O ξ ε ί α
Ν ε κ ρ ω τ ι κ ή
Ε γ κ ε φ α λ ο π ά θ ε ι α
τ η ς
π α ι δ ι κ ή ς
γηση υγρών και ινοτρόπων λόγω του εγκολεασμού και κατέληξε περίπου 24 ώρες μετά την εισαγωγή του στη ΜΕΘ. Η εκ διαμέτρου αντίθετη τελική έκβαση των δύο περιστατικών προφανώς οφείλεται στο σημείο εντόπισης των εγκεφαλικών βλαβών στο δεύτερο περιστατικό, που προκάλεσε τον εγκολεασμό του στελέχους.
Σ Υ Ζ Η Τ Η Σ Η Η οξεία νεκρωτική εγκεφαλοπάθεια (Acute Necrotiziηg Encephalopathy-ANEC) είναι σπάνια νόσος της παιδικής ηλικίας. Περιεγράφη για πρώτη φορά ως ξεχωριστή νοσολογική οντότητα το 1995 από τον Μizuguchi και τους συνεργάτες του, ως νόσος που πρόσβαλλε κυρίως παιδιά της Ιαπωνίας, της Ταϊβάν και γενικότερα της Άπω Ανατολής. Έκτοτε σποραδικές μορφές έχουν περιγραφεί στην Ευρώπη και στην Αμερική. Προσβάλλει παιδιά 5μηνών-12ετών, συνήθως κάτω των 5 ετών με συχνότερη ηλικία εκδήλωσης 6-18 μηνών. Η προσβολή παιδιών πάνω από 10-12ετών είναι σπάνια, αλλά έχει περιγραφεί και προσβολή ενηλίκων. Προσβάλλει εξίσου και τα δυο φύλα. Η παθογένεια της νόσου είναι άγνωστη. Ιογενείς λοιμώξεις φαίνεται να πυροδοτούν την έναρξη της νόσου. Οι ιοί της γρίπης αποτελούν το συνηθέστερο αίτιο και κυρίως ο ιός της ινφλουένζας Α και λιγότερο ο Β και ο ιός της παραγρίπης(1,2). Άλλοι ιοί που μπορεί να προκαλέσουν νεκρωτική εγκεφαλοπάθεια είναι οι ερπητοϊοί, ο ιός της ανεμευλογιάς, οι ερπητοϊοί 6 & 7, ο ροταϊός, ο ιός της ιλαράς, της ερυθράς, ο Coxsackie A9, οι αναπνευστικοί ιοί όπως EBV και ο CMV. Nεκρωτική εγκεφαλοπάθεια έχει επίσης περιγραφεί μετά από λοίμωξη από μυκόπλασμα καθώς και μετά από εμβολιασμό από ολοκυτταρικό εμβόλιο διφθερίτιδας τετάνου κοκκύτη. Εκτός από τις σποραδικές μορφές, έχει περιγραφεί και κληρονομική μορφή της νόσου(6,7). Έχουν μελετηθεί 16 οικογένειες, με προσβολή πολλών ατόμων της ίδιας οικογένειας και ποικίλη κλινική εικόνα, με υποτροπιάζοντα επεισόδια νεκρωτικής εγκεφαλοπάθειας στα ίδια άτομα. Το υπεύθυνο γονίδιο εντοπίζεται στην περιοχή 2q12.1-2q13 του χρωμοσώματος 2 και κωδικοποιεί την συνδετική πρωτεΐνη RANBP2 και σχετίζεται με γενετική προδιάθεση για εκδήλωση νεκρωτικής εγκεφαλοπάθειας (6,7). Ο ιογενής παράγοντας πιστεύεται, ότι μάλλον δεν προσβάλλει άμεσα το εγκεφαλικό παρέγχυμα, γιατί ακόμα και σε περιπτώσεις που ανευρίσκεται στο αίμα, συνήθως δεν ανιχνεύεται στο ΕΝΥ παρά τις εκτεταμένες εγκεφαλικές βλάβες. Η παθογένεια της νόσου παραμένει άγνωστη. Διάφορες θεωρίες έχουν διατυπωθεί στην προσπάθεια ερμηνείας της νόσου. Οι περισσότεροι ερευνητές θεωρούν ότι ο υπεύθυνος ιός διεγείρει την έκκριση και απελευθέρωση κυτταροκινών στο εγκεφαλικό ιστό(2,8), προκαλεί διαταραχές της εγκεφαλικής μικροκυκλοφορίας, με συνέπεια την εμφάνιση εγκεφαλικού οιδήματος. Η υποξαιμία και η μικρο-αγγειίτιδα που ακολουθούν τον “κατακλυσμό” των κυτταροκινών, μάλλον ευθύνονται για την αιμορραγία και νέκρωση του εγκεφαλικού ιστού και τη ραγδαία επιδείνωση της νευρολογικής εικόνας του ασθενούς. Η παρουσία κυτταροκινών στο αίμα ευθύνεται για τις συστηματικές εκδηλώσεις της νόσου. Κυτταροκίνες που έχουν βρεθεί αυξημένες τόσο στο ΕΝΥ, όσο και στο αίμα των ασθενών με οξεία νεκρωτική εγκεφαλοπάθεια είναι: Α) Η ιντερλευκίνη–6 που είναι νευροτοξική και γι΄αυτό αύξηση των επιπέδων της παρατηρείται στο πλάσμα ασθενών με σοβαρότερες μορφές νεκρωτικής εγκεφαλοπάθειας και έχει συσχετισθεί με χειρότερη πρόγνωση. Β) Ο TNF-a αυξάνει τη διαπερατότητα των εγκεφαλικών αγγείων και προκαλεί
116
η