Mga sakit sa pabrika ng dugo na maaaring mauwi sa myeloma
Ang Bone Marrow (BM) o bulalo natin ay ang pabrika ng puting dugo (white blood cells o wbc), pulang dugo (red blood cells o rbc), at platelets. Ang multiple myeloma (MM) ay kanser ng isang klaseng puting dugo na nagngangalang plasma cell. Lahat ng puting dugo, kasama na dito ang plasma cells, ay kailangan natin sa paglaban ng impeksyon na dulot ng bacteria o virus.
Maaga pa lang sa sakit, bago pa maging kanser, nawawalan ng control ang katawan sa paggawa ng plasma cells kahit wala naman impeksyon at normal ang kalusugan ng tao. Ang ganitong sakit ay tinatawag na “monoclonal gammopathy of undetermined significance” o MGUS. Sa MGUS, kahit mataas ang bilang ng plasma cells sa pabrika ng dugo, kaya pa din ng mga itong lumaban sa impeksyon na pumapasok sa katawan nila.
Ang panganib na maging aktibong myeloma ang MGUS ay 1% sa bawat taon, at 20% lamang ng mga taong may MGUS ang nagkakaroon ng myeloma. Ang panganib na maging aktibong myeloma ang SMM ay 10% bawat taon para sa unang 5 taon, 3% bawat taon para sa susunod na 5 taon, at 1%–2% bawat taon para sa susunod na 10 taon.
Figure 1. Posibleng ebolusyon mula sa MGUS hanggang sa aktibong myeloma
multiple myeloma na may pamantayan ng CRAB:
Pagdami ng calcium sa dugo
Pagkasira ng bato
Anemia (mababang red blood cell)
Pagkasira ng buto
ultra-high-risk smoldering myeloma na may myeloma-de ning events (MDE):
bone marrow plasma cells ≥ 60%
ratio of monoclonal to normal light chains ≥100
one or more focal lesions on MRI
high-risk smoldering multiple myeloma
low-risk smoldering multiple myeloma
monoclonal gammopathy na may hindi natukoy na kalubhaan
Hindi lahat nang may MGUS o SMM ay magkakaroon ng aktibong myeloma. Gayunpaman, kung na-diagnose ka na may MGUS o SMM, dapat kang regular na subaybayan ng isang bihasang hematologist (espesyalista sa mga kanser sa dugo at bone marrow) para sa posibleng pagbabago ng istado.
Kung minsan sobrang dami na ang plasma cell sa pabrika ng dugo sa loob ng buto (10%–60% plasma cell sa BM, o higit sa 3 g/dL ang M protein sa dugo) ngunit hindi pa rin apektado ang dami ng pulang dugo ng katawan at hindi pa rin apektado ang mga bahagi ng katawan na pinapasukan ng M-protein tulad ng bato (kidneys) o calcium mula sa buto. Ang tawag naman dito ay “smoldering multiple myeloma” o SMM. Hindi pa rin kanser ang SMM.
Kung ang pasyenteng may SMM ay nagkakaroon na ng anemia, o mataas na creatinine dahil sa sakit sa kidneys, o mataas na calcium sa dugo dahil sa meron nang lytic lesions ang mga buto na nakikita sa xray, ang pasyente ay meron nang aktibong myeloma.
Bilang ng mga kaso at katangian ng myeloma
Ayon sa pananaliksik sa Amerika, 10% ng SMM ang magiging myeloma sa unang 5 taon ng sakit na ito. Bumababa sa 3% sa ika-6 hanggang ika-10 taon ng sakit, at kung lampas na ng 10 taon na may SMM, 1%–2% na lamang sa mga pasyenteng ito ang magkakaroon ng myeloma.
Ang mga datos na ito ay galing sa mga pagaaral na gawa sa Amerika, sa pamamagitan ng kanilang Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) na koleksyon ng datos o database. Hindi tayo sigurado kung ganito din ang datos na makukuha sa mga Pilipino na may MGUS o SMM.
Table 1. MGUS, SMM, at aktibong myeloma
Clonal plasma cells sa bone marrow
Pagkakaroonn ng mga pangyayaring tumutukoy sa myeloma
Posibilidad ng paglala ~1% kada taon ~10% kada taon hindi naaangkop
Paggamot o obserbasyon obserbasyon lamang obserbasyon; mga klinikal na pagsubok paggamot
1. Kyle et al. N Engl J Med. 2007;356:2582-2590.
2. International Myeloma Working Group. Br J Haematol. 2003;121:749-57.
3. Jagannath et al. Clin Lymphoma Myeloma Leuk. 2010;10:28-43.
4. Kyle et al. Curr Hematol Malig Rep. 2010;5:62-69.
5. Mateos et al. Blood 2009;114: abstract 614.
6. Durie and Salmon. Cancer 1975;36:842-854.
7. Durie et al. Leukemia 2006;20:1467-1473.
8. Rajkumar et al. Lancet Oncol. 2014;15:e538-e548.
Ayon din sa SEER, mas nakararaming lalaki kaysa sa babae ang nagkakasakit ng myeloma. Kadalasan ang mga may myeloma ay mula 65–74 na taon gulang, ngunit maaari din ito makita bago maging 50 taon gulang. Lima hanggang sampung porsyento (5%–10%) lamang ang mas bata sa 40 anyos. Halos walang myeloma sa mga 0–20 taon gulang.
Sa isang pag-aaral “A Study on the Creation of a Site-Specific Blood Cancer Registry (BLOOM PH)” (unpublished), na ginanap nuong Jan 01, 2020 hanggang Dec 31, 2022, sa 409 na pasyenteng may kanser sa dugo (leukemia, lymphoma, plasma cell disorder, kasama na ang myeloma) na nagpapagamot sa malalaking hospital sa National Capital Region (NCR), 56 (14%) ang may myeloma. Sa 56 na myeloma na pasyente, 62 na taong gulang ang karamihan, 34 (57%) ang babae at 26 (43%) ang lalaki. Baliktad ito sa datos ng SEER na kung saan mas madaming lalaki sa babae ang nagkakaroon ng myeloma.
Tumataas ang dami ng may myeloma sa buong mundo, lalo na sa Asia na kung saan bahagi ang Pilipinas, ngunit kulang ang datos na nakokolekta natin ukol sa mga pasyenteng may myeloma. Malawak din ang kaibahan ng haba ng buhay at kalidad ng buhay ng mga may myeloma dito sa atin kumpara sa Amerika o sa Africa o sa iba’t ibang bahagi ng mundo.
Pati sa loob ng Amerika may pagkaka-iba rin, doble ang porsyento ng mga “Black Americans” ang namamatay dahil sa myeloma, at mas bata pag nagkakaroon ng myeloma at mas malala na ang sakit pag dating sa espesyalista, kumpara sa “White Americans”. Ang mga dahilan ng pagkakaibang ito ay pinag-aaralan pa sa pamamagitan ng pagkolekta at pag-aaral ng mga datos na galing sa mga pasyenteng may myeloma sa buong mundo.
Hindi pa rin alam ng mga dalubhasa ng sakit na myeloma kung ano ang dahilan ng ganitong sakit, at kung paano pigilan ang pagkakaroon nito. Ang alam lamang ay hindi namamana ang sakit na myeloma. Kaya lamang, may mga pag-aaral na nagpapakita na 5%–7% ng mga pasyenteng may myeloma ay may malapit na kamag-anak na may MGUS, SMM, o myeloma. Kung meron kang malapit na kamag-anak na may ganitong mga sakit, maaaring sabihan ang hematologist o primary care doktor para mabigyan ng pansin.
Ang mga pangunahing kaalaman tungkol sa myeloma
Ang myeloma ay kanser ng isang uri ng puting dugo na tinatawag na plasma cell. Ang normal na plasma cells ay karaniwang matatagpuan sa bone marrow o bulalo (pabrika ng dugo) at gumagawa ng iba’t-ibang uri (polyclonal) ng antibodies o immunoglobulins, mga klase ng protina
na panlaban sa maraming uri ng impeksyon. Halimbawa, kapag ikaw ay nabakunahan, natututo ang plasma cells na gumawa ng antibodies na lumalaban sa isang partikular na uri ng impeksyon.
Ang myeloma cells o cancerous plasma cells ay monoclonal, o nagmula sa iisang uri ng plasma cell lamang sa halip na mula sa iba ibang uri ng plasma cells (polyclonal), at dumadami nang walang kontrol hanggang sa mapuno ang bone marrow o bulalo (tingnan ang Figure 2). Ang myeloma cells ay gumagawa ng abnormal na antibodies na tinatawag na monoclonal protein o M protein na nakakasira sa buto at bone marrow. Ang M protein ay matatagpuan sa dugo at ihi ng mga pasyenteng may myeloma, at ang pagsukat ng lebel nito sa dugo at ihi ay isang paraan ng pagsukat ng sakit.
Ang istruktura ng isang molecule ng normal na antibodies or immunoglobulins ay binubuo ng “heavy chains” at “light chains” (tingnan ang Figure 3). Sa karamihan ng mga pasyente, ang M protein ay matatagpuan na binubuo rin ng heavy at light chains. Sa ilang pasyente, light chains lang ang nasusukat, at maaaring sa ihi lamang ito masusukat, at sa mas maliit na porsyento ng pasyente ay walang M protein na masukat.
Ang myeloma ay tinatawag na “multiple” sapagkat karaniwang apektado ang maraming bahagi ng katawan. Ang mga bahagi ng katawan na karaniwang apektado ay ang mga buto sa likod (ang gulugod o spine),
Figure 2. Plasma cell sa bone marrow
normal na bone marrow bone marrow ng myeloma
normal na bilang ng normal na plasma cells at ang normal na antibodies
mga plasma cells na naging myeloma cell
walang humpay na pagdami ng myeloma cells at ang mga abnormal na antibodies
Figure 3. Mga istruktura (itsura) ng immunoglobulins
bungo, tadyang (rib cage), balikat, at balakang. Tingnan ang Figure 2 upang mas maintindihan ang pagkakaiba ng normal na bone marrow sa myeloma bone marrow.
Maaaring makita ang myeloma sa mga pagsusuri bilang isang “lytic lesion” sa buto kung saan numipis ang buto, o bilang isang bukol. Ang mga buto ng kamay, paa, braso at binti ay karaniwang hindi apektado.
Ang myeloma ay isang kanser ng immune system. Kung nais mong mas lumawak ang kaalaman tungkol sa sakit na ito, may karagdagang impormasyon na matatagpuan sa IMF publication na Understanding the Immune System in Myeloma.
Maagap na pagsusuri ng myeloma ang susi
sa pinakamagandang resulta ng gamutan
Karamihan sa mga may sakit na myeloma ay unang nadedetect ng isang primary care doktor o internist. Minsan, sila ay una nang nakikita at nadadiagnose ng mga espesyalista tulad ng nephrologists (doktor sa kidneys), neurologists (doktor sa utak at ugat), orthopedic surgeons (siruhano sa buto), o rheumatologists (doktor sa rayuma). Mas mainam na kung ang pasyente o ang kanyang doktor ay naghihinala na sya ay may myeloma, na agarang makipag-ugnayan upang sumangguni sa isang hematologist.
Mga babala ng myeloma
Alin man sa mga sintomas na ito ay maaaring mga maaagang babala ng myeloma:
¡ Patuloy o pabalik-balik na pananakit ng buto (persistent or recurrent bone pain)
¡ Patuloy o pabalik-balik na pananakit ng likod (persistent or recurrent back pain)
¡ Labis na pagkapagod
Ang tama at maagang diagnosis ng myeloma ay maaaring magresulta ng maagang pagsisimula ng gamutan at pag-iwas sa mga komplikasyon. Ayon sa isang pag aaral, kapag ang isang pasyente na may myeloma ay nakita ng primary care doktor, karaniwang inaabot ng mahigit na anim na buwan bago matukoy ang diagnosis. Kapag ang pasyente ay nakita ng hematologist, hindi lumalampas sa tatlong buwan ay tukoy na ang diagnosis.
Maaaring iba-iba ang presentasyon ng myeloma depende sa pasyente –maaring mabagal o mabilis at agresibo ang pagkakaroon ng mga sintomas at komplikasyon.
Ang hematologist ay matutukoy ang diagnosis sa mabilis na panahon, at mapaplano ang gamutan na angkop sa bawat pasyente. Ang hematologist na tumitingin ng pasyente sa referral centers o sa academic institutions ay nakakakita ng maraming kaso ng myeloma at nakakapagsagawa ng clinical trials sa paggamit ng mga pinakabagong gamot at mga kombinasyon nito. Dahil dito, malawak ang kanilang karanasan at kadalubhasaan upang maging katuwang ng pasyente sa pagbuo ng mga pinakamahusay na desisyon tungkol sa kalusugan.
Mga pamantayan ng “CRAB”
Alin man sa tinatawag na CRAB criteria ay maaaring senyales ng myeloma:
¡ C – Calcium: Mataas ang lebel ng calcium sa dugo
¡ R – Renal (Kidney): pagkasira ng bato o kidney, na kadalasang nakikita bilang pagtaas ng creatinine
¡ A – Anemia: mababa ang bilang ng pulang dugo (red blood cells o hemoglobin)
¡ B – Bone: pagkasira o pagnipis ng buto
Magsimula sa TATLONG pagsusuri sa dugo (blood tests) na ito
Ang paggawa ng mahusay na pagsusuri sa dugo ay maaaring iligtas ang pasyenteng may myeloma sa pagkaantala ng diagnosis at ang kanyang komplikasyon. Kapag isinagawa nang magkakasama ang LAHAT ng tatlong pagsusuring ito, matutukoy ang 99% ng mga kaso ng myeloma:
1. Serum free light chain (sFLC)
2. Serum protein electrophoresis (SPEP)
3. Immunofixation electrophoresis (IFE)
Kapag isinagawa lang ang SPEP test (walang sFLC at IFE), hindi matutukoy ang 1 sa 8 kaso ng myeloma. Siguraduhing isagawa ang lahat ng TATLONG pagsusuring ito kung pinaghihinalaang may myeloma.
Mahalagang pagsusuri sa myeloma
Maraming pagsusuri at pamamaraan ang ginagamit para ma-diagnose, masubaybayan, at matantya ang kalagayan ng myeloma sa kabuuan ng sakit. Pinakamahusay na ipinapakita ng mga resulta ng pagsusuri ang kalagayan ng isang pasyenteng may myeloma kapag sinundan at
Table 2. Mga epekto ng pagdami ng mga myeloma cell sa bone marrow
BATAYAN NG CRAB
C – Calcium ay mataas ang lebel sa dugo
SANHI EPEKTO SA PASYENTE
Paglalabas ng calcium mula sa sirang buto patungo sa sirkulasyon.
R – Renal problems –pinsala sa kidney
A – Anemia
B – Bone disease –pinsala sa Buto
• Pagnipis ng buto (osteoporosis) o
• Mga lugar na mas matinding pinsala (lytic lesions – butas sa buto), bali, o pagbagsak (compression fracture sa spine)
Pagkadamay ng iba pang bahagi ng katawan
Maaaring dumaan ang mga Mprotein mula sa sirkulasyon patungo sa ihi, na nagiging sanhi ng pagkapinsala sa kidney. Ang mataas na calcium sa dugo, mga impeksyon, at iba pang kadahilanan ay maaari ding maging sanhi o magpalala ng pinsala sa kidney.
Pagbaba ng paggawa ng mga red blood cell sa bone marrow
Ang myeloma cells ay nagpapagana ng mga osteoclast cells, na sumisira sa buto at humaharang sa osteoblast cells, na karaniwang nag-aayos ng nasirang buto.
Local o systemic effect(s) na epekto ng myeloma, maliban sa mga feature(s) ng CRAB.
• Pagkalito sa isip
• Panunuyo (dehydration)
• Paninigas ng dumi
• Labis na pagkapagod
• Panghihina
• Pinsala sa kidney
• Problema sa sirkulasyon
• Labis na pagkapagod
• Pagkalito sa isip
Abnormal na immune function
Ang gumawa ng mga antibody laban sa impeksyon ay ang normal na gawain ng plasma cells. Binababa ng myeloma cells ang normal na gawaing ito ng plasma cell.
• Labis na pagkapagod
• Panghihina
• Pananakit ng buto
• Pagkabali ng buto
• Pagkasira ng nerve o spinal cord
• Pinsala sa nerves (Neuropathy)
• Paulit-ulit na impeksyon
• Problema sa pagdurugo
• Iba pang indibidwal na problema
• Madaling kapitan ng impeksyon
• Mabagal na paggaling mula sa impeksyon
• Mababang tugon sa pagbabakuna
tinitingnan muli ang mga ito sa paglipas ng panahon. Hindi sapat ang pagtingin sa iisang resulta para malaman ang kabuuang kalagayan ng isang pasyenteng may myeloma.
Nakikita ang trend o pattern ang pagtingin sa higit sa iisang resulta ng pagsusuri. Ang bawat pagsusuri ay maaaring maihambing sa isang piraso ng puzzle; kapag naipagsama-sama nang tama ang bawat piraso, makikita ang buong larawan at makakagawa ng tamang desisyon ang isang pasyente kasama ang kanyang hematologist.
Dapat tipunin ang resulta sa baseline (unang) na pagsusuri ng isang bagong na-diagnose na pasyente upang maihambing ito sa mga susunod na resulta. Dapat kasama sa baseline na pagsusuri ang sFLC test, bone marrow biopsy, at imaging ng buto.
Mahalagang tandaan: HUWAG ikumpara ang mga resulta ng iyong pagsusuri sa ibang pasyente dahil hindi magkakatulad ang bawat kaso ng myeloma.
Pagsusuri ng dugo at ihi
¡ Complete blood count (CBC) testing ang ginagamit para suriin ang tatlong pangunahing blood cells:
¡ red blood cell (RBC; hemoglobin; hematocrit) na nagdadala ng oxygen,
¡ white blood cell (WBC) mahalagang bahagi ng immune system, at
¡ platelet na tumutulong sa pagtigil ng pagdurugo.
¡ Chemistry panel ay sinusuri ang ilang kemikal sa dugo, kagaya ng electrolytes (sodium, potassium), creatinine at BUN (para suriin ang paggana ng kidney), at AST (SGOT) at ALT (SGPT) (para suriin ang paggana ng atay).
¡ Serum albumin test ay isa sa normal na protina sa dugo.
¡ Beta-2 microglobulin (β2-microglobulin, o β2M) ay isang klaseng protein na nagsasabi ng aktibidad ng myeloma. Natutukoy ito sa dugo sa pamamagitan ng serum β2M (sβ2M) test.
Figure 4. Normal na buto kumpara sa butong may myeloma
Myeloma cells Lytic lesion
NORMAL NA BUTO
MULTIPLE MYELOMA
2017 Slaybaugh Studios
¡ Serum lactate dehydrogenase (LDH) test ay ginagamit para subaybayan ang aktibidad ng myeloma.
¡ Serum protein electrophoresis (SPEP) at ang urine protein electrophoresis (UPEP) tests ay mahalagang mga test sa pagdadiagnose at pagsusubaybay sa myeloma. Nagbibigay-daan ang mga pagsusuring ito sa pagkalkula ng dami ng M-protein at ang pagkilala ng uri ng monoclonal spike para sa bawat pasyente. Ang M-spike, isang sharp pattern na nakikita sa mga protein electrophoresis test, ay isang palatandaan ng aktibidad ng mga myeloma cells – tingnan ang Figure 5.
¡ Immunofixation electrophoresis (IFE) test ng dugo (sIFE) o ihi (uIFE) ang mga uri ng M-protein: heavy chain (G, A, D, E, o M) at light chain (kappa o lambda).
Figure 5. Mga resulta ng SPEP test
Normal na resulta ng SPEP
Abnormal na resulta sa myeloma cells na gumagawa ng M-protein, na lumilikha ng M-spike sa beta-2 zone
¡ Serum free light-chain (sFLC) test ang antas ng kappa light- chain, lambda light-chain, at ang kappa/ lambda ratio na ginagawa ang mga myeloma cell. Ang pagsukat sa output ng mga myeloma cell ay isang hindi direkta pero epektibong paraan para masuri ang dami at aktibidad ng kanser.
Abnormal na resulta sa myeloma cells na gumagawa ng M-protein, na lumililkha ng M-spike sa gamma zone
¡ C-reactive protein (CRP) tumataas ito kapag may implamasyon sa buong katawan.
Cytogenetics
Cytogenetics (karyotyping) testing ay nakikita ang nawawala, nabago ang ayos, o ekstrang mga chromosome. Hindi sinusukat ng mga cytogenetic test ang mga likas mong genes, sa halip ay inaalam nito ang mga chromosome sa iyong mga plasma cell, na nagbibigay ng mahalagang impormasyon tungkol sa iyong myeloma at tumutulong na matukoy kung dapat na uriin ang iyong myeloma bilang “standard risk” o “high risk”.
Fluorescence in situ hybridization (FISH) testing ay ang pagsusuri sa mga chromosome sa lahat ng myeloma cell sa isang sampol ng bone marrow. Maaaring makita sa FISH testing kung may piraso ng chromosome na nalipat, kulang, ekstra, o nawawala. Ang halimbawa ay abnormality sa chromosome 4 patungo sa chromosome 14 o t(4;14), na kumakatawan sa “pagkakalipat ng genetic material sa dalawang chromosome.” Ang iba pang abnormalidad na itinuturing na “high risk” myeloma ay ang t(14;16), t(14;20), +1q at del(17p).
Bone marrow testing
Ang myeloma ay isang kanser sa bone marrow, kaya mahalagang suriin ang bone marrow para makagawa ng diagnosis.
Tumutulong ang pagsusuring ito sa pag-alam ng porsyento ng mga plasma cell sa bone marrow at pangkalahatang pagtrabaho ng bone marrow. Inuulit ang bone marrow testing kapag ang myeloma ay bumalik.
Figure 6. Bone marrow biopsy
Site of biopsy
lugar kung saan na-biopsy
Skin
Bone
bone marrow
Bone marrow
Ang bone marrow aspiration ay ang pagkuha ng isang sampol sa bone marrow gamit ang isang espesyal na karayom. Ito ay sinusuri sa ilalim ng microscope. Ang bone marrow biopsy ay ang pagkuha ng sampol ng buto – tingnan ang Figure 6. Kadalasang ginagawa ng sabay ang bone marrow aspiration at bone marrow biopsy.
Test sa buto
Nakalista ang mga sumusunod na pamamaraan ng test sa buto:
¡ Bone density test ay isang paraan ng pagtantya sa tibay, osteopenia, at osteoporosis ng buto.
¡ Computed Axial Tomography (CAT o CT) scan sa myeloma para suriin ang mga buto. Mas pinipili ang isang whole-body low-dose CT (WBLDCT) dahil sa mas mababang pagkakalantad sa radiation.
¡ Magnetic Resonance Imaging (MRI) ay isang sensitibong test na tumpak na tumatantya sa anatomy. Ito ay partikular na nakakatulong sa myeloma para sa pag-diagnose ng myeloma bone disease.
¡ Nuclear imaging ay bihirang gamitin sa myeloma dahil hindi ito sensitibo sa pag-diagnose ng myeloma bone disease.
© 2015
Slaybaugh Studios
balat
buto
¡ Positron Emission Tomography (PET) scanning ay isang sensitibong pamamaraan na gumagamit ng teknolohiya ng CT scan pero may dagdag kakayahang magsuri para sa aktibidad ng cell. Maaari itong maging partikular na kapaki-pakinabang sa mga pasyenteng may extramedullary disease (EMD), na ang myeloma ay nasa labas ng buto o bone marrow.
¡ X-ray ang ginagamit nuong mga nakaraang taon upang masuri ang myeloma bone disease, kadalasang may test na tinatawag na skeletal survey, ngunit hindi na inirerekomenda ang X-ray sa myeloma dahil hindi nito natutukoy ang pinsala hangga’t hindi ito lumulubha.
Para sa mga test na ginagamit sa myeloma, basahin ang publikasyon ng IMF Understanding Your Test Results.
Batayan sa pag-diagnose ayon sa IMWG
Ang IMF International Myeloma Working Group (IMWG), ang bahagi ng IMF para sa pananaliksik, ay naglathala ng mga alituntunin na dapat isama sa diagnosis ng aktibong myeloma. Ito ay ang mga sumusunod:
1. Pagkakaroon ng monoclonal plasma cell sa bone marrow ≥ 10% o bony o extramedullary plasmacytoma (bukol ng monoclonal plasma cells na matatagpuan sa labas ng bone marrow at hiwalay sa buto) na napatunayan ng biopsy.
2. Katibayan ng kahit ISANG myeloma-defining event (MDE):
¡ Pagkakaroon ng pamantayan ng CRAB.
¡ Pagkakaroon ng monoclonal plasma cell sa bone marrow ≥ 60%.
¡ Ratio ng involved-to-uninvolved sFLC ≥ 100. Ang antas ng involved FLC ay dapat na ≥ 100 mg/L at ang antas ng M-protein sa ihi ay dapat na hindi bababa sa 200 mg bawat 24 na oras na koleksyon sa UPEP. (Hindi mula sa mga myeloma cell ang mga uninvolved light chain.)
¡ Isa o higit pang focal lesion na nakikita sa MRI scan.
¡ Isa o higit pang lytic lesion sa CT o PET-CT.
Ang pagkakaroon ng alinmang MDE ay nagpapahiwatig ng aktibong sakit at pangangailangan ng paggamot.
Staging ng myeloma
Inaalam ang stage ng myeloma pagkadiagnose ng isang pasyente. Ito ay batay sa mga resulta ng laboratory tests kung kaya maaaring magkakaiba ang stage ng mga pasyente kahit na kakadiagnose pa lamang ng sakit. Ang stage ng myeloma ay isang paraan para matukoy kung gaano kalubha ang sakit. Ito rin ay nagiging gabay ng mga doktor kung paano ipagpapatuloy
Table 3. Risk stratification ng myeloma
PROGNOSTIC FACTOR PAMANTAYAN
Stage I sβ2M < 3.5 mg/L, sALB ≥ 3.5 g/dL
International Staging System (ISS)
Chromosomal abnormalities (CA) sa FISH
Serum lactate dehydrogenase (sLDH)
Revised International Staging System (R-ISS)
Stage II Hindi ISS stage I o III
Stage III sβ2M ≥ 5.5 mg/L
high-risk Isa o higit pang CA: del(17p), t(4;14), t(14;16)
standard-risk Walang high risk na CA
normal sLDH ay mas mababa sa itaas na limitasyon ng normal mataas sLDH ay mas mataas sa itaas na limitasyon ng normal
Stage I ISS stage I, standard-risk CA ng FISH, at normal LDH
Stage II Hindi R-ISS stage I o III
Stage III ISS stage III at High risk CA ng FISH o mataas na LDH FISH (fluorescence sa situ hybridization), sβ2M (serum beta-2 microglobulin); sALB (serum albumin).
ang gamutan ng isang pasyente. Patuloy pa din ang pagpapahusay ng sistema ng pag-stage ng myeloma – tingnan ang Table 3.
Noong 1975 unang ginamit ang Durie-Salmon Staging System. Ang sistemang ito ay batay sa ugnayan ng dami ng myeloma at pinsalang dulot nito.
Noong 2005, binuo ng IMWG ang International Staging System (ISS) para masuri kung aling katangian ng sakit ang maaring babala ng High risk MM (HRMM). Ito batay sa apat na palatandaan ng agresibong sakit: sβ2M, sALB, sLDH, at CRP.
Noong 2015, inilathala ng IMWG ang Revised International Staging System (R-ISS) kung saan isinama ang ISS sa cytogenetics (karyotyping) at FISH. Ang dalawang test na ito ay inirerekomenda upang malaman kung may mga abnormal na chromosome. Ginagawa ang mga ito kasabay sa pagdiagnose ng pasyente gamit ang bone marrow sampol.
Sa kasalukuyan, inihahanda na ng mga mananaliksik ng IMWG ang bagong bersyon ng R-ISS para sa paglathala sa isang medikal na journal. Kapag maari ng ibahagi ang impormasyong ito, isasama ito sa website ng IMF sa myeloma.org/tests-staging.
Mga uri ng myeloma
Sa bawat pasyente ang myeloma cell ay gumagawa ng 1 lamang sa mga sumusnod na 5 uri ng immunoglobulin protein: IgG, IgA, IgD, IgE, at IgM. Bawat immunoglobulin ay binubuo ng dalawang heavy chain na nakakabit
sa dalawang light chain. Ang dalawang uri ng light chain ay ang kappa (κ) at lambda (λ). Natutukoy ang uri ng iyong myeloma gamit ang IFE test. Nakakatulong ang pag-alam sa uri ng iyong myeloma sa pag-unawa ng iyong sakit at sa paggamot nito.
IgG myeloma
Humigit-kumulang 65% sa mga pasyente ng myeloma ang may IgG myeloma na maaring may kappa o lambda light chain. Ang mga katangian ng IgG myeloma ay umaayon sa mga pamantayan ng CRAB.
IgA myeloma
Ang IgA myeloma ay ang pangalawang pinakakaraniwang uri ng myeloma at ito din ay maaring may kappa o lambda light chain. Ang mga pasyenteng may IgA myeloma ay minsang nagkakaroon ng tumor sa labas ng buto.
IgD, IgE, o IgM myeloma
Bihira ang tatlong uri ng myeloma na ito. Ang IgD myeloma ay maaaring makitang kasama ng plasma cell leukemia (PCL).
Pag-unawa sa mga light chain
Humigit-kumulang 15%–20% ng mga pasyenteng may myeloma ang gumagawa ng light chain lamang at walang mga heavy chain. Tinatawag itong Bence-Jones myeloma.
Mas maliliit at magagaan ang mga light chain na M-protein kaysa sa mga heavy chain, kaya’t nagiging posible para sa mga ito na magkasya sa maliliit na capillary na nagdadala ng dugo sa kidney. Maaaring mamuo ang mga light chain sa mga kidneys hanggang sa mabarahan nito ang mga tubule, kaya nababawasan ang maayos na pagtratrabaho ng kidneys.
Ito ang dahilan kung bakit mas nagkakaroon ng sira sa kidneys o mga deposito ng light chain sa mga nerves o iba pang organ ang mga pasyenteng may light-chain myeloma.
Karamihan sa mga pasyenteng may light-chain myeloma ay maaring masukat ang sakit gamit ang test sa dugo na sFLC. Sa ilang pasyente, ang kanilang myeloma ay masusukat lamang sa ihi.
1%–2% lamang ng mga pasyenteng may myeloma ang wala o kakaunti lamang ang anumang uri ng M-protein. Maaaring kailangang masuri ang mga pasyenteng ito sa pamamagitan ng ibang paraan (halimbawa imaging, bone marrow testing).
Layunin ng paggamot na gawing normal ang dami ng light-chain, lalo na ang ratio, at alisin ang M-protein.
Extramedullary disease (EMD)
Ang myeloma ay sakit sa bone marrow ngunit maaari itong lumabas ng buto at mapunta sa ibang bahagi ng katawan. Kinakailangan ang mga imaging upang makita at masubaybayan ang EMD. Maaaring ito ay mas mataas ang panganib at mas agresibo kaysa myeloma na nasa bone marrow lamang.
Tingnan ang Table 4 para sa pangkalahatang ideya ng ibang plasma cell disease na konektado sa myeloma.
Mga epekto ng myeloma sa katawan at
iba pang nakakabahalang komplikasyon
Anemia
Ang myeloma ay mula sa pagdami ng abnormal na plasma cells (myeloma cells). Ang plasma cell ay isang uri ng puting dugo o white blood cell. Ang ating dugo – pula, puti at platelets ay gingawa sa bone marrow (o bulalo). Kapag patuloy na dumadami ang mga abnormal na plasma cells sa bone marrow, ang normal na produksyon ng ibang dugo ay nababawasan. Ang produksyon ng pulang dugo ang pangkaraniwan na naapektuhan at ito ay nagdudulot ng anemia.
Pinsala sa buto (Myeloma Bone Disease)
Ang myeloma cells ay naglalabas ng protina na nagdudulot ng pagkasira ng buto sa pamamagitan ng pagpagana ng mga osteoclast cells, na sumisira sa buto at pagharang sa osteoblast cells, na karaniwang nag-aayos ng nasirang buto. Ang pag sira ng buto ang siya namang nagdudulot ng matinding kirot, pilay o pagkabali ng buto (fracture) at abnormal na pagtaas ng lebel ng calcium sa dugo o hypercalcemia (tingnan ang Table 2). Ang hypercalcemia ay maaaring maging sanhi ng pagkawalang gana, pagduduwal, pagkauhaw, pagkapagod, panghihina ng kalamnan, pagkabalisa, pagkalito, at iba pang sintomas.
Figure 7. Osteoclasts at osteoblasts
yellow marrow compact bone
spongy na buto na may red marrow
osteocyte
osteoblast (bumubuo ng bagong buto)
osteoclast (tinutunaw ang buto)
Table 4. Iba pang sakit sa plasma cell na nauugnay sa myeloma
URI NG SAKIT
Waldenström
Macroglobulinemia (WM)
Amyloidosis:
AL o immunoglobulin
light chain type
κ or λ subtypes
Light Chain Deposition
Disease (LCDD):
κ o λ subtypes
POEMS syndrome:
Karaniwang IgG o IgA λ (bihirang κ subtype)
PAGLALARAWAN
Isang sakit na tila pinaghalong myeloma at lymphoma kung saan mayroong IgM monoclonal protein at “lymphoplasmacytic” cells sa bone marrow. Magkaiba ang WM at IgM myeloma at kailangan matukoy ang pagkakaibang ito sa diagnosis dahil ang WM ay ginagamot na parang lymphoma.
• Amyloidosis
Ang mga light chain ay idineposito ng pahaba (β-pleated) sa mga tissue sa halip na masira at/o inilalabas sa ihi. Maraming mga uri ng amyloidosis na may mga deposito ng iba’t ibang uri ng protina. Halimbawa, ang Alzheimer’s disease ay may mga deposito ng mga protina sa utak.
• Amyloid na nauugnay sa myeloma
Ang mga light chain ay maaaring ideposito sa maraming tissue, kabilang ang balat, dila, puso, kidneys, nerves, baga, atay, at bituka. Ang mga tissue ay positibo sa isang “congo red” dye test, na nagsisilbing tanda ng sakit. Maaaring kailanganin ang mas detalyadong pagsusuri gamit ang mass spectroscopy at/o electron microscopy.
Ang mga light chain ay idineposito sa anyong crosslinked at hindi organisado. Ang mga tissue ay positibo sa direktang κ o λ immunostaining. Karaniwang negatibo ang Congo red staining. Mayroong iba’t ibang pattern ng mga deposito sa tissue na kadalasang nakikita sa mga kidney, mga lining ng mga baga (pleura) o sa paligid ng mga bituka (peritoneum) o sa loob ng mga mata.
Isang kumplikadong sakit na may pagkasira ng mga nerves (polyneuropathy), paglaki ng lamang loob (organomegaly), pagkasira ng mga endocrine organs (endocrinopathy), monoclonal gammopathy, at mga pagbabago sa balat (skin changes).
Pinsala sa ugat o nerve (neuropathy)
Ang fracture sa buto sa gulugod (vertebral compression fracture) ay maaring magdulot ng matinding kirot dahil sa pagkaipit ng nerve. Ang vertebral compression fractures (VCF) ay isang seryosong komplikasyon ng myeloma. Kasama sa mga paggamot sa mga VCF ang mga analgesic upang maibsan ang pananakit, bracing bilang pansamantalang katatagan, at minimally invasive na mga operasyon gaya ng vertebral augmentation at balloon kyphoplasty. Para sa higit pang impormasyon tungkol sa mga VCF, basahin ang publikasyon ng IMF na Understanding Treatment of MyelomaInduced Vertebral Compression Fractures.
Ang myeloma cells ay maaring mabuo bilang isang bukol sa buto (plasmacytoma). Ang plasmacytoma na tumutubo sa gulugod ay maaari
ring magdulot ng pagkaipit ng nerve. Ang pagkaipit ng nerves ay maaring magdulot ng matinding kirot, limitasyon sa pagkilos at paralisis.
Pinsala sa kidneys
Tingnan ang Table 2. Ang pagkasira o pagpalya ng kidneys ay maaaring magdulot ng matinding pagkapagod at panghihina, pagkalito ng pag-iisip, at pagbawas ng dami o kawalan ng ihi. Saklaw ng paggamot ang mula sa pag-inom ng maraming tubig hanggang sa dialysis.
Impeksyon
Tingnan ang Table 2. Ang mga normal plasma cells ay gumagawa ng mga antibody laban sa impeksyon. Dahil abnormal ang antibodies sa myeloma, madaling kapitan ng impeksyon ang pasyente. Bukod dito, habang napupuno ng mga myeloma cell ang bone marrow, maaaring mabawasan ang produksyon ng mga normal na blood cell, kabilang ang mga white blood cell na lumalaban sa impeksyon. Dahil dito, maaaring magkaroon ng malalang impeksiyon, na nangangailangan ng maagap na imbestigasyon at pagbigay ng gamot tulad ng antibiotics.
Pamumuo ng dugo
Maaaring makakita ng mga abnormalidad sa pamumuo ng dugo dahil sa hindi paggana ng mga platelet na balot ng myeloma protein, ang interaksiyon ng myeloma protein sa mga protinang pang-ampat ng dugo, pagkakaroon ng antibody laban sa mga protinang pang-ampat ng dugo o pinsala ng amyloid sa endothelium.
Maaaring maging medikal na emergency ang pamumuo ng dugo. Ang paggamot nito ay batay sa mga katangiang klinikal ng pasyente, lokasyon ng pamumuo ng dugo, at potensyal na epekto sa mga lokal at iba pang organs.
Ang iyong healthcare team
Ipinakita ng mga pag-aaral na ang positibong relasyon ng pasyente at ng healthcare team ay nauugnay sa mas mataas na paggaling ng kanser. Ipinakita din na nangyayari ang pinakamainam na pangangalaga sa pasyente kapag may mabisang komunikasyon sa lahat ng miyembro ng team. Sa myeloma, ang pangunahing miyembro ng naturang team ay ang hematologist, ngunit maaaring kasama din sa iyong team ang iyong primary doktor, nurse, orthopedic surgeon (siruhano sa buto), nephrologist (espesyalista sa kidneys), dentista o oral surgeon, at pharmacist.
Kung kailan dapat simulan ang paggamot sa myeloma
Ang pinakamahalagang paunang desisyon ay kung kailan sisimulan ang paggamot sa iyong myeloma. Ang agarang pagsisimula ng paggamot ay
nakadepende sa eksaktong mga problemang kinakaharap ng bawat pasyente. Dito makakatulong ang karanasan at kadalubhasaan ng iyong hematologist.
Makakatulong ang pag-unawa sa mga resulta ng iyong baseline testing at ang stage ng iyong myeloma upang makapagpasya ka tungkol sa pagsisimula ng paggamot.
Gamot na aprubado ng FDA sa paggamot
sa myeloma
Maraming mabisang gamot ang inaprubahan ng Food and Drug Administration (FDA) ng U.S. para sa myeloma ngunit hindi lahat ng ito ay ipinagbibili sa Pilipinas. Ang pananaliksik sa myeloma ay isang matatag na larangan, na may maraming nagaganap na clinical trials sa buong mundo para makapagdagdag ng mas maraming maasahang diskarte sa humahabang listahan ng mga opsyon sa paggamot.
Ang drug class ay isang grupo ng mga gamot na may katulad na kemikal na istraktura o katulad na mechanism of action (MOA). Ang MOA ay ang biochemical na interaksyon o proseso kung saan nagdudulot ng epekto sa katawan ang isang gamot o molecule. Alphabetical na nakalista sa ibaba ang mga drug class na kasalukuyang ginagamit sa paggamot ng myeloma, gayundin ang mga indibidwal na gamot sa bawat klase at ang mga paggamit nito na aprubado ng FDA.
Karaniwang inaaprubahan muna ng FDA ang mga bagong gamot at kumbinasyon ng gamot para magamit sa relapsed o refractory multiple myeloma (RRMM). Ang pag apruba ng FDA ng isang frontline therapy para sa newly diagnosed multiple myeloma (NDMM) ay karaniwang nangangailangan ng resulta ng mga clinical trials na nagpapakita ng bisa at kaligtasan ng gamot pagkatapos itong ihambing sa standard of care (SOC) therapy, ang batayan na paggamot na malawakang tinatanggap ng mga eksperto bilang pinaka-angkop. Ang first line therapy ang paunang paggamot na ginagamit para sa isang pasyente na may NDMM.
Importante na maintindihan na kung hindi mabisa para sa iyo ang isang partikular na therapy, maaaring mayroong ibang opsyon sa paggamot. Gayunpaman, hindi ipinapayo ang mabilis na pagpalipat-lipat ng treatment regimen.
Alkylating agents
Ang chemotherapy ay anumang gamot o kumbinasyon ng mga gamot na ginagamit para patayin ang mga kanser cells. Ang alkylating agent ay isang klaseng chemotherapeutic agent na nagko-crosslink sa DNA ng myeloma cell at hinaharangan ang dibisyon ng cell. Ang mga alkylating agent ang kauna-unahang epektibong gamot na ginamit sa myeloma,
CD3 sa ibabaw ng T cell
Figure 8. Mekanismo ng aksyon ng bispecific antibody
bispecific antibody
bispecific antibody na nagbubukod sa CD3
bispecific antibody na nagbubukod sa tumor-specific antigen
tumor-specific antigen sa ibabaw ng myeloma cell
pinapagana ng bispecific antibody activates ang T cell para maglabas ng cytotoxic granules na pumapatay sa myeloma cell
kung saan ang melphalan ay unang na-synthesize noong 1953 at unang ginamit upang gamutin ang myeloma noong 1962. Dalawa sa alkylating agent na kasalukuyang ginagamit sa myeloma ang cyclophosphamide at bendamustine.
Bispecific antibodies (bsAb)
Isang artipisyal na antibody na nagbibigkis sa dalawang (“bi”) targeted cell, karaniwang isang antigen sa myeloma cell at isa pang antigen sa immune cell, gaya ng T cell o natural killer (NK) cell – tingnan ang Figure 8.
¡ Ang elranatamab-bcmm ay aprubado ng US FDA para sa paggamot ng
RRMM pagkatapos ng hindi bababa sa 4 na naunang linya ng gamutan.
Para sa karagdagang impromasyon, basahin ang publikasyon ng IMF
na Understanding ELREXFIO™ (elranatamab-bcmm).
¡ Ang talquetamab-tgvs ay aprubado ng US FDA para sa paggamot ng
RRMM pagkatapos ng hindi bababa sa 4 na naunang linya ng therapy.
Para sa karagdagang impromasyon, basahin ang publikasyon ng IMF
na Understanding TALVEY® (talquetamab-tgvs).
¡ Ang teclistamab-cqyv ay aprubado ng US FDA para sa paggamot ng
RRMM pagkatapos ng hindi bababa sa 4 na naunang linya ng therapy.
Para sa karagdagang impormasyon, basahin ang publikasyon ng IMF
na Understanding TECVAYLI® (teclistmab-cqyv).
CAR T-cell therapy
Ang chimeric antigen receptor (CAR) T-cell therapy ay isang immunotherapy kung saan pinapahusay ang mga natural na depensa ng katawan para
labanan ang kanser. Kasama sa pamamaraang ito ang pagkuha ng T-cells ng pasyente, pagdisenyo sa mga ito na atakihin ang sariling mga kanser cell ng pasyente, at muling pagbibigay nito sa pasyente – tingnan ang Figure 9.
¡ Ang idecabtagene vicleucel ay aprubado ng FDA para sa paggamot ng RRMM pagkatapos ng 2 o higit pang gamutan para sa multiple myeloma Para sa karagdagang impormasyon, maaring basahin ang publikasyon ng IMF na pinamagatang Understanding ABECMA® (idecabtagene vicleucel).
¡ Ang ciltacabtagene autoleucel ay aprubado ng FDA para sa paggamot ng RRMM pagkatapos ng 1 linya ng gamutan para sa myeloma. Para sa karagdagang impormasyon, maaring basahin ang publikasyon ng IMF na pinamagatang Understanding CARVYKTI® (ciltacabtagene autoleucel).
Immunomodulatory agents
Ang immunomodulatory agent ay isang gamot na maaaring baguhin, pahusayin, o pigilin ang paggana ng immune system. Ang thalidomide ay isang oral immunomodulatory agent na pinag-aralan mula pa noong 1950s. Ginamit ito sa mga clinical trial noong 1997 para gamutin ang myeloma; at dahil dito, ito ang naging hudyat ng simula ng panahon ng mga novel therapy sa myeloma. Madalang na ngayong ginagamit ang thalidomide sa U.S. dahil nagbunga ito ng susunod na henerasyon ng mga immunomodulatory agent na mas mabisa at may mas kaunti and side effect.
Kinokolekta ang mga T cell (1) mula sa dugo ng pasyente, (2) na binago para gumawa ng mga receptor na kumikilala sa mga myeloma cell, (3) pinaparami sa laboratoryo, (4) sinasalin muli sa pasyente, (5) at nagsisimulang sirain ng binagong T-cell ang mga myeloma cell.
Figure 9. CAR T-cell therapy mechanism of action
¡ Ang pomalidomide ay aprubado ng FDA para sa paggamot ng RRMM pagkatapos ng 2 o higit pang linya ng gamutan para sa myeloma. Para sa karagdagang impormasyon, maaring basahin ang publikasyon ng IMF na pinamagatang Understanding POMALYST® (pomalidomide).
¡ Ang lenalidomide ay aprubado ng FDA na gamitin bilang induction and maintenance na gamutan ng myeloma, pati na din kapag bumalik na ang myeloma. Para sa karagdagang impormasyon, maaring basahin ang publikasyon ng IMF na pinamagatang Understanding REVLIMID® (lenalidomide).
¡ Ang Thalidomide ay ang generic drug name ng gamot na ito. Bagama’t madalang gamitin sa U.S., ginagamit pa rin ito minsan sa mga huling yugto ng sakit, sa mga kaso ng pagpalya ng kidneys, o kapag mababa ang bilang ng dugo ng pasyente. Minsan ginagamit ito sa induction therapy at consolidation therapy. Para sa karagdagang impormasyon, maaring basahin ang publikasyon ng IMF na pinamagatang Understanding Thalidomide Therapy in Myeloma.
Monoclonal antibodies (mAb)
Ang mAB ay antibody na ginawa sa laboratory sa halip na sa katawan ng tao. Ito ay partikular na idinisenyo para mahanap at kumapit sa mga cancer cell o mga immune system cell para makatulong sa diagnosis o sa paggamot. Maari itong gamitin nang walang ibang kasamang gamot, o maaari itong magamit upang direktang maihatid ang mga gamot, toxin, o radioactive na materyal sa mga kanser cell.
¡ Ang daratumumab at daratumumab + hyaluronidase-fihj ay aprubado ng FDA na gamitin sa myeloma sa lahat ng yugto ng sakit. Para sa karagdagang impormasyon, maaring basahin ang publikasyon ng IMF na pinamagatang Understanding DARZALEX® (daratumumab) intravenous infusion and DARZALEX FASPRO® (daratumumab + hyaluronidase-fihj) subcutaneous injection.
¡ Ang elotuzumab ay aprubado ng FDA para sa paggamot ng RRMM pagkatapos ng 1 linya ng gamutan para sa myeloma. Para sa karagdagang impormasyon, maaring basahin ang publikasyon ng IMF na pinamagatang Understanding EMPLICITI® (elotuzumab).
¡ Ang isatuximab-irfc ay aprubado ng FDA na gamitin sa myeloma sa lahat ng yugto ng sakit. Para sa karagdagang impormasyon, maaring basahin ang publikasyon ng IMF na pinamagatang Understanding SARCLISA® (isatuximab-irfc).
Proteasome inhibitors (PI)
Ang proteasome inhibitor ay anumang gamot na sumasalungat sa normal na paggana ng proteasome. Ang proteasome ay pinagsamang grupo
(“complex”) ng mga enzyme (“proteases”) na tumutunaw sa mga nasira na o hindi kinakailangang protina sa normal cells at kanser cells. Isinasagawa din ng mga proteasome ang kontroladong pagtunaw ng mga hindi nasirang protina sa cell, isang proseso na kinakailangan para sa kontrol ng maraming mahahalagang function ng cell. Pagkatapos, ginagamit ang mas maliliit na bahagi ng protina upang gumawa ng mga bagong protina na kinakailangan ng cell, na mahalaga para sa pagpapanatili ng balanse sa loob ng cell at sa pagkontrol sa paglaki ng cell.
¡ Ang carfilzomib ay aprubado ng FDA para sa paggamot ng RRMM pagkatapos ng 1 linya ng gamutan para sa myeloma. Para sa karagdagang impormasyon, maaring basahin ang publikasyon ng IMF na pinamagatang Understanding KYPROLIS® (carfilzomib).
¡ Ang ixazomib ay aprubado ng FDA para sa paggamot ng RRMM pagkatapos ng 1 linya ng gamutan para sa myeloma. Para sa karagdagang impormasyon, maaring basahin ang publikasyon ng IMF na pinamagatang Understanding NINLARO® (ixazomib).
¡ Ang bortezomib ay aprubado ng FDA na gamitin sa myeloma sa lahat ng yugto ng sakit. Para sa karagdagang impormasyon, maaring basahin ang publikasyon ng IMF na pinamagatang Understanding VELCADE® (bortezomib).
Selective inhibitor of nuclear export (SINE)
Ang una at tanging gamot sa klase ng gamot sa SINE na inaprubahan ng FDA upang gamutin ang myeloma ay ang selinexor. Gumagana ito sa pamamagitan ng pagpigil sa mga myeloma cell na alisin ang mga protina na pumipigil sa tumor na tumutulong na protektahan ang cell mula sa kanser. Ang sapilitang nuclear retention ng mga protinang ito ay maaaring humadlang sa mga pamamaraang nagpapahintulot sa mga kanser cell na patuloy na lumaki at mahati. Ang selinexor ay aprubado ng FDA para sa paggamot ng RRMM pagkatapos ng 1 linya ng gamutan para sa myeloma. Para sa karagdagang impormasyon, maaring basahin ang publikasyon ng IMF na pinamagatang Understanding XPOVIO® (selinexor).
Steroids
Ang steroid ay isang uri ng hormone. Ang mga steroid hormone ay ginagawa ng katawan, at ang mga sintetikong analogue (katumbas) ng ilang steroid ay maaaring gawin sa laboratoryo. Ang dexamethasone ay isang sintetikong adrenocortical steroid na may maraming epekto at ginagamit para sa maraming kondisyon. Dexamethasone ang generic drug name ng gamot na ito, na ibinibenta din sa ilalim ng maraming brand. Isa ang dexamethasone sa mga madalas gamitin na gamot para sa myeloma, kadalasang ibinibigay ito kasama ng iba pang agent.
1. Ibinibigay ang induction therapy upang ihanda ang pasyente para sa ASCT.
2. Pinapakilos ang mga stem cell mula sa bone marrow papunta sa dugo.
3. Kinokolekta ang mga stem cell mula dugo, at iniimbak sa espesyal na freezer ng isang laboratory.
4. Ginagamot ang pasyente ng high dose chemotherapy para patayin ang natitirang kanser cells.
5. Sinasalin muli ang nakolektang stem cell sa pasyente.
6. Mapapanumbalik ng mga stem cell ang paggawa ng dugo sa bone marrow.
Ang lahat na gamot sa handbook na ito ay ibinebenta sa ilalim ng maraming brand. Maaring magtanong sa iyong doctor kung ano ang mga brand na ito.
Para sa karagdagang impormasyon, maaring basahin ang publikasyon ng IMF na pinamagatang Understanding Dexamethasone in the Treatment of Myeloma.
Autologous stem cell transplant (ASCT)
Ang ASCT ay ang pagsalin muli ng nakolektang stem cells sa pasyente matapos bigyan ng mataas na dose ng chemotherapy o high dose chemotherapy (HDT). Ang iyong stem cells ay kokolektahin sa pamamagitan ng apheresis at iimbak sa isang espesyal na freezer. Ang HDT na pangkaraniwang binibigay ay intravenous Melphalan. Ang HDT ay tumatarget sa mga aktibong myeloma cells at mga myeloma stem cells, pero naapektuhan din ang mga normal na cells sa bone marrow. Ito ay magdudulot ng matinding pagbaba ng bilang ng pula at puting dugo, pati platelets na maaring maging delikado sa pasyente dahil sa anemia, grabeng impeksyon at bleeding. Ang pagsalin muli ng naimbak na stem cells ang magliligtas sa pasyente sa mga epekto na ito ng HDT sa pamamagitan ng pagpapanumbalik ng paggawa ng dugo sa bone marrow. Para sa higit pang impormasyon, tingnan ang Figure 10 at basahin ang publikasyon ng IMF na Understanding Stem Cell Transplant in Myeloma.
Pagpili ng regimen sa paggamot sa myeloma
Bago simulan ang paggamot, importanteng mapagusapan ng pasyente at doktor kung paano gagamutin ang myeloma. Mahalagang maunawaan mo
ang plano sa paggamot at maging aktibo ka sa pagpili nito. Nasa ibaba ang ilang mga tanong na maaaring makatulong na mapadali ang pakikipagusap sa iyong doktor.
¡ Edad: Nakakaapekto ba ang edad ko sa pagpili at resulta ng paggamot?
¡ Iba pang medikal na isyu: Maaapektuhan ba ng iba ko pang karamdaman ang paggamot sa myeloma ko?
¡ Setting ng paggamot: Ang gamutan ba ay ginagawa sa klinika lamang, o pwede itong inumin sa bahay? Kailangan ba akong ma-admit sa ospital para maibigay ang gamot?
¡ Transplant: Inirerekomenda ba ang autologous transplant sa kaso ko?
¡ Pang-araw-araw na pamumuhay: Maaapektuhan ba ng paggamot ang pang-araw- araw kong mga gawain, at ang mga personal at propesyonal kong obligasyon?
¡ Bilis ng epekto: Gaano kabilis ang epekto ng gamot?
¡ Mga side effect: Ano ang mga side effect ng paggamot? Paano maiiwasan o mababawasan ang mga side effect?
¡ Pagsasaalang-alang sa gastusin: Ano ang magiging responsibilidad ko sa gastusin? Aling bahagi ng paggamot ko ang sakop ng insurance? Meron bang mapagkukunan ng tulong sa pagbayad para sa aking gamutan?
Paggamot ng myeloma bone disease
Tinatayang 70%–80% ng mga pasyenteng may myeloma ang nagkakaroon ng bone disease, na maaaring magdulot ng pagnipis at paghina ng mga buto, at maaaring lumikha ng mga lytic lesions. May posibilidad na mabali ang mahinang buto dahil sa pressure o injury.
Ang mga buto na kadalasang apektado ay ang spine o gulugod, balakang o pelvis, tadyang, bungo, at ang mahahabang buto ng mga braso at binti. Sa malusog na buto, mayroong balanse sa mga cells na tinatawag na osteoclast (na sumisira sa buto) at osteoblast (na bumubuo ng bagong buto). Sa myeloma mas maraming osteoclast na nagdudulot ng pagkasira ng mas maraming tissue ng buto habang pinipigilan ang pagbuo ng mga osteoblast na syang nag-aayos ng buto.
Maliban sa pagdudulot ng bone disease, ang proseso ng pagkasira ng buto ay naglalabas ng calcium na nagiging sanhi ng hypercalcemia o pagtaas ng lebel ng calcium sa dugo.
Tumutulong ang mga bone-modifying agent (BMA) na maiwasan ang pagkasira at pagkabali ng buto, na tinatawag na skeletal-related events (SRE). Walang epektong anti-myeloma ang mga BMA at hindi pinipigilan ang paglala ng myeloma. Ligtas na naisasama ang mga BMA sa karamihan
ng mga myeloma therapy, bagama’t maari rin itong ibigay sa iba o malapit sa araw ng iyong chemotherapy para sa myeloma. Kumpirmahin sa iyong doktor na ang BMA na iyong natatanggap ay hindi isinabay sa ibang gamot na maaaring makasira sa iyong kidneys.
Kasama sa mga BMA ang bisphosphonates at isang monoclonal antibody. Para sa karagdagang impormasyon, basahin ang publikasyon ng IMF na Understanding Treatment of Myeloma Bone Disease.
Bisphosphonates
Inirerekomenda ang mga bisphosphonate sa lahat ng pasyenteng may myeloma bone disease. Noong 2018, ang American Society of Clinical Oncology (ASCO) ay naglathala ng updated na guideline para sa BMA na nagrerekomenda ng bisphosphonate therapy para sa lahat ng pasyenteng may myeloma, na mayroon o walang ebidensya ng mga lytic lesion o vertebral compression fracture (VCF). Partikular na nakakatulong ang mga bisphosphonate sa mga pasyenteng may myeloma na ginagamot gamit ang steroid, na nakaka-apekto ng tibay ng buto. Ang paggamot gamit ang bisphosphonates ay pumipigil at sumisira sa mga osteoclast, sa gayon ay binabawasan ang pagkasira ng buto. Kapag maayos na nakontrol ang myeloma, nakakatulong ang bisphosphonate sa paggaling ng myeloma bone disease.
¡ Ang pamidronate ay inaprubahan ng FDA noong 1995. Ibinibigay ito buwan-buwan sa pamamagitan ng intravenous (IV) infusion. Ang karaniwang dose ay 90mg na ini-infuse sa loob ng 2–4 na oras. Noong 2010, inilathala ng Lancet Oncology ang mga natuklasan mula sa malaking clinical trial ng Nordic Myeloma Study Group (NMSG), na inihambing ang 30 mg at 90 mg na pamidronate. Napatunayan sa pag-aaral ang bisa ng mas mababang dose. Tanungin ang iyong doctor kung naaangkop ang pamidronate na 30 mg dose sa iyong kaso.
¡ Ang zoledronic acid ay inaprubahan ng FDA noong 2001. Ibinibigay ito buwan-buwan sa pamamagitan ng IV infusion. Ang karaniwang dose ay 4 mg na ini-infuse sa loob ng 15–45 minuto. Ipinapakita ng mga resulta ng clinical trial ng Z-MARK, na inilathala noong 2016, na “ang paggamit ng zoledronic acid kada-12 linggo kumpara sa kada-4 na linggo ay hindi nagresulta sa mas mataas na bilang ng SRE sa loob ng 2 taon.” Isinasaad ng mga alituntunin ng ASCO na walang sapat na datos para magrekomenda ng isang partikular na tagal ng bisphosphonate therapy na lampas sa 2 taon.
Ang bisphosphonates ay inilalabas sa katawan sa pamamagitan ng mga kidneys at maaaring maging sanhi ng pagtaas ng creatinine. Ang mga toxicity ng bisphosphonates ay nauugnay sa dose, dalas ng pagbibigay,
at tagal ng infusion – na ang anuman sa mga ito o ang lahat ay maaaring baguhin ng iyong doktor.
Monoclonal antibody para sa
bone disease
Ang denosumab ay inaprubahan ng FDA noong 2018 batay sa isang clinical trial na nagpakita parehong mabisa ang denusomab at zoledronic acid. Pinipigilan nito ang kakayahan ng mga osteoclast na gumana. Kumpara sa bisphosphonate, ang denosumab ay mas kaunti ang side effect sa kidneys.
Ipinapahiwatig ng mga alituntunin ng ASCO na ang denosumab ay maaaring mas mainam kaysa sa mga bisphosphonates sa mga pasyenteng may sira ang kidneys. Ito ay ibinibigay bilang subcutaneous (SQ) injection.
Solitary plasmacytoma of bone (SPB)
Bihirang kanser ang SPB at hindi alam ang pinagmulan nito. Ang SPB ay isang solong bukol ng monoclonal plasma cell sa buto o bone marrow. Hindi myeloma ang SPB, ngunit mahalagang tandaan na karamihan sa mga taong may SPB ay maaring magtuloy din sa myeloma. Maaaring gamutin ang SPB, at kung minsan ay gumagaling gamit ang radiation therapy o operasyon.
Ang diagnosis ng SPB ay nangangailangan ng kumpirmasyon ng solitary bone lesion (isang biopsy na nagpapakita ng abnormal na dami ng plasma cell), negatibong resulta ng imaging para sa iba pang bone lesion, kawalan ng mga clonal plasma cell sa bone marrow, at walang ebidensya ng CRAB.
Labis na pagkapagod
Ayon sa National Cancer Institute (NCI), ang labis na pagkapagod ay ang pinakakaraniwang side effect ng paggamot sa kanser. Ang labis na pagkapagod ay maaari ding sanhi ng myeloma mismo, gayundin ng iba pang medikal na kondisyon at mga paggamot nito. Kasama sa pinakakaraniwang sanhi ng pagkapagod sa mga pasyenteng may myeloma ang anemia at patuloy na pananakit ng katawan. Ito ay maaaring magresulta sa pagbaba ng timbang, pagkawala ng gana sa pagkain, at pakiramdam ng panghihina. Kapag sabay-sabay ang pagkakaroon ng higit sa isang isyu, maaaring mas tumindi ang pagkapagod. Kung malubha ang iyong anemia, maaaring magrekomenda ang iyong doktor ng paggamot gamit ang erythropoietin o pagsasalin ng dugo. Para sa karagdagang impormasyon, basahin ang publikasyon ng IMF na Understanding Fatigue in Myeloma.
Neuropathy
Nangyayari ang neuropathy kapag ang mga nerve ay napinsala na humahantong sa mga pagbabago sa paraan ng paggana ng mga nerve. Ang mga sintomas ng pinsala sa nerve ay depende sa uri ng mga nerve na apektado (sensory, motor, o autonomic).
Ilan sa mga indibidwal na nagkakaroon myeloma ay maaaring magkaroon ng neuropathy mula sa mga dati nang kondisyon, tulad ng diabetes o mga sakit sa autoimmune. Maaaring magkaroon ng neuropathy ang iba kapag sila ay nasa precursor state ng MGUS. Maaaring magkaroon ng neuropathy ang mga pasyenteng may myeloma habang mayroon pa silang sakit o bilang side effect ng mga myeloma therapy.
Ang peripheral neuropathy (PN) ang pinakakaraniwang uri ng neuropathy sa mga pasyenteng may myeloma. Ang PN ay isang kondisyon na nakakaapekto sa mga nerve sa paa, binti, braso, kamay, at/o mga daliri. Laging pinakamainam na iwasan ang mga problema bago pa man ito mangyari at gamutin ang mga ito nang maaga. Karamihan sa mga pasyente ay bumubuti ang PN. Para sa karagdagang impormasyon, basahin ang publikasyon ng IMF na Understanding Neuropathy in Myeloma.
Mga
impeksyon
Ang mga impeksyon ay karaniwan at paulit-ulit na problema sa mga pasyenteng may kanser. Mahalagang magkaroon ng diskarte ang iyong doktor para makontrol kaagad ang mga impeksiyon. Maaaring kailanganin ang mga antibiotic o antiviral para sa aktibong impeksiyon, at maaaring isaalang-alang ang paggamit ng prophylactic na gamot kung naaangkop.
Maaaring magreseta ang iyong doktor ng gamot para pataasin ang bilang ng iyong white blood cell. Maaaring angkop na ibigay ang intravenous immunoglobulin (IVIg) para sa malalang impeksiyon.
Mga epekto sa tiyan at bituka
Maaaring gamutin ang pagduduwal, pagsusuka, paninigas ng dumi, o pagtatae. Mahalaga ang pag-inom ng sapat na dami ng fluids at mga pagkain na masustansiya. Maaaring kailanganing magpaospital para sa malulubhang sintomas.
Iba pang pansuportang pangangalaga
Maliban sa pamamahala ng mga partikular na sintomas, maaaring maging kapaki-pakinabang ang iba pang pansuportang hakbang sa pangangalaga upang mapagaan ang pisikal at emosyonal na epekto ng pamumuhay ng may myeloma.
Pagkain
Walang partikular na diyeta na binuo para sa mga pasyenteng may myeloma, kahit malinaw na ipinapakita ng pananaliksik ang koneksyon ng labis na katabaan at myeloma. Sa pangkalahatan, inirerekomenda ang malusog na diyeta tulad ng mga prutas, gulay, isda at iba pang walang taba na protina ng hayop, at whole grains. Iwasan ang mga naprosesong pagkain, labis na matatamis, at trans-fats. Mag-ingat sa paggamit ng mga ito:
¡ Mga herbal at vitamin supplements – Magtanong sa iyong doktor o pharmacist bago uminom ng mga supplement habang tumatanggap ng paggamot sa myeloma. Ang paggamit ng mga ito ay maaring maka-apekto sa bisa at magdulot ng komplikasyon. Makakatulong ang mga pharmacist na matukoy ang mga potensyal na drug interaksyon.
¡ Vitamin C – Ang mga dose na higit sa 1,000 mg bawat araw ay maaaring hindi nakakabuti sa myeloma at maaaring mapataas ang panganib ng pinsala sa kidneys.
Kalusugan ng isip
Mahalaga ang kalusugan ng isip. Makipag-usap sa isang mental health professional kung labis kang nababahala o nalulungkot o kung nag-aalala ang iba sa iyo. Normal na reaksyon ito sa kanser at karamihan sa mga pasyente ay mangangailangan ng tulong sa isang pagkakataon o iba pa. Maaaring makatulong ang suporta sa mga kasamahan, at maaaring makadagdag sa iyong network ng suporta ang pakikipag-ugnayan sa myeloma support group. Bisitahin ang support.myeloma.org o MyeSPEAK Philippines o mag-email sa myespeak@gmail.com para sa tulong sa paghahanap ng in-person o virtual na grupo.
Pisikal
na aktibidad
Magtanong sa iyong doktor upang linawin kung anong uri ng pisikal na aktibidad ang angkop para sa iyo. Karaniwang maaaring planuhin ang ilang pisikal na aktibidad, tulad ng paglalakad o paglangoy, mga ehersisyo sa flexibility at sa lakas o personalized na programa sa yoga.
Iyong immune system
Sa myeloma, nakompromiso na ang immune system ng pasyente dahil sa sakit at mga paggamot nito. Mahalagang manatiling updated ang mga pasyente sa kanilang pagbabakuna, at talakayin ito sa kanilang doktor. Madalas na hugasan ang iyong mga kamay, at tiyaking regular ang pagtulog.
Response o remission
Ginagamit ang salitang response o remission upang ilarawan ang kumpleto o bahagyang pagkawala ng mga sinyales at sintomas ng myeloma. Sa pangkalahatan, itinuturing itong hindi bababa sa 50% na pagbuti. Ang tindi ng tugon sa paggamot sa myeloma ay inuri ayon sa sumusunod:
¡ Ang stringent complete response (sCR) ay CR gaya ng tinukoy sa ibaba, kasama ang normal na ratio ng FLC at kawalan ng mga clonal plasma cell sa bone marrow gamit ang immunohistochemistry o immunofluorescence.
¡ Ang complete response (CR) ay negatibong immunofixation sa serum (blood) at urine, at ang pagkawala ng anumang soft tissue plasmacytomas, at ≤ 5% na plasma cell sa bone marrow.
¡ Ang very good partial response (VGPR) ay serum M-protein at urine M-protein na nakikita gamit ang immunofixation pero hindi sa electrophoresis, o ≥ 90% na pagbawas sa serum M-protein, kasama ang urine M-protein <100 mg kada 24 oras.
¡ Ang partial response (PR) ay isang ≥ 50% na pagbabawas sa M-protein, at pagbabawas sa 24 oras na urinary M-protein ng ≥ 90% (o hanggang < 200 mg kada 24 oras).
¡ Ang minimal response (MR) ay 25%–49% na pagbabawas sa serum M-protein at pagbabawas sa 24-h na urine M-protein ng 50%–89% at, kung nasa baseline, kinakailangan din ang pagbabawas sa laki ng plasmacytomas.
Ang bisa ng kasalukuyang mga myeloma therapy ay binabase na ngayon sa mga tuntunin ng minimal residual disease (MRD) at negatibong estado ng MRD. Nangangahulugan ang MRD-negative na wala kahit 1 myeloma cell ang makikita sa 100,000 o 1,000,000 na sample na bone marrow plasma cells. Ang ibig sabihin ng MRD, kahit na ang pasyente ay nasa CR o sCR, maaaring may natitirang myeloma cells pa rin (tingnan ang Table 5 ).
Table 5. Pamantayan ng IMWG para sa response assessment para sa MRD*
Napanatili ang MRD-negative (sustained MRD)
MRD (minimal residual disease) negativity sa marrow-NGF (next generation flow), o NGS (next generation sequencing), o pareho at sa pamamagitan ng imaging tulad ng tinitukoy sa ibaba, nakumpirma na minimun na 1 taon ang pagitan. Maaaring gamitin ang mga kasunod na pagsusuri upang mas matukoy ang tagal ng pagiging negatibo (halimbawa: MRD negative sa 5 taon).
Flow MRD-negative
Kawalan ng phenotypically abnormal na clonal plasma (myeloma) cells ng NGF sa bone marrow aspirate gamit ang EuroFlow standard operation procedure para sa MRD detection sa MM (o validated equivalent method) na may minimum sensitivity na 1 sa 105 nucleated cells o mas mataas.
Kasunod na MRD-negative (sequencing MRD)
Kawalan ng clonal plasma(myeloma) cells ng NGS sa bone marrow aspirate kung saan ang pagkakaroon ng clone ay tinukoy bilang mas mababa sa dalawang magkaparehong sequencing reads na nakuha pagkatapos ng DNA sequencing ng bone marrow aspirates gamit ang LymphoSIGHT platform (o validated equivalent method) na may minimum sensitivity na 1 sa 105 nucleated cells o mas mataas.
Imaging-positive MRD-negative
Pagiging negative MRD ayon sa tinutukoy ng NGF o NGS kasama ang paglaho ng tracer uptake kung saan ito tumaas sa bawat parte ng katawan na nakita sa baseline o sa naunang PET/CT o bumaba sa mas kaunting mediastinal blood pool SUV (maximum standardized uptake value) o mas mababa kaysa sa nakapalibot na normal na tissue.
*Sa kasalukuyan ang MRD test ay hindi available sa Pilipinas.
Kapag may natitirang sakit, ang mga katangian ng mga refractory myeloma cell ang makakaapekto sa resulta ng gamutan. Ang mga natitirang myeloma cell na ito ay maaaring magkaroon o hindi maaaring magkaroon ng posibilidad na dumami. Kung hindi ito muling dumami, ito ay tinatawag na “plateau phase” o “residual but stable disease.”
Maintenance therapy
Pinapatagal ng maintenance therapy ang remission pagkatapos makamit ng pasyente ang maximum na response sa gamutan. Ipinakita ang benepisyo ng tuloy-tuloy na therapy hanggang sa paglala ng sakit.
Ang pagpili ng maintenance therapy ay kadalasang nakadepende sa response ng pasyente at kung high risk ang myeloma ng pasyente. Mahalagang agad na iulat ang anumang side effect mula sa maintenance therapy sa gumagamot na doktor upang maisaayos ang therapy.
Relapsed myeloma
Sa kasamaang palad, sa kabila ng mahuhusay na makabagong first line therapy na nagbubunga ng mas malalim at mas matibay na remission, halos lahat ng myeloma ay bumabalik (relapsed). Ang relapse ay ang muling paglitaw ng mga sinyales at sintomas ng myeloma pagkatapos bumuti. Sa katunayan, maaaring magkaroon ng maraming beses ng pagtugon at remission kasunod ng paggamot gamit ang iba’t-ibang treatment regimen. Buti na lang at may dumaraming bilang ng mga epektibong treatment regimen na inaprubahan ng FDA na pinalawak ang mga opsyon sa paggamot para sa mga pasyenteng relapsed.
Kapag nag-relapse mahalagang talakayin sa iyong hematologist ang pangkalahatang diskarte na pinakaangkop para sa iyo at sa iyong myeloma. Layunin ng paggamot sa bawat relapse ay makamit ang pinakamainam na optimal response na may pinakamababang toxicity. Ito ay humahantong sa pinakamahusay na pangmatagalang resulta na posible para sa bawat pasyente na may myeloma. Ang therapy para sa relapse ay dapat na nakabase sa pinagbabatayang biology ng sakit at mga katangian ng pasyente.
Kung natukoy ang mga risk factors noong ikaw ay bagong diagnose at ginawa ang paunang pagpili ng paggamot, ang kaalamang ito ay magkakaroon ng epekto sa pagpili sa mga susunod na gamutan kapag bumalik ang myeloma. Maaaring maging mas maliwanag din ang mga karagdagang kadahilanan ng panganib sa panahon ng relapse.
Kabilang sa mahahalagang terminong dapat malaman ang sumusunod:
¡ Ang progression-free survival (PFS) ay ang tagal na panahon pagkatapos ng paggamot ng myeloma kung saan hindi lumalala ang
sakit. Karamihan sa mga pasyente na may myeloma ay may maraming remission at pababalik na sakit.
¡ Ang time-to-progression (TTP) ay ang panahon mula sa pagsisimula ng paggamot hanggang sa muling pagbabalik ng myeloma.
¡ Ang progresibong sakit ay myeloma na lumalala o umuulit, na tinukoy bilang pagtaas ng ≥ 25% mula sa pinakamababang nakumpirmang halaga ng response sa antas ng M-protein at/o bagong ebidensya ng myeloma.
Tagal at tindi ng paunang therapy
Matapos makamit ang unang remission, nararanasan ng mga pasyente ng myeloma ang unang relapse sa hindi pare-parehong pagitan. Ang pagtugon ng pasyente sa first line therapy ay kadalasang nagsasabi ng bisa ng gamutan ng myeloma, at tumutulong sa pagpili ng susunod na treatment regimen kapag ito ay nag-relapse. Ang mga pasyente na nakakamit ang MRD-negativite status ay may posibilidad na magkaroon ng mas mahusay na PFS.
Biochemical relapse
Ang biochemical relapse ay nangangahulugan na mayroong paglala ng sakit batay sa pagtaas ng mga lebel ng M-protein, ngunit walang mga sintomas ng organ dysfunction na nauugnay sa myeloma. Gayunpaman, ang isang biochemical relapse ay maaaring magkaroon ng negatibong epekto sa kalidad ng buhay ng pasyente. Ang isang biochemical relapse ay nangangailangan ng pagsubaybay sa mga lebel ng M-protein upang mahuli ang paglala ng sakit. Sa high-risk myeloma, dapat na simulan nang maaga ang paggamot pagkatapos masuri ang biochemical relapse upang maiwasan ang paglala sa sintomas ng sakit. Kailangan gamutin ang biochemical relapse kung mayroong abnormal na ratio na 2 beses ginawa sa pagitan ng 2 buwan: Ang M-spike ay nagpapakita ng matinding pagtaas ng 0.5 gm/dL o ipinapakita ng mga light chain na sinusukat ng sFLC ang pagtaas ng 10mg/dL o higit pa.
Clinical relapse
Nag-iiba ang gamutan ng mga clinical relapse depende sa kasalukuyang kondisyon ng pasyente. Halimbawa, kung may mga bagong soft-tissue plasmacytomas o may mga bagong tama ang buto, ang iyong doktor ay maaaring magmungkahi ng radiation bilang isang potensyal na interbensyon upang makontrol ang sakit. May indikasyon na gamutin ang clinical relapse kung mayroong anumang ebidensya ng lumalalang senyales or sintomas patungkol sa CRAB.
Relapsed myeloma na may extramedullary disease
Ang relapsed myeloma na may extramedullary disease ay ginagamot ng kaparehong prinsipyo tulad ng sa high-risk myeloma na may mga
chromosomal abnormalities. Limitadong impormasyon ang makikita sa mga ganitong kaso dahil kakaunti ang mga clinical trials na kung saan sila ay naisasama. Gayunpaman, ipinapakita na may bisa ang paggamot gamit ang immunomodulatory agents at proteasome inhibitors. Ang pagbibigay ng radiation sa apektadong lugar, pagkontrol ng sakit at operasyon ay ilan sa pwedeng gawin sa myeloma na may extramedullary disease. Ang PET/CT imaging ay susi sa pag- evaluate at pagsubaybay sa extramedullary myeloma.
Pagkakasunud-sunod ng mga regimen pagkatapos mag-relapse
Walang perpektong pagkakasunud-sunod ang treatment regimen para sa relapsed myeloma. Pangunahing nakasalalay ang pagpili ng susunod na treatment regimen base sa response sa unang nagamit na mga gamot. Gayunpaman, dahil sa maraming makabagong therapy, may mga opsyon na hindi pa nagagamit sa ibang pasyente kasama na ang paglahok sa clinical trials.
Myeloma na hindi tinatalaban ng gamot (refractory myeloma)
Itinuturing na refractory ang myeloma kung patuloy ang progreso ng sakit sa panahon ng paggamot o sa loob ng 60 araw pagkatapos ang gamutan. Ang mga pasyente na may maikling remission ay may posibilidad na magkaroon ng hindi magandang outcome at itinuturing na may high-risk myeloma.
Sa kasamaang palad, may subset ng mga pasyenteng may myeloma na maaaring magkaroon ng refractory disease na hindi na tumutugon sa karaniwan na mga gamot. Gayunpaman, ang myeloma na refractory sa isang klase ng gamot ay maaaring tumugon sa isa pang agent sa parehong klase ng gamot o sa isang agent mula sa ibang klase. Ang bisa ng isang protocol ng pagagamot ay nakasalalay sa kung anung paunang mga gamot ang naibigay na sa pasyente.
Ang mga pasyente na may refractory myeloma ay dapat pumili mula sa mas kaunting hanay ng mabibisang opsyon sa therapy na inaprubahan ng FDA. Ang bilang ng mga regimen na nakuha ng pasyente at ang tagal ng panahon na epektibo ang regimen ay makakapagbigay ng positibong outcome sa paggagamot. Maaring magkaroon ng drug resistance sa paglipas ng panahon. Ang mga pasyente na refractory sa kanilang paunang therapy ay may posibilidad na magkaroon ng hindi magandang outcome at itinuturing na “high-risk” myeloma.
Sa late-stage relapse at may refractory disease, maaaring magkaroon ng klinikal na benepisyo ang mga pasyente kung pananatilihin sila sa stable disease status. Ito ay isa pang mahalagang panahon para talakayin sa iyong doktor ang paglahok sa clinical trials.
Clinical trials
Ang clinical trial ay isang pag-aaral o pananaliksik sa isang bagong gamot o bagong kumbinasyon ng therapy sa mga pasyente nagboluntaryo at gustong sumubok ng bagong gamutan. Idinisenyo ang bawat clinical trial para makahanap ng mas mahusay na paraan na maiwasan, matukoy, masuri, o magamot ang isang sakit o karamdaman at upang sagutin ang mga siyentipikong tanong.
Para sa mga pasyenteng may myeloma, ang mga clinical trials ay bahagi ng normal na pangangalaga na maaaring mag-alok ng mas maagang access sa mga bagong gamot at therapy. Ayon sa FDA, binubuo ng mga puti ang higit sa 70% ng mga lumalahok sa clinical trials kahit na halos 40% ng populasyon ng U.S. ay binubuo ng iba’t ibang lahi at etnikong minorya. Dahil kulang sa diversity ang mga clinical trials sa myeloma, nalilimitahan ang pagbuo ng epektibo at ligtas na paggamot para sa lahat ng pasyente.
Kung nais mong subukang makilahok sa isang clinical trial, siguraduhing talakayin sa iyong hematologist ang lahat ng mga potensyal na panganib at benepisyo na maaaring makuha sa iyong partikular na kaso. Para sa karagdagang impormayon tungkol sa kung ano ang kasangkot sa pakikilahok sa pag-aaral, basahin ang publikasyon ng IMF na Understanding Clinical Trials in Myeloma.
Nakiki-pagtulungan ang IMF sa SparkCures para matugunan ang mga pasyenteng may myeloma na tuklasin at subukan ang mga clinical trials sa buong U.S. na pinakamahusay na tumutugma sa kanilang mga pangangailangan. Upang matukoy ang isang clinical trial na naka-personalize sa iyong mga kagustuhan, bisitahin ang myeloma.org/sparkcures o kontakin ang IMF InfoLine.
Nagbibigay din ng impormasyon ang clinicaltrials.gov, isang online database ng gobyerno ng U.S. ukol sa mga clinical trials.
IMF International Myeloma Working Group
Isa ang IMWG sa mga pinakaprestihiyosong internasyonal na organisasyon para sa mga mananaliksik ng myeloma. Ang mga miyembro ng IMWG ay nagsasagawa ng collaborative na basic, clinical, at translational na pananaliksik upang mapabuti ang mga outcome para sa mga pasyenteng may myeloma habang nagbibigay ng mga consensus guidelines base sa siyentipikong ebidensya. Ang gawain ng IMWG ay nagbunga ng higit na kaalaman sa myeloma at mga paggamot nito.
Mula noong 2003, naglathala ang IMWG ng humigit-kumulang 70 consensus guidelines sa mga nangungunang medikal na journal, at ito ay nagkaroon ng magandang epekto sa pangangalaga ng mga pasyenteng
may myeloma sa buong mundo. Kung gusto mong matuto tungkol sa myeloma mula sa mga materyales na isinulat para sa mga medikal na propesyonal, marami sa papers na ito ay makukuha sa pamamagitan ng website ng IMF sa myeloma.org/imwg-publications.
Bilang pagtatapos
Hindi nais ng handbook na palitan ang payo ng iyong mga doktor na pinakamahusay na makakasagot sa mga tanong tungkol sa iyong particular na kaso. Nais lamang ng IMF na magbigay sa iyo ng impormasyon na gagabay sa iyo.
Upang makatulong na matiyak ang de-kalidad na buhay sa pamamagitan ng mabisang paggamot, dapat kang maging aktibo sa sarili mong pangangalaga. Hinihikayat ka naming bisitahin ang myeloma.org para sa higit pang impormasyon at para sumali sa Myeloma Knowledge Platform sa myprofile.myeloma.org. Maari din makipag-ugnayan sa MyeSPEAK Philippines myespeak@gmail.com. Ito ang patient support group para sa myeloma na naglalayong maging tagapagsulong ng mga polisiya sa pagpapabuti ng pangangalaga ng myeloma sa bansa.
Para makatanggap ng pinakabagong impormasyon tungkol sa myeloma sa mapagmalasakit at mapagmahal na paraan, tumawag sa IMF InfoLine sa 1.818.487.7455, mag-email sa InfoLine@myeloma.org, o mag-iskedyul ng panahon para makipag-usap sa isang IMF InfoLine Coordinator sa mmsm.link/infoline.
Upang makakuha ng mga sagot sa iyong mga tanong nang hindi na kailangang maghintay, magtanong sa Myelo® anumang oras 24/7 sa myeloma.org. Idinisenyo ang generative AI assistant na ito para tulungan kang makahanap ng mga tamang mapagkukunan ng impormasyon.
Gamitin ang mga hyperlink at web address na kasama sa publikasyong ito para sa mabilis na pag-access sa mga mapagkukunan ng impormasyon mula sa IMF. Mag-sign up sa subscribe.myeloma.org para sa aming quarterly journal na Myeloma Today at lingguhang e-newsletter na Myeloma Minute, pati na rin ang mga alerto tungkol sa mga balita, kaganapan, at aksyon ng IMF.
Ang International Myeloma Foundation (IMF) ang nangunguna sa myeloma sa buong mundo. Misyon naming pahusayin ang kalidad ng buhay ng mga pasyenteng may myeloma habang nagsisikap na maiwasan at mapagaling ito. Mula 1990, naglilingkod na ang IMF sa komunidad ng myeloma sa pamamagitan ng sumusunod na apat na haligi:
PANANALIKSIK Sa IMF, pangunahing priyoridad namin ang paghahanap ng gamot para sa myeloma. Ang IMF Scientific Advisory Board (SAB) ng nangungunang mga eksperto sa myeloma, ay kumilala sa mga pangunahing pagkakataon para isulong ang pananaliksik. Ang IMF Black Swan Research Initiative® (BSRI ®) ay isinusulong ang maagang screening para sa pagsisimula ng kondisyon ng myeloma pati na rin ang mga clinical trial na nakatuon sa pagsasagawa ng gamot. Ang IMF International Myeloma Working Group (IMWG) ay nagbibigay ng mga epektibong patnubay para sa pag-diagnose, paggamot, at pagkontrol ng myeloma. Pinondohan din namin ang makabagong pananaliksik sa pamamagitan ng IMF Brian D. Novis Research Grants .
PAGTUTURO Ang Myeloma ay isang kumplikado at natatanging karanasan para sa bawat pasyente. Ang IMF ay nag-aalay ng daan-daang video at libreng publikasyon sa maraming wika para turuan at bigyan ng lakas ng loob ang mga pasyente at mga partner sa pangangalaga at para makaya ang mga hamon ng myeloma. Libre ang lahat ng IMF seminar, webinar, at mga workshop at idinisenyo ang mga ito upang direktang maiugnay ang komunidad at pasyente sa mga ekspertong myeloma clinician. Ang IMF Nurse Leadership Board (NLB) ang nagbibigay ng mga rekomendasyon para sa paghaharap ng myeloma. Gumagana ang IMF M-Power Project upang alisin ang mga hadlang at tiyakin ang pantay na kalusugan sa mga taong kulang sa serbisyo.
SUPORTA Ipinakikita ng mga pag-aaral na makakatulong ang suportang panlipunan upang lubos na mapabuti ang kalidad ng buhay ng mga may kanser. Ang IMF ay nag-aalay ng higit sa 160 na mga support groups sa myeloma sa buong North America, kabilang ang mga espesyal na grupo para sa mga nagsasalita ng Spanish, mga may kakasimula pa lang na myeloma, mga partner sa pangangalaga ng mga pasyenteng may myeloma, at mga pasyente. Sinasagot ng IMF InfoLine ang mga tanong tungkol sa myeloma. Ang Myelo®, ang generative AI assistant ng IMF, ay available 24/7 para tulongan kang hanapin ang tamang mga mapagkukunan.
ADBOKASIYA Sa U.S., kinakatawan ng IMF Advocacy team ang iyong mga interes sa antas ng pederal at istado. Sa buong mundo, sinisikap ng IMF Global Myeloma Action Network (GMAN) na mapabuti ang access ng mga pasyente sa mga paggamot.
