Revista FQ nº 93

REVISTA DE LA FEDERACIÓN ESPAÑOLA DE FIBROSIS QUÍSTICA Nº 93 / 1º semestre 2023

Novedades de la Conferencia Americana de FQ

El trasplante bipulmonar, una oportunidad en FQ

Nanotecnología para el tratamiento de infecciones crónicas

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ÍNDICE

REVISTA DE LA FEFQ / Nº 93 / 1º semestre 2023

EN ESTE NÚMERO ARTÍCULOS

REPORTAJES

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Recién diagnosticados

Novedades de la Conferencia Americana de Fibrosis Quística 2022

El trasplante bipulmonar, una oportunidad para las personas con FQ

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Reseñas de publicaciones

Disfunción muscular en personas con Fibrosis Quística: en la dosis de ejercicio está la solución

Las claves del nuevo baremo para las personas con discapacidad orgánica

05 Editorial

40 Nutrición - Recetas

45 Directorio de asociaciones

46 Entidades colaboradoras

28 Nuevas metodologías basadas en nanotecnología para el tratamiento de las infecciones crónicas

34 Moduladores de CFTR y salud mental: cambios, desafíos y nuevos retos

ENTREVISTA 10 Jesús Clemente, dos veces trasplantado pulmonar con Fibrosis Quística

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CRÉDITOS

Nº 93 / 1º semestre 2023 Edita: Federación Española de Fibrosis Quística Consejo de Administración: Comisión Ejecutiva de la FEFQ Dirección: Estefanía Alabau de Lera Maquetación: Estefanía Alabau de Lera Redacción: Federación Española de Fibrosis Quística Fotografía: Departamento propio de la Federación Colaboración: Sociedad Española de FQ y Grupos Profesionales Depósito legal: V-906-1991

¿Qué es la Fibrosis Quística?

La Fibrosis Quística (FQ) es una enfermedad crónica y hereditaria que representa un grave problema de salud. Es una enfermedad degenerativa que afecta principalmente a los sistemas respiratorio y digestivo. Consiste en una alteración genética que afecta a las zonas del cuerpo que producen secreciones, dando lugar a un espesamiento y disminución del contenido de agua, sodio y cloro originándose la obstrucción de los canales que transportan esas secreciones y permitiendo que dicho estancamiento produzca infecciones e inflamaciones que destruyen zonas del pulmón, hígado, páncreas y sistema reproductor principalmente.

¿Qué es la Federación Española de FQ? Es la organización que agrupa y representa a las asociaciones de Fibrosis Quística de España existentes en la práctica totalidad de las comunidades autónomas. Se constituyó el 24 de octubre de 1987 y fue inscrita en el Registro Nacional de Asociaciones el 24 de noviembre de 1988. Fue declarada “Entidad de Utilidad Pública” por el Ministerio del Interior en noviembre de 2005, por su labor sanitaria en beneficio de las personas con Fibrosis Quística y sus familias, por su función de integración social de las personas con riesgo de exclusión y por fomentar la investigación. Además, cuenta con el Sello de Excelencia a la Gestión y al Compromiso Social, nivel 4 estrellas, de la Fundación Develop, emitido por Bureau Veritas.

Federación Española de Fibrosis Quística Calle José María Haro, 14, 1º C 46022 Valencia Teléfono 96 331 82 00 Federación asociada a: Cystic Fibrosis Worlwide y COCEMFE

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EDITORIAL

Nuevos retos en el horizonte Afrontamos esta nueva publicación con muchas novedades y grandes retos. Las noticias recibidas el año pasado han sido muy importantes y cambiarán la evolución de la enfermedad, el abordaje del tratamiento y, aunque es pronto para cuantificarlo, también aumentará la esperanza de vida, algo inimaginable hace tan sólo unos años. Pero, aunque pueda parecer que ya está todo hecho, es el momento de estar más unidos que nunca y seguir trabajando para que no retrocedamos el camino andado. Os animo a que os acerquéis a vuestras asociaciones para participar activamente en ellas y seguir protegiendo los derechos del colectivo.

Las asociaciones que forman la Federación Española de Fibrosis Quística han sido clave en todo este proceso y debemos mantenerlas fuertes participando activamente en ellas aportando lo mejor de cada uno. Lo conseguido hasta la fecha quiere decir que vamos por el buen camino y debemos continuar trabajando para evitar perder lo que tanto nos ha costado conseguir y seguir apoyando a los investigadores para conseguir encontrar una cura para la FQ. El pasado mes de abril la FDA aprobaba la indicación de 2 a 5 años para Kaftrio® con al menos una copia de la mutación F508del. Esta gran noticia amplía el número de personas que podrán beneficiarse de este tratamiento, pero habrá que esperar a que la EMA la autorice en Europa y luego España haga lo propio. Seguimos trabajando para que estos plazos se acorten lo máximo posible, algo que consideramos crucial y muy necesario.

Durante este año estamos inmersos en estudiar el impacto de los tratamientos moduladores y po-

Juan Da Silva Presidente Federación Española de Fibrosis Quística

tenciadores en el colectivo de la mano de nuestros profesionales sanitarios y sociales con el fin de readaptar las necesidades del colectivo que puede beneficiarse de éstos.

Seguimos apoyando la búsqueda de nuevas alternativas, que ayuden a encontrar soluciones para el 30% de la población que no puede acceder a los tratamientos correctores, donde la fagoterapia o la nanotecnología pueden llegar a resolver el abordaje de la infecciones crónicas cuando los antibióticos ya no pueden, y también fomentar la donación de órganos y la mejora en los tratamientos inmunosupresores que ayuden a aumentar la calidad y esperanza de vida de las personas trasplantadas.

En esta publicación tenemos interesantes noticias, recomendaciones de actualidad y sobre todo la certeza de que el camino sigue y los avances continuarán llegando al colectivo.

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REPORTAJE

Pie de foto: Aproximadamente el 10% de las personas con Fibrosis Quística en España ha recibido un trasplante pulmonar.

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REPORTAJE

El trasplante bipulmonar, una oportunidad para las personas con FQ Gracias a los trasplantes, miles de personas consiguen cada año aumentar su esperanza de vida y, sobre todo, mejorar su calidad de vida. Entre ellas, muchas personas con Fibrosis Quística. La naturaleza degenerativa de la FQ y su afectación pulmonar convierten al trasplante pulmonar, en muchas ocasiones, en la única alternativa terapéutica cuando la enfermedad se encuentra en un estadio muy avanzado.

España lleva más de 30 años consecutivos situada a la vanguardia mundial en donación y trasplante de órganos, con una media de 15 trasplantes diarios en 2022 y un crecimiento del 13% en trasplante y del 15% en donación de órganos, según la Organización Nacional de Trasplantes (ONT). Esto nos sitúa en cifras similares a 2019, cuando se registraron máximos históricos antes de la pandemia.

En el caso de la Fibrosis Quística, aproximadamente un 10% de las personas que viven con esta enfermedad en España ha recibido un trasplante pulmonar. La ONT señala que esta enfermedad fue el cuarto motivo de trasplante pulmonar en adultos y el primero en niños durante 2022. Por su parte, el registro español de pacientes realizado por la Sociedad Española de Fibrosis Quística recoge que la mayoría de los trasplantes pulmonares en FQ se realizan en la década de los 20 años. Su indicación se reserva para aquellos casos en los que la expectativa de supervivencia de la persona es limitada y se han agotado todos los demás recursos terapéuticos.

Esto fue lo que le sucedió a Irene Nevado, una joven enfermera con FQ que ha recibido dos trasplantes pulmonares a causa de la enfermedad. El primero fue en 2008 cuando Irene tenía 27 años.

“Me llamaron las coordinadoras del Hospital Puerta de Hierro después de estar esperando un año y medio. La espera del trasplante es el momento más di-

fícil, porque te sientes solo, te vas sintiendo cada vez más y más cansado y al final no puedes ni dar tres pasos”, explica.

El tiempo de espera para un trasplante pulmonar en Fibrosis Quística actualmente es de unos 6 meses, pero puede ir desde un mes hasta más de un año, como en el caso de Irene, debido a las características especiales de cada paciente. En lo referente al pulmón, primero se mira el tamaño de la persona, porque el órgano tiene que adecuarse a la caja torácica, luego el grupo sanguíneo y por último unos marcadores genéticos llamados HLA o antígenos leucocitarios humanos. “El problema de la espera es que vas viendo cómo tu salud se deteriora, cómo te vas quedando al margen de todo. Yo tuve que dejar de trabajar y mi vida se ralentizó. Además, en ese primer periodo de espera, tuve que volver de Mallorca a Madrid a casa de mis padres y dejar a mi pareja allí”, comenta Irene.

El trasplante pulmonar actualmente se realiza en seis ciudades: A Coruña, Santander, Madrid, Barcelona, Córdoba y Valencia. Cuando una persona está en lista de espera de trasplante tiene que estar a menos de tres horas del hospital donde le van a realizar la intervención, y no todas las personas con FQ que necesitan un trasplante viven en estas ciudades. Esto supone un coste económico y emocional importante, ya que en muchas ocasiones se rompe

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REPORTAJE

Imagen: Irene Nevado dando una charla en el Hospital Son Espases sobre su experiencia como trasplantada bipulmonar.

el núcleo de convivencia, al tener que trasladarse la persona con FQ junto con algún familiar y dejar atrás muchas redes de apoyo.

Todo ello, sumado a la espera de un trasplante, genera muchos sentimientos, dudas y esperanzas, que pueden generar sensaciones de estrés o depresión. La intervención psicológica en estos momentos de transición ayuda a prevenir dificultades y a fortalecer los recursos personales y familiares. Por ello, las asociaciones de FQ son una gran fuente de apoyo, tanto psicológico como social, durante todo el proceso de trasplante.

A pesar de que, actualmente, la cirugía del trasplante pulmonar está muy estandarizada y se han superado muchas de las dificultades técnicas iniciales, no deja de ser un proceso complejo que puede conllevar riesgos y que requiere cuidados posteriores de por vida.

Pero, con un control adecuado, se consigue minimizar el riesgo de infección y de los efectos secundarios del tratamiento para evitar el rechazo, devolviendo a la persona, en la mayoría de los casos, a una situación de relativa normalidad.

Después del trasplante, las personas con FQ experimentan una enorme mejora de su calidad de vida y pue-

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den hacer cosas que antes consideraban impensables. “Cuando me preguntan, la mejor sensación después del trasplante no es la de respirar bien, porque eso es un acto automático. Lo que más me alucinó fue el segundo o tercer día de estar en planta, cuando me fui a dar un paseo fuera de la habitación y de repente me puse a subir tres o cuatro escalones y ¡no me cansaba!”, afirma Irene.

“Otra de las cosas maravillosas fue volver a ‘mi isla’ de adopción, Mallorca, y volver a montar en bici… Es una segunda oportunidad en tu vida y es un nuevo renacer. Durante la espera todo se ralentiza, tardas mucho en hacer cualquier cosa y tu vida se reduce a hacer fisio respiratoria, a cuidarte y poco más. En cambio, después del trasplante le ganas tiempo a la vida y puedes volver a hacer mil cosas que te gustan. Para mí, viajar se ha vuelto prioritario, por todo el tiempo que no viajé”, añade.

La esperanza de vida de las personas trasplantadas ha mejorado mucho en los últimos años gracias a los avances en la técnica quirúrgica, la cuidadosa preservación de órganos de donantes, las mejoras en la terapia inmunosupresora y el reconocimiento pre-

REPORTAJE

coz de complicaciones. Según datos proporcionados por la ONT, la Fibrosis Quística es la enfermedad con mejor supervivencia ante el trasplante pulmonar, con un éxito del 83,3% el primer año y el 70,6% durante los primeros cinco años.

Sin embargo, el mayor miedo de los pacientes continúa siendo la posibilidad de sufrir un rechazo del órgano trasplantado. En el caso del rechazo agudo, se suele presentar en los primeros seis meses del trasplante y su tratamiento con corticoides es muy positivo. El riesgo más importante de este tipo de rechazo es que se convierta en crónico, ya que el rechazo crónico es la principal causa de retrasplante y las posibilidades de sufrirlo aumentan con el tiempo. Esto también puede deberse a infecciones, reflujo gastroesofágico, denervación pulmonar o edad avanzada del donante, entre otros motivos.

Para Irene, en 2015 llegó el rechazo crónico. “A raíz de un problema personal, tuve una depresión y según mi neumólogo el sistema inmune reacciona ante lo que te pasa. Seguramente, el catarro que cogí y el estrés hicieron que mi sistema inmune reaccionara y rechazara los pulmones. Fue un varapalo tremendo cuando la médico del trasplante me confirmó, tras una broncoscopia, que tenía un rechazo crónico. Se me vino el mundo abajo. Suponía volver a la vida anterior, volvía a no poder respirar, a no poder moverme… Me hicieron varios tratamientos para intentar revertir el rechazo, pero al final me volvieron a meter en lista de espera y me pasé dos años y medio esperando hasta que, por fin, tras dos llamadas fallidas, me llamaron para el segundo trasplante”, explica.

A raíz de esto, Irene quiso comenzar a asesorar a otras personas que estuvieran en un proceso de trasplante y para ello creó su proyecto ‘La Vida Espera’: “Decidí por mi propia experiencia que mi propósito de vida iba a ser ayudar a otras personas que se encontrasen en la misma situación que yo”, comenta Irene.

Avances en trasplante pulmonar El pasado mes de abril, el Hospital Vall d’Hebron de Barcelona anunció que había realizado el primer trasplante pulmonar completamente robótico en el mundo con una intervención a través de la parte inferior del esternón, que reduce la tradicional incisión de 30 centímetros a una de ocho, mejorando la cicatrización y reduciendo el dolor. De momento, esta técnica sólo se ha realizado en un trasplante unipulmonar, pero el hospital confía en poder aplicarla dentro de unos meses también en trasplantes bipulmonares. Además se espera, en los próximos años, la llegada de mejoras en los tratamientos inmunosupresores que puedan alargar la esperanza de vida de las personas trasplantadas.

Por otro lado, con la aparición de los moduladores CFTR, el número de trasplantes pulmonares en EE. UU. ha descendido significativamente en los últimos 5 años. En el caso de España, el medicamento Kaftrio se aprobó en 2021 y ya está salvando a muchas personas de un trasplante. Sin embargo, actualmente, Kaftrio y otras terapias moduladoras no se recomiendan para la mayoría de las personas que han recibido un trasplante, por lo limitados que parecen ser sus beneficios y los efectos secundarios que pueden producir en el paciente. Se cree que podría tener algunos beneficios, especialmente en el tratamiento de enfermedad sinusal, síntomas gastrointestinales y diabetes, pero el consenso de 2021 de la Cystic Fibrosis Foundation (CFF) señala que todavía se carece de suficiente evidencia para recomendar su uso generalizado en personas con FQ con trasplante pulmonar, debido a los frecuentes casos de mala tolerancia al fármaco que obligaron a suspender el tratamiento.

Los avances continúan, tanto en el tratamiento de la FQ como en el caso de los trasplantes, y la esperanza de las personas con Fibrosis Quística, trasplantadas o no, por conseguir una buena calidad de vida se ve cada vez más cerca.

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ENTREVISTA

Pie de foto: Jesús Clemente, después de sus dos trasplantes bipulmonares, ha podido continuar con su vida, sus estudios y una de las cosas que más le gustan: viajar.

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ENTREVISTA

ENTREVISTA A JESÚS CLEMENTE, DOS VECES TRASPLANTADO PULMONAR CON FQ

“Veía el trasplante como una oportunidad única para salir de esa situación en la que estaba y volver a tener una vida, como así fue” Jesús Clemente es un joven con FQ de 37 años que vive en Orihuela (Alicante) y actualmente está completando sus estudios de doctorado. En 2011 tuvo que someterse a un trasplante bipulmonar, a causa de su enfermedad, que le cambió radicalmente la vida. Nueve años después, una neumonía y la paralización de las revisiones médicas en 2020 a causa de la pandemia de COVID le llevaron repentinamente a su segundo trasplante.

¿A qué edad te diagnosticaron la FQ? A las horas de nacer porque tuve un íleo meconial, que es una obstrucción en el intestino, y puede ser un síntoma de esta enfermedad en los recién nacidos.

¿Cuándo te trasplantaron por primera vez? ¿Cómo viviste esa espera?

El primer trasplante fue en octubre de 2011 (con 26 años) y estuve 9 meses en lista de espera. La espera fue con un carro de oxígeno como amigo, pero al final me adapté a él e intenté que mi vida no cambiara. Seguía yendo a la universidad, a comer fuera, al cine, etc. A nivel emocional, principalmente fueron dos sentimientos, por un lado, incertidumbre, no por la intervención, sino por la llamada del cirujano que nunca sabes cuándo será; y por otra parte, siempre estuve muy esperanzado e ilusionado ya que no había otra solución y lo veía como una oportunidad única para salir de esa situación en la que estaba y volver a tener una vida, como así fue.

Cuéntanos qué supuso para ti ese cambio de vida al recibir unos pulmones nuevos.

Hay que tener en cuenta que cuando tenía 17 años tuve una bacteria multirresistente y, a partir de ese momento, fui cada vez a menos. Era como una escalera descendente, tenía neumonía con por ejemplo un 70 %, me recuperaba, y la siguiente vez que soplaba ya tenía un 66 %. Poquito a poco iba perdiendo la capacidad sin posibilidad de recuperarla. Hasta el trasplante, que llegué con un 19 %.

Por lo tanto, fue un cambio de vida radical. No había otra alternativa, me salvaron la vida. Ahora mismo no estaríamos haciendo esta entrevista… Me dieron una oportunidad y fui a por ella.

Aunque también tengo que destacar que es importante tener la cabeza bien amueblada para recibir un trasplante, tanto antes como principalmente después. Esto es debido a que después estás tan bien y te encuentras con una vida nueva, que a veces puedes perder el norte y no hacer las cosas correctamente, creyéndote que todo termina al salir del hospital.

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ENTREVISTA

Imagen: Jesús, durante uno de sus viajes, en la Isla de San Miguel (Las Azores).

Tu retrasplante llegó en plena pandemia de COVID-19, ¿cómo ocurrió?

ras como en tiempo de recuperación; en mi caso, fue aproximadamente un mes.

Era principios de febrero de 2020 y tuve una neumonía. Fui tratado durante dos semanas en el Hospital Universitario La Fe de Valencia y me dieron el alta, ya con una cita posterior para un control; pero, llegó la pandemia y todo, absolutamente todo, fue paralizado. Por lo tanto, los controles que tenía previstos no se pudieron hacer, aunque yo en ese momento me encontraba bien, parece que la neumonía seguía en mí, y en mayo ya no podía ni dar un paso. Por lo tanto, ya llegué a La Fe con un rechazo muy importante, que no pudieron combatir.

Aunque de nuevo, la suerte vino a mí y consideraron que podían retrasplantarme, y volví a aprovechar la oportunidad que me brindaron.

Para mí, emocionalmente fue más duro, primeramente, por el shock de haber pasado de estar muy estable con una capacidad estupenda a directamente retrasplante, sin posibilidad alguna de otra opción. Y, en segundo lugar, por las circunstancias que rodeaban a los hospitales en pleno año de COVID. No quise que mi familia viniese hasta el trasplante, para evitar que pudiesen contagiarse.

Este trasplante fue una espera menor (4 meses), sin embargo, desde mayo hasta agosto tuve que esperarlo en el hospital ingresado. Respecto a la propia intervención fue bastante similar, tanto en ho-

Me ha ayudado en mucho, ya que es como una gran familia, por lo que el apoyo tanto psicológico como en otros aspectos fue fundamental. Esta situación principalmente se dio en el primer trasplante

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¿En qué medida te ha ayudado tu asociación en los momentos de trasplante o en otras situaciones complicadas con los servicios que te ofrecía: psicológico, social, etc.?

ENTREVISTA

que es cuando vas más desorientado sobre cómo es todo el proceso. Me gustaría dar las gracias tanto a la Asociación Murciana de Fibrosis Quística, como a la Federación Española de Fibrosis Quística por su apoyo en todo momento.

Por lo tanto, pongo la misma medicación tanto en la facturada como en la de mano. Quizás parezca una tontería porque te vuelves a traer la medicación de nuevo, pero al menos aseguras tenerla contigo.

¿Qué proyectos tienes a medio y largo plazo?

“El segundo trasplante fue más duro por el shock de haber pasado de estar muy estable, con una capacidad estupenda, a directamente retrasplante” Desde tu primer trasplante has viajado mucho, tanto por tu carrera como por placer. ¿La FQ o el trasplante te han supuesto algún impedimento para ello? ¿Qué cuestiones crees que es importante tener en cuenta a la hora de viajar teniendo FQ? A lo largo de mi vida me ha gustado viajar siempre que he podido. Creo que es una experiencia enriquecedora y que abre la mente aprendiendo de otras culturas y costumbres. He tenido la fortuna de realizar varias estancias largas en el extranjero por mis estudios y también algunos viajes de placer. En mi caso he de reconocer que no ha supuesto un impedimento viajar a otros países.

Hay varias cuestiones importantes antes de viajar, lógicamente, como acreditar en los controles (si te lo piden) que toda esa medicación es tuya con un informe médico. No debería haber ningún problema, pero en esto los médicos te echan una mano.

Otra cuestión importante, al menos lo que normalmente hago, es doblar la medicación si es un viaje en el que tengo que facturar la maleta. No me fio de que puedan perder mi maleta con toda la medicación y quedarme vendido en un país extranjero.

En primer lugar, terminar el doctorado que estoy realizando en Recursos y Tecnologías Agrarias, Agroambientales y Alimentarias. Espero defender la tesis a finales de año. Posteriormente a esto, se abre un camino incierto que tendré que averiguar. No lo sé ni yo, pero bueno… ya lo descubriré.

¿Te gustaría darles algún consejo a otros jóvenes con Fibrosis Quística que puedan estar a la espera de un trasplante o que teman necesitar un retrasplante?

Hay varios aspectos que deberían tener en cuenta. Desde mi punto de vista, no se debe tener miedo al trasplante, sino respeto. Tienes que saber muy bien dónde te metes, porque con miedo probablemente el propio paciente vaya a retrasar la recuperación. Eso sí, no puedes pensar que va a ser un paseo, el respeto no es ser un inconsciente.

Por supuesto, hacer caso a los doctores en todas las indicaciones que te hagan para que tu recuperación sea lo mejor posible.

Por otra parte, creo que una parte vital es valorar el gesto que ha tenido la familia del donante contigo. Es un momento muy duro para ellos, por lo que, y vuelvo a lo de antes, se debe tener cabeza y pensar que esas personas esperan haber salvado la vida a una persona que va a cuidar el órgano de su familiar como suyo propio.

Y también se debe valorar que has tenido mucha suerte si has recibido un trasplante, porque por desgracia, mucha gente no ha podido ni llegar a ese momento.

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ARTÍCULO

Pie de foto: En los últimos años, la supervivencia media para una persona con Fibrosis Quística que nazca en la actualidad, ha ido mejorando hasta los 53 años, pero se espera que esta cifra ascienda de forma muy significativa con el uso de moduladores de CFTR cada vez en más pacientes.

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ARTÍCULO

SOCIEDAD ESPAÑOLA DE FIBROSIS QUÍSTICA (SEFQ)

Novedades de la Conferencia Americana de Fibrosis Quística 2022 (NACFC) Autor: Dr. Pedro Mondéjar. Unidad de Neumología Pediátrica y Fibrosis Quística.

Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca (Murcia).

La 36ª Conferencia Norteamericana de Fibrosis Quística (NACFC) tuvo lugar en Filadelfia (Pensilvania) entre el 3 y el 5 de noviembre de 2022. A la reunión asistieron multitud de profesionales relacionados con la Fibrosis Quística (FQ), tras unos años en los que la presencialidad se vio truncada por la pandemia por virus SARS-CoV-2. Contó con numerosas reuniones disciplinares, cursos, simposiums, mesas de casos clínicos, sesiones de pósters y encuentros con el experto, así como tres magníficas sesiones plenarias. Se trataron los diversos aspectos que conciernen a la FQ, tales como fisiopatología, CFTR, clínica, genética, enfermería, infectología y microbiología, nutrición, nuevas terapias, farmacia, fisioterapia respiratoria, psicología, investigación y trabajo social.

Resulta muy difícil resumir en unas pocas líneas todo lo tratado en esta conferencia, pero, siendo prácticos, nos podríamos quedar con los siguientes cinco temas:

1. ¿Dónde estamos con los moduladores de CFTR? En los últimos años, la supervivencia media para una persona con Fibrosis Quística que nazca en la actualidad, ha ido mejorando hasta los 53 años,

pero se espera que esta cifra ascienda de forma muy significativa con el uso de moduladores de CFTR cada vez en más pacientes. De hecho, más de la mitad de los pacientes de las Unidades de FQ ya son adultos, el número de trasplantes pulmonares ha descendido de forma llamativa en los últimos 5 años en Estados Unidos, y el número de embarazos en mujeres con FQ se ha triplicado en solo 3 años, reflejando la mejor salud de los pacientes.

Así, aunque no han supuesto la cura definitiva de la enfermedad, los moduladores de alta eficacia (Kaftrio® y Kalydeco®) han supuesto un aumento de supervivencia, una mejoría en la función pulmonar y de los síntomas respiratorios, una mayor facilidad para aclarar las secreciones respiratorias, una disminución de las bacterias aisladas en los cultivos de esputo, una mejoría en la inflamación de la vía aérea, un aumento del peso y del crecimiento, una reducción en los valores de cloro en sudor, una normalización del pH gastrointestinal y una mayor preservación de la función pancreática.

2. El estudio PROMISE: datos en vida real con Kaftrio® El estudio PROMISE es un estudio prospectivo que evalúa los efectos clínicos y biológicos de Kaf-

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trio® sobre las personas con Fibrosis Quística que lo reciben en vida real y a largo plazo. Incluye niños y adultos, y, entre otras cosas, ya ha podido demostrar lo siguiente: mejoría significativa de la función pulmonar y del test del sudor, disminución de la carga bacteriana en lo que a Pseudomonas aeruginosa y Staphylococcus aureus se refiere, disminución de parámetros inflamatorios en la vía aérea, disminución de la glucosa en ayunas y de la hemoglobina glicosilada como parámetros relacionados con la diabetes y mejoría de la inflamación intestinal. Debemos esperar más tiempo para obtener datos más precisos y relevantes.

3. Reducir la carga de tratamiento en pacientes con Kaftrio®: estudios SYMPLIFY y CF STORM Los resultados del estudio SYMPLIFY eran muy esperados por la comunidad científica. Este estudio trataba de discernir si la retirada de algunos tratamientos en los pacientes que recibían Kaftrio®, en concreto el suero hipertónico inhalado (Hyaneb®, Mucoclear®…) y la dornasa alfa inhalada (Pulmozyme®), era posible o no. A un grupo de pacientes se le suspendieron dichas terapias durante 6 semanas y a otro grupo se le mantuvieron, con el fin de comparar lo que ocurría en ambos grupos en relación a la función pulmonar, la calidad de vida, el número de exacerbaciones pulmonares, el uso de antibióticos y los ingresos hospitalarios.

Los resultados arrojaron que no hubo diferencias entre ambos grupos, concluyendo que los pacientes en tratamiento con Kaftrio® a los que se retiraban las terapias inhaladas que facilitan el aclaramiento mucociliar, no experimentaban un empeoramiento clínico o de la función pulmonar. Sin embargo, este estudio tiene dos limitaciones fundamentales que impiden sacar unas conclusiones tan tajantes:

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1) Solo se incluyeron pacientes con buena función pulmonar (FEV1 mayor de 70%), siendo el FEV1 medio del 97%.

2) Solo se evaluaron los efectos a las 6 semanas, lo que impide obtener resultados a largo plazo.

Así, ya se está llevando a cabo otro estudio similar en el Reino Unido, llamado CF-STORM, del que se esperan resultados más fiables, ya que incluye también pacientes con FEV1 entre 40% y 70% y evalúa los resultados a los 12 meses.

“Kaftrio® ha resultado ser seguro y eficaz a la hora de reducir muy significativamente el cloro en el test del sudor en niños de 2 a 5 años, mejorar su función pulmonar y disminuir las exacerbaciones” 4. ¿Cómo definir las exacerbaciones pulmonares en la era de los moduladores de CFTR? Este tema se hacía necesario, ya que el personal sanitario encargado de tratar a las personas con FQ está asistiendo a un cambio en la presentación de las exacerbaciones respiratorias (empeoramiento).

Por un lado, las exacerbaciones suelen ser más leves, con un perfil diferente de síntomas; por otro lado, hay una menor preocupación por ellas tanto por parte del médico como del paciente, y suelen ser más difíciles de detectar por el paciente y de diagnosticar por el médico; por último, muchos pacientes están tratando las exacerbaciones por su

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Imagen: Filadelfia acogió este año la 36ª edición de la Conferencia Norteamericana de Fibrosis Quística (NACFC).

cuenta y los médicos están siendo menos agresivos con los tratamientos antibióticos (menor uso de la vía intravenosa, ciclos más cortos e inicio más tardío de los mismos).

5. Kaftrio® en niños de 2 a 5 años: resultados del primer ensayo clínico Y uno de los nuevos hitos en FQ lo constituye la buena noticia extraída del primer ensayo clínico con Kaftrio® en niños de 2-5 años. El fármaco ha resultado ser seguro y también eficaz a la hora de reducir

muy significativamente el cloro en el test del sudor, mejorar la función pulmonar medida por el índice de aclaramiento pulmonar a las 24 semanas, disminuir las exacerbaciones pulmonares y mantener estable el peso y el índice de masa muscular. De hecho, Kaftrio® fue aprobado por la FDA (Food and Drug Administration de Estados Unidos) el pasado mes de abril de 2023 para su uso en niños de 2-5 años que porten al menos una F508del en su genotipo. Esta buena noticia lo será aún mejor cuando la EMA (Agencia Europea del Medicamento) tome la misma decisión. Esperamos que sea muy pronto.

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Pie de foto: Adulta con Fibrosis Quística y trasplantada bipulmonar equipada con la línea de ropa deportiva de la FEFQ “Donantes de ganas”, que promueve la actividad física en el colectivo.

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Disfunción muscular en personas con Fibrosis Quística: en la dosis de ejercicio está la solución Autora: Margarita Pérez Ruiz, MD, PhD. Profesora Titular del Departamento de Salud y Rendimiento Humano. Universidad Politécnica de Madrid. (Grupo de investigación ImFINE). Médico Especialista en Medicina de la Educación Física y el Deporte.

Con un espectro cambiante de la Fibrosis Quística (FQ) tras la llegada de los tratamientos moduladores CFTR, han surgido nuevos retos y entre ellos está lograr el equilibrio adecuado entre la aplicación de las terapias necesarias y la carga de tratamiento.

El cuidado de las personas con FQ que envejecen dejará de ser una rareza, lo que puede requerir una mayor atención clínica y social y, además, nuevos profesionales serán necesarios para ofrecer el servicio que estos pacientes necesitarán. El nuevo reto en la adhesión terapéutica de las personas con FQ es de gran interés y creemos que el ejercicio ha sido y será fundamental para mantener su calidad de vida en esta nueva era de los moduladores CFTR.

Importancia del ejercicio sobre el músculo esquelético Las funciones de la actividad física (AF) y el ejercicio dentro del tratamiento de la FQ se reconocen por su inclusión en las guías de tratamiento. Sin embargo, la información es breve, y tanto la actividad física como el ejercicio requieren una gran cantidad de puntualizaciones para conseguir la dosis efectiva en cada paciente, así como la adherencia al mismo. El ejercicio y la actividad física se recomiendan desde la década de 1970 como aspectos importantes de la atención a las personas con FQ. Los beneficios de un estilo de vida activo para estos pacientes incluyen la mejora de la función pulmo-

nar, la capacidad funcional y la calidad de vida, así como una menor mortalidad. Sin embargo, actualmente no existen directrices disponibles para los centros de atención de la FQ sobre el tipo, la cantidad o la frecuencia de ejercicio, o la actividad física habitual que debe realizarse para lograr estos beneficios. Además, no se dispone de orientaciones sobre adaptar la actividad física y el ejercicio a las diferentes edades o comorbilidades comunes a la FQ. Una de las principales barreras de esta patología para conseguir adherirse al ejercicio es no poder hacerlo en comunidad con otros niños y adolescentes que padecen sus mismas limitaciones por el riesgo que conlleva a las infecciones cruzadas y otra barrera es el tiempo que gastan en el transporte para llegar a un centro deportivo especializado.

Es de interés conocer que las personas con FQ presentan debilidad muscular, en parte debido a la disfunción del receptor CFTR en el músculo, a la función anormal macro y microvascular que altera el flujo sanguíneo al músculo y reduce la extracción de oxígeno, y a los defectos mitocondriales que disminuyen la eficiencia metabólica muscular. A su vez, estas alteraciones se ven acompañadas de una mayor liberación de citoquinas inflamatorias, atrofia y pérdida de fuerza muscular y, en parte, por otros factores independientes del funcionamiento de CFTR a nivel muscular, como la pérdida de masa muscular, la desnutrición y la inflamación crónica que pueden

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Figura 1: Modificado de Pediatric Pulmonology, Volume: 55, Issue: 11, Pages: 2877-2882, 2020, DOI: (10.1002/ppul.25041)

afectar al músculo y, por lo tanto, a la tolerancia al ejercicio. De hecho, el estatus inflamatorio y la baja masa muscular es una característica de las personas con FQ. Estas personas pueden presentar anomalías metabólicas en músculo periférico, que deterioran la capacidad de producir trifosfato de adenosina (ATP) para generar la contracción muscular y/o perjudicar la reposición de ATP y fosfato de creatina tras el ejercicio. Estas anomalías pueden traducirse en la necesidad de períodos de descanso más largos entre repeticiones del ejercicio de entrenamiento aeróbicos o quizás períodos de descanso más largos entre días de entrenamiento. Dado que el entrenamiento de fuerza no se ha estudiado ampliamente, especialmente en adultos con FQ, no se ha determi-

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nado el período de descanso óptimo. Para las personas con enfermedad pulmonar grave, el ejercicio fuerza puede ser un tipo óptimo de ejercicio, ya que la demanda ventilatoria es menor que con el ejercicio aeróbico continuo. Se ha recomendado el uso de la estimulación eléctrica neuromuscular y el entrenamiento de fuerza más tradicional se ha recomendado para ayudar a moderar la disminución de la fuerza muscular asociada a las exacerbaciones pulmonares en personas con enfermedades pulmonares crónicas. Se ha demostrado que el uso de corticoides y medicamentos inmunosupresores después de un trasplante de pulmón afecta al tamaño y la fuerza muscular, lo que puede provocar limitaciones significativas de la actividad diaria y la tolerancia al ejer-

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cicio. Así pues, el entrenamiento muscular específico (como el entrenamiento de contra resistencias o con cargas) debe formar parte del plan de rehabilitación tras una exacerbación aguda y, en particular, tras un trasplante de pulmón, para contrarrestar el deterioro previsto de la función.

La dosis y el tipo de ejercicio físico utilizado es fundamental para conseguir adaptaciones fisiológicas positivas y, aunque el ejercicio forma parte del cuidado rutinario de las personas con FQ con protocolos ya publicados, hoy en día la mejora en la funcionalidad del CFTR gracias a potenciadores y correctores plantea nuevos escenarios. En este sentido, con los nuevos fármacos moduladores/potenciadores del CFTR podría ser necesario replantear la dosis de ejercicio para evitar el posible daño muscular ocasionado en una fibra muscular que comienza a ser despolarizada por primera vez.

Además, el uso de los nuevos fármacos junto con la actividad física puede alterar el patrón inflamatorio y oxidativo característico respecto a la persona con FQ antes de la aprobación de los nuevos tratamientos, así como el microambiente molecular más específico de las células musculares.

Dosis de ejercicio en personas con FQ Se muestra un algoritmo de decisión de prescripción de ejercicio basado en la función pulmonar del paciente, la capacidad funcional y el comportamiento de la saturación parcial de oxígeno durante la prueba de esfuerzo (Figura 1).

1. Tipo o modalidad de ejercicio: La evidencia sugiere que tanto el entrenamiento aeróbico como el de fuerza, así como un programa combinado, pueden tener efectos positivos para los individuos con FQ. Teniendo en cuenta las anomalías musculares descritas para los pacientes con FQ, debe considerarse un entrenamiento combinado aeróbico y de

fuerza. También son deseables actividades que incluyan ejercicios de equilibrio y flexibilidad. Los niños y los adolescentes también deberían beneficiarse del uso de videojuegos activos como complemento de su programa diario de ejercicio físico. En los pacientes graves, deberían considerarse modalidades de ejercicio adaptadas a la forma física de cada paciente. En el ejercicio de fuerza los grupos musculares grandes deben entrenarse antes que los pequeños. La resistencia debe comenzar con el peso corporal (p. ej., flexiones, abdominales y dominadas) y progresar bajo supervisión cualificada, hacia el uso de pesos libres o bandas de resistencia. Deben incorporarse actividades pliométricas (movimientos rápidos y explosivos), ya que el entrenamiento de la potencia es importante para luego participar en deportes. Variar periódicamente las características del entrenamiento semanal (ejercicios, medios, etc.), para favorecer la motivación y evitar el aburrimiento.

2. Frecuencia del ejercicio: La frecuencia habitual recomendada para el ejercicio es de entre tres y cinco sesiones semanales según su estado clínico y el asesoramiento profesional.

3. Intensidad del ejercicio: La intensidad del ejercicio recomendada es moderada-alta (≅60% del VO2pico), que podría controlarse fijando como objetivo una frecuencia cardíaca (FC) entre el 60% y el 85% de la FC máxima. Si no es posible controlar la FC, hay pruebas que demuestran que la intensidad del ejercicio también puede autorregularse utilizando la escala OMNI en niños (Figura 2) con FQ o fijando como objetivo 14 en la escala de disnea de Borg para adultos (Figura 3).

4. Volumen de ejercicio: Se sugieren sesiones de ejercicio de entre 30 y 40 minutos, combinando entrenamiento aeróbico y de fuerza. Debe perseguirse un objetivo de al menos 150 a 300 minutos por semana.

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Figura 2: Escala de esfuerzo percibido OMNI-RES de fuerza para niños.

Precauciones/contraindicaciones para el ejercicio en personas con Fibrosis Quística: Cualquier esfuerzo moderado o vigoroso puede estimular el aclaramiento de las vías respiratorias y la tos, por lo tanto, se debe animar a los niños a establecer una rutina de limpieza de las vías respiratorias antes del entrenamiento de resistencia. Los patrones respiratorios deben vigilarse de cerca y se debe evitar la respiración de Valsalva y otras de retención de la respiración.

La ingesta nutricional debe controlarse de cerca, con el objetivo de maximizar la ingesta de proteínas y calcio y también la ingesta calórica total para soportar la actividad. A medida que los niños alcanzan pubertad, los niveles hormonales, en particular la testosterona, mejorarán las ganancias de hipertrofia muscular con el entrenamiento de fuerza.

Figura 3: Escala de disnea de Borg.

car neumotórax o edema pulmonar de altura. Además, los pacientes con alteraciones de la coagulación (p. ej., enfermedad hepática por FQ y tratamiento con anticoagulantes) deben evitar los deportes de contacto o aquellos con alto potencial traumático. ¿Deben las personas con FQ hacer ejercicio con oxígeno suplementario?

Las personas que se desaturan durante la actividad física o el ejercicio deben recibir niveles adecuados de oxígeno para mantener los niveles de saturación de oxígeno por encima del 90% durante el ejercicio. Esto es importante, no sólo para mejorar el rendimiento y la recuperación, sino también para ayudar a prevenir el desarrollo de hipertensión pulmonar.

¿Hay actividades que no deberían realizar las personas con FQ?

¿Qué consideraciones se deben tener en cuenta para las personas con FQ después de un trasplante de pulmón?

La mayoría de los expertos coinciden en que el submarinismo y el alpinismo a gran altitud suponen riesgos para las personas con FQ y deben evitarse.

El riesgo está relacionado con los cambios en la presión atmosférica (buceo) o la presión ambiental de oxígeno (altitud). Estas actividades pueden provo-

Un programa completo de ejercicio después de un trasplante de pulmón debe incluir componentes aeróbicos, de fuerza y flexibilidad, así como actividades neuromusculares y funcionales, y empezar y terminar con un calentamiento y enfriamiento. Sería prudente determinar el estado de salud ósea del

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paciente y centrarse en ejercicios de fortalecimiento y carga para combatir la osteoporosis en las vértebras y las caderas, ya que se trata de una comorbilidad frecuente en personas con trasplante pulmonar. Un descenso de los niveles de saturación de oxígeno y otros signos de intolerancia al ejercicio, como una dificultad respiratoria, deben comunicarse al equipo de trasplante, ya que pueden indicar rechazo del órgano o infección. Debe prestarse especial atención a la limpieza del equipo de ejercicio.

“Los pacientes hospitalizados con una exacerbación pulmonar deben recibir una mayor monitorización y un programa de ejercicio específico” ¿Cuánto tiempo después de una hemoptisis se puede reanudar el ejercicio?

La hemoptisis está definida como leve cuando es de 0,5 ml de sangre, moderada cuando es de entre 5-240 ml o grave si es mayor de 240 mL. En la actualidad no existen directrices sobre este tema, siendo esta una complicación frecuente en FQ. La mayoría de los médicos encuestados recomiendan cese temporal del ejercicio tras una hemorragia moderada o grave y reanudación gradual de la intensidad del ejercicio rutinario 24-48 horas de la misma. ¿Cuáles son las recomendaciones de actividad física en personas con FQ y neumotórax?

Debe considerarse la posibilidad de neumotórax en adultos y pacientes con mala función pulmonar y también la alta probabilidad de recurrencia en pacientes con antecedentes previos. Es prudente aconsejar la desobstrucción de las vías respiratorias antes del ejercicio para reducir la tos innecesaria, ya que se ha descrito que la tos relacionada con el ejer-

cicio causa neumotórax. Un panel de consenso de expertos recomienda que los pacientes con neumotórax de cualquier tamaño no levanten pesos superiores a 5 libras (2,26 kg) durante 2 semanas después de que se haya resuelto el neumotórax. ¿Qué tipo de actividad física es apropiada para las personas con FQ y/o bajo índice de masa corporal?

El consenso de los expertos es que el ejercicio rara vez, o nunca, es una causa de pérdida de peso, siempre que la dieta sea adecuada. Dado que un IMC bajo está relacionado pérdida ósea, debe realizarse un seguimiento periódico del IMC para derivación a un dietista. ¿Se sigue considerando prudente la actividad física durante una exacerbación pulmonar o una hospitalización hospitalaria?

Es importante que se realice algún tipo de ejercicio incluso en la unidad de cuidados intensivos, para seguir acumulando los múltiples beneficios de esta herramienta. La intensidad del ejercicio debe disminuir durante una exacerbación, ya que los pacientes necesitarán menos esfuerzo para alcanzar una frecuencia cardíaca indicada. Los pacientes hospitalizados con una exacerbación deben recibir una mayor monitorización y un programa de ejercicio específico basado en las constantes vitales individuales y la respuesta general a la actividad física. ¿Cuáles son las precauciones para el ejercicio en personas con catéteres vasculares o nutricionales permanentes?

No existen directrices específicas para el ejercicio en presencia de dispositivos permanentes; sin embargo, los deportes de contacto o las actividades en las que pueda producirse un traumatismo en la zona del dispositivo deben evitarse.

Bibliografía: Swisher, Anne K et al. Cardiopulmonary Physical Therapy Journal26(4):85-98, 2015.

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Pie de foto: El símbolo DisOrganic, que representa la discapacidad orgánica, pretende hacer visible lo invisible, lo que no se detecta a simple vista porque se origina en el interior del cuerpo humano.

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Las claves del nuevo baremo para la valoración de las personas con discapacidad orgánica La rigidez de los baremos, que hasta ahora no contemplaban los aspectos no visibles de la discapacidad orgánica, es uno de los motivos por los que muchas familias con Fibrosis Quística recibían una negativa al solicitar el certificado de calificación de discapacidad. Con la puesta en marcha del nuevo baremo el pasado mes de abril, se pretende facilitar este reconocimiento para las personas con “discapacidad invisible”.

Una de las mayores complicaciones de las alteraciones orgánicas es que pueden afectar a muchos órganos internos, como es el caso de la Fibrosis Quística. La invisibilidad y el desconocimiento generalizado que las rodea provocan una falta de comprensión y de empatía en el entorno social y laboral, encontrándose con dificultades de reconocimiento en los baremos de discapacidad anteriores.

En 2019, la Confederación Española de Personas con Discapacidad Física y Orgánica (COCEMFE) llevó a cabo la creación del símbolo DisOrganic para hacer frente a esta invisibilidad. Representa la discapacidad orgánica y pretende hacer visible lo invisible, lo que no se detecta a simple vista, porque se origina en el interior del cuerpo humano.

Una mayor vulnerabilidad a las infecciones, rigurosas pautas de tratamiento y atención sociosanitaria, necesidad de bajar el ritmo vital y respetar los tiempos de descanso, y en los casos más graves, dificultad para caminar, necesidad de portar oxígeno… Las limitaciones que provoca una enfermedad crónica y degenerativa como la Fibrosis Quística, así como su impacto en la vida diaria, no siempre son visibles y, por tanto, tampoco son reconocidas ni en el plano social ni en el administra-

tivo, lo que hace que muchas personas con FQ no consigan el certificado de discapacidad. La puesta en marcha del nuevo baremo de discapacidad, después de más de 20 años de espera, supone una importante mejora en la puerta de acceso al sistema de derechos establecidos en nuestro país para las personas con discapacidad orgánica.

Una de las consultas más demandadas en los departamentos de trabajo social de las asociaciones de FQ ha sido siempre la obtención del certificado de discapacidad. Por ello, en 2019, se realizó una investigación en la que se reflejaba que el 77,8% de las solicitudes fueron concedidas, pero el 40% tuvo que solicitarlo más de una vez para conseguir ese resultado positivo. Esto constató también numerosas desigualdades territoriales que señalaban las personas encuestadas, como en el caso de María, una joven con FQ que solicitó el certificado con 22 años de edad: “Solicité la discapacidad en mi provincia dos veces y las dos me la denegaron. Sin embargo, me empadroné en la provincia de mis padres y allí me la concedieron a la primera, con los mismos informes y en las mismas circunstancias”.

Los baremos que determinan la puntuación para la concesión del certificado de calificación de dis-

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capacidad están regulados por una legislación estatal que se aplica en todas las comunidades. Sin embargo, existe una diferencia significativa de porcentajes en concesiones positivas o negativas en lo referente a las discapacidades orgánicas y, concretamente, a la Fibrosis Quística. En la investigación se analizaron las variables que influyen en la concesión o denegación de este documento destacando como variable más significativa la provincia en la que se solicita. Como resultado pudo verse que, en Castilla y León, por ejemplo, en las provincias de Ávila y Salamanca el 100% de solicitudes tenían una resolución positiva, mientras que en Palencia y León prácticamente todas las solicitudes eran rechazadas.

“En este baremo se han incorporado puntos como la valoración del dolor, la fatiga, los episodios de brotes o la carga del tratamiento” Según Laura Esteban, trabajadora social de la Federación Española de Fibrosis Quística y autora de esta investigación, este fenómeno puede estar relacionado, entre otras cosas, con la falta de sensibilización e información sobre la FQ por parte de los Centros de Valoración y Diagnóstico de algunas provincias: “En muchas ocasiones vemos que uno de los principales obstáculos es que las personas que valoran la discapacidad no tienen información de las repercusiones, no solo físicas, que conlleva el vivir con una enfermedad crónica como la FQ. Por ejemplo, si tienen delante a alguien que en ese momento se ‘encuentra bien’ y no puntúa en el baremo físico, no se tiene en cuenta el esfuerzo extra en las dimensiones emocionales, sociales y económicas que está haciendo esa persona y su entorno más cercano para poder ‘estar bien’. Ese esfuerzo extra ya te sitúa en una posición de desventaja con respecto al resto

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de la población, muy difícil de valorar si no estás sensibilizado e informado de la situación”, señala Laura Esteban.

El nuevo baremo del grado de discapacidad, después de muchos años de reivindicación, incorpora mejoras para el reconocimiento de la discapacidad orgánica. Su intención es conseguir una valoración adecuada para que todas estas personas tengan reconocidos sus derechos y cuenten con los apoyos necesarios para avanzar hacia su inclusión y participación activa en la sociedad, ya que antes sólo se tenían en cuenta criterios físicos, psíquicos, cognitivos y sensoriales por separado. “En este baremo se han incorporado puntos como la valoración del dolor, la fatiga, los episodios de brotes o la carga del tratamiento, extensamente reivindicados por COCEMFE y su Movimiento Asociativo, y su implantación pretende reducir las desigualdades a nivel territorial”, explica Anxo Queiruga, presidente de COCEMFE.

Los principales aspectos que señala el nuevo baremo de discapacidad son: • Un plazo máximo de respuesta de 6 meses desde la presentación de la solicitud.

• El reconocimiento del grado cuenta desde la fecha de presentación de la solicitud.

• Pone a la persona en el centro, flexibilizando el proceso de tramitación a través de medios telemáticos y asegurando en todo momento la accesibilidad universal.

• Establece un trámite de urgencia, que reduce los plazos a la mitad, cuando sea necesario para personas más vulnerables, por causas humanitarias o de especial necesidad social, así como en casos de disminución de esperanza de vida, víctimas en zona de guerra y mujeres víctimas de violencia de género.

• Garantiza el derecho de los menores con discapacidad a ser informados y escuchados sin discri-

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minación por razón de la edad, así como también de las personas con un alto grado de discapacidad.

Incluye criterios específicos de evaluación para la infancia y adolescencia.

• Permitirá realizar una valoración y calificación más certera de realidades que causan discapacidad como las discapacidades psicosociales, el autismo o las enfermedades raras. La norma, de hecho, posibilita su revisión a medida que surjan nuevas causas de discapacidad o se realicen nuevos descubrimientos científicos.

• La persona objeto de valoración podrá acudir al acto acompañada de una persona de su confianza, lo que redundará favorablemente en la autonomía y seguridad de las personas con discapacidades severas o grandes necesidades de apoyo.

• Incluye a la sociedad civil de la discapacidad como integrante de la Comisión de Valoración de la Discapacidad.

• Tendrá mayor uniformidad en cuanto a criterio entre los equipos de valoración de las diferentes comunidades autónomas.

• Se incluyen una serie de nuevos baremos para determinar la capacidad funcional de cada persona con discapacidad de manera mucho más certera: baremo de evaluación de las funciones y estructuras corporales, asociadas a las limitaciones de la capacidad para realizar las actividades de vida diaria; baremo de evaluación de las capacidades / limitaciones en la actividad; baremo de evaluación del desempeño; y baremo de evaluación de los factores contextuales, sobre los factores del entorno de la persona que pueden dificultar su participación plena en la sociedad.

Por otra parte, este nuevo baremo espera facilitar la unificación con el baremo de dependencia y contará, además, con una aplicación informática (Baredi) para unificar la puntuación y los criterios que valoran la discapacidad.

Las asociaciones de pacientes desempeñan un papel fundamental en todo el proceso de solicitud del certificado, ya que pueden ayudar con la elaboración de informes profesionales de todos los ámbitos (social, psicológico…), la recopilación de documentación personal, informes médicos, presentación telemática o presencial en el centro base, aportación de nueva documentación que no se presentó en la solicitud, explicación detallada de todos los informes y, sobre todo, preparando a la persona para que sepa expresar cómo se siente y por qué necesita el reconocimiento de la discapacidad.

Flexibilización de la jubilación anticipada Otra reivindicación, recientemente conseguida por las personas con discapacidad, es la facilidad de acceso a la jubilación anticipada, reduciendo los años de cotización exigidos de 15 a 5 años desde el diagnóstico de la discapacidad superior al 45%. Para ello, es necesario haber trabajado un tiempo efectivo equivalente al período mínimo de cotización.

Además, se aplicará el mismo régimen a las personas que tengan más de una patología discapacitante si, en conjunto, superan el 45% de discapacidad.

En cuanto a las patologías, entre las que se incluye la Fibrosis Quística, la nueva norma aprobada por el Gobierno el pasado mes de mayo facilita tanto su acreditación como su actualización. En concreto, la acreditación de la discapacidad se podrá realizar, además de mediante certificación del IMSERSO o de las comunidades autónomas, mediante un informe médico que acredite que ha padecido alguna de las patologías contempladas y la fecha de inicio o manifestación de éstas. La edad mínima de jubilación de las personas con un grado igual o superior al 45% de discapacidad por alguna de las patologías enumeradas en el listado será, excepcionalmente, de 56 años. Y, en caso de que el trabajador tenga una discapacidad igual o superior al 65% podría jubilarse a partir de los 52 años.

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Pie de foto: Las infecciones crónicas que se dan en las personas con Fibrosis Quística están asociadas con un empeoramiento de la enfermedad y, en definitiva, con la pérdida de la función pulmonar a lo largo de los años.

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Nuevas metodologías basadas en nanotecnología para el tratamiento de las infecciones crónicas Autores: Júlia Alcàcer-Almansa, Joel Àlvarez-Puig, Betsy Verónica Arévalo-Jaimes, Núria Blanco-Cabra y Eduard Torrents. Grupo de Infecciones Bacterianas y Terapias Antimicrobianas (BIAT). Instituto de Bioingeniería de Cataluña (IBEC) y Departamento de Genética, Microbiología y Estadística. Universidad de Barcelona.

En los últimos años el aumento del conocimiento de la Fibrosis Quística (FQ) ha permitido mejorar los tratamientos, generando un impacto positivo en la calidad de vida de los pacientes. Aun así, muchas personas siguen luchando contra la FQ en su día a día, lo que hace necesario más investigación para poder encontrar nuevas terapias y así ayudarles en su lucha contra la enfermedad de manera más eficiente.

Una de las mayores complicaciones en la FQ se da a nivel pulmonar, debido a que las mutaciones en el transportador de cloro (CFTR) provocan un aumento de cloro y sodio, lo que desencadena la formación de un moco muy espeso y pegajoso que se acumula en las mucosas de las vías respiratorias.

Esto, por un lado, comporta un estrechamiento de estas vías que se asocia con una mayor dificultad para respirar. Por otro lado, este exceso de moco proporciona unas condiciones favorables para que ciertas bacterias u hongos sean capaces de colonizar el pulmón con mayor facilidad y causar infecciones que pueden acabar siendo crónicas.

Las infecciones crónicas que se dan en las personas con FQ pueden estar causadas por muchos microorganismos distintos (bacterias y hongos), cada uno de ellos con sus particularidades. Eso sí, las infecciones crónicas están asociadas con un empeoramiento de la enfermedad y, en definitiva, con la

pérdida de la función pulmonar a lo largo de los años. Estas infecciones deben ser tratadas rápida y adecuadamente para que remita la infección y de esta manera permitir a los pacientes una calidad de vida mucho mayor.

Un dato clave a la hora de intentar tratar estas infecciones es que los microorganismos, en su gran mayoría, no están libres dentro de este moco (lo que llamaríamos células planctónicas) sino que se encuentran creciendo y formando una biopelícula (biofilm en inglés). Una biopelícula es una forma de crecimiento donde diferentes microorganismos se multiplican inmersos en una matriz extracelular que ellos mismos producen de manera activa y que los impermeabiliza. Así, la matriz extracelular está formada principalmente por polisacáridos (azúcares), proteínas y ADN, siendo este ADN diferente al de dentro de la bacteria y denominándose ADN extracelular (Figura 1). Esta forma de crecimiento es una forma de resistencia pasiva para protegerse del ambiente, ya que la impermeabilidad de la biopelícula proporciona normalmente resistencia a múltiples antibióticos y a las células del sistema inmune. Esto les proporciona una resistencia intrínseca a ser eliminados si la terapia antibiótica usada no es la adecuada.

Esta especial resistencia a los antibióticos es particularmente relevante a nivel hospitalario, ya que

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Personajes principales en las infecciones crónicas de la Fibrosis Quística

Figura 1. Esquema de los componentes principales de la matriz extracelular de una biopelícula microbiana.

Creado con BioRender.com.

las pruebas de resistencia antibiótica efectuadas en los laboratorios de microbiología clínica se realizan en células libres (planctónicas) y no en las que están creciendo en biopelículas. Por lo tanto, los resultados obtenidos pueden no corresponderse con los reales que encontramos en el cuerpo, ya que, durante la infección en la FQ, los microorganismos sí estarán formando una biopelícula y su patrón de resistencia a los antibióticos será muy diferente al analizado en el laboratorio.

Además, otra complicación añadida es que en la gran mayoría de biopelículas no hay un sólo tipo de microorganismo, sino que varios tipos de bacterias y hongos conviven simultáneamente, formando lo que llamamos biopelículas polimicrobianas. Actualmente, una de las líneas más prometedoras en este ámbito es entender cómo estos microorganismos interactúan entre ellos, estudiar cómo es la composición de la matriz extracelular de la biopelícula y observar cómo cambia el patrón de resistencia antibiótica en las biopelículas que son polimicrobianas. Este mayor conocimiento es fundamental para poder desarrollar nuevos y mejores tratamientos contra todas las infecciones crónicas, entre ellas las que se producen en las personas con FQ.

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La presencia de Pseudomonas aeruginosa juega un papel muy importante en la FQ. Esta bacteria Gram-negativa posee el equipamiento necesario (factores de virulencia) para hacer frente al sistema inmune del huésped, siendo la capacidad de formar biopelículas uno de los más importantes. Sin embargo, los diferentes microambientes de las vías respiratorias favorecen la diversidad microbiana, por lo que no es sorprendente que, en personas con FQ, se hayan encontrado más de 1000 especies de virus, hongos y bacterias, siendo estas últimas las que predominan en la comunidad (99%). Entonces, es natural considerar que las infecciones incluyen más de un actor interactuando entre sí (infecciones polimicrobianas), aunque las especies involucradas en cada estadio de la infección cambian durante la vida de los pacientes pudiéndose encontrar una variedad enorme de microorganismos colonizando simultáneamente (Figura 2).

“El uso de nanopartículas, juntamente con enzimas degradadoras y antibióticos, es una terapia muy prometedora contra las biopelículas bacterianas en FQ” Dentro de las bacterias patógenas, Staphylococcus aureus y Haemophilus influenzae son las especies que generalmente colonizan a los pacientes durante su primera década de vida. Sin embargo, P. aeruginosa se convierte en la bacteria dominante en la segunda y tercera década de vida, desplazando incluso a la comunidad local de microorganismos.

Además, los pacientes infectados con P. aeruginosa son más vulnerables a adquirir infecciones secundarias, dentro de las que destaca el complejo Burk-

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Figura 2. Esquema de los diferentes microorganismos que pueden co-existir e interactuar en una biopelícula polimicrobiana de las vías respiratorias.

Creado con BioRender.com

holderia cepacia y el género Mycobacterium spp., entre otros. Recientemente, en el estudio de las infecciones crónicas de personas con FQ, también se ha encontrado destacadamente la presencia e interacciones con hongos y levaduras, principalmente del género Aspergillus y Candida, por su asociación con la disminución de la función pulmonar.

Es importante mencionar que dicha diversidad propicia que los microorganismos interactúen entre sí, principalmente compitiendo por recursos. Para ello pueden implementar diferentes estrategias, por ejemplo, pueden secretar moléculas (toxinas) que atacan directamente a las demás especies o pueden apoderarse de nutrientes esenciales para el crecimiento (hierro disponible en el ambiente), afectando a su competencia de manera indirecta. No obstante, en algunas situaciones, ciertas alianzas entre microorganismos pueden resultar muy beneficiosas para su supervivencia, perjudicando así al paciente y agravando la infección. Aunque algunas de estas estrategias entre los diferentes microorganismos han sido caracterizadas, aún es necesario mucho trabajo para entender cómo las interacciones polimicrobianas influencian el curso de las infeccio-

nes crónicas. De esta forma, nuevas y mejores opciones terapéuticas podrán ser desarrolladas.

Estudio de las biopelículas en el laboratorio El estudio de biopelículas a través de modelos in vitro, es decir, en el laboratorio, tiene como objetivo mimetizar las condiciones de formación de biopelículas en la naturaleza, pero en un ambiente controlado. Dichos modelos se usan con gran variedad de propósitos: entender el proceso de adhesión de las bacterias a las superficies que colonizan, estudiar cómo éstas adquieren la resistencia antibiótica, o investigar la efectividad de posibles nuevas terapias antimicrobianas. La metodología para desarrollar biopelículas en el laboratorio no es fácil y la tecnología necesaria para estudiarlas no está disponible en la mayoría de los laboratorios de microbiología en el ambiente hospitalario. Esto ocurre especialmente con los modelos llamados dinámicos, los cuales permiten desarrollar biopelículas similares a las que se encuentran en el contexto de infección, pero estos modelos son complejos a nivel técnico y costosos a nivel económico.

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Figura 3. Dispositivo dinámico de microfluídica para el crecimiento de biopelículas “BiofilmChip”.

Creado con BioRender.com.

Hay que destacar que la nanotecnología, concretamente la microfluídica, ha abierto un camino para facilitar el uso de dispositivos en los laboratorios de microbiología clínica reduciendo su complejidad enormemente. La microfluídica consiste en modelos miniaturizados, en los que el flujo de nutrientes ocurre de tal forma que permite obtener un ambiente muy estable para la formación de biopelículas de manera similar a la que encontramos en el paciente con una infección crónica. El hecho de que sean modelos pequeños también reduce el coste de los reactivos y el espacio necesario para llevar a cabo los experimentos. Un ejemplo es el sistema ideado por nuestro grupo en 2021, el BiofilmChip (Figura 3), un método simple y efectivo para evaluar la susceptibilidad a antibióticos e investigar nuevas estrategias para el control y la erradicación de biopelículas. Dicho modelo tiene potencial para permitir la formación de biopelículas directamente desde esputos de pacientes con FQ y evaluar el tratamiento más efectivo para ellos, acercándonos a una medicina personalizada simple y de bajo coste.

Nuevas estrategias contra biopelículas en FQ Las estrategias que actualmente se están usando para erradicar las biopelículas son muy diversas; desde combinar distintos antibióticos hasta el uso

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de bacteriófagos (fagos) entre otros. Los bacteriófagos son virus que por naturaleza solo infectan bacterias, y pueden así contribuir a la erradicación de las biopelículas bacterianas sin perjudicar a los a los pacientes con FQ. Sin embargo, la efectividad de los bacteriófagos en biopelículas es muy baja y en la mayoría de los casos no se obtienen los resultados esperados.

Otra terapia emergente es el uso de enzimas que degradan la matriz extracelular de las biopelículas, debilitando así la capa impermeabilizante que forma la matriz extracelular y permitiendo que los antibióticos puedan penetrar y actuar de manera más eficiente contra las bacterias de la biopelícula. Así mismo, las nanopartículas constituyen otra tecnología novedosa con potencial para la erradicación de las biopelículas (Figura 4). Estas partículas nanométricas (por debajo de 1 micra) actúan como sistemas de transporte para antimicrobianos, protegiéndolos y dirigiéndolos directamente hacia la biopelícula.

En un reciente estudio de nuestro grupo de investigación, se usaron nanopartículas biodegradables de dextrano juntamente con el antibiótico tobramicina y la enzima DNasa I, que se encarga de degradar el ADN de la matriz extracelular de la biopelícula. Usando este sistema en el que se combina

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Figura 4. Modo de actuación de las nanopartículas con enzimas y antimicrobianos contra las biopelículas.

Creado con BioRender.com.

el uso de nanopartículas juntamente con enzimas degradadoras y antibióticos, nuestro grupo registró un aumento en la eficacia del antibiótico tobramicina contra las biopelículas de P. aeruginosa aumentando considerablemente la capacidad para erradicar la biopelícula formada.

biofilm infections. J Control Release, 209, 150-158.

El apoyo a la investigación, tanto básica como aplicada, permite llevar a cabo descubrimientos que nos hacen avanzar hacia una erradicación eficaz de las biopelículas bacterianas en el contexto de la Fibrosis Quística. Como cada individuo responde a los tratamientos de manera diferente, nuestro grupo de investigación tiene como objetivo poder desarrollar diagnósticos y tratamientos antibacterianos personalizados para un mejor manejo de la infección.

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valdà, J., Engel, E., Mateos-Timoneda, MA. & Torrents, E.

noparticles improves tobramycin diffusion into a mature

(2015). Disassembling bacterial extracellular matrix with

biofilm.

DNase-coated nanoparticles to enhance antibiotic delivery in

https://doi.org/10.1038/s41522-022-00317-9

NPJ

Biofilms

Microbiomes,

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8(1),

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Pie de foto: Los momentos de cambios pueden suponer una fuente de estrés, por lo que se plantea necesario atender a la salud mental desde el comienzo del tratamiento con los moduladores de CFTR, incluso previamente, para prevenir posibles dificultades.

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GRUPO ESPAÑOL DE PSICOLOGÍA PARA LA FIBROSIS QUÍSTICA (GEPS-FQ)

Moduladores de CFTR y salud mental: cambios, desafíos y nuevos retos Autoras: Cristina Bobo Ruiz (Asociación Andaluza FQ), Francisca Cuadrado Ibáñez (Asociación Madrileña de FQ), Estela del Valle Rodríguez (Asociación Andaluza de FQ), Mª Eulalia Díaz Vázquez (Asociación de FQ Región de Murcia), Beatriz Monfort Gil (Asociación de FQ Comunidad Valenciana), Sally Ramos Fernández (Asociación Asturiana de FQ).

La llegada de los nuevos moduladores de CFTR ha traído consigo una serie de cambios en el abordaje y la concepción de la enfermedad. La disminución de síntomas físicos como la tos o la mucosidad, los cambios de hábitos en la gestión del resto de tratamientos diarios, cambios en la alimentación como consecuencia del aumento de apetito, inicio o aumento de la actividad física sumada al aumento de la capacidad pulmonar, entre otros, han supuesto una mejora considerable en la calidad de vida de las personas con FQ que toman estos fármacos.

Sin embargo, debemos tener en cuenta que los momentos de cambios pueden suponer una fuente de estrés, por lo que se plantea necesario atender a la salud mental desde el comienzo del tratamiento con los moduladores CFTR, incluso previamente, para prevenir posibles dificultades. De hecho, ya a comienzos del año pasado, las diferentes integrantes del GEPS-FQ comenzamos a detectar el impacto psicológico que tales cambios tenían en las personas con FQ que atendíamos: sentimiento de euforia (en ocasiones, desproporcionado); ejercicio físico excesivo como consecuencia del aumento en la energía, formulación de preguntas que nunca antes se planteaban acerca del futuro, la vida o la enfermedad; decepción, tristeza, preocupación o ansiedad ante la aparición de efectos secundarios… Muchas de las

personas con FQ que atendemos en consulta nos comentaban los cambios que estaban experimentando, demandando acompañamiento psicológico para hacer frente a las diferentes cuestiones y retos que se les planteaban tras comenzar con la nueva medicación.

La motivación por conocer y entender los cambios por los que estaban atravesando, nos llevó al GEPS-FQ a realizar un estudio descriptivo, en el que participaron un total de 61 personas (69% mujeres y 31% hombres), con edades comprendidas entre los 16 y 65 años, y residentes en diferentes comunidades autónomas de España. Este estudio recoge los cambios experimentados al inicio del tratamiento con Kaftrio® y fueron agrupados en cuatro factores: cambios físicos, cambios psicológicos, cambios sociales y cambios en los tratamientos.

Cambios físicos El 80% de los participantes experimentaron cambios durante la primera semana con el tratamiento con elexacaftor-tezacaftor-ivacaftor, que fueron catalogados como deseables por la mitad de los participantes. Entre estos cambios deseables se encuentran la disminución de la mucosidad y de la tos, experimentada por el 88% y el 93% de las personas

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respectivamente, así como aumento de la energía en el 86% y aumento del apetito en el 54%. Esta mejora en la salud y en la calidad de vida supuso también un incremento en las actividades cotidianas en el 72% de las personas, bien por haber iniciado nuevas actividades como hacer deporte, o por encontrarse mejor para hacer actividades diarias como las tareas del hogar o subir escaleras sin cansarse. No obstante, algunas personas indicaron también que habían experimentado efectos secundarios, como reacciones alérgicas.

Cambios psicológicos El estudio determinó que, tal y como veníamos apreciando en la práctica diaria, comenzar el tratamiento con moduladores se asociaba a un aumento de las emociones agradables y a la disminución de aquellas más desagradables, fruto de las expectativas de mejora y de experimentar la mejoría en los síntomas. Concretamente, el 80% de los participantes del estudio experimentaron más alegría, y se habían reducido notablemente la ira, la tristeza o el miedo. Sin embargo, es importante destacar la presencia de emociones desagradables como ansiedad, decepción o frustración. Estas emociones pueden aparecer como consecuencia de la aparición de efectos secundarios o de no mejorar tan rápido o igual que otras personas, tal y como indicaba una de las participantes del estudio, de 36 años de edad: “He sentido en algún momento algo de decepción, pensé que iba a mejorar mucho más. Quizás tenía las expectativas demasiado altas, al haber oído a otros pacientes que han salido de la lista de trasplante”.

trio®, lo cual podría explicarse por la necesidad de comunicar las nuevas necesidades, gestionar y adaptarse a los cambios físicos y de hábitos. Además, la situación laboral mejoró en el 44% de los participantes. No se ha profundizado en los motivos de esta mejoría, aunque cabe plantear la hipótesis de que la mejora en el estado de salud y el aumento de energía han facilitado el desempeño laboral.

Cambios en el tratamiento Al inicio del tratamiento con moduladores, casi la mitad de los participantes afirmaban que seguían realizando sus tratamientos igual que siempre, el 30% se había involucrado más en sus cuidados diarios, y solo el 21% estaba realizando sus tratamientos menos que antes. Quizás este último porcentaje podría explicarse por la mejoría en los síntomas (al sentirse bien, no hacían los tratamientos), o por las dificultades experimentadas para realizar sus tratamientos de la forma habitual. Por ejemplo, un 15% de las personas manifestó haber experimentado dificultades para expectorar, debido a la disminución de la mucosidad, lo que pudo influir en no hacer los tratamientos tal y como los tenían pautados. Durante este año hemos podido apreciar los múltiples cambios que se han producido, llegando en algunos casos incluso a suprimir la fisioterapia respiratoria bajo recomendación médica. Sería interesante abordar los cambios en el tratamiento a lo largo del tiempo, así como los efectos que tiene la reducción de los tratamientos en la salud física y mental de la persona con FQ.

Nuevos retos y desafíos en salud mental Cambios sociales El 31% de los participantes afirmaron que habían mejorado la comunicación con su familia o entorno social a raíz de comenzar el tratamiento con Kaf-

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La mejora en la calidad de vida ha traído consigo cierto sentimiento de normalidad, al disminuir los síntomas de la FQ, reducir la carga de los tratamientos y poder realizar actividades cotidianas que hasta

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ahora no se habían podido hacer. Sin embargo, están apareciendo nuevas cuestiones que previamente no se habían planteado, como pensar en el futuro, en formar una familia, realizar una carrera universitaria, cuidar de los padres… Esto está generando que algunas personas redefinan su identidad, antes tan ligada a la enfermedad, pudiendo resultarles difícil saber cómo encaminar su vida. Algunas personas nos han planteado en consulta: “¿Quién soy ahora que ya no me limita tanto la FQ? ¿Qué quiero hacer con mi vida?”.

Además, casi la mitad de los participantes de nuestro estudio afirmaron experimentar un aumento o el mantenimiento de los niveles de incertidumbre. Esto lo hemos podido apreciar a lo largo de este año, especialmente con el aumento de resfriados durante el invierno. Muchas personas con FQ que toman moduladores de CFTR nos transmitían sus preocupaciones y la ansiedad que experimentaban al pensar en qué ocurriría si volviesen a empeorar, si el tratamiento dejase de funcionar, o al pensar en los efectos que puede tener a largo plazo.

“Es necesario seguir estudiando la relación que existe entre la toma de moduladores y el aumento de la sintomatología ansiosa y depresiva en un pequeño porcentaje de personas con FQ” Por último, en nuestro estudio, algunas personas indicaron que habían experimentado mucha tristeza, ansiedad y ganas de llorar constantemente. De hecho, a lo largo de este año hemos atendido a personas que, a pesar de haber experimentado una mejora en el estado de salud, se sentían tristes y apáticas. Algunos estudios han abordado la relación

entre moduladores de CFTR y sintomatología ansiosa y depresiva, sin determinar la relación entre ambos aspectos, pero sí abriendo otras vías de investigación que puedan explicar el aumento de problemas de salud mental al comenzar el tratamiento con un modulador. Por ejemplo, Talwalkar et al. (2017) plantean en su estudio: 1) Si hay o no una relación entre la ingesta de moduladores y las recaídas de ansiedad y depresión.

2) Si el tratamiento con los moduladores puede tener efectos psicológicos adversos, como consecuencia de los cambios experimentados.

3) Si los moduladores ejercen influencia en el sistema nervioso central.

4) Si existe una interacción entre la ingesta de los moduladores y la medicación psicotrópica utilizada para el manejo de la ansiedad y la depresión.

Es necesario, por tanto, seguir estudiando la relación que existe entre la toma de moduladores y el aumento de la sintomatología ansiosa y depresiva en un pequeño porcentaje de las personas con FQ. En cualquier caso, como comentábamos al inicio, los cambios experimentados a raíz de comenzar los tratamientos con moduladores de CFTR están dando lugar a una reconceptualización de la enfermedad y cómo convivir con ella, siendo necesario ofrecer apoyo psicológico para hacer frente a estos cambios, así como seguir investigando en los efectos que se están produciendo en materia de salud mental.

*El Grupo Español de Psicología para la Fibrosis Quística (GEPS-FQ), formado por trabajadoras de las asociaciones que componen la Federación Española de Fibrosis Quística, nace del interés de unificar, complementar y desarrollar los conocimientos y experiencias profesionales, con la finalidad de mejorar la prevención e intervención psicológica en el marco de la Fibrosis Quística (FQ).

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RECIÉN DIAGNOSTICADOS

PREGUNTAS Y RESPUESTAS PARA FAMILIAS RECIÉN DIAGNOSTICADAS Puedes enviar tus preguntas a info@fibrosisquistica.org. También puedes consultar el libro “101 Preguntas sobre Fibrosis Quística”, de la Federación Española de FQ. (Descárgatelo)

?

¿Por qué mi hijo/a necesita enzimas pancreáticas?

En algunas personas, el páncreas no produce suficientes enzimas digestivas para procesar los alimentos en el grado necesario. En la Fibrosis Quística, las enzimas no pueden pasar del páncreas al intenstino delgado donde se descomponen los alimentos. En situaciones como ésta es cuando normalmente se prescribe “tratamiento enzimático sustitutivo” para ayudar al organismo a descomponer las proteínas, las grasas y los carbohidratos que permiten absorber nutrientes.

¿Es importante hacer fisioterapia todos los días?

Sí, es necesario hacer fisioterapia respiratoria diariamente porque suple el déficit del sistema de limpieza pulmonar insuficiente en la FQ.

Los pulmones producen moco constantemente, y éste forma parte del sistema de defensa. Pero en la FQ el moco es más viscoso y espeso, por lo que difícilmente se elimina por los sistemas habituales, ya que es retenido inicialmente sobre todo en los bronquios más pequeños y profundos, aunque los síntomas como tos, expectoración y ahogo pueden no aparecer hasta que la acumulación de moco es muy importante o hay lesiones pulmonares.

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La fisioterapia respiratoria debemos realizarla más o menos intensa en cuanto a duración y frecuencia, dependiendo de los síntomas y el estado de salud de cada momento.

¿Se tiene que obligar al niño/a con FQ a comer?

Es especialmente importante para su salud que reciba una alimentación adecuada, por lo que hay que animar al niño/a con FQ a comer, sin forzarle, y estar atentos a cuál es la ración de comida habitual que ingiere. En caso de que esta ración no le permita mantener un crecimiento adecuado en peso y talla, habrá que tomar medidas de enriquecimiento y/o suplementación de los menús para alcanzar una ingesta energética que le ayude a conseguir un estado nutricional adecuado.

¿Cómo es posible detectar el foco de bacterias: Pseudomonas, Estafilococo…?

Se detecta mediante el cultivo de las secreciones respiratorias –mediante aspirado retronasal profundo- (en los niños y niñas más pequeños que aún no saben expectorar), o del esputo, en los de mayor edad que ya saben expulsar el moco con la

RECIÉN DIAGNOSTICADOS

tos. Aunque todos nosotros tenemos bacterias en nuestras secreciones formando parte de lo que se denomina flora habitual, ni el Estafilococo ni Pseudomonas aeruginosa forman parte de esta, por lo que su presencia en los cultivos es siempre anormal. En algunos casos (lactantes) podemos obtener muestras frotando la faringe con una torunda de algodón, pero las procedentes de las vías respiratorias bajas son las más adecuadas.

¿Es aconsejable que el niño/a con FQ vaya a acampadas, campamentos y viajes de estudios?

Es conveniente animar al niño/a con FQ a participar en las actividades extraescolares propuestas, tipo salidas, acampadas, visitas culturales, viajes… En estos casos, habrá que prever de qué manera cubrir las necesidades de tratamiento y cómo implementar las medidas higiénicas básicas, pero es importante que el niño/a se integre, socialice y viva todo tipo de experiencias.

?

¿Cómo se pueden matar las Pseudomonas? ¿Hay algún detergente o limpiahogar?

El agua caliente y el jabón eliminan la mayor parte de las bacterias, y el correcto lavado de manos evita el contagio en casi el 100% de las infecciones. La adecuada limpieza y desinfección de los equipos de nebulización podría efectuarse: • Hirviendo las piezas o metiéndolas en el microondas 5 minutos.

• Dejándolas en el lavavajillas durante 30 minutos a ≥70o C.

Otra posibilidad es sumergirlas por completo en uno de los siguientes productos: • Lejía casera diluida al 50%, 3 minutos y a continuación realizar un aclarado muy extenso.

• Alcohol etílico al 70-90%, 5 minutos.

• Peróxido de hidrógeno al 3% (agua oxigenada), 30 minutos.

El vinagre es efectivo frente a P. aeruginosa, pero no frente a estafilococo o E. coli. En todos los casos se deben aclarar después con agua estéril (hervida 5 minutos) o filtrada, y secar muy bien el equipo.

En principio, debe ser la familia la que comunique las necesidades de su hijo/a y trate de organizarlo todo. En determinadas situaciones en las que el niño/a con FQ esté pasando una mala racha de salud, la familia deberá consultar con el especialista de FQ la conveniencia o no de realizar la salida programada.

Todo lo que se avance en casa para que el niño/a sea más autónomo/a con sus tratamientos y cuidados, ayudará a su mejor integración y participación en todas estas actividades, de modo que es responsabilidad de las familias trabajar en casa para hacerlo posible.

¿Es necesario llevar mascarilla en el aula?

Manteniendo las normas de higiene y con el objetivo de normalizar y no señalar al niño/a con FQ, no es necesario que éste/a lleve mascarilla. No obstante, en determinados contextos, como un ambiente epidémico en el entorno escolar y, según la afectación respiratoria y/o personalidad del niño/a, podría utilizarse la mascarilla si su uso no repercute en su ánimo y autoestima.

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NUTRICIÓN

*Infografía realizada por la Sociedad Española de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica.

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RECETAS

Crepes de salmón y guacamole Ingredientes (1 ración) Para las crepes:

Para el yogur y acompañamiento:

• 50 g de avena triturada

• 125 g de yogur griego natural

• 75 g de leche (o bebida vegetal de almendras, soja, avena…)

• 15 g de miel (mejor cruda)

• 90 g de claras + 1 huevo

• 50 g de muesli con avena y frutos secos y pasas

• Pizca de sal

• 30 g de guacamole

• Aceite de coco (o mantequilla)

• 50 g de salmón ahumado (o trucha ahumada)

Preparación Para el yogur: mezclar el yogur con la miel y el muesli.

Para las crepes: mezclar los ingredientes en un vaso y agitar muy bien o batir en batidora. Echar una capa finita de la mezcla en una sartén antiadherente con mantequilla o aceite de coco y formar las crepes.

Una vez hechas, mezclarlas con el guacamole y el salmón.

Paté de aceitunas o tapenade Ingredientes (3 raciones) • 150 g de aceitunas negras sin hueso • 1 cucharadita de alcaparras • 1 diente de ajo pequeño

• 1 cucharadita de romero • 1 cucharadita de tomillo • 3 anchoas • Aceite de oliva virgen extra

Preparación Echar todos los ingredientes en el vaso de la batidora o de un procesador de alimentos y triturar hasta obtener una pasta homogénea.

Una vez que la tengamos, le añadimos un chorro de aceite de oliva virgen extra y batimos de nuevo hasta que se emulsione bien la mezcla.

Debe resultar una crema untuosa, similar a la mahonesa.

Servir con pan tostado, picos, regañás, colines… o crudités de verduras. Para hacer alguna variante, también se puede añadir zumo de naranja, tomates secos o anacardos.

Fuente: Recetas para pacientes con Fibrosis Quística con calibración de DHA.

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RESEÑA DE PUBLICACIONES

La gestión de personas con enfermedad crónica en el entorno laboral Plataforma de Organizaciones de Pacientes - Febrero 2023 Esta guía, dirigida a empresas y empleadores, tiene como objetivo informar sobre el impacto de la cronicidad en el empleo y las necesidades de estos trabajadores, para que las empresas contribuyan a favorecer la inclusión de las personas con enfermedad crónica.

Descárgatela aquí.

Defensa de Derechos de las Personas con Discapacidad. Guía para la acción COCEMFE – Abril 2023 Esta guía pretende fortalecer las habilidades para la identificación de situaciones de discriminación y vulneración de derechos y el asesoramiento sobre mecanismos de defensa por parte de las organizaciones de personas con discapacidad.

Descárgatela aquí.

El ejercicio es medicina en la FQ Federación Española de Fibrosis Quística – Abril 2015 Esta guía ha sido diseñada para proporcionar información a niños/as, jóvenes y adultos/as con FQ, así como a profesionales, sobre la importancia de la actividad física para este sector de la población y sobre cómo se puede promover de manera eficaz la actividad física en presencia de esta patología.

Descárgatela aquí.

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DIRECTORIO DE ASOCIACIONES FQ

Asociación Andaluza

Isabel Sánchez Verdugo C/ Bami, nº 7 - 2º D. 41013 SEVILLA. Tel.: 954 705 705 E-Mail: info@fqandalucia.org Web: www.fqandalucia.org

Asociación Aragonesa

Associació Catalana

Francisco García Barrios Passeig Reina Elisenda de Montcada nº 5.

08034 BARCELONA. Tel.: 93 427 22 28 E-Mail: fqcatalana@fibrosiquistica.org Web: www.fibrosiquistica.org

Asociación de la Comunidad Valenciana

José Antonio Hernández Oliván C/ Julio García Condoy, nº 1, local 2.

50018 ZARAGOZA Tel.: 976 522 742.

E-mail: info@fqaragon.org Web: www.fqaragon.org

Ana Gómez-Lechón Moliner C/ Explorador Andrés, nº 4, 5º piso, pta.10.

46022 VALENCIA. Tel.: 96 356 76 16.

E-Mail: admon@fqvalenciana.com Web: www.fqvalenciana.com

Asociación Asturiana

Óscar Padura Unanue Paseo Zarategi, 100. 20015 - DONOSTIA Tel.: 943 327 239 / 648128445 E-Mail: fqeuskadi@gmail.com Web: www.fqeuskadi.org

Sara Hernández Viar Hotel de Asociaciones, Avda. de Roma nº4, bajo. Of. 7. 33011 OVIEDO Tel.: 985 96 45 92.

E-Mail: fq@fqasturias.org Web: www.fqasturias.org

Asociación Balear

Ana Mª Amate Rotger C/ Dinamarca, nº 9. 07015 PALMA DE MALLORCA Tel.: 971 401 596 E-Mail: fqbalear@respiralia.org Web: www.respiralia.org

Asociación Cántabra

Blanca Ruiz Pérez Cardenal Herrera Oria, 63, interior.

39011 SANTANDER Tel.: 942 321 541.

E-Mail: fibrosis@fqcantabria.org Web: www.fqcantabria.org

Asociación Castellano-Leonesa

Miriam Aguilar Aguado C/ Batuecas, nº 24 (Col. Conde Ansúrez).

47010 VALLADOLID Tel.: 680 600 243.

E-Mail: fibrosisquisticacyl@gmail.com Web: www.fqcastillayleon.org

Asociación Castellano-Manchega

Alicia Monzón Martínez Alvarez de Castro S/N. Casa de las Asociaciones.

13610 Campo de Criptana. CIUDAD REAL Tel.: 696847761/926553475.

E-Mail: info@fqcastillalamancha.org Web: www.fqcastillalamancha.org

Asociación de Euskadi

Asociación Extremeña

Ana María García Morales C/ Carrera, 8. Bajo. 10002. CÁCERES. Tel.: 927 22 80 43/636 65 58 55.

E-Mail: fq_extremadura@hotmail.com Web: www.fqextremadura.org

Asociación Gallega Juan Da Silva Irago Avda. Arteixo, nº 85, bajo. 15007. A CORUÑA Tel.: 981 24 08 67 E-Mail: fqgalicia@fqgalicia.org Web: www.fqgalicia.org

Asociación Madrileña

Fernando Moreno Pizarro Centro Integrado Santiago Apóstol C/ Carrión de los Condes, 73. 28033 MADRID Tel.: 91 301 54 95.

E-Mail: info@fqmadrid.org Web: www.fqmadrid.org

Asociación Murciana

Xavier Caballero González Avda. Palmeras, nº 37. 30120 El Palmar, MURCIA. Tel.: 968 21 56 06 / 615 097 209 E-mail: presidencia@fibrosisquisticamurcia.org Web: www.fibrosisquisticamurcia.org

Asociación de Navarra

Cristina Mondragón Urrizalqui Locales COCEMFE Navarra C/ Mendigorria, nº 12, bajo 31015 PAMPLONA. Tel.: 651 657 983 E-Mail: trabajadorasocialfqnavarra@gmail.com Web: www.fqnavarra.org

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Entidades colaboradoras con la Federación Española de Fibrosis Quística

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Federación Española de Fibrosis Quística Calle José María Haro, 14, 1ºC 46022 Valencia Teléfono 96 331 82 00 e-mail: info@fibrosisquistica.org www.fibrosisquistica.org Presidente: Juan Da Silva Vicepresidentes: José Manuel López Cristina Mondragón María Sabater Secretaria: Hermitas Enríquez Tesorera: Ana Isabel Álvarez

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