Revista FQ nº 94 by Federación Española Fibrosis Quística

REVISTA DE LA FEDERACIÓN ESPAÑOLA DE FIBROSIS QUÍSTICA Nº 94 / 2º semestre 2023

La importancia de las unidades de referencia en FQ

Del laborario al paciente: avances en fagoterapia

Moduladores del CFTR antes del nacimiento

ÍNDICE

REVISTA DE LA FEFQ / Nº 94 / 2º semestre 2023

EN ESTE NÚMERO ARTÍCULOS

REPORTAJES

Recién diagnosticados

Moduladores CFTR antes del nacimiento. La ventana de oportunidad en las primeras etapas de la vida

La importancia de las unidades hospitalarias de referencia en el tratamiento de la Fibrosis Quística

La fisioterapia después de Kaftrio. Relato de dos perspectivas: la fisioterapeuta y la persona con FQ

Objetivos de Desarrollo Sostenible: la oportunidad de construir entre todos un futuro mejor

05 Editorial

36 Nutrición - Recetas

39 Reseñas de publicaciones

41 Directorio de asociaciones

42 Entidades colaboradoras

26 Avances en fagoterapia: del laboratorio al paciente

ENTREVISTA 10

30 Impacto de los nuevos tratamientos moduladores en la vida diaria de las personas con FQ

Elena Bobrova, madre ucraniana de un joven con Fibrosis Quística

2º Semestre 2023

CRÉDITOS

Nº 94 / 2º semestre 2023 Edita: Federación Española de Fibrosis Quística Consejo de Administración: Comisión Ejecutiva de la FEFQ Dirección: Estefanía Alabau de Lera Maquetación: Estefanía Alabau de Lera Redacción: Federación Española de Fibrosis Quística Fotografía: Departamento propio de la Federación Colaboración: Sociedad Española de FQ y Grupos Profesionales Depósito legal: V-906-1991

¿Qué es la Fibrosis Quística? La Fibrosis Quística (FQ) es una enfermedad crónica y hereditaria que representa un grave problema de salud. Es una enfermedad degenerativa que afecta principalmente a los sistemas respiratorio y digestivo. Consiste en una alteración genética que afecta a las zonas del cuerpo que producen secreciones, dando lugar a un espesamiento y disminución del contenido de agua, sodio y cloro originándose la obstrucción de los canales que transportan esas secreciones y permitiendo que dicho estancamiento produzca infecciones e inflamaciones que destruyen zonas del pulmón, hígado, páncreas y sistema reproductor principalmente.

¿Qué es la Federación Española de FQ? Es la organización que agrupa y representa a las asociaciones de Fibrosis Quística de España existentes en la práctica totalidad de las comunidades autónomas. Se constituyó el 24 de octubre de 1987 y fue inscrita en el Registro Nacional de Asociaciones el 24 de noviembre de 1988. Fue declarada “Entidad de Utilidad Pública” por el Ministerio del Interior en noviembre de 2005, por su labor sanitaria en beneficio de las personas con Fibrosis Quística y sus familias, por su función de integración social de las personas con riesgo de exclusión y por fomentar la investigación. Además, cuenta con el Sello de Excelencia a la Gestión y al Compromiso Social, nivel 4 estrellas, de la Fundación Develop, emitido por Bureau Veritas.

Federación Española de Fibrosis Quística Calle José María Haro, 14, 1º C 46022 Valencia Teléfono 96 331 82 00 Federación asociada a: Cystic Fibrosis Worlwide y COCEMFE

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EDITORIAL

Ni un paso atrás Abordar la Fibrosis Quística de manera integral requiere de la creación de unidades de referencia especializadas, pero hoy en día sigue siendo nuestro gran reto pendiente. En los últimos años, los tratamientos para el abordaje de la FQ lo están revolucionando todo mejorando calidad de vida y la supervivencia, consiguiendo que una enfermedad que hace dos décadas era pediátrica, hoy tenga una mayor población adulta y en un futuro próximo todo apunta a que esta población adulta aun sea mucho mayor. Es por ello, por lo que debemos trabajar para poder dar respuesta a las nuevas necesidades de la población con FQ a nivel pediátrico y a nivel adulto.

Juan Da Silva. Presidente Federación Española de Fibrosis Quística promover la investigación y concienciar sobre la enfer-

Al 30% de personas con FQ que no pueden benefi-

medad. Sin embargo, estamos notando menos implica-

ciarse de los moduladores, deciros que la investigación

ción por parte de las familias en las asociaciones. Nos

sigue avanzando y hace tan sólo unas semanas la FDA

hace pensar que puede ser la falsa sensación de pensar

aprobaba la primera terapia génica para tratar la anemia

que ya está todo hecho con la llegada de los nuevos tra-

falciforme con la tecnología CRISPR/Cas9 y hace unos

tamientos, por pensar que desde una red social se arre-

días la EMA lo valoraba positivamente. Esta gran noticia

glan los problemas, se mejoran los servicios y la atención

nos llena de esperanza y abre un camino muy importante

al colectivo, puede ser que no se conozca el trabajo real

para el colectivo con Fibrosis Quística, ya que actual-

o simplemente se piensa en la organización como una

mente existen varios ensayos con esta técnica que espe-

entidad privada que siempre va a estar ahí para cuando

ramos que pronto puedan llegar para dar una solución

nos haga falta. Nuestras organizaciones están dirigidas

definitiva. Además, este año hemos podido ser testigos

por personas con FQ y familiares, que de forma total-

del uso del tratamiento con moduladores durante la ges-

mente altruista dedican parte de su tiempo para ayudar

tación y los avances de la investigación en fagoterapia

a todo el colectivo, pero también tenemos profesionales

que iniciamos el año pasado para buscar alternativas a la resistencia a los antibióticos de la mano de Pilar Domingo y su equipo con la que ya se han podido beneficiar varias personas en España por uso compasivo y esperamos que pronto podamos tener un estudio clínico.

asalariados que hacen que podamos ayudar al colectivo en aquellas áreas donde el sistema no llega y para ello necesitamos de recursos económicos que puedan cubrir las obligaciones necesarias y hagan que nuestras organizaciones crezcan en estabilidad y podamos defender los derechos de nuestro colectivo. La falta de financiación

Quiero finalizar reflexionando en los cambios que es-

representa un grave desafío para nuestra continuidad y

tamos observando en el mundo asociativo y en su finan-

es necesario que tanto el Gobierno como la sociedad en

ciación. Las organizaciones sin ánimo de lucro desempe-

general reconozcan la importancia de nuestras organiza-

ñan un papel y así lo hemos demostrado en los últimos

ciones y les brinden un apoyo financiero sostenible, para

años consiguiendo la financiación de todos los tratamien-

que puedan seguir desempeñando su labor vital en be-

tos moduladores disponibles en Europa y un apoyo muy

neficio de las personas que viven con Fibrosis Quística.

importante en la investigación. Estas organizaciones,

Debemos valorar el camino andado y seguir apoyando a

compuestas por pacientes, familiares y profesionales de

nuestra Federación y sus asociaciones para no permitir

la salud, trabajan incansablemente para brindar apoyo,

que se dé ningún paso atrás.

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REPORTAJE

Pie de foto: Una buena coordinación de las unidades hospitalarias resulta esencial para abordar de manera multidisciplinar la enfermedad y mejorar la atención a todas las personas con FQ.

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REPORTAJE

La importancia de las unidades hospitalarias de referencia en el tratamiento de la Fibrosis Quística Falta de coordinación entre profesionales de diferentes disciplinas, duplicidad de pruebas analíticas, diferencias en el tratamiento, consultas con profesionales que no son especialistas en Fibrosis Quística… Estas son algunas de las carencias que denuncian desde años las familias de personas con Fibrosis Quística que no son tratadas en unidades hospitalarias especializadas en la enfermedad. Al tratarse de una enfermedad multiorgánica, la Fibrosis Quística requiere de un seguimiento exhaustivo por parte del personal sanitario que atiende a estos/as pacientes, por lo que una buena coordinación de las unidades hospitalarias resulta esencial para abordar de manera multidisciplinar la enfermedad y mejorar la atención a todas las personas con FQ. Pero esto no sucede en todos los hospitales donde se trata a personas con esta enfermedad. Así lo explica Miriam, una joven con Fibrosis Quística de Valencia: “Resulta casi imposible contactar con los servicios de endocrinología y digestivo cuando hay un problema, hay veces que he tenido que llamar 15 veces en un día y no me lo han cogido. Además, cuando llegas a adultos parece que sólo existe neumología. De hecho, yo estuve desde los 17 hasta los 22 años sin ir a gastro ni a endocrino al dejar la unidad pediátrica, por lo que mi neumólogo hizo también de estas dos especialidades sin saber que yo no tenía estas consultas”. La Asociación de Fibrosis Quística de la Comunidad Valenciana lleva más de 20 años reclamando la creación de una unidad de referencia de Fibrosis Quística de adultos en el Hospital Universitario La Fe de Valencia. “Esta reivindicación, que denominamos histórica porque la iniciamos casi desde el prin-

cipio de la creación de nuestra asociación, es de vital importancia, ya que se ha comprobado que la existencia de dicha unidad mejora la supervivencia y la calidad de vida de las personas con Fibrosis Quística. Y cuando hablamos de existencia no nos referimos únicamente a que conste en un papel o a las buenas intenciones y dedicación del personal sanitario, sino que es necesario organizar espacios, recursos humanos y equipos que se coordinen desde la transición de pediatría hasta cualquier patología relacionada con la FQ”, explica Ana Gómez-Lechón, presidenta de la Asociación. En relación a esta reivindicación, la Asociación de FQ de la Comunidad Valenciana ha presentado este año el cortometraje documental "Sin aliento", que puede verse en Youtube y pretende visibilizar las dificultades que enfrentan las personas con Fibrosis Quística cuando pasan a la edad adulta y deben dejar de ser tratadas en unidades pediátricas hospitalarias. Al no contar con unidades hospitalarias de referencia de adultos, como es el caso del Hospital La Fe, experimentan a menudo una falta de coordinación en el proceso de atención médica, algo que todavía sucede en muchas comunidades autónomas españolas que cuentan con un seguimiento de pacientes clásico, en lugar de multidisciplinar.

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REPORTAJE

Imagen: Juan Da Silva, vicepresidente de la FuEFQ, y el Dr. Óscar Asensio, presidente de la FuEFQ, entregando las acreditaciones a las Unidades FQ pediátrica y de adultos del Hospital 12 de Octubre en diciembre de 2022.

En el lado opuesto se encuentran hospitales como La Paz o el 12 de Octubre en Madrid, el Vall D’Hebrón en Barcelona o el Virgen del Rocío en Sevilla, que sí tienen unidades de referencia en Fibrosis Quística que cuentan con protocolos de segregación de pacientes para evitar infecciones cruzadas, buena coordinación entre profesionales sanitarios de distintas áreas, agrupación de citas hospitalarias en un mismo día, mayor precisión diagnóstica e identificación de complicaciones, etc. “En una enfermedad que nos roba tanto tiempo personal como es la nuestra, optimizarlo es algo primordial. Poder unificar pruebas diagnósticas de varios especialistas, así como recogida de resultados es un éxito que no puede pasar desapercibido, como ocurre, en la medida de lo posible, en cada una de las unidades de FQ de Madrid”, apunta Fernando Moreno, adulto con FQ y presidente de la Asociación Madrileña de Fibrosis Quística. Cuando hay un seguimiento multidisciplinar integrado de pacientes se incrementa la confianza en el equipo y se reduce la preocupación del paciente al

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producirse el cambio de algunos/as especialistas. Asimismo, la combinación de diferentes perspectivas y enfoques permite un cuidado más completo y personalizado, que se adapta mejor a las necesidades de cada paciente. “Según mi experiencia, las unidades hospitalarias de Fibrosis Quística son el mejor lugar para poder tratar a las personas con FQ. Como paciente, te sientes segura al estar en manos de profesionales especializados en la enfermedad, que conocen todos los síntomas, tratamientos, pruebas, etc. Hay que destacar que las unidades son multidisciplinares, donde médicos de distintas especialidades te tratan en una sola unidad, lo que beneficia en el número del visitas al hospital porque desde las unidades pueden coordinar y agrupar las revisiones y pruebas. Además, el hecho de ver en consulta siempre a los mismos profesionales, que te conocen y te cuidan, te da mucha confianza y seguridad”, explica Alicia, adulta con FQ de Madrid. En este contexto, tanto la Federación Española de Fibrosis Quística (FEFQ) como la Sociedad Espa-

REPORTAJE

ñola de Fibrosis Quística (SEFQ) llevan tiempo reclamando la creación y el reconocimiento de las unidades clínicas de referencia en todo el territorio nacional, debido a las numerosas diferencias existentes entre grandes hospitales de unas y otras comunidades autónomas. Por ello, consideran que seguir el "Consenso europeo sobre el tratamiento de la FQ" es crucial, ya que este documento establece que el aumento de la esperanza de vida de las personas con Fibrosis Quística está directamente relacionado con la creación de unidades FQ especializadas y multidisciplinares que involucren a un gran número de expertos en la enfermedad.

“Valorar conjuntamente con todos los especialistas es esencial para que las personas con FQ y sus familias sepan que están recibiendo la atención adecuada” “La carga asistencial es enorme tanto para la persona con FQ como para sus familias y la atención multidisciplinar ayuda a facilitar el seguimiento de los numerosos tratamientos que se requieren. Coordinar y valorar conjuntamente con todos los especialistas es esencial para que las personas con FQ y sus familias sepan que están recibiendo la atención adecuada", subraya Juan Da Silva, padre de una niña con Fibrosis Quística y presidente de la FEFQ. Las unidades de referencia son un pilar fundamental en el tratamiento de la Fibrosis Quística, ya que cuentan con un equipo profesional estable que brinda atención médica coordinada y especializada a los pacientes. Esto facilita la adherencia al tratamiento y el seguimiento adecuado, lo que es especialmente importante con los últimos avances en los tratamientos tras la llegada de los moduladores

CFTR. Además, favorece la equidad en los tratamientos e innovaciones terapéuticas entre las distintas unidades de FQ, para que cualquier persona con Fibrosis Quística pueda disponer de los mismos procedimientos, independientemente de su lugar de residencia. Para revisar todos estos estándares, la SEFQ inició el pasado año un proceso de acreditación de las unidades clínicas que cumplen con los criterios establecidos a nivel internacional en tres niveles, según los grados de especialización. Estos niveles, divididos en básico, intermedio y de referencia, son para que cualquier persona sepa en qué nivel hospitalario está siendo atendida. En diciembre de 2022, se entregaron 21 acreditaciones a 12 hospitales en distintas comunidades autónomas, y en noviembre de este año se han ampliado con 9 acreditaciones más a 6 hospitales (en total, 15 unidades de pediatría y 15 de adultos), de las cuales 20 recibieron los reconocimientos con grado de excelencia, que garantizan una atención multidisciplinar y estandarizada. El Dr. Óscar Asensio, presidente de la FuEFQ y de la SEFQ, señaló: "Hemos avanzado en el reconocimiento oficial, también por parte de la Administración sanitaria, de las unidades acreditadas de referencia, para evitar inequidades y asegurar un tratamiento de excelencia de las personas con Fibrosis Quística en todo el territorio español. Con la acreditación desde la Sociedad Española de Fibrosis Quística hemos iniciado un camino que, sin duda, nos llevará a mejorar lo ya existente y estimulará a las unidades más pequeñas a seguir creciendo en calidad de la atención a los pacientes en base a los estándares establecidos". El objetivo de esta iniciativa es que el Ministerio de Sanidad se apoye en ella para que dichos niveles queden estandarizados y a disposición de cualquier persona que recibe un diagnóstico de Fibrosis Quística. Esta estandarización contribuye a un seguimiento hospitalario de referencia para las personas con Fibrosis Quística.

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ENTREVISTA

Pie de foto: Elena y Serhii celebraron ya en España el 16 cumpleaños de su hijo Yelysei, contentos por lo mucho que ha mejorado su salud desde que ha comenzado a recibir mejores tratamientos para su FQ, incluido Kaftrio.

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ENTREVISTA

ENTREVISTA A ELENA BOBROVA, MADRE UCRANIANA DE UN JOVEN CON FQ

“Me siento más tranquila cuando sé que no estoy sola luchando por la vida de mi hijo y eso es gracias a la Asociación Murciana de FQ” Elena y su familia salieron de Ucrania el pasado mes de mayo para tratar de dar una vida mejor a su hijo Yelysei, un joven de 16 años con Fibrosis Quística. Decidieron venir a España y, tras varias gestiones de la Asociación Ucraniana de FQ, CF Europe y la Federación Española, pudieron instalarse en Murcia, donde han sido muy bien acogidos por la Asociación Murciana de FQ, a la que ya consideran parte de su familia.

¿A qué edad y cómo diagnosticaron la Fibrosis Quística a vuestro hijo? El niño fue diagnosticado a los 5 meses. No aumentaba de peso, lloraba todo el tiempo y luego empezó a toser. Cuando nos hicieron la prueba del sudor y dieron con el diagnóstico correcto, ya estábamos en el hospital por tercera vez. Yelysei estaba en estado muy grave y estuvo en cuidados intensivos tres veces. Antes de esto, dos hospitales no pudieron darnos el diagnóstico correcto.

¿Dónde vivíais en Ucrania y cómo llevaba él allí su tratamiento y la vida con FQ antes de la guerra? Vivíamos en la ciudad de Kiev. En nuestro país tener un hijo con un diagnóstico grave o raro resulta muy costoso para la familia. Durante los últimos 10 años, a menudo no hemos podido conseguir todos los medicamentos que necesita de forma gratuita. Entonces los compramos nosotros mismos. Y los medicamentos como las vitaminas y los probióticos no los paga el Estado en absoluto, por lo que

también debes pagarlos tú mismo. Nuestras clínicas públicas tienen equipos muy obsoletos, no pueden hacer muchos análisis de sangre específicos u otros estudios (por ejemplo, una elastografía), por lo que tuvimos que hacer todas las pruebas y estudios en laboratorios privados. Durante los 16 años de su vida no tuvimos ni fisioterapeuta, ni entrenador, ni psicólogo... Todas estas funciones las realicé yo misma. Además de tomar medicamentos, hacíamos inhalaciones y le daba un masaje de drenaje dos veces al día. A veces le daba un masaje por la mañana y por la noche hacíamos ejercicios de respiración.

¿Por qué elegisteis España como país de destino? ¿Cómo conseguisteis venir? Hace un año, la salud de Yelysei comenzó a deteriorarse. El tratamiento no dio resultados positivos y los médicos ucranianos no sabían qué hacer. Entonces decidimos que debíamos intentar salvar a nuestro hijo e irnos a otro país. No estábamos seguros de si le administrarían Kaftrio, pero sabíamos

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ENTREVISTA

Imagen: Yelysei, el día de su cumpleaños, junto a su familia y varios miembros de la Asociación Murciana de FQ.

que definitivamente podría recibir una mejor atención médica que en nuestro país. Mi marido y yo empezamos a buscar información sobre diferentes países europeos. Como sabíamos que íbamos a ir por mucho tiempo, probablemente para siempre, lo que más nos interesaba era saber con qué tipo de personas viviría nuestra familia. Nos gustó mucho lo que aprendimos sobre los españoles. Los españoles son muy abiertos, receptivos y amigables. Los españoles son muy democráticos, no les importa cuál sea la nacionalidad de otra persona, cuál sea su fe, cómo vistan o para quién trabajen. Nos dimos cuenta de que podíamos vivir entre esas personas y no sentirnos extraños. Otro factor que nos hizo elegir España es el clima. La FQ se adapta más a un clima cálido y seco que a un clima frío y húmedo. Cuando decidimos ir a España, llamé a la presidenta de la Asociación de FQ en Ucrania, Larisa Voloshina, y ella le escribió sobre nosotros a la Federación Española de Fibrosis Quística y les dio

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nuestros contactos. Como no tenemos coche y los aviones no vuelan durante la guerra, viajamos en autobús de Kiev a Murcia, el viaje duró 52 horas. Nuestros billetes los pagó la Fundación Polaca de Fibrosis Quística.

¿Qué tal fue vuestra llegada a España y la acogida por parte de la Asociación Murciana de FQ? En Murcia ya nos esperaban y saludaban miembros de la Asociación de FQ. Estamos muy agradecidos por la cálida bienvenida, nos tratan como familia y amigos. Incluso organizaron una fiesta el día del cumpleaños de Yelysei. Siempre nos sentimos apoyados y ayudados en todo. Estamos muy agradecidos a todos ellos, especialmente a Xavier y Laly por el amor que nos dan, también se han convertido en familia para nosotros. Me siento más tranquila cuando sé que no estoy sola luchando por la vida de mi hijo y eso es gracias a la Asociación.

ENTREVISTA

¿Cómo es el seguimiento médico aquí en España? ¿Habéis tenido algún problema para recibir los tratamientos, incluido Kaftrio? Poco después de nuestra llegada fuimos recibidos por el neumólogo, el Dr. Pedro Mondéjar. Y después del registro oficial, inmediatamente comenzamos a recibir todos los medicamentos necesarios. Como la salud de Yelysei no fue estable durante los primeros meses en España, visitábamos con frecuencia el Hospital de Arrixaca, le hacían pruebas, análisis y consultábamos con un gastroenterólogo y un nutricionista. La unidad de FQ es muy atenta con nosotros y nos ayuda a entender las peculiaridades de la medicina española. No tuvo problemas de salud después de empezar a tomar Kaftrio.

“Nos gustaría quedarnos a vivir en España, encontrar trabajo, amigos, nuestra propia casa... para darle a nuestro hijo la oportunidad de una vida normal” Debe ser complicado comenzar una nueva vida en otro país, buscar trabajo, alojamiento, continuar con los estudios en una lengua que no es la tuya... ¿Cómo ha sido esa adaptación para vosotros? Es muy difícil empezar una nueva vida en otro país, especialmente a nuestra edad. Aún no sabemos el idioma, no tenemos vivienda ni trabajo. Por supuesto, experimentamos ansiedad e incertidumbre sobre nuestro futuro. En Ucrania me gradué en la Universidad de Economía, trabajé en una empresa internacional y llevé contabilidad primaria y analítica. Mi esposo trabajó en varios trabajos manuales. Todavía no sabemos qué tipo de trabajo podemos en-

contrar aquí. A Yelysei también le resulta muy difícil aprender un idioma que acaba de conocer. Por tanto, creo que el proceso de adaptación aún no ha terminado para nosotros. Por un lado, nos sentimos libres y cómodos, por otro, entendemos que nuestra posición aquí no es estable.

¿Qué es lo que más echáis de menos de vuestro país? ¿Seguís manteniendo el contacto con amigos y familia? Había muchos problemas en Ucrania incluso antes de la guerra. Ahora, mientras la guerra continúe, no habrá ninguna mejora. ¿Se resolverán todos estos problemas después de la guerra? No estamos seguros de ello. En nuestro país observamos muchos cambios, mítines, revoluciones, cambios de autoridades y de presidentes, pero nada cambió a mejor para el pueblo. En primer lugar, ahora nuestro país necesita paz para que los civiles, especialmente los niños, dejen de morir. Hace un par de meses, en Kiev, un fragmento de cohete impactó el centro de salud que visitaba nuestra familia y allí murió una niña de 9 años. Esto sucede todo el tiempo. Todavía tenemos amigos y familiares allí y nos mantenemos en contacto con ellos todo el tiempo. Y, por supuesto, estamos muy preocupados por ellos.

¿Cuáles son vuestros planes o esperanzas para el futuro? Realmente nos gustaría quedarnos a vivir en España, encontrar trabajo, amigos, encontrar nuestra propia casa... para darle a nuestro hijo la oportunidad de tener una vida normal y plena. Realmente queremos que obtenga una educación, encuentre un trabajo y forme su propia familia. Dado nuestro nivel de medicina, todo esto en Ucrania le resultaba inaccesible. Creemos y esperamos que nuestra familia tenga un futuro.

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Pie de foto: En madres con FQ embarazadas estudios demuestran niveles de elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor en sangre de cordón y, posteriormente, en la leche materna y en la sangre del recién nacido, lo que sugiere que éste estaría expuesto a estos tratamientos.

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ARTÍCULO

SOCIEDAD ESPAÑOLA DE FIBROSIS QUÍSTICA (SEFQ)

Moduladores del CFTR antes del nacimiento. La ventana de oportunidad en las primeras etapas de la vida Autores: Enrique Salcedo Lobato y Mª del Carmen Luna Paredes. Unidad Multidisciplinar de Fibrosis Quística. Hospital 12 de Octubre. Madrid.

El uso de los nuevos fármacos moduladores de la proteína reguladora transmembrana de la Fibrosis Quística (mCFTR) en adultos y niños mayores ha demostrado importantes mejoras en aspectos nutricionales, respiratorios y de calidad de vida. Ensayos más recientes y datos en vida real en poblaciones más jóvenes están abriendo un nuevo horizonte de esperanza en términos de una posible resolución o incluso prevención de ciertas complicaciones que pueden llegar a ser especialmente graves. El ileo meconial (IM) es una obstrucción digestiva completa que impide la eliminación del contenido intestinal del recién nacido que ocurre en el 10-20% de los niños con FQ. Al nacer precisan varias intervenciones quirúrgicas para corregirla, lo que supone un ingreso prolongado y alta frecuencia de complicaciones. La evolución posterior de estos pacientes en muchos casos conlleva un mayor riesgo de hospitalización, de problemas respiratorios y digestivos así como una repercusión nutricional considerable. Por lo tanto, la prevención o resolución del IM supone una intervención que cambia muy favorablemente el pronóstico de estos pacientes. Datos con ivacaftor en modelos animales sugerían que la intervención intraútero con los

mCFTR podría prevenir complicaciones típicas que ya estaban presentes al nacimiento en la FQ como la insuficiencia pancreática exocrina o alteraciones a nivel del aparato genital masculino. En madres con FQ embarazadas estudios demuestran niveles de elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor (ETI) en sangre de cordón y, posteriormente, en la leche materna y en la sangre del recién nacido, lo que sugiere que éste estaría expuesto a estos tratamientos. En 2021, una publicación de Fortner et al. nos impactaba con un caso de un recién nacido de una madre con Fibrosis Quística que mantuvo el tratamiento con ETI durante el embarazo. Al nacimiento el paciente presentó niveles de Tripsina Inmunorreactiva (TIR) por debajo del punto de corte considerado como positivo para el cribado neonatal y una función pancreática conservada. Estos datos sugerían posibles beneficios derivados del tratamiento intraútero. En 2022, Szentpetery nos describía el caso de un feto con ileo meconial, diagnosticado de Fibrosis Quística, de madre sana portadora de la mutación F508del con otro hijo afecto; la madre recibió ETI desde la semana 32 de embarazo. A los 27 días de iniciar el tratamiento los hallazgos ecográficos de

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Imagen: María y su hijo con FQ, Martín, en el Hospital 12 de Octubre, en una imagen extraída del vídeo divulgativo elaborado por la Comunidad de Madrid con motivo de este hito mundial.

IM habían desaparecido. Al nacimiento el niño no presentaba ningún dato clínico tampoco de obstrucción intestinal. El tratamiento fue bien tolerado por ambas madres y en ninguno de los pacientes se observaron problemas derivados de éste. Pocos meses después de conocer esta última publicación, llegó a nuestro hospital una madre embarazada de un feto diagnosticado en el seguimiento ecográfico de probable íleo meconial, con hiperrefringencia intestinal y dilatación de asas de intestino delgado. El estudio genético a ambos progenitores confirmó su situación de portadores de la mutación F508del, así como al feto mediante amniocentesis a las 26 semanas, con el resultado de homocigosis F508del, lo que confirmó el diagnóstico de Fibrosis Quística. Teniendo en cuenta los estudios mencionados, desde la Unidad Multidisciplinar de Fibrosis Quística (UMFQ) valoramos tratar con ETI a la madre para intentar corregir la grave obstrucción intestinal que

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sufría su hijo. Tras reunión multidisciplinar entre la UMFQ, el Servicio de Obstetricia y Ginecología y el de Neonatología, planteamos a los padres esta posibilidad y la importancia del beneficio obtenido si se consiguiera este objetivo, aunque sin poder hablar de probabilidades de éxito. En cuanto a los riesgos, además de los posibles efectos secundarios propios de la medicación, no se habían descrito malformaciones o consecuencias graves en el feto, aunque los datos provenían de un número limitado de embarazadas con esta enfermedad. Tras conocer toda esta información, la familia expresó su acuerdo y, finalmente, la madre inició ETI en la semana 31+1 de gestación. El tratamiento en general fue bien tolerado, con controles de bioquímica hepática normales; sí se presentó un exantema pruriginoso autolimitado, efecto secundario relativamente frecuente con esta medicación. En cuanto al feto, en los controles ecográficos periódicos se evidenció progresiva disminución de

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la dilatación intestinal, hasta normalizarse en la semana 39, aunque persistía cierta hiperrefringencia intestinal. En este momento se desencadena el parto de modo espontáneo, no complicado, con líquido amniótico ligeramente teñido de heces y varias deposiciones meconiales en los primeros días de vida, lo que confirmó la resolución intrauterina de esta grave obstrucción intestinal, principal objetivo del tratamiento. En las pruebas de cribado neonatal de la enfermedad, el resultado fue positivo pero con niveles de Tripsina más bajos de lo que cabría esperar para un paciente homocigoto para la mutación F508del. El tratamiento con ETI a la madre se mantuvo también durante la lactancia por los posibles beneficios derivados de su paso a través de la leche materna. El niño recibió el tratamiento habitual con enzimas pancreáticas, suplementos de sal y vitaminas, con controles analíticos normales. La ganancia ponderal fue inicialmente lenta por lactancia insuficiente y se añadió fórmula para lactantes, bien tolerada, logrando clara mejoría del estado nutricional. A los 5 meses de vida se suspendió el tratamiento con moduladores a la madre coincidiendo con la disminución y posterior finalización de la lactancia. Desde el punto de vista respiratorio, la evolución fue algo tórpida inicialmente, con necesidad de ingreso a los dos meses de vida por un cuadro de bronquiolitis aguda por Virus Respiratorio Sincitial y, posteriormente, síntomas respiratorios frecuentes e imágenes de atelectasias en la radiografía de tórax a pesar de optimizar las diferentes terapias disponibles. El efecto del tratamiento también se notó en la función pancreática exocrina. Durante el seguimiento, la elastasa fecal a las 48 h de vida fue de 58 μg/g, habitualmente <15 μg/g en individuos con

íleo meconial y esta genética, asociada a insuficiencia pancreática irreversible. La cifra fue aumentando hasta un valor máximo de 314 μg/g a las 3 semanas de vida, en rango de suficiencia pancreática, descendiendo progresivamente hasta negativizarse al suspender la lactancia materna. Por su situación excepcional, a los 9 meses ha iniciado tratamiento con ivacaftor/lumacaftor con nuevo aumento moderado de elastasa, lo que confirma el efecto beneficioso de estos fármacos administrados en fases precoces. Las manifestaciones respiratorias tras el inicio de esta combinación también han mejorado y el estado nutricional actualmente es excelente.

“El tratamiento precoz con moduladores puede además prevenir y/o retrasar complicaciones de la Fibrosis Quística, como la pérdida de la función pancreática” El paciente se encuentra a la espera de iniciar tratamiento con triple terapia moduladora (elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor), ya autorizado tras solicitarlo como medicación en situación especial. Aunque hasta el momento actual sólo disponemos de evidencia publicada de dos casos, el uso prenatal de la triple terapia con ETI puede resolver un cuadro grave como el íleo meconial, lo que determina el pronóstico de la enfermedad. El tratamiento precoz con moduladores puede además prevenir y/o retrasar complicaciones de la Fibrosis Quística, como la pérdida de función pancreática, ampliando un poco más la esperanza de un futuro más favorable para las personas con esta enfermedad y sus familias.

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Pie de foto: Desde que llegaron los moduladores del CFTR, muchas sesiones de fisioterapia respiratoria en la asociación han sido reemplazadas por ejercicio terapéutico, que combina fuerza y aeróbico.

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GRUPO ESPAÑOL DE FISIOTERAPIA PARA LA FIBROSIS QUÍSTICA (GEF-FQ)

La fisioterapia después de Kaftrio. Relato de dos perspectivas: la fisioterapeuta y la persona con FQ Autoras: Laura Esteban Repiso, fisioterapeuta de la Asociacion Aragonesa de Fibrosis Quística. Adriana Aguilera Gonzalo, adulta con Fibrosis Quística. Relato de la fisioterapeuta Imaginad conmigo: primera hora de la mañana un día cualquiera en la Asociación Aragonesa de Fibrosis Quística, antes de diciembre de 2021. Empezaba mi jornada laboral con la primera persona a la que iba a ver ese día: crujidos generalizados al auscultar. “¿Cómo te encuentras?” “Bien, pero estoy muy cargada”. “Vamos a por ello, ponte de este lado. Ahora del otro lado. ¿Te has traído el flutter? Vamos a hacer drenaje. Bueno, hemos soltado bastante. ¿Nos vemos el martes que viene? Genial, que tengas buen día”. Llega el tratamiento con la siguiente persona y me dice que se nota muy cerrada, otra vez hacemos drenaje de secreciones, usa seis pañuelos, y después está mejor. La tercera persona con la que hago fisioterapia esa mañana hace una sesión parecida. Al final del día, he tratado a ocho personas y con seis de ellas hemos hecho drenaje de secreciones. Por la mañana he estado con un chico que no suele tener muchos mocos y con quien trabajo más aumentar el volumen. Por la tarde tengo una sesión de ejercicio terapéutico online con una persona. Tenía previsto hacer tratamiento con una persona más ese día, pero no ha podido ser porque ayer la ingresaron en el hospital con una exacerbación. Así podía ser un día corriente. Llegó 2022 con las primeras prescripciones de Kaftrio, como un propósito de año nuevo. También

llegaron los cambios en la consulta de fisioterapia. No fue un cambio repentino como para algunas (muchas) personas que lo empezaron a tomar. Fue un cambio progresivo, como el goteo de prescripciones, como progresivamente las personas con Fibrosis Quística que lo toman empezaron a notarse más seguras en su mejoría clínica. Me confieso: en esas conversaciones de los meses previos a las primeras prescripciones con frecuencia les decía a algunas personas “qué bien, pero no pongas todas tus esperanzas en esto, es una medicación más”. Me daba miedo que personas que esperaban Kaftrio como si fuera una cura se llevaran una gran decepción. No es una cura, ni un milagro, ni todo el mundo la puede tomar. Porque su mutación no es indicación para Kaftrio, por incompatibilidades con otras medicaciones que toma o porque tiene efectos secundarios que su cuerpo no puede asumir. Nunca deberíamos perder de vista esto. Pero la verdad es que resultó funcionar mejor de lo que me imaginaba entonces. Poco a poco, personas que sacaban una gran cantidad de moco en cada sesión empezaron a contar que les resultaba difícil sacar un esputo para llevar al hospital. Personas que tosían continuamente ya no tosían tanto. Personas que no priorizaban el ejercicio terapéutico empezaron a practicarlo. Personas que habían visto su capacidad funcional disminuir

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y disminuir en los últimos años empezaron a ver cómo la siguiente espirometría era mejor que la anterior. Y la siguiente todavía mejor. Imaginad conmigo: primera hora de la mañana un día cualquiera en la Asociación Aragonesa de Fibrosis Quística, la semana pasada. Diez personas citadas en la agenda, pero sólo hago drenaje de secreciones con cinco de ellas. De estas cinco, dos personas tienen bronquiectasias no FQ, una tiene Fibrosis Quística pero no puede tomar Kaftrio, otra sí toma Kaftrio, pero viene a hacer drenaje aunque casi no saque moco, y la persona restante es un bebé de nueve meses. Con otras cinco personas no hago drenaje de secreciones: una persona tiene un problema restrictivo asociado a su Fibrosis Quística, así que aumentamos el volumen dentro de sus pulmones. Y con cuatro personas hacemos sesiones de ejercicio terapéutico online, una incluso en grupo, puesto que lo hacemos dos personas con Fibrosis Quística y yo. El cambio en estos dos días cualquiera ha sido radical. A mí este cambio de paradigma me supone días más variados en los tratamientos y darle un poquito más a la cabeza. Tengo que explicar más, porque con muchas personas hemos empezado a darle menos importancia a técnicas como el drenaje autógeno y más a otras como el entrenamiento de la musculatura inspiratoria con aparatos como el PowerBreathe. También tengo que pensar más para preparar las sesiones de ejercicio terapéutico. Además, me siento absolutamente privilegiada por poder estar viviendo este momento de la Fibrosis Quística, un momento de esperanza, de mirar al futuro sin olvidar a aquellas personas que aún no tienen modulador, pero bonito para tantas otras que han visto cumplirse sus expectativas con Kaftrio. Y me siento muy feliz por ver a muchos de mis pacientes, que antes de ser pacientes son personas y personas a quienes veo con frecuencia y a quienes aprecio, vivir con una mejor calidad de vida. Que no es poco.

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Relato de la persona con Fibrosis Quística 6:30 de la mañana. Suena el despertador para ir a trabajar, pero no me desvela de un sueño profundo. La noche ha sido larga y llena de despertares por culpa de la tos. Beber agua, tomar una Juanola para calmar la irritación de garganta y cambiar de postura para que el moco me deje respirar. Me levanto sin pausa para pensar porque me queda un rato largo de descargar los pulmones de mocos. El atasco diario de mocos es inevitable, pero debo sacar unos cuantos antes de comenzar los tratamientos: broncodilatador, Pulmocyme, fisioterapia respiratoria, antibióticos. Podría seguir echando mocos, pero debo seguir con la vida diaria con el resto de energía que me queda después del esfuerzo titánico de sacar mocos, parecen pegados con Super Glue a mis pulmones. Despertar a mi hija para prepararnos, desayunar e ir al cole. Corriendo llego al trabajo, me espera una larga jornada, llena de tos y con la mirada puesta en las interrupciones sonoras que hago en las reuniones. Me viene un moco, pero no es momento de sacarlo delante de la gente. Me lo trago. En un momento de la mañana mi compañero hace una gracia. Sonrío, pero evito reírme para no desencadenar en un ataque de tos improductivo que me deja agotada. Termina la jornada y voy rápida a hacer la comida y a ponerme la segunda tanda de antibióticos. No logro sacar nada, conforme pasan las horas del día me resulta más difícil sacar moco. A la tarde voy a la asociación a hacer drenaje autógeno con la fisioterapeuta. Hoy cojo menos aire con el pulmón izquierdo e intentar llegar a coger la cantidad que solía me produce un ataque de tos imparable, improductivo y doloroso para mi garganta. Tenemos que descansar unos minutos para retomar el ejercicio. Cuando comenzamos a hacer el Flutter, empiezan a sonar las “burbujas” de los mocos que se tambalean en mis pulmones. Debo poner todo mi esfuerzo en sacar el máximo para poder destaponar

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el lado izquierdo y respirar un poquito más de oxígeno. Tengo miedo a que esto sea el comienzo de una nueva exacerbación y tener que coger la baja para hacer el tratamiento intravenoso o ingresar en el hospital. Vuelvo a casa, el cansancio ya hace mella, pero me espera estudiar con mi hija, recoger la casa, duchas, preparar algo de comida para mañana y hacer la cena. Sin olvidar que me queda la tercera sesión de tratamientos: broncodilatador, Pulmocyme, fisioterapia respiratoria, antibióticos. A duras penas leemos un cuento en la cama, me cuesta llegar a leer toda la frase. Le deseo buenas noches y por fin puedo dormir. O eso se supone… porque la noche volverá a ser movida.

“Las exacerbaciones están más controladas, apenas saco moco con el drenaje autógeno y mi cuerpo me pide fortalecer los músculos” Junio de 2022. Suena la alarma a las 6:30 de la mañana. Después de ocho horas de sueño ininterrumpido, me levanto como si no existieran mocos en mis pulmones. Tomo una bocanada de aire sin que la tos me estropee el momento. Me levanto con energía, el sueño esta vez ha sido reparador. Comienzo la rutina diaria del tratamiento: broncodilatador, Pulmocyme, fisioterapia respiratoria, antibióticos y Kaftrio. Entre medias me viene un moco, acuoso y de color amarillo, nada que ver con los verdes oscuros y pegajosos con los que me solía levantar. Sacarlos no requiere esfuerzo cuando me lo noto, porque ahora parece que no tuviera mocos. El problema viene cuando tengo que llevar una muestra al hospital, porque me cuesta encontrar uno. Despierto a mi hija para prepararnos, desayunar e ir al cole. Corriendo llego al trabajo, hago mis ta-

reas y comparto momentos distendidos con mis compañeros. Hacen una gracia y no puedo parar de reírme. Es una tontería, pero mi cuerpo y mi mente ríen como nunca antes lo habían hecho. Durante la jornada se oye una tos, pero por una vez no es la mía, ya no soy yo el centro de atención. No he tosido en toda la mañana y me siento llena de energía para seguir afrontando el largo día que me queda. Vuelvo a casa a comer y esta vez no tengo que ponerme antibiótico. Por la tarde vuelvo a la asociación, pero ahora la fisioterapia la hemos centrado en el ejercicio terapéutico. Las exacerbaciones están más controladas, apenas saco moco con el drenaje autógeno y mi cuerpo me pide fortalecer los músculos. Hacemos ejercicio intensivo durante 45 minutos, combinando fuerza y aeróbico. No me ahogo, no me paro a los 20 segundos de jumping jacks. Puedo hacer la tanda completa, sigo el ritmo de la fisioterapeuta, ¡hago burpees! Y puedo seguir hasta el final, sintiendo el cansancio, pero respirando, sintiendo que mi cuerpo al fin me responde. Vuelvo a casa, consciente de que aún me quedan cosas por hacer, pero sabiendo que también me queda un poco de energía para afrontarlo. Hago mi tratamiento diario de medicinas, cenamos y a leer a la cama con mi hija. Leer cuentos ya no se me hace cuesta arriba. Puedo leer una línea sin llegar ahogada y sin toser. Me acuesto en la cama, pero no me invaden los mocos en la garganta. No hay tos y puedo tomar una bocanada de aire tumbada sintiendo cómo pasa por los pulmones. Solo he tosido una vez en todo el día. Sé que esta noche será tranquila, podré soñar que un día dejaré de tomar medicamentos y que la preocupación de una infección pasará al olvido, porque deseo que la cura llegue al fin para todas las personas que tenemos Fibrosis Quística. Pero mientras tanto, solo deseo que la ciencia cree un medicamento como Kaftrio para todas las personas con Fibrosis Quística que no pueden tomarlo. Porque todos nos merecemos una vida mejor.

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Pie de foto: Los Objetivos de Desarrollo Sostenible de la ONU constituyen un plan de acción para velar por la protección de las personas, el planeta y la prosperidad, sin dejar a nadie atrás.

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Objetivos de Desarrollo Sostenible: la oportunidad de construir entre todos un futuro mejor Mejorar la vida de todos, sin dejar a nadie atrás, garantizando la protección del planeta. Con ese fin surgió la Agenda 2030 y sus 17 Objetivos de Desarrollo Sostenible (ODS) impulsados por la Organización de Naciones Unidas (ONU), como un esfuerzo conjunto por hacer del mundo un lugar mejor para las generaciones futuras y actuales. Dentro de los 17 Objetivos de Desarrollo Sostenible aprobados en 2015 por 193 estados miembros de Naciones Unidas hay 169 metas que cubren todos los aspectos esenciales del desarrollo humano en base a la sostenibilidad, como son la salud, el fin de la pobreza, la protección del medio ambiente, la disponibilidad de agua limpia y saneamiento, la igualdad de género, la reducción de las desigualdades, la producción responsable, la paz o el trabajo decente, entre otros. Todo ello compone la Agenda 2030 y plantea un llamamiento global en el que todo el mundo tiene que hacer su parte: los gobiernos, el sector privado, la sociedad civil y las personas particulares. El Tercer Sector de Acción Social, formado por organizaciones privadas sin ánimo de lucro nacidas mayoritariamente de la iniciativa ciudadana, es uno de los sectores que más pueden contribuir a lograr estos objetivos. Las entidades de carácter social tienen un importante papel transformador en el desarrollo local y global, ya que sus proyectos y programas siempre han estado enfocados a reducir las desigualdades y apoyar a colectivos vulnerables. Su trabajo en la defensa de los derechos de las personas está íntimamente relacionado con los ODS. Por ello, integrando los ODS tanto en sus organizaciones como en sus acciones, se pueden adaptar a la situa-

ción actual que vive la sociedad en su conjunto, consiguiendo cubrir todas sus necesidades.

El compromiso de la FEFQ con los ODS En noviembre de 2022, la Federación Española de Fibrosis Quística (FEFQ) lanzó una campaña para impulsar los Objetivos de Desarrollo Sostenible, bajo el lema “Construyendo el futuro contigo”, en la que se ponía en valor el papel que desempeña el colectivo FQ en la construcción de un futuro más justo e inclusivo, a través de cinco vídeos disponibles en Youtube. ODS 3: Salud y bienestar En lo referente a salud y bienestar, las organizaciones de pacientes desempeñan un papel protagonista, ya que promueven una cobertura sanitaria universal, el acceso a servicios de salud esenciales de calidad y el acceso a medicamentos y vacunas seguros, eficaces, asequibles y de calidad para todas las personas. Específicamente en Fibrosis Quística, la FEFQ y sus asociaciones reivindican el acceso a los nuevos medicamentos en el sistema público y la mejora de las unidades hospitalarias de FQ. Además, realizan y promueven manuales, jornadas, congresos e investigaciones sobre temas relacionados con la salud física, mental y reproductiva.

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Imagen: De izquierda a derecha, Alfonso Serrano de Salud Mental España, Alfredo Gil de la Asociación Madrileña de FQ, José Luis Antolín de la Fundación Grupo Develop y María Quintero de Alianza Solidaria, debatiendo sobre el impacto de los sistemas de gestión en los ODS durante el XI Congreso del Grupo Develop.

ODS 4: Educación de calidad El cuarto Objetivo de Desarrollo Sostenible se centra en garantizar la igualdad de acceso a una educación de calidad. Se trata de un ámbito en el que el colectivo FQ realiza una gran labor para obtener una adecuada integración de los niños y niñas con Fibrosis Quística, realizando charlas sobre la enfermedad en centros educativos y explicando las necesidades que pueda tener el alumnado con FQ. Para ello, se apoya en la edición de guías, como "La Fibrosis Quística en el cole", disponible en todas las lenguas cooficiales del Estado y otros materiales de información para centros educativos y familias. ODS 5: Igualdad de género Con el ODS 5 se pretende acabar con la discriminación por género, garantizando la participación plena y efectiva de las mujeres. En este sentido, la FEFQ y gran parte de sus asociaciones cuentan con planes de igualdad en sus entidades, fomentan el uso del lenguaje inclusivo en todas las comunica-

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ciones y participan en estudios sobre el rol de la mujer paciente y/o cuidadora en Fibrosis Quística y el impacto que esto tiene en su vida diaria. ODS 12: Producción y consumo responsables Lograr un consumo y producción sostenible consiste en fomentar el uso eficiente de los recursos naturales y la energía, de forma que no se perjudique el medio ambiente. Para contribuir a ello, la FEFQ realiza periódicamente una evaluación de sus proveedores conforme a un comportamiento ambiental respetuoso. También organiza acciones formativas sobre medio ambiente para sus trabajadores/as y asociaciones de FQ, sigue una política de papel cero y utiliza embalajes ecológicos. ODS 17: Alianzas para lograr los objetivos El último de los Objetivos de Desarrollo Sostenible se centra en uno de los ámbitos más destacables para el movimiento asociativo: la capacidad de lograr alianzas para alcanzar objetivos conjuntos. En concreto, la FEFQ trabaja en equipo con otras orga-

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nizaciones con objetivos comunes, como COCEMFE, la Plataforma de Organizaciones de Pacientes (POP), la Federación Española de Enfermedad Raras (FEDER) o la Unión de Trasplantados de Órganos Sólidos (UTxS); a la vez que realiza una cooperación efectiva con las administraciones públicas, empresas privadas y sociedad civil. Además de estos 5 ODS, el colectivo FQ en su labor diaria por mejorar la calidad de vida de las personas con FQ y sus familias, contribuye también a otros objetivos mediante la realización, por ejemplo, de campañas de concienciación para la inserción laboral de las personas con discapacidad o la implementación de innovaciones tecnológicas, como la telemedicina, en respuesta a necesidades sociales.

“Los ODS nos acercan para ser agentes de transformación social, contribuyendo a generar alianzas y promover un entorno más saludable” “El incorporar parte de la Agenda 2030 y sus ODS en nuestra estrategia y la de nuestras asociaciones supone una oportunidad para entidades como las nuestras, ya que nos acercan un paso más allá para ser agentes de transformación social, contribuyendo a generar alianzas y promover un entorno más saludable en todas sus dimensiones. Es por ello que, desde la FEFQ y sus asociaciones, estamos trabajando en la formación y concienciación sobre la alineación con los ODS y nuestra estrategia”, afirma el presidente de la FEFQ, Juan Da Silva.

Sistemas de gestión de calidad y ODS El pasado año, la Fundación Grupo Develop centró su congreso anual de gestión de calidad en el

tema de la contribución de las organizaciones sociales al cumplimiento de los Objetivos de Desarrollo Sostenible. En él participó Alfredo Gil, trabajador social de la Asociación Madrileña de Fibrosis Quística, quien explicó qué beneficios ha obtenido la Asociación al disponer de un sistema de gestión con certificación de calidad y de qué forma esto impacta en las personas usuarias y en la consecución de los ODS. “Alinear los ODS con la planificación estratégica de nuestra entidad nos permite tener una visión más amplia de las necesidades que tienen nuestras personas usuarias. Nos permite verlas no sólo como personas con Fibrosis Quística, sino como personas con necesidades derivadas del tiempo que nos ha tocado vivir: incertidumbre, crisis climática, crisis económica, etc. acrecentadas por las necesidades derivadas de su afectación de base. Al poder hacer una detección de necesidades multifactorial, podemos plantear acciones que persigan objetivos transversales, de tal manera que vamos a contribuir a mejorar su calidad de vida como persona con FQ, pero también vamos a perseguir una mayor adaptación a las circunstancias estructurales que les rodean”, señala Alfredo Gil. Este análisis que realizan las entidades durante su planificación estratégica facilita la identificación de los ODS que se encuentran alineados con sus objetivos a corto y medio plazo, y permite definir posteriormente los indicadores que medirán el grado de alcance en el desarrollo de sus proyectos y actividades. Es por ello que el trabajo de asimilación de los Objetivos de Desarrollo Sostenible en las organizaciones del Tercer Sector es una contribución clave a la hora de lograr un mundo más justo, sostenible y basado en la igualdad, asumiendo un papel activo y dirigido a que todas las personas y sus comunidades puedan participar, contribuir y beneficiarse de su propio desarrollo.

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Pie de foto: Equipo de investigación de la Dra. Pilar Domingo-Calap (de pie, 3ª por la derecha). Laboratorio de Virología Ambiental y Biomédica, Instituto de Biología Integrativa de Sistemas, Universitat de València-CSIC.

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Avances en fagoterapia: del laboratorio al paciente Autora: Dra. Pilar Domingo-Calap. Investigadora Ramón y Cajal. Directora del Laboratorio Virología Ambiental y Biomédica. Instituto de Biología Integrativa de Sistemas. Universitat de València-CSIC. Cofundadora y Directora Científica de Evolving Therapeutics SL. La emergencia de bacterias resistentes a los antibióticos es un problema de salud global. Estudios recientes demuestran que más de un millón de pacientes mueren cada año por bacterias que no tienen tratamiento. En el ambiente hospitalario, estas bacterias resistentes son conocidas como nosocomiales. Muchas de ellas son oportunistas, pero pueden generar infecciones graves en personas inmunocomprometidas o con enfermedades crónicas, como es el caso de las personas con Fibrosis Quística. El hecho de que no existan tratamientos disponibles hace que sea necesario investigar en nuevas estrategias de control, que permitan reducir o eliminar las poblaciones bacterianas, mejorando la calidad de vida de los pacientes. Una de las terapias bajo estudio es el uso de fagos, virus de bacterias, como una solución eficaz y personalizada para combatir bacterias que causan infecciones crónicas. Este tratamiento terapéutico, conocido como terapia de fagos o fagoterapia, todavía no está regulado en España, permitiéndose su uso solamente como tratamiento compasivo o de último recurso. Además de su interés terapéutico, los fagos pueden ser de gran utilidad en prevención y en diagnóstico de infecciones bacterianas, siendo por tanto muy versátiles y prometedores en el campo de la biomedicina.

quier ambiente y presentan una diversidad enorme. Estas características hacen que el medio ambiente sea una fuente inagotable de recursos, y podemos hacer uso de ellos para implementar nuevas herramientas biomédicas basadas en fagos. En el Laboratorio de Virología Ambiental y Biomédica (www.uv.es/enbivir), ubicado en el Instituto de Biología Integrativa de Sistemas, centro mixto de la Universitat de València-CSIC, salimos al ambiente a buscar y aislar nuevos fagos para su uso como herramientas biomédicas contra bacterias patógenas de interés. Gracias a años de experiencia en el campo, contamos con una colección de más de 500 fagos capaces de infectar más de un centenar de cepas clínicas, incluyendo bacterias como Klebsiella pneumoniae, Mycobacterium abscessus, Pseudomonas aeruginosa o Staphylococcus aureus. En el grupo de investigación, caracterizamos los fagos a nivel molecular, estudiamos las interacciones entre fagos y sus hospedadores, las bacterias, y entrenamos a los fagos mediante evolución dirigida para adaptarlos a la bacteria de interés. Nuestro objetivo, es comprender el sistema para poder desarrollar el mejor fago o combinación de fagos que sea capaz de eliminar la bacteria diana de forma rápida, eficaz, sin residuos y dejando intacta la microbiota, haciendo de los fagos un tratamiento seguro y de fácil administración, sin efectos secundarios.

Fagos ambientales como fuente inagotable de biodiversidad con utilidad terapéutica

Avances gracias a la campaña #AdoptaunFago

Los fagos son las entidades biológicas más abundantes del planeta. Se pueden encontrar en cual-

En nuestro grupo de investigación contamos con más de 15 años de experiencia llevando a cabo estu-

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dios de ciencia básica en fagos. Gracias a la campaña #AdoptaunFago, un micromecenazgo liderado por la Federación Española de Fibrosis Quística en colaboración con nuestro equipo, estamos dando un paso adelante hacia la investigación en la implementación de terapias basadas en fagos. Colaboramos activamente con hospitales nacionales para la búsqueda de fagos y poder ayudar a pacientes con infecciones crónicas no tratables con los antibióticos actuales. Nuestro objetivo es implementar una terapia de sencilla administración, para que las personas puedan llevar a cabo los tratamientos en sus casas. Hasta la fecha, gracias a las donaciones, incluyendo las aportaciones de todas las asociaciones, de empresas y particulares e, incluso, la recaudación gracias a eventos como el FagoFest, un festival benéfico promovido y organizado por nuestro grupo de investigación, hemos podido avanzar activamente en el campo. Nos ha permitido contratar a tres técnicos de apoyo a la investigación, para poder desarrollar protocolos de escalado y producción de viales terapéuticos basados en fagos, avalados por la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS). Nuestro equipo ha trabajado y ha avanzado gracias al apoyo de todas las personas que lo han hecho posible, y hemos conseguido validar nuestros métodos en el laboratorio, lo que nos ha permitido realizar tratamientos compasivos a personas con Fibrosis Quística en tres hospitales nacionales. En ningún caso se han desarrollado efectos secundarios negativos, lo que avala la seguridad de los productos basados en fagos. Además, debemos destacar que los pacientes se han sentido cómodos con el tratamiento, manifestando su interés en repetir el tratamiento si fuese necesario. En estos momentos, estamos analizando los efectos a medio y largo plazo y seguimos colaborando con los hospitales y avanzando en la investigación para poder realizar tratamientos compasivos con más pacientes, lo que nos ayudará a determinar las bases para un ensayo clínico.

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Colaboraciones con hospitales y centros de investigación Nuestro grupo colabora activamente con muchos hospitales nacionales, incluyendo el Hospital Universitari i Politècnic La Fe, el Complejo Hospitalario Universitario de A Coruña, el Hospital Universitario Son Espases, el Hospital Virgen de la Macarena, el Hospital Virgen del Rocío, el Hospital del Servicio Andaluz de Salud de Jerez de la Frontera, el Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz, o el Centro Nacional de Microbiología, entre otros. Además, colaboramos activamente con investigadores y médicos internacionales que tienen experiencia en el tratamiento con fagos y que nos ayudan en la toma de decisiones. Queremos destacar la colaboración con el Dr. Benjamin Chan, director científico del Centro de Terapia de Fagos de Yale (USA), el cual ha realizado una estancia de seis meses en nuestro laboratorio de investigación. Gracias a su dilatada experiencia en la terapia de fagos, su apoyo ha sido clave en la toma de decisiones junto con los médicos para determinar la pauta de administración de los fagos, realizando un seguimiento conjunto del paciente.

Nuevos avances hacia la medicina personalizada basada en fagos En el Laboratorio de Virología Ambiental y Biomédica hemos implementando una plataforma de aislamiento y caracterización de nuevos fagos contra bacterias patógenas resistentes. Para ello, partiendo de cepas patógenas de interés, aislamos, caracterizamos y producimos fagos para uso como terapia compasiva. Sin embargo, nuestro laboratorio es un centro público de investigación, lo que dificulta la traslación a la sociedad. Uno de los pasos limitantes es la financiación. Gracias a la campaña de donaciones hemos podido avanzar en el paso a paciente, pero el dinero es limitado y otros proyectos requieren de financiación. Es por ello que hemos

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creado Evolving Therapeutics SL, una spin-off de la Universitat de València que cuenta además con el apoyo de la Fundación Respiralia, entidad balear por la Fibrosis Quística.

“Hemos conseguido validar nuestros métodos en el laboratorio, lo que nos ha permitido realizar tratamientos compasivos a personas con FQ en tres hospitales nacionales” En la empresa, fundada por María Luisa Domingo Calap (ingeniera agrónoma y Doctora en Biología Vegetal por la Universitat Autónoma de Barcelona) y por mí misma, ofrecemos servicios basados en fagos para combatir bacterias desde una aproximación “One Health” o Salud Global. Esto incluye bacterias patógenas de animales o plantas, o cualquier bacteria que afecte de forma negativa al medio ambiente. Los servicios ofrecidos en estos campos nos permitirán desarrollar tratamientos para seguir ayudando a personas de forma altruista. Además, esperamos poder crear una sala blanca que nos permita producir viales terapéuticos siguiendo la normativa de la AEMPS, exigida para poder realizar ensayos clínicos y recomendada para la producción de viales para tratamientos compasivos.

Acercando la ciencia a la sociedad Acercar la ciencia a la sociedad es necesario para concienciar a la población y dar a conocer los avances científicos como motor económico. Es por ello que hace unos años lanzamos una iniciativa de divulgación, @VLCPhageHunters. Ofrecemos conferencias y talleres para todos los públicos, y acercamos a la ciudadanía la problemática de las bacterias

resistentes a antibióticos, así como el uso de fagos como terapia alternativa. Un ejemplo es nuestro taller “Cazadores de Virus”, que consiste en tomar muestras ambientales para aislar nuevos fagos que puedan tener interés terapéutico. Además, somos muy activas en redes sociales y en medios de comunicación. Este tipo de iniciativas ayudan a conocer una problemática que requiere soluciones a corto plazo y a estimular vocaciones científicas, ya que implicamos directamente a los/as participantes.

Agradecimientos Por último, me gustaría agradecer a todas aquellas personas que de una forma u otra han hecho posible que avancemos en la terapia de fagos. En primer lugar, mencionar a las personas que sufren infecciones bacterianas y a sus familiares, a médicos e investigadores/as que se vuelcan en la búsqueda de tratamientos alternativos a los antibióticos, a la Red Española de Bacteriófagos y Elementos Transductores (FAGOMA), desde la que estamos intentando regularizar el uso de la terapia fágica en nuestro país, a la Federación Española de FQ por el interés en nuestras investigaciones, a todas las personas, empresas y asociaciones que han confiado en nosotras y que han realizado donaciones y, cómo no, a mis colaboradores/as y, en especial, a los miembros de mi laboratorio y de Evolving Therapeutics, sin los cuales este proyecto no tendría sentido ni sería posible llevarlo a cabo. Sobre ensayos clínicos Todavía no se está llevando a cabo ningún ensayo clínico español sobre fagoterapia, pero España está participando en el ensayo clínico israelí “BX004-A nebulizado” para evaluar la seguridad y la tolerabilidad de fagos frente a Pseudomonas aeruginosa en personas con FQ con infección pulmonar crónica por esta bacteria. [Fuente: https://reec. aemps.es/reec/estudio/2022-003810-35]

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Pie de foto: La FEFQ ha realizado un estudio para analizar el impacto que están teniendo los nuevos tratamientos moduladores en la vida diaria de las personas con FQ y así poder sugerir nuevas líneas de actuación dentro del colectivo.

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GRUPO ESPAÑOL DE TRABAJO SOCIAL PARA LA FIBROSIS QUÍSTICA (GETS-FQ)

Impacto de los tratamientos moduladores en la vida diaria de las personas con Fibrosis Quística Autora: Laura Esteban Romaní. Trabajadora social de la Federación Española de Fibrosis Quística. Profesora asociada de la Universidad de Valencia.

La llegada de los nuevos moduladores de CFTR ha provocado un cambio de escenario en el paradigma de la Fibrosis Quística. Desde la Federación Española de Fibrosis Quística (FEFQ), junto con la Fundación Española de Fibrosis Quística (FuEFQ), se ha querido abordar este nuevo momento a través de un estudio realizado a lo largo de 2023. El estudio se plantea con dos propósitos fundamentales, por un lado, explorar el impacto que está teniendo la nueva medicación en la vida diaria de las personas con FQ, tanto a nivel físico, psicológico o social, como en los ámbitos de participación. Este diagnóstico nos va a servir para nuestro segundo propósito: sugerir nuevas líneas de actuación necesarias dentro del colectivo para hacer frente a las necesidades emergentes. Para el logro de estos propósitos se ha recopilado información acerca de diferentes dimensiones que afectan al bienestar biopsicosocial y al movimiento asociativo. Se ha profundizado en aspectos clínicos: cómo perciben su salud antes y después del tratamiento, efectos secundarios que han sentido y los cambios sufridos en la adherencia a los nuevos tratamientos. La salud mental y emocional también ha ocupado un bloque importante, así como el deseo de conocer cómo el nuevo tratamiento ha afectado a aspectos cotidianos de la vida diaria: estudios, trabajo, relaciones sociales, planes de futuro... Por

otra parte, se ha dedicado un apartado a explorar el papel del movimiento asociativo en el cambio de paradigma. Para recopilar toda esta información se ha utilizado una encuesta administrada por profesionales y se han realizado varios grupos de discusión para acompañar la estadística con el relato narrativo. La muestra a la que se ha podido acceder han sido 328 personas con Fibrosis Quística que toman moduladores, incluyendo todas las edades. El porcentaje mayoritario de edad ha sido el comprendido entre 0 y 15 años con una “n” de 116 personas, seguido del grupo de 16-29 años con una “n” de 101 personas. En cuanto al sexo no hay diferencias significativas en la muestra: el 51% son mujeres y el 49% son hombres. Se ha podido acceder a todo el territorio nacional, aunque en diferentes proporciones de reclutamiento, siendo las más numerosas en cuanto a número de participantes: Madrid, Comunidad Valenciana, Andalucía, Canarias, Galicia y Aragón. Los resultados que vamos a exponer en este artículo, a pesar de ser preliminares, ya pueden llevar a plantear conclusiones para tener en cuenta. La literatura científica incluye dos posturas en cuanto a la relación entre la salud autopercibida y los indicadores objetivos del estado de salud. Estudios han encontrado que no existe relación entre diagnósticos objetivos y autopercepción (García-Al-

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Gráfica 1: Grado de afectación antes y después de tomar la nueva medicación.

tés et al., 2005; Castro-Vazquez et al., 2007); sin embargo, otros estudios han encontrado que sí existe relación entre la salud autopercibida e indicadores objetivos como la discapacidad, el rendimiento funcional o la actividad física y social (Lee y Shinkai, 2003; Leinonen, Heikkinen y Jylhä, 2002). En nuestro estudio hemos querido indagar el grado de afectación antes y después y cómo percibían su estado de salud actualmente. Se concluye al respecto que la mayoría de las personas sienten que se ha mejorado su salud: el 68,9% afirman que se encuentran mucho mejor. Esto se confirma, tal y como vemos en la gráfica 1, con el traslado de grado de afectación de grave y moderado a leve. El efecto del tratamiento ha tenido también un impacto en datos objetivos que afectan a la calidad de vida, como que el 90% de la muestra indica que no le han vuelto a ingresar o tiene muchos menos ingresos que antes. Alrededor de un 80% afirma que se han disminuido sus exacerbaciones y sus infecciones respiratorias que requerían ciclo intravenoso. También se ha observado un impacto en el nivel de energía. Un porcentaje importante percibe que su nivel de energía ha aumentado (69,2%) frente el 30,2% que se ha mantenido igual. La adherencia al tratamiento de la enfermedad ha sido un tema que ha preocupado especialmente

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a este colectivo ya que se considera un predictor de calidad y esperanza de vida. Desde el inicio de la toma de los moduladores parece que la adherencia a los tratamientos tradicionales (fisioterapia, antibioterapia y nutrición) y el tiempo dedicado a su administración ha disminuido. En un estudio anterior de la FEFQ (2011), alrededor de un 35% de las personas con FQ entrevistadas afirmaban que el tiempo dedicado a los tratamientos en su día a día era de más de una hora. En este estudio, vemos que el 52,7% afirma dedicar menos de 30 minutos al día a los tratamientos tradicionales desde que toma los nuevos moduladores. Este es un asunto que ocupa a los profesionales sociosanitarios ya que algunas voces están alertando de que los tratamientos tradicionales no se deben abandonar. Por otra parte, parece que la adherencia a los moduladores es muy alta, el 94,5% de la muestra afirma tomar el medicamento según prescripción. Pero no podemos desdeñar el 5,5% restante que afirma que no siempre se lo toma, bien por olvidos o bien porque al encontrarse mejor cree que puede espaciar las dosis. Otro de los apartados al que se ha prestado especial atención ha sido el relacionado con la salud mental. Los índices de ansiedad y depresión en las personas con Fibrosis Quística y sus familias son entre 2 y 3 veces más altos que en la población

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Gráfica 2: Actividades que hago y antes no hacía.

sana. La complejidad de la enfermedad, junto con su exigencia en el tratamiento y su incertidumbre por el futuro, pueden hacer que se puntúe más en dificultades de salud mental (Sorajjakool et al., 2008; Muelller et al., 2020; Prieur et al., 2021). Con anterioridad a la toma de los moduladores, el 39,4% de la muestra afirmaba haber utilizado servicios de atención psicológica. El análisis del impacto del nuevo tratamiento en el estado de ánimo expone que ha afectado de forma positiva a elementos como: tener una mejor perspectiva de las cosas, poder hacer más planes de futuro, sentirse capaces de cualquier cosa, tener más energía, haber aumentado su vida social y la calidad de sus relaciones sociales y familiares. Aun así, es importante señalar que, a pesar de esta mejora en la visión positiva de la vida y del futuro, los resultados no indican que se hayan reducido los puntajes en estrés y ansiedad. Además, se observa que no todas las personas que aseguran sufrir este tipo de trastornos hacen uso de la ayuda profesional adecuada para gestionar estas situaciones. El entorno más cercano de familiares y amigos se postula como pieza fundamental en el día a día. En cuanto a la calidad de vida percibida, un aplastante 93,28% siente que su calidad de vida ha mejorado y, tal y como vemos en la gráfica 2, señalan actividades que ahora pueden hacer y antes no hacían, lo que muestra que la integración y participación social ha aumentado.

El movimiento asociativo será fundamental en el soporte para este nuevo escenario. En el estudio se ha preguntado qué servicios de sus asociaciones de referencia eran los más utilizados antes de la llegada de los moduladores y si creían que, en el momento actual, habría que reforzar/cambiar alguno. En cuanto a los servicios más demandados antes de los moduladores se encuentra la fisioterapia a domicilio con un 75%, la información, orientación y asesoramiento y gestiones con la discapacidad con un 43%. Ahora se postula por incluir servicios dirigidos al asesoramiento en cuanto a ejercicio físico, por un nuevo modelo de nutrición y por reforzar el apoyo psicológico. Estamos en un momento nuevo, esperanzador y, sobre todo, de avances en la calidad de vida. Es un momento de cambio. Cambio para las personas con Fibrosis Quística, para sus familiares y seres queridos, pero también para los y las profesionales que dedican su quehacer diario a esta patología. Un cambio suele traer consigo momentos de incertidumbre, de necesidad, de ajustes. El camino no acaba aquí. Este momento puede y debe proseguir siendo recorrido en comunidad: familiares, personas con Fibrosis Quística, profesionales, unidades hospitalarias, asociaciones de pacientes, comunidad científica… para continuar investigando, acompañándose, sosteniéndose y, sobre todo, cuidándose.

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RECIÉN DIAGNOSTICADOS

PREGUNTAS Y RESPUESTAS PARA FAMILIAS RECIÉN DIAGNOSTICADAS Puedes enviar tus preguntas a info@fibrosisquistica.org. También puedes consultar el libro “101 Preguntas sobre Fibrosis Quística”, de la Federación Española de FQ. (Descárgatelo)

¿Cómo pueden afectar las vacunas a la personas con FQ?

Respecto a la vacunación habitual de la población, las personas con FQ tienen que cumplir el calendario vacunal obligatorio sin diferencias con el resto. Además, son aconsejables otras vacunas, como la de la gripe u otras, que podrían ocasionar enfermedades que complicasen el curso clínico de la Fibrosis Quística.

¿Qué hago si mi hijo/a escupe las enzimas? ¿Cómo se las doy?

Los niños y las niñas muchas veces rechazan los alimentos y/o medicinas nuevas, como las enzimas. Las enzimas vienen en cápsulas, en forma de gránulos diminutos. Cuando son pequeños, no pueden tragar las cápsulas y lo que tendremos que hacer es abrir la cápsula y mezclar los gránulos con una cantidad pequeña de comida ácida, como zumo de frutas. Use una cuchara para darle los gránulos mezclados con el zumo, antes de cada comida o tentempié. A algunos niños/as no les gusta mezclar las medicinas con la comida, en ese caso, pondremos los gránulos solos en una cuchara e intentaremos que se lo trague. Las enzimas no se pueden masticar ni triturar pues pierden la película de protección.

2º Semestre 2023

Si su hija/o es mayor y escupe las enzimas, deje que participe en su tratamiento siendo él/ella quien abra la cápsula y vierta los gránulos en el alimento que escoja. Algunos niños/as rehúsan comer o tomar la medicación si lo hacen obligados.

¿Cómo sé que el tratamiento de mi hija/o es el más actualizado y, en consecuencia, el más efectivo?

El control de la persona con Fibrosis Quística en las unidades de referencia atendidas por un equipo multidisciplinar asegura la atención de forma integral con los tratamientos más actualizados. En dichas unidades se realizan los ensayos clínicos con los medicamentos que han sido aprobados de forma reciente.

No siempre los últimos tratamientos son los más efectivos para una persona, por lo que es esencial tener una buena comunicación con el medico especialista, la cual se establece con los controles frecuentes en los centros de referencia. Así se asegura que reciba un tratamiento individualizado, acorde a su grado de afectación y de máxima actualidad.

RECIÉN DIAGNOSTICADOS

¿Por qué se me ponen los dedos en palillo de tambor? Los dedos en palillo de tambor o acropaquia se refieren al engrosamiento que experimentan las falanges de los dedos de las manos o pies, y a la forma curvada que adquieren las uñas. No se sabe con exactitud cuál es la causa, pero se postula que el bajo contenido de oxígeno en la sangre (hipoxia) y las frecuentes infecciones pueden ser las causas. También pueden desarrollarse debido a otras enfermedades pulmonares como las bronquiectasias no debidas a la FQ y a enfermedades del corazón o del hígado.

des esfuerzos físicos, trabajos con altas probabilidades de infecciones cruzadas, etc.). Una vez finalizada la ESO y pensando en seguir con tus estudios puedes tomar varias opciones como. por ejemplo, acceder a un ciclo formativo o bien a una carrera universitaria. En tu centro educativo tienes a tu disposición a educadores que te ayudarán y orientarán para que tu decisión sea lo más acertada posible.

He acabado la ESO, ¿debo tener en cuenta que tengo FQ para elegir qué sigo estudiando?

Como cualquier persona a la que le gustaría seguir estudiando y preparándose para trabajar de forma profesional, debes elegir aquello que realmente te agrade, pensando siempre que lo que vas a elegir será en lo que ocupes muchos años en un futuro empleo y, por tanto, debes tener en cuenta aquellas profesiones y trabajos que se ajusten lo más posible a tus gustos e intereses personales, evitando las profesiones que pueden poner en riesgo tu salud. Es recomendable que te informes previamente sobre los distintos sectores profesionales que te interesen, ya que a veces son muy estrictos a la hora del acceso, obtención de la titulación oficial e incluso en el desempeño posterior del trabajo por presentar alguna dificultad en el plano de la salud (por ejemplo, policía, guardia civil, bombero, etc.). Así también debes valorar y evitar otras profesiones que puedan dañar tu salud (trabajos con olores agresivos, que requieran gran-

¿Qué es una hemoptisis?

Se llama así a la sangre procedente de las vías respiratorias bajas. Generalmente se manifiesta en forma de esputos hemoptoicos, es decir, esputos que contienen sangre, en mayor o menor cantidad. Generalmente se emiten con la tos. Si la emisión de sangre es abundante, se debe acudir de inmediato al hospital. Si es escasa, o en forma de esputos sanguinolentos, reiterados, en las personas con FQ suele deberse a una reagudización infecciosa bronquial por lo que, tras enviar una muestra para cultivo, se debería iniciar antibioterapia oral. En cualquier caso, deberá informarse a los médicos de la unidad de FQ, para que decidan la actitud a adoptar.

¿Por qué es salado el sudor?

En la FQ existe afectación de las glándulas sudoríparas y se pierden cantidades excesivas de sal por el sudor. Por ello, saben “salados” y es necesario beber líquidos y en ocasiones administrar suplementos de sal. En tiempos calurosos, así como en periodos de gran actividad física o procesos febriles importantes, es necesario tomar precauciones para compensar las pérdidas.

2º Semestre 2023

NUTRICIÓN

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*Infografía realizada por la Sociedad Española de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica. Blog: Alimentación en Fibrosis Quística

2º Semestre 2023

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RECETAS

Crema de remolacha y manzana Ingredientes (4 raciones) • 3 remolachas cocidas

• ½ cebolla

• 1 aguacate

• 40 ml de aceite de oliva

• 2 zanahorias

• Agua

• 2 manzanas

• Sal y pimienta

Preparación Pelar el aguacate, la manzana y la zanahoria y cortarlos en cuartos. Después, cortar también en cuartos la cebolla y las remolachas. Verter en una olla aceite y rehogar la cebolla. Una vez esté transparente, añadir la manzana, la zanahoria y rehogar. Cubrir el conjunto con agua, tapar y cocer 20 minutos. A continuación, colocar los ingredientes en la batidora de vaso, añadir el caldo restante de la cocción, salpimentar y triturar hasta que quede una crema fina. Emplatar la crema. También se puede enriquecer la crema con picatostes y/o piñones.

Salmón al horno con salsa de acelgas Ingredientes (4 raciones) • 600 g de salmón fresco

• 4 tomates cherry

• 400 g de acelgas

• 20 g de piñones

• 40 g de almendra molida

• 60 ml aceite de oliva

• 80 g de pan

• Sal y agua

Preparación Introducir el salmón en una bandeja en el horno a 190ºC, durante 10-15 minutos, hasta que el salmón cambie de color y esté cocinado. Para la salsa: En una sartén freír en aceite de oliva una rebanada de pan. En la misma sartén, casi sin aceite, dorar la almendra molida. Cocer las acelgas en agua. En un vaso de batidora poner las hojas verdes cocidas de las acelgas, la rebanada de pan frito, la almendra molida tostada, dos cucharadas soperas de aceite de oliva virgen extra, agua y sal. Triturar todo hasta conseguir una textura espesa. En un plato colocar de fondo la salsa, encima el salmón y decorar con un tomate cherry y unos piñones. Fuente: Recetas para pacientes con Fibrosis Quística con calibración de DHA. 2º Semestre 2023

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RESEÑA DE PUBLICACIONES

Registro Español de FQ. Informe anual 2021 Sociedad Española de Fibrosis Quística – Noviembre 2023 Gracias a un importante esfuerzo de la coordinadora del registro, la Dra. Mª Dolores Pastor, la SEFQ ha conseguido ponerse al día respecto al Registro Europeo de FQ, publicando también el informe anual referente a los datos de 2021. En él se observa una mejoría en los resultados globales de los pacientes respecto a su función pulmonar, estado nutricional, infecciones respiratorias, etc. Descárgatelo aquí.

Registro Español de FQ. Informe anual 2020 Sociedad Española de Fibrosis Quística – Septiembre 2023 El informe anual del Registro Español de Fibrosis Quística correspondiente al año 2020 refleja el primer año de pandemia, que no dio lugar a un empeoramiento de los resultados globales de los pacientes con FQ en España. Al contrario, el uso del tratamiento de moduladores de CFTR, que fue aprobado a finales de 2019, comenzó a dar sus frutos durante 2020. Descárgatelo aquí.

Lo que debes saber sobre la diabetes relacionada con la Fibrosis Quística Federación Española de Fibrosis Quística – Junio 2009 Esta guía trata de aportar los conocimientos necesarios que permitan a las personas con FQ y sus familias un buen control de la diabetes, integrándola en su vida habitual con el objetivo de conseguir una buena calidad de vida. Descárgatela aquí.

2º Semestre 2023

DIRECTORIO DE ASOCIACIONES FQ

Asociación Andaluza

Isabel Sánchez Verdugo C/ Bami, nº 7 - 2º D. 41013 SEVILLA. Tel.: 954 705 705 E-Mail: info@fqandalucia.org Web: www.fqandalucia.org

Asociación Aragonesa

Associació Catalana

Francisco García Barrios Passeig Reina Elisenda de Montcada nº 5. 08034 BARCELONA. Tel.: 93 427 22 28 E-Mail: fqcatalana@fibrosiquistica.org Web: www.fibrosiquistica.org

Asociación de la Comunidad Valenciana

José Antonio Hernández Oliván C/ Julio García Condoy, nº 1, local 2. 50018 ZARAGOZA Tel.: 976 522 742. E-mail: info@fqaragon.org Web: www.fqaragon.org

Ana Gómez-Lechón Moliner C/ Explorador Andrés, nº 4, 5º piso, pta.10. 46022 VALENCIA. Tel.: 96 356 76 16. E-Mail: admon@fqvalenciana.com Web: www.fqvalenciana.com

Asociación Asturiana

Óscar Padura Unanue Paseo Zarategi, 100. 20015 - DONOSTIA Tel.: 943 327 239 / 648128445 E-Mail: fqeuskadi@gmail.com Web: www.fqeuskadi.org

Sara Hernández Viar Hotel de Asociaciones, Avda. de Roma nº4, bajo. Of. 7. 33011 OVIEDO Tel.: 985 96 45 92. E-Mail: fq@fqasturias.org Web: www.fqasturias.org

Asociación Balear

Ana Mª Amate Rotger C/ Dinamarca, nº 9. 07015 PALMA DE MALLORCA Tel.: 971 401 596 E-Mail: fqbalear@respiralia.org Web: www.respiralia.org

Asociación Cántabra

Blanca Ruiz Pérez Cardenal Herrera Oria, 63, interior. 39011 SANTANDER Tel.: 942 321 541. E-Mail: fibrosis@fqcantabria.org Web: www.fqcantabria.org

Asociación Castellano-Leonesa

Miriam Aguilar Aguado C/ Batuecas, nº 24 (Col. Conde Ansúrez). 47010 VALLADOLID Tel.: 680 600 243. E-Mail: fibrosisquisticacyl@gmail.com Web: www.fqcastillayleon.org

Asociación Castellano-Manchega

Alicia Monzón Martínez Alvarez de Castro S/N. Casa de las Asociaciones. 13610 Campo de Criptana. CIUDAD REAL Tel.: 696847761/926553475. E-Mail: info@fqcastillalamancha.org Web: www.fqcastillalamancha.org

Asociación de Euskadi

Asociación Extremeña

Ana María García Morales C/ Carrera, 8. Bajo. 10002. CÁCERES. Tel.: 927 22 80 43/636 65 58 55. E-Mail: fq_extremadura@hotmail.com Web: www.fqextremadura.org

Asociación Gallega Juan Da Silva Irago Avda. Arteixo, nº 85, bajo. 15007. A CORUÑA Tel.: 981 24 08 67 E-Mail: fqgalicia@fqgalicia.org Web: www.fqgalicia.org

Asociación Madrileña

Fernando Moreno Pizarro Centro Integrado Santiago Apóstol C/ Carrión de los Condes, 73. 28033 MADRID Tel.: 91 301 54 95. E-Mail: info@fqmadrid.org Web: www.fqmadrid.org

Asociación Murciana

Xavier Caballero González Avda. Palmeras, nº 37. 30120 El Palmar, MURCIA. Tel.: 968 21 56 06 / 615 097 209 E-mail: presidencia@fibrosisquisticamurcia.org Web: www.fibrosisquisticamurcia.org

Asociación de Navarra

Cristina Mondragón Urrizalqui Locales COCEMFE Navarra C/ Mendigorria, nº 12, bajo 31015 PAMPLONA. Tel.: 651 657 983 E-Mail: trabajadorasocialfqnavarra@gmail.com Web: www.fqnavarra.org

2º Semestre 2023

Entidades colaboradoras con la Federación Española de Fibrosis Quística

2º Semestre 2023

Federación Española de Fibrosis Quística Calle José María Haro, 14, 1ºC 46022 Valencia Teléfono 96 331 82 00 e-mail: info@fibrosisquistica.org www.fibrosisquistica.org Presidente: Juan Da Silva Vicepresidentes: José Manuel López Cristina Mondragón María Sabater Secretaria: Hermitas Enríquez Tesorera: Ana Isabel Álvarez

Sello de Excelencia a la Gestión y al Compromiso Social

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