Choroby układu krążenia ➔EPIDEMIOLOGIA Najczęstsza kardiomiopatia (~60% przypadków). Zapadal ność szacuje się na 5–8/100 000/rok i stale rośnie.
➔ETIOLOGIA I PATOGENEZA Przyczyny DCM są niejasne. Uważa się, że jest spowo dowana następującymi czynnikami (często współwystę pującymi): 1) mutacje genów białek zrębu komórkowego (dystrofiny, sarkoglikanu i aktyny) oraz białek filamentów pośred nich (laminy A i C, desminy), najczęściej dziedziczone w sposób autosomalny dominujący 2) zakażenie wirusowe (m.in. wirusy Coxsackie, adeno wirusy, echowirusy, wirusy grypy, HIV) 3) toksyny (m.in. alkohol, chemioterapeutyki, w tym antra cykliny, kokaina) 4) zaburzenia immunologiczne (zajęcie mięśnia sercowego w układowych chorobach tkanki łącznej odpowiada za 3% przypadków DCM) 5) choroba niedokrwienna serca (nowa klasyfikacja wg ESC jej nie uwzględnia) 6) choroby nerwowo‑mięśniowe 7) zaburzenia metaboliczne. U 20–30% chorych wykazano rodzinne występowanie DCM, a u ~10% krewnych osób z rodzinną DCM stwierdza się bezobjawową postać choroby. W ~50% przypadków udaje się ustalić przyczynę DCM, najczęściej zapalenie mięśnia sercowego (9%).
➔OBRAZ KLINICZNY Najczęściej stwierdza się objawy zastoinowej niewydolności serca o różnym nasileniu. Chory zgłasza zwykle pogarszającą się tolerancję wysił ku, duszność (zwłaszcza przy wysiłku fizycznym), orthopnoë, uczucie szybkiego bicia lub kołatania serca, często też obrzęki obwodowe. W badaniu przedmiotowym można wykryć powięk szenie serca. Osłuchowo stwierdza się zwykle szmer skurczowy niedomykalności mitralnej, niekiedy dodatkowy ton III lub IV, a nad polami płucnymi trzeszczenia lub rzężenia drobnobańkowe w przypadku zastoju w krążeniu płucnym.
➔PRZEBIEG NATURALNY DCM cechuje się dużym zróżnicowaniem przebiegu choroby u poszczególnych chorych – od długich okresów bezobjawo wych po szybko postępującą niewydolność serca. Około ¼ chorych z DCM umiera w ciągu roku od rozpoznania, ½ – w ciągu 5 lat, a u ¼ chorych następuje samoistna poprawa.
LK
PK
PP
LP
Ryc. I.J.2‑2. Echokardiogram (projekcja koniuszkowa czterojamowa) chorego z kardiomiopatią rozstrzeniową ukazuje znaczne powiększenie jamy lewej komory (LK). PK – prawa komora, PP – prawy przedsionek, LP – lewy przedsionek
1. EKG Mogą wystąpić nieswoiste zmiany odcinka ST i załamka T, bloki odnóg pęczka Hisa, migotanie przedsionków (u ~25%) lub arytmie komorowe. 2. RTG klatki piersiowej Zwykle powiększenie sylwetki serca (wskaźnik sercowo ‑płucny >0,5) oraz objawy zastoju w krążeniu płucnym, niekiedy płyn w obu jamach opłucnej. 3. Echokardiografia (ryc. I.J.2‑2) Zwykle poszerzenie lewej komory serca, rzadziej także lewego przedsionka i prawej komory, zmniejszenie grubości ścian, niedomykalność zastawki mitralnej i trójdzielnej oraz zmniejszenie frakcji wyrzutowej lewej komory (LVEF) <40–45%; niekiedy skrzeplina w lewej komorze i zjawisko samoistnego kontrastowania krwi. 4. Cewnikowanie serca Nie jest konieczne do rozpoznania DCM; koronarografię wykonuje się w celu wykluczenia choroby niedokrwiennej serca jako przyczyny zmian w mięśniu sercowym albo w celu pomiaru ciśnień wewnątrzsercowych przydatnych do oceny zaawansowania choroby, efektów leczenia oraz do ewentualnej kwalifikacji chorego do przeszczepienia serca. 5. Biopsja endomiokardialna Rzadko wykonywana; wskazana głównie w celu wyklu czenia czynnego zapalenia mięśnia sercowego, zwykle w przypadkach szybko postępującej niewydolności serca, zwłaszcza jeśli współistnieje z reakcją alergiczną i/lub eozynofilią.
Kryteria rozpoznania ➔ROZPOZNANIE
Badania pomocnicze Wyniki badań pomocniczych nie są swoiste dla DCM.
Rozpoznanie DCM ustala się na podstawie danych z wywia du i badania przedmiotowego oraz obrazu echokardiogra ficznego, po wykluczeniu innych przyczyn powiększenia jamy lewej komory.
363
I