Menino ou Menina? Distúrbios da Diferenciação do Sexo

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SÍNDROME DE PERSISTÊNCIA DOS DUCTOS DE MÜLLER

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Figura 5.12 Níveis de HAM sérico em humanos. Para obter valores em ng/mL, divida por 7,14 Fonte: adaptada de Long et al., 2000; Rey et al., 2005; Bergada et al., 2006.

renças: a expressão só se inicia no período perinatal, é significativamente mais baixa do que em meninos, declina no decorrer da vida reprodutiva e torna-se indetectável na menopausa.

Ação do HAM nos órgãos-alvo: receptores e vias de sinalização A regressão dos ductos de Müller, primeiro sinal de diferenciação masculina no trato genital, começa na área em que os ductos estão mais próximos ao polo caudal dos testículos e depois se estende tanto no sentido cranial quanto no caudal, poupando a extremidade cranial, que se torna a hidátide de Morgagni, e a caudal, que participa da organogênese do utrículo prostático. A regressão da porção cranial começa enquanto o ducto ainda está crescendo no sentido caudal em direção ao seio urogenital, e caracteriza-se por dissolução da membrana basal, o que desencadeia a apoptose e permite a extrusão de células epiteliais e sua transformação em células mesenquimatosas ao longo do ducto de Müller. Logo em seguida, o mesênquima perimülleriano se condensa para formar uma espiral fibrosa, que finalmente permanece como única testemunha da existência prévia dos ductos de Müller. Assim como os outros membros da família TGF-beta, o HAM sinaliza por meio de dois receptores de membrana, ambos serina/treonina cinase (Figura 5.13). O receptor de HAM tipo II (HAMR-II) adere ao ligando, e o complexo HAMR-II/ligando


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