Endokrynologia NR 1/2018 ENDOKRYNOLOGIA 1
numer 1/2018 (1)
Wywiad
Rozpoznawanie i leczenie nowotworów neuroendo krynnych w Polsce Z prof. Beatą Kos‑Kudłą, endokrynologiem, rozmawia Karolina Krawczyk
– Postęp w leczeniu nowotworów neuroendokrynnych dokonuje się na naszych oczach – mówi prof. Beata Kos‑Kudła z Kliniki Endokrynologii i Nowotworów Endokrynologicznych Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach.
Karolina Krawczyk: Czy to prawda, że nowotwory neuroendokrynne (NEN) są bardzo rzadkie i niezmiernie trudne do rozpoznania?
Z jakimi objawami może się zgłaszać do lekarza pacjent z nierozpoznanym NEN? Na które z nich lekarze w sposób szczególny powinni Prof. Beata Kos‑Kudła: Nowotwory neu zwracać uwagę? roendokrynne (NEN) rzeczywiście należą Jeśli chodzi o objawy kliniczne, to najczęst do chorób rzadkich – występują u 5 osób szym z nowotworów neuroendokrynnych na 100 tysięcy mieszkańców (w skali roku). jest rakowiak. Objawia się on m.in. bie Z jednej strony to rzeczywiście niewiele, ale gunką, napadami gorąca, czasem pojawiają trzeba sobie zdać sprawę z tego, że wiele się także dolegliwości bólowe stawów bądź z tych nowotworów nie jest rozpoznawa objawy ze strony serca (rakowiakowa cho nych. Z drugiej strony mamy dane z ame roba serca). Jednak dwa pierwsze objawy rykańskiej bazy SEER, które mówią o tym, są najczęstsze i najbardziej charaktery że nowotwory neuroendokrynne układu styczne. Kolejnym z nowotworów jest insu pokarmowego (GEP NEN) występują czę linoma. Ten guz często daje objawy hipo ściej niż rak żołądka czy trzustki. Te dane glikemii. Pacjent słabnie, czasem dochodzi pokazują, że nowotwory neuroendokrynne do omdleń lub utraty przytomności. Chory wcale takie rzadkie nie są. Druga sprawa – często trafia do lekarzy, którzy niestety nie te nowotwory trudno się diagnozuje, bo one spodziewają się tak rzadkiego nowotworu. dosyć późno dają objawy. Często taki guz Wtedy tacy pacjenci są leczeni z powodu Prof. dr hab. n. med. Beata Kos‑Kudła – specjalista cho‑ może się rozwijać kilka, a nawet kilkana padaczki lub – ze względu na różnego rób wewnętrznych, endokrynologii i medycyny nuklearnej. Jest ście lat. Weźmy choćby najczęstszy z GEP Kierownikiem Kliniki Endokrynologii oraz Katedry Patofizjologii NEN, czyli nowotwór jelita cienkiego, czyli rodzaju objawy psychiatryczne – są nawet i Endokrynologii Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Kato‑ guz, który daje objawy rakowiaka (m.in. odsyłani do psychiatry. Tymczasem oni wicach, założycielem Polskiej Sieci Guzów Neuroendokrynnych biegunki, uderzenia gorąca). Może on mają guza neuroendokrynnego trzustki i Krajowego Rejestru Guzów Neuroendokrynnych GEP. Pełni rosnąć wiele lat. Dopiero wtedy, gdy daje wydzielającego insulinę. Następnym funkcję vice‑przewodniczącej Krajowego Rejestru Guzów Przy‑ przerzuty, pojawiają się objawy. To spra z guzów hormonalnie czynnych jest gastri sadki, aktywnie uczestniczy w tworzeniu Europejskiego Rejestru wia, że pacjentów z NEN spotykamy zbyt noma. To guz, który wydziela gastrynę. On Guzów Neuroendokrynnych. Jest także członkiem Zarządu Głów‑ późno, bo dopiero w stadium zaawanso również daje charakterystyczne objawy, nego Europejskiego Towarzystwa Guzów Neuroendokrynnych. wanej choroby. Tacy pacjenci najczęściej ponieważ gastryna pobudza wydzielanie mają przypadkowo zrobione badanie USG, kwasu solnego w żołądku. Występuje podczas którego okazuje się, że mają już wtedy uporczywa choroba wrzodowa. Jeśli przerzuty do wątroby. Wtedy wykonuje zatem pacjent cierpi na taką chorobę, to wymi biegunkami, mogącymi powodować nawet trzydzie się biopsję tych zmian – bardzo często nie reaguje na typowe leczenie np. inhibi ści (i więcej) wypróżnień w ciągu doby. badanie potwierdza, że to właśnie nowo torami pompy protonowej. Zawsze musimy Są też oczywiście guzy hormonalnie nieczynne – czę twór neuroendokrynny. Co istotne, dzięki pamiętać o tym, by sprawdzić, czy on nie sto wykrywamy je przypadkowo, bądź też, gdy te guzy udoskonaleniu technik endoskopowych, ma gastrinomy. rosną większe, rozpoznajemy je z powodu ich masy. To Są też oczywiście rzadsze hormonalnie są najczęstsze guzy przewodu pokarmowego. Takie guzy jakimi dysponują gastroenterolodzy, coraz częściej udaje się wykrywać te nowotwory czynne zespoły, takie jak np. VIPoma czy mogą się także lokalizować np. w płucach, jak np. typowe w żołądku czy w jelicie grubym. Wtedy te glukagonoma. Glukagonoma daje objawy i atypowe rakowiaki płuc. Dają wtedy wiele podobnych zmiany na ogół są mniejsze i usuwa się je nekrolitycznego rumienia wędrującego – objawów jak zespół rakowiaka. podczas badań endoskopowych. Następnie pacjent ma wtedy charakterystyczne zmia taki polip wysyłany jest do badania histo ny skórne, może u niego występować także patologicznego, które potwierdza obecność cukrzyca. Z kolei gdy pacjent ma V IPomę, guza NEN. ciąg dalszy na stronie 2 to będzie się ona u niego objawiać uporczy
© Medycyna Praktyczna, Kraków 2018 | Zespół redakcyjny: Ewa Płaczkiewicz‑Jankowska, Marta Bela, Karolina Krawczyk, Mirella Tajnert‑Siuda | DTP: Joanna Myśliwiec | Redakcja: Cholerzyn 445, 32-060 Liszki, tel. 12 29 34 000