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Emerson Amorim Ribeiro Pós-Graduado pela Universidade do Alabama, Birmingham, EUA. Residência médica em Patologia Geral no Hospital das Clínicas da Universidade do Alabama, com ênfase em Patologia da Pele (Dermatopatologia) e da Boca (Estomatologia). Ex-Professor-Associado do Curso de Dermatologia da Escola Médica de Pós-Graduação da Pontifícia Universidade Católica do Rio de Janeiro (PUC-Rio). Ex-Professor Titular das Disciplinas de Patologia e Diagnóstico Oral da Faculdade de Odontologia de Campos, RJ. Ex-Chefe do Departamento de Patologia Oral do Serviço de Dermatologia da Santa Casa da Misericórdia do Rio de Janeiro. Ex-Chefe do Departamento de Dermatopatologia do Serviço de Dermatologia da Santa Casa da Misericórdia do Rio de Janeiro. Ex-Chefe do Serviço de Dermatologia da Santa Casa da Misericórdia do Rio de Janeiro.

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A Pele e suas Conexões – 500 Questões Comentadas de Dermatologia Copyright © 2013 Editora Rubio Ltda. ISBN 978-85-64956-36-0 Todos os direitos reservados. É expressamente proibida a reprodução desta obra, no todo ou em parte, sem autorização por escrito da Editora. Produção e Capa Equipe Rubio Diagramação Cristiana Ribas CIP-BRASIL. CATALOGAÇÃO-NA-FONTE SINDICATO NACIONAL DOS EDITORES DE LIVROS, RJ R368p Ribeiro, Emerson Amorim     A pele e suas conexões : 500 questões comentadas / Emerson Amorim Ribeiro. - Rio de Janeiro : Rubio, 2013.     320p. : 21 cm     Inclui bibliografia     ISBN 978-85-64956-36-0     1. Dermatologia - Brasil - Problemas, questões, exercícios. 2. Serviço público - Brasil Concurso. I. Título. 12-5526.                              CDD: 616.5                                               CDU: 616.5 02.08.12 10.08.12

037836

Editora Rubio Ltda. Av. Franklin Roosevelt, 194 s/l 204 – Castelo 20021-120 – Rio de Janeiro – RJ Telefax: 55 (21) 2262-3779 • 2262-1783 E-mail: rubio@rubio.com.br www.rubio.com.br Impresso no Brasil Printed in Brazil

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Lembrança Memorável

Absalom Filgueiras, hoje Professor Titular aposentado da cadeira de Dermatologia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ); Aloysio Argolo, ex-Professor Adjunto da Cadeira de Dermatologia da Faculdade de Medicina da UFRJ; Antonio Carlos Pereira Jr. (in memoriam), ex-Professor Titular da Cadeira de Dermatologia da Faculdade de Medicina da UFRJ; Jose Serruya (in memoriam), ex-Professor Titular da Cadeira de Dermatologia da Faculdade de Medicina da Fundação Souza Marques; Ivan Cardoso (in memoriam), ex-chefe do Departamento de Radioterapia do Serviço de Dermatologia da Santa Casa da Misericórdia do Rio de Janeiro; Antonio Souza Marques, Professor Adjunto aposentado da Cadeira de Patologia da Faculdade de Medicina da UFRJ; Oswaldo Portela, ex-chefe do Departamento de Patologia Clínica do Serviço de Dermatologia da Santa Casa da Misericórdia do Rio de Janeiro; Henrique Bulcão, Chefe do Serviço de Cirurgia de Mão da Santa Casa da Misericórdia do Rio de Janeiro; Marcos Schor, Chefe do Departamento de Alergia do Serviço de Dermatologia da Santa Casa da Misericórdia do Rio de Janeiro; Carlos Eduardo Serpa, Professor Adjunto aposentado da Faculdade de Medicina da UFRJ; Marcos Salles Cunha (in memoriam) ex-Professor titular da Cadeira de Patologia Oral da Faculdade de Odontologia da Universidade Federal Fluminense (UFF); Julio de Moraes, Professor Titular de Gastroenterologia da Faculdade de Medicina da UFRJ e que integrava o grupo de Patologia Oral no Serviço de Dermatologia da Santa Casa da Misericórdia do Rio de Janeiro; e Marcius Peryassú, Professor Emérito do Instituto de Pós-Graduação Médica Carlos Chagas e da Policlínica Geral do Rio de Janeiro. Com eles tive o prazer de conviver nas dependências do Pavilhão São Miguel e nas enfermarias 11 e 26 da Santa Casa da Misericórdia do Rio de Janeiro. Formavam

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uma equipe do mais alto nível técnico. Fica a lembrança das nossas sessões clínicas com os residentes, sempre tão proveitosas e coordenadas pelo professor Rabello em companhia de Sylvio Fraga, na época Professor Adjunto da Cadeira de Dermatologia da Faculdade de Medicina da UFRJ e logo em seguida Professor Titular de Dermatologia da Escola Médica de Pós-Graduação da PUC-Rio. Seus ensinamentos permanecem até hoje inesquecíveis. Cabe aqui especial lembrança ao professor Edgar Magalhães Gomes (in memoriam) com quem, tanto foi possível aprender. Não podemos deixar de mencionar o professor Gerson Cotta-Pereira (in memoriam), que realizou um magnífico trabalho nas dependências da Santa Casa da Misericórdia do Rio de Janeiro, no campo da imuno-histoquímica, e que nos momentos em que tivemos contato nos foi extremamente útil. Lembre-se aqui também Paulo Travassos Neto, professor adjunto de Endocrinologia da Faculdade de Medicina da UFF, com quem tive o prazer de conviver nas dependências da Faculdade de Odontologia de Campos. Guilherme Quintaes, chefe do setor de Cosmiatria do Serviço de Dermatologia da Santa Casa do Rio de Janeiro, e Amado Barcaue completam o grupo. Este reconhecimento não estaria completo se não fizesse referência a alguns membros do Departamento de Anatomia Patológica do Hospital Universitário da Universidade do Alabama, em Birmingham, e que sem dúvida tiveram suas parcelas de contribuição no meu desenvolvimento durante os dois felizes anos em que lá fui residente. São eles: Laurence Liu, MD., PhD., meu orientador; Tariq Murad, MD., PhD.; Charles Lupton, MD., PhD.; James O. Staats, DMD., MD., PhD.; Ricardo Ceballos, MD., PhD.; Juan Vilanova MD., PhD.; Edmund Dowling MD., PhD. e Leonard Robinson, DMD., MD., PhD.

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Agradecimentos

Nosso vivo agradecimento à equipe da Editora Rubio, representada pelo senhor José Raimundo Rubio, que tornou possível a publicação deste livro. A Maria Dolores Alcantara Pereira, pelo árduo trabalho de digitação desta obra.

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Dedicatória

Fiquem inscritos os nomes tutelares de Francisco Eduardo Rabello e Sylvio Fraga. Mais que uma dedicatória, é um tributo de fidelidade e admiração aos mestres que são uma sempre presente lembrança na memória do autor.

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Homenagem

Ao meu pai, Raymundo Lima Ribeiro (in memoriam), pela austeridade dos princípios que nortearam minha formação, tendo sido sempre atento e presente no processo do nosso desenvolvimento. À minha mãe, Aldenora Amorim Ribeiro (in memoriam), pela indulgência e pelo carinho com que sempre nos conduziu. À minha irmã Meg Amorim Ribeiro, por estar sempre presente nos momentos difíceis. À minha ex-mulher Alcione Guerra Maio Ribeiro, por ter me dado o filho que tenho. Ao meu filho Leonardo Guerra Maio Ribeiro, por só me proporcionar motivos de orgulho e alegria. Ao meu neto Lucca Soares Guerra Maio Ribeiro, promessa de um futuro brilhante.

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Message to medical students

I should hope that the physician of the future will not degenerate into a mere operator of a computer terminal. I hope he will recall that he is a representative of a ancient and honorable lear ned profession, and this to me has certain very real implications. A profession is something distinct from a trade, and some of us, at least, expect more from our professional associates than we do from the tradesmen with whom we have contact. Thus we do not expect a tradesperson to be coversant with the history and the literature of his trade. On occasion he may be, and we are pleasantly surprised when we discover this. On the other hand, some of us truly expect our professional associates to have a perception of the history and the literature of their profession. As in all other professions, Medicine has its traditions, and there is an obligation on the part of all medical men to keep these traditions alive.

Witt Stetten Jr. MD., PhD. (Tomorrow’s Physician) Reprinted from The Pharos, 1983, p. 30.

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Aos estudantes de Medicina

Eu deveria esperar que o médico do futuro não se torne um mero operador de um terminal de computador. Espero que ele se lembre de que é representante de uma honrada e erudita profissão, e isso, para mim, tem certas implicações muito reais. Ter uma profissão é algo diferente de ter um negócio, e alguns de nós, pelo menos, esperamos mais de nossos colegas de profissão do que esperamos dos homens de negócios que conhecemos. Assim, não se espera de um negociante que seja versado na história e na literatura de sua área profissional. Ocasionalmente ele pode ser, e ficamos agradavelmente surpresos quando descobrimos isso. Por outro lado, muitos de nós de fato espera que nossos colegas de profissão conheçam a história e a literatura da Medicina. Como em todas as outras profissões, a Medicina tem sua tradição e é dever dos médicos manter vivas estas tradições.

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Apresentação

Cá está o primeiro fruto dos 45 anos que dedicamos ao estudo da Dermatologia, 26 dos quais nas dependências do Pavilhão São Miguel, na Santa Casa da Misericórdia do Rio de Janeiro. O trabalho que ora encaminhamos às mãos do leitor não apenas constitui um apanhado de questões por nós elaboradas durante os anos em que estivemos à frente do Curso de Especialização em Dermatologia da Pontifícia Universidade Católica do Rio de Janeiro (PUC-Rio), mas também apresenta questionamentos oriundos do dia a dia na clínica particular. São 500 questões de múltipla escolha em que se deve assinalar ora um ou mais itens corretos, ora um ou mais itens errados, podendo, em uma mesma questão, estar todos os itens corretos, o que, do ponto de vista didático, é extremamente útil. Caminharemos juntos pelos meandros da Dermatologia, abordando a pele como um órgão de personalidade dupla – ou seja, capaz de gerar doença por fora pelo seu parênquima e, por dentro, pelo seu estroma mesenquimatoso – salientando aspectos da Histologia, da Anatomia Patológica, da Genética, da Bioquímica, da Imunologia, da Clínica, da Cirurgia e da Biologia Molecular, entre outros. Sempre que possível, estabelecemos conexões com outras especialidades, como quando fazemos alusão à dermatite herpetiforme e sua correlação com a enteropatia induzida pelo glúten; à hemocromatose, que na sua forma idiopática autossômica recessiva provoca hiperpigmentação da pele associada a cirrose hepática, insuficiência cardíaca e diabetes melito; ou à Hematologia, quando avaliamos o aspecto eritematoso da língua no curso de uma anemia megaloblástica; e assim por diante.

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Vez por outra ressaltamos dados históricos da profissão, como quando mencionamos o Professor William Halsted (1852-1922) introdutor do sistema de treinamento por residência médica nos EUA, levado da Alemanha e instituído pelo eminente mestre Bernhard Rudolf Konrad Von Langenbeck (1810-1887). Deixamos ao leitor a tarefa de julgar esta modesta contribuição.

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Prefácio

Conheci o Dr. Emerson no Pavilhão São Miguel da Santa Casa da Misericórdia do Rio de Janeiro em 1968, e desde o início percebi que aquele colega de pavilhão, na época cirurgião-dentista, era uma pessoa de personalidade forte e determinada em seus objetivos. Impressionam nele a voz forte e o físico avantajado, que contrastam com o carinho com que trata os amigos. Naquela época ele frequentava o Departamento de Diagnóstico Oral, onde atuavam os professores Marcos Salles Cunha, Abel da Silveira Cardoso e Julio Studart de Moraes, brilhantes especialistas em patologias da cavidade oral. Emerson foi para os EUA, onde fez seus estudos sobre Patologia, e anos depois, quando, a convite dos professores Sylvio Fraga e Francisco Rabello, fui chefe do Instituto de Dermatologia da Santa Casa, mantivemos um estreito contato profissional e desenvolvemos uma sólida amizade. Emerson atuou como patologista da cavidade oral e dermatopatologista nos anos em que participamos do curso de especialização dirigido pelos professores Sylvio Fraga e Rabello. A ideia de criar um livro estruturado em perguntas e respostas é muito interessante em nosso contexto profissional, no qual os estudantes de Dermatologia necessitam de treinamento para prova de especialista e os já especialistas precisam de atualização constante. Lembra muito os livros utilizados para preparar candidatos, na década de 1970, ao exame do Educational Council for Foreign Medical Graduates, no qual, em diversos volumes, eram feitas perguntas com o objetivo de despertar dúvidas que fossem dissipadas com a consulta a tratados das diferentes especialidades médicas. Tanto a Sociedade Brasileira de Dermatologia como a American Academy of Dermatology utilizam como método de educação médica contínua questionários que reveem os ensinamentos necessários à atualização do especialista.

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Tenho certeza de que este livro será de grande utilidade para quem estiver se preparando para concurso ao título de especialista em Dermatologia, assim como para os especialistas que queiram reavivar seus conhecimentos por meio de perguntas – algumas simples, outras que fazem pensar, e umas poucas capciosas, exigindo atenção na leitura de livros-texto, uma vez que o bom resultado consiste em não se aceitar uma resposta sem a sua confirmação, ou seja, sem que o motivo da resposta tenha sido esclarecido. Mãos à obra! Bons estudos!

Prof. Dr. Marcius Achiamé Peryassú Doutor e Mestre em Dermatologia pela Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ). Livre-Docente de Dermatologia na Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro (UniRio). Professor Emérito do Instituto de Pós-Graduação Carlos Chagas e da Policlínica Geral do Rio de Janeiro. Coordenador da Câmara Técnica de Dermatologia do Conselho Regional de Medicina do Estado do Rio de Janeiro (Cremerj).

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Sumário

Questões 1 Respostas 207 Referências 295

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Questões

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Questões

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1. Assinale com um “x” o item ou os itens errados: w A Os mediadores químicos dos mastócitos afetam a função das células inflamatórias, como neutrófilos, linfócitos, basófilos, eosinófilos, e também de células não imunes, como os fibroblastos, neurônios e células endoteliais

w B Podemos afirmar que existem entre 100 e 200 mastócitos por mm3 na pele humana

w C Os mastócitos não estão distribuídos ao acaso na derme, mas sempre na proximidade de filetes nervosos e vasos sanguíneos

w D Os mastócitos não se coram pela hematoxilina eosina w E Os mediadores químicos dos mastócitos podem ter função acumulativa w F Não existem itens errados, todos estão corretos

2. Assinale com um “x” o item ou os itens errados: w A Os mastócitos são células efetoras fenotipicamente e funcionalmente versáteis. Quando ativadas pela IgE ou por outros mecanismos, podem produzir uma diversidade de mediadores, como o TNF-alfa e muitas outras citocinas

w B A ativação dos mastócitos pela IgE segue a lei do tudo ou nada. Ou seja, não é modificada pela variação da concentração dessa imunoglobulina no meio

w C Existem anti-histamínicos que não impedem a liberação de histamina, mas, de fato, ocupam os receptores para histamina nas células e, em função dessa propriedade, limitam a atividade da quantidade de histamina liberada

w D A IgG, a classe de imunoglobulina em geral mais produzida como resultado dos processos de imunização, apesar de não ter tendência a se ligar à superfície dos mastócitos pelo seu fragmento Fc, pode competir com a IgE, ligandose ao antígeno antes que esta tenha chance de alcançá-lo, evitando assim a liberação de histamina

w E A histamina, uma amina vasoativa derivada da histidina, exerce efeito marcante na musculatura lisa visceral e na musculatura lisa presente nas paredes das artérias cardíacas e pulmonares, por isso essas musculaturas se contraem; entretanto, a histamina provoca relaxamento de toda a musculatura arterial restante, de modo que as artérias de distribuição e as pequenas arteríolas acabam se dilatando

w F Não existem itens errados, todos estão corretos

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3. Assinale com um “x” o item ou os itens errados: w A Um dos efeitos da histamina é que ela evoca a contração das células endoteliais que revestem as vênulas, o que provoca ligeira separação entre as regiões onde elas não estão unidas por zônulas occludens, permitindo extravasamento de imunoglobulinas e outras proteínas

w B Na espécie humana, os mastócitos liberam heparina, histamina, serotonina, substância de reação lenta, TNF-alfa-1, citocinas, proteases com funções potenciais múltiplas e eicosanoides

w C A descarboxilação do 5-hidroxitriptofano produz a 5-hidroxitriptamina, também conhecida como serotonina, enteranina ou trombocitina, que é uma substância com potente ação vasoconstritora e estimuladora da contração da musculatura lisa

w D Uma produção elevada de serotonina ocorre na síndrome carcinoide, uma condição em que as células neoplásicas argentafins proliferam na cavidade abdominal

w E Do ponto de vista bioquímico, o carcinoide é considerado uma anomalia do metabolismo do triptofano, sendo que 1% do triptofano é transformado em serotonina, e essa percentagem aumenta para aproximadamente 60% nos pacientes portadores da síndrome

w F Não existem itens errados, todos estão corretos

4. Assinale com um “x” o item ou os itens errados: w A Dois tipos de receptores para IgE foram descritos nos mastócitos; um de alta afinidade Fc∈R1; e outro de baixa afinidade ou Fc∈R2

w B A heparina representa cerca de 25% do conteúdo total dos mastócitos w C Do ponto de vista histopatológico, todos os cinco tipos de lesões da urticária pigmentosa se representam por um denso infiltrado dérmico de mastócitos que facilmente se evidencia pela metacromasia com o giemsa, pelo azul de toluidina ou ainda pelo método empregando a cloroacetato esterase quando os grânulos aparecem em vermelho

w D Do ponto de vista clínico, a urticária pigmentosa pode ser dividida em 4 tipos: ‹‹

‹‹

Urticária pigmentosa com início na infância sem lesões sistêmicas significativas Uma forma do adolescente ou do adulto, também sem lesões sistêmicas importantes

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Questões

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Mastocitose sistêmica Leucemia por mastócitos

w E Cinco tipos de lesões cutâneas podem ocorrer na urticária pigmentosa: ‹‹ ‹‹ ‹‹

‹‹

‹‹

Uma forma maculopapular disseminada, sendo a mais comum Uma forma constituída por nódulos e placas acastanhadas Uma variante quase exclusiva da infância representada por um nódulo cutâneo grande isolado Urticária pigmentosa representada do tipo eritrodérmico difuso sempre com início na infância Telangiectasia macular eruptiva perstans que, na maioria das vezes, ocorre em adultos e consiste em uma extensa erupção de máculas acastanhadas e eritematosas com telangiectasias

w F Não existem itens errados, todos estão corretos

5. Assinale com um “x” o item ou os itens errados: w A Na mastocitose sistêmica, são frequentes as lesões ósseas que, do ponto de vista radiológico, traduzem-se por áreas osteolíticas envolvendo vários segmentos, o que pode ser facilmente interpretado como carcinoma metastático

w B No que tange à histopatologia, os eosinófilos podem estar presentes em todos os tipos de urticária pigmentosa, exceto na talangiectasia macular eruptiva perstans, na qual os eosinófilos estão ausentes em função do pequeno infiltrado de mastócitos nas lesões

w C Na histopatologia, as bolhas recentes da urticária pigmentosa são subepidérmicas

w D A chamada leucemia por mastócitos é muito rara e se caracteriza por uma proliferação de mastócitos citologicamente malignos. As lesões cutâneas frequentes são máculas e nódulos disseminados por todo o tegumento

w E Embora sejam comuns na forma sistêmica eritrodérmica da urticária pigmentosa, as lesões viscerais geralmente diminuem com o tempo, sendo muito rara a evolução para uma mastocitose sistêmica fatal

w F Não existem itens errados, todos estão corretos

6. Assinale com um “x” o item ou os itens errados: w A Na genuína mastocitose sistêmica, a densa infiltração óssea pode causar fraturas dos ossos longos

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w B Na mastocitose sistêmica, podem ocorrer anemia, leucopenia e trombocitopenia secundárias à mielofibrose

w C Pode ocorrer êxito letal na mastocitose sistêmica em função de uma pancitopenia

w D A pigmentação cutânea na urticária pigmentosa resulta da liberação de hemossiderina pelas hemácias extravasadas em função da ação de histamina, que é uma potente vasodilatadora

w E A pigmentação cutânea na urticária pigmentosa é um achado frequente w F Não existem itens errados, todos estão corretos

7. Assinale com um “x” o item ou os itens errados: w A Do ponto de vista histopatológico, nas colorações de rotina, os mastócitos podem guardar muita semelhança com os fibroblastos e os pericitos

w B Nas lesões nodulares ou eritrodérmicas da urticária pigmentosa, os mastócitos podem se assemelhar aos histiócitos presentes na doença de Letterer-Siwe ou no granuloma eosinofílico

w C Nas chamadas histiocitoses X, ainda com base na histopatologia, os eosinófilos estão mais presentes na doença de Hand Schüler Christian do que na doença de Letterer-Siwe

w D Eventualmente os mastócitos cuboides nas lesões nodulares da urticária pigmentosa guardam semelhança com as células névicas, mas em geral não se agrupam em ninhos e tampouco tocam a epiderme, o que caracteriza, nos nevos, a atividade juncional

w E Na urticária pigmentosa, o infiltrado dérmico se representa predominantemente por mastócitos, mesclados com linfócitos, plasmócitos, histiócitos e eosinófilos

w F Não existem itens errados, todos estão corretos

8. Assinale com um “x” o item ou os itens errados: w A Além de sua ação anticoagulante liberada pelos mastócitos, a heparina funciona como moduladora da cascata do sistema complemento

w B A heparina pode estimular a migração de células endoteliais capilares

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Questões

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w C A histamina in vitro é mitogênica para células endoteliais e fibroblastos w D A 3-metil-histidina, identificada na urina humana em quantidades de aproximadamente 50mL/dL, está particularmente aumentada nos pacientes portadores de doença de Wilson

w E A icterícia pode ser um sinal precoce da doença de Wilson que, frequentemente, é seguida por vários anos de saúde normal

w F Não existem itens errados, todos estão corretos

9. Assinale com um “x” o item ou os itens errados: w A Lúnulas azuladas representam alterações ungueais características da degeneração hepatolenticular ou doença de Wilson

w B Uma diminuição na excreção biliar de cobre constitui o distúrbio primário na doença de Wilson. Isso produz um acúmulo de cobre no cérebro, no fígado, nos rins, na pele e em outros tecidos, incluindo a membrana de Descemet da córnea, o que origina o anel de Kayser-Fleischer

w C Nos pacientes portadores de doença de Wilson, existe um aumento sérico de ceruloplasmina e diminuição do cobre total

w D Na doença de Wilson, o acúmulo de cobre renal lesa seletivamente o epitélio dos túbulos contornados proximais

w E Em condições normais, o cobre é transportado pela albumina e ligado à ceruloplasmina

w F Não existem itens errados, todos estão corretos

10. Assinale com um “x” o item ou os itens errados: w A Em condições normais, o cobre sérico oscila entre 100 e 200µg/dL; e a ceruloplasmina, entre 25 e 43µg/dL

w B O cobre sérico pode estar elevado na gravidez, nas infecções, na anemia aplástica, no hipertireoidismo, na doença de Hodgkin, na leucemia aguda e com a ingestão de contraceptivos orais

w C As alterações hepáticas da doença de Wilson são representadas por uma hepatite crônica ativa

w D Pode ocorrer glicosúria e aminoacidúria na doença de Wilson

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A Pele e suas Conexões: 500 Questões Comentadas de Dermatologia

w E A presença de diminuição da ceruloplasmina e o aumento da taxa de cobre hepático são características da doença de Wilson em qualquer idade

w F Não existem itens errados, todos estão corretos

11. Assinale com um “x” o item ou os itens errados: w A Na granulomatose de Wegener e na poliarterite microscópica, as evidências favorecem uma resposta inflamatória autoimune, caracterizada por mediadores específicos em que a célula endotelial participa não só como célula ativa, ou seja, ajudando a desencadear o processo, mas também como célula-alvo

w B Vários estudos têm demonstrado um aumento na expressão de moléculas de adesão nos leucócitos circulantes e in situ nas lesões das vasculites. Assim, as moléculas solúveis de adesão parecem ser marcadores não específicos da ativação endotelial

w C A possibilidade de inibição da junção das moléculas de adesão in vivo não deixa de ser uma tentadora e atrativa opção terapêutica nas vasculítides

w D O termo reação vasculopática refere-se ao achado histológico de dano vascular, sem ocorrência de vasculites

w E As vasculites livedoides, na sua forma genuína, caracterizam-se do ponto de vista histopatológico por um infiltrado predominante de neutrófilos, que invadem o endotélio com alguma leucocitoclasia e necrose fibrinoide

w F Não existem itens errados, todos estão corretos

12. Assinale com um “x” o item ou os itens errados: w A Podemos afirmar que a descoberta da presença de anticorpo anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) trouxe um significativo avanço no entendimento das vasculites

w B Ainda no capítulo das vasculites, é certo afirmar que, com base na imunofluorescência indireta, a maioria dos c-ANCA ou seja, com padrão difuso citoplasmático, reage especificamente com a proteínase 3

w C A descoberta de dois padrões c-ANCA e p-ANCA, a saber, anticorpo anticitoplasmático para neutrófilos com padrão citoplasmático difuso e perinuclear, respectivamente, estabelece as bases para o diagnóstico diferencial entre algumas vasculites. Assim acontece na granulomatose de Wegener, por exemplo, quase sempre em associação com c-ANCA

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Respostas

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1. Resposta B Na pele humana, existem entre 7 e 10 mastócitos por milímetro cúbico, correspondendo de 0,2% a 0,7% das células da derme.

2. Resposta B As experiências com os mastócitos demonstraram que ele é capaz de aumentar o número de receptores Fc∈R1 e exteriorizá-los em maior quantidade em sua superfície, em função de uma maior concentração de IgE. Não só esta característica como outras têm sugerido um papel potencial diverso para os mastócitos na saúde e na doença.

3. Resposta B No homem, a serotonina está presente nas plaquetas e não nos mastócitos. Essa amina vasoativa existe nos mastócitos dos ratos e camundongos.

4. Resposta A Dois tipos de receptores para IgE foram descritos na espécie humana: os de alta afinidade ou Fc∈R1, presente nos mastócitos e basófilos; e os de baixa afinidade ou Fc∈R2, presentes nas células B, nos macrófagos, nos eosinófilos e nas plaquetas.

5. Resposta D Na leucemia por mastócitos, são frequentes as lesões da medula óssea e do sangue periférico, sendo muito raras as lesões cutâneas.

6. Resposta D A pigmentação cutânea na urticária pigmentosa deve-se à melanina, em função da estimulação dos melanócitos pelos mastócitos, e não é causada por nenhuma outra substância. Tem-se demonstrado, em alguns casos de urticária pigmentosa nodular, alguns mastócitos apresentando além de suas granulações típicas alguns melanossomos.

7. Resposta E Na urticária pigmentosa, o infiltrado dérmico se representa exclusivamente por mastócitos, podendo ocorrer uma ligeira participação dos eosinófilos, como resul-

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tado de uma verdadeira quimiotaxia produzida pela liberação dos mediadores dos mastócitos.

8. Resposta D Na doença de Wilson, um distúrbio raro de herança autossômica recessiva que se caracteriza por alterações degenerativas do cérebro, particularmente dos gânglios basais e cirrose hepática, os níveis urinários de 3-metil-histidina estão bem < 50mg/dL. Nota: um anel pigmentado pardacento na margem corneana (sinal de Kaysen-Fleischer) é patognomônico da doença.

9. Resposta C Nas pessoas normais, em torno de 95% do cobre sérico estão ligados à ceruloplasmina, com os 5% restantes frouxamente aderidos à albumina sérica. Nos pacientes portadores de doença de Wilson, existe uma diminuição na concentração de ceruloplasmina sérica, e do cobre sérico total, com um aumento significativo do cobre ligado à albumina, que se dissocia com facilidade.

10. Resposta E A diminuição de ceruloplasmina e o aumento do cobre hepático são achados comuns nas crianças normais com menos de 6 meses de vida.

11. Resposta E Os achados histológicos da chamada vasculite livedoide são não específicos, entretanto a presença de material fibrinoide intravascular está associada a um infiltrado predominantemente linfocitário.

12. Resposta E Na síndrome de Churg-Strauss e nas poliarterites microscópicas, o padrão predominante é p-ANCA e não c-ANCA.

13. Resposta D Com base na histopatologia, à luz da microscopia óptica nas colorações de rotina, é extremamente importante não só determinar se há dano primário ou secundário ao endotélio, como também, sem dúvida alguma, avaliar a natureza do infiltrado inflamatório:

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1. Se predominantemente neutrofílico, com ou sem leucocitoclasia. 2. Se estão presentes muitos eosinófilos, linfócitos e plasmócitos. 3. Se existe ou não ocorrência de granulomas e, ao mesmo tempo, se o infiltrado acomete somente a derme superior ou também a média e a profunda, ou ainda se somente a porção profunda do corte. Procurar por um agente causal, por exemplo, um microrganismo ou mesmo trauma que por si só ajudaria sobremaneira na definição diagnóstica.

14. Resposta B Embora na grande maioria dos casos a arterite temporal seja bilateral, também pode ser unilateral.

15. Resposta D A diplopia e a neurite isquêmica do nervo óptico ocorrem em aproximadamente 50% dos casos de arterite temporal e não são, portanto, achados obrigatórios.

16. Resposta D A prednisona na dose de 10 a 40mg/dia é a medicação de escolha no tratamento da arterite temporal.

17. Resposta D Um dos aspectos diferenciais histológicos entre o granuloma anular e a necrobiose lipóidica é, sem dúvida alguma, a maior quantidade de mucina presente no primeiro.

18. Resposta B Na histologia, as lesões do granuloma anular apresentam menor deposição de lipídios do que as da necrobiose lipóidica.

19. Resposta E Raramente o granuloma anular acomete a face e o couro cabeludo e, quando isso acontece, é representado por uma única lesão. As eflorescências em geral ocorrem em tronco e membros.

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20. Resposta E Ambos os dados estão normais no granuloma anular.

21. Resposta E Na histopatologia, às vezes o diagnóstico diferencial é difícil. Entretanto, na maioria dos casos, ocorre justamente o inverso. Enquanto o infiltrado granulomatoso no lúpus vulgar em geral ocorre na derme superior, na sarcoidose ele invade toda a derme podendo até mesmo “herniar” na hipoderme.

22. Resposta C Pacientes portadores de HT com frequência exibem tubérculos espalmados frontais. No entanto, só em aproximadamente 7% dos casos podemos encontrar bacilos álcool-ácido resistentes nas lesões.

23. Resposta C As lesões dendríticas brancacentas, quando acometem a mucosa jugal, têm um substrato anatomopatológico que se traduz por: 1. Hiperceratose com paraceratose, podendo haver focos de hipergranulose. 2. Acantose em “dente de serra”. 3. Degeneração hidrópica da camada basal. 4. Infiltrado inflamatório mononuclear com disposição em banda na derme superior, que pressiona e invade a epiderme (exocitose). 5. Com relativa frequência, corpúsculos de Civatte. 6. Melanófagos na derme superior que aumentam em número nas lesões tardias. Nota: a atrofia com liquefação da basal pode ocorrer no líquen plano atrófico, entretanto o infiltrado inflamatório mononuclear focal perivascular e perianexial é a “chancela” do lúpus eritematoso. Os corpúsculos de Civatte (ceratinócitos necróticos), conquanto ocorram com maior frequência no líquen plano na epiderme inferior e na derme papilar, não são exclusivos dessa patologia, podendo existir em qualquer processo que desenvolva degeneração hidrópica da basal, como o lúpus eritematoso, o líquen nítido, na doença enxerto-hospedeiro e, até mesmo, na pele normal. Existem casos, porém, não muito bem definidos (overlap syndrome), em que a histologia e a imunofluorescência direta favorecem o líquen plano, outros com uma imunofluorescência indicativa de lúpus, e ainda pacientes que apresentam em raras oportunidades coexistência de lesões do líquen plano e lúpus eritematoso.

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24. Resposta B Os pacientes portadores de candidíase oral apresentam intensa sialorreia e não xerostomia.

25. Resposta C As chamadas amígdalas linguais nada mais são do que tecidos linfóides presentes nas duas bordas laterais da língua, em seu terço posterior, e não no V lingual, formado no dorso da língua pela disposição das papilas caliciformes.

26. Resposta B Lúpus eritematoso crônico discoide em geral ocorre no lábio inferior, em função da maior exposição solar a que é submetido, principalmente nos pacientes melanodérmicos, podendo ser assintomático ou conferindo ligeira sensação de ardência ao paciente.

27. Resposta C Nas pulpites agudas, quer elas sejam parciais ou totais, o contato com líquidos quentes promove ligeiro alívio da dor, porque, sendo a câmara pulpar delimitada por paredes rígidas, a dilatação produzida por temperaturas mais elevadas descomprime as terminações nervosas, antes pressionadas tanto pela vasodilatação como pelo edema intrapulpar.

28. Resposta B A parótida é uma glândula de secreção serosa, portanto só apresenta ácinos serosos.

29. Resposta E Todos os itens anteriores estão corretos.

30. Resposta E Nos cortes corados pelo HE, os infiltrados linfocitários malignos com configuração triangular geralmente apresentam a base voltada para baixo.

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31. Resposta B Os antigos pseudolinfomas, hoje em dia chamados de hiperplasia linfoide cutânea de células B, traduzem-se, do ponto de vista clínico, por nódulos e placas eritematosas purpúricas que em geral ocorrem no segmento cefálico ou no pescoço.

32. Resposta D Quatro são os estágios histológicos da doença de Hodgkin. Em termos percentuais para cinco anos de sobrevida, temos: 1. Predominância linfocitária 80%. 2. Esclerose nodular 40%. 3. Celularidade mista 10%. 4. Depleção linfocitária 0%.

33. Resposta A As betaínas são detergentes anfotéricos, ou seja, apresentam cargas negativas e positivas, comportando-se como aniônicas (–) em ph alto; e como catiônicas (+) em ph baixo. Os detergentes anfotéricos são comumente empregados em xampu para recém-nascidos.

34. Resposta E Nos linfonodos, as células B estão presentes na medular e na cortical, sendo que as células T são distribuídas na subcortical.

35. Resposta D Sabe-se, por intermédio de experimentos com ratos, que o estresse inespecífico leva a uma acentuada depleção na população de células T. Na espécie humana, o estresse sem dúvida alguma pode levar a uma involução precoce do timo.

36. Resposta E Todas as células nucleadas exibem em sua superfície interleucina 1 e 2, com exceção das hemácias, que são células anucleadas, sem qualquer correlação com as anemias megaloblásticas, que se desenvolvem por deficiência de fator extrínseco gástrico – Vitamina B12 (cianocobalamina).

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37. Resposta C A imunofluorescência das lesões cutâneas da dermatite herpetiforme exibe um padrão folicular de IgA ao nível das papilas dérmicas.

38. Resposta C O glúten é um complexo proteico presente no trigo, no centeio e na aveia que pode ser dividido em duas frações: uma insolúvel, a glutenina; e outra solúvel, a gliadina. A ingestão da glutenina é inócua, ou seja, não causa qualquer dano. A gliadina é a fração tóxica.

39. Resposta B Nos cortes corados pela HE, as papilas dérmicas vizinhas às bolhas da dermatite herpetiforme apresentam um infiltrado denso de polimorfonucleares neutrófilos e não de linfócitos.

40. Resposta D O eritema induratum de Bazin não é uma paniculite septal, mas um processo que acomete o lóbulo do tecido adiposo por inteiro, sendo portanto uma paniculite lobular.

41. Resposta D O eritema nodoso leproso é um achado característico da hanseníase virchowiana.

42. Resposta B A inabilidade dos linfócitos T em ativar os macrófagos de pacientes portadores de hanseníase virchowiana é bem demonstrada pelo fato de que, quando incubamos as células T, em presença de lepromina, elas produzem uma quantidade muito reduzida ou mesmo não produzem MIF (Fator de inibição de migração de macrófagos).

43. Resposta D As crianças com menos de 4 anos de idade são dificilmente acometidas de hanseníase.

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44. Resposta A Os grânulos de Fordyce não são considerados neoplasias, mas glândulas sebáceas ectópicas, presentes (em aproximadamente 85% da população normal) ao nível do vermelhão dos lábios ou mesmo na mucosa bucal.

45. Resposta A Aproximadamente 0,4% dos pacientes transplantados renais desenvolvem sarcoma de Kaposi, em geral no sexo feminino, sendo o curso mais agressivo em função da administração de imunossupressores. Existem relatos de remissão espontânea das lesões, com a diminuição dos imunossupressores.

46. Resposta D Na histologia, considerando-se o hemangiopericitoma, a presença de áreas mixoides hipocelulares em geral é um indicativo de neurilemoma maligno e exclui o diagnóstico de hemangiopericitoma.

47. Resposta D Os histiocitomas fibrosos malignos acometem de preferência o terço proximal dos membros superiores e inferiores.

48. Resposta E Tanto o nível de infiltração na derme (CLARCK) é importante como a altura em que se colocam os melanocitoblastos na epiderme. Quanto mais altas estiverem as células neoplásicas na epiderme, mais agressivo é o comportamento do melanoma.

49. Resposta C Os melanossomos no estágio I de desenvolvimento são esféricos; no estágio II, são elipsoides e permanecem com essa forma nos estágios III e IV.

50. Resposta B As células de Merkel aparecem na pele entre a 8 a e a 12 a semana de vida intrauterina.

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Emer son Amorim Ribeiro

Além de auxiliar os leitores a se prepararem para provas de concurso, inclusive ao título de especialista em Dermatologia, o livro proporciona aos especialistas, que precisam de atualização constante, a oportunidade de reavivarem seus conhecimentos por meio de questões de múltipla escolha elaboradas sobre o tema.

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erramenta indispensável para o estudo da Dermatologia, A Pele e Suas Conexões – 500 Questões Comentadas de Dermatologia é fruto de mais de 45 anos de dedicação do autor, Emerson Amorim Ribeiro, pós-graduado pela Universidade do Alabama, em Birmingham, EUA, ex-professor-associado do Curso de Dermatologia da Escola Médica de Pós-Graduação da Pontifícia Universidade Católica do Rio de Janeiro e ex-chefe do Departamento de Patologia Oral do Serviço de Dermatologia da Santa Casa da Misericórdia do Rio de Janeiro.

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A obra aborda aspectos de Histologia, Anatomia Patológica, Genética, Bioquímica, Imunologia, Clínica, Cirurgia e Biologia Molecular, entre outros, sempre por meio de comentários que elucidam até mesmo as dúvidas mais capciosas.

Emerson Amorim Ribeiro Pós-Graduado pela Universidade do Alabama, Birmingham, EUA. Residência médica em Patologia Geral no Hospital das Clínicas da Universidade do Alabama, com ênfase em Patologia da Pele (Dermatopatologia) e da Boca (Estomatologia).

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Dermatologia

Ex-Professor-Associado do Curso de Dermatologia da Escola Médica de PósGraduação da Pontifícia Universidade Católica do Rio de Janeiro (PUC-Rio). Ex-Professor Titular das Disciplinas de Patologia e Diagnóstico Oral da Faculdade de Odontologia de Campos, RJ. Ex-Chefe do Departamento de Patologia Oral do Serviço de Dermatologia da Santa Casa da Misericórdia do Rio de Janeiro. Ex-Chefe do Departamento de Dermatopatologia do Serviço de Dermatologia da Santa Casa da Misericórdia do Rio de Janeiro.

Dermatologia Concursos

Emer son A. Ribeiro

Áreas de interesse

Ex-Chefe do Serviço de Dermatologia da Santa Casa da Misericórdia do Rio de Janeiro.

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A pele e suas conexões : 500 questões comentadas