Melhores Práticas de Enfermagem Epidermólise Bolhosa

1a Edição, 2017 Porto Alegre / RS

Conselho Editorial Diretor: Prof. Dr. Marcio Neres dos Santos Po ií iaàU i e sidadeàCat li aàdoàRioàG a deàdoà“ul.à B asil Profa. Dra. Lisnéia Fabiani Bock Ce t oàU i e sit ioàMetodistaàIPá,àPo toàáleg e.à B asil Profa. Dra. Maria Ribeiro Lacerda U i e sidadeàFede alàdoàPa a .à B asil Profa. Dra. Regi a Ge a Sa i i Coste aro Ce t oàU i e sit ioàF a is a o.à“a taàMa ia/R“.à B asil

Osàauto esàeàaàedito aàseàe pe ha a àpa aàda àosàde idosà ditosàeà ita àade uada e teàaàtodosàosàdete to esàdeàdi eitosàauto aisàdeà ual ue à ate ialàuilizadoà esteàli o,àdispo do-seàaàpossí eisàa e tosàposte io es,à aso,ài olu t iaàeài ad e ida e te,àaàide ii aç oàdeàalgu àdelesàte haàsidoào iida.

Todasàasàfotosà ueàilust a àoàli oàfo a àauto izadasàpa aàpu li aç oàeààusoà ie àíi oà pelosàpa ie tesàe/ouàfa ilia esà aàfo aàdeà o se i e toàli eàeài fo ado,àsegui doàasà o asàp e o izadasàpelaà esoluç oà à/à ,àdoàCo selhoàNa io alàdeà“aúde.

Diag a aç oàeà apa: For ato Artes Gráicas Re is oàdeàPo tugu s:àLisiane Andriolli Danieli ªàEdiç oà–à Todosàosàdi eitosàdeà ep oduç oà ese adosàpa a

Éàp oi idaàaàdupli aç oàouà ep oduç oàdesteà olu e,à oàtodoàouàe àpa te,àe à uais ue àfo asàouàpo à uais ue à eiosà e i o,àelet i o,àfoto pia,à g a aç o,àdist i uiç oàpelaài te etàouàout os ,àse àpe iss o,àpo àes ito,àdaàà MORIãàEDITORáàLTDá.

E de eçoàpa aà o espo d ia: á àdoàFo te,à à–àCai aàPostalà VilaàIpi a gaà–àPo toàáleg eà/R“ CEP:à . - à–àTel: . . / . o iaedito a@g ail. o à . o iaedito a. o .

P à

à

à à

P aze es,à“il a aàJa i g à Melho esàp i asàdeàe fe age :à uidadosàaoà eo atoà o à epide liseà olhosaà/à“il a aàJa i gàP aze es,à“a d aàMa iaà Ceza àLeal.à-àPo toàáleg e:àMo i ,à .à à àp.à:àil.à

à

à

à

à .àEpide liseà olhosaà .àNeo atologiaà .àCuidadosàdeàà e fe age àI.àLeal,à“a d aàMa iaàCeza àII.àTítulo

I“BNà

-

- -

NLMàWR Catalogaç oà aàfo te:àRu e sàdaàCostaà“il aàFilhoàCRB /

Sumário

P ef io............................................................................ à áp ese taç oà.................................................................. à

1à OàQueà àEpide liseàBolhosaà EB à............................ à 2à TiposàdeàEpide liseàBolhosaà................................... à 3ààEpide liseàBolhosaà–àDiag si oà........................... à 4ààEpide liseàBolhosa:àCuidadosà................................. à à à à à à à à à

. . . . . . . .

Refe

àCuidadosà à uidadosà àCuidadosà àCuidadosà àCuidadosà àCuidadosà àCuidadosà àCuidadosà

o o o o o o o o

àaàpeleà............................................. à à í eisàdeàhe oglo i aà................... à à atete esàeàpu ç esà....................... à àa a e taç oà................................ à àa algesiaà........................................ à ài fe ç oà......................................... à àaàfa íliaàà........................................ à àaàe uipeà ueà uidaà........................ à

iasà...................................................................... à

Prefácio

áoàse à o idadaàpa aàes e e àoàp ef ioàdesteà Guiaà i ueià uitoà felizà eà i ediata e teà a eitei,à te doàaà e tezaàdoà ua toàpode iaàap e de à o àaà e pe i iaàdaàauto a.

Lo gaà à aà t ajet iaà deà pessoasà ueà oà seà o fo a à o àoàsof i e toàdoàout o.àEstaài o fo idadeà daà e fe ei aà “il a aà P aze esà fezà o à ueàte ha osà àdisposiç oàu à ate ialàfa toàeàf utoà deàsuaà astaàe pe i iaà oà uidadoàdeà ia çasà o à estaà a aàdoe ça.à Oà te toà foià es itoà e à li guage à a essí elà eà fazà usoà deà i age sà pa aà fa ilita à suaà o p ee s oà peloàleito à oà o te toàdaàedu aç oàe àsaúde.

NesteàGuiaàdesi adoàaosàp oissio aisàdeàsaúdeà ueà p esta à à uidadosà aoà eo atoà o à Epide liseàBolhosaà EB ààs oàa o dadosà o eitosàeà uidadosà o àaàpele,àa a e taç o,àa algesia,ài fe ç oà eààai daà o àaàfa íliaàdoà eo atoà o àEB.àPo ài à t azà efe iasàatualizadasà ueàpossi ilita oàaoàleito àoàap ofu da e toàdestaàte i a.

Melhores Práticas de Enfermagem Cuidados ao Neonato com Epidermólise Bolhosa

9

Espe a-seàassi à ueàesteà ate ialàfo eçaàelee tosà apazesàdeà o t i ui àpa aàaà o st uç oàdoà o he i e toàdaàe uipeàdeàsaúde,àdese ol i e toà p oissio alàeàaà elho aàdaàassist iaàp estadaàaosà ueàsof e àdestaàg a eàdoe ça.

Desejoà oaàleitu aàaàtodos!à E fe

10

Silvana Janning Prazeres Sandra Maria Cezar Leal

Dra. Tânia Lima ei aàEsto ate apeutaà–àTi“OBE“T

Apresentação

áàEpide liseàBolhosaà EB à àu aàdoe çaà a a,à ge i a,à ueàte à o oà a ifestaç esà olhasà aàpeleà eà asà u osas.à Du a teà aà p i aà p oissio alà tal ezà aà aio iaàdosàp oissio aisàdeàsaúdeà u aàseàdepa eà o à u àe - as idoà o àestaàdoe ça.àPo ,à oà o e toàdoà as i e toàoàate di e toàade uadoàfa àaàdifee çaà aà idaàdestaàpessoaà ueàago aàest à asà osàdeà ue à u aàte eà o tatoà o àestaàdoe çaàt oà a aàeàt oà g a e.àPo àistoàaà o st uç oàdesteàguiaàte à o oào jeioà o tea àasàaç esà e ess iasà àe uipeài te dis ipli a ,à oàate di e toàaoà e à as idoàpo tado àdeàEB.àEsteà guiaà à esulta teàdaàpes uisaàdeà a poà ealizadaàpelaà auto aà“il a aàMa aàJa i gàP aze esàeàsuaào ie tado aà “a d aàMa iaàCesa àLeal.àáàauto aàatuaà o oà o sulto aà aà eaàdeàE fe age àe àEsto ate apia,à osàestadosà doàRioàG a deàdoà“ulàeà“a taàCata i aàeà oàseuà oidia oà ate deàaàpa ie tesà o àEB.àOà o teúdoàfoiàdese ol idoà o à aseà asàe t e istasà ealizadas,àeàe asadoà aàliteatu aà ie íi aà ueàseàe o t aà aàseç oà efe ias.

As autoras Melhores Práticas de Enfermagem Cuidados ao Neonato com Epidermólise Bolhosa

11

1 O Que é Epidermólise Bolhosa (EB)

Éàu aàdoe çaàge i aà a a,à ueàai geàaàpeleà eà u osas,àfo a doà olhas,àul e aç esàeàfe idas.

Pode àa o ete : •àPele •àMu osasàdaà o a,àes fago,àest ago,ài tesios,à iasàa eas,à e igaàeàosàge itaisà , ,

Melhores Práticas de Enfermagem Cuidados ao Neonato com Epidermólise Bolhosa

13

2 Tipos de Epidermólise Bolhosa

E à àFi eàetàalà lassii a a àaàEpide liseà Bolhosaàe àt sà atego iasà aio esàeàsu g upos,àdeà a o doà o àaà o fologiaàdaàpele,à ueài oà a a teiza à a ifestaç esà lí i asàeà i os pi asàdife e tes:àsi plesà EB“ ,àju io alà EBJ àeàdist i aà EBD .à ásà uaisàs oàdes itasàaàsegui .

SIMPLESà –à O o eà aà dege e aç oà dasà lulasà asaisàdaàepide e.àáp ese taàdefeitoàge i oà asà ito ue ai aà ,àa o ete doàoàge eàKRT àeà ito ueai aà àa o ete doàoàge eàKRT .à Su ipos:àKoe e ,àWe e -Co kai eàeàDo li gMea a.

JUNCIONALà –à áà sepa aç oà daà peleà à aà ju ç oà de o-epid i a,à aàl i aàlú idaàdaà e a aà asalà BM) .àálte aç esà aàla i i aà àa o ete doàosàge esà LáMá ,àLáMB ,àLáMC ,ài teg i aà ge esàITGá àeàITGB à eà ol ge oàXVIIàt a s e a osoà ge eàCOL á Su ipos: He litz,à oàHe litzàeàat i oàge ealizado Melhores Práticas de Enfermagem Cuidados ao Neonato com Epidermólise Bolhosa

15

3 Epidermólise Bolhosa – Diagnóstico

OàDiag si oà à ealizadoàpo àe a eà i u oluo es iaà o à i os opiaàelet liza doàu àf ag e toàdoàtetoàdaà olha,à olo l i aàeàa aliadoà o àosà espe i osàa íge adaàipoàdeàepide lise.

lí i oàeà i a,àuiadoàe à osàpa aà

á i-ke ai à–à EB“

á i-ple i EB“à–à us ula àd st oph

á i-la i i à JEBà–àHe litz

á i-t peàVIIàCollage RDEB

Fo te:àFINE,à

.

Melhores Práticas de Enfermagem Cuidados ao Neonato com Epidermólise Bolhosa

17

4 Epidermólise Bolhosa – Cuidados

Po àt ata -seàdeàu aàdoe çaà ulissist i aàaà EBà e essitaàdeà uidadosài te dis ipli a es.àEsta oà e ol idosà esteà uidado:à eo atologista,àe fe eioàesto ate apeutaàouàde atologista,à di oàde atologista,àt i oàdeàe fe age ,àisiote apeuta,à ut i io istaàeàpsi logo.àCo àoàpassa àdosàdiasàtalezàhajaà e essidadeàdeà di oàgast oe te ologista,à otal o,àoto i oàeàfo oaudi logo.

4.1 CUIDADOS COM A PELE MANUSEIOà –à Oà RNà de eà te à oà a useioà deli adoàdesdeàoà as i e toàat àoà o e toàe à ueà à apoiadoà e à ual ue à supe í ie.à Estaà de e à se à a ia,à de e do-seà e ita à alo à eà u idadeà e essios,àpoisà pode à ai a àoàli ia àpa aàaàfo aç oàdeà olhas . àOàusoàdeàincubadorasàde eàse ài di adoàsoe teàe à asoàdeàp e atu os.

Melhores Práticas de Enfermagem Cuidados ao Neonato com Epidermólise Bolhosa

19