vajro3 1 Scuola di Specializzazione in Pediatria, Università del Piemonte Orientale, Novara 2 Chirurgia Pediatrica, Università di Brescia, Presidio Ospedale dei Bambini, Brescia 3 Cattedra di Pediatria, Università di Salerno, AOU “San Giovanni e Ruggi”, Salerno
a cura di Liviana Da Dalt, Davide Vecchio
Scenario
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Corinne, di anni 14, nasce da terza gravidanza alla 40a settimana di gestazione da taglio cesareo elettivo. Alla prima giornata di vita, per comparsa di distress respiratorio ingravescente, necessita di assistenza ventilatoria e alimentazione con supporto parenterale che viene praticato mediante catetere venoso ombelicale per circa 12 giorni. Dimessa a un mese di vita in buone condizioni generali, all’anamnesi fisiologica viene riferito dai genitori un adeguato sviluppo psicofisico e menarca a 12 anni. Giunge alla nostra osservazione riferendo da alcuni mesi una sintomatologia caratterizzata da astenia e dolore addominale, principalmente al fianco sinistro, non correlabile al ciclo mestruale riferito regolare. All’esame obiettivo: addome trattabile, lievemente dolente alla palpazione superficiale e profonda in ipocondrio sinistro, non epatomegalia, milza palpabile all’arco costale; nei limiti la restante obiettività. Viene quindi eseguita un’ecografia addominale con riscontro, in sede periportale, di multiple formazioni anecoiche tubulariformi di tipo vascolare (43x27mm), iper-
Pediatria numero 3 - marzo 2015
Figura 1. L’Ecografia epatobiliare mostra un groviglio di vasi collaterali (sponge-like), tortuosi ed anecoici, che si formano per bypassare la sede della trombosi portale
trofia del I segmento epatico e milza megalica (DL 126 mm) (figura 1). Gli esami ematochimici evidenziano: funzionalità epatica e renale nei limiti, anemia sideropenica (Hb 11,2 g/dl MCV 70 fl; ferritina 5,5 mg/l), piastrine 150.000 mm3 ed un profilo coagulativo nella norma. Decidiamo quindi di sottoporre Corinne ad una TC addome con mezzo di contrasto (figura 2) che segnala, unitamente a numerose ectasie venose periportali, un lobo epatico sinistro leggermente diminuito di volume e dismorfico, una buona perfusione ematica nel lobo destro e una lieve splenomegalia (DL 129 mm). Inoltre, il calibro del ramo destro dell’albero portale risulta apparentemente conservato, mentre il calibro del ramo portale sinistro è filiforme ed in contiguità ad una sottile stria ipodensa.
Questi dati consentono di porre il quesito diagnostico di cavernoma portale.
Decorso clinico
Viene eseguita una esofago-gastro-duodenoscopia che esclude la presenza di varici periesofagee e del fondo gastrico in assenza di lesioni macroscopiche della mucosa. In considerazione di un’ipertensione portale ancora di grado lieve, ma potenzialmente in grado di aggravarsi negli anni successivi, si decide di approfondire lo studio del sistema portale per programmare un eventuale bypass mesenterico-portale fra vena mesenterica superiore e residuo anatomico della vena ombelicale confluente nella vena porta di sinistra (intervento Meso-Rex). Corinne pratica pertanto in struttura specialistica una portografia retrograda eco-
TEsT Domande autoapprendimento 1) Si definisce cavernoma portale una lesione:
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determinata da progressiva ostruzione di un tratto della vena porta; con tentativo di circolo venoso collaterale locale vicario; con aspetto ecografico “a spugna”; tutte le precedenti; nessuna delle precedenti.
2) Nei casi con aspetti vascolari ecografici dubbi, qual è l’indagine di prima scelta per valutare la fattibilità di un bypass mesenterico-portale?
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Eco addome; TC addome; portografia retrograda; angio-RMN; angio TC.