Io mi chiamo Neve

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io mi

N e o v m e a i ch

T E ST I

David Frati

CO N S U L E N Z A S C I E N T I F I CA

Giacomo Biasucci Angela Pozzoli

I L LU ST R A Z I O N I

Norina Wendy Di Blasio

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Il Pensiero Scientifico Editore

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Giacomo Biasucci Pediatra e Neonatologo Direttore Dipartimento Materno-Infantile U.O. Pediatria e Neonatologia Ospedale “Guglielmo da Saliceto” AUSL di Piacenza Centro HUB Malattie Metaboliche Ereditarie Area Vasta Emilia Nord Angela Pozzoli Dietista Servizio Dietetico Aziendale Ospedale “Guglielmo da Saliceto” AUSL di Piacenza

David Frati Giornalista medico, si occupa di Pediatria e Oncologia. Come scrittore e sceneggiatore ha creato varie serie di “pupazzetti” per Kinder, ha sceneggiato il cartoon “I Cavallegri” e ha vinto lo Special Mention Cinecittà Digital Award e il Lille Festival Audience award per il cortometraggio animato “Centimetropolis”. Norina Wendy Di Blasio Digital editor, content curator e illustratrice di tematiche relative alla salute. Come illustratrice ha curato, per la Lega Italiana contro l’Epilessia, la fiaba “Sara e le sbiruline di Emily” e il successivo progetto di sensibilizzazione “Facciamo luce sull’epilessia, a scuola”. Prima edizione: maggio 2014 © 2014 Il Pensiero Scientifico Editore Via San Giovanni Valdarno 8, 00138 Roma www.pensiero.it – www.vapensiero.info Tutti i diritti riservati Coordinamento editoriale: Norina Wendy Di Blasio Progetto grafico: Antonella Mion, Roma Stampa: Arti Grafiche Tris, Roma Con il supporto non condizionato di

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Le malattie metaboliche Le malattie metaboliche congenite sono un grande

di vita, in forma cronica con sintomatologia più

gruppo di malattie ereditarie che comportano

sfumata ma progressiva.

alterazioni del metabolismo. Sono malattie che si

Il fegato è l’organo più danneggiato, con segni

presentano in una piccola parte della popolazione,

di insufficienza acuta già nelle prime settimane

per questo sono considerate malattie rare.

o mesi di vita; è costante l’evoluzione verso la cirrosi e lo sviluppo di micro o macro-noduli e di

Tirosinemia tipo 1: cos’è?

epatocarcinoma.

La tirosinemia tipo 1 è una malattia metabolica

Un altro organo spesso colpito è il rene, con

ereditaria che si verifica perché l’organismo non è

lo sviluppo di una disfunzione dei tubuli renali

in grado di degradare la tirosina, un aminoacido

(malattia di Fanconi) che si associa alla perdita di

presente nel cibo. Questo difetto genetico provoca

fosfato e a rachitismo ipofosfatemico.

la produzione e l’accumulo di metaboliti tossici,

La progressione dell’interessamento renale

responsabili di gravi danni a livello delle cellule

può comportare ulteriori complicazioni,

epatiche e renali.

fino all’insufficienza renale cronica.

Ha un’incidenza di circa 1:100.000 nati vivi,

Inoltre, come conseguenza dell’interessamento del

con ampie variazioni a livello mondiale;

tessuto nervoso periferico, possono essere presenti

se non diagnosticata e trattata è una patologia

dolori addominali, neuropatie dolorose e debolezza

potenzialmente mortale.

muscolare che ricordano le crisi tipiche della

Tirosinemia tipo 1: come si presenta?

porfiria acuta.

La sintomatologia può insorgere: in modo acuto

Nel corso del primo anno di vita, il rachitismo può

già nel primo semestre di vita; in modo subacuto e

essere il segno principale, insieme a segni di danno

con sintomi meno gravi nel primo anno; oltre l’anno

epatico.

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Tirosinemia tipo 1: è possibile la diagnosi

Tirosinemia tipo 1: come seguirla nel tempo?

precoce?

Iniziata la terapia, il paziente deve essere

Già a 2-3 giorni di vita, è possibile la diagnosi

controllato periodicamente dal punto di vista

precoce analizzando gocce di sangue raccolte su

clinico, ematochimico e strumentale. L’intervallo

carta bibula, ampliando il programma di screening

tra i controlli varierà in base alla gravità dei

neonatale per patologie endocrino-metaboliche già

sintomi iniziali, all’epoca di diagnosi e alla

in atto per legge in Italia per altre tre patologie.

risposta terapeutica.

Questo approccio permette di diagnosticare la

Poiché la terapia dietetica può esporre a rischi

malattia prima dell’insorgenza dei sintomi e di

di carenze nutrizionali, è fondamentale valutare

iniziare subito la terapia specifica.

almeno una volta l’anno alcuni micronutrienti Tirosinemia tipo 1: come trattarla?

quali ferro, zinco, vitamine A, D, E, B12 e acido

La terapia poggia su due pilastri che hanno

folico.

radicalmente migliorato la prognosi e l’evoluzione

Infine, il monitoraggio a lungo termine dovrà

naturale dei pazienti: la dieta ad apporto basso e

comprendere anche la valutazione di una

controllato di tirosina, fenilalanina e metionina

normale mineralizzazione ossea, come di un

e, soprattutto, la terapia farmacologica. Questa

adeguato sviluppo neuropsicomotorio mediante

può comportare un aumento dei valori ematici di

somministrazione di test psicometrici.

tirosina, che vanno tenuti sotto controllo con un

A cura di

adeguato regime dietetico da protrarre per tutta la

Giacomo Biasucci

vita.

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Io mi chiamo Neve

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N

on riuscirò mai

ad abituarmi alla neve. Così bianca, così fitta, così… neve. Eppure mi accompagna da sempre. Io mi chiamo Neve. Ma sono nata in un posto in cui non nevica mai.

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Ho preso il mio nome da quello di mia nonna, come si usa nell’Italia del sud. Lei era nata in un inverno di tanto, tanto tempo fa. Quel giorno nevicava. E allora? Direte voi. Come, «allora»!

N-E-V-I-C-A-V-A a Lampedusa! Lì nessuno aveva mai visto la neve, era una cosa incredibile, un giorno memorabile, un evento da ricordare. E così mia nonna fu battezzata con quello strano nome che ora è anche il mio. Lampedusa è una piccola isola del Mediterraneo, circondata da un mare che si diverte a fare a gara col cielo per vedere chi è più blu. E spesso vince.

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A Lampedusa lavorano

tutti con il mare.

Non c’è altro. E se per qualche motivo il mare fa i capricci e non vuole più lavorare con te, beh, allora sono guai. L’anno in cui sono nata io sembrava che i pesci se ne fossero tutti andati in vacanza. Non si pescava niente di niente: i pescatori tiravano su dalle onde reti quasi vuote e se ne tornavano a casa con una luce triste negli occhi. La situazione era davvero pesante, ecco. E così, quando nacqui io, mia mamma e mio papà decisero di fare le valigie e partire. Si trasferirono dove non c’era il mare, ma in compenso c’era il lavoro. Quando ero bambina mia madre mi raccontava sempre che durante il viaggio dalla Sicilia alla Francia non ho pianto mai. Mi sa che già da neonata avevo capito che viaggiare sarebbe stato il mio destino.

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«Ridammi quel mestolo, furfante!» «Nemmeno per sogno, serve a me!» «Smettetela, accidenti a voi!» Non fateci caso. Sono i miei assistenti. Si chiamano e

Neurone, Fegato

Rene. Come dite? Sì, abbiamo tutti

nomi stranissimi qui!

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Ma combinano anche un sacco di guai.

E anche i loro nomi hanno una storia complicatissima, prima o poi

«Neve, Neve: ho controllato la lista,

ve la racconterò. Mi aiutano in cucina, ma soprattutto sono miei amici. Sono con me praticamente

tutte le provviste per il viaggio sono state caricate!»

da sempre, da quando ero piccolissima.

Fegato prende le cose molto seriamente,

Senza di loro mi sentirei persa.

a volte troppo. È come un soldatino sempre sull’attenti. «E io ho lavato, asciugato e lucidato tutte le pentole e le posate!» Neurone ha l’ansia di fare bella figura. Basta una parola sbagliata e va nel pallone. «E io… E io… Io ho assaggiato la marmellata. Era buonissima…» Guardatelo come arrossisce! Come si fa ad avercela con Rene anche se ne ha combinata un’altra delle sue? È così tenero, con quel suo pannolino…

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Ogni volta che si salpa per una crociera è come se fosse la prima volta.

BIM! BAM! BUM! I fornitori che scaricano la merce in cambusa, una gran confusione, il cuore che batte a mille per la paura di dimenticare qualcosa. Neurone, Fegato e Rene corrono a destra e sinistra come trottole mettendo a posto scatole e barattoli. Io me ne sto seduta al tavolo e prendo nota con precisione di tutto. Un bravo chef deve avere la situazione sotto controllo al 100%, in cucina. E io sono una chef famosa. «Le persone stanno salendo a bordo, si parte! C’è una cena coi fiocchi da preparare, ragazzi: al lavoro».

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Ad un certo punto, a notte fonda, la cena

Voglio dare un’ultima occhiata in frigorifero

finisce. Quando anche l’ultimo passeggero

per controllare se è tutto a posto per la

se n’è andato soddisfatto e sorridente

colazione di domani mattina, ma prima mi

dalla sala ristorante e tutti i tavoli sono

siederò solo un attimo qui al tavolo.

stati sparecchiati, la calma e il silenzio

Me li merito, cinque minutini di calma

finalmente scendono sulla cucina. Si sente

dopo una giornata del genere.

soltanto il

vrrrrrrr delle lavastoviglie,

Yawn!

Non vedo l’ora di andare a letto. Vabbè,

sembrano gattoni che fanno le fusa.

ma se chiudo gli occhi un minuto non

Mamma mia, che stanchezza!

succede mica nulla, no? Solo un minuto…

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Ovviamente mi sono addormentata, e ho

continuamente, come in discoteca.

fatto un sogno stranissimo. Ero nel salone

Sul palcoscenico, davanti all’orchestra,

delle feste della nave.

c’erano delle strane ballerine che…

C’era la musica, tutti erano vestiti eleganti

:–) LOL!!! Non erano ballerine vere,

e sorridevano. Le luci cambiavano colore

erano verdure che ballavano il can can!

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Il ritmo era davvero irresistibile, anche io mi

vedere che era vuoto, ci ha infilato la mano

sono alzata e ho cominciato a volteggiare e

guantata di bianco dentro facendo finta di

a saltare a tempo di musica: era tanto tempo frugare e poi mi ha guardato negli occhi. che non mi divertivo così.

A me, proprio a me! E ha detto: «Cara Neve,

D’un tratto, buio. La musica è cessata

tu sei un po’ troppo golosa a volte, sai?».

di colpo, e tutte le persone sembravano

E tutti hanno fatto:

trattenere il respiro. Poi si è acceso un

Sono arrossita. Le luci si sono accese,

riflettore,, uno solo, e ha inquadrato un

e tutti mi fissavano. «Beh, golosa, ecco…

pprestigiatore che si è inchinato verso il pubblico. E tutti hanno ffatto:

«Ooohhh».

«Ooohhh».

non proprio. Sto molto attenta alla mia dieta. Ma sapete, lavorando in cucina devo assaggiare i piatti che cucino, e quindi…»

IIl prestigiatore ha fatto un

Il prestigiatore mi ha fatto l’occhiolino

ssorrisetto compiaciuto, si è ttolto il cilindro, ci ha fatto

e ha tirato fuori dal cilindro una patata. E tutti hanno fatto:

«Ooohhh».

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«Ah, sì, le patate. Mi piacciono da impazzire,

«Ooohhh».

d’accordo. Ma mica sono vietate per me, le

«…re». Il prestigiatore ha tirato fuori dal

posso mangiare eh! Basta che siano poche

cilindro altre quattro patate. E tutti hanno fatto:

rispetto alle altre verdure. Devo solo stare

«Ooohhh».

attenta a non esage…» Il prestigiatore ha tirato fuori dal cilindro altre due patate. E tutti hanno fatto:

«Ooohhh».

Il cilindro ha iniziato a sparare patate come pop corn.

SPATAPAM!

In pochi minuti ero coperta di patate, e il

«…ra…» Il prestigiatore ha tirato fuori dal

bombardamento non accennava a diminuire.

cilindro altre tre patate. E tutti hanno fatto:

«Aiuto! Aiutooooo!»

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«Aiuto!». Buona, Neve. Era solo un sogno, ti sei addormentata qua sul tavolo della cucina. Respira. È passata. OK, mi sono calmata. Ma allora cos’è questo respiro affannoso? Ehi, ma non è il mio! Viene da quell’angolo laggiù. Sono Neurone, Fegato e Rene. Sono tutti tristi, ammaccati, senza energie. Oddio, ma cosa è successo? D’un tratto capisco. Testona che non sono altro. Distratta dalle mille cose da fare non ho seguito le istruzioni del dottore, e ora i miei amici stanno male. Non devo dimenticarmelo più. Ecco, fatto. Ora vado nell’angolo con Neurone, Fegato e Rene, li abbraccio, li coccolo un po’. Tra poco si sentiranno meglio.

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OK: vi devo delle spiegazioni, lo so. Partiamo dall’inizio. Quando ero ancora molto piccola, i miei genitori si accorsero che c’era qualcosa che non andava nella mia salute. Mmmm, meglio andare di corsa dal dottore! Per fortuna il pediatra a cui si rivolsero mamma e papà si rese subito conto che avevo un piccolo problema genetico, un intoppo nel metabolismo delle proteine e degli amminoacidi.

COOOOOOSAAA? Dai, scherzavo. Mi piacciono i paroloni dei dottori, a voi no? Detta molto banalmente, mi mancava un piccolo ingranaggio nel meccanismo della digestione delle proteine e nel mio fegato e nei miei reni si accumulava una robaccia che mi avrebbe potuto causare un sacco di guai. Aiuto!

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Per stare bene, bisognava che la piccola Neve facesse due cose.

FIUUU, solo due: pensavo peggio! COSA NUMERO 1: seguire le istruzioni del dottore. COSA NUMERO 2: fare una dieta pensata proprio per le persone che hanno il mio stesso problema. Due cose. Tutti i giorni.

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C’è un’altra cosa che faccio tutti i giorni: mi ritaglio 5 minuti liberi per stare sul ponte della nave a guardare il mare. Ascolto il rumore delle onde e del vento, mi ricorda quando ero piccola e mia mamma mi cantava le canzoni della sua terra. Canzoni che profumavano di Mediterraneo.

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A Parigi, dove sono cresciuta, il mare non c’era.

Mannaggia. Ma i miei genitori me ne parlavano cosĂŹ spesso che mi sembrava quasi che ci fosse.

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Cose belle della vita in Francia: 1. La nostra bella casetta pulita. 2. Il lavoro che ha fatto tornare il sorriso a papĂ e mamma. 3. Non mi sono mai sentita straniera. 4. I vicini di casa che ci adoravano (e soprattutto adoravano le lasagne fatte in casa di mamma!). 5. A scuola andavo benissimo. 6. Avevo un sacco di amichette e amichetti. 7. Il pediatra supersimpatico.

Cose brutte della vita in Francia: 1. Il freddo. 2. Monsieur Lard.

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Monsieur Lard era il

Neurone, Fegato e Rene gli

proprietario della macelleria

facevano le boccacce, ma per

all’angolo della strada in

lui erano invisibili, che gliene

cui abitavamo. Se ne stava

importava? Mamma di solito

quasi sempre sul marciapiede,

mi tirava via senza dire una

seduto su una sedia che

parola, ma una volta a cena

sembrava piccola piccola

raccontò tutto a papà.

rispetto alla sua enorme

Papà ascoltò in silenzio, mi

pancia. La mattina, quando

fece un sorriso e una carezza e

mamma mi accompagnava

si buttò sul divano a vedere la

a scuola, mi faceva qualche

televisione come faceva tutte

battuta che faceva ridere

le sere.

solo lui. Tipo: «Buongiorno

Chi li capisce i papà!?!

verdurina, attenta che se

La mattina dopo però, prima

incontri una pecorella potrebbe

di andare al lavoro, passò per

mangiarti! Ah ah ah!».

la macelleria, disse qualche

Oppure: «Sei palliduccia,

parolina a Lard e da allora

chiedi a tua mamma di

il grassone mi lasciò stare.

cucinarti una bella bistecca!

Si limitava a borbottare

Ah ah ah!». Rideva, rideva

qualcosa tra i denti, ma

e gli traballava la pancia.

non fece più l’antipatico.

Non lo sopportavo proprio.

GRRRRRRR…

BOH!

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Un giorno, all’improvviso, mi misi a piangere. Papà mi chiese: «Neve, che succede?» E io zitta. Mamma mi chiese: «Neve, cosa c’è?» E io giù a piangere. Mamma e papà si guardavano tra loro senza capire. Dopo un po’, tra un singhiozzo e l’altro, dissi: «Mamma, papà: ma davvero sono palliduccia come dice Monsieur Lard?». Loro mi abbracciarono forte forte e si misero a ridere. Dopo un pochino le lacrime si asciugarono e mi misi a ridere anche io. Io mi chiamo Neve. Ma non sono palliduccia.

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OK, posso mangiare praticamente

Quando da ragazzina mi chiedevano

solo verdura. E i bambini di solito

«Cosa vuoi fare da grande?»,

non amano la verdura.

io rispondevo sempre «La cuoca». E tutti si

Bambini, aprite bene le orecchie,

mettevano a ridere. Io allora mi arrabbiavo

ho un messaggio per voi. La verdura è

tantissimo, ma adesso che sono grande

B-U-O-N-I-S-S-I-M-A.

capisco il perché di quelle risate. Mi volevano

E ci sono tantissime ricette per renderla

bene, ma pensavano: «Come farai a fare la

ancora più buona. Parola di chef.

chef se non puoi mangiare la carne, il pesce e

Io

LOVVO la mia dieta.

tante altre cose? Se nemmeno conosci il loro

La mia dieta non è fatta di rinunce,

sapore?» .

è fatta di colori.

Ho passato tutta la mia adolescenza a dimostrare loro che si sbagliavano. Leggevo

MONTAGNE di libri per trovare ricette adatte alla mia dieta speciale e farle mie. Mi allenavo come una pazza assieme a Neurone, Fegato e Rene in cucina dopo la scuola tra padelle, frullatori e fornelli. Mettevo tutto in disordine, ma mamma me lo lasciava fare. Chissà, forse pensava fosse solo un capriccio, forse le facevo tenerezza. Mi piace pensare invece che credesse in me, che fosse convinta che ce la potessi fare davvero.

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Poi è arrivato “Superchef”. Sì, lo conoscete tutti: proprio il talent show sulla cucina

ai concorrenti i piatti che non gli

campione d’ascolti. Il primo premio era

piacevano.

un posto come chef nella cucina della nave da crociera più grande e bella del mondo,

― John Antipatich, che non sorrideva mai e non tollerava errori.

la “Northern Star”. Io e i miei tre piccoli

Le puntate del talent show si susseguivano

amici invisibili a forza di allenarci eravamo

una dopo l’altra. Mamma e papà tifavano

diventati una squadra fortissima, e quindi

per me dal divano. Monsieur Lard

ci sentivamo molto fiduciosi.

tifava contro di me dal divano.

Forse troppo: i giudici di “Superchef”

Io, Neurone, Fegato e Rene

erano senza pietà.

ci davamo da fare come pazzi

― Karl Gracchiò, che stava zitto per ore

per stupire i giudici con le nostre

e all’improvviso iniziava a urlare.

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― Bruno Barbarico, che tirava in testa

ricette.

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E venne il giorno della finale. Milioni di

ripieno di un tacchino > ripieno di un coniglio >

telespettatori erano incollati alla tv,

ripieno di polpa di pesce.

su Twitter e Facebook non si parlava d’altro.

piccoli amici preparammo la mitica Insalata

A contendersi il posto da chef eravamo

Mediterraneo, colorata e profumata come i

rimasti io e Giona Caccia von Hamburger,

fiori e gli alberi che crescono sulle scogliere

il rampollo di una famiglia nobile svizzera

della nostra Lampedusa. Bastava assaggiarla

FISSATO con la carne. Con i baffetti e il

e chiudere gli occhi e sembrava di camminare a

suo sorrisino da presuntuoso era veramente

piedi nudi sulla spiaggia, con il sole sulla pelle.

I-N-S-O-P-P-O-R-T-A-B-IL-E!!! Dovevamo cucinare un piatto a

Il pubblico da casa tratteneva il fiato. Mamma e papà si tenevano abbracciati,

piacere, un piatto che rappresentasse la

col cuore che batteva a mille.

nostra anima. Giona preparò un maiale >

BLEAH! Io e i miei

Gracchiò, Barbarico e Antipatich annunciarono il vincitore. «Il posto sulla Northern Star è di… NEVE!» A quella parola io, Neurone, Fegato e Rene siamo letteralmente impazziti! Saltavamo, ballavamo, ridevamo, piangevamo. Non potevamo essere più felici di così. E figuratevi papà e mamma a casa che festa! C’era tutto il vicinato in strada a brindare e cantare… persino Monsieur Lard si era unito alla compagnia. Festeggiava pure lui!

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È così che sono diventata la chef di questa nave. Da quel giorno ho girato il mondo: Istanbul, Venezia, Il Cairo, New York, Buenos Aires, Stoccolma, Vancouver, Genova… Ma non ho ancora incontrato una persona che dopo aver assaggiato la mia Insalata Mediterraneo non sorridesse. E far sorridere le persone è la cosa più bella che esiste, non siete d’accordo?

:–)

Ed ora provate a cambiare punto di vista: girate il libro e leggete le ricette!

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i ne

in v

mi a

g g ia

t e t c i e r e a t r ir o s t io

Il Pensiero Scientifico Editore

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La terapia dietetica nel la tir osinemia tipo 1 Insieme alla fondamentale terapia farmacologica,

comuni come pasta, riso, cereali, farina, pane,

per chi è affetto da tirosinemia tipo 1 è necessario

cracker e similari, biscotti, dolci, ecc, con alimenti

seguire una dieta a ridotto apporto di due

«speciali» a ridotto tenore di proteine. Esistono,

aminoacidi – la fenilalanina (PHE) e la tirosina

infine, alimenti «naturalmente» privi di proteine,

(TYR) – per prevenire le complicanze legate alla

che si possono mangiare senza la paura di

patologia e alla terapia.

eccedere il quantitativo di proteine consentito:

Non esistono quantitativi specifici di PHE e

zucchero, miele, marmellata, maizena, aceto,

TYR da assumere, ma la dieta è personalizzata

olio, spezie, aromi, succhi di frutta e spremute,

e regolata per ogni individuo in base a esami

tè e tisane. Attenzione però agli zuccheri!

ematici, età, fase di crescita e fabbisogni

Di base va seguita una dieta latteo-vegetariana

nutrizionali in generale. L’obiettivo fondamentale

con assunzione di alimenti «speciali» e

della dieta è ridurre l’apporto di tali aminoacidi,

integrazione proteica con aminoacidi sintetici

«tossici» per chi è affetto dalla malattia.

privi di PHE e TYR.

Questi sono contenuti all’interno delle proteine e

Le ricette che seguono sono formulate seguendo

andranno perciò eliminati o ridotti tutti i cibi che

i principi della dieta ipoproteica, ispirate dalla

le contengono.

fantasia di Mamma Giulia che quotidianamente

Le proteine si trovano in quasi tutti gli alimenti,

inventa ricette per la sua «Neve» affetta da

ma in quantità differenti: carne e derivati, pesce,

tirosinemia. La ringrazio per gli spunti e i consigli

salumi, formaggi e uova sono quelli a maggior

nella realizzazione di queste ricette e per la forza

apporto proteico e devono essere eliminati;

e l’ottimismo con cui affronta la vita.

latte, yogurt e verdure vanno assunti in quantità

A cura di

limitate. Andranno invece sostituiti gli alimenti

Angela Pozzoli

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Ricettario A N T I PA S T I

• Arancini di riso aproteici • Bruschette aproteiche con pomodorini confit • Focaccine aproteiche alla genovese

PRIMI

• Gnocchi di patate con crema di zucchine • Pisarei piacentini aproteici con pomodori e fasò • Couscous aproteico con ragù di verdure

CONTORNI

• Peperoni ripieni al forno • Caponata di zucchine • Sfogliatine di zucca

D O LC I

• Focaccine aproteiche dolci con mele e prugne • Pancake aproteico con cioccolato aproteico fuso • Coppette di yogurt con frutti di bosco e biscotti aproteici

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Arancini di riso apr oteici INGREDIENTI

P R E PA R A Z I O N E

• pasta aproteica formato risoni 70 g • zafferano una bustina • olive verdi grandi conservate n. 5 (= 60 g con nocciolo) • sostituto aproteico dell’uovo n. 1 cucchiaio

• maizena (amido di mais) n. 2 cucchiai • pangrattato aproteico 75 g • olio extravergine di oliva un bicchiere • sale q.b.

O Far cuocere i risoni aproteici in acqua bollente salata e con l’aggiunta dello zafferano; per evitare che scuociano seguire i tempi sulla confezione con attenzione. Una volta pronti, scolare i risoni e passarli sotto l’acqua corrente fredda per fermare la cottura. O Trasferire i risoni aproteici in una terrina e aggiungere un cucchiaio di olio extravergine di oliva, dopo aver mescolato bene unire anche il sostituto dell’uovo e la maizena. Amalgamare bene gli ingredienti e formare cinque palline; all’interno di ognuna andrà inserita un’oliva precedentemente denocciolata. O Preparare due ciotoline: in una mettere il pangrattato aproteico, nell’altra l’olio extravergine di oliva; il quantitativo di entrambe deve essere sufficiente da poter immergere le polpettine ed impanarle. Passare ogni polpettina prima nell’olio extravergine di oliva quindi nel pangrattato. Ripetere l’operazione due volte. O È ora di cuocere gli arancini: 30 minuti in forno caldo a 180 °C e sono pronti!

Ogni arancino apporta i seguenti nutrienti

ENERGIA CARBOIDRATI

205 kcal

27 g

LIPIDI

PROTEINE

10,6 g

0,5 g

5

Fenilalanina Tirosina 16 mg 16 mg


Bruschette apr oteiche con pomodorini conf it INGREDIENTI

P R E PA R A Z I O N E

• • • • • • • • •

Pomodorini ciliegini 200 g pane aproteico a fette n.4 zucchero 10 g olio extravergine di oliva q.b. aglio uno spicchio pepe q.b. origano secco q.b. sale q.b. timo qualche rametto

O Lavare i pomodorini sotto acqua corrente, asciugarli con un panno da cucina e porli su un tagliere; quindi tagliare ogni pomodorino a metà. O Disporre i pomodorini su una teglia coperta con carta da forno in modo che la parte del taglio sia rivolta verso l’alto, aggiungere sale e pepe a piacere. O Preparare un trito fine di aglio e timo a cui aggiungere lo zucchero amalgamando bene. Su ogni pomodorino versare il trito, aggiungere l’origano a piacimento e versare un filo d’olio. O Infornare in forno statico preriscaldato a 200 °C per circa un’ora e mezza, fino a quando i pomodorini risulteranno abbrustoliti ma non secchi. O Poco prima di servire le bruschette, prendere le fette di pancarré aproteico, condirle con l’olio e l’origano e passarle al forno per qualche minuto finché saranno leggermente abbrustolite. O Una volta pronte le bruschette utilizzare i pomodorini confit per condirle, aggiungendo secondo il gusto qualche fogliolina di basilico ed eventualmente sfregando un po’ di aglio sul pane.

Ogni bruschetta apporta i seguenti nutrienti

ENERGIA CARBOIDRATI

136 kcal

13,6 g

LIPIDI

PROTEINE

8,5 g

0,7 g

6

Fenilalanina Tirosina 14,5 mg 11 mg


Focaccine apr oteiche al la genovese INGREDIENTI

FOCACCINE

FA R C I T U R A

• • • • •

• • • • • •

farina aproteica 250 g acqua tiepida 150 ml lievito di birra disidratato 7 g zucchero un cucchiaino raso olio extravergine di oliva un cucchiaio • sale q.b.

P R E PA R A Z I O N E

patate lessate 120 g fagiolini lessati 120 g sale grosso olio extravergine di oliva q.b. basilico aglio

O Stemperare il lievito di birra nell’ acqua tiepida. A parte in una terrina mettere la farina aproteica, un pizzico sale e un cucchiaio di olio. Aggiungere l’acqua tiepida in cui è stato precedentemente sciolto il lievito. O Iniziare ad impastare gli ingredienti con l’aiuto di una forchetta fino a renderli omogenei, poi ungersi le mani con un po’ d’olio ed impastare fino ad ottenere un composto uniforme. O Lasciare lievitare l’impasto per un’ora a temperatura ambiente (è possibile metterlo nel forno con la sola luce accesa). O Nel frattempo preparare la farcitura delle focaccine: lessare le patate sbucciate ed i fagiolini facendoli bollire per circa 30 minuti, una volta pronti tagliarli a pezzettini, condirli con un cucchiaio di olio, basilico e aglio tritato. O Quando l’impasto sarà pronto, suddividerlo in 10 “palline” e posizionarle distanziate su un foglio di carta forno. A questo punto stenderle per formare delle focaccine con l’aiuto delle dita (sempre unte con olio). O Aggiungere la farcitura di verdure e qualche fogliolina di basilico, dopo aver messo un filo d’olio e un pizzico di sale grosso su ogni focaccina. O È ora di infornare le focaccine alla genovese: forno ventilato a 180 °C ed in 15-20 minuti saranno pronte da gustare!

Ogni focaccina apporta i seguenti nutrienti

ENERGIA CARBOIDRATI

116 kcal

25 g

LIPIDI

PROTEINE

2,5 g

0,65 g

7

Fenilalanina Tirosina 25 mg 18 mg


G nocchi di patate con crema di zucchine INGREDIENTI ȍN. 2 PORZIONIȎ

P R E PA R A Z I O N E

GNOCCHI

CREMA

• farina aproteica 50 g • patate 150 g • un cucchiaio di bevanda aproteica • sale un pizzico • farina aproteica per la spianatoia

• • • • • • • •

zucchine 85 g aglio olio bevanda aproteica 150 ml farina aproteica 20 g circa burro 5 g sale un pizzico saporita un pizzico

LA CREMA

ag O Tagliare a rondelle le zucchine e farle saltare in padella con un cucchiaio di olio e aglio fino a renderle morbide, quindi spegnere il fuoco e farle raffreddare. O Scaldare la bevanda aproteica in un pentolino aggiungendo nell’ordine il burro, il pizzico di sale e la saporita, quindi la farina aproteica a pioggia, mescolando con una frusta da cucina per non formare grumi. O Proseguire la cottura ed eventualmente aggiungere altra farina aproteica per ottenere una consistenza cremosa. O Aggiungere infine le zucchine e con un frullatore ad immersione frullare il tutto. GLI GNOCCHI

O Lessare le patate e una volta cotte, scolarle e sbucciarle. Indi passarle nello schiacciapatate e farle intiepidire. O Aggiungere la farina aproteica a pioggia fino a ottenere un composto compatto ma morbido e se necessario aggiungere un cucchiaio di bevanda aproteica. O Con il composto formare dei rotolini da tagliare in pezzetti di circa 2 cm da fare scorrere sul retro di una grattugia o sui rebbi di una forchetta premendo leggermente ogni pezzetto col pollice per formare gli gnocchi. O Lessare in acqua bollente gli gnocchi e man mano che affiorano in superficie scolare col mestolo forato. O Ora gli gnocchi sono pronti per essere conditi con la crema di zucchine ed essere gustati! Ogni porzione apporta i seguenti nutrienti

ENERGIA CARBOIDRATI

285 kcal

43 g

LIPIDI

PROTEINE

8g

2,5 g

8

Fenilalanina Tirosina 136 mg 81 mg


P isarei piacentini aproteici con pomodori e faso INGREDIENTI ȍN. 4 PORZIONIȎ

P R E PA R A Z I O N E

PISAREI

SUGO

• • • • •

• • • • • • • •

farina aproteica 200 g pangrattato aproteico 130 g brodo vegetale 200-20 ml circa sale un pizzico farina aproteica per la spianatoia

passata di pomodoro 200 g fagioli borlotti in scatola 30 g carota 50 g sedano 25 g cipolla bianca o dorata 50 g brodo vegetale q.b. olio extravergine di oliva n.2 cucchiai sale un pizzico

I PISAREI

O Unire la farina aproteica con il pangrattato aproteico e un pizzico di sale, aggiungere il brodo tiepido (lentamente e in quantità sufficiente per rendere l’impasto elastico e morbido) ed iniziare ad impastare aiutandosi con una forchetta. O Far riposare l’impasto per circa 30 minuti, quindi dividerlo in quattro parti e, su di una spianatoia, formare dei “salsicciotti” larghi circa un centimetro da tagliare in pezzetti di 1,5-2 cm (la grandezza di un fagiolo). O Per dare la forma classica ai pisarei pigiare il dito indice al centro di ogni pezzettino, strisciandolo sul piano di lavoro, precedentemente infarinato (con della farina aproteica) per evitare che i pisarei si attacchino. O Lasciare a seccare su un canovaccio i pisarei, mentre si procede alla preparazione del sugo. IL SUGO

O In una pentola a fuoco moderato, scaldare i due cucchiai di olio, la cipolla, il sedano e la carota tritati e aggiungere 3-4 cucchiai di brodo vegetale; far imbiondire il trito di verdure fino alla quasi completa evaporazione. O Aggiungere i fagioli e farli insaporire qualche minuto, unire la passata di pomodoro, un pizzico di sale e mezzo bicchiere scarso di acqua, poi lasciare cuocere per circa 30 min. O In una pentola a parte, far bollire abbondante acqua salata dove cuocere i pisarei. Scolare i pisarei (una volta saliti in superficie) con l’aiuto di un mestolo forato e farli insaporire qualche istante nel sugo. Ogni porzione apporta i seguenti nutrienti

ENERGIA CARBOIDRATI

360 kcal

71 g

LIPIDI

PROTEINE

8g

2g

9

Fenilalanina Tirosina 81 mg 60 mg


C ouscous apr oteico con ragu di verdure INGREDIENTI ȍN. 1 PORZIONEȎ

P R E PA R A Z I O N E

• couscous aproteico 80 g • acqua 120 ml circa (un bicchiere) • pomodori 50 g • melanzane 45 g • zucchine 40 g

• • • •

peperoni 55 g aglio uno spicchio basilico q.b. olio extravergine di oliva n.2 cucchiai • sale un pizzico

l t q.b. b O Iniziare preparando il couscous: mettere in una pentola l’acqua salata e portarla ad ebollizione, versarvi il couscous a pioggia, un cucchiaino di olio, mescolare bene e poi spegnere il fuoco. O Schiacciare col dorso di un cucchiaio il couscous livellandolo e lasciarlo riposare un paio di minuti fino a quando l’acqua sarà completamente assorbita. O Aggiungere un cucchiaino di olio e rimettere la pentola a cuocere a fuoco lento ancora due minuti; poi spegnere il fuoco, sgranare il couscous con una forchetta e lasciarlo da parte. O Lavare bene sotto acqua corrente la verdura, pulirla e tagliarla a cubetti. In una padella porre un cucchiaio di olio, l’aglio, la cipolla tritata e le verdure tagliate a cubetti (ad eccezione dei pomodori), far rosolare qualche istante ed aggiungere quattro cucchiai di acqua. Stufare le verdure per qualche minuto per mantenere una consistenza abbastanza croccante, aggiungere un pizzico di sale e spegnere il fuoco. O Unire alle verdure il couscous e i pomodorini: gustarsi il couscous con qualche fogliolina di basilico per insaporire!

Ogni porzione apporta i seguenti nutrienti

ENERGIA CARBOIDRATI

494 kcal

74,5 g

LIPIDI

PROTEINE

20 g

2,6 g

10

Fenilalanina Tirosina 113 mg 84 mg


Peper oni ripieni al forno INGREDIENTI ȍN. 2 PORZIONIȎ

P R E PA R A Z I O N E

• peperone rosso o giallo n. 1 • burger vegetale sostituto della carne, a ridotto contenuto di proteine 30 g • pane aproteico a fette n. 2

• • • •

prezzemolo 30 g capperi salati 15 g aglio mezzo spicchio olio extravergine di oliva n. 2 cucchiai

ndola con O Accendere il forno ventilato a 180 ° C e preparare una leccarda coprendola della carta da forno. Lavare il peperone e asciugarlo bene con un panno da cucina, metterlo in un sacchetto vuoto del pane e infornarlo sulla leccarda per circa 10 minuti. Estrarre il sacchetto contenente il peperone e far raffreddare. O Nel frattempo mettere le fette di pane aproteico tagliate a cubetti qualche minuto nel forno per farle dorare. O Lavare il prezzemolo e i capperi e preparare in un recipiente un trito di aglio, prezzemolo e un cucchiaio di olio. Aggiungere i capperi, la miscela del burger vegetale e 30 ml di acqua, amalgamare bene e unire i cubetti di pane aproteico dorato mescolandoli al composto senza però ridurli in poltiglia. O Quando il peperone sarà tiepido: rompere il sacchetto di carta, togliere la pelle del peperone, tagliarlo in due, privarlo della parte interna con i semi e della parte superiore con il peduncolo. Riempire le due metà del peperone con il ripieno e infornare in una pirofila precedentemente unta, lasciar cuocere per 15 minuti. O Può essere un contorno gustoso oppure un aperitivo!

Ogni metà di peperone apporta i seguenti nutrienti

ENERGIA CARBOIDRATI

235 kcal

27 g

LIPIDI

PROTEINE

13 g

2,5 g

11

Fenilalanina Tirosina 50 mg 30 mg


Caponata di zucchine INGREDIENTI ȍN. 2 PORZIONIȎ

P R E PA R A Z I O N E

• • • • • • •

zucchine verdi 150 g passato di pomodoro 100 g pomodori secchi n. 2 cipolla 30 g olive denocciolate 40 g capperi salati 20 g uvette 20 g

• mezzo bicchiere di aceto di vino bianco • un cucchiaio di zucchero • sale e pepe q.b. • prezzemolo q.b. • olio extravergine di oliva n. 2 cucchiai

O Lavare e tagliare le zucchine a rondelle e affettare finemente la cipolla. Tagliare a rondelle le olive e ammorbidire l’uvetta in acqua tiepida. Infine sciogliere lo zucchero nel bicchiere d’aceto. O In una padella far rosolare leggermente legge l’olio con la cipolla, aggiungere le zucchine e cuocere a fiamma bassa per cinque minuti. Unire le olive, i capperi (precedentemente sciacquati per to togliere l’eccesso di sale) e l’uvetta. Mescolare bene il tutto e poi aggiungere l’aceto, l’aceto il sugo di pomodoro, un pizzico di sale e pepe a piacimento. Far cuocere per 20 minuti a fuoco lento, mescolando di tanto in tanto. O A fine cottura aggiungere aggiun un po’ di prezzemolo tritato!

Ogni porzione apporta i seguenti nutrienti

ENERGIA CARBOIDRATI

240 kcal

16 g

LIPIDI

PROTEINE

7g

3g

12

Fenilalanina Tirosina 116 mg 86 mg


Sfogliatine di zucca INGREDIENTI ȍN. 2 PORZIONIȎ

P R E PA R A Z I O N E

• • • •

zucca gialla 270 g pane aproteico a fette n. 3 pangrattato aproteico q.b. prezzemolo un rametto

• aglio uno spicchio • olio extravergine di oliva n. 3 cucchiai • salvia qualche fogliolina

O Ungere il fondo di una pirofila con un cucchiaio di olio e disporvi la zucca precedentemente lavata e tagliata a fettine spesse mezzo centimetro. O Aggiungere due cucchiai di olio a filo sulla zucca, il pangrattato aproteico con l’aglio e il prezzemolo tritati, un pizzico di sale ed infine qualche fogliolina di salvia. O Mettere il tutto in forno preriscaldato a 200 ° C per 15 minuti. O Nel frattempo grigliare/tostare le fette di pancarré. Una volta pronte usarle come base su cui poggiare la zucca: ecco pronte le sfogliatine di zucca.

Ogni porzione + metà fetta di pancarré apporta i seguenti nutrienti

ENERGIA CARBOIDRATI

218 kcal

19 g

LIPIDI

PROTEINE

16,7 g

1,8 g

13

Fenilalanina Tirosina 50 mg 30 mg


Focaccine apr oteiche dolci con mele e prugne I N G R E D I E N T I • farina aproteica 250 g

enocciolate • prugne secche denocciolate e) 40 g (n. 5 prugne) • zucchero bianco o di canna n. 6 cucchiai • olio di oliva n. 2 cucchiai • sale un pizzico

• bevanda aproteica sostituta del latte 100 ml • acqua 50 ml • lievito di birra disidratato 7 g • mele renette 200 g

P R E PA R A Z I O N E

l O Stemperare il lievito di birra nell’ acqua tiepida. A parte in una terrina mettere la farina, un cucchiaio raso di zucchero e un cucchiaio di olio. Aggiungere l’acqua tiepida in cui è stato precedentemente sciolto il lievito e poi la bevanda aproteica sostitutiva del latte. O Impastare gli ingredienti con l’aiuto di una forchetta, quando gli ingredienti iniziano ad essere omogenei, ungersi le mani con un po’ d’olio ed impastare fino ad ottenere un composto uniforme. Suddividere l’impasto in n. 5 “palline” di ugual misura e lasciar lievitare per un’ora a temperatura ambiente (è possibile metterlo nel forno con la sola luce accesa). O Sbucciare le mele e tagliarle a spicchi spessi mezzo centimetro. O Dopo la lievitazione, posizionare ben distanziate su un foglio di carta forno le cinque “palline” d’impasto. Schiacciarle nel centro con l’aiuto delle dita per formare le focaccine. O Spolverizzare ogni focaccina con un cucchiaio di zucchero di canna (in alternativa è possibile usare zucchero bianco) e farcirle con le fettine di mele e una prugna. O Infornare le focaccine in forno ventilato a 200 °C per 20 minuti, far intiepidire prima di degustare.

Ogni focaccina apporta i seguenti nutrienti

ENERGIA CARBOIDRATI

320 kcal

65 g

LIPIDI

PROTEINE

5g

3g

14

Fenilalanina Tirosina 21 mg 77 mg


Pancake apr oteico con cioccolat o apr oteico fuso INGREDIENTI

P R E PA R A Z I O N E

• farina aproteica 60 g • maizena (amido di mais) n. 3 cucchiai • bevanda aproteica sostituta del latte 150 ml • miele n. 1 cucchiaio

• lievito chimico per dolci n.1 cucchiaino • cioccolato aproteico 100 g ro a velo q.b. • zucchero

lie i O In un recipiente mettere la farina aproteica ben mescolata con la maizena e il lievito. Unire a poco a poco 100 ml di bevanda a aproteica ap t i sostitutiva del latte, in cui è stato precedentemente sciolto il miele, formando un impasto liquido ed omogeneo. O Scaldare a fuoco medio una padella antiaderente del diametro di circa 10 cm (precedentemente unta per evitare che attacchi l’impasto). O Versare metà di un mestolo da cucina di composto, al centro della padella lasciando che si espanda da solo. Quando il pancake sarà cotto da un lato, girarlo con una spatolina. Dorare anche l’altro lato e quando sarà pronto appoggiare il pancake sopra un piatto piano, ripetere l’operazione fino ad esaurimento del composto (dovrebbero formarsi all’incirca n. 6 pancake). O Preparare il cioccolato aproteico fuso per guarnire i pancake, facendolo sciogliere a bagnomaria, dopo averlo tagliato a pezzetti, con i 50 ml di bevanda aproteica sostitutiva del latte rimanente. Mescolare con una spatola di legno fino al completo scioglimento. O Prendere un pancake e cospargerlo con un po’ di cioccolato aproteico fuso, quindi coprirlo con un altro pancake e aggiungere ancora cioccolato fuso. Ripetere l’operazione con i pancake e il cioccolato aproteico rimanenti andando a formare n. 2 pancake a due strati. O Spolverizzare con un po’ di zucchero a velo e buon appetito... è possibile aggiungere le fragole tagliate a pezzetti in mezzo agli strati per rendere il pancake ancora più goloso.

Ogni porzione (n. 2 pancake + cioccolato fuso) apporta i seguenti nutrienti

ENERGIA CARBOIDRATI

324 kcal

44,7 g

LIPIDI

PROTEINE

15,7 g

0,8 g

15

Fenilalanina Tirosina 32 mg 17,6 mg


C oppette di yogurt con frutti di bosco e biscotti apr oteici INGREDIENTI

P R E PA R A Z I O N E

Ogni coppetta apporta i seguenti nutrienti

• yogurt bianco (da latte parzialmente scremato) 350 g • maizena (amido di mais) n. 2 cucchiaini • zucchero di canna n. 2 cucchiai • miele n. 1 cucchiaio • acqua 80 ml • lamponi 50 g

0g • more 50 • mirtilli 150 g • biscotti aproteici “secchi”” 180 g • olio di oliva chiaio un cucchiaio

l i biscotti bi tti aproteici roteici fino fino O Preparare n.6 bicchierini oppure n.6 stampini da muffin. O Frullare a ridurli in polvere, aggiungere un cucchiaio di olio di oliva e, con la polvere ottenuta, ricoprire il fondo di ognuno dei bicchierini/stampini pigiando bene con l’aiuto di un cucchiaino. O Riporre tutto in frigorifero e in una ciotola a parte unire lo yogurt bianco al miele mescolando fino a quando saranno ben amalgamati. Suddividere la crema di yogurt così ottenuta nelle sei porzioni contenenti già il biscotto frullato e pigiato sul fondo. Far riposare in frigorifero. O In un pentolino, scaldare a fuoco dolce 3/4 dei frutti di bosco insieme a 50 ml di acqua e allo zucchero di canna fino a quando i frutti saranno ben sfatti, ci vorranno circa 5-10 minuti (attenzione a non farli asciugare troppo). Quando saranno pronti, passarli in un colino a maglie non troppo strette, raccogliendone il succo in un secondo pentolino. Aggiungere al succo ottenuto la maizena e 30 ml di acqua e rimettere ancora il tutto per qualche minuto sul fuoco. Scaldare fin quando la composta di frutti di bosco avrà una consistenza semiliquida (se necessario aggiungere un altro cucchiaino di maizena). O Dividere la composta di frutti di bosco negli stampini contenenti gli strati di biscotti aproteici e lo yogurt; infine aggiungere i frutti di bosco avanzati su ogni coppetta per guarnire e riporre in frigorifero per 30 minuti. O Tirate fuori dal frigo le coppette dieci minuti prima di gustare questo fresco dessert.

ENERGIA CARBOIDRATI

205 kcal

30 g

LIPIDI

PROTEINE

6g

2,5 g

16

Fenilalanina Tirosina 100 mg 95 mg