ΕΡΕΥΝΗΤΙΚΕΣ ΕΡΓΑΣΙΕΣ
ORIGINAL ARTICLES
Ο ρόλος των Fcγ υποδοχέων IIa ΚΑΙ IIIa στην Ιδιοπαθή Άνοση Θρομβοπενία των παιδιών Ανδρομάχη Παπαγιάννη1, Νικόλαος Γομπάκης1, Μαρίνα Οικονόμου1, Ελίζα Καρατζά2, Αικατερίνη Τέλη1, Αθανάσιος Τραγιαννίδης3, Ζωή-Δωροθέα Πανά3, Φανή Αθανασιάδου-Πιπεροπούλου3, Νόρμα Βαβάτση-Χριστάκη4, Μιράντα Αθανασίου-Μεταξά1
Περίληψη Ανδρομάχη Παπαγιάννη1 Νικόλαος Γομπάκης1 Μαρίνα Οικονόμου1 Αικατερίνη Τέλη1 Μιράντα Αθανασίου-Μεταξά1 Ά Π/Δ Κλινική Αριστοτελείου Πανεπιστημίου Θεσσαλονίκης, Ιπποκράτειο Γενικό Νοσοκομείο Θεσσαλονίκης Ελίζα Καρατζά2 Γ Π/Δ Κλινική Αριστοτελείου Πανεπιστημίου Θεσσαλονίκης, Ιπποκράτειο Γενικό Νοσοκομείο Θεσσαλονίκης Αθανάσιος Τραγιαννίδης3 Ζωή-Δωροθέα Πανά3 Φανή ΑθανασιάδουΠιπεροπούλου3 Β Π/Δ Κλινική Αριστοτελείου Πανεπιστημίου Θεσσαλονίκης, Πανεπιστημιακό Γενικό Νοσοκομείο Θεσσαλονίκης ΑΧΕΠΑ Νόρμα Βαβάτση-Χριστάκη4 Εργαστήριο Βιοχημείας Αριστοτελείου Πανεπιστημίου Θεσσαλονίκης
Εισαγωγή: Η ιδιοπαθής άνοση θρομβοπενία (ΙΘΠ) αποτελεί τη συχνότερη επίκτητη αιμορραγική διαταραχή της παιδικής ηλικίας. Σκοπός της μελέτης μας ήταν η διερεύνηση του ρόλου των πολυμορφισμών των Fcγ υποδοχέων IIa και IIIa στην παθογένεια και το θεραπευτικό αποτέλεσμα της ιδιοπαθούς άνοσης θρομβοπενίας των παιδιών. Μέθοδοι: Οι γονοτυπικές συχνότητες δύο μονο - νουκλεοτιδικών πολυμορφισμών των Fcγ υποδοχέων, του FcγRIIa - 131 αργινίνη (R) έναντι ιστιδίνης (H) και FcγRIIIa - 158 βαλίνη (V) έναντι φαινυλαλανίνης (F) προσδιορίστηκαν σε 53 ασθενείς με ΙΘΠ. Οι συχνότητες των γονοτύπων συγκρίθηκαν με αυτές 45 υγιών μαρτύρων. Επίσης, διερευνήθηκε η συσχέτιση μεταξύ της κατανομής των συχνοτήτων και της πορείας νόσου, καθώς και του θεραπευτικού αποτελέσματος στη χορήγηση ενδοφλέβιας γ - ανοσοσφαιρίνης (IVIG). Αποτελέσματα: Ο γονότυπος FcγRIIIa - 158V βρέθηκε να εκπροσωπείται με στατιστικώς σημαντική διαφορά στους ασθενείς με ΙΘΠ σε σχέση με τους υγιείς μάρτυρες (p = 0.029). Δεν υπήρξε στατιστικώς σημαντική διαφορά στις συχνότητες του πολυμορφισμού του FcγRIIa μεταξύ ασθενών και υγιών μαρτύρων. Η συσχέτιση των γονοτυπικών πολυμορφισμών των παραπάνω υποδοχέων με την πορεία της νόσου (νεοδιαγνωσθείσα - χρόνια) και το θεραπευτικό αποτέλεσμα στη χορήγηση IVIG δεν έδειξε στατιστικώς σημαντικές διαφορές. Συμπεράσματα: Το υψηλής συγγένειας FcγRIIIa αλληλόμορφο (-158V) παίζει πιθανώς παθογενετικό ρόλο στην προδιάθεση για εκδήλωση της νόσου, ενώ κανένας από τους δύο παραπάνω πολυμορφισμούς των Fcγ υποδοχέων δε φαίνεται να επιδρά στη μετάπτωση της νόσου σε χρονία ή στο θεραπευτικό αποτέλεσμα της IVIG.
Λέξεις κλειδιά: Fcγ υποδοχείς, ιδιοπαθής άνοση θρομβοπενία, παιδιά
Role of Fcγ receptors IIa and IIIa in childhood primary Immune Thrombocytopenia Αndromachi Papagianni1, Nikolaos Gombakis1, Marina Economou1, Elisa Karatza2, Aikaterini Teli1, Athanasios Tragiannidis3, Zoi-Dorothea Pana3, Fani Athanassiadou-Piperopoulou3, Norma Vavatsi-Christaki4, Miranda AthanasiouMetaxa1
Abstract Background: Primary immune thrombocytopenia (ITP) is the commonest acquired cause of bleeding in childhood. The aim of the present study was to evaluate the role of FcγRIIa and FcγRIIIa polymorphisms in the pathogenesis and therapeutic result of childhood primary immune thrombocytopenia (ITP). Methods: The genotypic frequencies for two Fcγ receptor single nucleotide polymorphisms, FcγRIIa - 131 arginine (R) versus histidine (H) and FcγRIIIa - 158 valine (V) versus phenylalanine (F) were examined in 53 children diagnosed with ITP. The genotype frequencies were compared with those of 45 healthy control subjects. The association be-
84