Kardiologia ny jest ciężki, występuje niedotlenienie, niewydolność oddechowa i niewydolność serca, zespół małego rzutu. U noworodków bez zwężenia w obrębie spływu żył płucnych rozwija się prawokomorowa niewydolność serca i nadciśnienie płucne. Charakterystyczne objawy to: tachykardia, tachypnoë, powiększenie wątroby. Stwierdza się również niedobór masy ciała i nawracające infekcje dróg oddechowych. W niewydolności krążenia występuje szmer skurczowy przy górnym lewym brzegu mostka, wynikający ze zwiększonego przepływu płucnego i niedomykalności zastawki trójdzielnej. Buczenie żylne spowodowane jest przepływem w żyle płucnej wspólnej i jej połączeniach.
Nieprawidłowości w badaniach pomocniczych 1. EKG Dekstrogram, cechy przerostu prawej komory, z czasem też prawego przedsionka. 2. RTG klatki piersiowej U chorych z dużym przepływem płucnym serce jest powiększone, a rysunek naczyniowy płuc wzmożony. W przypadku zwężenia żył płucnych występują cechy zastoju w płucach i obrzęku płuc. W nadsercowym spływie do lewej żyły górnej kształt serca i dużych naczyń jest zbliżony do cyfry 8. 3. Echokardiografia W prezentacji jednowymiarowej M – przeciążenie rozkurczowe prawej komory (z powiększeniem jamy i ruchem paradoksalnym przegrody międzykomorowej), mały lewy przedsionek i echo wspólnej żyły płucnej za lewym przedsionkiem. Prezentacja dwuwymiarowa pozwala na uwidocznienie spływu żył płucnych, określenie przecieku międzyprzedsionkowego i przecieku przez przetrwały przewód tętniczy. Przepływ w żyłach płucnych o większej prędkości, zwykle w granicach 1,5–2 m/s, ciągły i jednofazowy wskazuje na zwężenie miejscowe. 4. Cewnikowanie serca i angiografia W TAPVD są rzadko wykonywane, z uwagi na dużą dokładność badania echokardiograficznego. Wskazaniem jest obecność dodatkowych wad wewnątrzsercowych lub trudności w uwidocznieniu wszystkich żył płucnych, zwykle w postaciach podsercowej i mieszanej.
➔Leczenie Ze względu na niewydolność serca, ciężki stan ogólny i niedotlenienie, leczenie chirurgiczne przeprowadza się w trybie pilnym, po ustabilizowaniu stanu chorego. Wyjątek stanowią chorzy, u których TAPVD przebiega podobnie jak ASD. Niekiedy konieczna jest wentylacja mechaniczna i terapia zastoinowej niewydolności serca. Zabieg Rashkinda jest wskazany w przypadku restrykcyjnego otworu owalnego. Zastosowanie prostaglandyny E1 pozwala na utrzymanie drożności przewodu tętniczego i odbarczenie układu naczyń płucnych.
Opis zabiegu Operację przeprowadza się przez sternotomię pośrodkową, w krążeniu pozaustrojowym. Po uruchomieniu
krążenia pozaustrojowego zamyka się przewód tętniczy. W typie nadsercowym i podsercowym wspólna żyła płucna jest wyizolowywana w zależności od położenia. W typie podsercowym po uniesieniu serca (koniuszkiem ku górze i stronie prawej), zamknięciu wspólnej żyły od strony przepony, nacina się równolegle jej ścianę i ścianę lewego przedsionka, i wykonuje możliwie szerokie zespolenie (ryc. 11.9-7C). W typie nadsercowym nacina się prawy przedsionek od uszka w kierunku otworu owalnego i dalej lewy przedsionek, wzdłuż linii wcześniej naciętej żyły płucnej wspólnej; obie struktury (przedsionek i wspólną żyłę płucną) zespala się możliwie szeroko. Ubytek międzyprzedsionkowy zamyka się bezpośrednio szwem lub za pomocą łatki, a połączenie systemowo‑płucne żyły płucnej wspólnej zawiązuje (ryc. 11.9-7A). W typie śródsercowym wytwarza się połączenie pomiędzy zatoką wieńcową a lewym przedsionkiem, przecinając ścianę zatoki wieńcowej od strony lewego przedsionka. Spływ z żył płucnych skierowuje się poprzez miejsce nacięcia zatoki wieńcowej do lewego przedsionka, zamykając jednocześnie ubytek międzyprzedsionkowy łatką z własnego osierdzia dziecka (ryc. 11.9-7B).
➔Rokowanie Śmiertelność pooperacyjna wynosi 2–15% i zależy od stanu noworodka przed operacją, typu wady (ryzyko jest największe w restrykcyjnym spływie podsercowym) i obecności wad współistniejących, głównie zwężenia żył płucnych.
11.9.9. Przełożenie pni tętniczych ang. transposition of the great arteries (TGA) Rys historyczny 1950 – pierwsza operacja paliatywna w TGA – wycięcie części przegrody międzyprzedsionkowej, co umożliwiało mieszanie się krwi pomiędzy lewym i prawym przedsionkiem (Blalock i Halon) 1953 – leczenie korekcyjne poprzez zespolenie prawych żył płucnych z prawym przedsionkiem i żyły głównej dolnej z lewym przedsionkiem (Lillehei i Varco) 1959 – korekcja fizjologiczna TGA (Senning) 1964 – inna metoda korekcji fizjologicznej TGA (Mustard) 1966 – przezskórna atrioseptostomia balonowa jako zabieg paliatywny w TGA (Rashkind i Miller) 1975 – pierwsza, zakończona powodzeniem operacja korekcji anatomicznej (Jatene) 1981 – modyfikacja operacji Jatene’a (Lecompte)
➔Definicja Przełożenie wielkich pni tętniczych polega na niezgodności komorowo‑naczyniowej, co oznacza, że aorta odchodzi z prawej komory serca, a tętnica płucna z lewej komory (ryc. 11.9-8). Ustawienie wielkich naczyń względem siebie może być różne, najczęściej jednak aorta położona jest do przodu i na prawo od tętnicy płucnej.
559