Il 3% della popolazione tra i 46 e i 55 anni, il 7,2% tra i 56 e i 65, l’11,1% tra i 66 e i 75 – per un totale di oltre 310mila cittadini lombardi – soffre di diabete. 3.315 euro pro capite spesi ogni anno per la cura di questa malattia, pari a oltre 1 miliardo di euro per il sistema sanitario regionale.
^^ ^ Alberti D, Colusso M, Cheli M et al. Results of a stepwise approach to extrahepatic portal vein obstruction in children. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2013;57:619-26. ^^ ^ Ogawa A, Takamori S, Kojima K et al. Hemodynamics in extrahepatic portal vein obstruction and its changes during long-term follow-ups. Hepatol Res 2002;24:141. ^^ ^ Ponziani FR, Zocco MA, Campanale C et al. Portal vein thrombosis: insight into physiopathology, diagnosis, and treatment. World J Gastroenterol 2010;16:143-55. ^^ ^ Bertocchini A, Falappa P, Grimaldi C et al. Intrahepatic portal venous systems in children with noncirrhotic prehepatic portal hypertension: anatomy and clinical relevance. J Pediatr Surg 2014; 49:1268-75.
Pediatri inFormazione
Diabete in lombardia
Figura 2. L’immagine TC in fase portale mostra il circolo collaterale venoso (cavernoma) periportale e la modica splenomegalia
guidata in sedazione, tramite accesso venoso giugulare destro, che rivela la non pervietà del recesso e quindi l’impossibilità all’esecuzione del suddetto intervento. Vengono segnalati altresì alcuni shunt dalle sovraepatiche destra e media, e viene praticato esame bioptico epatico la cui istologia si caratterizza per iniziali segni di danno focale con accenno ad iperplasia nodulare rigenerativa. Tali reperti, in assenza di fibrosi, depongono inequivocabilmente per la sottostante anomalia di vascolarizzazione epatica. In considerazione degli esami effettuati e nell’impossibilità di procedere a bypass mesenterico-portale, Corinne dovrà seguire follow-up ematochimico e strumentale della funzionalità epatica e dell’ipertensione portale/iperplasia nodulare riscontrata.
Commento
È possibile ipotizzare che la lesione riscontrata nella nostra paziente si sia sviluppata secondariamente ad una misconosciuta trombosi della vena porta. L’elemento anamnestico di cateterismo della vena ombelicale potrebbe costituirne la componente iatrogena originaria, essendo questa una temibile e non rara complicanza di un erroneo o prolungato inserimento del dispositivo. Sebbene i pazienti con questa patologia presentino solitamente complicanze legate all’ipertensione portale, quali emorragie delle varici, splenomegalia, anemia e/o trombocitopenia, il ricorso sempre più frequente all’ecografia addominale nella pratica clinica rende conto, come nel caso di Corinne, anche di possibili riscontri occasionali ed inattesi in pa-
Figura 3. Albero gestionale del paziente con cavernoma portale (modificato da Alberti et al, JPGN 2013)
CAVERNOMA PORTALE
Pazienti pauci/asintomatici con quadro di imaging dubbio
Portografia retrogada
No
RECESSO DI REX PERVIO?
Follow-up clinico, strumentale e laboratoristico
Si
si
BY-PASS MESENTERICO PORTALE
Le risposte alle domande sono 1 d; 2 c
No
Considerare shunt portale o portosistemico intraepatico transgiugulare
si
Pazienti sintomatici (ipersplenismo, varici esofagee) ed a rischio di sanguinamento
zienti paucisintomatici. In diagnosi differenziale inoltre, bisogna sempre ricercare la presenza di ulteriori anomalie congenite e/o alterazioni della coagulazione in comorbilità. La riduzione del flusso portale provocata dalla trombosi può determinare frequentemente, oltre ad una relativa atrofia del parenchima epatico, anche l’ipoplasia del recesso di Rex, la cui pervietà è condizione indispensabile per eseguire l’intervento (profilattico o terapeutico) di bypass mesenterico-portale per ripristinare il fisiologico flusso portale al fegato. Nei casi con aspetti vascolari ecografici dubbi, la pervietà del recesso di Rex nella vena porta di sinistra dovrebbe pertanto essere sempre accertata mediante portografia retrograda (figura 3). Nell’impossibilità di eseguire il bypass e nei casi pauci/asintomatici è opportuno eseguire un attento follow up clinico, laboratoristico e strumentale. Infatti, qualora si sviluppi un grave ipersplenismo con o senza varici esofagee, si impone la necessità di ricorrere a procedure chirurgiche più invasive (interventi di shunt portale o shunt portosistemico intraepatico transgiugulare) che, sebbene potenzialmente gravati da numerose complicanze (in primis l’encefalopatia epatica), sono gli unici in grado di arginare il notevole rischio emorragico associato.
Pediatria numero 3 - marzo 2015
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