Doenças Bolhosas
Julio Cesar Empinotti • Vinícius Dequech Empinotti •
Marcos Vinicius Clarindo
INTRODUÇÃO
ceo de Cazenave, visto na América do Norte e na
As buloses são doenças cutâneas que se ma-
Europa, são ocasionados pela formação de anti-
nifestam com a formação de bolhas, ou menos frequentemente, vesículas. De acordo com a profundidade dessas bolhas, elas podem ser classificadas em dois grupos distintos: doenças bolhosas intraepidérmicas e doenças bolhosas subepidérmicas.
DOENÇAS BOLHOSAS
INTRAEPIDÉRMICAS As doenças bolhosas intraepidérmicas são atualmente conhecidas como pênfigos e caracterizam-se pela formação de bolhas por fenômeno de acantólise, que é a perda de adesão entre os ceratinócitos. Isso ocorre porque os desmossomos, estruturas responsáveis por manter a adesão intercelular, são atacados por anticorpos específicos, mais comumente da classe imunoglobulina G (IgG). Esses autoanticorpos, quando injetados em pele de animais, têm a capacidade de induzir a
corpos contra proteínas estruturais da epiderme e compartilham de características clínicas, histopatológicas e imunológicas em comum. Ambos são caracterizados por bolhas superficiais e lesões erosivas que afetam a pele; fenômeno de acantólise no exame histopatológico; e presença de anticorpos circulantes dirigidos contra a superfície do ceratinócito. Enquanto no PFE há predomínio em crianças, adolescentes e adultos jovens de áreas endêmicas, com ocorrência familiar, no pênfigo foliáceo de Cazenave não costuma haver casos familiares, podendo ocorrer em qualquer idade, sem predileção. Na maioria dos países, o pênfigo vulgar (PV) tem prevalência maior do que o PFE, regra que não se confirma no Brasil, que é o país com o maior número de casos de PFE do mundo. Antigamente, era denominado pênfigo foliáceo sul-americano e pênfigo foliáceo brasileiro.
formação de lesões bolhosas.
Fisiopatogenia
Pênfigo foliáceo endêmico
O FS é uma doença autoimune anticaderinas. As
Conceito
caderinas formam uma família de moléculas de adesão que têm um importante papel na forma-
O pênfigo foliáceo endêmico (PFE), ou fogo sel-
ção e na manutenção da integridade do tecido.
vagem (FS), é uma doença cutânea de origem
No caso dos pênfigos, trata-se da formação de
autoimune que se manifesta com a formação de
autoanticorpos contra uma das caderinas desmos-
lesões vesicobolhosas. O PFE e o pênfigo foliá-
sômicas, a desmogleína. No PF, ocorre a formação
C o p y r i g h t ©2 0 1 6E d i t o r aR u b i oL t d a . P e r y a s s ú . De r ma t o l o g i ap a r aoC l í n i c o : Di a g n ó s t i c oeT r a t a me n t o . Al g u ma sp á g i n a s , n ã os e q u e n c i a i s , ee mb a i x ar e s o l u ç ã o .
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