H
Zespoły limfoproliferacyjne średnio przez guz nowotworowy; mogą występować niedowłady i porażenia kończyn 3) objawy hiperkalcemii i jej następstw – rozdz. IV.C.2.1. 4) nawracające zakażenia układu oddechowego i moczo‑ wego – wskutek zmniejszonego stężenia prawidłowych immunoglobulin oraz zaburzeń w subpopulacjach lim‑ focytów T 5) objawy niewydolności nerek (u ~30% chorych w chwili rozpoznania szpiczaka) – wskutek a) utraty zdolności absorpcji łańcuchów lekkich immunoglobulin w cewkach, co prowadzi do śród‑ miąższowego zapalenia nerek z obecnością złogów z łańcuchów lekkich (mają właściwości nefrotok‑ syczne) b) hiperkalcemii i hiperkalciurii, z następczą hipo wolemią prowadzącą do przednerkowej niewydol‑ ności nerek; ponadto w cewkach nerkowych odkła‑ dają się złogi wapnia, co prowadzi do śródmiąższo‑ wego zapalenia nerek c) skrobiawicy AL, z obecnością łańcuchów lekkich w moczu (u ~10%; rozdz. VII.Ł.4) d) hiperurykemii – kryształy kwasu moczowego wytrą‑ cają się wewnątrz i wokół cewek zbiorczych 6) objawy neuropatii obwodowej (u niektórych chorych), zwykle o charakterze ruchowo‑czuciowym – spowo‑ dowane przez demielinizację i zwyrodnienie włókien nerwowych, naciekanie przez komórki nowotworowe, odkładanie złogów amyloidu w przestrzeniach około‑ nerwowych lub w naczyniach zaopatrujących w krew zakończenia nerwowe oraz bezpośrednim toksycznym wpływem białka M na zakończenia nerwowe w zespo‑ le nadmiernej lepkości krwi 7) objawy zespołu nadmiernej lepkości (u <10%) – zespół ten występuje przy dużym stężeniu białka M. Ryzy‑ ko jest największe (~25%) w szpiczaku IgA, gdyż IgA łatwo polimeryzuje i zamyka naczynia mikrokrążenia, co upośledza czynność różnych narządów. a) objawy neurologiczne – senność, ból głowy, upośle‑ dzenie słuchu, zaburzenia świadomości b) upośledzenie czynności nerek c) niewydolność serca d) krwawienia (zwykle z nosa, dziąseł) wskutek zabu‑ rzeń krzepnięcia 8) powiększenie wątroby, rzadko obwodowych węzłów chłonnych i śledziony – związane z naciekami plazmo‑ cytów
➔ Pr z e b i e g n a t u r a l n y Czas między pojawieniem się pierwszych zmian genetycz‑ nych i unieśmiertelnieniem komórki B centrum rozrod‑ czego grudki chłonnej a wystąpieniem pełnoobjawowej choroby wynosi 20–30 lat, a nawet dłużej. U ~10% cho‑ rych choroba przebiega łagodnie i często nie wymagają oni leczenia (postać tląca, smouldering/indolent myelo‑ ma). Czas przeżycia chorych z objawową postępującą postacią choroby nie przekracza 3–4 lat (ryc. VI.H.4‑1).
1592
Ryc. VI.H.4‑2. Szpiczak plazmocytowy – rozmaz krwi obwodowej ukazuje rulonizację erytrocytów i plazmocyty (jeden wskazany strzałką) (MGG)
1
4 1
1
2
3
Ryc. VI.H.4‑3. Szpiczak plazmocytowy – rozmaz szpiku ukazuje liczsegmentowany 1 plazmocyty 2 neutrofil ne plazmocyty (MGG). 1 – plazmocyt, 2 – neutrofil segmentowany, 3 limfocyt4 – mielocyt neutrofilny 4 mielocyt neutrofilny 3 – limfocyt,
➔Rozpoznanie
Badania pomocnicze 1. Morfologia krwi obwodowej 1) niedokrwistość normocytowa, normochromiczna (u ~70% chorych w chwili rozpoznania szpiczaka, u >90% w trak‑ cie choroby), rzadziej makrocytoza (u ~9%) 2) rulonizacja erytrocytów (u ~50%, ryc. VI.H.4‑2) 3) w białaczce plazmocytowej zwiększona liczba plazmo‑ cytów >500/µl (u 1,5%) 4) leukopenia (u ~20%) 5) małopłytkowość (u ~5%) 2. Morfologia szpiku Biopsja aspiracyjna ujawnia zwiększony odsetek plazmo cytów (ryc. VI.H.4‑3). Nieprawidłowe białko M gro madzone wewnątrz plazmocytów nadaje im charak terystyczny rozdęty wygląd („płomieniocyty”). Z powo‑ du ogniskowego charakteru konieczne bywa wykonanie biopsji w kilku miejscach.