Revista FQ nº 90

REVISTA DE LA FEDERACIÓN ESPAÑOLA DE FIBROSIS QUÍSTICA Nº 90 / 2º semestre 2021

Estado actual de los moduladores CFTR en España

Fibrosis Quística y los microbios de nuestra boca

Vera Carrión, FQ y cantante del grupo Mafalda

ÍNDICE

REVISTA DE LA FEFQ / Nº 90 / 2º semestre 2021

EN ESTE NÚMERO ARTÍCULOS

REPORTAJES

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Especial

Estado actual de los moduladores del CFTR en España

Kaftrio, el tratamiento revolucionario que ya es una realidad en España

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Nutrición - Recetas

Trabajo social sanitario en las asociaciones FQ

Imagen corporal y FQ: rompiendo con los estereotipos de belleza

05 Editorial

40 Recién diagnosticados

47 Reseñas de publicaciones

49 Directorio de asociaciones

50 Entidades colaboradoras

32 Mitos en fisioterapia respiratoria: siguiendo la evidencia científica

36 Fibrosis Quística y los microbios de nuestra boca

ENTREVISTA 24 Vera Carrión, joven con Fibrosis Quística y cantante del grupo Mafalda

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CRÉDITOS

Nº 90 / 2º semestre 2021 Edita: Federación Española de Fibrosis Quística Consejo de Administración: Comisión Ejecutiva de la FEFQ Dirección: Estefanía Alabau de Lera Maquetación: Estefanía Alabau de Lera Redacción: Federación Española de Fibrosis Quística Fotografía: Departamento propio de la Federación Colaboración: Sociedad Española de FQ y Grupos Profesionales Depósito legal: V-906-1991

¿Qué es la Fibrosis Quística?

La Fibrosis Quística (FQ) es una enfermedad crónica y hereditaria que representa un grave problema de salud. Es una enfermedad degenerativa que afecta principalmente a los sistemas respiratorio y digestivo. Consiste en una alteración genética que afecta a las zonas del cuerpo que producen secreciones, dando lugar a un espesamiento y disminución del contenido de agua, sodio y cloro originándose la obstrucción de los canales que transportan esas secreciones y permitiendo que dicho estancamiento produzca infecciones e inflamaciones que destruyen zonas del pulmón, hígado, páncreas y sistema reproductor principalmente.

¿Qué es la Federación Española de FQ? Es la organización que agrupa y representa a las asociaciones de Fibrosis Quística de España existentes en la práctica totalidad de las comunidades autónomas. Se constituyó el 24 de octubre de 1987 y fue inscrita en el Registro Nacional de Asociaciones el 24 de noviembre de 1988. Fue declarada “Entidad de Utilidad Pública” por el Ministerio del Interior en noviembre de 2005, por su labor sanitaria en beneficio de las personas con Fibrosis Quística y sus familias, por su función de integración social de las personas con riesgo de exclusión y por fomentar la investigación. Además, cuenta con el Sello de Excelencia a la Gestión y al Compromiso Social, nivel 3 estrellas, de la Fundación Develop, emitido por Bureau Veritas.

Federación Española de Fibrosis Quística Calle José María Haro, 14, 1º C 46022 Valencia Teléfono 96 331 82 00 Federación asociada a: Cystic Fibrosis Worlwide y COCEMFE

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EDITORIAL

Objetivo conseguido Cerramos un año muy duro, el COVID-19 sigue en nuestro día a día y es muy probable que tengamos que convivir con ello durante mucho tiempo.

Pero durante este año ha habido grandes avances y las vacunas han llegado de forma muy rápida para intentar cambiar esta grave situación. Una vez más, la investigación ha sacado músculo y ha puesto a disposición de la humanidad avances que pueden reducir el problema, avances que en nuestro colectivo nos han sonado mucho (vacunas de ARNm) y que espero que este gran desarrollo a nivel internacional ayude a que las líneas de investigación en FQ se puedan seguir desarrollando sin tantas trabas como se habían encontrado hasta la fecha.

Este año que cerramos quedará en el recuerdo del colectivo de Fibrosis Quística en España como el año del cambio. Hemos conseguido ser incluidos como grupo de riesgo en el plan nacional de vacunación frente al COVID-19 y estamos viendo los resultados y la gran aceptación a nivel nacional de la vacuna. Además, hemos podido sensibilizar al Congreso de los Diputados de la realidad de vivir con Fibrosis Quística, con una exposición fotográfica que ha dejado huella en nuestros políticos por el Día Mundial de la FQ. Hemos recibido más de 200 cartas de personas con Fibrosis Quística, familiares, amigos, profesionales… solicitando la aprobación de Kaftrio, a través de @KaftrioFQya. Y hemos cerrado un mes de noviembre con muy buenas noticias para el colectivo. La principal y más importante, por todo lo que conlleva, ha sido la aprobación de la financiación de Kaftrio en España para personas mayores de 12 años con una mutación F508del. Os puedo asegurar que no ha sido nada fácil y más lento de lo deseado, pero me quedo con el resultado y sobre todo con el gran trabajo en equipo que hemos realizado desde la Fe-

Juan Da Silva Presidente Federación Española de Fibrosis Quística

deración y la Fundación gracias a las asociaciones, la Sociedad científica e iniciativas personales, que se han unido a nosotros para aportar su ayuda, como Cartas por el Kaftrio, o prestando su ayuda en un segundo plano o con su testimonio, su experiencia e incluso su imagen para conseguir su aprobación. Hoy podemos decir que estamos haciendo historia y que el acceso a este tratamiento va a suponer un antes y un después. Me puedo aventurar a pronosticar que va a aumentar la supervivencia en el colectivo con un efecto similar a la llegada de las enzimas pancreáticas en su día.

Ahora nos toca realizar ese seguimiento para que llegue a todas las personas a las que puedan beneficiar, algo que espero sea lo más ágil posible.

Este avance ha sido un gran paso y va a ayudar a un 70% de la población con Fibrosis Quística en España, pero no me puedo olvidar del 30% restante que hoy en día no puede acceder a tratamientos correctores. Tenemos muy presente que estos avances no son sencillos de desarrollar y, por ello, seguiremos apoyando la investigación, para conse-

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EDITORIAL

guir que todo el colectivo tenga la mejor calidad de vida hasta encontrar una cura. Los avances y las líneas de investigación están ahí y es algo que nos anima cada día y que debe animaros a seguir cuidándoos, ya que los avances que están por llegar mejorarán mucho más al colectivo. Os animo a leer con detenimiento esta revista ya que en ella podréis ver la realidad actual de los tratamientos de la Fibrosis Quística en España.

Me alegro de acabar el año sabiendo que muchas personas se verán beneficiadas con la llegada de Kaftrio, un objetivo muy importante conseguido, pero ya mirando al año próximo, donde volvemos a la casilla de salida otra vez a la espera de la futura aprobación de la indicación de Kaftrio para 6 a 11 años en Europa (ya con una valoración positiva desde finales de noviembre por la EMA), así como otras indicaciones no financiadas todavía en España como Orkambi para 2 a 5 años, Symkevi para 6 a 11 años y nuevos tratamientos que esperamos que lleguen a corto plazo y puedan ayudar a tratar a aquellas personas que, a día de hoy, no pueden beneficiarse de los actuales tratamientos.

En el horizonte más cercano, tenemos retos importantes que nos ayudarán a fortalecer nuestro movimiento asociativo y que han sido premiados a nivel nacional por la Fundación COFARES y de forma internacional por el CF Circle of Care de Vertex Pharmaceuticals durante este año y que trabajaremos el año próximo. Continuaremos con el proyecto de telemedicina de ámbito nacional, que ya ha sido premiado en Galicia con el primer premio, en la categoría de Pacientes, en los II Premios a la Innovación en Salud entre 200 proyectos presentados y que permitirá su integración y puesta en marcha en la comunidad autónoma de forma integrada con el propio sistema de historia clínica del SERGAS mediante la aplicación TELEA. De forma similar, el CATSALUT integrará la espirometría a domicilio en el colectivo FQ gracias al trabajo realizado por la Asociación Catalana de Fibro-

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Libro recopilatorio con todas las cartas recogidas gracias a la iniciativa @KaftrioFQya. sis Quística. Además, apoyaremos la iniciativa de la Sociedad Española de FQ en la puesta en marcha del sistema de acreditación de unidades de Fibrosis Quística, que pretende estandarizar, pero sobre todo mejorar y reconocer, el gran trabajo que se realiza cada día en los hospitales de nuestro país por la Fibrosis Quística, con el objetivo de conseguir que las unidades sean reconocidas por el propio sistema y se mejore la atención a las personas con FQ. Quiero finalizar este editorial felicitando a todo el colectivo por lo conseguido este año y que ha sido el fruto del trabajo realizado durante los 34 años de vida de la Federación y de la más reciente unión con la Sociedad científica en la Fundación Española de FQ, que está demostrando que juntos conseguimos avanzar más y mejor. Sin olvidarme de agradecer a nuestro equipo técnico de la Federación, que lo ha dado todo e incluso más, para que cada día pudiésemos hacer frente a cada imprevisto y cada reto de forma exitosa, y a todos los miembros de la junta directiva que han trabajado de forma constante para que fuésemos escuchados en cada comunidad autónoma.

Toca celebrarlo en familia. Eso sí, por ahora con distanciamiento social, pero unidos en la distancia. Felices fiestas y un año 2022 lleno de más buenas noticias.

ESPECIAL

Exposición fotográfica: Los autocuidados de la FQ. La historia interminable que puede cambiar

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ESPECIAL

El 8 de septiembre de 2021, la Fundación Española de FQ (FuEFQ), junto con la Federación Española de FQ (FEFQ) y la Sociedad Española de FQ (SEFQ), presentaron en el Congreso de los Diputados la exposición fotográfica ‘Los autocuidados de la Fibrosis Quística. La historia interminable que puede cambiar’, con el fin de mostrar cómo es el tratamiento diario de las

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ESPECIAL

personas con Fibrosis Quística, el deterioro que produce en ellos la enfermedad y la esperanza de vida limitada a la que se enfrentan. Una historia que se repite continuamente y que ahora podría cambiar, para muchas personas, gracias al medicamento Kaftrio.

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ESPECIAL

La exposición estuvo inaugurada por el vicepresidente primero de la Cámara, Alfonso Rodríguez, y contó con la presencia de casi todos los representantes de los distintos grupos parlamentarios. En su presentación, Juan Da Silva, presidente de la FEFQ y la FuEFQ, recordó a los asistentes el compromiso del Congreso hacia las personas con Fibrosis Quística y les

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ESPECIAL

pidió ayuda para acelerar la aprobación de esta revolucionaria terapia que puede cambiar radicalmente la esperanza y calidad de vida de las personas con FQ. La exposición puede verse también de manera virtual aquí: https://cutt.ly/8YGHawW

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Pie de foto: Kaftrio es un tratamiento para la Fibrosis Quística con resultados nunca vistos hasta ahora,

que podrá beneficiar a más del 70% de las personas con FQ en España.

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REPORTAJE

Kaftrio, el tratamiento revolucionario de la Fibrosis Quística que ya es una realidad en España El pasado 8 de noviembre fue un día histórico para la comunidad FQ de nuestro país. Después de 15 largos meses de espera, por fin el Ministerio de Sanidad y el laboratorio Vertex llegaron a un acuerdo de financiación para el medicamento Kaftrio, que está disponible desde el 1 de diciembre para ser recetado a personas con FQ mayores de 12 años que tengan al menos una mutación F508del en el gen CFTR. El acceso al medicamento Kaftrio supondrá un cambio en la esperanza y calidad de vida de aproximadamente un 70% de las personas con Fibrosis Quística en España, ya que actúa sobre la causa subyacente de la enfermedad y frena el deterioro que ésta produce, evitando trasplantes pulmonares y muertes.

Joaquín Dabán es una de las pocas personas con FQ que ha podido acceder a Kaftrio antes de la aprobación de su financiación y fue por la vía del uso compasivo. Joaquín tenía una capacidad pulmonar del 27% antes de tomar este medicamento y una saturación media del 90%. Sólo 72 horas después de empezar a tomarlo, su capacidad pulmonar subió al 37% y su saturación al 98%. Ahora, dos años después, ha engordado 12 kilos y se encuentra mejor que nunca. “No he vuelto a toser y las bacterias multirresistentes de mi pulmón han desaparecido.

Puedo hacer deporte sin fatigarme, puedo reír hasta llorar sin toser, puedo subir escaleras… Mi función pulmonar no ha subido en exceso, no he pasado del 45%, pero ¡pensar que tengo 10 neumotórax y 2 embolizaciones por sangre, y no he vuelto a ingresar, ni tomar ningún ciclo de antibiótico! Ahora me siento como una persona completamente sana con una función pulmonar baja”, explica.

El caso de Joaquín no es el único. El Dr. Óscar Asensio, presidente de la Sociedad Española de Fibrosis Quística y vicepresidente de la Fundación, comenta el gran beneficio que supone Kaftrio para las personas con FQ que han tenido la oportunidad de tomarlo: “la función pulmonar, el número de exacerbaciones, el estado nutricional, síntomas como la tos y la expectoración mejoran de forma sustancial. Pacientes con afectación grave avanzada pueden mejorar lo suficiente como para salir de listas de trasplantes. Un tratamiento con resultados nunca vistos hasta ahora, que viene a ampliar un número importante de personas con Fibrosis Quística que hoy en día no podían beneficiarse de los tratamientos ya financiados en el SNS. Además, ofrece una mejora muy considerable a las personas que ya están siendo tratadas con los actuales tratamientos”, argumenta Asensio.

La Federación Española de Fibrosis Quística, junto con la Fundación, ha estado reivindicando durante todo este tiempo la necesidad de tener un acceso temprano a este revolucionario tratamiento, para que las personas con FQ puedan tomarlo antes de que su deterioro sea mayor, evitando así las peores consecuencias de la enfermedad. “Si esto me lo dan cuando tenía 20 años, antes de que me dieran

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los neumotórax, estoy completamente convencido de que seguiría con mi 80% de capacidad pulmonar y no hubiera vuelto a pisar el hospital”, afirma Joaquín.

Por ello, el Día Mundial de la FQ se presentó en el Congreso de los Diputados la exposición fotográfica titulada “Los autocuidados de la Fibrosis Quística. La historia interminable que puede cambiar”, que contó con la asistencia del vicepresidente del Congreso y los portavoces de Sanidad de los grupos políticos y cuyo objetivo era visibilizar el deterioro que produce la enfermedad y mostrar la urgencia del acceso a este medicamento. La Federación también ha contado estos meses con el apoyo de los grupos parlamentarios, con quienes ha estado manteniendo reuniones con el fin de pedir ayuda al gobierno para que acelerase todos los trámites para conseguir la financiación de Kaftrio.

Además, gracias a la iniciativa @KaftrioFQya, se han estado compartiendo en las redes sociales cartas demandando este medicamento (una cada día durante estos dos meses), escritas por personas con Fibrosis Quística, familiares, amigos/as, profesionales… Todo el colectivo unido en esta necesaria petición que, finalmente, ha sido escuchada.

El pasado 9 de diciembre, representantes de la FuEFQ se reunieron con la ministra de Sanidad, Carolina Darias, a la que agradecieron la inclusión de Kaftrio como tratamiento innovador dentro del Sistema Nacional de Salud con la indicación ampliada. Un gran paso que pone de manifiesto el compromiso y apoyo del Gobierno y de todas las comunidades autónomas con el colectivo de Fibrosis Quística en España.

Durante la reunión, la FuEFQ trasladó su inquietud y preocupación respecto a los tiempos en el acceso a

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Imagen: Joaquín antes y después de tomar Kaftrio.

nuevos tratamientos y actualizaciones de indicación de éstos y expuso diferentes propuestas para agilizar este proceso, así como para mejorar la atención de las personas con Fibrosis Quística en nuestro país, con la creación de un registro nacional de pacientes o la acreditación de las unidades especializadas en las diferentes comunidades autónomas. Temas en los que la FuEFQ seguirá trabajando junto al Ministerio de Sanidad para poder llevar a cabo.

Sin duda, el acceso a Kaftrio va a suponer un antes y un después para una cantidad muy importante de personas con FQ, que tendrán la oportunidad de vivir su vida sin el deterioro constante de su salud y que marcará un cambio en la supervivencia del co-

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lectivo. Para muchas familias, que esperaban esta noticia con incertidumbre, conocer la aprobación ha sido todo un alivio. Este es el caso de Alicia, madre de dos niñas. Una de ellas, Carla, tiene FQ con la mutación indicada para Kaftrio y acaba de cumplir 12 años. “Ver sufrir a una niña tan pequeña, que está en edad de disfrutar y jugar, es muy duro. El pasado invierno empezamos con la función pulmonar bajita y estuvo todo el invierno con antibióticos y aerosoles, que sumaban una hora y media a sus Imagen: Representantes de la FuEFQ y la FEFQ se reúnen en el tratamientos habituales. CompaMinisterio de Sanidad con la ministra Carolina Darias. ginar esto con la vida de una niña en edad escolar es una locura. Una vez, cuando Carla tenía 5 o 6 añitos, me una opinión positiva para la ampliación de la indidijo: ‘mamá ¿le puedo pedir a los Reyes Magos que cación de Kaftrio a personas de entre 6 y 11 años, me curen?’ Este año, por fin, va a tener el mejor reque la Comisión Europea tendrá que ratificar en los galo de Reyes posible y todo gracias a los investigapróximos meses. Por este motivo, el colectivo FQ indores y médicos. Esos son sus Reyes Magos”, relata siste en la necesidad de que se pongan en marcha Alicia emocionada. las medidas oportunas para mejorar y acelerar el proceso de acceso a fármacos innovadores en nuesPara que este regalo de Carla pueda llegar a tro país, como ocurre en otros países de la Unión tiempo, es necesario que el medicamento Kaftrio Europea, donde los pacientes, por ejemplo, pueden esté ampliamente disponible en todas las unidades acceder inmediatamente a los tratamientos sin tener de referencia de FQ de los hospitales españoles. que esperar al acuerdo económico entre Sanidad y “Desde aquí solicitamos a todas las comunidades aulaboratorio. tónomas que faciliten lo antes posible este medicamento para que las personas con FQ para las que está indicado puedan beneficiarse de él sin demora, siguiendo el criterio médico”, reclama Juan Da Silva.

Pero todavía habrá fármacos innovadores por llegar y nuevas indicaciones que añadir a los medicamentos aprobados hasta ahora. Recientemente, el Comité de Medicamentos de Uso Humano (CHMP) de la Agencia Europea de Medicamentos (EMA) emitió

“Nuestro siguiente objetivo será luchar por conseguir un tratamiento para el 30% restante de población que todavía no cuenta con un medicamento corrector indicado para su mutación y trabajar con el Ministerio de Sanidad para acortar los tiempos de acceso a los fármacos innovadores, así como las ampliaciones de indicación de éstos, tanto en edad como en mutaciones”, comenta Da Silva.

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Pie de foto: La principal indicación de los moduladores del CFTR viene determinada por el tipo de mutación genética.

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SOCIEDAD ESPAÑOLA DE FIBROSIS QUÍSTICA (SEFQ)

Estado actual de los moduladores del CFTR en España Autores: Dra. Isabel Delgado Pecellin. Pediatra. Unidad de Fibrosis Quística del Hospital Universitario Virgen del Rocío.

En la actualidad los pacientes con Fibrosis Quística (FQ), sus familiares y los profesionales sanitarios que atendemos a dichos pacientes estamos viviendo un momento histórico en el que ha cambiado el abordaje de esa enfermedad, pasando de los tratamientos sintomáticos tradicionalmente utilizados, al empleo de fármacos moduladores que corrigen o potencian el funcionamiento de la proteína CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) que se encuentra alterada cualitativa y/o cuantitativamente en la FQ. La principal indicación de dichos moduladores va a venir determinada por la edad y el tipo de mutaciones que clásicamente se agrupan en 6 tipos: • Clase I: Es un defecto cuantitativo, debido a una ausencia de síntesis de proteína CFTR. La más común es la mutación G542X. • Clase II: Es un defecto cuantitativo, con producción de una proteína con mal plegamiento, que no alcanza la superficie al sufrir degradación intracelular. La mutación F508 es la más representativa de esta clase.

• Clase III: Es un defecto cualitativo, caracterizado por una alteración en la apertura del canal CFTR. La mutación G551D es la más común de este tipo.

• Clase IV: Defecto cualitativo con una proteína

presente en la membrana apical de los epitelios pero con una conductancia disminuida. R117H es la más común de este tipo.

• Clase V: Se debe a una síntesis reducida de la cantidad de CFTR en la membrana, siendo la más frecuente la mutación 3849+10kbC>T. • Clase VI: Aumento del recambio o turnover del CFTR. Actualmente disponemos de cuatro fármacos moduladores (ivacaftor, lumacaftor, tezacaftor y elexacaftor) cuyas indicaciones aprobadas por el Ministerio de Sanidad, Consumo y Bienestar Social, en monoterapia o de forma combinadas son: 1.- Ivacaftor (nombre comercial Kalydeco®): aprobado en 2012 por la FDA americana (Food and Drug Administration) y la EMA (European Medicines Agency) para pacientes con la mutación G551D y en 2014 para las otras mutaciones de clase III. En España se aprobó en julio de 2014 para la mutación G551D y para el resto de mutaciones tipo III en 2015. Actualmente, su uso está autorizado en España para el tratamiento de pacientes con FQ de edad igual o superior a 2 años y que presenten al menos una mutación tipo III (G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N o S549R) y en pacientes mayores de 18 años con una mutación R117H en el gen CFTR.

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Ivacaftor está disponible en comprimidos recubiertos de 150 mg y como granulado en sobre que contiene 50 mg o 75 mg de ivacaftor.

La posología recomendada es: • Adultos, adolescentes y niños de 6 años o mayores que pesen al menos 25 kg: 1 comprimido de 150 mg cada 12 horas.

• Pacientes de 2 a 6 años de edad: con menos de 14 kg de peso deben recibir 50 mg de granulado cada 12 horas y 75 mg cada 12 horas en aquellos pacientes que pesen entre 14 y menos de 25 kg.

Ivacaftor reduce significativamente el cloro en sudor, como muestra de su efecto sobre el funcionamiento del CFTR, produce un aumento absoluto de la función pulmonar (FEV1) de hasta el 10,7%, disminuye significativamente las exacerbaciones pulmonares y mejora el estado nutricional.

2.-Lumacaftor e ivacaftor (nombre comercial Orkambi®) fue aprobado por el Ministerio de Sanidad, Consumo y Bienestar Social en noviembre 2019 para pacientes FQ homocigotos para la mutación

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F508del con edades entre 5 y 11 años. Su posología es 200 mg de lumacaftor y 250 mg de ivacaftor cada 12 horas (dos comprimidos de lumacaftor 100 mg / ivacaftor 125 mg cada 12 horas). En ese grupo de edad, Orkambi® mejora significativamente el índice de aclaramiento pulmonar desde las primeras dos semanas del inicio del tratamiento y reduce el cloro en sudor hasta 20 mmol/l. No mejora significativamente la función pulmonar (FEV1), aunque sí la preserva y enlentece su deterioro.

3.- Tezacaftor e ivacaftor (nombre comercial Symkevi®) está autorizado en la Unión Europea para el tratamiento de pacientes con FQ, de edad igual o superior a 12 años homocigotos para la mutación F508del así como para pacientes heterocigotos F508del con una segunda mutación de función residual de entre las siguientes: P67L, R117C, L206W, R352Q, A455E, D579G, 711+3A→G, S945L, S977F, R1070W, D1152H, 2789+5G→A, 327226A→G, y 3849+10kbC→T. Está disponible en forma de comprimidos recubiertos que contienen una dosis fija de 100 mg de tezacaftor y 150 mg de ivacaftor

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(TEZ 100 mg/ IVA 150 mg). La posología recomendada es un comprimido de Symkevi® (TEZ 100 mg/ IVA 150 mg) seguido de un comprimido de ivacaftor (IVA) 150 mg (Kalydeco®) 12 horas después.

Symkevi, en pacientes homocigotos F508del, aumenta significativamente la función pulmonar hasta un 6,8% respecto a placebo, mejora el cuestionario de calidad de vida y el estado nutricional de los pacientes y permite una reducción del número de exacerbaciones (hasta un 35%). En pacientes heterocigotos (F508del/mutación de función residual) mejora también significativamente la función pulmonar respecto a placebo hasta un 6,8% y el cuestionario de calidad de vida.

4.- Elexacaftor, tezacaftor e ivacaftor (nombre comercial Kaftrio®) acaba de ser aprobado por el Ministerio de Sanidad, Consumo y Bienestar Social el 8 de noviembre del 2021 para aquellos pacientes de FQ con 12 años o más con al menos una mutación F508del. Está disponible en forma de comprimidos recubiertos que contienen una combinación de dosis fija de 75 mg de ivacaftor, 50 mg de tezacaftor y 100 mg de elexacaftor. La dosis recomendada es de dos comprimidos por la mañana y un comprimido de 150 mg de ivacaftor por la noche, con un intervalo de 12 horas aproximadamente.

En pacientes homocigotos F508del, Kaftrio®, respecto a Symkevi®, aumenta significativamente la función pulmonar (hasta un 10%), mejora los cuestionarios de calidad de vida y reduce el cloro en sudor una media de 45 mmol/l. En pacientes heterocigotos de F508del con una mutación gating (tipo 3), Kaftrio®, comparado con Kalydeco® en monoterapia, aumenta la función pulmonar hasta un 5,8%, reduce el cloro en sudor 20 mmol/l y mejora los cuestionarios de calidad de vida hasta 8,9 puntos.

En pacientes heterocigotos F508del con una mutación residual, Kaftrio®, comparado con Symkevi®, aumenta la función pulmonar un 2%, reduce el cloro en sudor 24,8 mmol/l y mejora los cuestionarios de

calidad de vida 8,5 puntos.

Todos los moduladores han demostrado tener un amplio perfil de seguridad. Se aconseja tomarlos con alimentos grasos para favorecer su absorción, con un intervalo entre la dosis de la mañana y de la noche de 12 hora aproximadamente. Cuando se olvida la toma de una dosis de Kalydeco®, Orkambi® y Symkevi® y han transcurrido menos de 6 horas desde la hora a la que tenía que haber tomado el comprimido, se aconseja tomar dicha dosis. De lo contrario, se aconseja tomar la siguiente dosis de la forma habitual.

Cuando se olvida la toma de una dosis de Kaftrio® se aconseja: - Si han transcurrido 6 horas o menos desde la dosis olvidada de la mañana o de la noche, el paciente se debe tomar la dosis olvidada lo antes posible y continuar con la pauta original.

- Si han transcurrido más de 6 horas desde: • La dosis olvidada de la mañana, el paciente se debe tomar la dosis olvidada lo antes posible y no debe tomar la dosis de la noche. Se debe tomar la siguiente dosis programada de la mañana a la hora habitual.

• La dosis olvidada de la noche, el paciente no debe tomar la dosis olvidada. Se debe tomar la siguiente dosis programada de la mañana a la hora habitual.

En conclusión, la Fibrosis Quística representa el prototipo de enfermedad que puede beneficiarse de una medicina personalizada en función de las mutaciones del paciente. Actualmente estamos viviendo una nueva era sin precedentes en el tratamiento de dicha enfermedad, que, sin lugar a dudas, cambiará el abordaje y el curso natural de la enfermedad, contribuyendo a la normalización del día a día y al aumento de la calidad y la esperanza de vida de las personas con FQ.

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Pie de foto: La figura del TSS en las asociaciones de FQ en España está presente desde sus inicios.

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GRUPO ESPAÑOL DE TRABAJO SOCIAL PARA LA FIBROSIS QUÍSTICA

Trabajo social sanitario en las asociaciones de Fibrosis Quística Autora: Silvia Castro García. Trabajadora social de la Asociación Andaluza de FQ.

Cuando se habla del papel del/la trabajador/a social sanitario/a (TSS) está muy claro, en cuanto a su conocimiento dentro de instituciones sanitarias. Pero al referirnos a organizaciones transversales al sistema sanitario, como es el caso de las asociaciones de pacientes, la labor se encuentra un poco confusa, incluso para las personas con FQ, familiares y otros profesionales sanitarios.

Según recoge Colom, 2020 desde la Ley 44/2003 de ordenación de profesiones sanitarias, las funciones que presta el trabajador social sanitario son “...asistencial, investigación, docencia, gestión clínica, prevención, información y educación sanitarias”. Y dentro de estas funciones, ejecutan diferentes tareas y actividades, dependiendo del servicio o unidad al que estén vinculados. Dentro de la función asistencial, la atención que se presta es especializada, comprendiendo hospitalización, consultas externas, unidad de día.

La figura del TSS en las asociaciones de pacientes de FQ y familiares en España está presente desde sus inicios, por el año 1987, y se trata de una figura clave y referente para el desarrollo y puesta en marcha de los diferentes programas y servicios que comprenden (Esteban-Romaní, 2017).

En el Código Deontológico del Trabajo Social en 2012, entre las funciones del TS, se encuentran recogidas la asistencia, atención directa, prevención y promoción social, con un ámbito de intervención

individual, grupal o comunitario, facilitando la consecución de recursos y prestaciones necesarias y adecuadas.

El Plan de Atención a Personas con Enfermedades Raras en Andalucía (PAPER, 2011) “considera el TSS de manera transversal, en todos los niveles sanitarios y en colaboración con espacios no sanitarios”.

Y Carrión y Mayoral, en 2017, citan que la transversalidad en la práctica del TSS en las asociaciones de enfermedades raras mejora la actuación y relación, ya que es la persona de referencia para la persona con una enfermedad y su familia en la gestión de informaciones y situaciones complicadas durante el desarrollo de la enfermedad, permitiendo una visión holística de la realidad.

En los inicios del movimiento asociativo de Fibrosis Quística, la misión de las asociaciones de pacientes y familiares era la búsqueda de respuestas a tan desconocida enfermedad y la ayuda a las familias. Durante la evolución médica, investigadora y asistencial, y el mayor conocimiento de la enfermedad, se ha trabajado por ofrecer servicios que suplieran o complementaran las lagunas del sistema sanitario público, donde se atiende a las personas con diagnóstico de Fibrosis Quística. Pasando la mejora de la calidad de vida de las personas con Fibrosis Quística y sus familias a ser la misión principal de las entidades y de las y los profesionales que en ellas trabajan.

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Se ha realizado una investigación descriptiva sobre cómo la labor y desempeño de las y los profesionales del trabajo social en las asociaciones FQ de España coinciden con las funciones del trabajo social sanitario. Las asociaciones de FQ son organizaciones que pretenden mejorar la calidad de vida de las personas con Fibrosis Quística y sus familias, a la vez que pretenden divulgar y difundir el conocimiento de la enfermedad ante la población general.

Nuestra población diana eran profesionales del trabajo social sanitario, cuyo ámbito de intervención en su ejercicio profesional eran las asociaciones FQ de España, con vinculación directa con el desarrollo sanitario y social de sus afiliados. Inicialmente se invitó a participar a 12 profesionales del trabajo social y fueron 11 los que aceptaron la participación. En este contexto de población, se obtuvo un resultado importante sobre la feminización de las asociaciones de pacientes, con la “feminización del trabajo social” coincidiendo con la afirmación de Agrela Romero (2021) “una profesión aprendida desde el rol femenino”.

Los resultados de la investigación pueden sugerir que la especialización y la profesionalización de las entidades pudiera venir promovida por la coordinación interdisciplinar, detectando las áreas en las que reforzar y cubrir las necesidades de las personas con FQ y sus familias. El sistema público no cuenta con los recursos suficientes para la atención integral, pero mediante la coordinación de los equipos se pueden trazar planes de intervención conjuntos, con la persona y la familia, en el caso de menores, como centro de la intervención, y con la dirección por parte de las y los profesionales del TSS. La prioridad era analizar las diferentes intervenciones desempeñadas en el ámbito asistencial por el colectivo de profesionales del TSS, la función de coordinación con el resto de profesionales del equipo multidisciplinar de las asociaciones de pacientes y de los profesionales sanitarios de las uni-

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dades de referencia médicas de los hospitales, y los recursos profesionales de las asociaciones de FQ, intentando mostrar las dificultades con las que se encuentran los profesionales de lo social para ejercer sus funciones.

“La función de la trabajadora social sanitaria tiene una labor imprescindible en el conocimiento de las necesidades que la situación de la enfermedad produce desde el diagnóstico” En cuanto a los hallazgos destacados en la investigación, es importante mostrar cómo la historia de las asociaciones de pacientes y familiares de FQ lleva implícita la figura del TSS en cuanto a la profesionalización; incorporando otras profesiones a medida que se ha ido avanzando en el tiempo y creciendo en recursos.

En el ámbito de intervención de las personas y familias con FQ, la función del TSS tiene una labor imprescindible en el conocimiento de las necesidades que la situación de la enfermedad produce desde el diagnóstico; desarrollando y ampliando los conocimientos con la esperanza de vida y la interacción de los nuevos medicamentos y avances en el tratamiento y seguimiento de la enfermedad. El personal de TSS de la asociación de pacientes conoce e identifica los recursos y redes de apoyo que pueden facilitar el día a día y la integración de la enfermedad en el sistema familiar, buscando siempre la mejora de la calidad de vida de las personas diagnosticadas y de sus familias, cumpliendo con los objetivos de la Agenda 2030 en promoción de la salud.

En cuanto a las intervenciones reflejadas por las personas participantes, se identificaba la labor so-

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ciosanitaria como fundamental para el avance, desarrollo y continuidad de la propia entidad, debido a las gestiones y el apoyo en comunicación, difusión y representación. Esta diversidad de funciones puede repercutir en el tiempo de dedicación a la labor asistencial y a la calidad de la misma.

Las personas encuestadas reflejaron la importancia de especializarse y complementar la formación para poder conseguir conocimientos necesarios para mejorar la respuesta y atención asistencial. La pertenencia al Grupo Español de Trabajo Social para la Fibrosis Quística proporciona la seguridad y garantiza el empoderamiento profesional, adquiriendo consensos y herramientas para el desempeño profesional; además de invitar a la acción investigadora en los aspectos que preocupan a las personas y familias que se atienden, en consonancia con los avances sanitarios, marcados por las sociedades científicas y el resto de los grupos profesionales especializados de FQ.

milias, así como la clave para la coordinación del equipo multidisciplinar, propio y de los centros hospitalarios, los pacientes, la organización ejecutiva de las asociaciones de pacientes, y el nexo y coordinación con otras instituciones públicas y privadas de las zonas de influencia comunitarias, ofreciendo esta complementariedad en las asociaciones de personas con Fibrosis Quística y familiares.

Como conclusión, se deduce de la presente investigación cómo el desempeño de las y los profesionales del TSS, complementan los recursos de la atención sanitaria pública especializada, dentro de una patología considerada como poco frecuente. En las asociaciones de pacientes se proporcionan los medios y recursos referentes a aspectos terapéuticos, al seguimiento de la enfermedad, al asesoramiento, acompañamiento y orientación a las personas con diagnóstico de Fibrosis Quística y a sus familias, durante toda su vida.

Referencias bibliográficas Propuestas de mejora a desarrollar: - La elaboración de un registro único, coordinado desde la Federación Española de FQ. Para poder contabilizar de igual manera a las personas beneficiarias de los servicios que se prestan en las asociaciones.

- Unificar los instrumentos empleados en la práctica asistencial: informe social, historia social, historia clínica, ficha social y fichas de asociados.

Esto permitiría reforzar el desempeño y visibilizaría a profesionales del trabajo social sanitario dentro de las organizaciones y en el resto de las instituciones sanitarias con las que se trabaja.

A nivel público no existen recursos suficientes para llevar a cabo la atención integral de caso que las personas con esta patología y sus familias necesitan. La figura del trabajo social sanitario dentro de las asociaciones es la guía y orientación para fa-

Colom, D., (2020). El Trabajo Social Sanitario en la Atención Especializada y Hospitalaria. 2ª Edición marzo 2020. UOC. Barcelona.

Esteban-Romaní, L., (2017). Guía de fortalecimiento asociativo en Fibrosis Quística. Sistematización de la práctica asociativa. Una mirada de 360º.

Federación Española de Fibrosis Quística. pp: 17-59.

Código Deontológico del Trabajo Social. Disponible en web Consejo General del Trabajo Social. Aprobado 12 de junio de 2012.

Carrión, J. y Mayoral, E., (2017). El Trabajo Social en las Enfermedades Raras. Enfoque teórico y práctico. FEDER. Agrela, B., Gutiérrez, C., y Fernández, T., (2016).

Repensar la ética en Trabajo Social desde una perspectiva de género. Cuadernos De Trabajo Social, 30(1), 51-64.

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Pie de foto: Vera Carrión tiene Fibrosis Quística y se dedica a la música de manera profesional.

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ENTREVISTA

ENTREVISTA A VERA CARRIÓN, CANTANTE DEL GRUPO MUSICAL MAFALDA

“Resulta importantísimo ser consciente de tus limitaciones, comunicarlas y rodearte de gente empática que facilite todo lo que pueda” Vera Carrión es una joven valenciana con Fibrosis Quística que, a sus 29 años, tiene ya una amplia trayectoria musical como vocalista del grupo Mafalda.

Junto a las otras 8 personas integrantes del grupo, Vera lleva desde 2010 recorriendo los escenarios españoles y expresándose a través de su rock y de las combativas letras de sus canciones. ¿A qué edad te diagnosticaron la Fibrosis Quística?

A los 11 meses, después de hacerles pasar penurias a mis padres, me diagnosticaron.

Hace 11 años creaste con unos amigos el grupo musical Mafalda y ya vais por vuestro quinto álbum. ¿Cómo empezaste a interesarte por la música profesionalmente?

De pequeñita, mis padres me llevaron a la unión musical de un pueblo cercano a donde vivía, así que tuve contacto directo con ella desde muy pronto.

Además, mi madre cantaba en un grupo en aquel momento y mi padre siempre ha sido un perfecto melómano… no pude evitarlo. El tema profesional llegó más tarde, al principio era pura diversión, pasión y amor por lo que hacíamos. Gente joven haciendo conciertos con sus colegas. Luego nos empezó a ir bien y nos empezamos a plantear si, quizá, podríamos sacar más rédito de todo esto y “sobrevivir” de la música. No ha sido fácil, a día de hoy todavía cuesta, pero sí puedo decir que durante un

par de años todo fue como un sueño. Vivir de la música es un poco una utopía, la música vive de ti, económicamente hablando, y tú sobrevives gracias a ella, emocionalmente hablando.

¿La FQ ha sido un impedimento para ti a la hora de dedicarte a esto?

Afortunadamente, siempre he sido una persona con FQ sin demasiadas complicaciones. He llevado una vida prácticamente normal, con mis tratamientos (a rachas mejor adherida, a rachas peor) y sin mayores impedimentos claramente visibles. Para mí, ha sido más una cuestión de darme cuenta que, por querer dedicarme a esto de una forma tan apasionada, a veces pones en juego algunas cosas que deberían ir por delante. El mundo de la industria musical no está adaptado para gente enferma. Tampoco para otros colectivos desfavorecidos/oprimidos. Eso provoca que hagas concesiones en algunos temas que no deberías: comer mal, dormir mal y poco, exprimirte físicamente… He podido dedicarme a la música porque mi situación de salud siempre ha

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Imagen de todos los integrantes del grupo Mafalda. Fotógrafa: Claudia Marconell.

sido buena. No creo que otras personas hubieran podido tener ese privilegio.

Cuando estáis de gira, ¿puedes seguir con tus tratamientos sin problemas?

Como decía, a veces he sido una persona más adherida a los tratamientos y a veces menos, pero de gira me resulta especialmente difícil por el tema de los espacios “estériles” y también de los horarios.

Ponerse un aerosol en medio de un festival lleno de tierra, en una furgoneta, teniendo escasos minutos para descargar, montar, probar, comer, tocar... pues no es una situación ideal. El esfuerzo que supone hacerlo bien es difícil de cuadrar y considero que, al yo haber sido laxa en algunos momentos de mi vida con el tema de cuidarme, no se ha integrado de manera normalizada en la rutina grupal. De la misma forma, creo que la gente en general no tiene herramientas (es más cómodo así) para afrontar e integrar situaciones no “normativas” en las dinámi-

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cas cotidianas, así que muchas veces te acabas sintiendo como una carga si no te lo facilitan. Con el paso de los años sí hemos ido hablando algunas cosas, el descanso en estos momentos es prioridad número 1, pero este proceso de darse cuenta de que estás enferma es toda una “movida”. En fin, estamos trabajando en ello...

En el mundo de los festivales y conciertos suelen estar muy presentes el alcohol y las drogas, ¿es compatible salir a divertirse con cuidarse?

Considero que compatible puede ser, pero requiere de mucho autocontrol, autoconciencia y tener muy claras tus prioridades. En cuanto relajas un poco, la fiesta y lo asociado a ella, a todo el mundo le afecta, a una persona enferma, más. El ocio (especialmente el nocturno) no es un lugar para personas enfermas en general. La socialización suele girar en torno al alcohol y en muchos casos, a las

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drogas, así que mantenerse al margen y salir al mismo ritmo que tus colegas, si quieres mantener un estado de salud impecable, no lo veo compatible.

Si tienes un entorno saludable, consciente y respetuoso que te acompaña adecuadamente, es compatible. En cualquier caso, contra todo lo que se cree y aunque en el rock siempre ha habido desfase, Mafalda somos una banda que no solemos quedarnos de fiesta ni apurar hasta las tantas. Al final es trabajo y normalmente acabamos cansadísimes todes, así que queremos irnos al hotel lo más rápido posible para dormir el máximo de horas (risas).

“Si tienes un entorno saludable, consciente y respetuoso que te acompaña adecuadamente, es compatible salir a divertirse con cuidarse” ¿Cómo has vivido la crisis sanitaria por la COVID-19? ¿Habéis seguido trabajando de alguna manera en todo este tiempo de pandemia?

Personalmente la he vivido regular, lo normal (risas). Respecto a la enfermedad, mucha ansiedad y, muy relacionado con el tema de que el entorno facilite y sea consciente, me he sentido poco comprendida incluso por personas muy cercanas que siempre me acompañan. Al final, es complicado entender lo que es tener una enfermedad y lo que supone, salvo que la tengas. Mucha incertidumbre… aunque también le he podido sacar la parte positiva, por suerte, al encontrarme conmigo misma y tener tiempo para desarrollar ciertos proyectos que llevaba tiempo queriendo y para los que no encontraba el momento. Por otro lado, ¡Mafalda lo hemos tenido complicado! Aún así, el disco se compuso prácticamente en cuarentena. Al salir, nos juntamos y pusimos en común lo que habíamos ido creando y, para

compensar esa distancia, ya en 2021 nos encerramos en una masía dos meses a grabar este último disco “Les infelices”.

¿Qué proyectos tenéis próximamente?

Es difícil proyectar en este momento. Pero aún así, lo hacemos aunque sea a medio plazo. Queremos disfrutar muchísimo de la gira de salas que tenemos en invierno (desde la cual estoy escribiendo esta entrevista), que la gente disfrute con nuestro directo y con el nuevo disco, poder tener conciertos en verano y, como meta, hacer el viaje a México que quedó en el tintero en 2020.

¿Te gustaría darles algún consejo a otros jóvenes que, como tú, tienen Fibrosis Quística y quieran dedicarse a la música?

En este mundillo donde todo va tan rápido, con muchas presiones de la industria, donde hay tanta noche, tanta exigencia física… resulta importantísimo ser consciente de tus limitaciones, comunicarlas y, por supuesto, rodearse de gente empática que facilite todo lo que pueda. Que el entorno se haga cargo de normalizar ciertas necesidades que tú tienes por estar enferma, sin hacerte sentir que tienes que pedirlo todo el rato (ejemplo: no fumar en sitios cerrados donde estás tú), me parece imprescindible.

Comunica esos límites y no tengas miedo en pedir lo que realmente necesites. Y la gente que no sepa respetarlos, fuera. Yo estoy verdaderamente feliz de todo lo que he vivido a través de este arte que al final se ha convertido en mi oficio y no me arrepiento de casi nada, pero sí revisaría algunos momentos de inconsciencia rebelde donde, por no molestar o no ser consciente de lo que supone para mí, me descuidé. Pero, oye, al final es mi experiencia, ¡que cada una haga lo que pueda! ¡¡La música es maravillosa!!

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Pie de foto: Nuestra idea de belleza está influida por los cánones establecidos por la publicidad y los medios.

En la imagen: Xavier Caballero. Fotógráfo: Miguel Cinteros.

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Imagen corporal y Fibrosis Quística: rompiendo con los estereotipos de belleza Sabemos que la Fibrosis Quística puede tener un fuerte impacto en la salud, pero ¿qué ocurre con la imagen corporal? La FQ también puede afectar a la forma en que se desarrolla el cuerpo y muchas personas experimentan dificultades físicas y psicológicas, que pueden tener un impacto significativo en su imagen y autoestima.

Coincidiendo con la Semana Europea de la Fibrosis Quística, celebrada del 15 al 21 de noviembre de 2021, la Federación lanzó una campaña para mostrar cómo se sienten las personas con FQ respecto a sus cuerpos y cómo han afrontado las dificultades de la imagen corporal provocadas por su enfermedad.

La Fibrosis Quística se considera una “enfermedad invisible”, porque visualmente es casi imposible decir que alguien tiene esta afectación. Sin embargo, la FQ puede tener un impacto físico: el peso, la estatura, la masa muscular, la hinchazón, la tos o las cicatrices pueden ser factores, condicionados por la FQ, que incomoden y provoquen inseguridad.

Muchos de estos momentos de inseguridad vienen influenciados por nuestra visión de lo que es un “cuerpo ideal”, reflejo de la sociedad del momento y de los cánones marcados por la publicidad, los medios de comunicación o las redes sociales. Es algo común a muchas personas, tengan o no FQ, y es cierto que con el tiempo suele ser más fácil aprender a aceptarnos tal y como somos, valorando y celebrando nuestros logros por encima de las cosas que menos nos agradan de nosotros.

“El aspecto físico es una parte ínfima de lo que uno acaba siendo como persona. Hay que tratar de aceptarse y tienes todo el derecho a que la sociedad

te acepte tal y como eres. No está escrito en ningún sitio que tengas que seguir un dogma o un estereotipo. Es necesario visibilizar estos temas para incidir en la sociedad y para normalizar, porque ves que lo que te pasa no solo te pasa a ti”, explica Xavier Caballero, adulto con FQ que ha protagonizado esta campaña junto a otros tres jóvenes: Vera Carrión, Belén Fombuena y Álex López.

Los cuatro muestran en el vídeo de la campaña (disponible en Youtube) cómo es su imagen corporal y cómo su enfermedad ha repercutido, de una u otra forma, en ella. Reflexionan sobre cómo han afrontado las dificultades con su imagen a lo largo de los años y qué aprendizajes han obtenido durante este tiempo.

Para Belén, su trasplante bipulmonar y la consiguiente cicatriz, que luce con orgullo, supusieron un antes y un después en su imagen. “Con 14 o 15 años me daba vergüenza que me vieran tan flaquita en la playa, con tan poco pecho. Pero ahora, que ya tengo 26 y he pasado un trasplante, hago topless y me gusta que la gente vea mi poderío, que está dibujado en esta cicatriz”, afirma.

Además del vídeo, los cuatro han cedido su imagen para ilustrar la guía “Imagen corporal y Fibrosis Quística” (en formato digital descargable y en for-

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mato impreso), en la que se recogen experiencias individuales de personas anónimas con FQ sobre diferentes aspectos de su imagen corporal relacionados con la enfermedad: desde la forma de los dedos o el sudor hasta la medicalización del cuerpo a través de portacath o botones gástricos.

Esta guía, diseñada para que parezca una revista, está adaptada de una publicación realizada por Cystic Fibrosis Trust en 2019 y pretende desafiar las ideas generalizadas de belleza que vemos día a día en los medios de comunicación y en las redes sociales.

“Vivimos en una sociedad en donde los estereotipos están a la orden del día y esto genera problemas de aceptación de uno mismo tal y como es. Si a esto le sumas las dificultades derivadas de una enfermedad como la Fibrosis Quística, el problema se acrecienta. Por eso, con esta campaña hemos querido buscar la naturalidad y la vivencia en primera persona de las propias personas con FQ, con el fin de acercar a la sociedad la realidad de lo que a simple vista no se suele ver y que, al mismo tiempo, sirva para ayudar a otras personas a normalizar lo que les pasa y mejorar su bienestar”, comenta Juan Da Silva, presidente de la Federación Española de FQ.

“Me ha costado mucho llegar a los 20 como para que me sigan tratando como a un crío” Una de las cosas que suele ir ligada a la FQ es la tendencia a ser más pequeño y con un IMC más bajo de lo habitual, lo que contribuye a que algunas per-

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Imagen: Belén muestra la cicatriz de su trasplante.

sonas con Fibrosis Quística parezcan mucho más jóvenes de lo que realmente son. Esto, aunque en ocasiones se vea como algo positivo, puede generar malestar, tal y como relata Álex en su testimonio.

“Tengo 20 años pero parece que tenga 13, así que digo muchos tacos y me visto como un tipo duro (risas), así dejo claro que no tengo 13. Me ha costado mucho llegar a los 20 como para que me sigan tratando como a un crío”, explica.

Otro obstáculo con el que se encuentran algunas personas con Fibrosis Quística es el hecho de sentir que su esfuerzo debe estar enfocado únicamente en mantener su salud lo mejor posible, y que, de alguna manera, el querer tener una buena imagen física podría verse como algo superficial, en lugar de alegrarse simplemente por estar vivos. Pero lo cierto es que el tener una imagen positiva del propio

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Imagen: Beatriz (psicóloga) y Álex durante la grabación del vídeo de la campaña.

cuerpo y una buena autoestima son factores importantes para la calidad de vida de muchas personas y no es algo que se deba menospreciar.

“Parece que si tienes un problema de salud ya no debería importarte nada más, pero no es así en absoluto. Nuestra imagen corporal va más allá de si me veo bien o mal, guapa o fea. Es la representación mental que tenemos de nosotros mismos y tiene mucho que ver con nuestras emociones, nuestra identidad y nuestra capacidad de cuidarnos y querernos. La FQ tiene un impacto en el cuerpo que influye en esa imagen interior de ‘quién soy yo’. Desde la sociedad sería mucho más interesante escuchar lo que las personas con FQ tienen que decir sobre este impacto de la enfermedad en sus cuerpos, antes de dar consejos sobre qué es lo que a cada uno le debería importar”, explica Beatriz Monfort, psicóloga de la Asociación de FQ de la Comunidad Valenciana y participante de este proyecto.

En definitiva, la imagen corporal es una materia relevante en el desarrollo de la identidad, sobre todo en la adolescencia, donde los factores sociales son decisivos en la determinación de las expectativas individuales, y todo esto puede influir en la autoestima. Por ello, es importante no emitir opiniones sobre el cuerpo de otras personas, más aún cuando desconocemos las circunstancias que la rodean.

“Cualquier comentario sobre mi físico me molesta sólo porque me lo hagan. No porque me esté afectando, que también indirectamente, porque todos los comentarios afectan”, explica Vera en esta campaña.

El objetivo del proyecto, realizado gracias a una subvención procedente del 0,7% del IRPF del Ministerio de Derechos Sociales y Agenda 2030 gestionado por COCEMFE, es fomentar el empoderamiento de las personas con FQ y aumentar su visibilidad, para poder reducir así las barreras derivadas de la falta de sensibilidad ante la discapacidad.

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Pie de foto: Algunas de las técnicas o aparatos que se usaban tradicionalmente en fisioterapia respiratoria ya no están recomenadados según la evidencia científica actual.

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GRUPO ESPAÑOL DE FISIOTERAPIA PARA LA FIBROSIS QUÍSTICA

Mitos en fisioterapia respiratoria: siguiendo la evidencia científica Autora: Beatriz Sánchez Fernández. Fisioterapeuta de la Asoc. FQ de Castilla y León.

La fisioterapia respiratoria es una especialidad que ha evolucionado a pasos agigantados en los últimos años, cada vez es más conocida y crece su importancia tanto en patologías agudas como crónicas.

Sin embargo, persisten todavía falsos mitos, técnicas tradicionales o costumbres que están a la orden del día, a pesar de que hace años que se ha demostrado su ineficacia o contraindicación. En este artículo repasaremos algunas técnicas o aparatos cuyo uso no está recomendado según la evidencia científica actual.

Clapping Esta técnica consiste en realizar golpeteos con la mano ahuecada en la caja torácica, con el objetivo de despegar y movilizar el moco de los bronquios. Hace aproximadamente 30 años que se dejó de recomendar por su ineficacia y su posible efecto adverso sobre todo en bebés, en los cuales puede provocar broncoespasmo.

Vibraciones torácicas manuales o con masajeadores vibratorios Las vibraciones que podemos realizar con nuestras manos en el tórax del paciente también resultan ineficaces para mover el moco, ya que no con-

seguimos llegar a la frecuencia necesaria para estimular los cilios bronquiales (cuya frecuencia de vibración está en torno a 12-15 Hz). Sólo algunos dispositivos como el chaleco vibratorio The Vest pueden llegar a estimular el aclaramiento mucociliar a una frecuencia adecuada. Tampoco resultan eficaces los vibradores de masaje que se colocan directamente en el tórax, estos dispositivos sí se podrían utilizar con un fin de relajación o lúdico, antes o después de la sesión.

Incentivadores de bolas o de flujo

Ejemplo de incentivador de flujo.

El uso de estos incentivadores está muy extendido, probablemente por su fácil utilización y su bajo coste. Cuenta con 3 bolas, la primera se levanta al inspirar a un flujo más lento, la siguiente a un flujo medio y para levantar las 3 se ha de hacer una inspiración muy fuerte. Es lo que llamamos un ins-

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Ejemplo de incentivador de volumen.

pirómetro incentivador de flujo. Sin embargo, su utilidad es muy discutida, ya que actualmente se sabe que para conseguir expandir correctamente el pulmón debemos realizar una inspiración profunda pero a un flujo lento, no rápido, de manera que el aire consiga repartirse correctamente por todo el tejido pulmonar. Por ello, son más recomendables los incentivadores de volumen, que nos enseñan a inspirar profundamente (coger mucho aire) pero lentamente para favorecer la ventilación alveolar. En caso de disponer de un incentivador de bolas, lo mejor sería levantar sólo la primera bola (dejando abajo las otras dos) y mantenerla arriba el máximo tiempo posible.

los sólo en ejercicios inspiratorios y exhalar el aire fuera del dispositivo. Para facilitar el ejercicio, algunos incentivadores cuentan con una válvula antiretorno (una pestaña blanca) que impide soplar dentro y ayuda a realizar el ejercicio correctamente.

Existen otros dispositivos adaptados para técnicas espiratorias.

Aspiradores nasales para bebés

Utilizar el incentivador al revés Es bastante habitual que algunos profesionales hayan tenido la idea de recomendar al paciente utilizar el incentivador del derecho y del revés, en inspiración y en espiración respectivamente, para trabajar ambas con el mismo aparato. El problema de este ejercicio reside en que al soplar dentro del dispositivo éste se puede contaminar y se llena de vapor de agua, y como la mayoría de estos dispositivos no se pueden desmontar para descontaminar, estamos creando un medio húmedo y cerrado donde pueden proliferar todo tipo de gérmenes que luego inspiraremos en la próxima sesión. Lo ideal es usar-

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Cuanto menos se usen, mejor. Los aspiradores nasales irritan la mucosa nasal y pueden tener efectos perjudiciales sobre el conducto auditivo, además pueden ser una fuente de infección para el padre o madre que aspira con su boca los mocos del bebé.

La higiene nasal debe realizarse mediante un lavado nasal con instilaciones de suero fisiológico o agua de mar seguidas de una maniobra de inspiración nasal forzada que, en el caso de los bebés, se puede provocar cerrando la boquita para que inspire por la nariz. Un lavado nasal correctamente realizado es

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suficiente para desobstruir la cavidad nasal y no sería necesario utilizar el aspirador nasal.

“Sorber y tragar los mocos es malo” Desde un punto de vista sociocultural está mal visto e incluso se suele regañar a los niños por sorber los mocos o carraspear, ya que puede parecer feo o de mala educación y, además, existe el pensamiento erróneo de que si tragamos los mocos, éstos bajan al pulmón.

En realidad, desde un punto de vista fisiológico, es mucho mejor sorber los mocos que sonarse los mocos, puesto que al sonarnos podemos generar aumentos de presión en la cavidad nasal que pueden afectar al conducto auditivo. Por ello nunca se debe obstruir los dos orificios al sonarse, siempre primero uno y después el otro.

Por otro lado, cuando tragamos los mocos, éstos bajan al estómago y se expulsan por las heces, no van al pulmón. Esto es debido a que al tragar se cierra la glotis, situada en la entrada de la tráquea, precisamente para evitar que los alimentos o líquidos pasen a la vía respiratoria. Por ello, sorber los mocos y tragarlos si no tenemos un pañuelo a mano para escupir, no tiene nada de malo.

Tampoco se debe introducir los dedos por la boca hasta la garganta para intentar sacar el moco, ya que esto puede provocar arcadas e incluso hacer vomitar al paciente.

Agradecimientos a: Paula Camarero (Asociación Madrileña de FQ) por la relectura.

Referencias: Asociación Española de Pediatría. Lavados Nasales. En Familia AEPED; 2013 (revisado 2021). Disponible en: https://enfamilia.aeped.es/vida-sana/lavados-nasales.

Barthe J. Recommandations des Journées Internationales de Kinésithérapie Respiratoire Instrumentale. Cahiers de Kinésithérapie. 2001;209(34):11-25.

Postiaux G. La kinésithérapie respiratoire du poumon profond. Bases mécaniques d’un nouveau paradigme. Revue des Maladies Respiratoires. junio de 2014;31(6):552-67.

Parreira VF, Tomich GM, Britto RR, Sampaio RF. Assessment of tidal volume and thoracoabdominal motion using volume and flow-oriented incentive spirometers in healthy subjects. Braz J Med Biol Res. julio de 2005;38(7):1105-12.

En caso de dudas, se aconseja siempre acudir a un fisioterapeuta especializado en el ámbito respiratorio para valorar cada caso y buscar las técnicas más adaptadas a cada paciente según la evidencia científica actual.

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Pie de foto: Después de nuestro intestino, la boca alberga la mayor proporción de microorganismos en nuestro cuerpo.

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INVESTIGACIÓN: ‘SACA LA LENGUA’

Fibrosis Quística y los microbios de nuestra boca Autor: Toni Gabaldón. Profesor de Investigación ICREA en el Institut de Recerca Biomédica (IRB) y el Barcelona Supercomputing Centre (BSC).

Cada persona es un mundo, o eso dice un famoso dicho que resalta la diversidad (de opiniones, gustos, costumbres, etc.) que existe entre personas. En esa frase la palabra “mundo” tiene un sentido figurado, pero para un microbio la frase adquiere un sentido bastante más literal. De hecho, cada uno de nosotros estamos habitados por un gran número de microbios. Sin ir más lejos alguien ha estimado este número en unos cien billones, lo que viene a ser quince mil veces la población humana de la tierra.

Así que las personas somos un mundo, y bastante superpoblado. Todos esos microbios –llamados en su conjunto microbiota o microbioma humano– se distribuyen a lo largo y ancho de nuestra piel, pelo y mucosas internas, y forman comunidades distintas según la parte del cuerpo –boca, intestino, piel, etc.– y también según nuestros hábitos, dieta y características físicas.

Es importante destacar que esos microbios no están ahí como meros pasajeros, no. ¡Nosotros somos su mundo! En nosotros viven, se reproducen, mueren y también interaccionan con nuestro organismo de muchas maneras. En general, sus funciones son beneficiosas. Hemos evolucionado juntos y eso se nota en las numerosas interacciones en las que salimos ganando tanto nosotros como ellos. Vivimos en un equilibrio mutuamente beneficioso. Por ejemplo, nuestro microbioma estimula nuestro sistema inmune, nos ayuda a digerir nuestra comida y mantiene numerosos patógenos invasores al margen de

los confines de su mundo (de nosotros). A veces la comunidad de microbios se altera por diferentes razones (una infección, unos antibióticos, estrés, hábitos poco saludables, mala alimentación, etc.) y salimos de este equilibrio beneficioso. Esto, si se alarga en el tiempo, puede traer problemas.

La microbiota de la boca tiene un interés particular. Después de nuestro intestino, la boca alberga la mayor proporción de microorganismos en nuestro cuerpo. En un mililitro de saliva hay 100 millones de microbios, que se dice pronto. Y, además, estos microbios son altamente diversos. Se han descrito hasta 700 géneros bacterianos distintos habitando las bocas humanas y cada persona alberga unos 200 o 300 microorganismos distintos. Esa diversidad se mantiene, en parte, gracias a que la boca tiene muchos nichos diferentes (superficie de los dientes, encías, saliva, mucosa de la lengua o de las mejillas, etc.), preferidos por distintas especies de microbios.

La boca es un órgano importantísimo porque es la vía de entrada al sistema digestivo y también está comunicado con el sistema respiratorio. Además, la boca está altamente vascularizada (tiene muchos capilares sanguíneos) y por tanto los microbios de la boca no tienen difícil acceder al sistema circulatorio.

Tampoco hay que olvidar que los microbios de la boca cumplen importantes funciones como actuar de barrera frente a infecciones y también aportando la capacidad de reducir los nitratos que aportan los alimentos. Por todo ello, los cambios en el microbioma

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A) El gráfico muestra la abundancia relativa de los 15 géneros bacterianos más comunes en el microbioma oral de personas con FQ (izquierda), y grupos control de personas sin FQ pero misma edad, sexo y orígen geográfico (derecha).

B) Detalle de diferencias estadísticamente significativas entre personas con FQ (amarillo) y en el grupo control (azul).

oral se han ido relacionando con numerosas condiciones de salud, desde las obvias patologías orales (caries, gingivitis, periodontitis, alitosis, etc.), hasta otras que no afectan directamente a la boca (hipertensión, artritis, enfermedad de Alzheimer, etc.). Así que un ecosistema bucal sano no es importante sólo para prevenir la caries, sino también muchas otras enfermedades. Eso ha hecho que últimamente queramos saber más sobre el microbioma oral y como varía en diferentes situaciones.

Hasta hace bien poco, los científicos teníamos muy difícil estudiar toda esta diversidad de microbios. Hay miles de especies que se asocian a humanos y están presentes en diferentes proporciones, que cambian de persona a persona. Además, una gran parte de nuestros microbios no los podíamos cultivar en el laboratorio y por lo tanto no se podían estudiar. Todo esto cambió con la llegada de una nueva tecnología llamada secuenciación masiva, que se basa en descifrar el material genético. En resumen, esta tecnología nos permite mirar qué microbios hay y en qué proporciones, en cualquier muestra que podamos obtener (un poco de tierra, un poco de piel o unas gotas saliva), y sin necesidad de cultivar esos microbios.

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Desde el proyecto de ciencia ciudadana ‘Saca La Lengua’ (www.sacalalengua.org) y en colaboración con la Federación Española de Fibrosis Quística y otras asociaciones locales, nos armamos de esa novedosa tecnología y nos dispusimos a explorar la microbiota oral en personas con Fibrosis Quística.

Como sabéis, la FQ es resultado de una alteración genética hereditaria en un gen implicado en el transporte a través de las membranas celulares. La FQ está asociada con la presencia de mucosas y secreciones demasiado densas que dificultan varios procesos de nuestro organismo. Uno de los peligros más graves asociados a la FQ son las infecciones crónicas en las vías respiratorias, que pueden llegar a causar la muerte. Estas infecciones están causadas por bacterias y hongos oportunistas que se pueden encontrar normalmente en nuestro organismo, y las personas con FQ suelen recibir tratamientos con antibióticos para tratar o prevenir esas infecciones.

En el marco del proyecto ‘Saca La Lengua’ quisimos saber qué diferencias podía tener el microbioma oral de las personas con FQ respecto a personas sin está condición. En una muestra de 31 voluntarios con FQ (con edades comprendidas entre los 7 y 47 años), observamos varias diferencias con respecto a

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100 grupos control del mismo tamaño, con las mismas edades, géneros y distribuciones geográficas que el grupo con FQ (así nos aseguramos de que las diferencias eran debidas a la presencia de FQ y no a otros factores). Una de las primeras diferencias que observamos es que la saliva de las personas con FQ fue algo más ácida que la de las personas sin FQ (pH 6.5 como media en FQ frente a 7.0 en los grupos sin FQ). Cambios en el pH pueden reflejar cambios en las comunidades bacterianas de la boca. En cuanto al microbioma vimos que el de personas con FQ solía tener una menor diversidad bacteriana que el de las personas sin FQ.

“Nuestros resultados sugieren que la boca podría actuar como reservorio de especies peligrosas” Un hallazgo, quizás más relevante, fue observar que el microbioma oral en FQ tenía una mayor presencia de especies oportunistas que pueden causar infecciones en las vías respiratorias, como el hongo Candida albicans o bacterias del género Rothia. Aunque la muestra de estudio es todavía pequeña, nuestros resultados sugieren que la boca podría actuar como reservorio de especies peligrosas. Una hipótesis a seguir investigando es si el tratamiento continuado con antibióticos poco específicos termina por alterar el equilibrio del microbioma oral, quizás favoreciendo la presencia de especies oportunistas.

Otras de las diferencias que encontramos tienen también interés por sus posibles implicaciones en la incidencia de enfermedades orales como la periodontitis o la caries, que tienen incidencias diferentes en FQ comparado con el resto de la población.

Por ejemplo, encontramos una menor abundancia de bacterias del género Treponema en FQ, un género que suele estar asociado a periodontitis severa. En total encontramos diferencias significativas en 26

géneros bacterianos, las cuales debemos confirmar en muestras más amplias y seguir indagando cuales pueden ser sus implicaciones.

Muchas de las personas con FQ que donaron muestras de saliva para esta investigación vinieron acompañadas de familiares, que también donaron saliva. En los resultados globales del proyecto ‘Saca La Lengua’ hemos encontrado que el microbioma oral de personas de la misma familia se parece entre sí más que dos personas que no comparten vínculos familiares. El parecido es mayor si la edad es parecida (el microbioma oral de dos hermanos se parece más entre sí que a sus padres, y los de los padres se parecen más entre sí que a los de sus hijos). Además, vimos que con los abuelos y abuelas se perdía este mayor parecido respecto a sus nietos y nietas, seguramente porque no viven en el mismo hogar.

La idea de que la convivencia influye más que la genética en el parecido del microbioma oral está apoyada por otra observación que también hicimos en el proyecto: los adolescentes que iban a la misma clase tenían un microbioma oral más parecido del que cabría esperar.

Los resultados en relación a FQ se han publicado en el artículo “Citizen-science based study of the oral microbiome in Cystic fibrosis and matched controls reveals major differences in diversity and abundance of bacterial and fungal species” que aparece en el Volumen 13 de la revista Journal of Oral Microbiology y se puede leer aquí en inglés”.

Me gustaría agradecer a todas las personas que participaron su colaboración en esta investigación (tanto a las personas con FQ que donaron su muestra como a las Asociaciones de Madrid y Barcelona, que nos ayudaron en la organización de los eventos y en la recogida de preguntas a incluir en el estudio, interesantes desde su punto de vista): sin su implicación hubiera sido imposible avanzar en el conocimiento sobre este tema.

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RECIÉN DIAGNOSTICADOS

PREGUNTAS Y RESPUESTAS PARA FAMILIAS RECIÉN DIAGNOSTICADAS Puedes enviar tus preguntas a info@fibrosisquistica.org. También puedes consultar el “Manual práctico para familias ante el diagnóstico de Fibrosis Quística”, de la Asociación Madrileña de FQ. (Descárgatelo)

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¿Qué sintomas tiene la FQ? ¿Puede mi hijo/a no tener síntomas?

Habitualmente no hay síntomas en el momento del nacimiento, salvo cuando nacen con íleo meconial o dificultad para expulsar las primeras heces.

Los síntomas característicos de esta enfermedad son sabor salado de la piel, problemas respiratorios frecuentes, dificultad para ganar peso y alteraciones digestivas.

No obstante, la evolución de la enfermedad es muy variable en cada niño/a, aunque pueden presentar infecciones respiratorias de repetición y alteraciones digestivas, por lo que deben tomar los tratamientos recomendados por el equipo médico en el horario escolar, si así lo precisan.

¿Por qué debemos contar que el niño/a tiene FQ en el colegio al profesorado, compañeros/as e incluso demás familias?

El principal objetivo de compartir que se tiene la enfermedad con el resto no es otro que el de recibir por la otra parte apoyo o soporte social, clave para el afrontamiento de la propia enfermedad.

Teniendo en cuenta este punto de partida, es importante no hacer de la enfermedad un tema tabú, pero sí contarlo respetando las necesidades y estilo de cada familia y, sobre todo, de la persona afectada. El equipo psicosocial de la asociación de FQ de cada comunidad puede orientar a cada familia en este aspecto, si lo precisa.

¿Cómo escoger colegio? ¿Qué se debe tener en cuenta?

¿Cómo superar el miedo a las visitas de control en el hospital?

En el momento de la elección del centro educativo, es importante analizar si el colegio se adapta a las necesidades del niño/a. Se deben tener en cuenta aspectos como los recursos profesionales, equipo docente accesible y empático, apoyos escolares, monitores, climatización, instalaciones, actividades deportivas que se realizan en la escuela, espacios abiertos que posee, etc.

Si los niños/as son muy pequeños, la manera de ayudarles a superar esos miedos son las siguientes:

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-Prepararle para la visita médica, pero sin avisarle con demasiada anticipación ni sorprendiéndole a traición. Tampoco es aconsejable llevarlos engañados.

RECIÉN DIAGNOSTICADOS

- Hablar sobre el tema utilizando cuentos, libros infantiles o juegos de médicos, representando lo que le van a hacer en la consulta.

- No ignorar su dolor, si la prueba va a ser dolorosa es necesario explicárselo, pero sin entrar en detalles. Si se resiste a que lo exploren, no enfadarse ni regañarle. En este caso se deberá adoptar una actitud tranquilizadora.

Además, es fundamental integrarlos para que no se sientan desplazados. Es normal que, en la vorágine de la nueva convivencia con la Fibrosis Quística, tendamos a dejar un poco al margen lo que parece que no necesita de nuestra atención de una forma inmediata, pero no debemos olvidar que los hermanos/as nos necesitan tanto como nuestros/as hijos/as con FQ.

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- Si los miedos persisten en una edad más avanzada, se intentará mantener la calma ante su enfermedad, lo que le ofrecerá una mayor tranquilidad en todos los sentidos. Además, será conveniente crear una imagen positiva del médico/a, explicar que su neumóloga o gastroenterólogo son sus mejores aliados y que juntos lograrán mantener a raya a la Fibrosis Quística.

Igualmente, se evitará hacer comentarios negativos sobre la profesión sanitaria.

- Por último, tras la visita, no utilizar frases sobreprotectoras como: “pobrecito, qué daño te han hecho”.

¿Puedo hacer daño a mi hijo/a con la fisioterapia?

La fisioterapia respiratoria no produce dolor, aunque los niños/as pequeños/as pueden intentar evitarla quejándose diciendo que les duele.

¿Puedo estar perjudicando a mi hijo/a con la fisioterapia?

Los ejercicios de fisioterapia no perjudican aunque creamos que no lo estamos haciendo correctamente. Con el tiempo y el asesoramiento adecuado se va aprendiendo a manejar estas técnicas.

¿Qué pasa con nuestros otros hijos/as, si los tenemos?

Obviamente, no hay que olvidarlos. Como padres y madres tenemos el compromiso de ofrecer a nuestros/as hijos/as la atención necesaria para que se desarrollen adecuadamente, tanto física como emocional y socialmente. Involucrar a los otros hijos/as en la enfermedad del hermano o hermana es fundamental. Explicarles qué es la Fibrosis Quística y cómo afecta es básico, siempre adecuando la información a su nivel de comprensión y desarrollo. Así entenderá qué le pasa a su hermana/o, por qué necesita tantos cuidados y por qué nos importa tanto que coma o que no se resfríe.

¿Cuándo debemos hacer partícipe al niño/a de la fisioterapia?

Los ejercicios respiratorios pueden introducirse en forma de juegos a edades muy tempranas, sobre los dos o tres años, como por ejemplo soplar unas pompas de jabón en una mesa, respirar frente a un espejo, etc. (Podéis pedir más información a vuestro especialista). Conforme vaya siendo mayor, la niña o el niño aprenderá a realizar él o ella misma los ejercicios que le enseñe el/la fisioterapeuta.

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NUTRICIÓN

Pie de foto: La malabsorción de grasa residual en la dieta contribuye al bajo peso y la limitación de la estatura.

¿Cuál es la función de la vitamina D? 42

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NUTRICIÓN

GRUPO ESPAÑOL DE DIETISTAS/NUTRICIONISTAS PARA LA FQ

Cómo mejorar la digestión de las grasas de los alimentos Autora: María Garriga. Dietista-nutricionista de la Unidad de FQ y Unidad de Nutrición del Hospital Universitario Ramón y Cajal de Madrid. Coordinadora del GEDN/FQ.

Las personas con FQ, incluso con el tratamiento de remplazo de enzimas pancreáticas (TREP), con frecuencia presentan esteatorrea persistente (grasa residual en las heces) y síntomas abdominales (dolor, hinchazón, diarrea y estreñimiento).

Esta malabsorción de grasa residual en la dieta es común y contribuye en los niños a que se debilite el peso y el crecimiento de la estatura, y al bajo peso en adultos.

Ajustar la dosis de enzimas en cada comida no es tarea fácil, debido a que las enzimas se toman varias veces al día, todos los días y la dieta varía cada día y de una comida a otra. La dosis debe ser diferente en cada toma dependiendo del tipo de comida.

En marzo de 2020, se publicó un artículo titulado “Lecciones aprendidas del Proyecto MyCyFAPP: Efecto de los factores de fibrosis quística y las propiedades inherentes a los alimentos en la digestión de los lípidos en los alimentos”. De forma práctica y resumida vamos a ver los hallazgos principales y su aplicación a la vida real para mejorar la digestión de las grasas en personas con FQ. Debemos saber que la acción y la eficacia del TREP dependen de la combinación de 3 elementos: - Recomendaciones dietéticas de los factores relacionados con la persona.

- Recomendaciones de los factores relacionados con la dosis.

- Recomendaciones de los factores relacionados con la ingesta de alimentos.

1. Recomendaciones dietéticas de los factores relacionados con la persona:

• Promover la preferencia por aquellos alimentos cuya lipólisis (digestión de la grasa que permite su absorción para que el cuerpo la utilice como fuente de energía) no está tan condicionada por el pH intestinal (por ejemplo, recomendando el huevo cocido en lugar de tortilla y el queso fresco).

• Dietas ricas en grasa saludables: mono y poliinsaturadas (por ejemplo, aceite de oliva, aguacate, aceitunas, nueces, pescado azul), se alcanza mayor eficacia de las enzimas.

2. Recomendaciones de los factores relacionados con la dosis:

Las guías clínicas actuales recomiendan que la dosis de enzimas pancreáticas debe estar dentro del rango de 2000–4000 unidades de lipasa (UL)/g de grasa en la dieta.

• De los alimentos estudiados, el mayor grado de digestión se alcanzó en algunos alimentos con dosis bajas de enzimas, al llegar a la dosis de 2000

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NUTRICIÓN

UL (chocolate con leche, jamón cocido, queso semicurado, tortilla, cacahuete), y otros con dosis altas de 4000 UL (huevo pochado, queso curado, queso fresco, huevo cocido y chocolate negro).

• Además, algunos alimentos podrían alcanzar el máximo de digestión, el 100%, con dosis bajas de 2000 UL (chocolate con leche) o con dosis altas 4000 UL (huevo pochado), mientras que otros no llegaban a hidrolizarse al 100% ni siquiera con la dosis más alta de enzimas 4000 UL (por ejemplo, el huevo en tortilla, huevo cocido, queso semi curado, queso fresco).

3. Recomendaciones de los factores relacionados con la ingesta de alimentos:

Los medios por los cuales se puede alterar la matriz de alimentos son: a. Fabricación/ procesamiento industrial (por ejemplo, la carne): se favorece la digestión cuando la carne está desintegrada en trozos (tipo hamburguesa o albóndiga) que cuando está entera (tipo filete). b. Técnicas de cocción (por ejemplo, el huevo): se favorece la digestión en el huevo escalfado que tiene una yema líquida, algo menos el huevo duro con la yema sólida, y menor en tortilla, donde se mezclan las yemas (lípidos) y la clara (proteína), formando una estructura compleja que dificulta la acción de las enzimas. c. Masticación (por ejemplo, los frutos secos): cuanto menor es el tamaño de las partículas en la boca por la masticación, mejor es la digestión.

También influye la composición de nutrientes en

el alimento, por ejemplo, el chocolate: la digestión es mayor en el chocolate con leche (por la grasa de la leche, que se presenta en una forma fácilmente accesible para las enzimas), seguido del chocolate blanco (hecho con manteca de cacao, grasa que puede presentarse en forma voluminosa durante la digestión, evitando así la accesibilidad de las enzimas) y finalmente el chocolate negro (la presencia de polifenoles inhibe la actividad de las enzimas).

• Consumir alimentos ricos en grasa que tengan también un alto contenido en proteínas e hidratos de carbono, por ejemplo, frutos secos.

• Los alimentos muy ricos en grasa deben consumirse con otros alimentos que tengan proteínas e hidratos de carbono, por ejemplo, el aceite de oliva o el aguacate es mejor tomarlos con pan integral y tomate (hidrato de carbono) y jamón (proteína).

Se podrían establecer ciertas recomendaciones para lograr con mayor facilidad altos niveles de digestión: • En el caso del huevo, recomendaremos el pochado, con alta dosis de enzimas (4.000 UL/g de grasa).

• En el queso, el curado, con alta dosis de enzimas (4.000 UL/g de grasa).

• En el chocolate, con leche, con baja dosis de enzimas (2.000 UL/g grasa).

• Con los frutos secos la digestión es escasa, también en personas sin FQ, el tracto digestivo es incapaz de desintegrar más allá del 50%.

Referencia: Calvo-Lerma J et al. Lessons learnt from MyCyFAPP Project: Effect of cystic fibrosis factors and inherent-to-food properties on lipid digestion in foods. Food Research International. 2020; 133: 1-10 Fuente: http://alimentacionfibrosisquistica.blogspot.com

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RECETAS

Bombones de frutos secos Ingredientes (8 bombones) • 50 g de nueces

• 1 cda. de aceite de coco

• 50 g de anacardos

• 8 avellanas

• 8 dátiles

• Chocolate negro 85% cacao

• 3 cdas. de semillas de chía

• Para decorar: coco rallado, almendra en trocitos

• 1 cda. de miel cruda

Preparación Triturar en un procesador de alimentos los dátiles, miel, aceite, semillas y frutos secos (excepto las avellanas). Se tiene que ver un triturado grueso, no tiene que quedar una pasta.

Dejar en la nevera media hora para que se enfríe. Formar bolitas con la masa y meter la avellana dentro. Calentar al baño maría o en microondas las onzas de chocolate junto con mantequilla. La mantequilla se derrite antes, por lo que se puede echar un poco más tarde.

Cubrir las bolitas con el chocolate fundido. Espolvorear por encima el coco rallado o las almendras molidas.

Hojaldre de pollo y champiñones Ingredientes (4 raciones) • 1 masa de hojaldre

• 200 g de champiñones en láminas

• 1 pechuga de pollo asada (aprox. 300 g)

• 4 lonchas de queso para fundir

• 1 huevo

• Aceite de oliva

Preparación Precalentar el horno a 200°C. Saltear los champiñones con aceite, sal y pimienta. Cortar la pechuga de pollo en tiras. Desenrollar la masa de hojaldre y cortarla en 4 trozos. Colocar una loncha de queso sobre cada una, repartir la carne de pollo cortado en tiras y poner los champiñones.

Enrollarlo sobre sí mismo y sellar el borde pincelándolo con huevo batido. Pintar también por fuera.

Cocerlos en el horno precalentado unos 8 o 10 minutos, hasta que estén dorados.

Fuente: Recetas para pacientes con Fibrosis Quística con calibración de DHA.

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RESEÑA DE PUBLICACIONES

Imagen corporal y Fibrosis Quística Federación Española de Fibrosis Quística - Noviembre 2021 Esta guía es una adaptación al español del folleto publicado por Cystic Fibrosis Trust en 2019, que cuenta con experiencias añadidas de personas con Fibrosis Quística de España sobre cómo afecta la FQ a diferentes aspectos de la imagen corporal.

Descárgatela: https://cutt.ly/XTzhW1z Solicítala (unidades limitadas): info@fibrosisquistica.org

Registro Español de FQ. Informe anual 2018 Sociedad Española de Fibrosis Quística - Julio 2021 La SEFQ ha editado una actualización del Registro Español de Fibrosis Quística con datos correspondientes a 2018. Este nuevo informe cuenta con más pacientes y más datos recogidos, y se trata de una herramienta de gran utilidad para el conocimiento de una enfermedad minoritaria como la Fibrosis Quística.

Descárgatelo: https://cutt.ly/NTWVtZS

Guía de apoyo psicológico ante situaciones de crisis Grupo Español de Psicología para la FQ - Diciembre 2021 Esta guía tiene la finalidad de visibilizar cuáles pueden ser las herramientas que favorecen una buena adaptación psicológica ante las diferentes complicaciones de la enfermedad crónica.

Descárgatela: https://cutt.ly/5YVzoDu

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DIRECTORIO DE ASOCIACIONES FQ

Asociación Andaluza

María Auxiliadora Domínguez Ojeda C/ Bami, nº 7 - 2º D. 41013 SEVILLA. Tel.: 954 705 705 E-Mail: info@fqandalucia.org Web: www.fqandalucia.org

Asociación Aragonesa

Associació Catalana

Celestino Raya Rivas Passeig Reina Elisenda de Montcada nº 5.

08034 BARCELONA. Tel.: 93 427 22 28 E-Mail: fqcatalana@fibrosiquistica.org Web: www.fibrosiquistica.org

Asociación de la Comunidad Valenciana

José Antonio Hernández Oliván C/ Julio García Condoy, nº 1, local 2.

50018 ZARAGOZA Tel.: 976 522 742.

E-mail: fqaragon@hotmail.com Web: www.fqaragon.org

Pedro Pérez Navarro C/ Explorador Andrés, nº 4, 5º piso, pta.10.

46022 VALENCIA. Tel.: 96 356 76 16.

E-Mail: admon@fqvalenciana.com Web: www.fqvalenciana.com

Asociación Asturiana

Óscar Padura Unanue Paseo Zarategi, 100. 20015 - DONOSTIA Tel.: 943 327 239 / 648128445 E-Mail: fqeuskadi@gmail.com Web: www.fqeuskadi.org

Manuel Ramos Fernández Hotel de Asociaciones, Avda. de Roma nº4, bajo. Of. 7. 33011 OVIEDO Tel.: 985 96 45 92.

E-Mail: fq@fqasturias.org Web: www.fqasturias.org

Asociación Balear

Ana Mª Amate Rotger C/ Dinamarca, nº 9. 07015 PALMA DE MALLORCA Tel.: 971 401 596 E-Mail: fqbalear@respiralia.org Web: www.respiralia.org

Asociación Cántabra

Margarita García Imbert Cardenal Herrera Oria, 63, interior.

39011 SANTANDER Tel.: 942 321 541.

E-Mail: fibrosis@fqcantabria.org Web: www.fqcantabria.org

Asociación Castellano-Leonesa

Miriam Aguilar Aguado C/ Batuecas, nº 24 (Col. Conde Ansúrez).

47010 VALLADOLID Tel.: 680 600 243.

E-Mail: fibrosisquisticacyl@gmail.com Web: www.fqcastillayleon.org

Asociación Castellano-Manchega

Alicia Monzón Martínez Alvarez de Castro S/N. Casa de las Asociaciones.

13610 Campo de Criptana. CIUDAD REAL Tel.: 696847761/926553475.

E-Mail: info@fqcastillalamancha.org Web: www.fqcastillalamancha.org

Asociación de Euskadi

Asociación Extremeña

Ana María García Morales C/ Carrera, 8. Bajo. 10002. CÁCERES. Tel.: 927 22 80 43/636 65 58 55.

E-Mail: fq_extremadura@hotmail.com Web: www.fqextremadura.org

Asociación Gallega Juan Da Silva Irago Avda. Arteixo, nº 85, bajo. 15007. A CORUÑA Tel.: 981 24 08 67 E-Mail: fqgalicia@fqgalicia.org Web: www.fqgalicia.org

Asociación Madrileña

Fernando Moreno Pizarro Centro Integrado Santiago Apóstol C/ Carrión de los Condes, 73. 28033 MADRID Tel.: 91 301 54 95.

E-Mail: info@fqmadrid.org Web: www.fqmadrid.org

Asociación Murciana

Xavier Caballero González Avda. Palmeras, nº 37. 30120 El Palmar, MURCIA. Tel.: 968 21 56 06 / 615 097 209 E-mail: presidencia@fibrosisquisticamurcia.org Web: www.fibrosisquisticamurcia.org

Asociación de Navarra

Cristina Mondragón Urrizalqui Locales COCEMFE Navarra C/ Mendigorria, nº 12, bajo 31015 PAMPLONA. Tel.: 651 657 983 E-Mail: trabajadorasocialfqnavarra@gmail.com Web: www.fqnavarra.org

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Entidades colaboradoras con la Federación Española de Fibrosis Quística

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Federación Española de Fibrosis Quística Calle José María Haro, 14, 1ºC 46022 Valencia Teléfono 96 331 82 00 e-mail: info@fibrosisquistica.org www.fibrosisquistica.org Presidente: Juan Da Silva Vicepresidentes: José Manuel López Cristina Mondragón María Sabater Secretaria: Hermitas Enríquez Tesorera: Ana Isabel Álvarez

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