Cataratta pediatrica

Savino D’Amelio

CATARATTA PEDIATRICA Diagnosi Trattamento Chirurgico Complicazioni Trattamento ottico-ortottico

FABIANO EDITORE

Cataratta Pediatrica Diagnosi, Trattamento e Complicanze © Copyright 2013 – Savino D'Amelio e–mail: savino.damelio@gmail.com Impaginazione e stampa: FGE Srl – Reg. Rivelle, 7/F – 14050 Moasca (AT) L'Autore e l'Editore declinano ogni responsabilità per eventuali errori contenuti nel testo.

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ISBN 978–88–97929–34–5 Finito di stampare nel mese di Gennaio 2014 FGE S.r.l.

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A tutti i bambini a cui è rivolta la nostra dedizione scientifica e umana

Cataratta Pediatrica

PRESENTAZIONE È con piacere che presento il libro di Savino D’Amelio sulla cataratta pediatrica.

L’argomento non è facile e presenta tuttora elementi controversi, ma l’Autore è riuscito a trattarli in modo piuttosto completo nonostante la complessità della patologia. I vari aspetti: classificativo, diagnostico, terapeutico e riabilitativo, sono affrontati con una trattazione che, senza la pretesa di essere totalmente esaustiva, non appare superficiale e risulta sostenuta da richiami bibliografici anche recenti.

Tuttavia ritengo che il pregio principale dell’opera risieda nella sua ricca iconografia, che se da un lato la colloca nella tipologia del testo-atlante, dall’altro riflette l’esperienza dell’autore, esperto di oftalmologia pediatrica.

Consiglio la lettura e la consultazione di questo libro a tutti coloro che desiderano accrescere la conoscenza dell’argomento e ai giovani oculisti che si affacciano alla professione.

Prof. Giorgio Marchini

Prof. Giorgio Marchini Direttore della Clinica Oculistica Direttore della Scuola di Specializzazione in Oftalmologia Dipartimento di Scienze Neurologiche e del Movimento Università di Verona

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Cataratta Pediatrica

PREFAZIONE La cataratta pediatrica comprende quadri patologici diversi, accomunati da due fattori, l'opacità del cristallino e l'età del piccolo paziente. I bambini con grave deficit visivo dovuto a questa patologia sono circa 1,8 milioni, rispetto ai circa 20 milioni di adulti ciechi per cataratta; tuttavia, considerando la lunga aspettativa di vita dei bambini, risulta un ammontare di “anni cecità” di circa 90 milioni. È una patologia con un grande impatto socio–economico e la sua complessa gestione è controversa. Vi sono infatti numerose difficoltà e differenze nell’approccio alla cataratta pediatrica, dalla diagnosi al trattamento e al percorso post operatorio. Il bambino non è un adulto in miniatura, ma ha delle specifiche caratteristiche anatomiche, fisiologiche, psicologiche, sociali. L’occhio del bambino non è da considerare come l’occhio dell’adulto perché, non solo è più piccolo, ma i suoi tessuti hanno una particolare consistenza ed elasticità. Quando la cataratta compare nei primi mesi o nei primi anni di vita, non solo riduce l’acuità visiva ma interferisce con il normale sviluppo cerebrale, condizionando la maturazione delle vie e dei centri visivi, con gravi e irreversibili conseguenze sulla funzione visiva monoculare e binoculare.

L’incidenza della cataratta pediatrica non è così elevata da indurre un chirurgo oftalmologo a dedicarsi esclusivamente ad essa per tutta la carriera. Tuttavia è necessario che, quando debba affrontarla, egli sia consapevole che il trattamento non è solo limitato all’atto chirugico, ma coinvolge i processi diagnostici e decisionali preoperatori, postoperatori e il lungo follow-up, in quanto le complicanze possono presentarsi anche a distanza di anni. Pertanto, di fronte ad una cataratta del bambino, ci si deve chiedere innanzitutto se non vi siano possibilità di un approccio conservativo.

Quando sia indispensabile intervenire chirurgicamente, si deve riflettere su vari aspetti: • timing dell’intervento chirugico; • tecnica chirurgica e tecnologia in funzione del tipo di cataratta e dell’età del paziente; • chi deve eseguire l'intervento, se un chirurgo oftalmologo pediatra o un chirurgo della cataratta dell’adulto; • eventuale collaborazione di un chirurgo vitreoretinico; • in caso di cataratta bilaterale, se operare un occhio per volta o entrambi nella stessa seduta; • in presenza di strabismo, se associare la sua correzione chirurgica all'intervento di cataratta, se posticiparla o anticiparla; • in quali casi impiantare una IOL;

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• • •

fenomeni flogistici postchirurgici, particolarmente intensi nel bambino; complicanze a breve e lungo termine; variazioni dei parametri biometrici e della refrazione dalla nascita all'adolescenza, e in particolare nei primi 2–3 anni di vita. È importante ricordare che il trattamento ottico-ortottico ha un ruolo molto importante, sia nell'approccio conservativo, sia nella riabilitazione post-chirurgica.

Questo testo è indirizzato ai chirurghi oftalmologi pediatri e a quelli vitreo-retinici, ai chirurghi della cataratta dell’adulto, agli ortottisti, ai pediatri. La speranza è che esso stimoli riflessioni utili, senza voler tuttavia condizionare il comportamento del chirurgo oftalmologo o dell’ortottista. Ogni operatore deve decidere in piena autonomia, adattando la propria esperienza e la propria scienza e coscienza al paziente che si presenterà, di volta in volta, con caratteristiche peculiari.

Un ringraziamento va a tutti i miei collaboratori, ai medici frequentatori e alle ortottiste.

Savino D'Amelio

L'Autore è: Direttore del Dipartimento di Malattie Oculistiche ASL TO1 Direttore U.O. Oculistica Generale Oftalmologia infantile e Strabismo Ospedale Oftalmico di Torino

Attività scientifica: – oltre 200 tra pubblicazioni su riviste italiane ed estere ed interventi in congressi svolti in Italia e all’estero; – primo operatore in più di 4000 interventi oftalmologici.

Autore di: – "Le Uveomeningiti" per la collana monografica edita dalla Minerva Medica e diretta dal Prof. L. Liuzzi, 1983.

– 1a e 2a Edizione in lingua italiana del testo americano di Burian-von Noorden “Binocular Vision and Ocular Motility: theory and treatment of strabismus”. Medical Books ed. 1993.

– Edizione italiana del testo americano di Neil R. Miller "Walsh and Hoyt’s clinical neuro-ophthalmology. 5th ed. Baltimore: Williams & Wilkins. "Walsh and Hoyt Neuro Oftalmologia clinica” Medical Books ed. 1994.

– Ha curato gli atti del 23° Congresso Nazionale SIOP, Torino 22-24 giugno 2006.

– “Uveiti ed altre flogosi oculari”. Fabiano Editore, 2009.

Reviewer per 2 riviste oftalmologiche internazionali.

Socio SOI, AIS, SIOP e membro di 5 società scientifiche europee ed americane (AAO, AAPOS, ISA, ESA, SFO).

Presidente della S.I.O.P. (Società Italiana di Oftalmologia Pediatrica) dal 2010 al 2013.

Presidente della Società Italiana per la Prevenzione dell’Ambliopia (A.I.P.AM).

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INDICE

Cataratta Pediatrica

INDICE 1. EMBRIOLOGIA SVILUPPO E ANATOMIA DEL CRISTALLINO ........................15 • Embriologia del cristallino ...................................................................................18 • Sviluppo del cristallino .......................................................................................23 • Anatomia del cristallino ......................................................................................23 Bibliografia ............................................................................................................................26 2. EPIDEMIOLOGIA ..........................................................................................................27 Bibliografia ............................................................................................................................31 3. DIAGNOSI DELLA CATARATTA - AMBLIOPIA E STRABISMO .................................33 • Diagnosi ..............................................................................................................35 • Classificazione ....................................................................................................37 Bibliografia ............................................................................................................................38 • Cataratta pediatrica ..............................................................................................40 • Ambliopia ........................................................................................................40 • Strabismo .........................................................................................................42 Bibliografia ............................................................................................................................45 4. ASPETTI EZIOLOGICI .................................................................................................49 • Cause delle cataratte congenite e infantili ...........................................................51 • Cataratte ereditarie ..............................................................................................52 • Cataratte secondarie a infezioni materne in gravidanza...................................... 54 • Cataratte metaboliche ..........................................................................................57 • Cataratte iatrogene ..............................................................................................60 • Cataratte traumatiche ..........................................................................................62 • Cataratte complicate ............................................................................................65 • Cataratte ad eziologia sconosciuta ......................................................................68 Bibliografia ............................................................................................................................69 5. ASPETTI MORFOLOGICI ...........................................................................................75 • Morfologia delle cataratte pediatriche ................................................................77 • Cataratta diffusa o totale .....................................................................................78 • Cataratta sottocapsulare anteriore o posteriore ...................................................80 • Cataratta polare anteriore ....................................................................................83 • Cataratta lamellare ..............................................................................................87 • Cataratta nucleare ................................................................................................91 • Cataratta polare posteriore e lentiglobo posteriore .............................................95 Bibliografia ............................................................................................................................99

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Cataratta Pediatrica

6. SINDROMI E CATARATTA CONGENITA ...............................................................101 • Sindrome di Lowe ..............................................................................................103 • Sindrome “prune–belly” ...................................................................................103 • Sindrome di Alport ............................................................................................104 • Anomalia di Peters ............................................................................................105 • Sindrome di Axenfeld–Rieger ...........................................................................106 • Amaurosi Congenita di Leber ...........................................................................108 • Cataratta e aniridia ............................................................................................109 • Cataratta Ectopia lentis ..................................................................................... 110 Bibliografia .......................................................................................................................... 112 7. CATARATTA PEDIATRICA E PERSISTENZA DEL VITREO IPERPLASTICO PRIMITIVO: POSTERIORE (PPHPV), ANTERIORE (APHPV) E FORME MINORI (MFVRS) .................................................................................... 113 Bibliografia ..........................................................................................................................124 8. PIANIFICAZIONE DEL TRATTAMENTO DELLA CATARATTA PEDIATRICA: APPROCCIO CONSERVATIVO O CHIRURGICO .................................................127 Bibliografia ..........................................................................................................................131 9. TRATTAMENTO CONSERVATIVO ..........................................................................133 Bibliografia ..........................................................................................................................164 10. TRATTAMENTO DELLA CATARATTA TOTALE MONOLATERALE O BILATERALE DIAGNOSTICATA DOPO IL PERIODO CRITICO ...............167 Bibliografia ..........................................................................................................................179 11. TRATTAMENTO CHIRURGICO .............................................................................181 • Lensectomia ......................................................................................................184 • Vie di ingresso in camera anteriore ...................................................................186 • Suturare o non suturare .....................................................................................191 • Capsuloressi anteriore .......................................................................................193 • Uso di coloranti vitali ........................................................................................199 • Dispositivi viscochirurgici oftalmici e viscoelastici .........................................206 • Utilizzo degli odv nella chirurgia della cataratta pediatrica ..............................209 • Capsuloressi anteriore meccanizzata mediante vitrectomo (vitreoressi anteriore) ...............................................................212 • Idrodissezione ...................................................................................................215 • Aspirazione della cataratta ................................................................................219 • Capsuloressi posteriore e vitrectomia anteriore ................................................226 • Difetti preesistenti della capsula posteriore ......................................................235 • Lensectomia e vitrectomia anteriore via pars plana ..........................................238 Bibliografia ..........................................................................................................................239 12. TRATTAMENTO CHIRURGICO DELLA CATARATTA CON PERSISTENZA DEL VITREO PRIMITIVO (PHPV) ..................................247 Bibliografia ..........................................................................................................................259

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Cataratta Pediatrica

13. CHIRURGIA DELLA CATARATTA TRAUMATICA ............................................261 Bibliografia ..........................................................................................................................265 14. MEDICAZIONE POST CHIRURGICA E Follow-up ..............................................267 Bibliografia ..........................................................................................................................271 15. COMPLICAZIONI DOPO LA CHIRURGIA PRECOCI E TARDIVE .................273 • Complicazioni precoci ......................................................................................276 • Edema corneale .................................................................................................276 • Flogosi e uveiti postchirurgiche, ipoema ...........................................................276 • Endoftalmite ......................................................................................................277 • Edema maculare cistoide ..................................................................................278 • Complicazioni tardive .......................................................................................280 • Cataratta secondaria “posterior capsule opacification” (pco) ...........................280 • Glaucoma ..........................................................................................................288 • Distacco di retina ..............................................................................................293 • Cattura pupillare e depositi cellulari e di pigmento sulla IOL Decentramento e dislocazione della IOL - Opacizzazione della IOL ...............297 Bibliografia ..........................................................................................................................300 16. CORREZIONE DELL'AFACHIA E TRATTAMENTO OTTICO-ORTOTTICO DOPO LA CHIRURGIA .................................................309 • Correzione dell’afachia ..................................................................................... 311 • Correzione con lenti intraoculari (IOL) ............................................................317 • IOL accomodative nella cataratta pediatrica ......................................................318 • Variazioni della refrazione durante lo sviluppo scelta della correzione e biometria 324 • Trattamento ortottico .........................................................................................326 Bibliografia ..........................................................................................................................329 17. GESTIONE ANESTESIOLOGICA DEL PAZIENTE PEDIATRICO IN CHIRURGIA OFTALMOLOGICA .....................................................................341 • Condotta anestesiologica ...................................................................................343 • Anestesia generale .............................................................................................344 • Riflesso oculocardiaco (ROC) ...........................................................................348 • Prevenzione e trattamento del dolore postoperatorio ........................................348 • Prevenzione e trattamento di nausea e vomito postoperatori (PONV) ..............348 Bibliografia ..........................................................................................................................350

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1 EMBRIOLOGIA SVILUPPO e ANATOMIA del CRISTALLINO

Embriologia, sviluppo e anatomia del cristallino

Nella fase più precoce della vita embrionaria, l’ectoderma superficiale non mostra alcun segno particolare nella zona dove in seguito si svilupperà l’occhio; la coltre ectodermica è uniformemente composta da un singolo strato di cellule cuboidali. Non appena la vescicola ottica si avvicina alla superficie, nell’ectoderma si cominciano a evidenziare dei cambiamenti, probabilmente indotti da stimoli biochimici provenienti dalla stessa vescicola ottica. Queste variazioni consistono in un ispessimento dell’epitelio che dà luogo alla “placca lenticolare” che, invaginandosi, forma la “vescicola lenticolare”, dalla quale alla fine si svilupperà il cristallino. La parte di ectoderma superficiale che richiude la discontinuità creatasi con l’invaginazione e la formazione della vescicola lenticolare, andrà in seguito a costituire l’epitelio corneale.4,6,7

Carl Rabl (1853–1917)

Zoologo e anatomista austriaco, Carl Rabl studiò medicina a Vienna e divenne direttore di anatomia, prima a Praga, poi a Lipsia e Jena. Il suo interesse si rivolse in gran parte all’embriologia e contribuì a chiarire i processi della gastrulazione e del ruolo svolto dal mesoderma nello sviluppo metamerico della testa. Ebbe una grande passione per l’embriologia dell’occhio, in particolare del vitreo, ma il suo contributo più importante deriva dai suoi classici studi sullo sviluppo e la morfologia del cristallino in tutto il mondo animale. È interessante ricordare il suo ultimo lavoro sulla “simmetria bilaterale e naso–temporale” degli occhi dei vertebrati.6,7,21

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EMBRIOLOGIA DEL CRISTALLINO Lo sviluppo del cristallino può essere diviso in due fasi: formazione della vescicola e sviluppo delle fibre con maturazione dei nuclei.

Nell’embrione allo stadio di 4,3 mm, l’ectoderma di superficie è composto da un singolo strato di cellule cuboidali, completamente indifferenziato.

Non appena la vescicola ottica si avvicina ad esso, le cellule superficiali subito a ridosso della vescicola rimangono sempre in singolo strato, ma assumono una forma colonnare e vanno incontro a divisione mitotica. I loro nuclei presentano una distribuzione irregolare, facendo erroneamente pensare ad una disposizione cellulare in più strati.

Là dove entra in contatto con la vescicola ottica neuroectodermica, si osserva un ispessimento dell’ectoderma: placca del cristallino o placoide lenticolare, che rappresenta le vestigia del cristallino (Fig. 1.1A,B). Si ipotizza che la sua formazione sia stimolata da un mediatore chimico proveniente dal neuroectoderma.

Allo stadio di 5,3 mm le cellule del placoide lenticolare si moltiplicano e la placca si incurva e si invagina posteriormente verso la superficie inferiore della placca, formando una concavità: la fossetta lenticolare.16 La parete della fossetta presenta una distribuzione di cellule che sono ancora disposte in un singolo strato, anche se i nuclei giacciono su vari livelli (Fig. 1.1C–F).

Man mano che la fossetta continua ad invaginarsi, allo stadio di 6,3 mm, le cellule che la collegano alla superficie ectodermica si rimpiccioliscono e scompaiono. Ne risulta una sfera, la vescicola lenticolare, composta da un singolo strato di cellule cuboidali su una membrana basale, capsula del cristallino. L’ectoderma superficiale da cui si è staccata la vescicola lenticolare si ricompone in uno strato anteriore ininterrotto, che diventerà l’epitelio corneale (Fig. 1.1G,H). La vescicola è contenuta ed è avvolta da una mebrana basale, acido periodico di Schiff positiva, prodotta dalle cellule epiteliali che costituirà la capsula del cristallino. Essa svolgerà due funzioni importanti: barriera metabolica, e ruolo nell'accomodazione.

Dopo che si è formata la vescicola della lente, allo stadio di 8,8 mm, la parete anteriore e posteriore della stessa si differenziano in due diverse strutture. Quella anteriore mantiene un singolo strato di epitelio cuboidale, formato da cellule che derivano dalla periferia della placca del cristallino e che rimarranno invariate in singolo strato, appena sotto la capsula anteriore, fino al termine della vita. Queste cellule, cellule A, hanno una scarsa attività mitotica. Invece le cellule della parete posteriore, che derivano dalla zona centrale del piatto ottico, e soprattutto quelle della regione equatoriale, cellule E, germinali, hanno una elevata capacità mitotica e vanno incontro ad una marcata differenziazione con una intensa e continua produzione di nuove fibrocellule che andranno a costituire la quasi totalità del cristallino (Fig. 1.1I–L).

Infatti, dallo stadio di 9-10 mm a quello di 26 mm, queste cellule si allungano e formano fibre che si proiettano nel lume della vescicola, rivestendo la cavità con decorso arcuato. Progressivamente raggiungono la parete anteriore, obliterando completamente la cavità; la lente mantiene la forma sferica. Contemporaneamente i nuclei, che sono migrati anteriormente a formare il cosiddetto "arco dei nuclei", scompaiono dal centro.

Le cellule così costituite rappresentano le fibre primarie del cristallino, che rimarranno invariate per tutto il resto della vita, formando la parte centrale del cristallino, il nucleo embrionario, otticamente neutro, trasparente, in cui le fibre centrali hanno un decorso rettilineo antero–posteriore, mentre quelle periferiche, più corte, seguono la concavità dell'equatore. Queste fibrocellule ben presto perdono la loro attività metabolica, i nuclei diventano picnotici e scompaiono i mitocondri, stadio di 48–50 mm. Il nucleo

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Embriologia, sviluppo e anatomia del cristallino

A

B

C

D

E

F

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G

H

I

J

K

L

Segue dalla pagina precedente Fig. 1.1 A–L Fasi dello sviluppo embriofetale del cristallino: i disegni a destra sono estrapolati da quelli piÚ complessi posti a sinistra e concentrano la rappresentazione sugli elementi cellulari dell'ectoderma che costituiranno il cristallino e la cornea.

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Embriologia, sviluppo e anatomia del cristallino

Cellule epiteliali (Cellule A)

Capsula anteriore

Zona di massima attività mitotica ulle E) (Cellule

Zona di massima attività mitotica lu ule E) (Cellule

S. D'Amelio

Disposizione Arcuata delle fibrocellule epiteliali e dell'equatore del cristallino

Fibre corticali

Capsula posteriore

Fig. 1.2 Il disegno evidenzia all'esterno la capsula del cristallino. Sul versante interno della capsula anteriore poggia un singolo strato di cellule cuboidali (cellule A) che rimarrà pressochè invariato per il resto della vita. Le cellule adese all'interno della capsula posteriore e quelle equatoriali germinative ad elevata attività mitotica (cellule E) vanno incontro ad una marcata differenziazione e dalla loro moltiplicazione deriverà la quasi totalità del cristallino.

Durante l'intervento di cataratta bisogna prestare attenzione a rimuovere il più possibile ogni residuo di materiale che possa contenere queste cellule, per ridurre il rischio di cataratta secondaria e di opacizzazione, sia della capsula posteriore che di quella anteriore.

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embrionario si costituisce nel periodo che va dal 1° al 3° mese di vita embrionaria.

Nel frattempo e successivamente, a livello dell'equatore, le cellule cuboidali, situate nella parte laterale della vescicola lenticolare, si moltiplicano e si allungano, per formare le fibre secondarie del cristallino. L'estremità anteriore di queste fibre si proietta verso il polo anteriore del cristallino, passando sotto l'epitelio sottocapsulare anteriore; l'estremità posteriore invece procede indietro, al di sotto della capsula posteriore, verso il polo posteriore. Si formano così vari strati che circondano il nucleo centrale, costituito dalle fibre primarie, che restano inglobate al centro. In questa fase si osserva un accrescimento del diametro equatoriale, maggiore rispetto a quello assiale, che fa assumere al cristallino la forma elissoidale,24 caratteristica dell'adulto. Questa crescita continua durante la vita, con l'aumento del peso e delle dimensioni del cristallino, sebbene sempre più lentamente, col passare degli anni, fino alla vecchiaia. Man mano che si formano nuove fibre, i nuclei delle cellule scompaiono gradualmente, tanto che il centro del cristallino normalmente risulta privo di nuclei cellulari.

Ad eccezione delle fibre primarie, che normalmente mantengono sempre la loro originaria trasparenza, col procedere dello sviluppo, le fibre secondarie formatesi per prime e pertanto più profonde, perdono la loro trasparenza, mentre quelle più superficiali, più recenti, sono più trasparenti.

Per questo motivo, nel tempo si crea una precisa stratificazione in cui, cronologicamente, si possono identificare i seguenti stadi di formazione6,7 (Fig. 1.3-1.4-1.5): –nucleo embrionario: situato nella parte centrale del cristallino, è costituito dalle fibre primitive del cristallino, prolungamento delle cellule epiteliali posteriori ed è privo di suture.

–nucleo fetale: si forma con la sovrapposizione delle fibre secondarie che si stratificano dal 3° all'8° mese di vita fetale; la sua formazione si accompagna alla comparsa delle suture “Y”.

–nucleo infantile: si costituisce a partire dalle ultime settimane di gestazione e prosegue la sua formazione fino alla pubertà.

–nucleo dell’adulto: risulta dalla sovrapposizione di strati di fibre secondarie, dalla pubertà all'età adulta.

Questa stratificazione, simile a quella del tronco di un albero, consente di localizzare un evento patologico in uno o in un altro degli strati, potendo anche approssimare l'epoca in cui la noxa patogena ha agito.

Le fibre secondarie del cristallino si estendono sia anteriormente che posteriormente a partire dall’equatore, sotto la capsula. Sono più corte negli strati profondi che in quelli superficiali; tuttavia nessuna delle fibre è abbastanza lunga da coprire la distanza tra il polo posteriore e quello anteriore e viceversa. Pertanto l'estremità di ciascuna fibra si collega a quella successiva, queste interfacce costituiscono le suture del cristallino.17,18 Queste cominciano a comparire verso il 2° mese di gestazione, immediatamente dopo la formazione del nucleo primario, embrionario. All'inizio si presentano come due linee, una posteriore, orizzontale, una anteriore, verticale, così come si osserva nei vertebrati inferiori. Nell'uomo invece già al 3° mese queste due linee assumono una forma ad Y, quella anteriore ad Y dritta e quella posteriore ad Y capovolta.

Questo tipo di sutura fa sì che non sia compromessa la trasparenza della lente e che la forma del cristallino passi da sferica a lente biconvessa appiattita. Durante le fasi successive della gestazione e dopo la nascita, la maggiore lunghezza delle fibre che vanno a costituire gli altri strati richiede la formazione di suture più complesse, potendo assumere la forma di una linea con due o più biforcazioni (Fig. 4.3–4.4; 9.4).

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Embriologia, sviluppo e anatomia del cristallino

3

3 5 4

4 5 2

Vitreo

1

2

Cristallino

Acqueo

Cornea

Fig. 1.3 Stratificazione del cristallino di un adulto: 1) Nucleo embrionario 2) Nucleo fetale 3) Nucleo infanto–giovanile 4) Nucleo Adulto e Corteccia 5) Capsula

SVILUPPO DEL CRISTALLINO Le strutture oculari del bambino, compreso il cristallino, in particolare nei primi anni di vita, sono molto più piccole di quelle dell’adulto.5 Il cristallino alla nascita pesa approssimativamente 90 mg e la sua massa aumenta di circa 2 mg per anno. Il cristallino umano cresce durante la vita mediante la deposizione di nuove fibrocellule.

Il più veloce accrescimento del cristallino avviene dalla nascita ai 2 anni di età. Il diametro medio della lente è di circa 7,0-7,5 mm alla nascita e aumenta fino a 9,0-9,5 mm entro i 2 anni di età. L’incremento del cristallino è più lento nella seconda decade.

Successivamente la lente non aumenta molto in grandezza, tuttavia la capsula si inspessisce con l’età perdendo la sua elasticità e ciò porta ad una diminuzione della capacità accomodativa e alla presbiopia.

ANATOMIA DEL CRISTALLINO Il cristallino dell’adulto ha un diametro di 9,6+/–0,4 mm, con uno spessore anteroposteriore di 4,2+/–0,5 mm.3 I poli anteriore e posteriore formano l’asse ottico e geometrico della lente. Sebbene la lente normale sia trasparente in vivo, non è mai completamente senza colore; anche nei giovani si può osservare una tenue coloratura giallastra, che tende ad intensificarsi con l’età (Fig. 1.6–1.7)

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Il cristallino è una struttura intraoculare trasparente, biconvessa, situata nel segmento anteriore dell’occhio, tra l’iride ed il corpo vitreo, sospesa radialmente all’equatore mediante le fibre della zonula e il corpo ciliare. Chiuso in una capsula elastica, non ha innervazione, nè irrorazione sanguigna; trae nutrimento dal vitreo e dall'umore acqueo in cui è immerso, e attraverso gli stessi liquidi smaltisce i suoi cataboliti. Fattori patogeni genetici o dello sviluppo embriofetale, disturbi metabolici, processi infiammatori infettivi e immunitari, traumi possono alterare l'omeostasi e l'integrità del cristallino, determinando un'opacità precocemente nella vita: cataratta congenita ed infantile.19,21,24,

B

A

Fig.1.4 Immagini di anatomia comparata di cristallini embrio–fetali. Oltre che per il diametro più piccolo (A: 5 mm; B: 7mm) i due cristallini si distinguono per avere una forma sferica.

Con lo sviluppo, oltre ad aumentare di diametro, il cristallino assume anche una forma biconvessa.

A

B

C

Fig.1.5 A,B) Trasparenza di un cristallino normale in un neonato sano; si può notare in retroilluminazione al centro il nucleo fetale circondato dal nucleo infantile in via di formazione. L’immagine non deve trarre in inganno e far pensare ad un cristallino sublussato.

C) L’osservazione del nucleo embrionario è più agevole nel caso di una sua, sia pur lieve, opacità e se incastonato in un nucleo fetale trasparente.

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Embriologia, sviluppo e anatomia del cristallino

→

B

A

Fig.1.6 Bambino con sd di Marfan A) Cristallino lussato in camera vitrea, prima dell’estrazione con tecnica di vitrectomia B) Cristallino sublussato; in midriasi e con la retroilluminazione è possibile osservare in alto le fibre della zonula (freccia).

A

B

Fig.1.7 A) Cristallino lussato in camera anteriore ed estratto con la tecnica intracapasulare, in un giovane con sindrome di Marfan B) Cristallino estratto con tecnica intracapsulare per cataratta brunescente, in un anziano.

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Bibliografia EMBRIOLOGIA SVILUPPO E ANATOMIA DEL CRISTALLINO 1.

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