Pagine elettroniche In questo numero:

Settembre - Ottobre 2019 / Vol. 26 n.5 Newsletter pediatrica pag. n.4

Speciale Linee Guida: le linee guida NICE, AAP e PREDICT per la bronchiolite Documenti pag. d.2

La linea guida integrata attività motoria, attività sedentarie e sonno nei primi 5 anni di vita Ambiente & Salute pag. a&s.1

Si può prevedere e modificare il comportamento delle persone nei confronti dell’ambiente? L’articolo del mese pag. am.1

Punizioni corporali: una pratica educativa in declino? Poster pag. p.1

I poster degli specializzandi (4° parte) - “Da Tabiano a Parma...”, 14-16 febbraio 2019

Caspar David Friedrich, Monaco in riva al mare, 1808-1810 (particolare)

www.quaderniacp.it

ISSN 2039-1382

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Newsletter pediatrica ACP n.1 n.1 n.1 n.2 n.1 n.1 n.3 n.1 n.4 n.1 n.5 n.1 n.1 n.6 n.1 n.7 n.1 n.8 n.1

Psicoterapia sull’educazione alla gestione dell’asma ai genitori riduce gli accessi al PS nei figli asmatici: un RCT Inquinanti ambientali in gravidanza e associazione con lo sviluppo di disturbi dello spettro autistico: i dati di un ampio studio di coorte canadese Esposizione a pesticidi nell’ambiente e disturbi dello spettro autistico: uno studio caso controllo Speciale Linee Guida: le linee guida NICE, AAP e PREDICT per la bronchiolite Linea guida clinica dell’American Academy of Pediatrics (AAP) per la diagnosi, gestione e prevenzione della bronchiolite 2014 Linea guida australiano-neozelandese (PREDICT) per la bronchiolite 2019 Linea guida per la bronchiolite del National Institute for Health and Care Excellence (NICE) 2015 Cochrane Database of Systematic Review: revisioni nuove o aggiornate settembre-ottobre 2019

Documenti d.1 n.1 n.1 n.1 d.2 n.1 n.1 d.3 n.1 n.1

Report Osservatorio GIMBE sui trasferimenti di valore dall’industria farmaceutica a operatori e organizzazioni sanitarie Commento a cura di Sergio Conti Nibali

La linea guida integrata attività motoria, attività sedentarie e sonno nei primi 5 anni di vita Commento a cura di Stefania Manetti

Il Rapporto dell’AIFA 2018 sulla sorveglianza degli effetti avversi delle vaccinazioni Commento a cura di Rosario Cavallo

Ambiente & Salute

a&s.1 Si può prevedere e modificare il comportamento delle a&s.1 persone nei confronti dell’ambiente?

L’ Articolo del Mese

am.1 Punizioni corporali: una pratica educativa in declino? am.1 Commento a cura di Costantino Panza

Poster congressi p.1 p.1

Poster specializzandi (4° parte) “Da Tabiano a Parma...”, 14-16 febbraio 2019

Narrare l’immagine ni.1 ni.1 ni.1 ni.1

Caspar David Friedrich, Monaco in riva al mare, 1808-1810 Descrizione a cura di Cristina Casoli Impressioni di Laura Mauri e Fabio Capello

Settembre - Ottobre 2019 / Vol. 26 n.5

Direttore Michele Gangemi

Presidente ACP Federica Zanetto

Coordinatore Costantino Panza

Progetto grafico ed editing Programmazione web Gianni Piras

Comitato editoriale Laura Brusadin Claudia Mandato Maddalena Marchesi Costantino Panza Patrizia Rogari Giacomo Toffol Collaboratori Gruppo PuMP ACP Gruppi di lettura della Newsletter Pediatrica Redazione di Quaderni acp

Internet La rivista aderisce agli obiettivi di diffusione gratuita della letteratura medica ed è disponibile integralmente all’ indirizzo: www.acp.it/pagine-elettroni che Redazione redazione@quaderniacp.it

Electronic pages Quaderni ACP index (number 5, 2019) ACP Paediatric Newsletter

n.1 Psychotherapy for parents in the management of asthma reduces access to the emergency in asthmatic children: an RCT n.2 Environmental pollutants in pregnancy and association with the development of autism spectrum disorders: data from a large Canadian cohort study n.3 Exposure to pesticides in the environment and autism spectrum disorders: a case control study n.4 Special Guidelines: NICE, AAP and PREDICT guidelines for bronchiolitis n.5 Clinical guideline of the American Academy of Pediatrics (AAP) for the diagnosis, management and prevention of bronchiolitis - 2014 n.6 Australian-New Zealand guideline (PREDICT) for bronchiolitis - 2019 n.7 Guideline for bronchiolitis from the National Institute for Health and Care Excellence (NICE) - 2015 n.8 Cochrane Database of Systematic Review: new and updated revisions september-october 2019

Documents

d.1 GIMBE Observatory Report on Value Transfers from the Pharmaceutical Industry to health professionals and organizations. Comment by Sergio Conti Nibali d.2 The integrated guideline on motor activity, sedentary activities and sleep in the first 5 years of lifes Comment by Stefania Manetti d.3 The 2018 AIFA Report on the surveillance of adverse effects of vaccinations. Comment by Rosario Cavallo

Environment & Health

a&s.1 Can we predict and change people’s behavior towards the ni.1 environment?

Article of the month

am.1 Corporal punishment: a declining educational practice?

Congress Posters p.1

“Da Tabiano a Parma...” (fourth part)

Telling the image ni.1 ni.1 ni.1

Caspar D. Friedrich, Monaco in riva al mare, 1808-1810ni.1 Description by Cristina Casoli Impression of Laura Mauri e Fabio Capello

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Psicoterapia sull’educazione alla gestione dell’asma ai genitori riduce gli accessi al PS nei figli asmatici: un RCT Y. Chong, Y. Mak, S.Leung et al. Acceptance and Commitment Therapy for Parental Management of Childhood Asthma: An RCT Pediatrics 2019, 143(2), 1-16

Uno studio dell’ asma, corretto dal punto di vista metodologico, che mette in luce come nella gestione di una patologia cronica per ottenere buoni risultati occorre prendersi cura anche degli aspetti psicologici dei caregiver. Anche se il follow-up è limitato a 6 mesi chi riceve un ciclo breve di psicoterapia ACT riduce di un quinto gli accessi in PS, inoltre migliora il benessere psicologico dei genitori. Psychotherapy for parents in the management of asthma reduces access to the emergency in asthmatic children: an RCT A methodologically correct study on asthma highlights on how it is necessary, in the taking care process of a chronic disease, to consider the psychological aspects of the caregiver. Even if the follow up is limited at 6 months, a brief ACT psychotherapy reduced accesses in the emergency ward to one-fifth and it also improved the psychological wellbeing of parents.

Metodo

Obiettivo (con tipo studio)

Valutare l’efficacia di un ciclo breve di terapia cognitivo comportamentale (ACT) (Box 1) per i genitori in associazione all’educazione usuale per l’asma dei figli, nel migliore la gestione dell’asma attraverso un aumento della flessibilità psicologica.

Popolazione

Sono stati valutati 1.727 bambini con i loro genitori, di questi 302 sono risultati eleggibili e 168 (84 versus 84) allocati secondo i seguenti criteri: - criteri di inclusione: madre o padre, caregiver principale del bambino, di età compresa tra i 18 e i 65 anni, in grado di parlare Cantonese, con residenza ad Hong Kong per almeno i successivi 6 mesi e accessibile via email o telefono. Il bambino doveva avere età compresa tra i 3 e i 18 anni, diagnosi di asma registrata (secondo la International Classification Diseases) e convivente con il genitore; - criteri di esclusione: partecipazione ad altri studi sull’ asma, patologia congenita, ossigeno-dipendenza, epilessia, deficit di attenzione o iperattività, autismo, sindrome di Down, paralisi cerebrale o ritardo psicomotorio. - setting: due strutture ambulatoriali di due cliniche di malattie respiratorie pediatriche di un ospedale pubblico di Honk Kong.

Intervento

84 genitori hanno effettuato 4 sessioni settimanali a piccolo gruppo (6-8 partecipanti) di 90 minuti di Acceptance and Commitment Therapy (ACT), adattata e testata in un precedente studio pilota per l’ asma, e 30 minuti di educazione usuale per la

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Box 1 Che cos’è l’Acceptance and Commitment Therapy (ACT) L’ ACT è una psicoterapia cognitivo comportamentale basata sulla consapevolezza: prendere coscienza dell’ esperienza interiore del qui e ora senza valutazione o giudizi per ottenere una modificazione profonda delle relazioni che abbiamo con i pensieri disfunzionali e le emozioni negative. Promuove il cambiamento e il benessere sviluppando abilità di contatto consapevole con il momento presente e motivando all’impegno attraverso un aumento della flessibilità psicologica, la competenza che permette di adattarsi in maniera efficace alle situazioni che si devono affrontare. E’ una tecnica EBM e ad oggi vi sono oltre 280 studi randomizzati e controllati su ACT, che coinvolgono quasi 33.000 partecipanti, praticamente in tutte le principali aree della salute mentale e comportamentale, e anche in molte aree sociali e ricreative e 40 meta-analisi di questa letteratura, di cui undici solo nell’ultimo anno. Si basa su 3 concetti principali: 1. la sofferenza psicologica è normale e adattativa; 2. non è possibile sbarazzarsi volontariamente della propria sofferenza psicologica ma si può cercare di non incrementarla; 3. si può vivere la vita con traiettorie personali (“valori”) impegnandosi nel momento presente e per farlo si deve “uscire dalla propria mente” per “entrare nella propria vita”. Quindi: a. accettare le esperienze interiori ed essere presenti a se stessi; b. scegliere una direzione di valore; c. agire. In questo studio l’ ACT includeva esercizi di consapevolezza per guidare i caregivers nell’ osservare le emozioni dolorose che stavano provando nella gestione dell’asma dei figli ed esercizi esperienziali stressanti così che potessero realizzare cosa accade quando si affronta uno stress psicologico. I caregivers sono stati facilitati nel riflettere se la loro gestione dell’asma e le strategie andavano verso o contro i loro valori e nello stabilire se i loro piani d’azione erano basati su quei valori.

gestione dell’asma nei bambini, sovrapponibile a quella dei controlli. L’intervento era effettuato da un’infermiera con esperienza in counselling e cure pediatriche che aveva effettuato un training di 5 giorni sull’ACT. E’ stata considerata e valutata fidelity dell’intervento (Box 2), infatti: l’infermiera lavorava sotto la supervisione settimanale di un ricercatore ACT e di uno psicologo. Ogni sessione era videoregistrata e veniva discussa con i revisori. L’ aderenza al protocollo è stata giudicata buona per la maggior parte delle sessioni.

Controllo

84 genitori hanno effettuato un incontro di 2 ore di educazione usuale alla gestione dell’ asma (secondo il Global Initiative Pagine elettroniche di Quaderni acp

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for Asthma guidelines) focalizzata al monitoraggio dei sintomi, l’utilizzo appropriato dei farmaci e la gestione dell’attacco acuto, sovrapponibile al gruppo d’intervento, inoltre hanno effettuato 3 interviste telefoniche settimanali di 15 minuti a compendio della sessione di gruppo.

Outcome / Esiti

Outcome primario: variazione della frequenza degli accessi in pronto soccorso nei 6 mesi precedenti all’ intervento versus i 6 mesi successivi. Outcome secondari: variazione della frequenza delle visite ambulatoriali non programmate, delle visite private, dei ricoveri, del numero di giorni di ricovero per riacutizzazione d’asma nei 6 mesi precedenti all’ intervento e nei 6 mesi successivi. Valutazione tramite questionario autosomministrato all’inizio, a 3 e a 6 mesi dall’intervento di: numero medio di giorni con sintomi di asma, risvegli notturni legati a sintomi asmatici, giorni con limitazione dell’attività dovuta a sintomi di asma e giorni in cui è stato necessario utilizzare broncodilatatori. Valutazione nei genitori con test strutturati all’inizio dell’intervento e 6 mesi dopo di: flessibilità psicologica, aggiustamento psicologico alla malattia del bambino, ansia e depressione, conoscenza dell’ asma, autoefficacia nella gestione dell’ asma, qualità di vita come caregiver di un bambino con asma. Questi test sono stati preventivamente testati su una popolazione pilota analoga a quella in studio e hanno presentato una consistenza interna ed una stabilità adeguata.

Tempo

Tra il 06 gennaio e il 26 maggio 2016 con follow-up di 6 mesi.

Risultati principali I bambini i cui genitori hanno effettuato terapia ACT nei successivi 6 mesi all’intervento hanno hanno presentato un quinto degli accessi in PS rispetto ai controlli (rapporto tra il tasso d’incidenza aggiustato a 6 mesi = 0.20, IC 95% 0.08, 0.53; p=0.001). Inoltre hanno effettuato un minor numero di visite private per asma e hanno riferito meno giorni e notti con sintomi asmatici. I genitori hanno segnalato minor inflessibilità psicologica (Cohen’s d: 0.80) (Glossario), meno esperienze emotive negative come senso di colpa e preoccupazione (d=0.46), minor ansia (d=0.47), minor dispiacere e rabbia (d=0.39) e stress (d=0.35), miglior qualità di vita come caregiver di bambini con asma (d=0.36).

Conclusioni Un ciclo breve di terapia psicologica cognitivo-comportamentale ACT associato all’ educazione sulla gestione dell’ asma riduce in modo molto significativo gli accessi in PS nei 6 mesi dopo l’intervento e migliora il funzionamento psicologico dei genitori, migliorando in particolare la flessibilità psicologica.

Altri studi sull’argomento Alcuni studi supportano l’efficacia di interventi a sostegno della genitorialità per migliorare la morbilità dell’asma in età pediatrica affrontando questioni pratiche nella gestione dell’ asma come la scarsa aderenza al trattamento, i conflitti famigliari e

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Box 2 Treatment fidelity La ‘treatment fidelity’, fedeltà del trattamento, si riferisce alle strategie metodologiche utilizzate per monitorare e migliorare l’ affidabilità e la validità degli interventi comportamentali. Si riferisce anche alle pratiche metodologiche utilizzate per garantire che uno studio di ricerca verifichi in modo affidabile e valido un intervento clinico. Alcune strategie per migliorare la fedeltà del trattamento nella ricerca sono: l’uso di manuali di trattamento, la videoregistrazione dell’aderenza del terapeuta ai protocolli di ricerca, e il testare l’ acquisizione delle competenze (skill) necessarie per effettuare il trattamento. Anche in ambito sanitario è molto importante assicurare una buona fedeltà al trattamento. Le raccomandazioni di fidelizzazione del trattamento riguardano cinque aree: progettazione dello studio, la formazione, la somministrazione del trattamento, il ricevimento del trattamento e la messa in pratica delle abilità di trattamento da parte dei trattati [10,11].

le difficoltà dei genitori [1-3]. Un RCT statunitense del 2009 su 250 famiglie, ha evidenziato una riduzione degli accessi in PS per asma nel gruppo di bambini che riceveva un programma di educazione alla gestione dell’asma domiciliare (5 incontri di 30-45 min) associato a monitoraggio e feedback dell’aderenza al trattamento verso la sola educazione domiciliare o le usuali cure [4]. Un altro studio statunitense del 2010 ha dimostrato l’efficacia di un programma di coaching telefonico mensile per un anno per i genitori basato sulla teoria del cambiamento dei comportamenti di Prochaska nel migliorare la qualità di vita dei genitori e dei bambini affetti da asma anche se non riduce il numero di visite urgenti per asma [5]. Una recente revisione Cochrane identifica 4 RCT relativi a interventi psicologici su genitori di bambini asmatici (506 partecipanti). Gli studi utilizzavano: Triple P intervention, terapia multisistemica intensiva domiciliare, training sul problem solving o un programma per promuovere l’ empowerment della famiglia. Il confronto avveniva con un gruppo di controllo che riceveva un intervento alternativo al parent training. La popolazione riguardava popolazioni di basso stato socio economico e culturale (in 2 studi). La qualità delle evidenze è considerata molto bassa e gli autori non evidenziano benefici sui sintomi asmatici dei bambini nei 3 studi che li hanno valutati [6]. Una revisione sistematica del 2016 ha individuato 18 studi (8 RCT) sull’ACT nelle condizioni di cronicità, valutati di qualità generalmente bassa. Gli autori, pur sottolinenando che l’ACT non è ancora un intervento di supporto riconosciuto per le condizioni di cronicità, hanno evidenziato dati promettenti in alcuni campi come: il supporto ai genitori con bambini affetti da malattie croniche, il controllo delle convulsioni negli epilettici, il miglioramento della flessibilità psicologica e l’autogestione della malattia [7]. In un recente studio gli stessi autori dell’RCT in oggetto, hanno trovato un’associazione significativa tra la flessibilità psicologica dei genitori e l’espressione della malattia nei bambini asmatici suggerendo che, se i genitori hanno una maggior flessibilità psicologica nel gestire la malattia asmatica, migliori saranno le risposte terapeutiche [8]. Questo risulta in linea con i bisogni espressi dai genitori dei bambini con patologie croniche, tra cui anche l’asma, in un recente workshop australiano che ha indagato le priorità di ricerca nelle condizioni pediatriche di cronicità: fortificare la capacità di adattamento, sostenere uno sguardo positivo e sviluppare una maggior resilienza sono sentiti

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Box 3 Quali sono i temi di ricerca più rilevanti per i bambini e le famiglie che vivono condizioni di cronicità? I risultati di un recente workshop australiano Dall’analisi delle 78 domande di ricerca emerse nei gruppi di lavoro sono emersi 5 temi principali impliciti nelle priorità dei partecipanti: - mantenere un senso di normalità (favorendo la partecipazione alla scuola, attraverso il supporto del funzionamento sociale, promuovendo la comprensione e l’accettazione della malattia); - migliorare il self-management e la rete nelle cure (ridurre le barriere di comunicazione, aumentare le conoscenze e le competenze, la motivazione per l’aderenza al trattamento, permettere decisioni informate, accedere e capire le terapie complementari e alternative); - fortificare la capacità di adattamento (coping) (insegnare ad avere uno sguardo positivo, preparare per la gestione della malattia a casa, effettuare la transizione ai servizi per gli adulti); - allargare il focus alla famiglia (supporto ai fratelli sani, resilienza dei genitori, riconoscere le difficoltà economiche, alleviare il carico dei genitori); - migliorare la qualità e gli obiettivi della cure socio-sanitarie (rendere equo l’accesso alle cure anche per le fasce disagiate, prevenire le complicazioni delle malattie e gli effetti collaterali dei trattamenti, identificare i fattori di rischio, migliorare gli outcome a lungo termine, sfruttare la tecnologia, integrare i servizi in modo multidisciplinare. Da voce bibliografica 9.

dalle persone coinvolte temi centrali per migliorare la gestione della malattia e la qualità di vita delle famiglie (Box 3) [9].

Che cosa aggiunge questo studio E’ il primo che dimostra l’ efficacia della terapia ACT rivolto ai genitori nella gestione dell’asma dei figli con miglioramento della salute psicologica dei genitori e diminuzione degli accessi in PS dei bambini per asma.

Commento Validità interna Disegno dello studio: lo studio ha un protocollo registrato [www.clinicaltrials.gov, numero identificativo: NCT02405962]. La qualità metodologica dello studio è buona (punteggio 5 alla scala Jadad). La randomizzazione e la cecità sono gestite in modo adeguato. È da considerare la presenza di un bias di selezione: da 1.727 bambini valutati per l’ eligibilità, solo 302 diadi genitore-bambino presentavano i necessari criteri di inclusione; di queste 134 (44%) ha rifiutato di partecipare. E’ fornita una descrizione accurata dei persi al follow-up (19%), bilanciati tra i due gruppi. L’analisi è stata realizzata per intention to treat, ed è stata aggiustata in relazione a: età e relazione del genitore con il bambino, reddito mensile, stato civile, età e sesso del bambino, tipo di corticosterioidi inalatori utilizzati e stagione di arruolamento. I due gruppi sono sovvraponibili per le caratteristiche sociodemografiche. Esiti: clinicamente rilevanti e ben definiti. Conflitto di interesse: gli autori negano conflitto di interessi. Trasferibilità Popolazione studiata: la popolazione studiata è parzialmente sovrapponibile a quella che incontriamo nei nostri ambulatori a causa del possibile bias di selezione. I bambini studiati erano prevalentemente affetti da asma lieve (più della metà non utilizzava ICS e il 75% non era mai stato ospedalizzato per asma). Tipo di intervento: esiste un’ associazione ACT Italia che promuove questo tipo di terapia nel nostro paese. Per nostra cono-

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scenza non esistono esperienze in cui l’ACT sia stata utilizzata a supporto di genitori con asma o altre malattie croniche.

1. Duncan CL, Hogan MB, Tien KJ, et al. Efficacy of a parent-youth teamwork intervention to promote adherence in pediatric asthma. J Pediatr Psychol. 2013;38(6):617–628 2. Yeh HY, Ma WF, Huang JL, Hsueh KC, Chiang LC. Evaluating the effectiveness of a family empowerment program on family function and pulmonary function of children with asthma: a randomized control trial. Int J Nurs Stud. 2016;60:133–144 3. Morawska A, Mitchell AE, Burgess S, Fraser J. Effects of Triple P parenting intervention on child health outcomes for childhood asthma and eczema: randomised controlled trial. Behav Res Ther. 2016;83: 35–44 4. Otsuki M, Eakin MN, Rand CS, et al.Adherence feedback to improve asthma outcomes among inner-city children: a randomized trial. Pediatrics. 2009; 124(6):1513–1521 5. Garbutt JM, Banister C, Highstein G, et al. Telephone coaching for parents of children with asthma: impact and lessons learned. Arch Pediatr Adolesc Med. 2010;164(7): 625–630 6. Law E, Fisher E, Eccleston C. Psychological interventions for parents of children and adolescents with chronic illness.Cochrane Database Syst Rev. 2019 Mar 18;3:CD009660 7. Graham CD, Gouick J, Krahé C,Gillanders D. A systematic review of the use of Acceptance and Commitment Therapy (ACT) in chronic disease and long-term conditions. Clin Psychol Rev. 2016;46:46–58 8. Chong YY, Mak YW, Loke AY. Psychological flexibility in parents of children with asthma: analysis using a structural equation model. J Child Fam Stud. 2017;26(9):2610–2622 9. Lopez-Vargas P, Tong A, Crowe S, et al. Research priorities for childhood chronic conditions: a workshop report. Arch Dis Child 2019;104:237–245 10. Bellg AJ, Borrelli B, Resnick B, et al. Enhancing treatment fidelity in health behavior change studies: best practices and recommendations from the NIH Behavior Change Consortium. Health Psychol. 2004;23(5):443-5111 11. Carroll C, Patterson M, Wood S, et al. A conceptual framework for implementation fidelity. Implement Sci. 2007;2:40

Scheda redatta dal gruppo di lettura di Parma: Sandra Mari, Maria Cristina Cantù, Maria Teresa Bersini, Musetti Manuela, Seletti Luisa, Maria Chiara Parisini, Maddalena Marchesi, Francesca Manusia.

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Glossario L’Effect size e la d di Cohen L’effect size è un indice di quanto è ampia la dimensione dell’effetto trovato: se è piccolo, medio o grande. Il concetto di dimensione dell’effetto è teorico e si può applicare a qualunque risultato di analisi dei dati. In alcuni casi non è facilmente stimabile. Uno dei primi autori a proporre una possibile stima della dimensione dell’effetto fu Cohen che propose di misurare la dimensione come la differenza tra 2 medie statistiche diviso la media ponderata delle deviazioni standard ovvero la differenza delle medie delle due popolazioni diviso la deviazione standard delle popolazioni combinate fra loro. La dimensione dell’effetto è quindi una misura standardizzata della differenza delle medie. Cohen pensava che dovesse oscillare fra 0 e 1 e propose una interpretazione generica di d: d = 0.20, effetto piccolo d = 0.50, effetto medio d = 0.80, effetto grande

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Inquinanti ambientali in gravidanza e associazione con lo sviluppo di disturbi dello spettro autistico: i dati di un ampio studio di coorte canadese Pagalan L, Bickford C, Weikum W et al. Association of Prenatal Exposure to Air Pollution With Autism Spectrum Disorder JAMA Pediatr. 2019 Jan 1;173(1):86-92

Alcuni studi hanno suggerito un ruolo dell’ inquinamento dell’ aria come fattore di rischio nello sviluppo di autismo, con dati non ancora conclusivi. Questo studio canadese ha valutato su un’ ampia coorte l’ associazione tra diagnosi di autismo e esposizione prenatale a inquinamento dell’aria (particolati di diametro < 2.5 μm (PM2.5 ), ossido nitrico (NO) e diossido di azoto (NO2). L’esposizione è stata calcolata retrospettivamente in relazione alla residenza materna in gravidanza, a partire dai dati di monitoraggio continuo dell’aria. I risultati hanno mostrato un’associazione tra esposizione prenatale a NO e ASD ma non significativa con PM2.5 e NO2. Lo studio tiene conto di possibili fattori di confondimento tuttavia una valutazione del solo periodo prenatale e l’utilizzo di parametri di esposizione agli inquinanti non diretta ne limitano le conclusioni.

deceduti sotto l’anno di vita.

Environmental pollutants in pregnancy and association with the development of autism spectrum disorders: data from a large Canadian cohort study Some studies have suggested a role of air pollution as a risk factor in the development of autism, with data not yet conclusive. This Canadian study assessed the association between autism diagnosis and prenatal exposure to air pollution (particulates with a diameter < 2.5 μm (PM2.5 ), nitric oxide (NO) and nitrogen dioxide (NO2) in a large cohort. ). The exposure was calculated retrospectively in relation to maternal residence during pregnancy, starting from continuous air monitoring data. The results showed an association between prenatal exposure to NO and ASD but not significant with PM2.5 and NO2. The study takes into account possible confounding factors, however an assessment of the prenatal period only and the use of non-direct exposure parameters to pollutants limit its conclusions.

Tempo

Metodo

Conclusioni

Obiettivo (con tipo studio)

In uno studio di coorte di nuovi nati è stata rilevata associazione tra esposizione prenatale a NO e ASD ma non significativa con PM2.5 e NO2.

Valutare l’esposizione prenatale agli inquinanti ambientali e disturbi dello spettro autistico in uno studio di coorte basato su ampia popolazione.

Popolazione

132.256 bambini nati da madri registrate al piano di assicurazione sanitaria provinciale, nel distretto Metro Vancouver, in British Columbia, Canada dal 2004 al 2009. Sono stati esclusi i bambini con età gestazionale o sesso non noti, nati morti, e i bambini

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Esposizione

Concentrazione media mensile ambientale di particolati di diametro < 2.5 μm (PM2.5 ), ossido nitrico (NO), diossido di azoto (NO2) nella zona di residenza della mamma durante la gravidanza, calcolata applicando modelli spazio–temporali ai dati di monitoraggio continuo della qualità dell’aria.

Outcome / Esiti

Diagnosi di disturbi dello spettro autistico (ASD) basati su valutazione standardizzata secondo gli strumenti Autism Diagnostic Interview-Revised e Autism Diagnostic Observation Schedule.

Follow-up fino al 2014.

Risultati principali In una coorte di 132.256 nati, 1.307 bambini (1%) sono stati diagnosticati come ASD entro l’età di 5 anni, di cui l’83.5% maschi. La dimensione del campione finale del modello aggiustato per il PM2.5 era di 129.439 bambini e per NO e NO2 di 129.436. Di questi 1.276 (1%) sono stati diagnosticati come ASD. Gli Odds Ratio aggiustati per ASD per range interquartile (IQR) non erano significativi per esposizione al PM2.5 in gravidanza (OR 1.04, IC 95% 0.98, 1.1 per aumento di 1.5µg/m3 IQR nel PM2.5) o NO2 (OR 1.06, IC 95% 0.99, 1.12 per aumento di 4.8 ppb IQR in NO2) ma l’OR era significativo per NO (OR 1.07, IC 95% 1.01, 1.13 per 10.7 ppb IQR di aumento NO).

Altri studi sull’argomento Una revisione sistematica e metanalisi di 23 studi a basso rischio di bias (17 caso-controllo, 4 ecologici, 2 di coorte) con limiti legati soprattutto all’ accuratezza dei metodi di valutazione dell’esposizione, ha trovato OR statisticamente significativi: per 10-μg/m3 di esposizione a PM10 (n = 6 studi) OR 1.07 (IC 95% Pagine elettroniche di Quaderni acp

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1.06, 1.08) e per 10-μg/m3 di esposizione a PM2.5 (n = 3 studi) OR 2.32 (IC 95% 2.15, 2.51). Secondo gli autori considerando la forza e i limiti della ricerca ci sono “limitate evidenze di tossicità” per esposizione precoce ad inquinanti e rischio di autismo. L’evidenza è risultata più forte con il particolato. Tuttavia il piccolo numero di studi inclusi nella metanalisi e l’eterogeneità ne limitano le conclusioni [1]. Un’altra revisione sistematica che ha incluso 7 studi di coorte e 5 caso controllo, ha analizzato le esposizioni nel primo, secondo e terzo trimestre di gravidanza, l’intera gravidanza e il periodo postnatale. Le stime di cambiamento dell’ associazione con ASD per un aumento di esposizione di 10μg/m3 per PM2.5 e di 10 ppb per NO2 durante la gravidanza sono risultate rispettivamente di 1.34 (IC 95% 0.83, 2.17) e 1.05 (IC 95% 0.99, 1.11). Associazioni più forti sono state osservate per esposizione postnatale, ma queste erano basate solo su 2 studi. L’esposizione a ozono (O3) era debolmente associata a ASD durante il terzo trimestre di gravidanza e durante l’ intera gravidanza, tuttavia questo dato era basato solo su 2 studi. Anche in questo studio gli autori sottolineano che i risultati devono essere interpretati con prudenza sia per il limitato numero di studi che per la mancata valutazione di altri importanti fattori di rischio [2]. Una revisione sistematica sulla relazione tra PM e ASD ha incluso 13 studi osservazionali, (corte e caso controllo); 4 studi non hanno trovato associazione tra PM e ASD; 8 studi hanno mostrato associazione limitata ad una specifica finestra di esposizione che tuttavia non raggiunge la significatività statistica. Gli autori concludono che esiste un’associazione tra esposizione a PM e ASD la cui forza varia a seconda del campione studiato e che è maggiore con PM2.5 e PM del diesel [3]. Uno studio collaborativo di 4 coorti di bambini europei (Svezia, Paesi Bassi, Italia e Spagna) che ha incluso 8.079 bambini non ha evidenziato associazione tra esposizione prenatale a NO2 e PM e tratti autistici in bambini di 4-10 anni [4]. Un ampio studio di coorte retrospettivo californiano su 246.420 bambini nati tra il 1999 e il 2009, di cui 2.471 diagnosticati entro i 5 anni con ASD ha valutato l’associazione con l’esposizione a O3, PM2.5, PM10 e NO2 misurati nelle stazioni di monitoraggio dell’ aria a partire dal trimestre precedente la gravidanza e il primo anno di vita, mettendola in relazione anche alla presenza di diabete gestazionale. L’esposizione a PM2.5 nel trimestre precedente la gravidanza, nel 1° e nel 3° trimestre e nel 1° anno di vita è stato associato ad ASD ma non con gli altri inquinanti, tuttavia i figli di madri con diabete gestazionale precoce, insorto prima delle 24 settimane di gestazione hanno presentato un maggior rischio di ASD se esposti a O3 nel 3° trimestre di gravidanza e nel 1° anno di vita con OR 1.5 per 15.7 ppm di O3 (IC 95% 1.08, 2.09) [5]. La valutazione in modo differenziato per sesso ha evidenziato un maggior rischio di ASD per i maschi ma non per le femmine per esposizioni elevate a PM2.5 nel primo trimestre di gravidanza ma non nei successivi, suggerendo un differente effetto degli inquinanti ambientali in relazione al sesso, come evidenziato da studi sugli animali e dalla maggior prevalenza dei disturbi del neurosviluppo nei maschi [6]. Un recente studio multicentrico californiano ha considerato le differenze nell’esposizione PM2.5 e ozono in 674 bambini con ASD e 855 nati tra il 2003 e il 2006. La valutazione dell’esposizione ha utilizzato un modello basato su satellite per assegnare le medie di esposizione agli inquinanti atmosferici durante diversi periodi critici di sviluppo neurologico: 3 mesi prima della gravidanza; ogni trimestre di gravidanza; l’intera gravidanza e il primo anno di vita; sono stati considerati eventuali fattori con-

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fondenti (il sito di studio, l’età materna, l’educazione materna, la razza/etnia materna, il fumo materno e il mese e l’anno di nascita). L’associazione inquinamento atmosferico-ASD sembrerebbe variare in base al periodo di esposizione. L’esposizione all’ozono durante il terzo trimestre è stata associata all’ASD, con un OR di 1.2 (IC 95%: 1.1, 1.4) per un aumento dell’ozono di 6.6 ppb, mentre per il PM2.5 è risultata un’ associazione positiva con l’ esposizione durante il primo anno di vita (OR 1.3, IC 95% 1.0, 1.6) per aumento di 1.6 µg / m di PM2.5 [7].

Che cosa aggiunge questo studio Lo studio conferma in un’ampia coorte canadese l’ associazione tra esposizione in gravidanza a inquinanti ambientali e ASD. L’associazione risulta statisticamente significativa per l’esposizione a ossido nitrico ma non per il PM2.5.

Commento Validità interna Disegno dello studio: lo studio analizza una coorte molto ampia di popolazione in rapporto all’esposizione agli inquinanti. Vengono analizzate alcune covariate (classe sociale, residenza, età materna, stagione di concepimento), e sono state condotte analisi di sensitività per possibili fattori di confondimento (peso alla nascita, basso peso per l’ età gestazionale, prematurità). Per quanto riguarda l’ esposizione, la misurazione retrospettiva con l’ applicazione di modelli nello spazio e nel tempo, pur accurata per le dimensioni dello studio, non è una misurazione diretta dell’esposizione, inoltre la valutazione dell’esposizione esclusivamente durante la gravidanza e non successivamente, nei primi anni di vita, in cui si realizza il neurosviluppo, potrebbe creare un fattore di confondimento. Il follow-up minimo di 5 anni per la diagnosi di ASD è adeguato. Esiti: la diagnosi di autismo era standardizzata dopo adeguata formazione a tutti gli operatori; non erano però inclusi i bambini che venivano diagnosticati in centri privati. Conflitto di interesse: gli autori negano conflitto di interessi. Trasferibilità Popolazione studiata: simile alla nostra. Secondo i dati dell’Osservatorio Nazionale per il monitoraggio dei disturbi dello spettro autistico, in Italia 1 bambino su 77 (età 7-9 anni) presenta un disturbo dello spettro autistico con una prevalenza maggiore nei maschi. Tipo di intervento: le esposizioni studiate sono significative anche nel nostro Paese.

1. Lam J, Sutton P, Kalkbrenner A, et al.: A Systematic Review and Meta-Analysis of Multiple Airborne Pollutants and Autism Spectrum Disorder PLoS One. 2016 Sep 21;11(9):e0161851 2. Flores-Pajot MC, Ofner M, Do MT, et al. Childhood autism spectrum disorders and exposure to nitrogen dioxide, and particulate matter air pollution: a review and meta-analysis. Environ Res. 2016;151:763-776 3. Morales-Suarez-Varela M, Peraita-Costa I, Llopis-Gonzalez A. Systematic review of the association between particulate matter exposure and autism spectrum disorders. Environ Res. 2017;153:150-160

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4. Guxens M, Ghassabian A, Gong T, et al. Air Pollution Exposure during Pregnancy and Childhood Autistic Traits in Four European Population-Based Cohort Studies: The ESCAPE Project. Environ Health Perspect. 2016;124(1):133-40 5. Jo H, Eckel SP, Chen JC et al. Gestational diabetes mellitus, prenatal air pollution exposure, and autism spectrum disorder. Environ Int. 2019 Oct 11;133(Pt A):105110 6. Jo H, Eckel SP, Wang X, et al. Sex-specific associations of autism spectrum disorder with residential air pollution exposure in a large Southern California pregnancy cohort. Environ Pollut. 2019 Nov;254(Pt A):113010 7. McGuinn LA, Windham GC, Kalkbrenner AE, et al. Early Life Exposure to Air Pollution and Autism Spectrum Disorder: Findings from a Multisite Case-Control Study. Epidemiology. 2019 Oct 1. doi: 10.1097/EDE.0000000000001109

Scheda redatta dal gruppo di lettura di Verona: Chiara Bertoldi, Paolo Brutti, Federica Carraro, Claudio Chiamenti, Paolo Fortunati, Donatella Merlin, Franco Raimo, Mara Tommasi, Silvia Zanini.

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Esposizione a pesticidi nell’ambiente e disturbi dello spettro autistico: uno studio caso controllo von Ehrenstein OS, Ling C, Cui X, et al. Prenatal and infant exposure to ambient pesticides and autism spectrum disorder in children: population based case-control study BMJ. 2019 Mar 20;364:l962

I disturbi del neurosviluppo colpiscono il 10-15% di tutti i nati ed i tassi di prevalenza sembrano aumentare in tutto il mondo. Sebbene i fattori genetici abbiano un ruolo, essi da soli non spiegano l’aumento e sembrano coinvolte le esposizioni ambientali. Questo studio caso controllo esamina l’associazione tra esposizione precoce a pesticidi e disturbo dello spettro autistico. I risultati suggeriscono che l’esposizione prenatale e infantile, a diversi pesticidi ambientali, aumenterebbe il rischio di disturbi dello spettro autistico. Exposure to pesticides in the environment and autism spectrum disorders: a case control study Neurodevelopment disorders affect 10-15% of all births and prevalence rates seem to increase worldwide. Although genetic factors play a role, they alone do not explain this increase and environmental exposures seem to be involved. This case control study examines the association between early exposure to pesticides and autism spectrum disorder. The results suggest that prenatal and infant exposure to different environmental pesticides would increase the risk of autism spectrum disorders.

program, che contiene informazioni sulle quantità di pesticidi utilizzate, per luogo e data di applicazione. Questi dati sono stati confrontati con gli indirizzi di residenza alla nascita dei soggetti. È stato così possibile stimare per ogni pesticida identificato a priori, la quantità di pesticida utilizzato per acro di terreno agricolo nei vari periodi del neurosviluppo (prima della gestazione, durante la gravidanza e nel primo anno di vita) in un raggio di 2.000 metri attorno ad ogni indirizzo. I soggetti sono stati così distinti in esposti (qualsiasi quantità di pesticida usato in quel periodo e luogo) e non esposti. Tra i 25 pesticidi più utilizzati in California, sulla base delle evidenze note di interferenza con il neuro sviluppo, ne sono stati scelti e studiati 11: glifosato, chlorpyrifos, diazinon, acephate, malation, permetrina, bifentrin, bromometano, imidacloprid, avermectina, myclobutanil.

Outcome / Esiti

Rischio per la prole di sviluppare disordine dello spettro autistico con o senza disabilità intellettiva.

Tempo Metodo

Lo studio ha coinvolto bambini nati tra il 1998 ed il 2010.

Obiettivo (con tipo studio)

Risultati principali

Studio retrospettivo caso-controllo di popolazione per esaminare l’associazione tra esposizione precoce a pesticidi ambientali e disturbi dello spettro autistico.

Popolazione

Studio effettuato nel Central Valley, la maggiore regione agricola della California. Attraverso i dati registrati dal dipartimento californiano dei servizi dello sviluppo sono stati individuati 2.961 soggetti con diagnosi di autismo severo secondo i criteri del DSM IV, di questi 445 presentavano disabilità intellettiva in comorbilità. I controlli, individuati con registri di nascita, sono stati associati ai casi con rapporto 10:1 per sesso e anno di nascita, per un totale di 35.370. Esclusi i bambini con incomplete notizie sulla gravidanza, sul peso alla nascita, i gemelli e i bambini deceduti prima dei 6 anni di età. Dei partecipanti allo studio sono state raccolte informazioni sulla gravidanza, sul peso neonatale, sulla zona di residenza e sulla situazione socio-economica.

Esposizione

L’ esposizione ai pesticidi è stata stimata utilizzando i dati del California state mandated Pesticide Use Reporting (CA-PUR)

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Il rischio di insorgenza di un disturbo dello spettro autistico è risultato associato ad una esposizione nel periodo prenatale a: glifosato (OR 1.16, IC 95% 1.06, 1.27), clorpirifos (OR 1.13, IC 95% 1.05, 1.23), diazinon (OR 1.11, 1.01, 1.21), malathion (OR 1.11, IC 95% 1.01 1.22), avermectina (OR 1.12, IC 95% 1.041.22) e permetrina (OR 1.10, 1.01, 1.20). Per i casi di disturbo dello spettro autistico con disabilità intellettiva gli odds ratio stimati risultavano più alti per l’esposizione prenatale al glifosato (OR 1.33, IC 95% 1.05, 1.69), chlorpyrifos (OR 1.27, IC 95% 1.04, 1.56), diazinone (OR 1.41, IC 95% 1.15, 1.73), permetrina (OR 1.46, IC 95% 1.20, 1.78), metile bromuro (OR 1.33, IC 95% 1.07, 1.64) e miclobutanil (OR 1.32, IC 95% 1.09, 1.60); l’esposizione nel primo anno di vita aumentava le probabilità di un disturbo associato a ritardo mentale fino al 50% per alcuni pesticidi. Da segnalare un aspetto che potrebbe condizionare l’interpretazione dei dati. La maggioranza dei casi con autismo inclusi (65.1%) era nata negli anni più recenti (dal 2005 al 2010), e in questo gruppo la prevalenza di casi con associata disabilità intellettiva era inferiore (202/1928) rispetto a quanto riscontrato negli anni precedenti, dato che potrebbe essere legato a un cambiamento dei criteri diagnostici nel tempo. Nel campione in Pagine elettroniche di Quaderni acp

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studio gli affetti erano maschi nell’80% dei casi, avevano madri più vecchie e con livello di istruzione più elevato delle madri del gruppo di controllo.

Conclusioni I risultati di questo studio suggeriscono che l’esposizione prenatale e infantile a diversi pesticidi ambientali aumenta il rischio di disturbi dello spettro autistico. Sebbene siano necessarie ulteriori ricerche tali risultati rafforzano la necessità di evitare l’ esposizione prenatale e infantile ai pesticidi per proteggere lo sviluppo precoce del cervello.

Altri studi sull’argomento I disturbi del neurosviluppo colpiscono il 10-15% di tutti i nati, e i tassi di prevalenza del disturbo dello spettro autistico e del disturbo da deficit di attenzione e iperattività sembrano aumentare in tutto il mondo [1]. Sebbene i fattori genetici abbiano un ruolo, essi non possono spiegare da soli i recenti aumenti nella prevalenza segnalata. Le esposizioni ambientali non genetiche sono certamente coinvolte. Esiste una forte evidenza che le sostanze chimiche industriali ampiamente diffuse nell’ambiente abbiano un ruolo importante. Già nel 2006 una revisione sistematica degli studi esistenti ha confermato la sicura neurotossicità di piombo, metilmercurio, arsenico, policlorobifenili e toluene [2]. Negli anni seguenti diversi studi di coorte hanno portato nuove evidenze sull’importanza di altre sostanze, tra cui i pesticidi organofosfati (clorpyrifos, malation), alcuni erbicidi e fungicidi (permetrina, glifosato) nella genesi dei disturbi del neuro sviluppo [1]. Per quanto concerne specificamente il rapporto tra esposizione ai pesticidi ed autismo gli studi non sono ancora molti, ma l’interesse è sempre maggiore. Uno dei primi studi caso-controllo pubblicati, effettuato sempre in California, risale al 2007, ed evidenziava una maggior probabilità di comparsa di disturbi dello spettro autistico nei nati da madri che risiedevano durante la gravidanza in in raggio di 500 metri dalle zone in cui erano stati utilizzati dei pesticidi organoclorurati (OR 6.1, IC 95% 2.4, 15.3) [3]. Un altro studio caso-controllo con una miglior definizione dell’esposizione (dosaggio dei pesticidi organoclorurati su sangue materno in gravidanza) aveva però dato successivamente degli esiti non significativi [4]. Nella coorte di madri e bambini (nati nel 1999-2000) che vivono nella regione agricola californiana della Salina Valley (CHAMACOS) è stata valutata l’ esposizione prenatale a pesticidi organo fosfati tramite la misurazione diretta dei metaboliti del pesticida nelle urine materne e la distanza della residenza materna, durante la gravidanza, dalle zone agricole [5]. Dallo studio è emersa una correlazione tra concentrazione urinaria materna ed alterazioni del neuro sviluppo nella prole esaminata all’età di 7, 10 e mezzo e 14 anni. Dai risultati della coorte HOME (nati 2003-2006) residente in zona metropolitana dell’Ohio non emerge correlazione tra concentrazione dei metaboliti di pesticidi nelle urine materne alla 16 e 24 settimane di gravidanza ed alterazioni del funzionamento sociale ad 8 anni [6]. Lo studio di popolazione EMA, con l’obiettivo di identificare i marcatori biologici per l’autismo, ha sottolineato una correlazione tra alcuni pesticidi organo-clorurati, individuati nel sangue materno, e disturbo dello spettro autistico e disabilità mentale [7]. Ulteriori dati emergono da uno studio di coorte iniziato

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nel 2006 che sta seguendo un gruppo di madri ad alto rischio di avere figli con autismo (Marblees study). Dall’ analisi di 203 coppie madre-bambino è emerso che, nelle sole figlie femmine, la probabilità di una diagnosi di autismo sembra correlare con la concentrazione urinaria materna in gravidanza di metaboliti di alcuni insetticidi organofosfati (OR 1.64, IC 95% 0.95, 2.82) [8].

Che cosa aggiunge questo studio Questo studio, al momento attuale il più numeroso sull’ argomento, porta nuove prove sulle possibili correlazioni tra esposizione a pesticidi durante la gravidanza e il primo anno di vita e rischio di comparsa di disturbi dello spettro autistico nella prole.

Commento Validità interna Disegno dello studio: si tratta di uno studio di popolazione di ampia dimensione. La popolazione di origine, i casi ed i controlli sono chiaramente definiti. L’ esposizione è stata stimata partendo da una adeguata fonte informativa sulla quantità di pesticidi utilizzati nelle varie situazioni. Le analisi effettuate hanno tenuto conto di numerose possibili variabili confondenti, luogo di nascita materna, residenza in aree urbane o rurali, livello socioeconomico, prematurità, inquinamento atmosferico nella zona di residenza. Non è stato possibile tener conto della eventuale esposizione domestica o alimentare ai pesticidi, verosimilmente però non diversa tra casi e controlli. Esiti: rilevanti. Conflitto di interesse: gli autori negano conflitto di interessi. Trasferibilità Popolazione studiata: 7 dei pesticidi analizzati nello studio sono autorizzati anche nell’Unione Europea ed utilizzati abitualmente nella regione del Veneto. La nostra popolazione è quindi verosimilmente esposta ai pesticidi come la popolazione in studio. Tipo di intervento: i risultati dello studio aggiungono forza alla raccomandazione di evitare l’esposizione ai pesticidi, in particolare nelle prime fasi della vita.

1. Grandjean P, Landrigan PJ. Neurobehavioural effects of developmental toxicity. Lancet Neurol. 2014;13(3):330-8 2. Grandjean P, Landrigan PJ. Developmental neurotoxicity of industrial chemicals. Lancet. 2006; 368:2167–78 3. Roberts EM, English PB, Grether JK, et al. Maternal residence near agricultural pesticide applications and autism spectrum disorders among children in the California Central Valley. Environ Health Perspect. 2007;115(10):1482-9 4. Schmidt RJ, Kogan V, Shelton JF, et al. Combined Prenatal Pesticide Exposure and Folic Acid Intake in Relation to Autism Spectrum Disorder. Environ Health Perspect. 2017;125(9):097007 5. Sagiv SK, Harris MH, Gunier BR, et al. Prenatal organophosphate pesticide exposure and traits related to autism spectrum disorders in a population living in proximity to agriculture. Environ Health Perspect 2018;126(4):047012 6. Millenson ME, Braun JM, Calafa MA et al. Urinary Organophosphate

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Insecticide Metabolite Concentrations during Pregnancy and Children’s Interpersonal, Communication, Repetitive, and Stereotypic Behaviors at 8 Years of Age: The HOME Study. Environ Res. 2017;157:9–16 7. Lyall K, Croen LA, Sjödin A, et al. Polychlorinated Biphenyl and Organochlorine Pesticide Concentrations in Maternal Mid-Pregnancy Serum Samples: Association with Autism Spectrum Disorder and Intellectual Disability. Environ Health Perspect. 2017;125(3):474-480 8. Philippat C, Barkoski J, Tancredi DJ, et al. Prenatal exposure to organophosphate pesticides and risk of autism spectrum disorders and other non-typical development at 3 years in a high-risk cohort. Int J Hyg Environ Health. 2018;221(3):548–555

Scheda redatta dal gruppo di lettura di Asolo: Claudia Grossi, Barbara Andreola, Valentina Savio, Silvia Cavinato, Laura Todesco, Patrizia Bonin, Paolo Schievano, Giacomo Toffol, Maria Luisa Zuccolo.

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Speciale Linee Guida: le linee guida NICE, AAP e PREDICT per la bronchiolite

In questo speciale Linee guida presentiamo le linee guida per la bronchiolite dell’American Academy of Pediatrics (USA), del National Institute for Health and Care Excellence (UK) e del Paediatric Research in Emergency Departments International Collaborative Network (Australasia). Le schede della newsletter pediatrica sono state composte dai gruppi di lettura di Verona e della Scuola di Specializzazione in Pediatria di Parma utilizzando AGREE II, uno strumento di valutazione delle Linee guida che vi presentiamo nelle prossime pagine: ogni professionista della salute o organizzazione sanitaria dovrebbe affrontare la valutazione di standard di qualità internazionale di una Linea guida prima di adottare le sue raccomandazioni. Infine vi illustriamo come calcolare i punteggi di valutazione delle Linee guida secondo AGREE II. In this special Guidelines we present the guidelines for the bronchiolitis of the American Academy of Pediatrics (USA), the National Institute for Health and Care Excellence (UK) and the Pediatric Research in the Emergency Departments International Collaborative Network (Australasia). In this special, the pediatric newsletters were written by the reading groups of Verona and of the School of Specialization in Pediatrics of Parma using AGREE II, an evaluation tool of the Guidelines that we present in the following pages: every health professional or health organization should address evaluation of international quality standards of a guideline before adopting its recommendations. Finally we show how to calculate the evaluation scores of the Guidelines according to AGREE II.

Lo strumento AGREE II per valutare la qualità delle LG

Le linee guida per la pratica clinica sono documenti che includono raccomandazioni finalizzate a ottimizzare l’ assistenza al paziente fondate su una revisione sistematica delle prove di efficacia e su una valutazione di benefici e danni di opzioni assistenziali alternative. I benefici potenziali delle linee guida sono proporzionali alla loro qualità, disporre di uno strumento di valutazione standardizzato risulta quindi indispensabile per poterla valutare. Per questo nel 2001 nasce lo strumento AGREE (Appraisal of Guidelines for Research & Evaluation), divenuto negli anni il riferimento internazionale per valutare la qualità delle linee guida. Nel 2010 l’AGREE Next Step Consortium ha pubblicato AGREE II, la nuova versione dello strumento (a cura del GIMBE). L’obiettivo di AGREE II è quello di costituire un riferimento internazionale per valutare la qualità delle LG, fornire una strategia metodologica per sviluppare una LG e specificare quali informazioni, e in quale modo, dovrebbero essere riportate nelle LG.

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La checklist

AGREE II individua una serie di criteri suddivisi in aree ognuna delle quali esplora uno specifico aspetto della qualità di una LG. L’ analisi mediante il metodo AGREE prevede la valutazione in sequenza degli obiettivi e delle motivazioni del documento, del coinvolgimento delle parti in causa, del rigore metodologico delle elaborazioni, della chiarezza e leggibilità delle raccomandazioni, della loro applicabilità ed infine dell’ indipendenza culturale ed economica di chi ha formulato la LG. La checklist è costituita da 23 item raggruppati in 6 dimensioni: 1. Obiettivi e ambiti di applicazione Valuta se nella LG c’ è una descrizione specifica degli obiettivi generali (item 1), dei quesiti clinici trattati (item 2) e dei pazienti (item 3) a cui è indirizzata la LG. 2. Coinvolgimento dei soggetti portatori di interesse (Stakeholders) Valuta se nella stesura della LG sono state coinvolte tutte le figure professionali rilevanti (item 4), se è stato preso in considerazione il punto di vista della popolazione target (pazienti, cittadini) (item 5), se è definito con chiarezza chi utilizzerà la LG (item 6). 3. Rigore metodologico Valuta se sono stati utilizzati metodi sistematici per la ricerca delle evidenze scientifiche (item 7), se i criteri di selezione delle evidenze sono chiari (item 8) e ne vengono descritti punti di forza e di debolezza (item 9); se sono chiari i metodi utilizzati per formulare le raccomandazioni (item 10), se sono stati presi in considerazione benefici e rischi della loro applicazione (item 11), se esiste un legame chiaro tra evidenze scientifiche e raccomandazioni (item 12), se c’è stata una revisione da esperti esterni prima della pubblicazione (item 13) e se è descritta la modalità di aggiornamento della LG (item 14). 4. Chiarezza espositiva Valuta se le raccomandazioni sono specifiche e non ambigue (item 15), se sono chiare le diverse opzioni in relazione alla condizione clinica o problematica sanitaria (item 16), se le raccomandazioni principali sono facilmente identificabili (item 17). 5. Applicabilità Valuta se sono descritti i principali fattori facilitanti/ostacoli per l’applicazione delle raccomandazioni (item 18), se ci sono strumenti che consentono l’applicazione della LG nella pratica (item 19), se è stata fatta una valutazione delle risorse conseguenti all’applicazione delle raccomandazioni (item 20), se sono forniti gli indicatori per il monitoraggio (item 21).

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6. Indipendenza editoriale Valuta se i contenuti della LG non sono stati influenzati dagli eventuali sponsor istituzionali o commerciali (item 22), se gli eventuali conflitti di interessi dei membri del gruppo che ha scritto la LG sono stati dichiarati e gestiti in modo corretto (item 23).

Il punteggio

Per ciascuna delle 6 dimensioni di AGREE II viene calcolato un punteggio di qualità (da 1 a 7 per ogni item). Lo score 1 indica disaccordo totale, lo score 7 accordo totale, i punteggi da 2 a 6 secondo il grado di accordo/disaccordo, come in uso per le scala Likert. Quindi il punteggio di ciascuna dimensione viene determinato sommando tutti i punteggi degli item che la compongono secondo la formula:

:: Dimensione 1 Obiettivi e ambiti di applicazione Analizza l’obiettivo generale della LG, i quesiti clinico-assistenziali a cui risponde la LG e la popolazione target. 1. Gli obiettivi generali della LG sono descritti in modo specifico. 2. I questiti sanitari trattati dalla LG sono descritti in modo specifico. 3. La popolazione target (pazienti, cittadini ecc) a cui applicare la LG è descritta in modo specifico. Item 1

Item 2

Item 3

Totale

Valutatore 1

Punteggio ottenuto – punteggio minimo possibile

Valutatore 2

Punteggio massimo possibile – Punteggio minimo possibile

Valutatore 3

Valutatore 4

Totale

Risorse:

:: Lo strumento AGREE :: La versione italiana dello strumento AGREE II

Punteggio della dimensione: 83 Applicazione formula: 83-12/84-12 = 0.986 = 98%

Glossario Il calcolo del punteggio AGREE II della linea guida PREDICT per la bronchiolite Vi proponiamo la valutazione AGREE II per il calcolo del punteggio della Linea Guida PREDICT sulla bronchiolite effettuata dal gruppo di lettura di Verona. Schema esemplificativo Item 1

Item 2

Item 3

Item 4

:: Dimensione 2 Coinvolgimento dei soggetti portatori di interesse (stakeholders) Verifica l’entità del coinvolgimento di tutti gli stakeholders, oltre che il punto di vista dei potenziali utenti della LG. 4. Il gruppo che ha elaborato la LG include tutte le categorie professionali rilevanti. 5. Sono stati presi in considerazione i punti di vista e le preferenze della popolazione target (pazienti, cittadini ecc). 6. La LG identifica con chiarezza gli utenti target.

Valutatore 1 Valutatore 2 Valutatore 3 Valutatore 4 Totale

punteggio dimensione

Punteggio massimo possibile 7 x 3 items x 4 valutatori = 84 Punteggio minimo possibile 1 x 3 items x 4 valutatori =12 Punteggio della dimensione: XX

Item 4

Item 5

Item 6

Totale

Valutatore 1

Valutatore 2

Valutatore 3

Valutatore 4

Totale

Punteggio della dimensione: 55 Applicazione formula: 55-12/84-12 = 0.59 = 59%

Punteggio ottenuto – punteggio minimo possibile Punteggio massimo possibile – Punteggio minimo possibile

Valutazione complessiva Dopo aver completato i 23 items, il giudizio quantitativo evidenzia se la LG deve essere raccomandata oppure no. Prosegue >

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Prosegue >

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:: Dimensione 3

:: Dimensione 5

Rigore metodologico Analizza metodi e strumenti utilizzati per la ricerca bibliografica, la valutazione critica e la selezione delle evidenze scientifiche, la formulazione delle raccomandazioni cliniche, l’aggiornamento della LG. 7. Sono stati utilizzati metodi sistematici per ricercare le evidenze scientifiche. 8. La LG descrive con chiarezza i criteri utilizzati per selezionare le evidenze scientifiche. 9. La LG descrive con chiarezza i punti di forza e i limiti delle evidenze scientifiche. 10. La LG descrive con chiarezza i metodi utilizzati per formulare le raccomandazioni. 11. Nella formulazione delle raccomandazioni sono stati presi in considerazione benefici e rischi conseguenti alla loro applicazione. 12. Esiste un legame esplicito tra le raccomandazioni e le evidenze scientifiche che le supportano. 13. Prima della pubblicazione la LG è stata valutata da esperti esterni. 14. E’ descritta la procedura per l’aggiornamento della LG.

Applicabilità Analizza le possibili barriere e i fattori facilitanti l’ implementazione della LG, le possibili strategie per favorirne l’ adozione, l’ implicazione sulle risorse economiche conseguenti all’applicazione della LG.

I. 7

I. 8

I. 9 I. 10

I. 11 I. 12 I. 13 I. 14

Tot

V. 1

V. 2

V. 3

V. 4

Tot

198

Punteggio della dimensione: 198 Applicazione formula: 198-32/224-32 = 0.96 = 86%

:: Dimensione 4 Chiarezza espositiva Esamina il linguaggio, la struttura e il formato della LG. 15. Le raccomandazioni sono specifiche e non ambigue. 16. La LG descrive con chiarezza le diverse opzioni per gestire la condizione clinica o la problematica sanitaria. 17. Le raccomandazioni principali sono facilmente identificabili. Item 15

Item 16

Item 17

Totale

Valutatore 1

Valutatore 2

Valutatore 3

Valutatore 4

Totale

Punteggio della dimensione: 84 Applicazione formula: 84-12/84-12 = 1 = 100%

2019; 26(5):n.4 pag. 3 di 5

18. La LG descrive i fattori facilitanti e gli ostacoli per l’applicazione delle raccomandazioni. 19. La LG fornisce suggerimenti e/o strumenti per facilitare l’applicazione delle raccomandazioni. 20. Sono state considerate le potenziali implicazioni sulle risorse conseguenti all’applicazione delle raccomandazioni. 21. La LG fornisce gli indicatori per il suo monitoraggio (audit) Item 18

Item 18

Item 20

Item 21

Tot

Val. 1

Val. 2

Val. 3

Val. 4

Totale

Punteggio della dimensione: 74 Applicazione formula: 74-12/84-12 = 0.86 = 86%

:: Dimensione 6 Indipendenza editoriale Verifica se eventuali conflitti di interesse abbiano influenzato la formulazione delle raccomandazioni. 22. I contenuti della LG non sono stati influenzati dagli eventuali sponsor istituzionali o commerciali. 23. Gli eventuali conflitti di interesse dei componenti del gruppo che ha elaborato la LG sono stati esplicitamente dichiarati e adeguatamente governati. Item 22

Item 23

Totale

Valutatore 1

Valutatore 2

Valutatore 3

Valutatore 4

Totale

Punteggio della dimensione: 24 Applicazione formula: 24-8/56-8 = 0.33 = 33%

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Tabella 1. Differenze cliniche e applicative tra linee guida: l’esempio della bronchiolite

Linea guida A chi è indirizzata

Australia (PREDICT)

AAP

Personale dei dipartimenti di Pediatri, medici di famiglia, emergenza e pediatri ospedalieri specialisti in medicina d’urgenza, ospedalieri; infermieri

Età dei pazienti

< 12 mesi

< 24 mesi

NICE Pediatri di libera scelta, medici di famiglia, ospedalieri dei dipartimenti di emergenza-urgenza; infermieri e farmacisti; famiglie e caregivers < 24 mesi

Accertamenti diagnostici RX torace

Non raccomandato

Esami ematici

Non raccomandato

Virologia

Non raccomandato

Non raccomandato, salvo VRS nei pazienti trattati con Palivizumab, in cui può servire per valutare la sospensione della profilassi

Non menzionato

Esami urine

Non raccomandato

Non menzionato

Trattamento farmacologico Beta2 agonisti

Non raccomandato

Adrenalina

Non raccomandato

Cortisonici

Non raccomandato

Antibiotici

Non raccomandato

Altri trattamenti Aerosol con ipertonica Ossigeno

Non raccomandato

Non raccomandato in emergenza, possibile nei bambini ricoverati

Non raccomandato

Raccomandato se Sat O2 inferio- Raccomandato se Sat O2 inferio- Raccomandato se Sat O2 inferiore al 92% re o uguale al 90% re al 92%

Monitoraggio continuo Sat O2

Non raccomandato

Non menzionato

Idratazione naso-gastrica o parenterale

Si se necessaria

Prevenzione Attività di prevenzione

Non menzionato

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Prevenzione con Palivizumab nel primo anno di vita ai nati con età gestazionale inferiore a 32 SG con malattie cardiache emodinamicamente significative o malattie polmonari croniche che necessitano di O2 terapia nei primi 28 giorni di vita e a tutti i prematuri nati prima delle 29 settimane di età gestazionale. Promuovere l’allattamento materno esclusivo almeno per i primi sei mesi di vita; evitare l’esposizione al fumo di tabacco; corretta igiene delle mani.

Non menzionato

2019; 26(5):n.4 pag. 4 di 5

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Tabella 2. Punteggio secondo AGREE II delle linee guida per la bronchiolite calcolato dai gruppi di lettura per la Newsletter Pediatrica ACP

Dimensione

AAP (%) 1

NICE (%) 2

PREDICT (%) ³

1. (item 1-3) Obiettivi e ambiti di applicazione

2. (item 4-6) Coinvolgimento dei soggetti portatori di interesse

3. (item 7-14) Rigore metodologico

4. (item 15-17) Chiarezza espositiva

100

5. (item18-21) Applicabilità

6. (item 22-23) Indipendenza editoriale

1. Gruppo di lettura dei pediatri in formazione della scuola di Specialità in Pediatria - Università degli Studi di Parma: Margherita Gnocchi, Francesco Sogni, Cristiano Conte. 2. Gruppo di lettura dei pediatri in formazione della scuola di Specialità in Pediatria - Università degli Studi di Parma: Chiara Ratti, Francesca Falcinella. 3. Gruppo di lettura di Verona: Chiara Bertoldi, Paolo Brutti, Federica Carraro, Claudio Chiamenti, Paolo Fortunati, Donatella Merlin, Franco Raimo, Mara Tommasi, Silvia Zanini.

2019; 26(5):n.4 pag. 5 di 5

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Linea guida clinica dell’American Academy of Pediatrics per la diagnosi, gestione e prevenzione della bronchiolite Ralston SL, Lieberthal AS, Meissner HC, et al. Clinical Practice Guideline: The Diagnosis, Management,and Prevention of Bronchiolitis Pediatrics 2014;134: e1474–e1502

Metodo

1. Obiettivo e ambiti di applicazione

- Argomento: bronchiolite. - Obiettivo e quesiti clinico assistenziali: diagnosi, trattamento e prevenzione della bronchiolite. - Popolazione target: pazienti con età compresa tra 1 e 23 mesi. Sono esclusi per quanto concerne la gestione i pazienti con: immunodeficienza, infezione da HIV, sottoposti a trapianto di midollo osseo o trapianto d’organo, patologie respiratorie croniche, broncodisplasia, patologie neuro-muscolari, fibrosi cistica, cardiopatie congenite emodinamicamente significative. - Utilizzatori LG: pediatri, medici di famiglia, medici di medicina d’ urgenza, medici ospedalieri, inferimieri, medici in formazione specialistica.

2. Coinvolgimento degli stakeholders

E’ stato costituito un gruppo di esperti, il cui elenco è esplicitato alla fine del testo, che comprende i maggiori esperti americani identificati tra le principali figure professionali con specifica competenza per l’argomento trattato. E’ presente anche un rappresentante dei genitori, anche se non vengono esplicitate le metodologie utilizzate per considerare il punto di vista dei pazienti.

3. Rigore metodologico

E’ riportata nel dettaglio la strategia utilizzata per ricercare le evidenze scientifiche: fonti consultate, termini utilizzati, range temporale considerato; tuttavia non viene fatta specifica menzione dei criteri di inclusione/esclusione delle evidenze scientifiche identificate. Ciascuna raccomandazione clinica è seguita da un paragrafo esplicativo in cui vengono descritti gli strumenti di valutazione critica delle evidenze e delle modalità di interpretazione da parte dei componenti del gruppo che ha elabolato la LG. Ad ogni raccomandazione è inoltre associata una tabella “action statement profile” riassuntiva dei criteri di selezione delle evidenze.

4. Chiarezza espositiva

di rapida consultazione. Nel testo si fa riferimento al costo sanitario complessivo annuo della patologia nella spesa sanitaria nazionale ma non viene descritto il potenziale impatto delle raccomandazioni sulle risorse. La LG non dichiara gli strumenti previsti per il proprio monitoraggio e l’eventuale implementazione.

6. Indipendenza editoriale

Tutti i membri del comitato hanno preso visione dell’APP policy relativa al conflitto di interesse che viene esplicitato per ogni autore.

7. Principali raccomandazioni della LG

- La diagnosi di bronchiolite deve esse fatta sulla base della storia clinica e sull’esame fisico. - La radiografia del torace e gli esami ematici non sono richiesti se è stata fatta una diagnosi clinica. - Non deve essere somministrato salbutamolo. - Non devono essere somministrati corticosteroidi sistemici. - Non devono essere somministrati antibiotici a meno di concomitante infezione batterica o forte sospetto di essa. - Non deve essere somministrata soluzione ipertonica nei pazienti non ricoverati. - Può essere somministrata soluzione ipertonica nebulizzata nei bambini ricoverati. Pur essendo ben evidenti nel testo le raccomandazioni, con anneso grado di evidenza, non viene evidenziata nessuna differenza gerarchica di importanza tra le varie raccomandazioni.

8. Altre LG sull’argomento

- AAVV. Bronchiolitis in children: diagnosis and management. NICE guideline [NG9]Published date: June 2015 - O’ Brien S, Borland ML, Cotterell E, et al. Australasian bronchiolitis guideline. Journal of paediatrics and child health. 2019;55(1):42-53.

Nel testo della LG è possibile identificare facilmente le raccomandazioni più rilevanti che vengono riportate in grassetto. Le raccomandazioni sono esposte con chiarezza e non ambigue.

Scheda redatta dai pediatri in formazione della scuola di Specialità in Pediatria - Università degli Studi di Parma: Margherita Gnocchi, Francesco Sogni, Cristiano Conte.

5. Applicabilità

In Tabella 1 sono presentate le differenze cliniche e applicative tra le tre linee guida.

Nel testo non sono descritti con chiarezza fattori facilitanti né ostacoli relativi all’impiego della LG, che appare inoltre carente nel fornire suggerimenti e/o strumenti per facilitare l’applicazione delle raccomandazioni, in particolare manca uno strumento

2019; 26(5):n.5 pag. 1 di 1

In Tabella 2 è presentato lo score di ogni dimensione comparato con quello della altre due Linee guida. Pagine elettroniche di Quaderni acp

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Linea guida australiana-neozelandese (PREDICT) per la bronchiolite O’Brien S, Borland LM, Cotterell E, et al. Australasian bronchiolitis guideline J Paediatr Child Health. 2019 Jan;55(1):42-53

Metodo

1. Obiettivo e ambiti di applicazione

- Argomento: bronchiolite. - Obiettivo e quesiti clinico assistenziali: uniformare e aumentare le evidenze nella gestione della bronchiolite. - Popolazione target: bambini di età inferiore a un anno.

2. Coinvolgimento degli stakeholders

- Coinvolgimento dei professionisti: Comitato per la stesura delle linee guida gruppo di 22 persone comprendente pediatri, pneumologi pediatri, medici di Pronto Soccorso Pediatrico e Generale, medici di Terapia Intensiva Pediatrica, infermiere e infermiere di Pediatria e di Pronto Socorso da centri situati in aree metropolitane e non della Nuova Zelanda e dell’Australia, rappresentanti 7 degli 8 stati e territori. - Popolazione target: bambini che si presentano al Pronto Soccorso o sono ricoverati per bronchiolite. - Utilizzatori della LG: pediatri che lavorano in Reparto di Pediatria Generale e in Pronto Soccorso della Nuova Zelanda, dell’Australia e delle limitrofe Isole del Pacifico.

3. Rigore metodologico

- Adattamento: prevista revisione in corso di stesura, nuovo aggiornamento non programmato. - Identificazione quesito clinico: 33 quesiti chiave nell’identificazione dei pazienti, nel trattamento, nell’outcome. - Revisione sistematica della letteratura: dal 1 gennaio 2000 al 17 dicembre 2015 nelle banche dati Ovid MEDLINE, Ovid Embase, PubMed, Cumulative Index to Nursing and Allied Health Literature, Cochrane Review library and CochraneDatabase od Systematic Reviews. - GRADING delle evidenze: riassunte in tabelle NHMRC (forza delle raccomandazioni A/B/C/D) e GRADE (qualita delle evidenze high/moderate/low/very low).

4. Chiarezza espositiva

Le raccomandazioni sono chiaramente identificabili.

5. Applicabilità

- Le raccomandazioni (maggiori) sono rilevanti per la pratica clinica. - Costi: non aggiungono costi aggiuntivi al trattamento della bronchiolite, vi è sostenibilità e trasferibilità nella nostra realtà. - Strumenti per il monitoraggio e implementazione. Le linee guida sono state inviate a ospedali di terzo livello, società mediche e infermieristiche ed ad esperti per una prima consultazione. Tutti i suggerimenti sono stati analizzati dal GDC che ha apportato modifiche, seppur minime, alla stesura finale.

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6. Indipendenza editoriale

- Conflitti di interesse: non dichiarato alcun conflitto in generale, ma non ulteriormente specificato. - Ente finanziatore: National Health and Medical Research Council Centre of Research Excellence grant.

7. Principali raccomandazioni della LG

Ai bambini di età inferiore ad un anno con bronchiolite che afferiscono al Pronto Soccorso o sono ricoverati: - Non è raccomadato un Rx del torace di routine (NHMRC D, GRADE Conditional). - Non sono raccomandate di routine analisi del sangue, analisi bateriologiche (NHMRC D, GRADE Conditional). - Non somministrare beta 2 agonisti (NHMRC D, GRADE Weak). 1. Non somministrare adrenalina (NHMRC B, GRADE Strong). 2. Non somministrare soluzione ipertonica (NHMRC D, GRADE Conditional). 3. Non somministrare steroidi per via aerosolica o sistemica (NHMRC B, GRADE Strong). 4. Non prescrivere terapia antibatterica (NHMRC B, GRADE Conditional). 5. Somministrare ossigeno se la saturazione è inferiore al 92% (NHMRC C, GRADE Conditional). 6. Per i bambini che non assumono sufficienti liquidi per os la reidratazione può avvenire sia per sondino naso gastrico che per via parenterale (NHMRC B, Grade Strong).

8. Altre LG sull’argomento

- AAVV. Bronchiolitis in children: diagnosis and management. NICE guideline [NG9]Published date: June 2015 - Ralston SL, Lieberthal AS, Meissner HC., et al. Clinical Practice Guideline: The Diagnosis, Management,and Prevention of Bronchiolitis. Pediatrics 2014;134: e1474–e1502.

Scheda redatta dal gruppo di lettura di Verona: Chiara Bertoldi, Paolo Brutti, Federica Carraro, Claudio Chiamenti, Paolo Fortunati, Donatella Merlin, Franco Raimo, Mara Tommasi, Silvia Zanini.

In Tabella 1 sono presentate le differenze cliniche e applicative tra le tre linee guida. In Tabella 2 è presentato lo score di ogni dimensione comparato con quello della altre due Linee guida Pagine elettroniche di Quaderni acp

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Linea guida per la bronchiolite del National Institute for Health and Care Excellence (NICE) 2015 AAVV. Bronchiolitis in Children: Diagnosis and Management National Institute for Health and Care Excellence UK 2015

Metodo

1. Obiettivo e ambiti di applicazione

- Argomento: bronchiolite. - Obiettivo e quesiti clinico assistenziali: definire diagnosi, gestione e trattamento della bronchiolite e in particolare fornire un supporto ai professionisti per identificare i bambini che possono essere gestiti a domicilio e quelli che devono essere ospedalizzati. La LG risponde a 19 quesiti riguardanti diagnosi, monitoraggio, trattamento standard e trattamento di supporto, elaborati secondo modello PICO. - Popolazione target: bambini affetti da bronchiolite, definita come condizione che interessa bambini di età inferiore ai 2 anni con picco 3-6 mesi, preceduta da rinite da 1-3 giorni e caratterizzata da tosse persistente, tachipnea e/o rientramenti intercostali, respiro sibilante e/o crepitii all’ ascultazione. Al di sotto delle 6 settimane l’unico segno può essere l’apnea. Comuni sono la febbre < 39°C e l’inappetenza. Se febbre > 39°C e crepitii localizzati è necessaria la diagnosi differenziale con broncopolmonite. Nei bambini di età > 12 mesi la diagnosi differenziale va fatta con bronchite asmatiforme se solo respiro sibilante, storia di respiro sibilante e familiarità per atopia. Vengono esclusi i bambini affetti da broncospasmo ricorrente o asma. - Utilizzatori LG: la LG è indirizzata a tutti i professionisti sanitari potenzialmente coinvolti nella gestione di bambini affetti da bronchiolite (pediatri di libera scelta, medici di famiglia, medici ospedalieri, medici dei dipartimenti di emergenza-urgenza, infermieri e farmacisti), ai manager dei distretti territoriali e ospedalieri, alle famiglie e a chi si occupa dei bambini.

2. Coinvolgimento degli stakeholders

La linea guida NICE è stata prodotta da un gruppo multi-disciplinare di esperti (The Guideline Committee), commissionati dal National Collaborating Centre for Women’s and Children’s Health (NCC-WCH). Il Comitato di lavoro è composto da 4 pediatri, 2 infermieri pediatrici, un medico di medicina generale, un farmacologo esperto in farmacologia pediatrica e 2 non professionisti sanitari rappresentanti dei pazienti. Lo staff del NCC-WCH ha fornito il supporto metodologico necessario alla stesura della LG.

3. Rigore metodologico

Nel testo sono spiegati in modo molto chiaro i punti di forza e di debolezza delle evidenze scientifiche, il legame tra le raccomandazioni e le evidenze che le supportano e la strategia utilizzata per ricercare le evidenze scientifiche; ciò è evidente nei paragrafi “Evidence profile” e “Evidence to recommendations” presenti in ogni capitolo della LG in cui sono trattate le evidenze

2019; 26(5):n.7 pag. 1 di 2

scientifiche che supportano le raccomandazioni e la forza della raccomandazione basata sul sistema GRADE, per quest’ ultimo sono presenti anche utili tabelle riassuntive. Nel caso in cui non siano state trovate delle evidenze per i quesiti posti si ricorre all’ opinione ed esperienza degli autori e ciò viene specificato. Non viene fatta specifica menzione della procedura di aggiornamento della linea guida.

4. Chiarezza espositiva

La LG è scritta in modo molto chiaro, le raccomandazioni sono specifiche e di facile identificazione in modo tale da permettere a chi la consulta di trovare rapidamente le informazioni che servono. La LG descrive in modo chiaro le diverse opzioni di gestione della bronchiolite in modo tale da poter applicare agevolmente le raccomandazioni di fronte alle diverse situazioni cliniche. Non viene espressa in forma sintetica a fianco delle raccomandazioni la forza delle prove disponibili che la sostengono.

5. Applicabilità

Nel testo delle LG NICE sono descritti con chiarezza fattori facilitanti (es. compliance dei caretakers) e ostacolanti (es. distanza dai centri ospedalieri, fattori socio-economici, barriere linguistiche), che possono modificare l’ applicabilità delle raccomandazioni, come nell’ ambito dell’ ospedalizzazione del paziente. Le LG sono molto dettagliate nella spiegazione dei parametri clinici (come Saturazione O2, FR, ecc.) che devono essere presi in considerazione nella valutazione del paziente, effettuando quasi una sorta di “stratificazione del rischio”, finalizzata a migliorare l’inquadramento e la gestione del bambino affeto da parte del personale sanitario. Viene presa in considerazione la fattibilità della LG in riferimento ai vari parametri (es. disponibilità di un saturimetro nelle cure primarie). Le LG inoltre forniscono una piccola sinossi (circa 19 pagine), la quale riassume in maniera schematica e dettagliata le principali raccomandazioni, facilitando la consultazione e quindi l’applicabilità delle stesse LG, soprattutto per il personale sanitario. Infine nelle linee guida sono trattati in maniera approfondita anche aspetti economici, prevalentemente in merito ai costi di ospedalizzazione e di cure primarie per giorno di degenza (es. alimentazione tramite sondino naso-gastrico, idratazione ev, assistenza infermieristica, ossigenoterapia, ecc.).

6. Indipendenza editoriale

Le linee guida in analisi sono state redatte dal NICE (“National Institute for Health and Care Excellence”), un ente non dipartimentale associato al Ministero della Salute Inglese, il quale opera senza scopo di lucro. Nel testo si precisa che tutti gli interessi dei membri del comitato sono dichiarati e registrati dal NICE. Pagine elettroniche di Quaderni acp

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7. Principali raccomandazioni della LG

- Ricovero immediato in ambulanza in caso di: apnea, condizioni ritenute critiche da un professionista, distress respiratorio importante (gemito espiratorio, rientramenti intercostali importanti o FR > 70 atti/min, cianosi centrale, saturazione O2 costantemente < 92% in aria ambiente). - Indicazioni per invio in ospedale quando: FR > 60 atti/min, difficoltà allattamento al seno o apporto di liquidi 50-75% dell’abituale, disidratazione, presenza di fattori di rischio (broncodisplasia, cardiopatia, prematurità, età < 3 mesi, immunodeficienza, patologie neuromuscolari), presenza di fattori di rischio che possono compromettere la capacità del caregiver di gestire a casa il bimbo malato (distanza dall’ospedale, fattori socio-culturali, competenza e confidenza nella gestione a domicilio, capacità di riconoscere i segnali di allarme -red flags – per una rivalutazione del bambino). - Indicazioni per ricovero: apnea osservata o riportata, saturazione O2 persistentemente < 92%, disidratazione, inadeguato apporto di liquidi, persiste distress respiratorio, FR > 70 atti/min - Non è indicato RX torace di routine - Non usare: antibiotici, soluzione ipertonica, adrenalina nebulizzata, salbutamolo, montelukast, ipratropio bromuro, corticosteroidi per os o inalazione. - Somministrare O2 se la saturazione è persistentemente < 92%. - Somministrare liquidi per sondino nasogastrico od orogastrico se l’assunzione per bocca è insufficiente. - Per i bambini gestiti a domicilio fornire istruzioni ai genitori o a chi accudisce il bambino per riconoscere i segnali di allarme e

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come contattare un professionista. - Informare che fumare in casa aggrava le condizioni del bambino. - Informare che, dopo la fase acuta, la tosse può persistere per 2-3 settimane.

8. Altre LG sull’argomento

- Ralston SL, Lieberthal AS, Meissner HC., et al. Clinical Practice Guideline: The Diagnosis, Management,and Prevention of Bronchiolitis. Pediatrics 2014;134: e1474–e1502 - O’ Brien S, Borland ML, Cotterell E, et al. Australasian bronchiolitis guideline. Journal of paediatrics and child health. 2019;55(1):42-53. Scheda redatta dai pediatri in formazione della scuola di Specialità in Pediatria - Università degli Studi di Parma: Chiara Ratti, Francesca Falcinella.

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Newsletter Pediatrica Cochrane Database of Systematic Review (CDSR) (settembre-ottobre 2019) Il CDSR è il database della Cochrane Library che contiene le revisioni sistematiche (RS) originali prodotte dalla Cochrane Collaboration. L’accesso a questa banca dati è a pagamento per il full text, gratuito per gli abstracts (con motore di ricerca). L’ elenco completo delle nuove RS e di quelle aggiornate è disponibile su internet. Di seguito è riportato l’ elenco delle nuove revisioni di area pediatrica da settembre a ottobre 2019. La selezione è stata realizzata dalla redazione della newsletter pediatrica. Cliccando sul titolo si viene indirizzati all’ abstract completo disponibile in MEDLINE, la banca dati governativa americana, o presso la Cochrane Library. Di alcune revisioni vi offriamo la traduzione italiana delle conclusioni degli autori. Revisioni sistematiche nuove o aggiornate di area pediatrica settembre-ottobre 2019 (Issue 9-10, 2019) 1. Inhaled steroids with and without regular formoterol for asthma: serious adverse events 2. Oral non-steroidal anti-inflammatory drug therapy for lung disease in cystic fibrosis 3. Medical and surgical interventions for the treatment of urinary stones in children 4. Magnesium for treating sickle cell disease 5. Once-daily versus multiple-daily dosing with intravenous aminoglycosides for cystic fibrosis 6. Clients’ perceptions and experiences of targeted digital communication accessible via mobile devices for reproductive, maternal, newborn, child, and adolescent health: a qualitative evidence synthesis 7. Valproate for acute mania 8. Prostanoids and their analogues for the treatment of pulmonary hypertension in neonates 9. Band ligation versus beta-blockers for primary prophylaxis of oesophageal variceal bleeding in children with chronic liver disease or portal vein thrombosis 10. Botulinum toxin type A in the treatment of lower limb spasticity in children with cerebral palsy 11. Oxandrolone for growth hormone-treated girls aged up to 18 years with Turner syndrome 12. Interventions to improve disposal of child faeces for preventing diarrhoea and soil-transmitted helminth infection 13. Antioxidant supplementation for lung disease in cystic fibrosis 14. Inhaled nitric oxide for treating pain crises in people with sickle cell disease 15. Vaccines for preventing rotavirus diarrhoea: vaccines in use 16. Conservative interventions for treating functional daytime urinary incontinence in children 17. Respiratory muscle training in children and adults with neuromuscular disease 18. Tiagabine add-on therapy for drug-resistant focal epilepsy 19. Stem cell-based interventions for the prevention and treatment of germinal matrix-intraventricular haemorrhage in preterm infants 20. Effect of timing of umbilical cord clamping and other strategies to influence placental transfusion at preterm birth on maternal and infant outcomes

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21. Fetal biometry for guiding the medical management of women with gestational diabetes mellitus for improving maternal and perinatal health 22. Interventions for idiopathic toe walking 23. Interventions to reduce Staphylococcus aureus in the management of eczema 24. Regimens of vitamin D supplementation for women during pregnancy 25. The effects of interactive training of healthcare providers on the management of life-threatening emergencies in hospital 26. Stopping enteral feeds for prevention of transfusion-associated necrotising enterocolitis in preterm infants 27. Topiramate add-on therapy for drug-resistant focal epilepsy 28. Fortification of rice with vitamins and minerals for addressing micronutrient malnutrition 29. Clobazam add-on therapy for drug-resistant epilepsy

Steroidi per inalazione con e senza formoterolo regolare per l’asma: eventi avversi gravi Janjua S et al. Inhaled steroids with and without regular formoterol for asthma: serious adverse events The Cochrane Library, 2019 Sono stati selezionati 42 studi e 39 sono stati inclusi nell’analisi: 29 studi includevano 35.751 adulti e 10 studi includevano 4.035 bambini e adolescenti. Per ogni 1.000 bambini e adolescenti trattati esclusivamente con cortisonici per via inalatoria (ICS) per 12.5 settimane, 8 hanno avuto un evento avverso serio (SAE) non fatale; il rischio corrispondente tra quelli trattati con formoterolo e ICS era di 11 bambini e adolescenti (IC 95% 6, 21). Per ogni 1.000 bambini e adolescenti trattati esclusivamente con ICS per 12.5 settimane, 3 avevano un SAE non fatale correlato all’asma; il rischio corrispondente con formoterolo + ICS era 4 (IC 95% 1, 11). Non sono state trovate differenze nel rischio di morte (per tutte le cause o correlate all’asma) negli adulti che assumono solo formoterolo e ICS rispetto al solo ICS (qualità delle prove da moderata a bassa). Non sono stati riportati decessi in bambini e adolescenti. Il rischio di morte durante l’assunzione di uno dei due trattamenti era molto basso, ma non ci sono prove certe che vi sia una differenza nella mortalità quando si assume formoterolo in aggiunta a ICS (prove di bassa qualità). Non sono state trovate differenze nel rischio di eventi avversi non fatali di qualsiasi causa negli adulti (prove di elevata qualità). Una versione precedente della revisione aveva mostrato un rischio inferiore di eventi avversi associati all’asma negli adulti che assumevano formoterolo e ICS combinati; tuttavia, l’inclusione di nuovi studi non mostra più una differenza tra i trattamenti (prove di moderata qualità). Il numero riportato di bambini e adolescenti con SAE era basso, quindi è presente l’ incertezza in questa fascia di età. Sono stati inclusi i risultati di grandi studi commissionati dalla Food and Drug Administration. Le decisioni e le informazioni cliniche fornite ai pazienti in merito all’ uso regolare di formoterolo e ICS devono tenere conto dell’equilibrio tra benefici sintomatici noti di formoterolo e ICS rispetto al grado di incertezza residuo associato ai suoi potenziali effetti dannosi.

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Regimi di integrazione di vitamina D per le donne durante la gravidanza Palacios C, et al. Regimens of vitamin D supplementation for women during pregnancy The Cochrane Library, 2019 I risultati di 19 studi condotti su 5214 donne suggeriscono che l’integrazione con 601 UI/die o più di vitamina D durante la gravidanza può ridurre il rischio di diabete gestazionale ma può fare poca o nessuna differenza per il rischio di pre-eclampsia, parto pretermine o basso peso alla nascita rispetto alle donne che ricevono 600 UI/die o meno. Le prove di 15 studi condotti su 4.763 donne suggeriscono che l’integrazione con 4.000 UI/die o più di vitamina D durante la gravidanza può fare poca o nessuna differenza per il rischio di pre-eclampsia, diabete gestazionale, parto pretermine o basso peso alla nascita rispetto alle donne che ricevono 3.999 UI/d o meno. Gli eventi avversi sono stati riportati in modo diverso nella maggior parte dei trial; in generale sono stati riportati effetti collaterali minimi o nulli o casi simili tra i gruppi. In conclusione, nelle donne in gravidanza l’integrazione con quantità maggiori della attuale raccomandazione di vitamina D può ridurre il rischio di diabete gestazionale; tuttavia, può fare poca o nessuna differenza nel rischio degli altri risultati ricercati. L’integrazione con un limite superiore all’attuale limite massimo di vitamina D sembra non aumentare il rischio degli esiti valutati nelle donne in gravidanza. La supplementazione di vitamina D sembra essere sicura.

Interventi per il Toe Walking Idiopatico Caserta AJ, et al. Interventions for idiopathic toe walking The Cochrane Library, 2019 Il toe walking idiopatico (ITW) è una diagnosi di esclusione data ai bambini sani che continuano a camminare in punta di piedi anche dopo aver acquisito la capacità di camminare utilizzando il tallone. Le prove sono troppo incerte per determinare se ci siano o meno differenze nei risultati (quantità di camminata sulle punte osservata dai genitori, gamma di movimenti alla caviglia o recidiva della camminata in punta di piedi a 12 mesi) tra i bambini che hanno ricevuto calchi in gesso e iniezioni di tossina botulinica nei muscoli del polpaccio, rispetto a quelli che hanno ricevuto solo calchi in gesso. Sono presenti un piccolo numero di eventi avversi in entrambi i gruppi (dolore al polpaccio e lievi problemi della pelle durante il trattamento). In conclusione, le prove disponibili sono di elevata incertezza per determinare se il trattamento con iniezioni di tossina botulinica e calchi in gesso sono più efficaci del solo calco in gesso nei bambini con ITW non associati a una particolare condizione clinica. Le prove limitate trovate in questa revisione indicano la necessità di future ricerche sui trattamenti per questa condizione.

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Effetto del timing del clampaggio del cordone ombelicale e di altre strategie per influenzare la trasfusione placentare alla nascita pretermine su esiti materni e del bambino Rabe H, et al. Effect of timing of umbilical cord clamping and other strategies to influence placental transfusion at preterm birth on maternal and infant outcomes The Cochrane Library, 2019 Il clampaggio ritardato del cordone ombelicale, invece che precoce, può ridurre il rischio di morte prima della dimissione per i bambini nati prematuri. Non ci sono prove sufficienti per dimostrare quale sia la durata migliore del ritardo, uno o più minuti, e quindi non c’è ancora certezza sul momento ottimale per clampare il cordone ombelicale. Mentre le prove attualmente disponibili supportano il fatto di non clampare il cordone prima di 30 secondi nella nascita pretermine, i test futuri potrebbero confrontare diversi timing di ritardo. Le cure neonatali effettuate con il bambino accanto alla madre con il cordone intatto (non clampato) richiedono ulteriori studi e non ci sono al momento dati sufficienti. Ci sono 9 nuovi trial in attesa di completamento che potranno modificare le conclusioni della revisione appena saranno valutati i risultati.

Vaccini per prevenire la diarrea da rotavirus: vaccini attualmente in uso Soares-Weiser K, et al. Vaccines for preventing rotavirus diarrhoea: vaccines in use The Cochrane Library, 2019 Il rotavirus provoca più decessi correlati alla diarrea nei bambini di età inferiore ai cinque anni rispetto a qualsiasi altro singolo agente in Paesi con elevata mortalità infantile. È anche una causa comune di ricoveri ospedalieri correlati alla diarrea in Paesi con bassa mortalità infantile. I vaccini contro il rotavirus che sono stati selezionati dall’Organizzazione mondiale della sanità includono un vaccino monovalente (RV1; Rotarix, GlaxoSmithKline), un vaccino pentavalente (RV5; RotaTeq, Merck) e, più recentemente, un altro vaccino monovalente (Rotavac, Bharat Biotech). I vaccini RV1, RV5 e Rotavac prevengono episodi di diarrea da rotavirus. Mentre nei paesi con mortalità elevata la stima dell’effetto relativo è inferiore rispetto ai paesi a bassa mortalità, esiste un numero maggiore di episodi diarrea evitati in questi contesti poiché il rischio di base è molto più elevato. Non è stato riscontrato un aumento del rischio di eventi avversi gravi.

Interventi conservativi per il trattamento dell’ incontinenza urinaria diurna funzionale nei bambini Buckley BS, et al. Conservative interventions for treating functional daytime urinary incontinence in children The Cochrane Library, 2019

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Newsletter Pediatrica

La stimolazione nervosa elettrica transcutanea (TENS) può essere più efficace di nessun trattamento per risolvere o ridurre l’incontinenza urinaria diurna nei bambini. Non sono presenti sufficienti prove che l’ uroterapia (programmi comportamentali in cui ai bambini - e talvolta ai caregiver - viene insegnato come funzionano la vescica, i tipi di postura e i metodi adeguati per andare in bagno, la pianificazione degli orari per mingere, e la programmazione su cosa e quanto bere) sia più efficace se integrata con gli esercizi della muscolatura del pavimento pelvico (PFMT), educazione allo svuotamento della vescica con feedback o la gestione degli allarmi per ricordare ai bambini quando andare in bagno. Non sono presenti prove sicure che l’insegnamento dello svuotamento della vescica con feedback migliori l’efficacia della TENS con l’ uroterapia rispetto alla PFMT più il feedback e l’ uroterapia. Non sono presenti prove sicure che la PFMT e l’ uroterapia più il feedback migliorino l’ efficacia della PFMT e della uroterapia se utilizzate come unico presidio terapeutico. Non sono presenti prove sicure che la PFMT o la TENS siano più efficaci degli anticolinergici (farmaci che possono ridurre le stimolazioni cerebrali che causano la contrazione e lo svuotamento della vescica). Non sono presenti prove sicure che l’ educazione allo svuotamento della vescica più l’uroflussometria e il feedback aumentino il numero di bambini continentii rispetto all’utilizzo dei farmaci anticolinergici. Non sono stati segnalati eventi avversi gravi considerati correlati ai trattamenti di studio. La maggior parte degli eventi avversi non gravi e degli effetti collaterali sono stati di gravità lieve o moderata e si sono verificati in bambini sottoposti agli interventi farmacologici (nausea, dolore addominale, secchezza delle fauci, sonnolenza e cefalea). In conclusione, mancano prove di efficacia di buona qualità che possano aiutare i bambini, i loro caregiver, i medici e gli infermieri a prendere decisioni sui trattamenti da eseguire. Trial meglio disegnati potranno fornire le prove ancora necessarie sull’efficacia di interventi promettenti nei bambini con incontinenza urinaria durante il giorno, come TENS, PFMT e timer sugli orologi (o telefoni cellulari) per ricordare ai bambini di programmare il momento per andare in bagno. Infine, si spera che questa review richiami l’attenzione sulla necessità di ricercare trattamenti efficaci per l’ incontinenza diurna nei bambini.

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Questa rubrica propone Documenti sanitari, linee guida, linee di indirizzo o di intenti di interesse pediatrico commentati a cura dell’Associazione Culturale Pediatri.

Report Osservatorio GIMBE sui trasferimenti di valore dall’industria farmaceutica a operatori e organizzazioni sanitarie Commento a cura di Sergio Conti Nibali Gruppo NoGrazie

L’ industria farmaceutica italiana ha condiviso l’ impegno per la trasparenza in sanità aderendo al codice dell’European Federation of Pharmaceutical Industries and Association (EFPIA) che raccomanda alle aziende farmaceutiche di rendere pubblici tutti i finanziamenti erogati a professionisti e organizzazioni sanitarie [1]. Uno degli obiettivi è che i cittadini siano consapevoli dell’ esistenza dei conflitti di interessi e i pazienti possano giudicare se le decisioni terapeutiche che li riguardano possano o meno essere influenzate da interessi esterni di varia natura. Attualmente in Commissione Affari Sociali della Camera dei Deputati si sta dibattendo su un disegno di legge che ha l’obiettivo di rendere obbligatorie e accessibili le notifiche di tutte le transazioni in denaro destinate a operatori e organizzazioni sanitarie e provenienti dal mondo dell’industria della salute (non solo farmaceutica) [2]. Il Report di Gimbe (il primo eseguito finora in Italia) ha valutato, su un campione di 14 delle 180 aziende farmaceutiche italiane (la somma dei cui fatturati rappresenta almeno il 50% del fatturato totale di settore nel 2017), l’entità dei trasferimenti di valore effettuati nel 2017, selezionandoli in base ai destinatari (operatori sanitari, organizzazioni sanitarie) e alle finalità; e ha identificato le criticità che ne influenzano negativamente la trasparenza, allo scopo di “fornire a EFPIA, a Farmindustria e alle aziende farmaceutiche associate i relativi spunti di miglioramento”. Un primo dato che emerge è la estrema difficoltà nel reperire i dati dai siti web delle aziende, nelle apposite sezioni destinate alla trasparenza, e la mancanza, in quasi tutti i siti, di un motore di ricerca. La percentuale media dei trasferimenti di valore sul fatturato è del 2.9% (±1.0) con range da 0.8% a 4.3%. Nel 2017 le 14 aziende hanno trasferito € 45.949.623 a operatori sanitari (il 15.9% del totale), € 124.768.369 (43.7% del totale) a organizzazioni sanitarie [Società di servizi (68.5%), Società scientifiche (13.4%), Enti di ricerca (5.8%), Università (4.8%), Enti di Formazione (4.8%), Editori (2.7%)] e hanno destinato alla ricerca e sviluppo € 117.371.455. Del totale dei trasferimenti alle organizzazioni sanitarie, € 31.5 milioni sono destinati a erogazioni liberali e donazioni, quasi € 80 milioni agli eventi e € 12.5 milioni a servizi e consulenze; per i trasferimenti destinati a ricerca e sviluppo non si conosce alcun dettaglio, sia relativo ai destinatari (operatori e/o organizzazioni), sia sulla specifica destinazione d’uso (compensi, viaggi e alloggio e altre spese previste dal contratto). Gimbe commenta che: - l’ entità totale dei trasferimenti di valore, sebbene in assoluto sia di 288 milioni di euro, è pari all’ 1,8% del totale del mercato farmaceutico nazionale; - esistono elementi “strutturali” che condizionano negativamente la trasparenza complessiva dei dati pubblicati dalle singole

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aziende: inadeguatezza dei formati dei file per l’ importazione e l’ analisi, frequente mancanza di dati facoltativi, impossibilità di identificare i trasferimenti indiretti (ovvero quelli erogati per conto delle aziende attraverso un soggetto terzo) in favore degli operatori sanitari; - vi sono difformità nel reporting dei dati su alcuni ambiti: inclusione, o meno, dei trasferimenti in favore delle associazioni di pazienti, modalità per riportare i trasferimenti alle società di servizi, significato ed utilizzo a volte in contrasto con la normativa sulla privacy del codice identificativo unico del destinatario; - l’entità dei trasferimenti di valore in favore degli operatori sanitari (€ 43.3 milioni) è verosimilmente sottostimata perché i trasferimenti relativi alla ricerca e sviluppo sono riportati come dato cumulativo e non permettono di conoscere l’ entità destinata agli operatori sanitari; e perché non è possibile stimare il valore dei trasferimenti indiretti, in particolare quelli effettuati dalle società di servizi; - le percentuali dei trasferimenti agli operatori sanitari risultano ancora ben lontane dall’essere una “circostanza del tutto eccezionale”, secondo quanto previsto dal codice deontologico di Farmindustria. Per ovviare a questi limiti, Gimbe avanza alcune proposte per migliorare la trasparenza del reporting e l’accessibilità ai dati sui trasferimenti di valore; auspica un report annuale con una policy nazionale univoca che tenga conto anche dei trasferimenti indiretti. Il Report del Gimbe prende in considerazione solo i rapporti finanziari dell’industria farmaceutica e quindi offre uno spaccato parziale delle relazioni tra l’industria della salute e gli operatori sanitari e le organizzazioni sanitarie; non sono state considerate, ad esempio, le spese per la promozione di tutti gli altri dispositivi sanitari, per la diagnostica, per terapie non farmacologiche di vario tipo, per la riabilitazione, per i sostituti del latte materno. È importante ricordare che questi trasferimenti di danaro, dai quali le industrie ovviamente si aspettano un ritorno in termini di vendita del prodotto, vengono pagati dai cittadini; la spesa per marketing è sicuramente integrata nel prezzo dei farmaci, che viene pagato o direttamente dal consumatore o dal Servizio Sanitario Nazionale (SSN). Il Report ha dimostrato come i Codici volontari di comportamento siano spesso enunciazioni di principio che non trovano poi applicazione pratica; il Codice internazionale per la commercializzazione dei sostituti del latte materno ne è un chiaro esempio: nonostante sia periodicamente sottoscritto dalle ditte interessate, in mancanza di una legislazione che ne imponga l’applicazione, viene sistematicamente disatteso. Anche in questo caso non ci sembra che la strada percorribile sia quella della “trasparenza volontaria”, ma riteniamo che l’unica soluzione proponibile sia un “sunshine act”, ossia una legPagine elettroniche di Quaderni acp

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ge che obblighi le industrie ad essere trasparenti con un database pubblico che sia facilmente leggibile e analizzabile da chiunque. Per regolare il marketing bisogna conoscerlo. È quindi necessario sapere in dettaglio come l’industria della salute spende i soldi che investe per la promozione rivolta ai medici e ad altri operatori sanitari. Per questo riteniamo che ci sia bisogno di una legge (con relativo decreto sanzionatorio) che imponga trasparenza su tutte le transazioni finanziarie tra produttori di farmaci, dispositivi medici o altri prodotti sanitari e operatori, associazioni (comprese quelle dei pazienti) e istituzioni sanitarie. L’inferiorità di un sistema basato su codici volontari rispetto ad uno che si basa su un provvedimento legislativo ispirato al Sunshine Act è stata recentemente confermata da uno studio che ha condotto un’ analisi comparata in 9 paesi europei: Francia, Germania, Olanda, Gran Bretagna, Lettonia, Svezia, Spagna, Portogallo e Italia [3]. Oltre alla completezza, sempre superiore nei sistemi di legge rispetto a quelli volontari, lo studio conferma la difficoltà di accedere e soprattutto di analizzare i dati in questi ultimi. Un modello a cui ispirarsi è il Sunshine Act in vigore dal 2011 negli USA, che ha permesso, ad esempio, ad associazioni per la difesa dei diritti dei cittadini di provare che i medici che ricevono più soldi dall’ industria farmaceutica tendono a prescrivere più farmaci di marca [4]. Ha permesso a giornalisti di scoprire che un famoso oncologo di New York aveva omesso di dichiarare i suoi conflitti d’ interessi, del valore di oltre 3 milioni di dollari, nel firmare articoli per importanti riviste scientifiche e nel promuovere specifiche terapie per il carcinoma del seno in numerosi congressi, terapie che avevano alternative meno costose e che si sarebbero per di più rivelate di scarsa validità. L’oncologo ha dovuto rassegnare le dimissioni dopo che il New York Times ha svelato i suoi legami con l’industria [5]. Il risultato dell’applicazione di questo tipo di leggi è di rendere trasparenti le transazioni, e di permettere di sapere quanto denaro passa di mano, da chi a chi e per quali ragioni. Potrebbe rendere i consumatori più consapevoli, perché più informati sui produttori ed erogatori di prestazioni sanitarie. Ma in ogni caso, alla fin fine, spetterà al legislatore e a chi amministra il SSN, decidere se transazioni e conflitti d’interessi stanno causando danni alla salute dei cittadini e alla sostenibilità del sistema. 1. www.efpia.eu/media/25837/efpiadisclosurecode.pdf 2. DDL 491:“Disposizioni in materia di trasparenza dei rapporti tra le imprese produttrici, i soggetti che operano nel settore della salute e le organizzazioni sanitarie” 3. Fabbri A, Santos A, Mezinska S, et al. Sunshine Policies and Murky Shadows in Europe: Disclosure of Pharmaceutical Industry Payments to Health Professionals in Nine European Countries. Int J Health Policy Manag. 2018;7(6):504-509 4. Ornstein C, Tigas M, Grochowski Jones R. Now there’s proof: docs who get company cash tend to prescribe more brand-name meds. ProPublica, 17 March 2016 5. Ronstein C, Thomas K. Top cancer researcher fails to disclose corporate financial ties in major research journals. New York Times, September 8, 2018

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Questa rubrica propone Documenti sanitari, linee guida, linee di indirizzo o di intenti di interesse pediatrico commentati a cura dell’Associazione Culturale Pediatri.

La linea guida integrata attività motoria, attività sedentarie e sonno nei primi 5 anni di vita Commento a cura di Stefania Manetti Pediatra di Famiglia, Piano di Sorrento (Napoli)

Le Linee Guida elaborate dal gruppo di lavoro OMS nel 2019 sulla attività fisica, i comportamenti sedentari e il sonno nei bambini da 0-5 anni vanno a colmare una lacuna su alcuni ambiti, in particolare riguardo al movimento nei bambini da 0 a 5 anni. Questa attenzione al movimento nelle 24 ore evidenzia in maniera opportuna come, parlando di bambini di età 0-5 anni, mettere in relazione il movimento, i momenti sedentari e il sonno, sia un approccio necessario e innovativo per capire come intervenire su attività, come per esempio il movimento, inevitabilmente meno strutturate in questa fascia di età. Nella stesura delle LG, tra le prime nazioni a basso e medio reddito ad adottare un approccio così integrato nella prevenzione della obesità e delle malattie a essa correlate, c’è anche il Sud Africa. Nei paesi a basso reddito, ma non solo in questi, poco si sa sui livelli di iniquità e sui determinanti alla base dei comportamenti sedentari o a favore del movimento. Certamente non è, purtroppo, tutto risolvibile con delle indicazioni, come quelle date dalle LG dell’ OMS, seppur necessarie e di aiuto per gli operatori che svolgono una azione preventiva con le famiglie. L’ approccio integrato al problema è innovativo ed è auspicabile che venga messo in pratica dagli operatori ai quali si chiede inevitabilmente un cambio di prospettiva nella valutazione del problema e nella conseguente promozione delle buone pratiche. E’ ben riconosciuto che tutte le buone pratiche, se acquisite nella primissima infanzia, diventano parte integrante dello stile di vita del bambino e del suo domani da adulto. Proprio da bambini si possono apprendere abitudini e comportamenti che rimangono in qualche modo imprinted e che avranno una grande influenza sul benessere nelle età successive. Svolgere una attività fisica regolare promuove lo sviluppo dei bambini e rappresenta, insieme ad altre attività basate su evidenze, una buona pratica per raggiungere uno sviluppo armonico. Il panel di esperti dell’ OMS nelle LG elaborate fornisce una serie di dettagliate indicazioni sulla quantità e il tipo di movimento, sul tempo dedicato alla sedentarietà che deve essere quantificato e diventare tempo per la lettura, la musica e la narrazione da parte dell’adulto e sulla quantità di sonno appropriata all’età del bambino. Nei piccolissimi, da 0-12 mesi, per esempio, il movimento viene promosso con il tummy time, ossia un tempo di almeno 30 minuti, nell’ arco delle 24 ore giornaliere, da trascorrere da svegli in posizione prona per i neonati e poi tempo da trascorrere a terra per potersi muovere liberamente in uno spazio sicuro nei bambini con qualche mese in più. Il tempo da “fermi” dovrebbe essere un momento dedicato alle attività che promuovono lo sviluppo, non davanti a uno schermo. Il tempo trascorso davanti a uno schermo viene definito a partire dai 2 anni e non dovrebbe superare i 60 minuti giornalieri. Per alcune di queste raccomandazioni le evidenze appaiono deboli tuttavia

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non appare questo un motivo per non formulare raccomandazioni che andrebbero valutate come degli obiettivi da porsi al fine di arrivare ad interventi da proporre alle famiglie e per i bambini. L’ approccio integrato è meritevole in quanto, l’ associare il movimento, il tempo da fermi e il sonno nelle 24 ore, consente in qualche modo ai genitori di promuovere il movimento per esempio intervenendo anche solo riducendo il tempo da fermi e rende loro consapevoli della relazione esistente tra attività giornaliere così apparentemente diverse. Tuttavia, per poter incentivare il movimento, non basta ridurre la sedentarietà e promuovere una adeguata quantità di sonno. Oltre ai fattori legati alla famiglia e all’ individuo, anche il contesto ambientale gioca un ruolo rilevante, specialmente in questa fascia di età, quando il bambino ha bisogno, oltre a un seppur piccolo spazio in casa per potersi muovere senza pericoli, anche di servizi dedicati e di spazi urbani appropriati. La città, il paese dove un bambino vive, influenzano fortemente la sua possibilità di cominciare a “esplorare” il mondo a partire proprio dai suoi luoghi più intimi e conosciuti. Se l’ambiente non ha spazi fruibili o è, per esempio, densamente abitato o privo di risorse come zone verdi, è più difficile per una famiglia trovare le occasioni per incentivare il movimento. L’ambiente di vita nella sua totalità ha una influenza importante nell’ orientamento dei comportamenti. Le LG danno preziose indicazioni in questo senso, ma le stesse evidenze sottolineano come gli interventi devono per forza di cose essere multicomponenti: “Per crescere un bambino ci vuole un intero villaggio” e politiche appropriate. Le LG non considerano i bambini con disabilità in maniera specifica, questa potrebbe essere considerata una criticità, anche se gli esperti affermano che le raccomandazioni potrebbero essere applicabili anche a bambini con bisogni complessi. Come tutte le LG che vengono elaborate da esperti di vari settori, il rischio di non essere ben sintonizzati sul mondo reale esiste. Tuttavia le raccomandazioni date in queste LG sono in linea con la promozione di buone pratiche basate su evidenze scientifiche. Ogni bambino ha diritto a raggiungere il massimo del suo sviluppo e di cominciare possibilmente non già svantaggiato a causa dell’ ambiente che lo circonda, sia esso micro che macro. Fin da piccoli i bambini hanno necessità di interazioni faccia a faccia, di avere il loro tempo fermo dedicato a momenti interattivi di qualità con i genitori e/ o con chi si prende cura di loro. Chi si prende cura dello sviluppo di un bambino ha bisogno di capire i suoi bisogni e essere consapevole della importanza di adottare delle buone pratiche al fine di assicurargli uno sviluppo ottimale. Queste LG, seppur basate su evidenze considerate deboli, sembrano andare in tal senso.

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Il Rapporto dell’AIFA 2018 sulla sorveglianza degli effetti avversi delle vaccinazioni Commento a cura di Rosario Cavallo Responsabile Gruppo ACP per la prevenzione delle malattie infettive

La sorveglianza degli eventi avversi dopo vaccinazione rappresenta un punto critico se si vuole contrastare con successo la diffusione dello scetticismo e quindi della esitazione a vaccinarsi che ha contraddistinto gli ultimi anni. Vediamo con soddisfazione che c’è un costante miglioramento nei report annuali di segnalazione, sia dal punto di vista numerico che rispetto alla qualità e tempestività del trattamento dei dati. La necessità di una sorveglianza davvero attenta, aperta alle segnalazioni di tutti (operatori sanitari, pazienti, farmacisti, cittadini comuni...), attendibile nelle valutazioni grazie alla competenza e alla indipendenza dei rilevatori, deriva dal fatto che l’ intervento vaccinale è proposto a una popolazione di soggetti sani che quindi devono per prima cosa ricevere la garanzia della sicurezza dell’intervento stesso. I dati del Rapporto AIFA 2018 confermano la sostanziale sicurezza dei vaccini: a fronte di oltre 17 milioni di dosi somministrate non è stato segnalato alcun decesso neanche potenzialmente correlabile con le vaccinazioni; gli eventi avversi gravi segnalati non sono molto numerosi, quasi sempre non determinano esiti permanenti e il più delle volte appaiono non correlabili. Ciò consente una prima ferma considerazione: le vaccinazioni rappresentano uno strumento sanitario rispetto al quale il rapporto rischi/benefici è enormemente spostato a favore dei benefici. In “pillole”, il rapporto indica poco più di 5.500 segnalazioni relative alle oltre 17 milioni di dosi somministrate nel 2018 (cioè 31 segnalazioni su centomila dosi). Le reazioni catalogate come gravi rappresentano solo un quinto delle segnalazioni, cioè 6 ogni centomila dosi; di queste solo la metà (3 su 100.000 dosi) sono ritenute correlabili. Dobbiamo ricordare che la segnalazione di un evento avverso che accade dopo la vaccinazione non rappresenta la certificazione che quell’evento abbia una correlazione causale con il vaccino. Per stabilire la plausibilità di una relazione causale (che ancora non rappresenta la certezza di un rapporto causale) occorre valutare una serie di passaggi attraverso un algoritmo standardizzato approvato dalla Organizzazione Mondiale della Sanità che prevede: plausibilità biologica tra vaccinazione ed evento segnalato; presenza e frequenza di altre segnalazioni analoghe; frequenza del fenomeno segnalato nella popolazione generale; presenza nel soggetto di altre condizioni che possano spiegare la reazione... Bisogna anche tenere presente che la gravità dell’evento segnalato non corrisponde necessariamente a un concetto clinico di gravità e tantomeno alla persistenza di esiti a distanza. Viene infatti considerato grave non solo l’ evento che causa pericolo immediato di vita, invalidità, anomalie congenite, decesso, ma anche quello che porta a ospedalizzazione o ricorso al pronto soccorso; la maggior parte di eventi gravi segnalati sono rappresentati da febbre, cefalea, stato di agitazione, tutti eventi che poi si risolvono rapidamente senza esiti di alcun tipo ma che avendo portato a

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un accesso in P.S. (magari inappropriato) o avendo ricevuto una classificazione di effetto neurologico (come la cefalea o la agitazione) sono inquadrati come effetti gravi. In definitiva sono davvero pochi gli eventi che sono davvero importanti e correlabili (potenzialmente, non con certezza) per cui si può affermare che ogni operatore sanitario dovrebbe, in forza dei numeri evidenziati, trasmettere al genitore esitante o comunque timoroso un senso di sicurezza fondato su evidenze di notevole spessore e qualità, confermate e avvalorate dalla concordanza con i risultati delle Sorveglianze internazionali. Solo 26 segnalazioni sono state etichettate come “grave-pericolo di vita”, ma l’applicazione di questo criterio non è sempre sembrata congrua con la tipologia di reazione contenuta nella segnalazione; solo 6 volte (su oltre 17 milioni di dosi) è stato segnalato uno shock anafilattico o grave reazione allergica, mai seguiti da decesso. Classificando in ordine decrescente i vaccini che hanno presentato tassi di reazioni gravi correlabili troviamo (per centomila dosi somministrate): MRPV 12.7, antiMeningo B 8.8, esavalente 6.8, antirotavirus 6.2, antimeningococcoC 5.1, antimeningococco quadruplo 4.6, antiPCV 4.5, antiDTaP-IPV 3.2, antiDTaP 2.7, antiHPV 2.4. Il tasso complessivo rispetto a tutte le vaccinazioni, come già detto, è 3.1 per centomila dosi somministrate. Utile sottolineare che anche per il vaccino antiinfluenzale valgono le considerazioni già fatte: nessun decesso segnalato è correlabile con le vaccinazioni; sono poche le reazioni gravi segnalate, ancora di meno quelle correlabili. C’è da aggiungere che le segnalazioni riguardano molto più spesso la fascia di età > 65 anni rispetto alle fasce di età pediatriche. Il tasso (12.7 per centomila dosi) di eventi gravi segnalati in seguito a somministrazione di vaccini contro Morbillo, Rosolia, Parotite e Varicella, che ne fa di gran lunga il vaccino più reattogeno, è in parte influenzato dal fatto che la Regione Puglia ha realizzato nel 2017-18 una sorveglianza attiva nei confronti del vaccino antiMRPV utilizzato nella fascia di età < 2 anni di vita [1]. Questo fatto ha determinato ovviamente un forte incremento delle segnalazioni (per la Puglia si è passati da un tasso di segnalazione dopo MRPV di 10 ogni centomila dosi negli anni 2013-17 al tasso del 40 nel 2018, 4 considerando i soli eventi “gravi”). Si tratta quasi esclusivamente di casi di iperpiressia, febbre, cefalea, convulsioni febbrili, in genere con rapida e totale remissione. Purtroppo la sorveglianza regionale non ha previsto di realizzare un gruppo di confronto con bambini vaccinati con MPR e antiVaricella separata e quindi resta difficile scomporre il dato rispetto alle varie combinazioni possibili di vaccino; globalmente il vaccino MRPV vero e proprio contribuisce con un tasso di 25 per centomila dosi somministrate mentre il MRP contribuisce con un tasso del 7.5 per centomila dosi somministrate. Sembrerebbe comunque esserci la conferma che (come Pagine elettroniche di Quaderni acp

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ricordato anche da un alert della AIFA del novembre 2011) la somministrazione separata di AntiVaricella rispetto a MRP produce minore reazione febbrile e un minore tasso di convulsioni febbrili. Trattandosi del vaccino che più degli altri è lontano dalle soglie raccomandate di copertura, forse potrebbe essere utile tenerne conto (almeno per la prima somministrazione, prevista a 13 mesi, età di massima frequenza delle convulsioni febbrili) anche se la somministrazione separata dell’antiVaricella rappresenta un aggravio di lavoro non indifferente. Cosa c’ è ancora di migliorabile per dichiararsi soddisfatti rispetto alla Sorveglianza delle reazioni avverse? - Resta ancora troppa e non spiegabile su basi biologiche la differenza tra le diverse regioni nella attitudine a segnalare e nella completezza delle informazioni. Evidentemente le autonomie regionali lasciano spazi troppo ampi rispetto alle interpretazioni locali su cosa è necessario o prioritario fare. - Una ulteriore fase di miglioramento del Sistema potrebbe essere rappresentata dalla implementazione della Sorveglianza attiva, quella cioè fondata non sulla segnalazione spontanea ma fatta invece “per studio”, chiedendo al paziente e al Servizio di segnalare ogni eventuale effetto avverso successivo alla vaccinazione. 1. Sorveglianza degli eventi avversi a vaccino in Puglia Report 2013\2017 (Osservatorio Epidemiologico Regionale, Numero 3 Anno XX)V

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Ambiente e Salute

Si può prevedere e modificare il comportamento delle persone nei confronti dell’ambiente? Vincenza Briscioli

Gruppo ACP Pediatri per Un Mondo Possibile

“Siamo distratti, indifferenti o preferiamo tenere la testa sotto la sabbia, sbadigliamo davanti alla catastrofe climatica” è l’ allarme lanciato dalla Società Britannica di Psicologia a settembre 2018. Numerosi sono gli articoli scientifici in psicologia ambientale che negli anni hanno indagato i comportamenti a favore dell’ambiente e le barriere psicologiche frapposte al cambiamento delle abitudini di vita. Agire in modo sostenibile migliorerebbe le nostre condizioni di vita, ma spesso l’opzione più facile e meno costosa a livello individuale è comportarsi in modo non sostenibile. Poiché i bambini di oggi saranno quelli che avranno a che fare con le sfide ambientali future e la maggior parte dei programmi di educazione ambientale sono rivolti ai giovani appare rilevante sia dal punto di vista scientifico che da quello pratico una migliore comprensione dei meccanismi che sottendono le azioni pro ambiente e questo tipo di conoscenze consentirà lo sviluppo di strumenti e strategie che pongono le basi per una nuova consapevolezza ecologica. “We are distracted, indifferent or prefer to stick our heads in the sand, we yawn in front of the climate catastrophe” is the alarm launched by the British Society of Psychology in September 2018. Numerous scientific articles in environmental psychology over the years have investigated the behaviors in favor of the environment and the psychological barriers to changing life habits. Acting sustainably would improve our living conditions, but often the easiest and least expensive option on an individual level is to behave unsustainably. Since today’s children are the ones who will deal with future environmental challenges and most environmental education programs are aimed at young people, a better understanding of the mechanisms underlying the pro-environment actions will enable the development of tools and strategies that lay the foundations for a new ecological awareness. Numerosi sono gli studi di psicologia ambientale che indagano i comportamenti a favore dell’ ambiente e le barriere psicologiche che ognuno di noi mette in atto quando si tratta di cambiare le abitudini di vita. Come sostiene Amitav Ghosh nel suo libro “La grande cecità” la crisi climatica non può essere considerata un problema creato da un “Altro” ben distinto da “Noi” [1]. A settembre 2018 la Società Britannica di Psicologia ha lanciato l’allarme: “siamo distratti, indifferenti o preferiamo tenere la testa sotto la sabbia, sbadigliamo davanti alla catastrofe climatica” [2]. Per questo motivo abbiamo cercato di focalizzare la nostra attenzione sulla grande mole di lavori in psicologia ambientale, che negli anni sono stati collezionati a partire dalla revisione di Gifford sui “draghi dell’inazione” del 2011 [3] fino allo sviluppo di una scala validata di recente pubblicazione e definita con l’ acronimo DIPB (Dragons of Inaction Psychological Barrier), che rappresenta una misura delle barriere psicologiche, convalidata in tre studi e in sei aree specifiche: scelte alimentari, tra-

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sporti, consumo di energia, uso dell’acqua, acquisto e rifiuti. Con l’aiuto di questa scala i ricercatori potranno identificare dove vi è una maggiore resistenza a sviluppare comportamenti pro ambiente nelle diverse popolazioni [4]. Nella sua revisione Gifford sostiene che seppur la maggior parte delle persone pensi che il cambiamento climatico e la sostenibilità siano problemi importanti, sono ancora pochi quelli che attuano comportamenti a favore dell’ambiente [3]. Ciò è in parte dovuto all’esistenza di barriere strutturali quindi oltre la portata e il controllo che può esercitare un individuo: avere un basso reddito ad esempio limita fortemente la capacità di acquistare pannelli solari, o ancora vivere in una zona rurale dove il trasporto pubblico è carente obbliga spesso a spostarsi in automobile. Tuttavia, per le persone che non hanno queste barriere strutturali adottare scelte e comportamenti favorevoli all’ambiente dovrebbe essere possibile e concretizzabile, ma ciò non si verifica nella misura necessaria ad arginare il danno ambientale. A livello sociale staremmo tutti decisamente meglio se agissimo in modo sostenibile, ma a livello individuale comportarsi in modo non sostenibile è l’opzione più facile e meno costosa. L’autore identifica sette di queste barriere psicologiche che definisce i “draghi dell’inazione”: 1. una conoscenza limitata del problema; 2. visioni ideologizzate del mondo che tendono a precludere comportamenti pro-ambiente; 3. confronto con persone ritenute punti di riferimento; 4. costi irrecuperabili (ovvero mancanza di un tornaconto economico dei cambiamenti a favore dell’ambiente); 5. sfiducia nei confronti degli esperti e delle autorità; 6. percezione dei rischi legati al cambiamento; 7. modifica inadeguata del comportamento. I draghi dell’inazione (Tabella 1) non sono creature solitarie ma interagiscono fra loro: la sfiducia è spesso alla base della negazione del problema; credere che la tecnologia ci salverà potrebbe essere dovuto alla percezione di un’ inadeguatezza nella gestione delle tematiche ambientali; la percezione di una iniquità (che non è detto sia reale) si associa spesso con un’opposizione, come suggerito da molti studi che riportano come le persone spesso diffidano dei messaggi che provengono dagli scienziati e dagli esperti del clima, opponendosi alle loro proposte se considerate inique per se stessi (a questo proposito è importante essere consapevoli che un ruolo chiave nel promuovere questa sfiducia è svolto da alcune lobbies decisamente favorevoli a mantenere lo status quo). Essere consapevoli delle diverse sfaccettature e delle interconnessioni può contribuire a promuovere azioni positive a favore dell’ambiente e della vita sulla terra. Rimuovere queste barriere psicologiche potenzia di certo la motivazione all’ azione, che è motore dell’agire umano. L’ autore di questa revisione Pagine elettroniche di Quaderni acp

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Tabella 1. i draghi dell’inazione Limite cognitivo

a. Il cervello antico b. Ignoranza c. Intorpidimento ambientale d. Incertezza e. Pregiudizi f. Il bias dell’ottimismo g. Percezione alterata e mancato controllo della situazione

Ideologie

a. La visione politica del mondo b. Mantenimento dello status quo c. Poteri sovra-umani d. “La tecnologia ci salverà!”

Il confronto con le altre persone

a. Confronto sociale b. Norme e reti sociali c. La percezione di iniquità

Costi irrecuperabili

a. Gli investimenti finanziari b. Slancio comportamentale c. Valori conflittuali, mete, aspirazioni d. L’attaccamento ai luoghi

Sfiducia

a. Diffidare b. Inadeguatezza programmatica c. Rifiuto d. Opposizione

i rischi dell’agire a favore dell’ambiente

a. Rischio funzionale b. Rischio fisico c. Rischio finanziario d. Rischio sociale e. Rischio psicologico f. Rischio temporale

Comportamento inadeguato

a. Lo sforzo simbolico o tokenism b. L’effetto rimbalzo

sostiene che i “draghi dell’inattività” possano essere respinti, se non uccisi, ed indica 5 strategie essenziali che possono aiutare a superare questi ostacoli: 1. analizzare le singole barriere a livello del comportamento e definire in modo accurato tutte le azioni che determinano scelte pro ambiente, osservandole e registrandole, testando l’ impatto degli interventi e valutandone il programma; 2. ideare nuovi modi di diffusione di consapevolezza sulle tematiche ambientali; 3. incrementare la conoscenza e l’opposizione ai comportamenti contro l’ambiente e scegliere messaggi che aumentino le personali capacità di affrontare il cambiamento; 4. progettare studi di intervento mirato con la finalità di analizzare le scelte comportamentali (ad esempio la modalità del viaggio e il consumo di energia); 5. lavorare a stretto contatto con le altre discipline, con le agenzie governative, con gli esperti del settore in quanto il cambiamento dei comportamenti a favore dell’ambiente non può essere realizzato da gruppi singoli seppur capaci. C’è voluto del tempo per favorire e ottenere comportamenti virPagine elettroniche di Quaderni acp

tuosi per esempio sul fumo di sigaretta o sull’ uso delle cinture di sicurezza e probabilmente sarà così anche per superare questi draghi dell’inattività, lo sforzo richiederà tempo e non potrà essere mai completo. E’ necessario uno sforzo congiunto attraverso messaggi mirati, leadership efficaci, miglioramento delle conoscenze tecniche, politiche eque, sviluppo di norme pro ambiente, attraverso la definizione di obiettivi ragionevoli, attraverso il feedback relazionale, la diffusione di norme sociali utilizzando i social network e politiche di incentivi. Gli studi negli anni successivi sono stati molti. La nostra attenzione si è concentrata sui lavori che esaminavano i comportamenti pro ambiente ovvero le azioni che contribuiscono a rendere sostenibile il nostro vivere. Poiché i bambini di oggi saranno quelli che avranno a che fare con le sfide ambientali future e la maggior parte dei programmi di educazione ambientale sono rivolti ai giovani appare rilevante sia dal punto di vista scientifico che da quello pratico una migliore comprensione. Più di tre decenni di indagini hanno prodotto stime affidabili della percentuale di individui che tendono a comportarsi in modo più responsabile e sostenibile, e hanno fornito correlazioni e approfondimenti sulle attitudini comportamentali in età adulta. Si è indagato in particolare come la conoscenza dei problemi ambientali, l’ educazione, i valori e la cultura possano portare i bambini a comportarsi in modo più rispettoso verso l’ ambiente [5]. Numerosi sono gli studi riguardanti le esperienze infantili in ambienti naturali e sono state proposte diverse teorie per spiegare perché le esperienze nella natura in tenera età possano giocare un ruolo formativo nei comportamenti pro ambiente dei bambini. Sono state proposte diverse spiegazioni: l’aumento della consapevolezza della connessione con la natura; il maggiore apprezzamento della bellezza che a sua volta promuove l’ attaccamento ai luoghi e maggiori possibilità di esplorazione e di apprendimento; la maggiore capacità di attenzione grazie all’ armonia e al silenzio propri dei luoghi naturali [6]. In particolare lo studio prospettico longitudinale di Evans el al. [7] sulle origini infantili del comportamento adulto nei confronti dell’ambiente ha dimostrato che dai 6 ai 18 anni, le persone che sono cresciute con madri che avevano attitudini pro-ambiente sono diventate per la maggior parte adulti con comportamenti pro-ambiente. Un’ infanzia trascorsa all’ aperto in ambienti naturali si associava positivamente a comportamenti pro-ambiente. Parecchi studi effettuati sugli adulti hanno dimostrato che quelli maggiormente attivi avevano avuto un’ infanzia ricca di stimoli naturalistici ed in stretto contatto con ambienti naturali. Lo studio più rigoroso ha dimostrato che il ricordo di esperienze infantili di esplorazione e gioco nella natura era stato particolarmente determinante [8]. Sappiamo che i comportamenti ambientali dei genitori possono influenzare il comportamento nei confronti dell’ambiente nei figli, ma non sappiamo se ciò persiste nel tempo. Gli studi a tal proposito sono contraddittori, in alcuni i comportamenti favorevoli all’ambiente acquisiti su modello parentale nell’infanzia venivano perduti nella giovane età adulta, in altri rimanevano e venivano emulati. E’ dimostrata una solida associazione tra ideologia progressista e comportamento pro ambiente [5], mentre non ci sono dati su credo politico dei genitori e attitudini ambientaliste dei figli. Inoltre sappiamo che adulti con un livello di istruzione più alto hanno una maggiore sensibilità all’ambiente, ma non conosciamo se crescere in una famiglia con un livello di istruzione alto determini nei figli la

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Ambiente e Salute

stessa sensibilità ambientale. L’ obiettivo del lavoro che qui riassumiamo è stato quello di esaminare i diversi fattori presenti nell’ infanzia che potevano predire il comportamento a favore dell’ ambiente in età giovane adulta. Questi fattori includevano l’ atteggiamento delle madri nei confronti dell’ambiente, il loro grado di istruzione, i valori politici ed educativi; inoltre si è indagato se le esperienze dei bambini nella natura abbiano influenzato il loro comportamento nell’età adulta. Il comportamento è stato misurato con somministrazione di questionari autonomamente compilati, elaborati poi con una scala psicometrica ampiamente validata. Lo studio è stato condotto nella zona rurale dello stato di New York tra il 2002 e il 2014 su 99 coppie madre-bambino, l’età media dei bambini era 6.8 anni, i questionari sono stati poi riproposti a quelli stessi bambini divenuti adolescenti 12 anni dopo (età media 17.5 anni). I comportamenti e gli atteggiamenti pro ambiente dei bambini a 6 anni di età sono stati valutati con la raccolta di informazioni relative al tempo trascorso all’ aperto e con domande alle madri sui comportamenti dei bambini a favore dell’ambiente. Inoltre sono state raccolte informazioni sull’ideologia politica e l’ istruzione materna. La valutazione è stata fatta utilizzando la scala New Environmental Paradigm (NEP), in questa scala standardizzata sono indagati i comportamenti circa le attività umane e in natura, l’antropocentrismo, i vincoli ambientali e le probabilità di eventi climatici catastrofici, è una scala utilizzata in tutto il mondo su migliaia di persone [9]. Il comportamento ambientale è stato valutato con la scala GEB che valuta il comportamento ecologico generale, questa scala è ampiamente utilizzata in Nord America ed Europa [10]. Per la somministrazione di queste scale con i bambini sono stati ideati giochi interattivi [9-10]. In sintesi sono emersi questi risultati: i bambini che sono cresciuti con madri più rispettose dell’ ambiente e con un livello di istruzione più alto avevano comportamenti più sostenibili all’ età di 18 anni; vi è la chiara evidenza che il tempo dedicato al gioco e all’esplorazione all’aperto durante l’infanzia consente di sviluppare atteggiamenti pro-ambiente in età adolescenziale. Questo studio dimostra che diversi fattori nella prima infanzia consentono di prevedere i comportamenti pro ambiente all’ età di 18 anni. Aver fatto esperienze all’ aperto in ambienti naturali ha determinato una maggiore sensibilità all’ ambiente in età adulta, anche se serviranno ulteriori studi per indagare quali comportamenti all’ aperto nello specifico aiutino maggiormente a sviluppare una sensibilità ambientale (ad esempio vivere ed esplorare i boschi sembra favorire maggiormente la sensibilità ambientale che fare attività di giardinaggio). Le esperienze all’aria aperta consentono ai bambini una maggiore connessione con la natura, che a sua volta ha portato a un aumento dei comportamenti pro-ambiente [11-12]. Di certo ci sono altri fattori che intervengono in quanto non possiamo ignorare l’effetto benefico del gioco e dell’ interazione all’ aria aperta. L’ indagine ha dimostrato inoltre che l’esempio materno è efficace nel mantenere nel tempo attitudini positive nei confronti dell’ambiente. E vi era una correlazione positiva (non duratura però nel tempo) con il livello di istruzione più elevato delle madri, mentre non sembrava esservi correlazione con l’ ideologia politica materna. In questo studio inoltre si è utilizzata una misura ben standardizzata di comportamento ambientale globale (la scala GEB) che non si basa solo su una vasta gamma di attitudini, ma cerca anche di spiegare la difficoltà nell’impegnarsi nei vari comportamenti (ad esempio molte persone riciclano, ma ancora guidano auto diesel

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o vivono in una casa energeticamente inefficiente) con il limite però dei questionari auto-somministrati. Si tratta certamente di uno studio di dimensioni modeste e quindi non rappresentativo della popolazione generale, e che non ha preso in considerazione l’ istruzione e il ruolo paterno. Lo segnaliamo comunque, in attesa di studi longitudinali a livello internazionale su campioni più numerosi, perché si tratta dell’unico studio empirico che ha misurato i fattori presenti nella popolazione infantile che predicono il comportamento favorevole all’ambiente nell’età giovane adulta. Le informazioni che ne ricaviamo, assieme alle conoscenze che emergono dai lavori di Gifford [3-4] dovranno essere tenute in considerazione nella programmazione di interventi di promozione dei comportamenti pro ambiente; questo tipo di conoscenze, infatti consente lo sviluppo di strumenti e strategie che pongono le basi per una nuova consapevolezza ecologica. E a tale proposito segnaliamo la sperimentazione che da circa dieci anni è condotta nel Laboratorio di Ecologia affettiva dell’ Università della Valle d’ Aosta volta a verificare scientificamente l’ipotesi della biofilia (dal greco “amore per la vita”) contribuendo così allo sviluppo di una consapevolezza ecologica (per gli approfondimenti rimandiamo al libro “Ecologia Affettiva”) [13]. 1. Ghosh A. La grande cecità. Il cambiamento climatico e l’impensabile. Neri Pozza Editore 2017 2. Brick C, van der Linden S. Yawning at the apocalypse. The Psychologist. 2018 Sep 1:30-5 3. Gifford R. The dragons of inaction: Psychological barriers that limit climate change mitigation and adaptation. Am. Psychol. 2011;66(4):290302 4. Lacroix K, Gifford R, Chen A. Developing and validating the Dragons of Inaction Psychological Barriers (DIPB) scale. Journal of Environmental Psychology. 2019;63:9-18 5. Gifford R, Nilsson A. Personal and social factors that influence pro-environmental concern and behaviour: a review. Int J Psychol. 2014;49(3):141-57 6. Collado S, Staats H, Corraliza JA. Experiencing nature in children’s summer camps: Affective, cognitive and behavioural consequences. Journal of Environmental Psychology. 2013;33:37-44 7. Evans GW, Otto S, Kaiser FG. Childhood Origins of Young Adult Environmental Behavior. Psychol Sci. 2018;29(5):679-687 8. Wells NM, Lekies KS. Nature and the life course: Pathways from childhood nature experiences to adult environmentalism. Children Youth and Environments. 2006;16(1):1-24 9. Dunlap RE. The new environmental paradigm scale: From marginality to worldwide use. The Journal of environmental education. 2008;40(1):3-18 10. Kaiser FG, Wilson M. Goal-directed conservation behavior: The specific composition of a general performance. Personality and individual differences. 2004;36(7):1531-44 11. Evans GW, Brauchle G, Haq A, et al. Young children’s environmental attitudes and behaviors. Environment and behavior. 2007;39(5):635-58 12. Otto S, Pensini P. Nature-based environmental education of children: Environmental knowledge and connectedness to nature, together, are related to ecological behaviour. Global Environmental Change. 2017;47:88-94 13. Barbiaro G. Ecologia affettiva. Mondadori 2017

Pediatri per Un Mondo Possibile

Gruppo di studio sulle patologie correlate all’inquinamento ambientale dell’Associazione Culturale Pediatri (ACP) mail: pump@acp.it

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L’articolodelmese

Punizioni corporali: una pratica educativa in declino? Finkelhor D, Turner H, Wormuth BK, et al. Corporal Punishment: Current Rates from a National Survey Journal of Child and Family Studies 2019;28(7):1991–1997

Rubrica L’articolodelmese a cura di Costantino Panza L’atto di picchiare i bambini è frequentemente utilizzato dai genitori o dai caregiver per modificare il comportamento del bambino. In alcuni paesi questa pratica di violenza all’infanzia presenta un calo di prevalenza a causa delle misure legislative e dalle modificazioni delle norme culturali percepite dalla società. L’articolo riporta la modificazione della prevalenza delle punizioni corporali negli Stati Uniti e discute sulla situazione in Italia, le conseguenze sul bambino e la comunità e su cosa può fare il pediatra per contrastare questo tipo di maltrattamento. Corporal punishment: a declining educational practice? The act of pike children is frequently used by parents or caregivers to change the child’s behavior. In some countries this practice shows a decline in prevalence due to legislative measures and the modification of cultural norms perceived by society. The article reports the modification of the prevalence of corporal punishment in the United States and discusses the situation in Italy. It analyses the consequences on the child and the community and focuses the attention on what the pediatrician can do to counter this type of maltreatment.

Background Per punizione fisica si intende l’ uso della forza fisica nel causare un’ esperienza al bambino di dolore di variabile intensità o di disagio con l’ obiettivo di modificare il comportamento del bambino [1]. Le punizioni fisiche sono sempre state un mezzo utilizzato per scopi educativi in famiglia e a scuola. La ricerca scientifica ha messo in dubbio l’utilità di questa pratica educativa e ha sottolineato l’ elevato rischio di effetti psicologici dannosi per il bambino picchiato. Scopi Valutare la prevalenza delle punizioni corporali negli Stati Uniti. Metodi Indagine trasversale svolta nel 2014 tramite intervista telefonica ad un campione rappresentativo di famiglie con bambini. I dati, relativi ai 12 mesi precedenti l’intervista, sono stati ottenuti dai genitori di bambini/e di 0-9 anni e per i ragazzi/e di 10-17 anni direttamente dagli interessati.

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Risultati Il campione analizzato era composto da 4.000 bambini. Nel 2014 il 37% dei bambini ha subito punizioni corporali, in particolare il 49% dei bambini di 0-9 anni e il 23% dei giovani di 10-17 anni. Le femmine hanno minore probabilità di essere picchiate dai genitori rispetto ai maschi (34% vs 39%). Il picco si ha a 3-4 anni, età in cui il 60% dei bambini subisce una punizione fisica. La maggior prevalenza di disciplina corporale avviene negli stati meridionali e nelle famiglie di colore. Una simile indagine è stata effettuata nel 1975, nel 1985 e nel 1995 con risultati che indicano una diminuzione nel tempo della prevalenza di questa pratica educativa nelle famiglie statunitensi (prevalenza rispettivamente del 77%, 77%, 65%) con un declino del 28% in un periodo di 39 anni.

Conclusioni

E’ presente una tendenza a ridurre la pratica di picchiare i bambini. E’ possibile che questa modifica della disciplina educativa sia sostenuta dalla diffusione delle conoscenze scientifiche e dalle iniziative sociali, politiche e legislative verso i bambini adottate a livello internazionale.

Commento

Questi risultati, ottenuti da una indagine trasversale, permettono una fotografia dell’esistente e acquistano un ulteriore interesse in quanto dimostrano una tendenza alla diminuzione dell’uso della punizione corporale negli Stati Uniti, anche se la prevalenza rimane alta: un bambino su due, fino a 9 anni, viene picchiato. Lo studio non ci permette però di conoscere l’entità del fenomeno sul bambino (punizioni fisiche lievi, moderate o così severe da descrivere un abuso fisico), la durata nel tempo ed il momento in cui il bambino inizia ad essere soggetto a questo tipo di disciplina. Altre variabili importanti da conoscere sono il ricorso della disciplina fisica da parte di entrambi i genitori, il temperamento del bambino e lo stile educativo complessivo della famiglia dove, accanto a una disciplina dura, può essere presente interesse e calore affettivo in grado di mitigare le conseguenze delle percosse, anche se questo fattore protettivo non sempre funziona [1,2]. Osserviamo dunque una riduzione lenta ma persistente da alcuni decenni. Questo fatto può essere legato a molteplici cause, come a una maggiore informazione sui danni causati da una disciplina dura, alla diffusione di una legislazione per la protezione dell’ infanzia (la Convenzione ONU sui Diritti dell’ infanzia del 20 novembre 1989 è stata sottoscritta da 194 Stati, Italia comprePagine elettroniche di Quaderni acp

L’articolodelmese

sa) e, infine, ai cambiamenti delle famiglie: nei nuclei familiari con un solo figlio è meno frequente il ricorso alle punizioni fisiche rispetto alle famiglie con più figli. In molti paesi europei la legislazione vieta di picchiare i bambini (così è in Svezia, Norvegia, Finlandia, Austria, Cipro, Danimarca, Lettonia, Bulgaria, Ungheria, Germania, Romania, Grecia, Paesi Bassi, Portogallo e Spagna, Regno Unito, Francia) [3], e c’è una evidente correlazione inversa tra presenza di una norma legislativa che vieta la punizione corporale e la prevalenza nell’uso delle percosse in famiglia [4]. Le norme culturali spesso formano le attitudini dei genitori nell’accettare l’utilizzo delle punizioni corporali, ma queste norme non sono immutabili; come abbiamo osservato negli Stati dove sono state fatte campagne informative e prodotte leggi specifiche contro questo tipo di violenza all’infanzia c’è stato un importante crollo nella prevalenza delle punizioni corporali [4,5]. In Italia è presente una ordinanza della Corte di Cassazione (n. 2876 del 29 marzo 1971) che ammonisce: “gli ordinamenti scolastici escludono, in maniera assoluta, le punizioni consistenti in atti di violenza fisica”, ma non abbiamo una specifica legge che tuteli giuridicamente i bambini dalle percosse utilizzate in famiglia come sistema educativo. Una indagine commissionata da Save the Children e svolta da Ipsos nel 2012 ha rivelato come tra il 3 e il 5% dei genitori intervistati picchia i figli (3-16 anni) a scopo educativo quasi ogni giorno, il 18-27% qualche volta al mese, il 50% raramente e solo il 21-28% si dichiara contrario a questi metodi; rispetto a una analoga indagine svolta nel 2009 non ci sono apprezzabili miglioramenti se non nella convinzione dei genitori di essere contrari alle punizioni corporali (il 28% dei genitori di bambini di 3-5 anni rispetto al 14% del 2009) [6]. La ricerca scientifica ha affrontato lo studio delle conseguenze delle punizioni corporali attraverso studi osservazionali, non essendo possibili RCT per ovvi motivi etici. Disponiamo quindi di numerosi studi osservazionali con potenziali problemi legati a un possibile bias di selezione. Una recente revisione sistematica con metanalisi e una valutazione dei criteri di causalità ha dimostrato un rapporto causale tra violenza fisica del genitore ed esiti comportamentali del bambino, anche se quest’ ultimo presenta già un carattere difficile, caratteristica che stimolerebbe di per sè uno stile educativo duro. Anche la distinzione tra punizione fisica e punizione che sfocia nell’abuso, ossia in percosse che causano lesioni fisiche, appare più semantica che sostanziale: i bambini picchiati - e non abusati secondo questa modalità di definizione - soffrono degli stessi esiti dei bambini maltrattati con diversi gradi di gravità dell’esito. Un’ altro mediatore considerato come un fattore che riduce l’impatto negativo delle punizioni corporali è la cultura: un bambino che vive in un ambiente sociale che approva le punizioni fisiche potrebbe crescere senza particolari danni per l’assenza di convinzione di essere rifiutato o disprezzato dal genitore; in realtà gli studi su etnie che considerano le punizioni corporali come una corretta educazione dimostrano esiti negativi per questi bambini [1,7]. Le conseguenze associate alle punizioni corporali dei genitori nel bambino sono [7,8]: - un aumento di probabilità di lesioni fisiche se il bambino colpito ha meno di 18 mesi; - un aumento di aggressività per i bambini di età prescolare e scolare; - un’ amplificazione dei litigi in famiglia e una compromissione

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della relazione tra figlio e genitori; - un comportamento provocatorio, aggressivo e antisociale nell’età adulta; - un aumentato rischio per disturbi mentali nell’ infanzia o nell’età adulta e problemi cognitivi; - un aumentato rischio di essere vittima di abuso fisico; - un aumentato rischio, in età adulta, di maltrattare figli e partner; - scarsa autostima e ridotta internalizzazione delle norme morali. Lo sculacciare un bambino è associato a esiti avversi simili a quelli dei bambini che subiscono abusi fisici [7,9]. E gli addetti ai lavori cosa ne pensano? Il 30% degli psicologi intervistati in una indagine dell’ American Psychological Association ha dichiarato che le punizioni corporali non sono dannose per il bambino, il 28% non le considera una forma di violenza all’infanzia, il 17% non le ritiene una forma negativa di educazione e, infine, il 14% consiglia di pataccare occasionalmente i bambini [10]. Una simile indagine su 787 pediatri americani (di cui l’85% membro dell’American Academy of Pediatrics) ha rilevato che i 3/4 dei pediatri sono contrari all’ uso delle punizioni corporali; 4 pediatri su 5 non si aspettano esiti positivi sul bambino mentre 2 su 3 sono convinti sugli esiti negativi per lo sviluppo [11]. In Italia purtroppo non abbiamo indagini sulle credenze e attitudini dei professionisti dell’ Area pediatrica riguardo le punizioni fisiche. Cosa possiamo fare noi pediatri? Dovremmo chiederci se conosciamo il problema, quali sono le nostre convinzioni e le nostre attitudini, avendo la consapevolezza che un pediatra picchiato da piccolo ritenga corretto questo stile educativo e lo riproponga come consiglio ai genitori che incontra in ambulatorio [11]. Il genitore è molto interessato alle guide anticipatorie offerte dal pediatra di famiglia. Se questa fonte preziosa di consigli non offre informazioni utili, i genitori si rivolgono ad altre figure professionali, ai religiosi e, sempre di più, all’infosfera dove si trova di tutto e il suo contrario; ad esempio chi segue le indicazioni dei religiosi picchia il bambino 4 volte di più [12]. Il compito del pediatra non è solo quello di informare sugli effetti dannosi delle percosse (già questo tipo di informazione scritta funziona nel diminuire l’attitudine dei genitori all’uso della violenza) [13], ma principalmente di promuovere una funzione genitoriale positiva, proponendo strategie disciplinari efficaci per aiutare i genitori a insegnare ai loro figli comportamenti corretti [8; 14-20]. Inoltre il pediatra dovrebbe prestare maggiore attenzioni verso quelle famiglie che vivono eventi stressanti (difficoltà economiche, disturbi mentali, violenza domestica, abuso di sostanze da parte del genitore) nelle quali il rischio di punizioni fisiche è più elevato [8]. Infine, il pediatra dovrebbe conoscere quali risorse dispone la comunità nell’offrire ai genitori corsi di parent training, ad esempio associati ai corsi di accompagnamento alla nascita o disponibili presso le strutture dei Servizi Sociali. Se così non fosse, il pediatra dovrebbe promuovere questi progetti nella comunità. Un’ ultima riflessione: un bambino picchiato rischia di diventare un bambino picchiatore, oppure violento o aggressivo in età adulta. Attraverso la punizione corporale il caregiver con il suo comportamento testimonia che la perdita di controllo e la violenza sono utili a risolvere le situazioni e che il dolore è un mezzo per modificare il comportamento degli altri: una testimonianza

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L’articolodelmese

di fatto che vale, per l’apprendimento, molto più di tanti insegnamenti e spiegazioni. Dove le punizioni corporali sono normative sono presenti livelli di violenza sociale più elevati; il bambino, diventato adulto, generalizzerà l’esperienza subita e considererà accettabile l’ uso della forza fisica per risolvere problemi in altri settori della vita [21;22]. Ci sono ancora molti tasselli da definire sulle punizioni corporali, come la valutazione degli esiti a seconda della diversa tipologia delle percosse subite, il ruolo della genetica nel genitore e nella prole, se le percosse sono date più o meno impulsivamente, la loro severità, la frequenza nel tempo, il momento della vita in cui il bambino ha iniziato a subirle, l’ associazione con verbalizzazioni umilianti o denigranti e così via [23]. Ma non dobbiamo aspettare nuove ricerche scientifiche per dichiarare l’inefficacia delle percosse come mezzo educativo e l’ aumentato rischio di un danno nel corpo e nella mente che il bambino può subire da queste. Anche in Italia è tempo che si rispetti l’articolo 19 della della Convenzione ONU sui diritti dell’ infanzia e dell’adolescenza, ratificata dall’Italia il 27 maggio 1991 con la legge n. 176, che recita: “Gli Stati parti adottano ogni misura legislativa, amministrativa, sociale ed educativa per tutelare il fanciullo contro ogni forma di violenza, di oltraggio o di brutalità fisiche o mentali, di abbandono o di negligenza, di maltrattamenti o di sfruttamento, compresa la violenza sessuale, per tutto il tempo in cui è affidato all’uno o all’altro, o a entrambi, i genitori, al suo tutore legale (o tutori legali), oppure a ogni altra persona che abbia il suo affidamento”, così come anche recentemente sollecitato dal CRC (Box). Nel nostro ruolo di difensori dei bambini, dobbiamo impegnarci in ruoli a livello locale e nazionale per far avanzare questa politica di tutela dell’infanzia.

1. Gershoff ET, Goodman GS, Miller-Perrin CL, et al. The strength of the causal evidence against physical punishment of children and its implications for parents, psychologists, and policymakers. American Psychologist. 2018;73(5):626. 2. Lansford JE, Sharma C, Malone PS, et al. Corporal Punishment, Maternal Warmth, and Child Adjustment: A Longitudinal Study in Eight Countries. Journal of Clinical Child & Adolescent Psychology. 2014;43(4):670-85. 3. The Global Initiative to End All Corporal Punishment of Children 4. duRivage N, Keyes K, Leray E, Pez O, Bitfoi A, Koç C, Goelitz D, Kuijpers R, Lesinskiene S, Mihova Z, Otten R, Fermanian C. Parental use of corporal punishment in Europe: intersection between public health and policy. PloS one. 2015;10(2):e0118059. 5. Bornstein MH. Parenting and child mental health: a cross-cultural perspective. World Psychiatry. 2013;12(3):258-65. 6. IPSOS, Spadaccini L, Mantovani M. I metodi educativi e il ricorso a punizioni fisiche. vissuto e opinioni di genitori e figli. Save the Children 2012 7. Gershoff ET, Grogan-Kaylor A. Spanking and child outcomes: Old controversies and new meta-analyses. Journal of family psychology. 2016;30(4):453 8. Sege RD, Siegel BS, ABUSE CO, COMMITTEE ON PSYCHOSOCIAL ASPECTS OF CHILD AND FAMILY HEALTH. Effective discipline to raise healthy children. Pediatrics. 2018;142(6):e20183112. 9. Ferguson CJ. Spanking, corporal punishment and negative longterm outcomes: A meta-analytic review of longitudinal studies. Clinical psychology review. 2013;33(1):196-208 10. Miller-Perrin C, Rush R. Attitudes, knowledge, practices, and ethical beliefs of psychologists related to spanking: A survey of American Psychological Association division members. Psychology, Public Policy, and Law. 2018;24(4):405

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11. Taylor CA, Fleckman JM, Scholer SJ, et al. US Pediatricians’ Attitudes, Beliefs, and Perceived Injunctive Norms About Spanking. Journal of Developmental & Behavioral Pediatrics. 2018;39(7):564-72 12. Taylor CA, Moeller W, Hamvas L, et al. Parents’ professional sources of advice regarding child discipline and their use of corporal punishment. Clin Pediatr (Phila). 2013;52(2):147-55 13. Holden GW, Brown AS, Baldwin AS, et al. Research findings can change attitudes about corporal punishment. Child abuse & neglect. 2014;38(5):902-8 14. Smith AE, Hudnut-Beumler J, Scholer SJ. Can discipline education be culturally sensitive? Maternal and child health journal. 2017;21(1):177-86 15. Barkin SL, Finch SA, Ip EH, et al. Is office-based counseling about media use, timeouts, and firearm storage effective? Results from a cluster-randomized, controlled trial. Pediatrics. 2008;122(1):e15-25 16. Reich SM, Penner EK, Duncan GJ, et al. Using baby books to change new mothers’ attitudes about corporal punishment. Child Abuse Negl. 2012;36(2):108-17 17. Scholer SJ, Hudnut-Beumler J, Dietrich MS. A brief primary care intervention helps parents develop plans to discipline. Pediatrics. 2010;125(2):e242-9 18. Panza C. E’ corretto dare sculacciate? Quaderni acp 2010;17(2):83 19. Panza C, Brunelli A, Manetti S. Prevenire o rispondere a un cattivo comportamento. Quaderni acp 2011;18(1):34 20. Panza C (B). Quando il mio bimbo piange. Quaderni acp 2011;18(2):92 21. Lansford JE, Dodge KA. Cultural norms for adult corporal punishment of children and societal rates of endorsement and use of violence. Parent Sci Pract 2008;8:257-70 22. Elgar FJ, Donnelly PD, et al. Corporal punishment bans and physical fighting in adolescents: an ecological study of 88 countries. BMJ Open. 2018;8(9):e021616 23. Larzelere RE, Kuhn BR. Comparing child outcomes of physical punishment and alternative disciplinary tactics: A meta-analysis. Clinical Child and Family Psychology Review. 2005;8(1):1-37

Per corrispondenza costpan@tin.it

Box Raccomandazioni del Gruppo di Lavoro per la Convenzione sui Diritti dell’ Infanzia e dell’ Adolescenza (gruppo CRC) contenute nel 10° Rapporto di aggiornamento sul monitoraggio della Convenzione sui diritti dell’infanzia e dell’adolescenza in Italia – 20 Novembre 2019 Condividendo pienamente le osservazioni del Comitato ONU, il Gruppo CRC raccomanda: 1. Al Parlamento di introdurre una riforma normativa che vieti espressamente ogni forma di punizione corporale e violenta nei confronti delle persone di età minore anche in ambito domestico, al fine di promuovere una migliore relazione all’interno della famiglia; 2. Al Dipartimento per le Pari Opportunità e la Famiglia di promuovere azioni di sensibilizzazione della comunità educante e supporto alla genitorialità positiva per aiutare a comprendere quanto sia possibile ed indispensabile educare senza ricorrere all’uso di punizioni fisiche e umilianti.

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Poster congressi

I POSTER DEGLI SPECIALIZZANDI (4° parte) DA TABIANO A PARMA Non piangere sul “latte versato” Marco Pappalardo , Carlo Caffarelli 1

1. Scuola di Specializzazione in Pediatria, AOU Parma 2. Clinica Pediatrica, Dipartimento di Medicina e Chirurgia, AOU Parma

Caso clinico T. giungeva presso l’Accettazione Pediatrica per edema palpebrale bilaterale da 10 giorni associato a edema agli arti inferiori. Non febbre, alvo e diuresi regolari. Anamnesi personale muta per allergie e patologie degne di nota. All’arrivo si presentava in buone condizioni generali, ben idratata, vigile e reattiva, apiretica ed eupnoica. Clinicamente presentava edema diffuso, prevalentemente palpebrale e agli arti inferiori, in assenza di segno della fovea, con restante esame obiettivo nei limiti di norma. Sono stati eseguiti esami ematochimici e urinari, risultati nella norma eccetto per una lieve ipocalcemia (7.7 mg/dl). Eseguita inoltre un’ecografia addome completo, che ha evidenziato una minima falda di versamento endoperitoneale sottoepatico e perisplenico. La piccola T. è stata quindi ricoverata per proseguire gli accertamenti e le cure del caso. All’ingresso sono stati eseguiti esami di approfondimento che hanno mostrato un quadro importante di ipoalbuminemia (1.9 gr/dL) ed ipoproteinemia (3.3 gr/dL). Gli esami strumentali hanno escluso segni di versamento pericardico e presenza di versamento pleurico. I restanti esami ematochimici sono risultati nella norma permettendoci di escludere una protidodispersione secondaria a problematiche renali ed una ridotta sintesi epatica. Nel sospetto di malassorbimento/enteropatia protido-disperdente, nonostante la regolarità dell’alvo, ma supportata da una ricerca di sangue occulto nelle feci su 3 campioni, risultata positiva, sono stati eseguiti ulteriori accertamenti (screening per la malattia celiachia ed esami infettivologici) anch’essi negativi. A completamento diagnostico è stato eseguito prelievo ematico per IgE totali, risultate lievemente aumentate (22 IU/mL) ed IgE specifiche per alimenti, con riscontro di livelli moderati per il latte, confermando il sospetto di enteropatia. Le indagini endoscopiche digestive hanno mostrato all’ EGDS un quadro macroscopico di duodenopatia nodulare, mentre a livello colico un quadro di colite, con infiltrato eosinofilico [1]. E’ stata quindi intrapresa, anche in considerazione del dato anamnestico di introduzione del latte vaccino fresco nella dieta dall’età di 9 mesi, una dieta priva di latte vaccino e derivati, sostituito con latte di riso, risultato ben tollerato. Si è quindi assistito a una progressiva risoluzione degli edemi al volto e periferici e normalizzazione della protidemia plasmatica. Le consulenze allergologica e gastroenterologica, sulla base del dato anamnestico e del miglioramento clinico-laboratoristico in seguito alla sospensione di latte vaccino fresco hanno deposto per una sua azione scatenante [2]. T. veniva dimessa con le indicazioni a proseguire una dieta priva di latte e derivati con diagnosi di dimissione “Enteropatia protido-disperdente ad impronta eosinofila da intolleranza alle proteine del latte vaccino”. I successivi esami endoscopici a 3 mesi di distanza, hanno mostrato completa remissione del quadro istologico e microscopico.

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Bibliografia

1. Koletzko S, Niggemann B, Arato A, et al. “Diagnostic approach and management of cow’s milk protein allergy in infant and children: ESPGHAN GI Committee Practical Guidelines”. JPGN. 2012;55,2:221-229 2. Caffarelli C, Baldi F, Bendandi B, et al; EWGPAG. Cow’s milk protein allergy in children: a practical guide. Ital J Pediatr. 2010;36:5

Gira che ti rigira Maria Rosaria Caramia 1, Ilaria Bonacini 1, Maria Candida Tripodi 2, Giovanna Pisi 3 1. Università degli Studi di Parma, Scuola di Specializzazione in Pediatria; 2. Clinica Pediatrica AOU Parma, 3. SS Fibrosi Cistica AOU PR

Caso clinico A., femmina, nata da genitori consanguinei, giunge all’attenzione per eseguire accertamenti per il riscontro all’ ecografia prenatale di un quadro di levocardia associato a isomerismo addominale. Alla nascita A. si presenta in buone condizioni generali con buon adattamento alla vita extrauterina (Apgar a 1’=9), con obiettività toracica caratterizzata da rantoli a medie-grosse bolle sparsi. Gli accertamenti cardiologici eseguiti in epoca postnatale confermano il quadro prenatale, con assenza di vena cava inferiore e vena cava superiore dilatata come da “azygos continuation” e un difetto interatriale tipo ostium secundum con lieve shunt sx-dx. Gli accertamenti radiologici (RX torace-addome ed ecografia addome) rilevano milza e stomaco destroposti e fegato sinistroposto compatibile con situs inversus (SI) completo. Affidata al centro di Fisiopatologia Respiratoria di Parma, A. ha eseguito diversi cicli di terapia antibiotica per tosse e rinorrea e positività delle indagini microbiologiche. Eseguito test del sudore risultato negativo. Per la persistenza della sintomatologia è stata impostata terapia di fondo con Beclometasone 100 mcg (1 puff 2 volte/die), Salbutamolo spray (4 volte/die), Azitromicina e FKT respiratoria con PEP mask. A due mesi di vita per episodi di vomito in apiressia è stato eseguito RX prime vie digerenti e clisma opaco con riscontro di malrotazione intestinale e successiva correzione chirurgica. Data la positività del PICADAR-score, nel sospetto di Discinesia Ciliare Primitiva (DCP) la bambina è stata inviata presso il Centro di riferimento AOU di Pisa dove l’analisi in vitro dell’attività delle ciglia respiratorie e l’esame morfometrico ultrastrutturale delle ciglia ha permesso di porre diagnosi di DCP con DIA tipo ostium secundum. A. attualmente è in terapia con Azitromicina per 3 giorni/settimana e FKT respiratoria associata a lavaggi nasali quotidiani e terapia topica nasale steroidea con buon controllo della sintomatologia. La Discinesia Ciliare primitiva (DCP) è una malattia ereditaria a trasmissione AR caratterizzata da disfunzione della motilità ciliare responsabile della sintomatologia respiratoria; l’ alterazione ciliare può provocare anomalie nella lateralizzazione degli organi, alla base delle alterazioni riscontrate nella DCP come il SI a cui possono associarsi difetti cardiaci [1,2].

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Poster congressi

L’intervento terapeutico è finalizzato a evitare il ristagno delle secrezioni delle vie aeree a cui conseguono i processi infettivi broncopolmonari mediante FKT respiratoria. Di recente evidenza è l’ attività antiinfiammatoria e immunomodulante dei Macrolidi che somministrati per periodi prolungati si sono dimostrati efficaci nel ridurre le esacerbazioni respiratorie [3]. Bibliografia

1. Kennedy MP, Omran H, Leigh MW, et al. Congenital heart disease and other heterotaxic defects in a large cohort of patients with primary ciliary dyskinesia. Circulation (2007) 115:2814–21 2. Knowles MR, Daniels LA, Davis SD, et al. Primary ciliary dyskinesia. Recent advances in diagnostics, genetics, and characterization of clinical disease. Am J Respir Crit Care Med (2013) 188:913–22 3. Altenburg J, de Graaff CS, Stienstra Y, et al. Effect of azithromycin maintenance treatment on infectious exacerbations among patients with non-cystic fibrosis bronchiectasis: the BAT randomized controlled trial. JAMA (2013) 309:1251e9

Corrispondenza mariarosaria.caramia@studenti.unipr.it

Non tutte le lesioni vascolari congenite sono emangiomi Mario Diplomatico 1, Orsola Ametrano 2, Francesco Esposito 3 et al. 1. Dipartimento della donna, del bambino e di chirurgia generale e specialistica, Università della Campania “Luigi Vanvitelli”, Napoli 2. Dermatologia pediatrica, Azienda Ospedaliera di Rilievo Nazionale Santobono-Pausilipon, Napoli 3. Dipartimento di Radiologia pediatrica, Azienda Ospedaliera di Rilievo Nazionale Santobono-Pausilipon, Napoli

Caso clinico Una neonata di 10 giorni giunge alla nostra osservazione per sospetto emangioma infantile congenito ulcerato. Nata a termine da parto spontaneo con fenomeni neonatali normoevoluti, all’esame obiettivo si evidenziava un nodulo duro non dolente in regione retroauricolare sinistra, di circa 3 cm di diametro, teso con cute sovrastante di colorito roseo-rosso, con vasi ectasici e area centrale ulcerata alopecica [1]. All’ ecografia la lesione si conferma rotondeggiante a margini netti e regolari, con ecostruttura disomogenea e aspetto irregolarmente corpuscolato con echi mobili in sospensione, al di sopra del piano osseo, scarsamente comprimibile e di dimensioni 20x17x15 mm; assenza di segnale vascolare intralesionale e con vascolarizzazione periferica di tipo arterioso [2-3]. Consultato il neurochirurgo, viene richiesta una TC cranio che conferma la localizzazione extracranica (a ridosso del piano osseo della teca) in assenza di definite alterazioni infiltrative, interruzioni, deformazioni. Data l’area centrale ulcerata, per il rischio di sanguinamento si decide di non effettuare un prelievo bioptico escissionale a scopo diagnostico ma di procedere all’asportazione di essa all’età di 43 giorni. Esame istologico: proliferazione di cellule fusate con nuclei “plump”, organizzate in fascicoli vorticoidi di aspetto mioide o addensate in foci ipercellulari con vascolarizzazione emangiopericitoma-like; si osservano mitosi e una focale area di necrosi [4-5]. All’ indagine immunoistochimica le cellule fusate sono risultate positive per Vimentina, SMA e focalmente per CD34, negative per S-100 e

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D2-40. Reperto di lesione fibroblastica/miofibroblastica compatibile con miofibroma [1]. Il miofibroma è un raro tumore che interessa la cute, sottocute e tessuti molli profondi che più comunemente è solitario (miofibroma) ma può essere anche multiplo (miofibromatosi). Nel 50-60% dei casi è già presente alla nascita. Le sedi maggiormente coinvolte sono la testa e il collo. Spesso viene confuso con l’emangioma infantile (EI) o con il rabdomiosarcoma. E’ possibile la regressione spontanea [2-3]. Conclusioni Nel nostro caso per la sede e la più alta frequenza in epoca neonatale ci si poteva orientare verso la diagnosi di Emangioma Infantile Congenito ma le caratteristiche della lesione e l’ecografia ci hanno aiutato a escludere tale diagnosi. L’ istologia ci ha permesso di escludere altri tumori cutanei (esempio rabdiomiosarcoma) e porre la diagnosi corretta di Miofibroma Solitario. Bibliografia

1. Koch P. F. et al. Ruptured Infantile Myofibroma of the Head Presenting in a Neonate: Case Report and Review of the Literature. World Neurosurg. 2017 Feb;98:884 2. Friedman BJ et al. Congenital myofibroma masquerading as an ulcerated infantile hemangioma in a neonate. Pediatr Dermatol. 2013 NovDec;30(6):e248-9 3. Holzer-Fruehwald L. et al. Imaging findings in seven cases of congenital infantile myofibromatosis with cerebral, spinal, or head and neck involvement. Neuroradiology. 2012 Dec;54(12):1389-98

Corrispondenza mario.diplomatico@gmail.com

Un caso di HCV nell’adolescente trattato con Harvoni Michela Deolmi 1 1. Università degli Studi di Parma, Scuola di Specializzazione in Pediatria

Caso clinico R., maschio di 17 anni indiano, in Italia da tre mesi, giunge all’ attenzione per addominalgia da due settimane, a prevalente localizzazione nei quadranti di destra. Gli esami ematochimici evidenziano un moderato rialzo delle transaminasi (AST 112 U/L, ALT 298 U/L) e le successive indagini microbiologiche, eseguite in regime di ricovero, pongono diagnosi di epatite C. Il paziente viene quindi arruolato nello studio real-life in atto presso la Pediatria di Parma per il trattamento dell’infezione da HCV con Harvoni (90 mg ledipasvir + 400 mg sofosbuvir). Per definire lo schema terapeutico, è stato stimato, mediante elastografia, il grado di fibrosi epatica (F0-F1 Metavir score) e sono stati individuati il genotipo (3a) e la carica virale (21.343 UI/ml). In seguito, è stato intrapreso il trattamento con una compressa di Harvoni al giorno, associata a Ribavirina 400 mg per due volte al giorno, per 24 settimane [1]. R. ha iniziato la terapia ad Agosto 2018. I successivi controlli a 2, 4 e 12 settimane hanno mostrato un progressivo miglioramento degli indici di funzionalità epatica (gamma-gt e AST nella norma, ALT 56 U/L) e la riduzione della carica virale fino alla negativizzazione delle copie di HCV-RNA rilevabili nel plasma mediante RT-PCR. Il paziente ha riferito benessere a domicilio e ha ben tollerato il trattamento, dimo-

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Poster congressi

strando una buona compliance. La guarigione, identificata come substained viral response, verrà decretata a 12 settimane dal termine del trattamento [2]. In conclusione, nonostante la scarsità di dati in letteratura riguardanti la casistica pediatrica, è stato somministrato a R. un trattamento che nell’adulto ha evidenziato un tasso di guarigione pari al 95%, ottenendo un immediato miglioramento degli indici laboratoristici. La possibilità di eradicare HCV previene l’evoluzione della malattia che cronicizza nel 70-80% dei pazienti, portando a cirrosi nel 20% e a sviluppo di epatocarcinoma nell’1% dei casi, evitando inoltre complicanze anche letali, quali il sanguinamento di varici gastroesofagee, l’ encefalopatia epatica, l’ ipoalbuminemia severa e deficit della coaugulazione [3].

GnRH test, estradiolo 23 pg/ml). La statura prevedibile risultava 152 cm.

Bibliografia

Entrambe le gemelle dopo la diagnosi hanno iniziato una terapia con leuprorelina acetato alla dose di 37.5 mg ogni 28 giorni intramuscolo (IM). Per il marcato avanzamento della età ossea e la presenza di pubarca anticipato, è stato eseguito in entrambe ACTH test (250 mcg IM) che ha confermato il sospetto di NCAH per valori di 17-idrossiprogesterone 112/3.270 ng/dl (Pz 1) e 1.080/3.380 ng/dl (Pz 2), con produzione di cortisolo normale. L’analisi molecolare del gene CYP21A2 ha evidenziato che le nostre pazienti presentano nell’ allele di origine materna una mutazione mild P482S e nell’ altro una delezione estesa. In entrambe le bambine per NCAH sintomatica abbiamo intrapreso pertanto anche terapia con idrocortisone alla dose di dose 10 mg/m2/die.

1. Pawlotsky JM, Negro F, Aghemo A et al. EASL Recommendations on Treatment of Hepatitis C 2018. Journal of Hepatology 2018;69(2):461 – 511. 2. Flamm SL. Advances in the Treatment of Hepatitis C Virus Infection From EASL 2015. The 50th Annual Meeting of the European Association for the Study of the Liver. Gatroenterol Hepatol 2015;11(6, suppl 3):1–23. 3. Westbrook RH, Dusheiko G. Natural history of hepatitis C. Journal of Hepatology 2014;61:S58–S68.

Corrispondenza michela.deolmi@studenti.unipr.it

Due pubertà anticipate “non classiche” Daniela Palleri 1, Federico Baronio 2, Rita Ortolano 2, Valeria Di Natale 1, Alessandra Cassio 2 1. Scuola di Specializzazione in Pediatria – Alma Mater Studiorum Università di Bologna 2. Endocrinologia Pediatria, Unità Operativa Pediatria - Pession, Azienda Ospedaliero-Universitaria di Bologna S. Orsola-Malpighi

Introduzione La pubertà precoce (PP) gonadotropino dipendente si può verificare nei bambini affetti da iperplasia surrenalica congenita (CAH) anche nella forma non classica (NCAH) [1]. Essa è secondaria all’eccessiva secrezione di steroidi surrenalici e alla maturazione scheletrica avanzata che inducono il generatore di impulsi GnRH ipotalamico a riprendere prematuramente la secrezione di GnRH pulsatile portando ad una aumentata secrezione di LH e FSH con conseguente aumento della produzione di steroidi gonadici [2]. Alcuni bambini con pubertà precoce gonadotropino dipendente traggono beneficio dal trattamento con analogo del GnRH [3]. Riportiamo il caso di due gemelle identiche affette da NCAH e PP centrale. Caso clinico 1 Femmina di 7 anni e 8 mesi giungeva alla nostra osservazione per comparsa di telarca dall’ età di 7 anni e 4 mesi. Presentava un’altezza di -0.25 SDS (altezza target -0.96 SDS) con età ossea avanzata di 2.5 anni rispetto all’età anagrafica, lo stadio puberale era: PH 3/ B3. Gli accertamenti eseguiti confermavano la diagnosi di PP (volume uterino 5.14 ml e diametro longitudinale 52 mm, picco LH 14.9 mIU/ml e rapporto LH/FSH 1.58 dopo

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Caso clinico 2 La sorella gemella, valutata dal pediatra curante alla stessa età, presentava età ossea sovrapponibile all’ età anagrafica. Giungeva pertanto in un secondo momento alla nostra osservazione, all’età di 8 anni e 3 mesi, per la comparsa di telarca prima degli 8 anni. La statura era -1.18 SDS con età ossea avanzata di circa 1.4 anni, PH3/ B3. Gli accertamenti ecografici e umorali mostravano: volume uterino di 5 ml, con diametro longitudinale di 44 mm e picco di LH 22.8 mU/ml, LH/FSH 2.15 dopo GnRH test, estradiolo 23 pg/ml. La statura prevedibile risultava 146 cm.

Conclusioni In pazienti con pubertà precoce e pubarca anticipato associate ad avanzamento marcato dell’ età ossea, la diagnosi di NCAH deve essere sospettata per intraprendere l’opportuno trattamento combinato con GnRH analogo e idrocortisone allo scopo di rallentare più efficacemente la maturazione scheletrica e consentire una migliore prognosi staturale nei soggetti con una statura prevedibile ridotta. Bibliografia

1. Witchel SF, Azziz R. Nonclassic Congenital Adrenal Hyperplasia. Int J Pediatr Endocrinol. 2010;2010:1–11 2. Carel J-C, Eugster EA, Rogol A, Ghizzoni L, Palmert MR. Consensus Statement on the Use of Gonadotropin-Releasing Hormone Analogs in Children. Pediatrics. 2009 Apr 1;123(4):e752–62. 3. Barbaro M, Lajic S, Baldazzi L, Balsamo A, Pirazzoli P, Cicognani A, et al. Functional Analysis of Two Recurrent Amino Acid Substitutions in the CYP21 Gene from Italian Patients with Congenital Adrenal Hyperplasia. J Clin Endocrinol Metab. 2004 May;89(5):2402–7

Sangue nel vomito … eosinofili nello stomaco Paola Paganin 1 1. Università degli studi di Trieste

Caso clinico Luna è una lattante di 4 mesi di vita, che giunge in Pronto Soccorso per storia di vomiti ricorrenti post-prandiali (a un’ora di distanza dal pasto) associati a striature ematiche. Tali vomiti risultano progressivamente più ematici sino a franca ematemesi e melena con ipoalimentazione. L’ anamnesi fisiologica risulta Pagine elettroniche di Quaderni acp

Poster congressi

normale con nascita a termine da parto eutocico e allattamento con latte di formula dalla nascita per ipogalattia materna. Crescita staturo-ponderale regolare. Obiettivamente la bambina si presenta in buone condizioni generali, tonica, reattiva, rosea, con obiettività clinica normale. Gli esami ematici mostrano un emocromo normale con emoglobina in range per età (10.1 g/ dl), indici di flogosi lievemente mossi (PCR 69.2 mg/L, VES 22 mm/h) per virosi respiratoria intercorrente. Indici di funzionalità renale, epatica e prove della coagulazione nella norma. Viene eseguita una valutazione ORL con fibroscopia per escludere alla base del sanguinamento una lesione della mucosa delle alte vie respiratorie risultata normale. Pertanto, sospettando un sanguinamento gastrointestinale alto, viene eseguita un’EGDS che mostra un quadro di gastrite emorragica con mucosa estremamente edematosa e sanguinante. L’ emoglobina al controllo successivo risulta significativamente diminuita (7.4 g/dl) con necessità di emotrasfusione. Viene mantenuta a digiuno in terapia con inibitore di pompa per via endovenosa e octreotide in infusione continua sino a stabilizzazione clinica e dei livelli di emoglobina. L’alimentazione viene ripresa sostituendo il latte formulato con formula elementare con la quale i vomiti e la melena si risolvono completamente. Le biopsie della mucosa evidenziano un infiltrato eosinofilo definendo la diagnosi istologica di gastrite eosinofila. L’età del bambino, la pregressa assunzione di latte formulato e il miglioramento dopo l’ introduzione di formula elementare sono compatibili con una FPIES cronica alle proteine del latte vaccino. L’ FPIES cronica è un’ enteropatia ad esordio dei primi mesi di vita, tipica dei lattanti alimentati con latte di formula, con sintomi persistenti e subdoli quali feci non formate, con muco e sangue, e scarsa crescita. Nel caso di Luna la diagnosi è stata posta, nonostante la storia di vomiti ricorrenti, al momento della massima espressione clinica con l’ematemesi e la melena, secondarie al danno cronico della mucosa gastrica. Corrispondenza paganin1988@gmail.com

Un distress grave… per un soffio! Margherita Piquè 1, Martina Ceccoli 1, Sara Fornaciari 2, Francesca Lami 3, Sergio Amarri 2, Lorenzo Iughetti 1 1. Scuola di Specializzazione in Pediatria, Università degli Studi di Modena e Reggio Emilia 2. U.O. di Pediatria, Arcispedale Santa Maria Nuova Reggio Emilia 3. U.O. di Pediatria, Azienda Ospedaliero-Universitaria Policlinico di Modena

tachipnea, difficoltà nell’ alimentazione, scarso accrescimento. La diagnosi, sospettata in presenza di soffio sistolico e segni di sovraccarico destro, è confermata dalle indagini strumentali (RX torace ECG, ecocardiogramma). Il trattamento è chirurgico. Le forme senza ostruzione con iperafflusso polmonare possono beneficiare di terapia diuretica con furosemide. Caso clinico Un bimbo di 4 mesi, giungeva alla nostra attenzione per distress respiratorio e difficoltà nell’alimentazione, già trattato con steroide e broncodilatatore. In anamnesi: nato a 36 settimane da TCU, tachipnea transitoria trattata con HFNC (6gg). Obiettivamente si presentava pallido con cianosi periorale e alle estremità, iporeattivo, TR 3”, polidispnoico con SpO2 85% in aria ambiente. Si avviava ossigenoterapia in HFNC, con miglioramento della saturazione, ma persistenza di marezzatura, del distress respiratorio e della ipossiemia all’ EGA arterioso, in assenza di reperto auscultatorio patologico. Per il riscontro di soffio cardiaco e mancato miglioramento della dinamica respiratoria nonostante adeguato supporto ventilatorio per 8 giorni, eseguiva ecocardiogramma con riscontro di severa dilatazione delle sezioni destre con grave sovraccarico del ventricolo destro, presenza di RVPAT in seno coronarico, con difetto interatriale tipo ostium secundum, shunt prevalentemente dx-sn. (Figura 1). L’ECG mostrava asse deviato a destra, ipertrofia e sovraccarico biventricolare (Figura 2), mentre l’ Rx Torace un diffuso impegno interstiziale e congestione perilare (Figura 3). Il bimbo veniva quindi trasferito presso centro di cardiochirurgia pediatrica di riferimento, dove era stato sottoposto ad intervento cardiochirurgico correttivo e a chiusura del difetto interatriale con patch fenestrato. Il decorso post-operatorio risultava regolare e alla dimissione si consigliava terapia diuretica, antipertensiva ed antiaggregante. Questo caso insegna che in lattanti con distress respiratorio non responsivo alla adeguata ossigenoterapia associato a soffio cardiaco bisogna sospettare una cardiopatia congenita non diagnosticata alla nascita, di cui l’ infezione respiratoria ha determinato un severo e repentino aggravamento emodinamico. Rimane fondamentale, per la diagnosi precoce di cardiopatie congenite ad esordio tardivo, lo screening neonatale alla dimissione tramite pulsossimetria [2]. Figura 1. Immagine ecografica di ritorno venoso polmonare anomalo totale intracardiaco in seno coronarico

Introduzione Il ritorno venoso polmonare anomalo (RVPAT) rappresenta l’1% delle cardiopatie congenite, distinto in 4 varianti anatomiche in base alla differente connessione con le vene sistemiche: sovracardiaca (v. anonima sinistra), infracardiaca (sistema portale), intracardiaca (seno coronarico, come nel nostro caso) e mista (due livelli diversi) [1]. Le forme con severa ostruzione al ritorno venoso (infracardiaca) si manifestano alla nascita con cianosi, edema interstizio-alveolare e ipertensione polmonare, insufficienza cardiaca destra. Le forme senza ostruzione hanno esordio tardivo, con sintomi dovuti all’iperafflusso polmonare come

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Figura 2. ECG che mostra ritmo sinusale, deviazione assiale destra, ipertrofia biventricolare

Figura 3. RX del torace che mostra congestione vascolare e edema interstiziale in paziente con RVPAT

Bibliografia

- Seale AN, Uemura H, Webber SA, et al. Total anomalous pulmonary venous connection: morphology and outcome from an international population-based study. Circulation 2010; 122:2718 - Abouk R, Grosse SD, Ailes EC et al.. Association of US State Implementation of Newborn Screening Policies for Critical Congenital Heart Disease With Early Infant Cardiac Deaths. JAMA 2017; 318:2111.

Corrispondenza margherita.pique@gmail.com

Una polmonite… a buco! Storia di una lobectomia

Introduzione La polmonite acquisita in comunità (CAP) rappresenta una delle cause più comuni di ospedalizzazione in età pediatrica. Spesso è difficile isolare il microrganismo responsabile nonostante la maggiore sensibilità delle nuove metodiche di biologia molecolare (PCR su sangue e su liquid pleurico) [1]. Caso clinico Una bimba di 11 mesi giungeva per febbre e tosse da tre giorni. In anamnesi: minima pervietà forame ovale. Obiettivamente si presentava lamentosa, con respiro appoggiato, SpO2 92% in aa, con soffio bronchiale apicale destro all’auscultazione toracica. L’ RX torace mostrava esteso addensamento parenchimale al campo medio-superiore di destra e gli esami ematici importante leucocitosi neutrofila con rialzo degli indici di flogosi (GB 45.000, N 73%, PCR 30 mg/dl, PCT 7 ng/ml), anemia microcitica e piastrinosi. Si avviava antibioticoterapia ad ampio spettro con ceftriaxone endovenoso e si ricoverava. Per comparsa di dispnea si iniziava ossigenoterapia in occhialini e successivamente per la persistenza del distress si passava a ossigenoterapia in alti flussi. Per persistenza di febbre e indici di flogosi elevati dopo oltre 72 ore di antibioticoterapia ev, si eseguiva ecografia toracica che confermava addensamento destro in assenza di versamento pleurico e si passava a terapia con meropenem ev e claritromicina per os. Per otorrea bilaterale si eseguiva tampone auricolare risultato positivo per pneumococco multisensibile. Ricerca dell’ antigene pneumococcico su urine positiva, emocoltura negativa. Per peggioramento dell’anemia da infezione (hb 7.1 gr/dl) eseguita trasfusione di emazie. Ripetuta l’ecografia toracica che mostrava epatizzazione del lobo superiore e medio destro con raccolta corpuscolata intrascissurale. Nel sospetto di ascessualizzazione intraparenchimale si associava terapia con vancomicina e si eseguiva TC torace che evidenziava diffusi fenomeni necrocolliquativi, di cavitazione e di fistolizzazione broncopleurica dei lobi superiore e medio destro, atelettasia da compressione del lobo inferiore, reperti compatibili con polmonite necrotizzante complicata da empiema pleurico destro (Figure 4 e 5). La bimba è stata pertanto trasferita presso centro di chirurgia pediatrica di riferimento, dove è stata sottoposta ad intervento di lobectomia superiore e media di destra, con decorso post-operatorio regolare. Conclusioni La polmonite necrotizzante rappresenta una rara ma severa complicanza delle CAP in età pediatrica, la cui incidenza è in aumento. Gli agenti eziologici più frequenti sono S.pneumoniae e S.aureus, anche se l’outcome è indipendente dall’identificazione di un agente patogeno [2]. Può essere necessario un trattamento chirurgico con metodiche più o meno invasive in base all’entità della necrosi [3]. Nella fase acuta il bambino può essere critico e necessitare di cure intensive ma l’outcome è ottimo, con completa guarigione clinica radiologica e funzionale dopo 5-6 mesi e mortalità trascurabile [2].

Margherita Piquè 1, Sara Fornaciari 2, Sergio Amarri 2, Lorenzo Iughetti 1 1. Scuola di Specializzazione in Pediatria, Univ. degli Studi di Modena e Reggio Emilia 2. U.O. di Pediatria, Arcispedale Santa Maria Nuova Reggio Emilia

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Figura 4

Un caso di encefalite da parechovirus Prisca Largo 1, Sabrina Moretti 2, Mara Corradi 2 1. Scuola di Specializzazione in Pediatria di Parma 2. U.O.C. Terapia Intensiva Neonatale e Neonatologia Azienda Ospedaliero-Universitaria Parma

Figura 5

Immagini TC che mostrano completa consolidazione del lobo superiore destro e del lobo medio, interessati da estesi fenomeni necro-colliquativi. Apprezzabile abbondante quota aerea, da riferire a fenomeni di cavitazione e fenomeni di fistolizzazione bronco-pleurica. Atelettasia da compressione del lobo inferiore (Figura 4). Aspetti compatibili con estesa polmonite necrotizzante complicata da empiema pleurico. Bibliografia

1. Darby JB, Singh A, Quinonez R, Management of Complicated Pneumonia in childhood: a review of recent literature. Reviews on Recent Clinical Trials, 2017,12, p. 253-259 2. Nicolau EV, Barlett AH, Necrotizing Pneumonia. Pediatric Annals, volume 46, no.2, 2017 3. Lai JY, Yang W, Ming YC, Surgical management of complicated necrotizing pneumonia in children. Pediatrics & Neonatology, volume 58, August 2017, p. 321-327

Corrispondenza margherita.pique@gmail.com

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Caso clinico Giacomo è un lattante di 2 mesi giunto alla nostra attenzione per febbre dal pomeriggio (TC max 39°C), cute marezzata, marcatamente irritabile. All’esame obiettivo si rilevavano fontanella anteriore pulsante, faringe iperemico, lieve polipnea, e tachicardia. Esami ematochimici ed emocolture risultavano nella norma, PCR 11.7 mg/L. Veniva iniziata terapia antibiotica ad ampio spettro ed eseguita puntura lombare il cui esame citochimico e colturale batterico risultavano negativi. Positiva invece la ricerca virus con riscontro di Parechovirus Umano. In seconda giornata, per la comparsa di un episodio critico si somministravano Immunoglobuline umane e.v. che il paziente ha ben tollerato. La defervescenza di febbre è avvenuta in terza giornata di ricovero e successivamente il quadro clinico è andato risolvendosi. Dato il riscontro in letteratura di possibili esiti a distanza, è stata organizzata una RMN encefalo che ha evidenziato relativo ipersegnale in sede sottocorticale occipito-parietale soprattutto a destra. Giacomo è attualmente in follow-up neuropsichiatrico. Discussione Le meningoencefaliti asettiche, sono nella maggior parte dei casi conseguenti a infezioni di tipo virale. I bambini con encefalite virale si presentano con i classici sintomi della meningite o con febbre, rash, diarrea, tosse e quadro clinico generale simil settico [1]. I principali agenti patogeni coinvolti sono gli enterovirus non polio e i parechovirus umani (HPeV), entrambi facenti parte della famiglia dei Picornaviridaea [2]. Il genotipo HPeV-3 in particolare è frequentemente isolato nel liquido cerebrospinale di bambini con presentazione clinica similsettica in assenza di pleiocitosi all’analisi del liquor. Sembrerebbe avere un tropismo selettivo per la sostanza bianca attraverso il legame con recettori intracellulari della microglia con conseguente stimolazione diretta delle cellule immunitarie del sistema nervoso centrale senza coinvolgere la migrazione attraverso la barriera ematoencefalica delle cellule infiammatorie [1]. Questo meccanismo spiegherebbe l’assenza di pleiocitosi e il caratteristico danno della sostanza bianca. Questo tipo di danno neuronale, riscontrabile alla RMN (Figura 6), è peculiare nell’infezione da HPeV a differenza di altre condizioni morbose che presentano altri tipi di distribuzione [3]. La prognosi è molto variabile, diversi studi hanno dimostrato che la maggior parte dei pazienti affetti presentano delle sequele nello sviluppo neuronale a 12 mesi di distanza soprattutto a carico dello sviluppo motorio [1]. La somministrazione di IgEV è spesso usata senza però delle evidenze definitive in quanto la sua efficacia è strettamente correlata alla sieropositività per HPeV della comunità donatrice [1]. Conclusioni Con questo caso vorremmo sottolineare l’ importanza di prendere in considerazione la ricerca di Parechovirus nel liquor di bambini con quadri clinici simil settici senza altra localizzazione e con esame liquorale negativo, in modo da individuare i pazienti che necessiteranno di follow-up nel tempo.

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Figura 6. Sezione assiale e sagitale B in follow-up ad 1 anno che mostra segnale iperintenso residuo a livello della sostanza bianca [2].

Bibliografia

1. Britton PN, Dale RC, Nissen MD, et al. Parechovirus Encephalitis and Neurodevelopmental Outcomes. Pediatrics. 2016 Feb;137(2):e20152848. 2. Brownell AD, Reynolds TQ, Livingston B,et al. Human parechovirus-3 encephalitis in two neonates: acute and follow-up magnetic resonance imaging and evaluation of central nervous system markers of inflammation. Pediatr Neurol. 2015 Feb;52(2):245-9. 3. Gupta S,Fernandez D, Siddiqui A, et al. Extensive white matter abnormalities associated with neonatal Parechovirus (HPeV) infection. Eur J Paediatr Neurol. 2010 Nov;14(6):531-4.

Corrispondenza priscalar@live.it

condrio, ANA; Ab anti-citrullina positivi. Nel tempo la lesione trocanterica si espande, causando dolore acuto, febbre e segni di flogosi locale. Viene effettuata una biopsia TC guidata della lesione; gli esami infettivologici su sangue e materiale drenato risultano negativi. L’esame istologico evidenzia diffusa deposizione di sali di calcio e cellularità giganto-cellulare (Figura 8). La storia clinica con episodi di remissione-recrudescenza, la sintomatologia e gli accertamenti orientano per la diagnosi di calcinosi tumorale idiopatica, a scapito della forma distrofica e metastatica, con necessità di trattamento chirurgico escissionale. Nell’ipotesi di una forma familiare abbiamo richiesto l’analisi dei geni FGF 23, GALNT3 e Klotho anche nei componenti della famiglia, il cui esito è tutt’ora in corso. Discussione La calcinosi idiopatica è un’entità rara (100 casi al mondo) [1], caratterizzata dalla formazione di masse lobulari calcificate iuxta-articolari, insorte in pieno benessere. Le articolazioni più colpite sono anca, gomito e spalla. La forma familiare si caratterizza per storia familiare, ereditarietà AR, fosforemia normale o aumentata, calcificazioni multiple, ricorrenti [2-3]. Di fronte ad un paziente in età adolescenziale, che presenta neoformazioni calcifiche periarticolari, con andamento recidivante, eventualmente associate ad alterazione del metabolismo calcio-fosforo e familiarità bisogna pensare a questa diagnosi. E’ fondamentale Figura 7. RM del bacino

Un caso di calcinosi tumorale idiopatica… senza familiarità? Serena Chiellino 1, Teresa Giani 2 1. Specializzanda in Pediatria, Università degli Studi di Firenze 2. SODc di Reumatologia, Ospedale Pediatrico Meyer, Firenze

Caso clinico Giunge alla nostra osservazione A., ragazza di 14 anni, per comparsa di tumefazione e dolore ingravescenti a livello della zona laterale della radice della coscia di sinistra e del gomito destro, in assenza di storia di traumi. Nel mese precedente si era verificato un episodio di febbre, associato a dolore trafittivo nelle stesse sedi, con comparsa di una tumefazione con cute sovrastante iperemica. Negate lesioni analoghe in ambito familiare. Alla prima valutazione clinica: riscontro di tumefazione dolente a livello del grande trocantere sinistro e gomito destro con segni di flogosi locale e forza conservata, senza sintomi sistemici. Agli esami ematici: aumento degli indici di flogosi (VES 65 mmh, PCR 20 mg/dL) e della fosforemia (6.7 mg/dL), calcemia e vitamina D ridotte (4.1 mg/dL, 17 ng/mL). La radiografia delle lesioni identifica una formazione ovalare radiopaca con elementi subcalcici, in continuità col grande trocantere sinistro. Al gomito destro riscontrata formazione ovalare disomogenea a densità calcica, in continuità con la paletta omerale e l’olecrano. La Risonanza del bacino evidenzia marcata distensione della borsa del grande gluteo di sinistra (12 cm) con raccolta fluido-corpuscolata e aree di segnale assente (Figura 7). Agli esami ematici di II livello: negatività per ASMA, anti-mito-

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Figura 8. Esame istologico

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impostare una terapia precoce, finalizzata al controllo del dolore e dell’impotenza funzionale e a prevenire la progressione di malattia. Il trattamento di scelta è chirurgico e medico, con impiego di bifosfonati e leganti del fosfato. Bibliografia

1. Harouna AD, Atarraf K, Afifi AM. Primary pseudotumoral calcinosis in children. Pan Afr Med J. 2017 Nov 16;28:239 2. Di Serafino M, Gioioso M, Severino R et al.The idiopathic localized tumoral calcinosis: the “chicken wire” radiographic pattern. Radiol Case Rep. 2017 May 3;12(3):560-563 3. Sprecher E. Familial tumoral calcinosis: from characterization of a rare phenotype to the pathogenesis of ectopic calcification. J Invest Dermatol, 2010 Mar;130(3):652-60

Dolore addominale in un’adolescente: e se fosse un problema di ormoni?! Silvia Ciancia 1, Barbara Predieri 1, Lorenzo Iughetti 1 1. Scuola di Specializzazione in Pediatria, Univ. degli Studi di Modena e Reggio Emilia

Caso clinico Una ragazza di 13 anni, giunge alla nostra osservazione per dolore lombosacrale, più intenso al mattino, con irradiazione all’arto inferiore sinistro da circa una settimana, progressivamente aumentato. La sintomatologia viene descritta “a scosse” associate a parestesie all’arto inferiore. La ragazza pratica atletica, nega traumi. Alvo e diuresi regolari. Menarca più di 2 settimane prima. L’ esame obiettivo rileva quadranti addominali inferiori dolenti alla palpazione profonda, non segni di peritonismo. Segni di Lasègue e Wasserman positivi bilateralmente. Dolore alla palpazione della regione lombosacrale (L4-L5). Riflesso patellare normoevocabile bilateralmente. Somministrato paracetamolo senza risoluzione del dolore. L’Rx del rachide lombosacrale è risultata negativa e gli esami ematici non hanno dimostrato alterazioni degli indici di flogosi e disionie. Per il peggioramento della sintomatologia dolorosa, con comparsa di difficoltà alla deambulazione, è stata eseguita ecografia dell’addome addominale con riscontro di “raccolta liquida a contenuto corpuscolato di 8x6x7.7 cm localizzata nello scavo pelvico, tra utero e ovaio sx, ove visibile follicolo dominante di 12 mm”. Dosaggio β-HCG (previa acquisizione del consenso da parte della madre): negativo. Viene quindi richiesta consulenza ginecologica che pone diagnosi di “crisi ovulatoria”. La “crisi ovulatoria” è più nota come rottura o emorragia del corpo luteo. E’ una condizione piuttosto frequente nelle donne in età fertile ma alquanto rara nelle adolescenti. Si verifica nella seconda fase del ciclo mestruale, quando la cavità follicolare non viene occupata da un semplice coagulo ma da una quantità eccessiva di sangue che porta alla distensione del corpo luteo prima e alla sua rottura poi, con conseguente dolore. Nei casi in cui il dolore sia particolarmente intenso, tale quadro entra in diagnosi differenziale con la torsione ovarica, situazione ben più grave e che richiede un intervento rapido [1]. E’ inoltre opportuno dosare i livelli di β-HCG poiché anche la rottura di una tuba ovarica in corso di gravidanza ectopica può presentarsi con gli stessi sintomi. L’ ecografia addominale rappresenta sicuramente un test diagnostico utile e poco invasivo, anche se non sempre dirimente [2]. In un’ adolescente, nei casi in cui Pagine elettroniche di Quaderni acp

l’emoperitoneo conseguente a sanguinamento del corpo luteo si associ ad irritazione peritoneale, la “crisi ovulatoria” rientra nella diagnosi differenziale dell’ appendicite acuta, che rappresenta una causa più comune di dolore addominale. Tra le altre possibili diagnosi: stipsi, gastroenterite, nefrolitiasi, infezioni delle vie urinarie. Inoltre quando ci si trova di fronte a un’adolescente che lamenta dolore ai quadranti inferiori dell’ addome bisogna considerare l’eventualità che sia sessualmente attiva: la malattia infiammatoria pelvica è un’ulteriore diagnosi da non sottovalutare; in genere si associa a febbre e leucorrea che supportano il sospetto clinico [3]. Bibliografia

1. Rogers D., Al-Dulaimi R., Rezvani M. et al. Corpus luteum with ovarian stromal edema is associated with pelvic pain and confusion for ovarian torsion. Abdom Radiol (2018). 2. Fiaschetti V., Ricci A., Scarano A.L. et al. Hemoperitoneum from Corpus Luteal Cyst Rupture: a practical approach in Emergency Room. Case Reports in Emergency Medicine Volume 2014, Article ID 252657, 5 pages. 3. Bean J. F., & Rowell E. (2014). Evaluation of the adolescent female with acute lower abdominal pain. Clinical Pediatric Emergency Medicine, 15(3), 243-247.

Corrispondenza silvia.ciancia.18@gmail.com Non perdiamoci di vista: l’importanza del follow-up nella prevenzione della nefrite post-SHP Silvia Ventresca 1, Elena Desideri 1, Martino Marsciani 2 1. Scuola di Specializzazione in Pediatria, Univ. degli Studi di Ferrara 2. U.O. Pediatria, Ospedale M. Bufalini, Cesena

Introduzione La Porpora di Schonlein Henoch (SHP) è la più frequente vasculite in età pediatrica, autolimitantesi. Nel 30-50% dei casi, entro 6 mesi dalla diagnosi, può comparire interessamento renale che frequentemente si manifesta con ematuria e/o proteinuria e regredisce senza reliquati. Talvolta, può presentarsi con un quadro più severo (sindrome nefrosica/nefritica) fino all’ insufficienza renale cronica nel 5-20% dei casi [1]. La severità delle manifestazioni renali è correlata al quadro istologico osservato alla biopsia (Tabella 1) che condiziona la prognosi a lungo termine dei pazienti [2]. Caso clinico Una bambina di 9 anni giunge in PS per comparsa di lesioni cutanee purpuree alle estremità, associate a dolore addominale e dolenzia alle caviglie. All’ingresso presentava: porpora palpabile agli arti inferiori con rari elementi agli arti superiori e ai glutei, tumefazione delle caviglie con limitazione alla deambulazione, obiettività addominale negativa. PA 117/61mmHg. Date le buone condizioni cliniche e la negatività degli esami ematici e urinari, veniva dimessa con diagnosi di SHP. Durante il follow-up, a 23 giorni dall’esordio riscontro di proteinuria e microematuria. 44 giorni dopo la diagnosi, la paziente tornava in PS per macroematuria e ricomparsa della porpora. Il rapporto PrU/CrU su spot urine era elevato (1.74 mg/mg); ecografia reni e vie urinarie

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Tabella 1. Criteri per esecuzione della biopsia renale nella nefrite post-SHP Criteri per l’esecuzione della biopsia renale Laboratoristici

- sindrome nefrosica/nefritica - incremento creatinina, ipertensione o oliguria - proteinuria persistente (PrU/CrU > 1) a 4 settimane dall’esordio - proteinuria > 0.5 d/die o PrU/CrU > 0.5 < 1 senza alcun miglioramento dopo 8 settimane dall’esordio - compromissione funzionale renale (GFR < 80 ml/ min/1.73 mp)

Clinici

- ≥ 3 episodi di macroematuria in un periodo di almeno 12 mesi dall’esordio

normale. Nel sospetto di nefrite in corso di SHP, veniva nuovamente ricoverata. Durante la degenza il peso e i valori pressori si sono mantenuti stabili, bilancio idrico in pari, non edemi. Non alterazioni di emocromo, elettroliti, complemento, autoimmunità, né disturbi della coagulazione. Lieve aumento della creatinina (0.79 mg/dl, GFR = 90 ml/min/m2) e delle IgA (2.63 g/L). La macroematuria si è risolta spontaneamente con persistenza di microematuria e proteinuria alterata, in range non nefrosico. Eseguita biopsia renale che mostrava interessamento renale in classe III della classificazione ISKDC (International Study of Kidney Disease in Children). In base alle indicazioni terapeutiche presenti nel PUSH-NET 2016 (studio osservazionale prospettico attivo in Emilia-Romagna), veniva iniziato trattamento steroideo come da schema (Tabella 2).

Conclusioni Il principale elemento condizionante l’outcome a lungo termine dei pazienti con SHP è il coinvolgimento renale. Sebbene non ci siano evidenze sull’ efficacia dei corticosteroidi nella prevenzione della nefrite [3], è stato osservato che i quadri istologici II e III mostrano una buona risposta a metilprednisolone in boli, associato a terapia di mantenimento con prednisone orale. Quadri istologici più severi possono necessitare di altri immunosoppressori associati [4]. È necessario seguire il paziente con un follow-up clinico e laboratoristico di almeno 6 mesi per evidenziare precocemente l’ insorgenza di ematuria e/o proteinuria come marcatori di danno renale e ridurre la probabilità di evoluzione verso insufficienza renale cronica. Bibliografia

1. Narchi H. Risk of long term renal impairment and duration of follow up recommended for Henoch-Schönlein purpura with normal or minimal urinary findings: a systematic review. (2005) Arch. Dis. Child. 90 916–20 2. Davin J C. Henoch-Schönlein purpura nephritis: Pathophysiology, treatment, and future strategy (2011) Clin. J. Am. Soc. Nephrol. 6 679–89 3. Dudley J, Smith G, Llewelyn-Edwards A et al. Randomised, double-blind, placebo-controlled trial to determine whether steroids reduce the incidence and severity of nephropathy in Henoch-Schonlein Purpura (HSP) (2013) Arch Dis Child98756–63 4. Kawasaki Y, Suzuki J, Suzuki H. Efficacy of methylprednisolone and urokinase pulse therapy combined with or without cyclophosphamide in severe Henoch-Schoenlein nephritis: a clinical and histopathological study. (2004) Nephrol Dial Transplant 19:858–864

Tabella 2. Classificazione istologica ISKDC della nefrite post-SHP e terapia

Tabella ripresa dal protocollo PUSH-NET 2016: studio osservazionale prospettico su evoluzione clinica e interessamento renale nella porpora di Svchoenlein-Henoch (SHP) in età pediatrica

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Corrispondenza silviaventresca@gmail.com

Dalla cute all’osso: un ragazzo con una causa inusuale di acne Stefano Amoroso 1

antibiotica endovena con ceftriaxone con cui si assisteva a rapido sfebbramento e miglioramento delle artromialgie già dopo 24 ore di terapia. Per escludere l’esordio di una malattia infiammatoria cronica intestinale sono state eseguite calprotectina fecale ed ecografia addominale risultate entrambe negative. L’ecografia delle ginocchia mostrava un minimo versamento bilaterale a sinistra. Nel sospetto di una sindrome SAPHO è stata eseguita una RMN delle articolazioni sacroiliache che ha mostrato un quadro di edema osseo bilaterale compatibile con una sacroileite con-

1. Specializzando in Pediatria, Università degli studi di Trieste

Caso clinico In Pronto Soccorso conosciamo Alberto, un ragazzo di 13 anni, che ci viene portato per una ricaduta di acne fulminans associata da 4 giorni a febbre e importanti artralgie agli arti inferiori per cui rifiuta di camminare. Il ragazzo veniva seguito per una acne severa esordita 4 mesi prima (Figura 9) trattata con isotretinoina e terapia cortisonica cronica eseguita per circa 2 mesi a dosaggio pieno 50 mg/die e poi lentamente scalata fino a sospensione con successiva ricaduta dopo 8 giorni dalla sospensione. A distanza di quasi 4 mesi di terapia cortisonica cronica sono visibili importanti esiti cicatriziali sulla base di una grave acne papulo-pustolosa (Figura 10). Gli esami ematici all’ ingresso mostravano una leucocitosi neutrofila (GB 18.000/mmc di cui N 80%; Hb 12 g/dl, PLT 481.000/mmc) associata ad importante rialzo degli indici di flogosi (VES 120 mm/h, PCR 32 mg/dl) con transaminasi e CPK nella norma. Il ragazzo veniva dunque ricoverato e riavviata la terapia cortisonica per bocca ed eseguita una terapia

Figura 9. Grave acne papulo-pustolosa al tronco

Figura 10. Acne severa con importanti esiti cicatriziali dopo terapia cortisonica cronica

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fermando il sospetto diagnostico. È stata pertanto avviata una terapia con metotrexate per via orale associato a isotretinoina scalando progressivamente il cortisone che è stato sospeso con completa remissione articolare al follow-up in solo metotrexate a distanza di diversi mesi, completa negativizzazione della VES e progressivo miglioramento dell’acne ma non degli esiti cicatriziali ormai permanenti. Discussione La sindrome SAPHO (sinovite-acne-pustolosi-hyperostosis-osteite) è una sindrome rara caratterizzata da manifestazioni cutanee e osteoarticolari [1]. Le manifestazioni cutanee includono acne severa e/o pustolosi palmoplantare e possono anticipare i sintomi osteoarticolari anche di qualche mese-anno. La pustolosi palmoplantare non è obbligatoria per la diagnosi e può a volte anche mancare nei maschi. Lo scheletro assiale è più frequentemente coinvolto, in genere con coinvolgimento delle articolazioni sternocostali e sternoclavicolari o con un quadro di sacroileite [2]. La RMN può identificare precocemente i segni osteoarticolari della malattia. I corticosteroidi e la terapia antibiotica sono la prima linea di terapia ma nella maggior parte dei casi è necessaria una terapia immunosoppressiva con metotrexate o l’uso di farmaci biologici come l’infliximab [2-3]. Bibliografia

1. Rukavina I. SAPHO syndrome: a review. J Child Orthop 2015; 9:1927 2. Cianci F, Zoli A, Gremese E et al. Clinical heterogeneity of SAPHO syndrome: challenging diagnose and treatment. Clin Rheumatol. 2017; 36: 2151-2158 3. Jurik AG, Klicman RF, Simoni P et al. SAPHO and CRMO: The Value of Imaging. Semin Musculoskelet Radiol. 2018; 22: 207-224

Corrispondenza stefanoamoroso1234@gmail.com

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Descrive l’immagine Cristina Casoli, Storico dell’arte Impressioni di Laura Mauri e Fabio Capello

Caspar David Friedrich, Monaco in riva al mare, 1808-1810, olio su tela, cm 110 X 171,5, Berlino, Staatliche Schlosser und Garten, Schloss Charlottenburg «Io devo restare solo e sapere che sono solo, per sentire e vedere tutta la natura. Io mi devo dare a ciò che mi circonda, riunirmi alle mie nuvole e rocce per essere ciò che sono”». (Caspar David Friedrich) Queste parole, che riflettono l’estremo tentativo di cercare risposte sulla propria più segreta interiorità nella natura che ci circonda, sono di Caspar David Friedrich (1774 - 1840), considerato uno dei massimi esponenti del primo Romanticismo tedesco. Nato a Greifswald cittadina della Pomerania, allora sotto la Svezia, studia arte a Copenaghen dove rimane quattro anni, dal 1794 al 1798. La famiglia del pittore, di rigida osservanza protestante, e l’ educazione spartana impartita dal padre, quasi monastica, lascerà un’impronta indelebile sul carattere del giovane. L’opera presentata, Monaco in riva al mare del 1808-1810, occupa un posto di primo piano nel corpus pittorico di Friedrich; un’icona del Romanticismo. In Friedrich, infatti, si attua un nuovo rapporto con la natura che sta all’origine della particolare visione romantica del paesaggio: la natura, manifestazione del divino, è intesa anche come luogo dell’immersione spirituale di ogni individuo. Il senso della solitudine, la consapevolezza dell’ esilio, nati dalla coscienza dell’ uomo di essere forse l’unica “scintilla consapevole” in mezzo ad una natura “inconsapevole”, arcana e simbolica, saranno un’ altra delle idee cardine del Romanticismo. L’ animo

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di Friedrich, eccentrico e solitario, contemplativo e sensibile, è avvicinabile a quei personaggi usciti dalle pagine di celebri scrittori, come il giovane Werther di Goethe (1774) rimasto l’emblema dell’ eroe romantico, creatura di spiritualità troppo elevata per vivere nell’arido mondo quotidiano e destinato all’atto estremo (pare che anche Friedrich, dopo un momento di grave depressione, abbia tentato nel 1803 il suicidio tagliandosi la gola). Il modo con cui il pittore immerge le figure e le forme in atmosfere suggestive, che possono essere il crepuscolo, il tramonto o l’ alba, è sublime. Friedrich lavora per sottrazione, e ne ricava una sorta di scheletro della natura. Le sagome si stagliano contro una luce che pare innaturale, tanto è potente e non a caso di fronte al Monaco in riva al mare il drammaturgo Heinrich von Kleist esclamerà: “Mi sembra di vedere il mondo senza palpebre”. “Il compito dell’ artista – aveva scritto Friedrich nel 1830 - non è la rappresentazione fedele dell’aria, dell’acqua, delle rocce, degli alberi: la sua anima e la sua sensibilità devono rispecchiarsi nella sua opera. Il compito di un’ opera d’arte è di riconoscere lo spirito della natura, comprenderlo, registrarlo e renderlo con tutto il cuore e il sentimento”. Sublime. Cristina Casoli ccasol@tin.it

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Narrare l’immagine

Cosa ho visto, cosa ho sentito Cosa vedo. In questo importante dipinto di C.D. Friedrich vedo un paesaggio “nuovo” rispetto ai paesaggi delle epoche precedenti. Lo spettacolo della natura non è più uno sfondo ma è protagonista insieme all’ umano rappresentato: una natura guardata dall’ uomo con partecipazione commossa ad un dialogo con la natura stessa come espressione del Divino. E’ un paesaggio marino essenziale, la linea dell’orizzonte è molto bassa per dare rilievo allo spazio vuoto e immenso del cielo, vero protagonista del dipinto. Il mare scuro con la superficie increspata da piccole onde, suggerisce un forte senso di profondità mentre il blu, colore dominante, crea una atmosfera fredda ma ancor di più malinconica. La zona luminosa della tela occupa più della metà dello spazio pittorico e viene a creare una estensione incommensurabile contrapposta al piccolo monaco solitario. A guardare bene bene si intravede un piccolo stormo di gabbiani che vola a bassa quota. La figura umana ha dimensioni ridotte e sembra percepire la propria piccolezza di fronte alla immensità della natura che per Friedrich è manifestazione del Divino. Non è un paesaggio reale ma spirituale e si prefigge lo scopo di suscitare emozioni nell’osservatore. Suscita un senso di Malinconia e Solitudine che caratterizza non solo le opere ma anche la vita dell’autore. E’ utile ricordare che questo dipinto, come altri lavori dello stesso periodo temporale, fu acquistato da personaggi importanti dell’ epoca, poi l’ autore fu in qualche modo ritenuto inadeguato, oggi diremmo politicamente scorretto, per poi essere riscoperto nella sua modernità a dare base e retroterra a molti artisti delle epoche seguenti (Max Ernst, Rothko, Pollock e Magritte) più o meno consapevolmente. Cosa sento. Ho sempre pensato che l’ Arte spieghi la vita. Così guardo anche questo lavoro di C.D. Friedrich. Quella figurina piccola piccola davanti alla immensità del creato sono io. A contemplare l’ Infinito, suggerito dalla immensità del mare e del cielo. E’ una sproporzione terribile e insieme affascinante. La presenza di quell’omino è indispensabile non solo per comunicarmene l’inadeguatezza ma per consentirmi di non perdere le reali proporzioni del rapporto tra l’uomo e della natura. Per questo ci si deve sempre accostare con rispetto e consci della propria piccolezza al grande mare o alla grande montagna. Quell’omino che è solo una pennellata e non raggiunge la già abbassata linea dell’ orizzonte, afferma la propria statura in questo dialogo con Dio attraverso la natura stessa. Il paesaggio diventa specchio della vita interiore e provoca un senso di Sproporzione e Nostalgia. Ma quando guardo e penso a coloro che la vita mi ha affidato, quelli che amo, e quando penso alle centinaia di bambini che in qualche modo la vita mi ha affidata io sento la sproporzione e questo dipinto la descrive. La Nostalgia è una nota inevitabile e significativa della vita, perché nella vita, in ogni suo momento, tu hai la percezione di qualcosa che ancora ti manca; la tristezza è un’assenza sofferta. Che la vita abbia in se Nostalgia e tristezza è argomento affascinante per farci capire che il nostro destino è qualcosa di più grande, è il mistero più grande. La Nostalgia è la condizione che Dio ha collocato nel cuore dell’esistenza umana, perché l’uomo non si illuda mai tranquillamente che quello che ha gli può bastare. Questo aveva in cuore quel monaco piccino piccino ed è lo stesso che ho in cuore io.

C’ è un grande senso di impotenza nella figura minuta che si perde contro il mare. Sembra quasi che la solitudine sia l’essenza stessa di quel mondo fatto di onde e di nebbia, e che in questo universo desolato ci si possa solo finire per caso. Quasi come il rumore di un albero che cade nella foresta, che forse fa rumore anche se non c’è nessuno ad ascoltarlo. Una natura indifferente, che esisterebbe comunque, anche senza spettatori, anche senza il brulicare di esseri umani dentro di sé. L’impotenza, dunque, è la mancata consapevolezza di essere solo un dettaglio. Il credere che la figura stessa, persa nel vento, sia il protagonista del quadro. Eppure, e nonostante tutto, è proprio su quel dettaglio che si posa lo sguardo. Forse perché come viene gridato nel vento, è proprio il tentativo di essere parte di quella stessa natura, che rende consapevoli della propria esistenza. Quella natura di cui, in fondo, siamo parte anche noi e che contribuiamo a comporre. L’ indifferenza quindi diventa senso di appartenenza; l’impotenza si trasforma in inclusione; la desolazione in orizzonti aperti e vasti, che si aprono a ogni possibilità. Il confine diventa la foschia in lontananza. Che per quanto nero e ingombrante è pure impalpabile. Ed il riunirsi a esso, alle nuvole, al mare, rende consapevoli della propria realtà: un dettaglio, appunto, che però cambia con la sua presenza l’ essenza stessa della realtà. Fabio Capello info@fabiocapello.it

Laura Mari maurilaur#gmail.com Pagine elettroniche di Quaderni acp

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ACP ü Il pediatra e l’obesità: riprova e vinci in 5 mosse Rita Tanas, Guido Caggese, Riccardo Lera ü Avvelenamenti: cosa c’è da sapere per il pediatra Marco Marano, Mara Pisani ü Il follow-up delle cardiopatie congenite complesse Giulio Calcagni, Anna Maria Musolino, Andrea Madrigali ü Le diarree protratte Martina Fornaro, Enrico Valletta ü Le patologie da sport in età pediatrica Carmine Zoccali, Jacopo Baldi, Annamaria Dell'Unto ü Il pediatra di fronte alla richiesta di una dieta speciale per la

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