Tpo (40). Η δρεπανοκυτταρική αναιμία είναι μια μορφή συγγενούς αιμολυτικής αναιμίας που προκαλεί δευτεροπαθώς θρομβοκυττάρωση, λόγω αυξημένης παραγωγής αιμοπεταλίων από το μυελό των οστών, αλλά και λόγω λειτουργικής ασπληνίας ως αποτέλεσμα πολλαπλών επεισοδίων σπληνικών εμφράκτων (39). Άλλα αίτια αντιδραστικής θρομβοκυττάρωσης είναι το τραύμα, το έγκαυμα και το χειρουργείο. Ιδιαίτερα μετά από σπληνεκτομή, η δευτεροπαθής θρομβοκυττάρωση είναι πολύ συχνή λόγω αφαίρεσης της θέσης αποθήκευσης των αιμοπεταλίων, αλλά και της κύριας θέσης απομάκρυνσής τους από τα κύτταρα του ΔΕΣ. Αντιδραστική θρομβοκυττάρωση εμφανίζεται και στη ν. Kawasaki, χωρίς ωστόσο να εντάσσεται στα διαγνωστικά κριτήρια της νόσου (41). Άλλα αίτια θρομβοκυττάρωσης αποτελούν η αιμορραγία, τα αυτοάνοσα νοσήματα (π.χ. νεανική ρευματοειδής αρθρίτιδα, φλεγμονώδης νόσος του εντέρου) και, σπάνια, οι κακοήθειες όπως ηπατοβλάστωμα, ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα, νευροβλάστωμα, λέμφωμα και, ακόμα σπανιότερα, οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (1,42,43). Ειδικά στις κακοήθειες ήπατος φαίνεται να παίζει βασικό ρόλο η αυξημένη παραγωγή Tpo (44). Ενώ στους ενήλικες η κρυπτογενής κακοήθεια αποτελεί συχνό αίτιο αντιδραστικής θρομβοκυττάρωσης, στα παιδιά φαίνεται να αποτελεί σπάνιο αίτιο (45). Η χρήση ορισμένων φαρμάκων έχει ενοχοποιηθεί για την πρόκληση θρομβοκυττάρωσης, όπως αδρεναλίνης, κορτικοστεροειδών, κυκλοσπορίνης, αλκαλοειδών της vinca, μικοναζόλης, πενικιλλαμίνης, ιμιπενέμης, μεροπενέμης, σκευασμάτων σιδήρου και κεφαλοσπορινών (39). Αντιδραστική θρομβοκυττάρωση μπορεί να εμφανιστεί σε αλλεργία, μεταβολικά νοσήματα, μυοπάθειες, νευροϊνωμάτωση, έντονη άσκηση και μετά από θρομβοπενική φάση μυελοκαταστολής λόγω χημειοθεραπείας. Αντιδραστική θρομβοκυττάρωση έχει ανευρεθεί, επίσης, σε νεογνά μετά από ενδομήτρια έκθεση σε μεθαδόνη ή άλλες ναρκωτικές ουσίες, υδαντοϊνη, αλοπεριδόλη ή αντιρετροϊκή αγωγή (39,46-48) Τέλος, στο 9% των ασθενών ανευρίσκονται περισσότερα του ενός αίτια (49). Κατά κανόνα, στα παιδιά η αντιδραστική θρομβοκυττάρωση είναι ασυμπτωματική (36) και δε συνοδεύεται από θρομβωτικά επεισόδια, ακόμα και σε περιπτώσεις σοβαρής θρομβοκυττάρωσης (13). Έτσι, γενικά δε συστήνεται προφύλαξη με αντιπηκτικά ή με αναστολείς συγκόλλησης αιμοπεταλίων. Απαιτείται, κυρίως, θεραπεία της αρχικής νόσου και, μόνο, επί παρουσίας θρομβωτικού επεισοδίου ή συγκεκριμένου υποστρώματος (π.χ. αγγειακή βλάβη, ακινητοποίηση ή, ειδικά, στα νεογνά-βρέφη σηψαιμία και ύπαρξη κεντρικού φλεβικού καθετήρα) συστήνεται θεραπεία (11,50).
Συμπέρασμα Η θρομβοκυττάρωση στα παιδιά, ακόμα και όταν είναι εκσεσημασμένη, είναι συνήθως ένα καλόηθες αντιδραστικό φαινόμενο, δεν προκαλεί θρομβωτικά επεισόδια και δεν απαιτεί ειδική θεραπευτική παρέμβαση. Όταν ανευρίσκεται υψηλός αριθμός αιμοπεταλίων συνιστάται επανάληψη ενός αιμοδιαγράμματος εντός ολίγων εβδομάδων, όπου συνήθως ανευρίσκεται πτωτική τάση του αριθμού τους. Παραπομπή του ασθενούς σε ειδικό παιδο-αιματολόγο πρέπει να γίνεται όταν η θρομβοκυττάρωση δεν έχει σαφές αίτιο ή είναι συμπτωματική (θρόμβωσηαιμορραγία).
Βιβλιογραφία 1. Sutor A. Thrombocytosis in childhood. Semin Thromb Hemost 1995;21:330-9. 2. Blair P, Flaumenhaft R. Platelet alpha-granules: basic biology and clinical correlates. Blood Rev 2009;23:177- 189. 3. Kaushansky K. Determinants of platelet number and regulation of thrombopoi-
31