Page 1

1

Ritrýnt efni

LĂŚknaneminn 2018


Ritrýnt efni 2


3 3

LĂŚknaneminn 2018 69. ĂĄrgangur


4

Efnisyfirlit Ávörp og annálar

Ávörp og annálar 5 6 7 12

Skemmtiefni

Ávarp ritstjórnar Annáll Félags læknanema Annálar undirfélaga Geðfræðslufélagið Hugrún

Ritrýnt efni* 14 Opið ökklabrot og húðágræðsla hjá 80 ára karlmanni

18 Gallar í myndun og flutningi karnítíns 24 Miðaldra kona með dofa og vaxandi máttleysi

28 Krabbamein í kvenlíffærum 36 Gula hjá 74 ára konu *Greinar í þessum hluta voru ritrýndar af sérfræðingum í viðfangsefninu.

4

Fróðleikur

Ritrýnt efni

Fróðleikur 42 46 50 53

Blóðnatríumlækkun

54 56 60 66

Réttarkrufning

Hægðatregða Hikikomori Forvarnaverkefni gegn streitu lækna og læknanema Skoðun þvagfæra og kynfæra karla

Árshátíð 2018 - Bekkjarmyndir Kennsluverðlaun 2018 Að vera skiptinemi á Íslandi Fyrsta árs nemar Vor í Danmörku Annars árs nemar Fæðingarorlof um heim allan Þriðja árs nemar Frá Súðinni til sléttunnar Góð ráð dýr! Valtímabil á Íslandi Fjórða árs nemar Handan himnunnar Læknanemaþríþrautin 2018 Læknisfræðileg krossgáta Fimmta árs nemar Lífið handan klíníkurinnar Sjötta árs nemar Tónlistarkvöld Læknafélags Íslands

122 Rannsóknarverkefni þriðja árs nema 2017

Kvenskoðun Slag innan tímamarka

Aðstandendur blaðsins Ritstjórn og ábyrgðarmenn blaðsins Anna María Birgisdóttir Anna María Toma Arna Rut Emilsdóttir Arnar Bragi Ingason Guðrún Ingibjörg Þorgeirsdóttir Salvör Rafnsdóttir Signý Malín Pálsdóttir

Skemmtiefni og pistlar

72 75 76 78 80 82 84 88 90 92 97 98 100 105 111 112 114 116 118

Faglegir ritstjórar Einar Stefán Björnsson Engilbert Sigurðsson Karl Andersen

Hönnun og umbrot

Sérstakar þakkir

Klara Arnalds

Erla Sigvaldadóttir Gerður Helgadóttir Gunnhildur Jóhannsdóttir Hannes Bjarki Vigfússon Henrik Geir Garcia Rafn Benediktsson Védís Skarphéðinsdóttir Fjáröflunarnefnd þriðja árs læknanema 2017-2018 Höfundar, leiðbeinendur og ritrýnar greina Ritstjórn Læknanemans 2017 Læknablaðið Landspítali

Myndir og myndskreytingar Klara Arnalds Brynjar Örnuson Guðnason

Brandarasmiður Henrik Geir Garcia

Prentun

Prenttækni ehf.


5

Ávörp og annálar

5 Mynd: Rafn Benediktsson

Ávarp ritstjórnar Fæst okkar vissu hvað við vorum að koma okkur út í þegar við buðum okkur fram í ritstjórn Lækna­ nemans haustið 2017. Rekstrar­ umhverfi blaðaútgáfu hefur farið versnandi að undan­förnu - bæði vegna aukins kostnaðar við dreif­ingu og prentun og einnig vegna auk­innar sam­keppni net- og samfélagsmiðla um auglýsinga­ tekjur. Þrátt fyrir töluverðar mót­ bárur var strax tekin ákvörðun um að slá hvergi af í gæðum á innihaldi blaðsins en blaðið hefur lengi verið rós í hnappagat Félags læknanema og efnið einstaklega áhugavert og lærdómsríkt. Undanfarin ár hefur ritrýnt efni blaðsins enn fremur uppfyllt skilyrði fimm punkta vísindatímarits. Það var því með

jákvæðnina að vopni sem við héldum í þetta krefjandi verkefni að gefa út Læknanemann 2018 og létum sem vind um eyru þjóta hótanir um að leggja blaðið niður. Markmið okkar var að hafa efnið sem fjölbreyttast og höfða til sem flestra. Þannig er það von okkar að allir finni eitthvað við sitt hæfi í þessu blaði og hafi gagn og gaman að. Nokkrar breytingar voru gerðar á hefðbundinni uppbyggingu blaðsins en ágrip af verkefnum þriðja árs læknanema eru nú ekki prentuð með í blaðinu heldur má lesa þau í vefútgáfu blaðsins og það sama gildir um fullar heimildaskrár greina. Enn fremur var

ákveðið af umhverfissjónarmiðum að sleppa plasti utan um blaðið og spara þannig um 2000 plastumslög. Að lokum viljum við þakka öllum sem gerðu útgáfu þessa blaðs að veruleika. Höfundar efnis í blaðinu fá bestu þakkir sem og leiðbeinendur þeirra. Einnig viljum við þakka ritrýnum fyrir góða og óeigingjarna vinnu. Sérstakar þakkir fá læknanemar á þriðja ári sem með mikilli elju tókst að fjármagna útgáfu blaðsins og gott betur. Að síðustu viljum við þakka bekkjarsystkinum okkar fyrir að útskúfa okkur ekki úr bekknum þrátt fyrir ítrekaða óformlega ritstjórnarfundi í hádegishléum.


6 Ávörp og annálar 6

Annáll Félags læknanema

Árni Johnsen formaður Félags læknanema 2017-2018 Félag læknanema (FL) fagnaði á árinu 85 ára afmæli sínu og hefur liðið starfsár verið fullt af áskorunum og spennandi verkefnum fyrir félagið og samstarfsfélög þess. Á árinu sátu 66 lækna­nemar í stjórn Félags Lækna­nema, nefndum þess og stjórnum samstarfsfélaga. Án þeirra væri ekkert nemendafélag til að tala um og eiga þau mikið hrós skilið fyrir ötul og óeigingjörn störf í þágu sinna félaga og málefna þeirra. Geðheilbrigðismál almennings, ungmenna og háskóla­nema hafa mikið verið í deiglunni á liðnu ári. Innan háskólans hafa verið tak­ mörkuð úrræði fyrir nema með geðræn vanda­ mál sem hefur hingað til verið sinnt af einum sálfræðingi í hálfu starfi og sálfræði­ ráðgjöf háskóla­nema sem haldið er úti af framhalds­ nemum í sálfræði. Í mars 2018 var hins vegar ákveðið að veita auknu fé í þennan málaflokk og ráða tvo sálfræðinga í hlutastarf og meðal annars bjóða upp á HAM-hópmeðferð fyrir vægan kvíða og þunglyndi en sú aðferð hefur verið þróuð í heilsugæslu hérlendis. Það voru nokkrir samverkandi þættir sem leiddu til þess að þessi ákvörðun var tekin. Auknar fjár­ veitingar til háskólans bjuggu til aukið svigrúm til fjárveitinga í þennan málaflokk. Forseti lækna­ deildar, Engilbert Sigurðsson geðlæknir, beitti sér fyrir því að koma þessu verkefni á fót og hann þekkir vel til þess meðferðaforms sem um ræðir. Loks settu ýmis nemendasamtök þrýsting á yfirstjórn

háskólans um að fjármagn yrði sett í þetta verkefni og var þetta meðal annars mark­mið beggja fylkinga í stúdentapólitíkinni. Félag læknanema lagði sitt lóð á vogarskálarnar og fór undirritaður á fund rektors ásamt fulltrúum Röskvu til að hvetja rektor til að setja þennan málaflokk í forgang. Fleira jákvætt hefur gerst í geðheilbrigðismálum ungmenna, meðal annars hefur Hugrún farið af stað með vel heppnaða herferð undir myllumerkinu #huguð sem nánar má lesa um í annál Hugrúnar. Á líðandi skólaári voru gerðar breytingar á fyrsta námsári í læknisfræði. Eftir áratuga baráttu nemenda var áfangi í ólífrænni efna­ fræði felldur út af námsskrá og þess í stað kom vikulangur áfangi um „hvað er að vera læknir“ og í kjölfarið svokölluð Bjargráðs­vika. Bjargráðsvikan felur í sér bæði skyndihjálpar­ námskeið og undirbúning fyrir starf Bjargráðs. Fulltrúar Bjargráðs sáu um skipulagningu þeirrar viku. Læknanemar komu einnig að framkvæmd fyrri vikunnar um „hvað er að vera læknir“. Tveir fulltrúar Hugrúnar héldu fyrirlestur um streitu og andlega líðan í námi þá viku og Félag læknanema skipulagði kynningu um lífið í læknadeild og starfsemi félagsins. Vikunni lauk síðan með hinni árlegu nýnemaferð. Að mati undirritaðs er þetta mun skemmtilegri byrjun á námi í læknisfræði heldur en tveggja vikna keyrsla í skammtafræði og öðru illskiljanlegu efni og stendur til að þessi nýja byrjun verði fastur liður í námsskrá fyrsta árs um ókomna tíð. Tekin var ákvörðun um að fjölga þeim nemum sem teknir eru inn í læknisfræði hvert ár, úr 48 í 50. Einhverjum fannst fullvarlega farið í þessa fjölgun sem getur skýrst af því að nokkur óvissa getur ríkt um fjölda í hverjum árgangi meðal annars vegna nemenda sem taka sér ársleyfi frá námi og nemenda sem fá sömu einkunn á inntökuprófinu. Þó stendur til

í náinni framtíð að fjölga enn frekar og að innan fárra ára verði teknir inn 60 nemar árlega. Samhliða því hefur farið af stað mikil vinna við endurskoðun allrar námskrár í læknisfræði þannig að taka megi á móti auknum fjölda nema og að gæði námsins séu aukin. Stjórn FL ásamt Kennslu- og fræðslumálanefnd hafa setið ótal fundi vegna þessa og lagt sig fram við að láta raddir nemenda heyrast í þessari endurskoðun. Bindur félag læknanema vonir við að sú vinna muni skila sér í enn betra námi við læknadeild á næstu árum. Að mörgu leiti hefur þó lífið hjá Félagi læknanema gengið sinn vanagang á þessu ári. Haldinn var samstillingarfundur í upp­ hafi skólaárs og farið í samstillingarferð á vor­ önn, fundað var reglulega með forseta lækna­ deildar og stjórn félagsins fór á árlegan fund með forstjóra Landspítala. Félag lækna­ nema tók í auknum mæli þátt í alþjóða­ samstarfi og fór fjölmennur hópur frá mörgum samstarfsfélögum FL bæði á ráð­stefnu Federation of International Nordic Students’ Associations (FINO) 2017 í Svíþjóð og marsfund (e. March Meeting) 2018 í Egypta­­landi. Raunar er svo komið að Ísland er farið að full­nýta pláss sín á alþjóðlegum ráð­ stefnum lækna­ nema og sitjum við uppi með það lúxus­ vandamál að þurfa að velja úr hvaða fulltrúar okkar sækja ráðstefnur. Rúsínan í pylsuenda þessa árs var þó að guli sófinn á þriðju hæð í læknagarði snéri loksins aftur á vormánuðum úr sinni tveggja ára löngu útlegð og hefur risið upp sem fönix í rauðum skrúða. Verkefni á liðnu ári hafa verið fjölbreytt og hafa að mestu gengið vel. Öflug starfsemi félagsins er aðeins möguleg vegna þess fjölda fólks sem lagt hefur hönd á plóg og vil ég þakka því öllu fyrir samstarfið á árinu og hlakka til áframhaldandi samvinnu í framtíðinni.


7

Ávörp og annálar

Annálar undirfélaga 2017-2018 Fulltrúaráð

Sigrún Jónsdóttir

formaður Fulltrúaráðs 2017-2018 Tíminn líður hratt á gervihnattaöld. Eina stundina situr maður sveittur yfir bókunum með Hámubolla frá elsku Hafdísi. Aðra stundina fagnar maður langþráðum próf­ lokum. Með haustinu fylgja svo nýir nemendur sem enn fá martraðir þegar þeir sjá Mennta­skólann í Hamrahlíð. Fulltrúaráð tekur þeim opnum örmum og sér til þess að allir njóti læknis­ fræðinnar til hins ýtrasta, því hvað væri nemendafélag án félagslífs? Nýnema­ferðin hristir svo hópinn saman en í ár lá leiðin suður þar sem fyrsta árið gisti eina nótt í félagsheimilinu Brúarlundi. Ferðin var farsæl fyrir utan það að rútubílstjóranum seinkaði örlítið og enduðu nemendur fyrsta árs því óvænt í skírnarveislu sem fór fram í félagsheimilinu á sunnudeginum. Föstudagar veita háskólanemum ómælda gleði og hefur fulltrúaráð það að markmiði að bjóða aðildarfélögum upp á þéttskipaða dagskrá vísindaferða yfir árið. Vonandi hafa læknanemar notið góðs af afrakstri Guðrúnar Svanlaugar Andersen og Thelmu Kristinsdóttur en þær báru ábyrgð á vísinda­ ferðum félagsins síðastliðið ár og stóðu sig með stakri prýði.

Aðrir meðlimir fulltrúaráðs stóðu sig einnig vel. Í ágúst bættust við ráðið tveir fulltrúar af fyrsta ári, Alexandra Ásgeirsdóttir og Aðalbjörg Ýr Sigurbergsdóttir, en hlutverk þeirra var að skipuleggja fótboltamót félagsins og Læknaleikana. Fótboltamótið var haldið í Hamarshöllinni í Hveragerði þar sem þriðja árið bar sigur úr býtum og fengu keppendur afslátt á veitingastöðunum Ölverk og Skyr­ gerðinni sem margir nýttu sér eftir mótið. Skíðaferðin var ekki aðeins skemmtileg heldur einnig viðburðarík. Hópurinn lagði af stað til Akureyrar á föstudegi og byrjaði ferðin með heimsókn í Kalda þar sem hópnum var tekið opnum örmum. Þaðan var haldið áfram til Akureyrar þar sem Greifinn bauð upp á dýrindis flatbökur. Þar sem Akureyringar halda sig heima fyrir á föstudögum var bærinn heldur tómur en það gerði ekki mikið til þar sem alls voru 100 manns í ferðinni og fylltu því Pósthúsbarinn hæglega. Fjallið olli vonbrigðum, annað árið í röð, en hópurinn lét það ekki stoppa sig og hélt 50 manna hópur af stað til Dalvíkur um morguninn. Á sunnudeginum var það hins vegar ekki einungis fjallið sem var til vandræða heldur líka veðrið. Hópurinn hélt í vonina um að komast heim en þurfti að sætta sig við aðra nótt á Akureyri. Gistiheimilið Akureyri Backpackers kom til móts við ferðalanga og bauð aðra nótt á frábæru tilboði. Hópurinn komst heim, heill á húfi, á mánudeginum eftir langa og stranga rútuferð. Hápunktur ársins var svo án efa árshátíðin sem var haldin í Austurbæ. Árshátíð Félags læknanema er með þeim stærstu við Háskóla Íslands en í heildina seldust 333 miðar. Hljóm­

Efri röð: Valgerður Bjarnadóttir, Thelma Kristinsdóttir, Signý Rut Kristjánsdóttir, Guðrún Svanlaug Andersen og Alexandra Ásgeirsdóttir Neðri röð: Anna Guðlaug Gunnarsdóttir, Sigrún Jónsdóttir og Aðalbjörg Ýr Sigurbergsdóttir

sveitin Band Aids skemmti gestum fram eftir nóttu en Friðrik Dór var leynigestur kvöldsins. Að lokum langar mig að þakka fulltrúum eldri ára, Signýju Rut Kristjánsdóttur, Önnu Guðlaugu Gunnarsdóttur og Valgerði Bjarna­ dóttur sérstaklega fyrir þeirra þátt í skipu­ lagningu árshátíðarinnar sem og fyrir að vera ávallt innan handar.


8 Ávörp og annálar 8

Kennslu- og fræðslumálanefnd

Sigmar Atli Guðmundsson formaður Kennslu- og fræðslumálanefndar 2017-2018 Starfsárið 2017-2018 hefur líkt og fyrri ár verið viðburðarríkt hjá okkur í Kennslu- og fræðslumálanefnd (KF). Að venju áttum við okkar föstu sæti á kennsluráðsfundum sem haldnir eru mánaðarlega. Heitasta umræðu­ efnið var líkt og fyrri ár endur­skipulagning námsins en stór skref hafa verið tekin í ár í átt að áætluðum breytingum. Að þessu verkefni kemur einnig stjórn Félags læknanema (FL) og höfum við átt í góðum samskiptum við stjórn­ina á yfirstandandi starfsári. Við sátum einnig, líkt og fyrr, deildarráðs- og deildarfundi þar sem ýmis mál sem snúa að utanumhaldi læknadeildar voru rædd. Starfsárið hófst á því að skipta fyrsta árinu upp í hópa og útvega hverjum hópi einn til tvo nema af fimmta ári sem myndu gegna hlutverki eins konar leiðbeinenda (e. mentor) hópsins. Mentoraverkefninu er ætlað að veita fyrsta árs nemum samskiptaleið til reyndari nema hvað varðar hin ýmsu mál tengd (og ótengd) læknisfræði. Fulltrúar í KF hafa skipulagt hin ýmsu kennslu- og fræðslutækifæri á árinu. Þeirra á meðal er hjartahlustunarvísó þar sem Axel F. Sigurðsson hjartalæknir kom og kenndi nemum hin ýmsu hjartahljóð og meiningu þeirra. Við stóðum einnig fyrir hinum árlega sérnáms­­fundi en á hann komu sérfræðingar úr fjöl­breyttum sérgreinum og sögðu frá reynslu sinni af sérnámi á mismunandi stöðum. Einnig fengum við sérfræðinga til að kynna

Frá heilsugáttarkynningunni

íslensk sérnámsprógrömm á þessum fundi. Fyrirlesarar voru Agnar Bjarnason, Birgir Briem, Dögg Hauksdóttir og Lárus Jónasson. Að auki kynnti Jón Magnús Jóhannesson fyrir­komulag United States Medical Licensing Examination (USMLE) prófanna á sama fundi. KF skipulagði líkamsskoðunarkennslu en þar fengu annars árs nemar kennslu í líkamsskoðun frá fjórða árs nemum. Í ár tók KF einnig við stjórnartaumum á kennsluverkefni í lífefnaog lífeðlisfræði þar sem nemar af fimmta og sjötta ári kenna annars árs nemum hin ýmsu kennsluefni úr áföngunum með aukinni klínískri tengingu. Í ár stóðum við fyrir BS kynningum þar sem BS nám erlendis og hérlendis var kynnt fyrir annars og þriðja árs nemum. Að kynningunni komu nemar sem hafa gert BS verkefni sín ýmist hérlendis eða erlendis. Í samstarfi við heilsugáttarteymið héldum við fræðslukvöld um hin ýmsu „brögð“ heilsu­ gáttarinnar fyrir klíníska nema. Nám­skeiðið var vel sótt og mikil ánægja með útkomuna af okkar hálfu og teljum við þörf á að gera þetta námskeið að árlegum viðburði. Að venju var hin stórskemmtilega Holsjár­ keppni haldin í vikunni fyrir árshátíðina. Hún gekk að venju vel fyrir sig og voru þáttakendur að sögn ánægðir með þraut

ársins. Að þessu sinni átti að sauma þrjá sauma í „sjúkling“ með holsjá. Í ár var það Jóhanna Vigdís Ríkharðsdóttir á sjötta ári úr liðinu Súkkulaðicysturnar sem sigraði á 2:14 mínútum, í öðru sæti var Salvör Rafnsdóttir á fimmta ári úr liðinu Dardanellasund á tím­ anum 2:56 mínútum og í þriðja sæti var Helga Þórunn Óttarsdóttir á fimmta ári úr liðinu Árni Johnsen á tímanum 3:15 mínútum. Á árinu styrkti Fastus skoðunarherbergið sívinsæla með gjöf á augn- og eyrnasjá sem er mikil búbót í áhaldasafnið en her­ bergið hafa nemar nýtt við æfingar í líkams­skoðun. Kunnum við Fastus miklar þakkir fyrir þennan styrk. Árinu hjá KF lýkur með áframhaldandi fundarstörfum og sem fyrr halda nemar eldri ára áfram með kúrsakynningar fyrir yngri nema. Einnig stefnum við að því að halda fræðslufund fyrir klíníska nema og kandídata um National resident matching program (NRMP) fyrir sérnám í Bandaríkjunum nú í lok skólaársins. Starfsárið hefur verið gífurlega skemmtilegt og hafa það verið mér sönn forréttindi að fara með formennsku þessa glæsilega hóps sem hefur leyst hvert verkefnið á fætur öðru með miklum glæsibrag. Að endingu vil ég fyrir hönd KF þakka kærlega fyrir starfsárið sem er að líða.


9

Ávörp og annálar

9

Ástráður

Arna Kristín Andrésdóttir formaður Ástráðs 2017-2018 Undirbúningur fyrir 18. starfsár Ástráðs hófst sumarið 2017. Þá ákvað nýskipuð nefnd að fá Elínu Eddu Þorsteinsdóttur, þriðja árs nema í grafískri hönnun, til liðs við sig og hanna nýtt logo fyrir félagið. Ég held ég geti sagt að allir séu ánægðir með útkomuna - þó einhverjir eigi eflaust eftir að sakna grænu bolanna og Woody Allen. Auk þess þá voru bæði framhalds­ skóla- og grunnskólafyrirlestrarnir yfir­farnir og uppfærðir bæði með tilliti til inni­ halds og útlits fyrir komandi vetur. Líkt og fyrri ár var Ástráðsvika haldin í byrjun september í samstarfi við Læknadeild Háskóla Íslands. Tilgangurinn með vikunni er að fræða og undirbúa annars árs læknanema fyrir veturinn sem komandi táningafræðara. Í vikunni héldu fagaðilar og fulltrúar frá ýmsum samtökum erindi um kynheilbrigði, kynlíf, samskipti, ofbeldi og margt fleira. Í lok vikunnar var haldið á Snæfellsnes í hina marg­ rómuðu Ástráðsferð sem heppnaðist ljómandi vel þrátt fyrir leiðinlegt veður. Eftir þessa skemmtilegu viku tók alvaran við hjá annars árs nemunum. Þeir sjá um að heim­ sækja alla framhaldsskóla landsins og fræða framhaldsskólanemendur á fyrsta ári um kynheilbrigði. Um 150 fyrirlestrar voru haldnir eins og hefur verið síðustu ár. Síðastliðin ár hafa þriðja árs læknanemar heim­sótt grunnskóla og félagsmiðstöðvar og haldið þar fræðslu í nafni Ástráðs. Meirihluti fyrirlestra fer fram á höfuðborgarsvæðinu en þetta starfsár höfum við fært út kvíarnar og haldið fyrirlestra á Akranesi, Selfossi og í Hvera­gerði. Í ár voru haldnir 18 fyrirlestrar í grunnskólum og félagsmiðstöðvum.

Frá vinstri: Edda Rún Gunnarsdóttir, Stefán Már Jónsson, Hlynur Gíslason, Jón Tómas Jónsson, Oddný Brattberg Gunnarsdóttir, Guðrún Svanlaug Andersen

Eins og kunnugt er heldur Ástráður úti leyndó­ póstinum (leyndo@astradur.is) sem fjórða árs læknanemar í stjórn Ástráðs sjá um. Þar er tekið nafnlaust við spurningum sem brenna á ungmennum þjóðarinnar. Í nóvember hlaut Ástráður fræðslu- og vísinda­ viðurkenningu Siðmenntar fyrir árið 2017. Fram kom í tilkynningu Siðmenntar að Ástráður hlyti viðurkenninguna fyrir „ötult og óþrjótandi starf við mikilvægt kynningarstarf um kynheilbrigði“. Jóhann Björnsson, for­ maður Siðmenntar, sagði læknanema hafa unnið óeigingjarnt starf í mörg ár. Viður­ kenningar, líkt og þessi, hvetja okkur til að halda starfinu áfram og gera enn betur. Ástráður tekur þátt í verkefni sem miðar að því að koma smokkasjálfsölum upp á einstaklings­ salernum í öllum framhaldsskólum landsins. Þetta verkefni er unnið í samstarfi við Embætti Landlæknis, Háskóla Íslands, Kynís og Halldór Jónsson ehf. Markmiðið með þessu verkefni er að auðvelda aðgengi að smokkum sem er jú eina vörnin gegn kynsjúkdómum. Það hefur verið venja að Ástráður haldi tvisvar á starfsárinu „hátíð“ sem kallast Kynhvöt (KYNningar- og HVatningarkvöld Ötulla Táningafræðara). Því miður náðist ekki að halda Kynhvöt haustannar (I) í ár. Kynhvöt vorannar (II) er uppskeruhátíð vetrarins en þá eru þeir annars árs nemar sem halda flesta fyrirlestra á starfsárinu verðlaunaðir fyrir vel unnin störf. Þegar annáll er skrifaður hefur Kynhvöt II ekki farið fram.

Ástráður hefur verið virkur í erlendu sam­ starfi á þessu starfsári. Sigríður Óladóttir, ritari Ástráðs, fór á ráðstefnu læknanema á Norður­löndum (Federation of International Nordic Students’ Associations, FINO) helgina 9.–12. nóvember 2017 í Svíþjóð. Þemað var Migration and health og sótti hún fyrirlestra og tók þátt í hópumræðum um stöðu hinsegin fólks á flótta. Þórdís Ylfa, varaformaður Ástráðs, fór í lok febrúar á alþjóðlega ráð­ stefnu læknanema í Egyptalandi. Þar sótti hún námskeið og fyrirlestra tengda kynheilbrigði og alnæmi. Í lok mars héldu Edda Rún Gunnarsdóttir og María Rós Gústavs­ dóttir, með­ stjórnendur Ástráðs, á ráðstefnu The Northern European Co‑operation of Sex Education Projects (NECSE) sem eru samtök læknanema frá Norður‑Evrópu sem standa að kynfræðslu. Þemað í ár var frjósemi og getnaðarvarnir. Við í Ástráði erum ánægð með störf vetrarins og hlökkum til að sjá nýja stjórn halda áfram á sömu braut. Við teljum félagið vinna mikilvægt starf í þágu samfélagsins og viljum þakka öllum sem hafa stutt okkur og tekið þátt í starfinu öll þessi ár.


10 10

Ávörp og annálar

Bjargráður

Ívar Elí Sveinsson formaður Bjargráðs 2017-2018 Liðið ár hefur verið mjög viðburðaríkt í okkar starfi og er Bjargráður sífellt að auka við starfsemi sína. Í upphafi haustannar fengum við þær gleðifregnir að Bjargráður hefði hlotið veglegan styrk frá Valitor til þess að færa okkur nær því markmiði að kenna endurlífgun við alla framhaldsskóla á Íslandi. Styrkurinn var afhentur við athöfn í höfuðstöðvum Valitor og færðum við þeim kærar þakkir fyrir. Í ár hefur Bjargráður haldið samtals 85 fyrirlestra í 17 skólum víðsvegar um landið. Þetta er aukning frá því í fyrra þegar að Bjargráður heimsótti 14 framhaldsskóla og stefnum við á að fjölga fyrirlestrum enn frekar. Í ár var fyrsta Bjargráðsvikan haldin í samstarfi við Læknadeild. Bjargráður hafði fram að þessu kennt fyrsta árs nemum í nokkrum lotum utan skólatíma á haustönninni til að undirbúa þau fyrir fræðslu vetrarins. Á vormánuðum 2017 stóð Bjargráður í viðræðum við Læknadeild um endurskipulagningu á skyndihjálparkennslu fyrsta ársins og þann möguleika að flétta starfsemi Bjargráðs inn í þá kennslu. Úr varð að Bjargráður tók að sér skipulagningu einnar viku við upphaf náms fyrsta ársins. Þessi vika er hugsuð til að veita nemendum traustan grunn í endurlífgun og fyrstu hjálp ásamt því að búa þau undir að fræða framaldsskólanema

Lýðheilsufélag læknanema

Hekla Sigurðardóttir formaður Lýðheilsufélags læknanema 2017-2018 Starfsárið 2017-2018 var viðburðaríkt hjá Lýðheilsufélagi læknanema. Lýðheilsufélagið hélt áfram að styrkja alþjóðleg tengsl og samstarf með auknum krafti. Tveir fulltrúar

Viðar Magnússon svæfinga- og gjörgæslulæknir heldur erindi fyrir læknanema í vísindaferð á vegum Bjargráðs.

um undirstöðuatriði endurlífgunar. Vikan byrjaði á því að skyndihjálparnámskeið Rauða kross Íslands, sem hefur áður verið á vorönn fyrsta árs, var kennt á fyrstu tveim dög­unum. Í framhaldi var frekari kennsla skipu­lögð og kennd af Bjargráði ásamt sérfræði­ læknum. Meðal annars var fyrirlestur Bjargráðs kenndur, Hjalti Már Björnsson bráða­læknir hélt erindi og farin var hópferð í Neyðar­ línuna í Skógarhlíð. Ánægjulegt var að sjá góða mætingu fyrsta ársins í kennsluna og við vonum að þau hafi haft gagn og gaman af. Endurlífgunardúkkur Bjargráðs hafa einnig öðlast nýtt hlutverk og aukna frægð á árinu þegar þær komu við sögu í sérlega vel heppnuðum árshátíðarmyndböndum læknanema.

frá félaginu fóru á ráðstefnu FINO (Federation of International Nordic Students’ Associations) í Malmö, Svíþjóð, í nóvember og fræddust um þær áskoranir sem heilbrigðiskerfið stendur frammi fyrir vegna fólksflutninga. Einnig fór fulltrúi frá Lýðheilsufélaginu á marsfund (e. March meeting) IFMSA (International Federation of Medical Students’ Associations) í Egyptalandi. Bangsaspítalinn var að vanda haldinn í ár en nú með breyttu sniði. Var hann haldinn einn dag á þremur heilsugæslustöðvum á höfuðborgar­ svæðinu í einu. Breytingarnar þóttu afar vel heppnaðar og gáfu bangsalæknum og börnum meiri tíma til að sinna þeim böngsum sem þurftu aðstoð. Stefnir félagið því á að halda þessu fyrirkomulagi áfram. Bangsa­ læknar

Félagið bauð preklínískum nemum í vísinda­ ferð í flugskýli Landhelgisgæslunnar síðast­ liðið haust ásamt því að Viðar Magnússon flutti feiknarlega skemmtilegt erindi um endurlífgun fyrir læknanema í framhaldinu. Starfsári Bjargráðs lauk þann 27. apríl þar sem fyrsta árs nemum var boðið upp á veigar og duglegir fyrirlesarar leystir út með gjöfum fyrir óeigingjarnt starf. Á næsta starfsári Bjargráðs bíða okkar mörg verkefni. Þar á meðal er að þróa áfram Bjargráðsvikuna og sjá hvað má bæta og breyta til að hún nýtist fyrsta árinu sem best. Áfram verður lagt kapp á að heimsækja sem flesta skóla og á endanum ná því markmiði okkar að allir framhaldsskólanemar á Íslandi hljóti fræðslu um endurlífgun.

létu sig heldur ekki vanta á Fjölskyldudag Stúdenta­­ráðs Háskóla Íslands þann 10. febrúar. Þann 15. mars stóð félagið svo fyrir kynningar­ kvöldi þar sem læknar sem hafa starfað við fjölbreytt og krefjandi verkefni erlendis sögðu frá sinni reynslu. Félagið sendi nýverið bréf til Landspítala þar sem hvatt var til bættrar aðstöðu til flokkunar í matsölum spítalans. Voru viðbrögðin góð og tilraunaverkefni til flokkunar á plasti og pappír er komið af stað, bæði á Hringbraut og í Fossvogi. Lýðheilsufélag læknanema þakkar fyrir gott og skemmtilegt starfsár.


11

Ávörp og annálar

Alþjóðanefnd

Alþjóðanefnd læknanema á aðild að Inter­ national Federation of Medical Students’ Associ­ ations (IFMSA) sem eru stærstu og elstu alþjóðlegu samtök læknanemasamtaka og samanstanda af 132 aðildarfélögum. Alþjóða­ nefnd hefur verið fulltrúi í samtökunum frá 1957 og tilheyrir því undirsviði sem sér um klínískt skiptinám. Það svið veitir læknanemum tækifæri á að kynnast heilbrigðisþjónustu og lifnaðarháttum annarra landa. Grundvallaratriði þess að geta haldið úti skiptum sem slíkum er að hafa aðgang að húsnæði þar sem erlendir nemar geta dvalið. Það hefur ekki alltaf gengið vel að útvega gott húsnæði en undanfarin ár höfum við fengið afnot af húsi hjá Kleppsspítala. Í fyrra var gerður samningur milli Alþjóðanefndar og umsjónarmanna Klepps um samstarf þar sem Alþjóðnefnd fær gistiaðstöðu í fyrr­ nefndu húsnæði fyrir erlenda nema gegn vinnu­ framlagi hjá Batamiðstöðinni í formi fræðslu. Sumarið 2017 fóru sjö íslenskir nemar til Indónesíu, Ítalíu, Marokkó, Portúgal og Slóveníu. Við tókum svo á móti nemum frá Úkraínu, Marokkó, Indónesíu, Mexíkó, Slóveníu, Lettlandi, Póllandi, Svíþjóð, Rússlandi, Sviss, Japan, Ítalíu, Eistlandi, Indlandi og Þýskalandi. Eins og hefðin er þá einkenndist sumarið hjá okkur í Alþjóðanefnd af öflugu félagslífi með erlendu skiptinemunum og íslensku tengiliðunum. Í júlí fórum við í helgarferð til Snæfellsness og í dagsferð þar sem meðal annars var gengið í Reykjadal. Í ágúst var farin helgarferð um Suðurland en ekki var farið í dagsferð þar sem flestir af erlendu nemunum

11

Eggert Ólafur Árnason formaður Alþjóðanefndar 2017-2018

Stjórn Alþjóðanefndar. Efri röð frá hægri: Jóhann Hauksson, Gústav Arnar Davíðsson, Eggert Ólafur Árnason. Neðri röð frá hægri: Aníta Rut Kristjánsdóttir, Hjördís Ásta Guðmundsdóttir, Guðrún Karlsdóttir, Tryggvi Ófeigsson, Helga Þórunn Óttarsdóttir, Herdís Hergeirsdóttir, Jóhannes Davíð Purkhús á vegum Bjargráðs. Á mynd vantar Önnu Lilju Ægisdóttur.

fóru saman í ferðalag um landið. Að auki voru haldin tvö Alþjóðakvöld þar sem allir buðu upp á mat og drykk frá sínu heimalandi. Þá voru haldin vikuleg bjórkvöld þar sem erlendu nemarnir fengu tækifæri að kynnast fleiri nemum innan læknisfræðinnar.

Bjarnadóttir og Þórdís Þorkelsdóttir frá stjórn FL, Íris Kristinsdóttir og Kristín Haraldsdóttir frá Lýðheilsufélaginu og Sigríður Óladóttir frá Ástráði.

Í mars 2018 sendum við svo út tvo fulltrúa á marsfund (e. March Meeting) í Egyptalandi, Í ágúst 2017 sendi Alþjóðanefnd þrjá fulltrúa þau Herdísi Hergeirsdóttur og Tryggva á ágústfund (e. August Meeting) IFSMA Ófeigsson. Ásamt þeim fóru Unnur í Tansan­­íu, þau Helgu Þórunni Óttarsdóttur, Mjöll Harðardóttir frá stjórn FL, Kristín Herdísi Hergeirsdóttur og Gústav Arnar Haraldsdóttir frá Lýðheilsufélaginu og Þórdís Davíðsson. Með í för var Jóhanna Andrés­ Ylfa Viðarsdóttir frá Ástráði. Undanfarin dóttir frá Hugrúnu. Á ágústfundi eru gerðir ár hefur eitt af markmiðum Alþjóðanefndar skiptisamningar fyrir næsta starfsár ásamt því verið að virkja fleiri aðildarfélög FL til að mynda ný tengsl og taka þátt í dagskrá sem þátttöku í starfsemi IFMSA. Það mætti segja þar er í boði. að það hafi tekist með glæsibrag þar sem mikil aðsókn var frá aðildarfélögum FL á síðustu Í nóvember 2017 sendi Alþjóðanefnd fjóra þrjár ráðstefnur og við vonum bara að áhuginn fulltrúa, þau Guðrúnu Karlsdóttur, Helgu fari vaxandi. Þórunni Óttarsdóttur, Hjördísi Ástu Guðmunds­­dóttur og Tryggva Ófeigsson, Ég vil nýta tækifærið til að hrósa öllum á ráð­­ stefnu á vegum Federation of Inter­ meðlimum Alþjóðanefndar og þakka fyrir national Nordic Students’ Associations (FINO) frábært samstarf þetta síðasta ár. Það eru í Svíþjóð. Dagskrá ráðstefnunnar snerist um forréttindi að fá að vera hluti af þessum fólksflutninga og heilbrigði. Við fengum glæsilega hópi. Alþjóðanefnd vill einnig þakka góðan félagsskap með okkur á FINO þar sem tengiliðum og öllum þeim sem hafa lagt til sex fulltrúar frá FL og aðildarfélögum slógust hjálparhönd og við hlökkum til næsta sumars. í hópinn, þau Krister Blær Jónsson, Sólveig

Sjá meira á ww w.byko.is

„Við völdum JKE eldhús“ -Lilja og Atli Fannar

BREIDD

KOMDU Í HEIMSÓKN!


12 Ávörp og annálar 12

Hugrún lætur kné fylgja kviði Annáll Hugrúnar

við af stórum hóp ungmenna ef við sleppum því að fara í grunnskóla. Eftir farsælt fyrsta starfsár var lítið annað hægt að gera en að gera enn betur. Þrátt fyrir að vera ekki hlutlaus vil ég svo sannarlega meina að það hafi tekist og gott betur.

Ágúst Ingi Guðnason varaformaður Hugrúnar 2017-2018

Hugrún er samstarfsverkefni nemenda í háskólum á Íslandi sem hefur það að markmiði að auka geðvitund og geðheilbrigði ungmenna. Það var vorið 2016 sem nemar frá hjúkrunar-, lækna- og sálfræðideild Háskóla Íslands hittust í reykfylltum bakherbergjum háskólans og lögðu á ráðin. Það var í þessu baktjaldamakki sem upp reis geðfræðslufélagið Hugrún í öllu sínu veldi. Stofnfundur félagsins var haldinn 13. apríl 2016. Stofnun félagsins kom í kjölfar vitundarvakningar innan samfélagsins okkar gagnvart geðröskunum og geðheilbrigði. Fyrirkomulagið á fræðslu Hugrúnar er lauslega byggt á fyrirmynd frá Ástráði og er fræðsla á jafningjagrundvelli. Á meðan Ástráður ræðir um píkur, typpi og smokka talar Hugrún um kvíða, fíkn og hugræna atferlismeðferð. Hugrún fer með fræðslu sína í framhaldsskóla land­sins og ýmsar félagsmiðstöðvar en stefnan er einnig sett á grunnskóla. Eins og við vitum fara ekki allir í framhaldsskóla og því missum

Annað starfsárið hófst á því að félagið var opnað fyrir alla nemendur Háskóla Íslands, bæði til að vera í félaginu og sitja í stjórn. Fjögur sæti af níu í stjórn félagsins eru þó eyrna­ merkt nemum heilbrigðisvísindasviðs. Eitt af mark­miðunum með þessari breytingu var að undirstrika að andlegt heilbrigði kemur öllum við, sama hvaða deild nemendur tilheyra. Geðveikt Bingó var haldið með pompi og prakt á Stúdentakjallaranum þann 4. júlí og var fullt út úr dyrum. Góðu straumarnir hættu þó ekki þarna. Í Reykjavíkurmaraþoninu þeytt­ist fólk út á götur Reykjavíkur, Hugrúnu til stuðnings. Fyrir hönd Hugrúnar vil ég þakka öllum þeim sem mættu á Bingóið og hlupu í maraþoninu okkur til styrktar. Í september hófst alvaran. Haldin voru fræðslu­ kvöld í Hringsalnum á Land­ spítalanum við Hringbraut auk þess sem farið var í fræðsluferð út á land til þess að undir­ búa fræðara Hugrúnar fyrir komandi átök. Við uppskárum svo sannarlega eins og við sáðum en vel yfir hundrað manns mættu á fræðslukvöldin í Hringsalnum. Síðan þá hefur Hugrún farið í flesta framhaldsskóla landsins en því starfi er enn ekki lokið þegar þetta er skrifað. Hugrún byrjaði í ár að taka sín fyrstu skref í átt að fræðslu í grunnskólum í samstarfi við þrjár félagsmiðstöðvar í Kópavogi. Þar fer

Hugrún í grunnskóla í Kópavogi og fræðir nemendur í áttunda til tíunda bekk um kvíða og leiðir til að takast á við hann. Styrktartónleikar Hugrúnar voru haldnir þann 5. apríl þar sem ýmsir listamenn stigu á svið á Kex Hostel fyrir geðheilbrigði. Þar fór fremstur í flokki Friðrik Dór sem ásamt öðrum vægast sagt tryllti lýðinn. Síðast en ekki síst er það herferðin #huguð sem var unnin í samstarfi við Stúdíó Holt og fór í loftið 7. mars. Þar fékk Hugrún sex einstak­ linga sem hafa glímt við geðraskanir til þess að segja sína sögu. Herferðin fór vítt og breitt og var fjallað um hana í öllum helstu fjölmiðlum. Í kjölfar herferðarinnar stofnaði Hugrún sinn eigin Snapchat-reikning gedfraedsla, sem ég mæli með að fylgja. Þegar allt kemur til alls skiptir þó ekki máli hversu flott eða falleg hugmyndin á bak við Hugrúnu var heldur skiptir mestu hvort jafningjafræðsla um geðheilbrigði skili einhverju? Erlendar rannsóknir gefa vís­ bendingar um að fræðsla um geðraskanir fyrir ungmenni hafi jákvæð áhrif á viðhorf þeirra til geðrænna vandamála.Einnig hafa rannsóknir sýnt að fræðsla getur haft áhrif á ýmislegt, allt frá aukinni þekkingu yfir í viðleitni ungmenna til að leita sér hjálpar. Fordómar gagnvart geð­ röskunum minnka líkur á að fólk leiti sér hjálpar, þá sérstaklega karlmenn og ungt fólk. Eins og við vitum gera fyrstu einkenni ýmissa geðraskana vart við sig á þessum árum og snemm­ íhlutun getur því skipt sköpum. Því má segja að takist Hugrúnu metnaðarfull markmið sín munum við öll njóta afraksturs þess. Ég bíð spenntur eftir því að fylgjast með Hugrúnu í framtíðinni.

Heimildir 1. Sakellari E, Leino-Kilpi H & Kalpkerinou-Anagnostopoulou A. Educational interventions in secondary education aiming to affect pupils‘ attitudes towards mental illness: a review of the literature. J. Psychiatr. Ment. Health Nurs. 2011;18:166-176.

2. Salerno JP. Effectiveness of Universal School-Based Mental Health Awarness Programs Among Youth in the United States: A Systematic Review. J. Sch. Health 2016;86:922-931.


Ritrýnt efni

RITRÝNT EFNI 13


14

Opið ökklabrot og húðágræðsla hjá 80 ára karlmanni liggur fyrir hvers vegna gefið var cloxacillín í stað cefúroxím (Zinacef®), sem vanalega er notað þegar um opin beinbrot er að ræða.

Ritrýnt efni

Fyrra heilsufar

Guðrún Ingibjörg Þorgeirsdóttir læknanemi á fimmta ári 2017-2018 Halla Fróðadóttir sérfræðingur í lýtalækningum Ólafur Ingimarsson sérfræðingur í bæklunarlækningum

Sjúkratilfelli af bæklunarog lýtadeildum Hér birtist sjúkratilfelli af bæklunar- og lýta­ deildum Landspítala, skrifað upp í tímaröð í sam­ræmi við komu sjúklings á bráðamóttöku og legu hans á bæklunardeild. Nokkuð ítarlega er farið í þær aðgerðir sem sjúklingur gekkst undir og er ætlunin að tilfellið sé lærdómsríkt og áhugavekjandi.

Saga 80 ára gamall karlmaður var fluttur á bráða­ móttöku í Fossvogi með sjúkrabíl vegna opins beinbrots á hægri ökkla eftir kramningsáverka. Sjúklingur var að gera við bílinn sinn þegar annar bíll ók á bíl hans, með þeim afleiðingum að bíllinn færðist til og varð hægri fótur undir dekkinu. Sjúklingur komst af sjálfsdáðum undan bílnum. Slysið varð úti á landi og var sjúklingur í fyrstu fluttur á nálægustu sjúkrastofnun. Þar var tekin röntgenmynd sem sýndi þríbrot á hægri ökkla. Ekki urðu aðrir áverkar. Sjúklingur fékk 1 g cloxacillín (Ekvacillin®), bóluefni gegn barna­ veiki, stífkrampa og kíghósta (Boostrix®), 4 mg morfín í æð og vökva í æð og var síðan fluttur til Reykjavíkur. Ekki

• • • • • • •

Langvinnt gáttatif Háþrýstingur Hjartabilun Blóðfituhækkun Kæfisvefn Heimakoma á hægri fótlegg Vægar veggbreytingar í kransæðum en engar marktækar þrengingar samkvæmt hjartaþræðingu • Mæði, fyrirhuguð ný hjartaþræðing vegna þessa • Aldurstengd augnbotnahrörnun

Lyf við komu • Warfarín samkvæmt blóðþynningarmælingum • Enalapríl 20 mg 1x1 • Dúróferón 100 mg 1x1 • Metóprólól 71,25 mg 1x1 • Simvastatín 10 mg 1x1 • Fúrósemíð 40 mg 1x1 • Kaleoríð 750 mg 1x1 • Nítróglyserín 25 mg, eftir þörfum

Venjur • Hætti að reykja fyrir um það bil 20 árum, á 22 pakkaár að baki. • Drekkur áfengi í hófi. • Neitar notkun annarra vímuefna.

Ofnæmi • Penisillín (fékk útbrot, ekki grunur um ofnæmislost).

Skoðun við komu á bráðamóttöku Lífsmörk: Hitalaus. Púls: 100 slög á mínútu, blóðþrýstingur: 138/91 mmHg, súrefnis­ mettun: 97% án súrefnis.

Almennt var sjúklingur hvorki bráðveikur að sjá né meðtekinn af verkjum. Hann var vel vakandi, skýr og sagði ágætlega frá. Við hjarta­hlustun heyrðust S1 og S2 án auka- eða óhljóða. Ekki var að merkja öndunar­erfiðleika og lungna­ hlustun var hrein og jöfn beggja vegna. Kviður var mjúkur og eymsla­ laus. Á vinstri fram­ handlegg voru tvö hruflsár. Lítið mar var á hægri handlegg og hruflsár á hægra læri. Á hægri ökkla var nokkuð stórt sár yfir innanverðum ökkla og sá þar í brotið bein. Stærð sársins var ekki skráð í sjúkraskrá og því ekki hægt að tilgreina Gustilo-flokkun þess með vissu en gera má sér í hugarlund að það hafi annað hvort verið af flokki IIIA eða IIIB (sjá nánari umfjöllun um Gustilo-flokkun opinna beinbrota í kaflanum „Fræðileg umræða“). Töluverður bjúgur var á hægri fótlegg, samanborið við þann vinstri. Púlsar þreifuðust vel í vinstri fæti; aðeins með doppler fannst veikur púls í hægri fæti. Hægri fótleggur var ekki blár og háræðafylling var eðlileg. Skyn á hægri fæti var skert samanborið við vinstri. Engir aðrir áverkar voru sjáanlegir.

Uppvinnsla á bráðamóttöku Strax við komu sjúklings var haft samband við bæklunarlækna sem óskuðu eftir því að bráða­læknar reyndu að toga í brotið og setja í lið. Sjúk­lingur fékk morfín og mídazólam (Dormicum®) og sérfræðingur á bráða­ móttöku reyndi að toga í brotið en gekk það illa. Hægri ökkli og fótleggur var því gipsaður. Tekin var ný röntgenmynd af hægri ökkla og fótlegg sem staðfesti þríbrot á ökkla, það er brot á sköflungshnyðju (e. medial malleolus), dálkshnyðju (e. lateral malleolus) (sjá Mynd 1) og að auki nokkuð miðlægt brot í hægri dálki (e. fibula) (sjá Mynd 2). Teknar voru blóðprufur með blóðhag, hemó­ glóbíni og blæðingaprófum, þar á meðal INR (e. international standardized ratio) þar sem sjúklingur var á warfarín (Kóvar®), auk blóð­flokkunar. Sjúklingur hafði áfram vökva


í æð. Einnig var fengin röntgenmynd af lungum. Hjartalínurit sýndi þekkt langvinnt gáttatif. Tölvusneiðmynd af brotinu sýndi að ekki var í raun um þríbrot á hægri ökkla að ræða, þar sem dálkshnyðja (e. lateral malleolus) virtist vera óbrotin. Hins vegar var brot í liðbandafestingum (e. syndesmosis) sköflungsmegin.

Aðgerð lýtalækna

Mynd 2. Hér sést vel brot miðlægt í hægri dálki (e. fibula).

að festa brotið með sex gata plötu og skrúfum sem allar utan ein hlutu góða festu. Að þessu loknu var lega staðfest með skyggningu. Ekki var sett lásskrúfa (e. syndesmosis screw) yfir að svo stöddu.

Samkvæmt fyrirmælum bæklunarlækna fékk sjúklingur blóðvökva (e. plasma) og að auki K-vítamín til að snúa við blóðþynningaráhrifum warfaríns vegna fyrir­ hugaðrar aðgerðar.

Í lok aðgerðar voru bæði aftari vöðvahólf (e. posterior compartment) fótleggs opnuð upp einnig til að létta þrýstingi af vöðvum þeirra. Sári var lokað gróft með númer 2 Ethilon® þræði. Ekki var unnt að loka sárum til fullnustu hliðlægt og yfir brotinu sjálfu, vegna mikillar spennu í vefjum. Grisjum var því pakkað ofan í skurðinn og gipsspelka síðan lögð yfir.

Fyrsta aðgerð bæklunarlækna

Seinni aðgerð bæklunarlækna

Sjúklingur fékk cefúroxím í æð fyrir aðgerð og að auki próþrombínlausn vegna blóðþynningar. Í aðgerðinni kom í ljós að stór hluti sköflungshnyðju var fastur inni í ökklaliðnum. Skýrði það af hverju ekki reyndist unnt að setja ökklaliðinn rétt á slysadeild. Eftir að þessi beinflaski var fjarlægður út úr liðnum náðist að færa völubeinið (e. talus) á sinn stað. Beinbitinn var síðan festur með tveimur skrúfum.

Daginn eftir fyrstu aðgerð voru röntgenmyndir sjúklings skoðaðar á fundi bæklunarlækna og framhald meðferðar rætt. Það varð úr að fara ekki aftur inn á ökklabrotið til að festa beinflaska þar, heldur að setja lásskrúfu í staðinn. Sú aðgerð var gerð daginn eftir fyrstu aðgerð. Töluvert hafði vessað úr sárunum yfir nóttina og var því ákveðið að setja nú sárasugu yfir skurðsár til að freista þess að auðvelda lokun þeirra seinna.

Á þessum tímapunkti í aðgerð var fótleggur sjúklings orðinn spenntur og skurðlæknir sneri sér því næst að brotinu á dálkinum. Vöðvar í fram- og hliðarhólfum (e. anterior and lateral compartments) fótleggs voru þá orðnir stífir. Húðskurður var gerður utanvert á kálfa og fellsskurður á báðum vöðvahólfum. Unnt var

Gangur í legu – fyrri hluti Sjúklingur var hafður á algjörri rúmlegu eftir báðar aðgerðir en gerði léttar blóðrásaraukandi æfingar í rúmi með sjúkraþjálfara, svo sem hreyfingar á tám. Ekki var skráð í sjúkraskrá hvort sjúklingur lá á loftdýnu til að fyrirbyggja

Þremur dögum eftir þessa aðgerð var húð­ ágræðsla talin tímabær. Húð var tekin utanvert af hægra læri og hún götuð. Búið var um gjafahúðsvæði (e. donor site) með plastfilmu. Skafið var yfir sárbotna til að fá blæðandi sárbeð, húðin síðan lögð niður og heftuð föst. Búið var um sárin með vaselíngrisjum og þurrum grisjum.

Gangur í legu – seinni hluti Eftir aðgerð lýtalækna var sjúklingur áfram án ástigs en mátti fara fram úr, þá í hjólastól og með slasaða fótinn uppi, ekki niðurhangandi. Mátti standa upp á heilbrigða fætinum í tíu mínútur í senn og þá með slasaða fótinn þétt vafinn. Fimm dögum eftir húðágræðslu litu sár vel út og húðin virtist taka sig vel. Sjúklingur var samtals án ástigs á slasaða fótinn í átta vikur eftir síðari ökklaaðgerð. Hann útskrifaðist á brotaendurhæfingardeild hjúkrunarheimilisins Eirar eftir fjögurra vikna sjúkrahúsdvöl og öll sár og húðágræðslur litu nokkuð vel út. Sjúklingur kom í ráðgerða endurkomu til bæklunar­ lækna þremur mánuðum eftir út­ skrift og lét vel af sér. Hreyfingar um ökklalið voru svo til eðlilegar og liðurinn virtist stöð­ ugur við átöku. Skrúfuhausar þreifuðust ekki. Húðágræðsla á fótlegg leit út sem fullgróin. Gjafahúðsvæði á hægra læri var einnig gróið en skyn þar var skert. Ekki var merki um slettifót (e. drop foot) eða kreppifót (e. claw foot), sem geta komið til sem afleiðing rýmisheilkennis (e. compartment syndrome). Lásskrúfur líkt og sú sem sjúklingur var með í ökklanum eftir aðgerðirnar eru oft fjarlægðar átta vikum eftir ísetningu. Sjúklingurinn var hins vegar verkja­laus og með eðlilega hreyfingu í ökkla­ liðnum, auk þess sem hann var með vel gróna

Ritrýnt efni

Mynd 1. Sjúklingur hlaut brot í sköflungshnyðju (e. medial malleolus) og miðjan dálkinn (e. fibula). Að auki leit við fyrstu sýn út fyrir að brot væri einnig í dálkshnyðju (e. lateral malleolus).

15

legusár eða hvort hann lá á venjulegri dýnu. Skurðsár voru endurmetin á nokkurra daga fresti af hjúkrunarfræðingum sáramiðstöðvar og litu sárin ágætlega út en átta dögum eftir seinni aðgerð var enn ekki unnt að loka skurði uppi á fótlegg á hefðbundinn hátt. Því var ákveðið að taka sjúkling til aðgerðar þar sem sett yrði húðágræðsla yfir sárið og því lokað á skurðstofu. Opin sár á þessum tímapunkti voru tvö; þverlægt sár inn að sköflungi rétt ofan við sköflungshnyðju og hliðlægt sár á fótlegg. Í því síðarnefnda sá í frískan, lífvænlegan vöðva en töluverður bjúgur var í vöðvanum og gapti skurðsárið um 7 sm þar sem mest var. Á skurðstofu var því ákveðið að bíða með húðágræðslu að svo stöddu en hreinsa sárið upp og tókst að minnka það um helming. Sári miðlægt á ökkla var lokað og sárasuga fjarlægð.


Miðlægt sjónarhorn

Hliðlægt sjónarhorn A. Aftanverð brún eða neðsti endi dálks – 6 sm

Ökklasvæði

Rist

Ökklasvæði

Rist

D. Nökkvabein

Einungis er þörf á röntgenmyndum af rist (fæti) ef sársauki er til staðar á ristarsvæði og að auki að minnsta kosti eitt af eftirfarandi: þreifieymsli yfir C; þreifieymsli yfir D; getur ekki sett þunga á viðkomandi ganglim strax eftir slysið eða á bráðamóttöku.

Mynd 3. Ottawa-reglurnar fyrir áverka á ökkla og fæti.

16

C. Nærendi fimmta ristarbeins

B. Aftanverð brún eða neðsti endi sköflungs – 6 sm

Einungis er þörf á röntgenmyndum af ökkla ef sársauki er til staðar á ökklasvæði og að auki að minnsta kosti eitt af eftirfarandi: þreifieymsli yfir A; þreifieymsli yfir B; getur ekki sett þunga á viðkomandi ganglim strax eftir slysið eða á bráðamóttöku.

húðágræðslu á ökklanum. Áhættan sem hlotist hefði af því að taka skrúfuna var því metin meiri en hugsanlegur ávinningur og þess vegna ákveðið að fjarlægja skrúfuna ekki. Sjúklingur var þar með útskrifaður úr eftirliti bæklunarlækna með góðum árangri.

Ritrýnt efni

Fræðileg umræða Ökklabrot, dálksbrot og opin beinbrot Ökklabrot eru meðal algengustu brota fullorðinna og í Bandaríkjunum einum eru ökklabrot nú fleiri en 5 milljón á ári hverju.1 Oft krefjast ökklabrot skurðaðgerða og þar með innlagna en rannsókn sem gerð var í Svíþjóð á tímabilinu 1986 til 2004 sýndi að meðalfjöldi innlagna sem rekja mátti til ökkla­ brota var 5078 á ári hverju.2 Fjöldi ökklabrota hefur aukist í takt við aukna iðnvæðingu, ferðalög, íþróttaiðkun og einnig eftir því sem þjóðir eldast.3 Meirihluti brota verður við lágorkuáverka, oftast fall á jafnsléttu. Oft má meðhöndla brot með gipsi eða spelkum en ef gerð brots eða liðbandaslit raska stöðugleikanum í liðnum þarf að gera skurðaðgerð. Á Landspítala hafa síðustu ár verið gerðar rúmlega 200 skurðaðgerðir árlega vegna ökklabrota. Við skoðun á ökklum með hugsanlegt brot skyldi læknir hafa í huga að athuga vel hvar sársaukinn er verstur, hvort önnur svæði en ökkli hafi slasast, hversu langur tími er liðinn frá áverka, hvort sjúklingur geti sett þunga sinn á slasaða ökklann, hvort hreyfigeta um ökklalið sé í lagi og hvort skyn hafi skaddast. Einnig er vert að athuga hvort ökklinn var frískur fyrir.4 Mikilvægt er að auki að þreifa upp fótlegg til að ganga úr skugga um að þar leynist ekki brot eða annar áverki, líkt og var í tilfellinu sem hér var til umræðu. Að síðustu þarf að meta hvort ökklaliður er stöðugur en ökkli er almennt talinn stöðugur ef brot einangrast við neðanverðan enda dálks, ef ökklinn er ekki tilfærður og ef ekki eru alvarlegir liðbandaáverkar til staðar.4

Í opnum ökklabrotum er oftast nokkuð ljóst að um beinbrot sé að ræða og því augljóst að taka þurfi röntgenmynd. Ekki er það hins vegar alltaf svo og í þeim tilfellum koma Ottawareglurnar að góðum notum. Samkvæmt þeim er einungis ástæða til að taka röntgenmynd af ökkla sem orðið hefur fyrir áverka ef sársauki er í kringum neðstu hluta annað hvort dálks eða sköflungs auk þess sem þreifieymsli þurfa að vera við neðstu 6 sm aftanverðs dálks eða sköflungs ellegar hafi sjúklingur ekki getað stigið fjögur skref fyrst eftir slysið (sjá Mynd 3).5 Ottawa-reglurnar segja einnig til um hvenær taka þurfi röntgenmynd af rist en til þess þarf tvennt: sársauki þarf að vera til staðar einhvers staðar á rist eða fæti, auk þess sem þreifieymsli þurfa að vera við nærenda fimmta ristarbeins (e. basis of fifth metatarsal bone) eða yfir nökkvabeini (e. navicular bone), ellegar hafi sjúklingur ekki getað stigið fjögur skref fyrst eftir slysið (sjá Mynd 3).5 Dálksbrot (e. fibular fractures) geta verið ofarlega, neðarlega eða um miðjan dálk. Brot um neðanverðan dálk eru algengust samhliða ökklabrotum en einangruð brot í dálki eru algengust hjá eldri konum og eins öðrum sem eru með beinþynningu.6 Ekki virðist hins vegar vera kynjamunur meðal þeirra sjúklinga sem hljóta lágt eða neðanvert dálksbrot.7 Þeim mun meiri sem áverkinn er, þeim mun líklegra er að brot sé staðsett hærra í dálki. Einnig verður þá líklegra að fleira hafi skaddast en dálksbeinið sjálft, það er til dæmis liðbandið milli dálks og sköflungs (e. tibiofibular syndesmosis), auk tauga og æða.8 Gustilo-flokkun er kerfi sem flokkar opin beinbrot eftir stærð sársins og umfangi mjúkvefjaskaða í fimm flokka (sjá Töflu I); frá flokki I upp í flokk IIIC. Flokkunin getur gefið góða vísbendingu um það hvernig sjúklingi farnast en hærri flokkun hefur verið tengd við auknar líkur á sýkingum og aflimunum.9, 10

Húðágræðslur Húðágræðslur eru notaðar til lokunar á sárum sem ekki er hægt að loka með því að draga sárbrúnir saman. Algengt að nota húðágræðslur við lokun á brunasárum, eftir að húðæxli hafa verið fjarlægð, eftir slys þar sem mjúkvefi vantar og fleira. Húðágræðslum má gróft skipta í tvennt; fullþykktarhúðágræðslur (e. full-thickness skin graft) og hlutþykktarhúðágræðslur (e. split-thickness skin graft).12 Fullþykktarhúð inniheldur öll lög húðar en hlutþykktarhúð inniheldur húðþekju (e. epidermis) og að auki misdjúpan hluta af leðurhúð (e. dermis). Hlutþykktarhúð er oft betri ef þekja þarf stórt svæði en slíkri ágræðslu er hins vegar hætt við að skreppa saman og mynda þannig ör og samdrætti (e. contractures) þegar hún grær. Fullþykktarhúð er hins vegar sléttari og sterkari en ekki jafnlífvænleg og hlutþykktarhúð, auk þess sem erfitt er að þekja stór svæði með fullþykktarhúð.12 Húðin sem notuð er, er langoftast tekin af sama einstaklingi og á að fá hana.12 Erfitt er að spá fyrir um hversu vel húðágræðsla kemur til með að gróa en það fer að langmestum hluta eftir sárbeðnum hversu góða næringu húðágræðslan mun fá. Góður sárbeður er því vel æðavæddur og lifandi vefur.

Sárasugur Að síðustu skal hér rætt stuttlega um sárasugur (e. vacuum-assisted closure, VAC) en sárasugur eru notaðar til meðferðar á bæði nýjum og langvinnum sárum og hafa til dæmis gefið góða raun í sárum eftir rýmisheilkenni (e. compartment syndrome), líkt og var í tilfellinu sem hér var til umfjöllunar. Sárasuga samanstendur af svampi sem leggst ofan í sárið og er festur niður með loftþéttum umbúðum umhverfis sárkantana. Við svampinn er síðan tengd færanleg pumpa sem beitir neikvæðum þrýstingi á sárið. Þannig sogast vökvi upp úr sárinu, ofan í svampinn, sem síðan er leiddur burt gegnum slöngu.13 Með þessu móti má draga gríðarlegt magn bjúgs úr sárinu sem annars hefði seinkað græðslu


Stærð sárs

Mengun í sári

Brot

Æðaskaði sem krefst aðgerðar

Mjúkvefjaumfang

I

Sár <1 cm

Lítil

Minniháttar kurlun, engin losun beinhimnu

Nei

Nægjanlegt til að loka sári

II

Sár >1 cm

Miðlungs mikil

Miðlungskurlun, minniháttar losun beinhimnu

Nei

Nægjanlegt til að loka sári

IIIA

Hvaða stærð sem er

Mikil

Alvarleg kurlun eða hlutun beins, losun beinhimnu

Nei

Nægjanlegt; gæti orðið ófull­ nægjandi eftir hreinsun sárbrúna

IIIB

Hvaða stærð sem er

Mikil

Alvarleg kurlun eða hlutun beins, losun beinhimnu

Nei

Ófullnægjandi (krefst húðágræðslu)

IIIC

Hvaða stærð sem er

Mikil

Alvarleg kurlun eða hlutun beins, losun beinhimnu

Ófullnægjandi (krefst húðágræðslu)

þess13 en í stöðnuðum vökva í sárum má finna frumuerfðafræðileg efni (e. cytogenetic factors) sem seinka sáragræðslu.14 Neikvæður þrýstingur eykur einnig blóðflæði í sárum sem hraðað getur græðslu þeirra15 en þar þarf þó að fara sér hægt þar sem of mikill neikvæður þrýstingur getur þvert á móti dregið úr blóðflæði.16

Samantekt og lokaorð 80 ára gamall karlmaður var fluttur utan af landi á bráðamóttöku í Fossvogi með sjúkrabíl vegna opins beinbrots eftir kramningaráverka á hægri fæti. Hann reyndist hafa farið úr ökklalið hliðlægt (e. lateral luxation) og hlaut að auki brot í neðanverðan sköflung sömu megin

og miðlungs hátt brot í dálksbein. Þar sem um opið beinbrot var að ræða, fékk sjúklingur sýklalyf í æð strax eftir slysið en athygli vakti að óvanalegt sýklalyf varð fyrir valinu – gefið var cloxacillín en öllu jafna er cefúroxím það sýklalyf sem notað er hjá sjúklingum með opin beinbrot. Sjúklingur var tekinn til tveggja aðgerða á vegum bæklunarlækna og fyrir fyrri aðgerðina fékk hann rétt sýklayf, cefúroxím. Brot í dálksbeini var fest með sex gata plötu og ökklabrot var fest með tveimur skrúfum og að síðustu lásskrúfu. Í fyrri aðgerðinni kom í ljós að sjúklingur var aukinheldur með rýmisheilkenni og voru gerðir felliskurðir hliðlægt og að framan upp eftir fótlegg til að létta þrýstingi af vöðvahólfum. Ekki var hægt að loka þeim skurðum fyrr en ellefu

dögum eftir aðgerð vegna bjúgs og spennu í undirliggjandi vefjum og voru lýtalæknar fengnir til að aðstoða við lokun stærsta sársins með húðágræðslu frá læri sjúklings. Sjúklingur var án ástigs á fótinn í átta vikur samtals og útskrifaðist eftir helming þess tíma á brotaendurhæfingardeild. Í ráðgerðri endurkomu þremur mánuðum eftir útskrift lét sjúklingur svo vel af sér sem hægt var að vona, hreyfingar um ökklalið orðnar svo til eðlilegar og húðágræðslur litu vel út. Engin merki voru um sýkingar, þrátt fyrir óhefðbundna sýklalyfjagjöf í upphafi meðferðar. Sjúklingur er nú útskrifaður úr eftirliti. Tilfelli birt með samþykki sjúklings og birting tilkynnt persónuvernd.

Heimildaskrá 1. Daly PJ, Fitzgerald RH Jr, Melton LJ, Ilstrup DM. Epidemiology of ankle fractures in Rochester, Minnesota. Acta Orthop Scand. 1987;58(5):539. 2. Thur CK, Edgren G, Jansson K-Å, Wretenberg P. Epidemiology of adult ankle fractures in Sweden between 1987 and 2004: A population-based study of 91,410 Swedish inpatients. Acta Orthopaedica. 2012;83(3):276-281. 3. Jensen SL, Andresen BK, Mencke S, Nielsen PT. Epidemiology of ankle fractures. A prospective population-based study of 212 cases in Aalborg, Denmark. Acta Orthop Scand. 1998;69(1):48. 4. Scott M Koehler, Patrice Eiff. Overview of Ankle Fractures in Adults. Up to Date. Sótt af https://www.uptodate.com/contents/overview-ofankle-fractures-in-adults þann 26. júní 2018. 5. Karen L Maughan. Ankle sprain. Up to Date. Sótt af https://www. uptodate.com/contents/ankle-sprain þann 12. september 2018. 6. Makwana NK, Bhowal B, Harper WM, Hui AW. Conservative versus operative treatment for displaced ankle fractures in patients over 55 years of age. A prospective, randomised study. J Bone Joint Surg Br. 2001;83(4):525. 7. Asloum Y, Bedin B, Roger T, Charissoux JL, Arnaud JP, Mabit C. Internal fixation of the fibula in ankle fractures: a prospective, randomized and comparative study: plating versus nailing. Orthop Traumatol Surg Res. 2014;100(4 Suppl):S255. Epub 2014 Apr 4. 8. Karl B Fields. Fibula fractures. Up to Date. Sótt af https://www. uptodate.com/contents/fibula-fractures þann 26. júní 2018.

9. Gustilo RB, Anderson JT. Prevention of infection in the treatment of one thousand and twenty-five open fractures of long bones: retrospective and prospective analyses. J Bone Joint Surg Am. 1976;58(4):453. 10. Gustilo RB, Mendoza RM, Williams DN. Problems in the management of type III (severe) open fractures: a new classification of type III open fractures. J Trauma. 1984;24(8):742. 11. Jeremy W Cannon, Todd E Rasmussen. Severe extremity injury in the adult patient. Up to Date. Sótt af https://www.uptodate.com/contents/ severe-extremity-injury-in-the-adult-patient þann 12. september 2018. 12. Jorge Leon-Villapalos, Peter Dziewulski. Skin Grafting and Skin Substitutes. Up to Date. Sótt af https://www.uptodate.com/contents/ skin-grafting-and-skin-substitutes þann 26. júní 2018. 13. Mark Gestring. Negative Pressure Wound Therapy. Up to Date. Sótt af https://www.uptodate.com/contents/negative-pressure-woundtherapy þann 1. ágúst 2018. 14. Bucalo B, Eaglstein WH, Falanga V. Inhibition of cell proliferation by chronic wound fluid. Wound Repair Regen. 1993; 1:181. 15. Ichioka S, Watanabe H, Sekiya N, et al. A technique to visualize wound bed microcirculation and the acute effect of negative pressure. Wound Repair Regen 2008; 16:460. 16. Kairinos N, Voogd AM, Botha PH, et al. Negative-pressure wound therapy II: negative-pressure wound therapy and increased perfusion. Just an illusion? Plast Reconstr Surg 2009; 123:601

Ritrýnt efni

Gerð

17

Tafla I. Gustilo-flokkun opinna beinbrota.11


18

Gallar í myndun og flutningi karnítíns

Aðalheiður Elín Lárusdóttir læknanemi á fimmta ári 2017-2018

Ritrýnt efni

Reynir Arngrímsson sérfræðingur og dr. med í erfðalækningum og prófessor við Læknadeild HÍ Á Íslandi hefur verið skimað fyrir meðfæddum efnaskiptagöllum frá 1972. Meðfæddir efna­ skipta­ sjúkdómar eru í langflestum tilfellum erfða­sjúkdómar sem erfast a-litningsvíkjandi (e. autosomal recessive) sem þýðir að foreldrar eru einkennalausir arfberar. Erfi börn sjúkdóms­ valdandi breytingar frá báðum foreldrum kemur fram sjúkdómur. Flesta með­ fædda efnaskipta­ sjúkdóma má rekja til trufl­ unar í flutnings­ ferlum frumunnar eða

breyt­inga í ensímvirkni.1 Erfða- og sameinda­ læknisfræðideild Landspítalans skimar fyrir arf­gengum og meðfæddum efnaskiptagöllum með blóðsýni sem tekið er á þerripappír 48-72 klukkustundum eftir fæðingu (sjá Töflu I). Sá efnaskiptasjúkdómur sem flestir þekkja og lengst hefur verið skimað fyrir hjá nýburum á Íslandi er fenýlketónúría (e. phenylketonuria, PKU). Fenýlalanín-hýdroxýlkljúfur (e. phenyl­ alanine hydroxylase, PAH) umbreytir fenýl­ alanín í amínósýruna týrósín. Ef það er mein­ valdandi stökkbreyting í PAH-geni getur of­ gnótt fenýl­ alaníns (Phe) í miðtaugakerfi valdið þroska­ skerðingu, vaxtarskerðingu og flogum. Meðferðin er Phe skert fæði ævilangt.2 Í þessari grein er sjónum beint að minna þekkt­um efnaskiptagöllum tengdum flutningi og myndun karnítíns. Karnítín er ammóníum katjón með fjórum kolefnissameindum sem gegnir mikilvægu hlutverki í efnaskiptum. Það er að finna í flestum dýrategundum en einnig í fjölmörgum örverum og plöntum.3 Flutnings- og myndunarsjúkdómar karnítíns falla í hóp hvatberasjúkdóma sem hafa áhrif á

β-oxun fitusýra (e. fatty acid oxidation disorders, FAODs) (sjá Töflu II og Mynd 1).4 Hér verður fjallað um fituefnaskipti, galla í myndun og flutningi karnítíns og sögu frumkomins karnítínskorts í Færeyjum.

Truflun fituefnaskipta Í föstu er fita helsta orkuuppspretta líkamans. Fita losnar úr fituvef, nær til lifrar, hjarta og rákóttra vöðva þar sem langar fitusýrur eru nýttar til orkuframleiðslu. Karnítín er nauðsyn­ legt í þessu ferli. Frítt-karnítín (f-karnítín) binst fitusýrum í umfrymi og flyst inn í hvatbera þar sem þær eru brotnar niður með β-oxun (sjá Mynd 2). β-oxun í föstu tekur þátt í blóðsykurstjórn og miðar að því að koma í veg fyrir blóðsykurfall (e. hypoglycemia). Ketónar (e. ketone bodies) eru framleiddir úr asetýlCóA, myndunarefni β-oxunar fitusýra í lifur. Heila-, hjarta- og rákóttar vöðvafrumur nýta ketóna sem orkugjafa í föstu og þá gengur

Einkenni galla í β-oxun fitusýra Gallar í flutniningi/tengingu langra fitusýra Bráð lifrabilun sem kemur í köstum. Heilakvilli. Of hár styrkur ammóníaks í blóði.

Hjartastækkun Hjartabilun

Hiti Ógleði/uppköst Niðurgangur Minnkuð matarlyst Blóðsykurfall Vöðvaslen

MTP-skortur og einangraður skortur L3-hydroxýl-CóA langra fitusýra Blóðsykurföll í föstu án myndunar ketóna sem koma í köstum.

OCTN2 flutningsferja karnítíns

CPT1-skortur

Efnaskiptatruflun: Hækkaður styrkur ammóníaks í blóði. Hækkun á transamínösum. Dá.

Endurtekin blóðsykurföll í föstu án myndunar ketóna.

Hjartavöðvakvilli.

Stækkuð lifur. Flog, dá.

CACT-skortur

CPT2-skortur

Blóðsykurfall án framleiðslu ketóna.

Mildari gerð: Hækkað mýóglóbúlín í þvagi í föstu eða við áreynslu.

Of hár styrkur ammóníaks í blóði. Hjartsláttartruflun.

Nýburar: Blóðsykurfall án myndunar ketóna, stækkuð lifur, hjartavöðva­ kvilli, flog og dá.

HELLP heilkenni á meðgöngu.

Öndunarstopp.

Einkenni frá vöðvum, hjarta, lifur og augum.

Stækkuð lifur.

VLCAD-skortur

MCAD-skortur

SCAD-skortur

C­gerð: Einkenni frá hjarta, skyn­ didauði .

Blóðsykurföll í föstu án myndunar ketóna sem koma í köstum.

Nýburar: Ógleði, blóðsýring, seinkaður þroski.

H­gerð: Einkenni frá lifur, blóðsykurföll án myndunar ketóna sem koma í köstum.

Uppköst, blóðsýring. Dá.

Vöðvaslen.

Mynd 1. Almenn einkenni galla í β-oxun fitusýra, FAODs.4 HELLP: rauðkornarof, hækkaðir transaminasar, lág blóðflögugildi (e. Hemolysis, Elevated liver enzymes, Low platelet counts).

teikning: vectorpocket/freepik

Þreyta Hegðunarbreytingar Pirringur


Tafla I. Sjúkdómar sem skimað er fyrir hjá nýburum á Íslandi.

CUD

Glútarísk blóðsýring af gerð 1 (e. glutaric acidemia type 1)

GA-I

Langkeðju L-3-hýdróxýasýl-CóA vetnissviftir (e. long-chain L-3-hydroxyacyl CoA dehydrogenase)

LCHAD

3-hýdroxý 3-meþýlglútarísk þvagsúrnun (e. 3-hydroxy 3-methylglutaric aciduria)

HMG

Miðlungskeðju asýl-CóA vetnissviftir (e. medium-chain acyl-CoA dehydrogenase)

MCAD

Ísóvalerísk blóðsýring (e. isovaleric acidemia)

IVA

Þrístarfrænsprótínskortur (e. trifunctional protein deficiency)

TFP

3-meþýlkrótónýl-CóA karboxýlasaskortur (e. 3-methylcrotonyl-CoA carboxylase deficiency)

3-MCC

Óralangkeðju asýl-CóA vetnissviftir (e. very long-chain acyl-CoA dehydrogenase)

VLCAD

Meþýlmalónísk blóðsýring (e. methylmalonic acidemia)

Cbl-A,B

Beta ketóþíólasi (e. beta ketothiolase)

BKT

Meþýlmalónísk blóðsýring (e. methylmalonic Acidemia)

MUT

Própríónísk blóðsýring (e. propionic acidemia)

PROP

Fjölkarboxýlasaskortur (e. multiple carboxylase deficiency)

MCD

Amínósýrugallar Arginínsúksínat þvagsúrnun (e. argininosuccinate aciduria)

ASA

Sítrúllínsúrnun af gerð 1 (e. citrullinemia type 1)

CIT

Hómósysteinúría (e. homocystinuria)

HCY

Hlynsýrópsþvagsjúkdómur (e. maple syrup urine disease)

MSUD

Meðfæddir innkirtlasjúkdómar

Fenýlketónúría (e. phenylketonuria)

PKU

Meðfædd vanvirkni skjaldkirtils (e. congenital hypothyroidism)

CH

Týrósínsúrnun af gerð 1 (e. tyrosinemia type 1)

TYR-I

Meðfæddur nýrnahettuofvöxtur (e. congenital adrenal hyperplasia)

CAH

Heyrn

Annað

Meðfætt heyrnarleysi

Svæsinn samsettur ónæmisbrestur (e. severe combined immune deficiency)

SCID

Tafla II. Gallar í β-oxun fitusýra (FAODs).4 Ferja lífrænna katjóna af nýrri tegund 2 (e. Organic Cation Transporter Novel Type 2, OCTN2); Karnítín palmítóýltransferasi-1 (e. Carnitine Palmitoyltransferase I, CPT-1); Karnitín-asýlkarnítín translókasi (e. Carnitine-Acylcarnitine Translocase, CACT); Karnítín palmítóýltransferasi-2 (e. Carnitine Palmitoyltransferase I, CPT-2); Óralangkeðju asýl-CóA vetnissviftir (e. Very Long-Chain Acyl-CoA Dehydrogenase, VLCAD); Hvatbera þrístarfrænt prótín (e. Mitochondrial Trifunctional Protein, MTP); Kóensím A (e. Coenzyme A, CoA); Miðlungskeðju asýl-CóA vetnissviftir (e. Medium-Chain Acyl-CoA Dehydrogenase, MCAD); Stuttkeðju asýl-CóA vetnissviftir (e. Short-Chain Acyl-CoA Dehydrogenase, SCAD).

Skert β-oxun langra fitusýra vegna galla í himnubundnum ensímum og flutningsferjum

Skert β-oxun langra fitusýra

Skert β-oxun stuttra fitusýra

VLCAD-skortur

SCAD-skortur

OCTN2-skortur (frumkominn karnítínskortur)

MTP-skortur og einangraður skortur L3-hydroxýl-CóA langra fitusýra

Gallar í flutningi/tengingu langra fitusýra

Gallar í flutningi fitusýra inn í hvatbera CPT I-skortur CACT-skortur CPT II-skortur

Skert β-oxun meðallangra fitusýra MCAD-skortur Skortur L3-hydroxýl-CóA stuttra- og meðallangra fitusýra Skortur 3-ketóasýl-CóA-þíólasa meðallangra fitusýra

Ritrýnt efni

Karnítín upptökugalli (e. carnitine uptake defect)

19

Óeðlileg myndun lífrænna sýra

Fitusýruoxunargallar


Fitusýra

Karnítín

FRUMUHIMNA

OCTN2 1

UMFRYMI Asetýl-CóA

Asýlkarnítín

Karnítín

1

OCTN2-skortur

2

CPT1-skortur

3

CPT2-skortur

4

CACT-skortur

2 CPT1

20

CACT Karnítín

Karnítín

CPT2

Asetýl-CóA

4 CACT

asetýl-CóA

3 β-oxun

Asýlkarnítín Myndun ketónkroppa

Karnítín

Ritrýnt efni

HVATBERI Mynd 2. Hlutverk karnítíns. Karnítín er nauðsynlegt skref fyrir β-oxun fitusýra. OCTN2, flutningsferja karnítíns úr blóðrás yfir í umfrymi, hefur mikla sækni (e. affinity) í f-karnítín og flytur það inn í hjartavöðvafrumur, rákóttar vöðvafrumur og nýru. Lifrarfrumur hafa lágsæknari ferjur sem flytja f-karnítín úr blóðrás inn í lifrarfrumur. Fitusýrur í umfrymi eru tengdar (e. conjugated) kóensími A (CóA). Karnítín palmítóýltransferasi-1 (CPT1) á innra borði ytri himnu hvatbera tengir fitusýruna við f-karnítín og myndar asýlkarnítín (e. acylcarnitine). Karnitínasýlkarnítín translókasi (CACT) flytur asýlkarnítín inn í hvatbera. Þar klýfur karnítín palmítóýltransferasi-2 (CPT2) f-karnítin af fitusýrunni sem er brotin niður í β-oxun. Frítt karnítín flyst síðan aftur í umfrymi þar sem hringrásin endurtekur sig.5 Mynd teiknuð af Brynjari Örnu- og Guðnasyni og Aðalheiði Elínu Lárusdóttur. Mynd er lauslega byggð á Figure 1 í grein Longo 2006: Disorder of Carnitine Transport and the Carnitine Cycle.5

síður á glúkósabirgðir. Asetýl-CóA örvar einnig nýmyndun glúkósa (e. gluconeogenesis) í lifur. Ef β-oxun fitusýra er mistæk eða gölluð er ekki hægt að nýta fitu sem orkuafurð, nýmyndun glúkósa minnkar, glúkósabirgðir klárast og blóðsykur fellur. Það veldur skertri með­vitund. Engu að síður losnar fita úr fituvef og safnast fyrir í lifur, hjarta og rákóttum vöðvum sem veldur minnkaðri getu lifrar til framleiðslu ketóna, hjartsláttaróreglu (e. arrhythmia) og vöðvakvilla (e. myopathy).5

Gallar í flutningi karnítíns Flutningsferjur karnítíns og önnur hjálpar­ prótín eru einnig mikilvæg. Flutningsferja karní­ tíns, ferja lífrænna katjóna af nýrri tegund 2 (e. Organic Cation Transporter Novel Type 2, OCTN2), skráð af SLC22A5geni (berafjölskylda uppleystra efna númer 22 meðlimur 25, e. Solute Carrier Family 22 Member 25), hefur mikla sækni (e. affinity) í f-karnítín og flytur það inn í hjarta-, nýrna- og rákóttar vöðvafrumur. OCTN2-karnítínferjan er nauðsynleg fyrir náttúrulega birgðasöfnun karnítíns í frumum. Lifrarfrumur hafa sambærilegar flutningsferjur með minni sækni í f-karnítín. Karnítín palmítóýltransferasi-1 (e. Carnitine palmitoyltransferase 1, CPT1) á innra borði

ytri himnu hvatbera tengir fitusýru við f-karnítín og myndar asýlkarnítín. Karnítínasýlkarnítín translókasi (e. Carnitine-acyl­ carnitine translocase, CACT) flytur asýl­ karnítín yfir innri himnu hvatbera þar sem karnítín palmítóýltransferasi-2 (e. Carnitine palmitoyltransferase 2, CPT2) klýfur asýl­ karnítín, fitu­sýran fer rakleiðis í β-oxun og f-karnítín flyst aftur út í umfrymið þar sem hring­rásin endurtekur sig (sjá Mynd 2).5 Karnítín úr fæðu er frásogað í smáþörmum og flutt yfir í blóðrásina. Sá hluti sem ekki er frásogaður er brotinn niður af bakteríum í ristli. F-karnítín og asýlkarnítín er að mestu skilið út um nýru en við eðlileg blóðgildi er aðeins um 5% af síuðu karnítíni útskilið. Fæðuinntaka stýrir endurupptöku OCTN2-ferjunnar í nýrum, eftir því sem fæðuinntakan minnkar verður endur­ upptakan skilvirkari. Að sama skapi eykst út­skilnaður í nýrum ef blóðgildin hækka til dæmis við aukna inntöku.6

OCTN2-skortur Skortur á OCTN2 skerðir endurupptöku karnítíns í nýrum, lækkar styrk í blóði og innan frumu. Sjúklingar með OCTN2ferjugalla og frumkominn karnítínskort tapa um 90-95% af síuðu karnítíni í þvag og mælast því með afar lágt karnítín í plasma og í frumum. Arfblendnir foreldrar þeirra tapa

um tvö- til þrefalt meira af síuðu karnítíni en þeir sem eru með eðlilega arfgerð. Arfblendnir einstaklingar mælast því iðulega með nokkuð lækkað karnítín í plasma.5,7 Afleiðingin kemur fram í föstu en þá er of lítið karnítín til að flytja fitusýrur inn í hvatbera til β-oxunar (sjá Mynd 2). Líkaminn gengur á glúkósabirgðir án nýmyndunar og fita sem ekki er brotin niður safnast upp í lifur, hjarta og rákóttum vöðvum. Nýgengi OCTN2-skorts en talin vera á bilinu ein af hverjum 37.000-100.000 fæðingum. Í Færeyjum hefur algengi sjúk­dómsins reynst vera ein af hverjum 300 fæð­ ingum. Hátt nýgengi í Færeyjum er rakið til landnemaáhrifa stökkbreytingar (e. founder effect). Á Íslandi hafa fimm einstaklingar greinst frá upphafi skimunar 2008 (Leifur Franzson, tölvupóst­ samskipti, 15. maí 2018).5,8–10 A-litningsvíkjandi erfðagalli í SLC22A-geni sem skráir fyrir OCTN2-flutningsferjunni veldur frumkomnum karnítínskorti (e. primary carnitine deficiency) og veldur rófi ein­ kenna. Klínísk einkenni fara eftir aldri, alvar­ leika og hvaða líffæri verða fyrir skaða. Fram á fullorðinsár geta einkennin verið ósértæk, engin eða almennt orkuleysi. Stundum grein­ ast einkennalausar mæður fyrst eftir að börn þeirra greinast í nýburaskimun.5,7 Einkenna­ lausir hafa síður markleysubreytingu (e. non­ sense mutation) í SLC22A5-geni. Þetta er þó


Í einstaka tilfellum greinist OCTN2-skortur á fullorðinsaldri. Einkenni geta þá verið orkuleysi eða hugsanlega stækkað hjarta vegna hjartavöðvakvilla og hjartsláttartruflana. Sama meginregla á við um þungaðar konur líkt og börnin, það er einkenni koma fram við aukna orkuþörf þungunar.5,7 Blóðgildi karnítíns lækka einnig í þungun.12 Í frumkomnum karnítínskorti mælist karní­ tín óeðlilega lágt í sermi (<5 μmól/L) en viðmiðunargildi Landspítala í nýburaskimun eru 10-60 μmól/L blóðs (Leifur Franzson, tölvupóstsamskipti, 15. maí 2018). Í um það bil 70% tilfella greinist stökkbreyting í SLC22A5geni. Einnig má taka sýni úr húð, einangra fíbróblasta til ræktunar og mæla þar flutning karnítíns. Hjá einstaklingum með frumkominn karnítínskort er karnítínflutningur fíbróblasta <10% flutnings heilbrigðs viðmiðunarhóps. 5,7 Meðferð sjúkdómsins er uppbót karnítíns, 100-200 mg/kg/dag (allt að 2 g/dag) gefið í þremur skömmtum sem dugar til að hækka sermisstyrk f-karnítíns upp í eðlileg gildi10 en einungis upp í 5-10% eðlilegs gildi í vöðva­ frumum. Vegna galla í OCTN2 flyst minna karnítín inn í vöðvafrumur sem þurfa að reiða sig á óvirkan flutning karnítíns yfir frumu­ himnu. Þessi lági styrkur í vöðvafrumum virðist þó nægja til að koma í veg fyrir fylgi­ kvilla en starfsemi vöðvafrumu helst óskert þó karnítínstyrkur sé undir 5% eðlilegs styrks.7,13

Tíðni frumkomins karnítínskorts er 1:300 í Færeyjum sem er það hæsta í heiminum.17 Árið 1995 lést fjögurra mánaða gamalt barn á Landssjúkrahúsinu í Þórshöfn. Innlagnarástæða var mikil uppköst og við skoðun sáust einkenni vöðvaslappleika, lifrarstækkunnar og lágs blóðsykurs. Krufning staðfesti frumkominn karnítínskort.18 Árið 2008 lést tvítugur færeyskur karlmaður tveimur dögum áður en hann átti að hefja karnítínuppbótarmeðferð. Níu ára gömul systir hans hafði látist eftir röð hjartastoppa en eftirlifandi bróðir greindist síðar einnig með frumkominn karnítínskort.18 Síðla sumars 2009 greindust tvær systur með frumkominn karnítínskort. Önnur þeirra lést skyndilega stuttu áður en meðferð átti að hefjast. Loks hófu heilbrigðisyfirvöld nýburaskimun árið 2009. Jafnframt var frítt karnítín mælt í blóði hjá rúmlega helmingi allra Færeyinga á árunum 2009-2011. Ef f-karnítín mældist undir 7 μmol/L var skimað fyrir stökkbreytingu í SLC22A5-geni19 en 76 einstaklingar með sjö mismunandi arfgerðir á aldrinum 15-80 ára voru greindir. Um fjórðungur kvörtuðu undan minni orku í líkamsrækt en stærri hluti (um 52%) höfðu stundað keppnisíþróttir á lífsleiðinni. Hjartaómskoðanir voru innan marka hjá öllum nema einum í hópnum. Sá mældist með eðlilega virkni en þykknun á vinstri slegli sem gekk til baka innan þriggja ára á karnítínuppbót. Átta einstaklingar (12% hópsins) höfðu óeðlilegt hjartalínurit (gáttatif, greinrof, viðsnúning T-takka eða ST-lækkanir). Við karnítínuppbót í um það bil ár fækkaði þeim sem kvörtuðu undan þreytu og hjartsláttarónotum úr 43% í 12%. Alls kvörtuðu 46% undan aukaverkunum karnítíns.17 Einnig voru borin kennsl á sex Færeyinga sem fengu lífshættulega hjartsláttartruflun á grunni frumkomins karnítínskorts. Fimm létust og einn lifði af. Krufning sýndi alvarlega fitulifur og heilabjúg í fjórum af þeim fimm sem létust. Allir sex höfðu stökkbreytingu (c.95A>G) í SLC22A5-geni og tóku inn sýklalyf sem innihélt pívalíksýru (e. pivalic acid) fyrir veikindin. Pívalíksýra lækkar styrk karnítíns og finnst í sýklalyfjunum pívampisillíns og pívmesillinam. Notkun þeirra var hætt í Færeyjum árið 2010.17 Frá árinu 2009 hafa öll nýfædd börn í Færeyjum verið skimuð fyrir frumkomnum karnítínskorti. Reynsla Færeyinga er að aðeins fjórðungur nýbura greinist í nýburaskimun. Karnítín flyst yfir fylgju og því geta mælingar endurspeglað styrk í blóði móður en nú ráðleggja Færeyingar að fengið sé annað sýni til mælingar við tveggja mánaða aldur barns.10 Jafnframt hafa komið upp tilfelli þar sem f-karnítín mælist eðlilegt fyrstu árin en lækkar svo (Ulrike Steuerwald og Leifur Franzson, tölvupóstsamskipti, 2015 og 2017). Í heildina hafa 168 staðfest tilfelli frumkomins karnítínskorts greinst í Færeyjum.10 Á Íslandi var mælingum á karnítíni bætt við nýburaskimun árið 2008 en Færeyingum búsettum á Íslandi og afkomendum Færeyinga hefur einnig staðið til boða karnítínmæling og erfðarannsókn. Síðastliðin ár hafa um það bil 300 einstaklingar af færeysku bergi brotnu farið í slíka mælingu (Reynir Arngrímssson, tölvupóstsamskipti, 15.maí 2018).18

Mikilvægt er að mæla bæði f-karnítin og heildar­ karnítín að minnsta kosti fjórum klukku­­stundum eftir síðasta skammt til að meta árangur meðferðar. Frítt karnítín endurspeglar skammtastærð í styttri tíma en heildarkarnítín metur innanfrumubirgðir karnítíns og er betri mælikvarði á meðferðarárangur.10 Háir skammtar karnítíns geta valdið meltingar­ óþægindum, auknum þarmahreyfingum og niðurgangi. Einnig geta loftfælnar bakteríur í þörmum umbreytt karnítíni í þrímeþýlamín sem veldur fiskilykt.14,15 Aukaverkanir má minnka með því að skipta skammti

í minni einingar og taka hann með gerlum (til dæmis jógúrti). Lyktina má meðhöndla með sýklalyfja­gjöf.5,7 Horfur einstaklinga með frumkominn karnítínskort eru góðar ef meðferð er hafin áður en að líffæraskemmdir myndast. Endurtekin blóðsykurföll og hjartastopp á grunni hjartsláttaróreglu (án hjartavöðvakvilla) hafa komið fram þegar meðferð er hætt.5 Mikilvægt er að greina á milli frumkomins karnítín­ skorts tengdan meinvaldandi erfða­ brigði í OCTN2-ferju og annarra sjúkdóma sem geta leitt til taps á karnítíni. Slíkt er

21

Greinist barn með efnaskiptatruflun á grunni OCTN2-skorts koma fyrstu einkenni iðulega fram fyrir tveggja ára aldur. Meðal einkenna eru vanþrif, pirringur og svefnhöfgi sem koma fram við aukna orkuþörf í veikindum (til dæmis magakveisur og efri öndunarfærasýkingar). Við skoðun getur fundist stækkuð lifur. Rannsóknir sýna blóðsykurfall án aukinnar myndunar ketóna, aukinn styrk ammóníaks í blóði auk hækkunar á transamínösum lifrar. Ef börnin fá ekki dextrósa í æð í bráðafasanum geta þau fallið í dá og látist.5,7 Rúmur helmingur greinist með hjartavöðvakvilla á aldrinum tveggja til fjögurra ára. Meðal einkenna er vöðvaslekja (e. hypotonia) en rannsóknir geta sýnt hækkaðan kreatínkínasa. Á lungnamynd sést stækkað hjarta og skert útfallsbrot (e. ejection fraction) í hjartaómun. Fyrstu einkenni geta verið hjartsláttartruflanir og hjartastopp.5,7

Færeyjar – frumkominn karnítínskortur

Ritrýnt efni

ekki algilt en erfitt getur reynst að spá fyrir um einkenni sem og samband arfgerðar og svipgerðar (dæmi um ófullkomna sýnd).11 Einkenni barna með OCTN2-skort má gróflega skipta í tvo hópa: þau sem greinast með efnaskiptatruflun og þau sem greinast með hjartavöðvakvilla.5,7


Ónefnt prótín

Lýsín

Ónefnt prótín

N6-þrimeþýl-lýsín (TML)

22

Vatnsrof

CPT1- og CPT2-skortur

TML

TMLD

TMLD-galli

HTML

Ritrýnt efni

HTMLA

TMABA

+ glýsín

TMABADTI

bútýróbetaín

LIFUR, NÝRU OG HEILI

BBD

þekkt í lífrænum sýrusjúkdómum (e. organic acidemias), göllum í fitusýruoxunarferli eða karnítínhringrásinni (e. carnitine cycle).7 Í slíkum tilvikum byggist rétt greining á klín­ ísku mati, mynstri asýlkarnítíns, mælingum á lífrænum sýrum í þvagi og amínósýrum í blóð­vökva. Lágt karnítín getur einnig mælst í sjúkdómum með nýrnapíplu­ vanstarfsemi svo sem í Fanconi-heilkenni.16 Frum­ kominn karnítínskortur einkennist af sértæku tapi á karnítíni vegna stökkbreytingar í SLC22A5-geni.

BBD-galli

Karnítín

Mynd 3. Myndun karnítíns. Karnítín er myndað úr lýsíni sem bætt er á ýmis prótín (kalmódúlín, mýósín, aktín, sýtókróm C og histón) eftir þýðingu (e. post-translational).34 Amínósýruleif lýsíns er föst við prótínin en hún er N-meþýleruð með meþýlhóp frá meþíónín. Við það myndast N6-þrímeþýl-lýsín (TML) leif sem er klofin frá prótínunum með vatnsrofi (e. hydrolysis). TML, fyrsta umbrotsefni karnítíns, er í raun myndað úr amínósýrunum lýsín og meþíónín. Hýdroxýl-hóp er bætt á TML af TML-díoxýgenasa (TMLD) og 3-hýdroxý-TML (HTML) er myndað. HTML aldólasi (HTMLA) klýfur HTML í 4-þrímeþýlamínóbútýraldehýð (TMABA) og glýsín. Vetni er síðan fjarlægt af TMABA og bútýróbetaín myndað. Að lokum bætir γ-bútýróbetaín díoxýgenasi (BBD) hýdroxýlhóp á bútýróbetaín og karnítín er myndað.34 Umbreyting bútýróbetaín í karnítín er hvatað af γ-bútýróbetaín díoxýgenasi (BBD) sem er aðeins að finna í lifur, nýrum og heila.3 Mynd teiknuð af Brynjari Örnuog Guðnasyni og Aðalheiði Elínu Lárusdóttur.

Við skort á CPT1 myndast ekki asýlkarnítín þannig að langar fitusýrur komast ekki inn í hvatbera til niðurbrots (sjá Mynd 2). Í lifur, vöðva og heila eru mismunandi ísóform CPT1 en hingað til hafa einungis fundist sjúkdóms­ valdandi breytingar í CPT1A í lifur. Yfir 20 stökkbreytingar í CPT1A-geni (Karnítín palmítóýl­ transferasi 1A geni, e. Carnitine palmitoyltransferase 1A) eru þekktar. CPT1-skortur erfist víkjandi en færri en 50 tilfelli hafa verið birt.20 Einnig hafa fundist tengsl á milli mildari stökkbreytingar í CPT1-geni og vöggudauða. Sú stökkbreyting er algeng hjá innfæddum meðal annars í Alaska, Kanada og Grænlandi.21 Kynjahlutföll CPT1-skorts eru jöfn en í helmingi tilfella eru foreldrar skyldir.22 Einkenni eru endurtekin blóðsykurföll í föstu án myndunar ketóna auk stækkaðrar lifrar með eða án bráðrar lifrarbilunar. Í rannsóknum geta lifrarensím verið hækkuð ásamt hækkuðu ammóníaki (50-250 μmól/L). Ólíkt OCTN2skorti mælist f-karnítín nánast alltaf óeðlilega hátt (45-160 μmól/L, eðlileg gildi eru 10-60 μmól/L) í CPT1-skorti.22 Meðferð felst í að forðast föstur og gefa kolvetnaríka fæðu sem inniheldur hátt hlutfall meðallangra (e. medium chain) fitusýra en þessar fitusýrur komast inn í hvatbera óháð karnítín-ferju.5 Skortur á CPT2 getur komið fram á marga vegu en einkenni fara eftir vefjadreifingu og aldri við upphaf einkenna. Yfir 40 stökk­ breytingar eru þekktar í CPT2-geni. Oft er talað um nokkur form CPT2-skorts. Eitt form greinist á aldrinum 6-20 ára. Algengt ein­kenni er rákvöðvaleysing (e. rhabdomyolysis) eftir krefjandi líkamsrækt sem einkennist af vöðvaverkjaköstum, stífleika og hækkuðu mýóglóbúlíni í þvagi. Mikilvægt er að úti­ loka vöðvaáverka sem er algengasta orsök rákvöðva­leysingar.23 Köstin getað varað frá nokkrum klukkustundum upp í margar vikur. Á milli kasta eru einstaklingar einkennalausir. Rákvöðvaleysingin getur valdið bráðri nýrnabilun, öndunarbilun (ef öndunarvöðvar eiga í hlut) og hjartsláttartruflunum. Sjaldnar

getur fasta, fiturík máltíð, vægar sýkingar, hiti og lyf komið af stað kasti. Í köstum mælist hækkaður kreatínkínasi og lifrartransamínasar en þess á milli eru gildin eðlileg. F-karnítín getur mælst lækkað eða eðlilegt. Almennt eru þríglýseríð hækkuð í 20% einstaklinga og hjá 10% mælist kólesteról hækkað. Oft sést seinkuð myndun ketóna í föstu þó að einkennin séu sjaldnast blóðsykurfall án myndunar ketóna. Uppsöfnun fitu í vöðva­ frumum sést í 20% tilfella og til viðbótar getur sést vöðvarýrnun vegna dauða vöðvafrumna af týpu 1.22 Í bráðafasa þarf að koma í veg fyrir bráðan nýrnaskaða með því að stýra vökvagjöf og fylgjast með þvagútskilnaði. Rannsóknum ber ekki saman um gagnsemi lútunar (e. alkalization) þvags með NaHCO3 eða gjöf mannitóls til að auka þvagmyndun.24 Langtíma­meðferð felst í að forðast krefjandi líkams­ rækt og föstu og borða kolvetna­ríkt fæði.5 Alvarlegri birtingarmynd sjúkdómsins getur greinst fyrir eins árs aldur og er stundum orsök ungbarnadauða. Þá geta sést endurtekin köst blóðsykurfalls án ketónmyndunar sem veldur dái og flogum ásamt stækkaðri lifur og bráðri lifrarbilun. Í helmingi tilfella fylgir hjartavöðvakvilli, ýmist stækkað hjarta (þykknun hjartavöðva eða víkkun hjartahólfa) eða hjartsláttartruflun (til dæmis vegna leiðslutruflana). Blóðprufur geta sýnt efnaskiptablóðsýringu (e. metabolic acidosis) og hækkuð gildi ammóníaks í blóði.22 F-karnítín mælist hlutfallslega lækkað miðað við gildi asýlkarnítíns.5 Enn alvarlegra formi CPT2skorts hefur verið lýst þar sem nýburar deyja stuttu eftir fæðingu eða fyrir eins mánaðar aldur. Upphaf einkenna eru talin vera í móðurkviði en þessi börn hafa oft fæðingargalla svo sem galla í vexti taugafruma og blöðrur á nýrum. Nýburarnir eru oft einkennalausir í nokkrar klukkustundir upp í nokkra daga en þá kemur fram öndunarbilun, hjartavöðvakvilli með leiðslu- og hjartsláttartruflunum, auk floga af völdum blóðsykurfalls og stækkuð lifur. Algengt er að mæla hátt ammóníak (allt að 1800 μmól) og efnaskipta­blóðsýringu.22 Stað­ setning stökkbreytinga í CPT2-geni virðast hafa áhrif á hvort að einstak­lingar þrói með sér fullorðinsform sjúk­ dómsins eða greinist í frum­bernsku. Ensím­virkni CPT2 og mæling á oxun langra fitusýra getur einnig spáð fyrir um sjúkdómsmynd að einhverju marki.25

CACT-skortur Í kringum 50 einstaklingar í heiminum öllum hafa greinst með CACT-skort.26 Upphaf einkenna má rekja til föstu eða streitu eftir fæðingu. Algengustu einkennin eru blóðsykurfall án framleiðslu ketóna, hækkuð blóðgildi ammóníaks, óreglulegur


Gallar í myndun karnítíns Karnítín er fyrst og fremst að fá úr kjöti, fisk og mjólkurvörum. Rautt kjöt inniheldur 155592 μmól/100 g, fiskur 35 μmól/100g og hvítt kjöt 24 μmól/100g. Í grænmeti og ávöxtum er styrkur karnítíns nokkrum stærðargráðum lægri eða frá 0,006-0,08 μmól/100 g. Egg eru undantekning en þau innihalda einungis 0,075 μmól/100g af karnítín. Þá inniheldur aspas 1,21 μmól/100 g.27 Blandað vestrænt mataræði inniheldur 4-8 μmól/kg líkamsþyngdar en getur farið allt niður í <0,1 μmól/kg líkamsþyngdar á ströngu grænmetisfæði.28 Til viðbótar framleiðir mannslíkaminn um 1,2 μmól/kg af karnítíni á sólarhring.29 Kjötætur fá því allt að 75% af karnítíni úr fæðu á meðan einstaklingar á ströngu grænmetisfæði framleiða um 90% alls síns karnítíns. Styrkur karnítíns í blóði er marktækt lægri hjá grænmetisætum samanborið við kjötætur en það virðist ekki hafa klíníska þýðingu hjá heilbrigðum.29

Fyrsta ensímið í myndunarferli karnítíns er N6þrímeþýl-lýsín-díoxýgenasi (e. N6-trimethyllysine-dioxygenase, TMLD) einnig þekkt sem þrímeþýllýsín hýdroxýlkljúfur epsilon (e. Trimethyl­ lysine Hydroxylase Epsilon, TMLHE) (sjá Mynd 3). Ólíkt öðrum ensímum í myndunarferlinu virðist TMLD vera staðsett í hvatbera en hin eru staðsett í umfrymi.30 Galli í TMLHE-geni, staðsett á X-litningi, sem skráir fyrir TMLD hefur verið tengdur við einhverfurófsröskun. Borin voru kennsl á arfstakan (e. hemizygous) einstakling með einhverfurófs­ röskun sem skortir táknröð (e. exon) 2 í TMLHE-geni og síðar var sýnt fram á að galli í TMLHE-geni er áhættuþáttur fyrir einhverfurófsröskun.31,32 Einu tilfelli hefur verið lýst af galla í BBOX1-geni (gammabútýróbetaín hýdroxýlasa-geni, e. GammaButyrobetaine Hydroxylase 1) sem veldur skorti á BBD, fyrsta ensíminu í myndunarferli karní­tíns (sjá Mynd 3). Einkenni þess voru seinkaður málþroski, vaxtarskerðing, höfuð­ smæð (e. microcephaly) og fæðingargallar í andliti.33 Hvorki galli í TMLHE-geni eða BBOXI-geni ollu óeðlilega lágum blóðgildum karnítíns.

Samantekt • Karnítín er mikilvægt fyrir flutning fitusýra inn í hvatbera. Það flytur langar fitusýrur til niðurbrots í hvatberum. Virkni þess er mikilvæg í föstu og án þess verður blóðsykurfall án framleiðslu ketóna. Sjúkdómar í karnítín efnaskiptum eru vegna ýmissa erfðagalla í flutningsferjum karnítíns og ensímum sem koma að tengingu karnítíns við langar fitusýrur. • Frumkominn karnítínskortur er algengur í Færeyjum. • Helstu einkenni eru blóðsykurfall án myndunar ketóna, stækkuð lifur og hjartavöðvakvilli. Sjúkdómurinn getur valdið skyndidauða. Sumir eru einkennalausir allt lífið, aðrir með væg einkenni þreytu og vöðvaverkja. • Mæling lifrarensíma, ammóníaks, frís karnítíns og asýlkarnítína gefur vísbendingu um undirliggjandi orsök. Greining er staðfest með erfðaprófi. • Meðferð er karnítínuppbót við frumkominn karnítínskort og að forðast langar föstur og krefjandi líkamsrækt. Í bráðafasa er dextrósi gefinn í æð. Í alvarlegri birtingamynd eru reglulegar kolvetnaríkar matargjafir ráðlagðar með fitu á formi meðallangra fitusýra. • Skammtar: Levókarnítín 100-200 mg/ kg á dag (að hámarki 2 g) í þremur skömmtum um munn.

Þakkir Sérstakar þakkir fá Leifur Franzson fyrir upplýsingar og gagnlegar ábendingar við yfirlestur handrits og Brynjar Örnu- og Guðnason fyrir myndvinnslu.

Heimildaskrá 1. Ezgu F. Chapter Seven - Inborn Errors of Metabolism. In: Makowski GSBT-A in CC, ed. Vol 73. Elsevier; 2016:195-250. doi:https://doi. org/10.1016/bs.acc.2015.12.001.

7. El-Hattab AW, Scaglia F. Disorders of carnitine biosynthesis and transport. Mol Genet Metab. 2015;116(3):107-112. doi:https://doi. org/10.1016/j.ymgme.2015.09.004.

2. Oddason KE, Eiríksdóttir L, Franzson L, Dagbjartsson A. Fenýlketónúría á Íslandi. Læknablaðið. 2011;6(97). http://www. laeknabladid.is/tolublod/2011/06/nr/4237.

8. Koizumi A, Nozaki JI, Ohura T, et al. Genetic epidemiology of the carnitine transporter OCTN2 gene in a Japanese population and phenotypic characterization in Japanese pedigrees with primary systemic carnitine deficiency. Hum Mol Genet. 1999;8(12):2247-2254. doi:10.1093/hmg/8.12.2247.

3. Bremer J. Carnitine--metabolism and functions. Physiol Rev. 1983;63(4):1420-1480. doi:10.1146/annurev.nu.06.070186.000353. 4. Vishwanath VA. Fatty Acid Beta-Oxidation Disorders: A Brief Review. Ann Neurosci. 2016;23(1):51-55. doi:10.1159/000443556. 5. Longo N, di San Filippo CA, Pasquali M. DISORDERS OF CARNITINE TRANSPORT AND THE CARNITINE CYCLE. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2006;142C(2):77-85. doi:10.1002/ajmg.c.30087. 6. Rebouche CJ. Kinetics, pharmacokinetics, and regulation of L-Carnitine and acetyl-L-carnitine metabolism. In: Annals of the New York Academy of Sciences. Vol 1033. ; 2004:30-41. doi:10.1196/ annals.1320.003.

9. Magoulas PL, El-Hattab AW. Systemic primary carnitine deficiency: An overview of clinical manifestations, diagnosis, and management. Orphanet J Rare Dis. 2012;7(1). doi:10.1186/1750-1172-7-68. 10. Steuerwald U, Lund A, Rasmussen J, Janzen N, Hougaard D, Longo N. Neonatal Screening for Primary Carnitine Deficiency: Lessons Learned from the Faroe Islands. Int J Neonatal Screen. 2017;3(4):1. doi:10.3390/ijns3010001. Framhald af heimildalista greinarinnar er að finna á bls 136.

23

Framleiðsluferli karnítíns (sjá Mynd 2) utan síðasta skrefsins (fram að bútýróbetaín) fer fram í flestum vefjum líkamans. Umbreyting bútýróbetaín í karnítín er hvatað af γ-bútýróbetaín díoxýgenasa (e. γ-Butyro­ betaine Dioxy­genase, BBD) sem finnst einungis í lifur, nýrum og heila og ef til vill í eistum.3 Styrkur karnítíns er engu að síður hár í flestum vefjum, frá 0,1 til nokkurra millimóla í líter, en hæstur er styrkurinn í hjartavöðva og rákóttum vöðvum.3

Ritrýnt efni

hjartsláttur, öndunarstopp og stækkuð lifur.26 Í CACT-skorti mælist frítt karnítín hlutfallslega lágt miðað við asýlkarnítín líkt og í CPT2-skorti en bein mæling á virkni CACT í fibróblöstum eða erfðapróf þarf til að greina á milli.5 Dánartíðni fyrsta árið er 65%.26 Mildari sjúkdómsmyndir þar sem veikindi hefjast í föstu eða sýkingum og hita eru þekktar og eru einkenni þá blóðsykurfall og krampar í kjölfarið. Sjúkdómsgangur CACT-skorts er hraður og er alls óvíst að niðurstöður nýburaskimunar komi í tæka tíð til að hefja fyrirbyggjandi meðferð til að koma í veg fyrir skaða á taugakerfi. Meðferð felst í tíðum kolvetnaríkum matargjöfum og karnítínuppbót. Fita í fæðunni á að helst að vera á formi meðallangra fitusýra.5


Ritrýnt efni

24

Miðaldra kona með dofa og vaxandi máttleysi

Steinunn Birna Sveinbjörnsdóttir læknanemi á fimmta ári 2017-2018 Anna Stefánsdóttir læknir Elías Ólafsson sérfræðingur í taugalækningum og yfirlæknir á taugalækningadeild Landspítala

Inngangur Hér er fjallað um sjúkling sem leitar á bráða­ móttöku vegna dofa og máttleysis í neðri útlimum. Sjúkdómsgreiningin er ekki tekin fram í upphafi til að hvetja lesendur til að íhuga mismunagreiningar og næstu skref. Þar á eftir er fræðileg umræða þar sem fjallað er um sjúkdóminn, faraldsfræði, greiningu og meðferð.

Sjúkrasaga 45 ára hraust kona leitaði til heimilislæknis vegna dofa og máttleysis í fótum. Máttleysi í fótum byrjaði skyndilega að morgni komudags en þegar hún steig fram úr rúminu þá fannst henni vinstri fóturinn gefa sig. Þann dag var hún hálfhaltrandi, einkennin ágerðust þegar leið á daginn og hún fór einnig að finna fyrir máttleysi í hægra hné. Sama dag fann hún einnig fyrir skrýtinni tilfinningu í fingrum og fótum („eins og hún gengi á púða“). Taugaskoðun heimilislæknis var eðlileg og einkenni talin vera aukaverkanir noretísterón (Primolut®) sem hún hafði nýlega byrjað að taka. Næsta dag var hún orðin svo máttfarin

að hún „seig í jörðina“ þegar hún var að stíga upp á pall. Hún leitaði á bráðamóttöku og gekk þangað með aðstoð eiginmanns. Þar lýsti hún náladofa í höndum og fótum sem breiddist upp að olnboga og á mið læri beggja vegna á fjórum til fimm dögum. Daginn sem einkennin byrjuðu komst hún sjálf milli herbergja en þó með erfiðismunum. Á þriðja degi komst hún ekki úr rúmi og yfir í stól nema með aðstoð tveggja og þá var hún einnig með lokbrá (e. ptosis) beggja vegna. Hún átti erfitt með að hreyfa sig í rúminu og gat ekki beitt höndum til þess. Hún gat notað hendur til þess að senda smáskilaboð á síma en hún gat ekki borðað með hnífapörum. Ekki voru merki um truflanir í ósjálfráða taugakerfinu (e. dysautonomia) og hvorki voru hjarta- né lungnaeinkenni. Tveimur vikum áður en máttleysið byrjaði var hún með staðfesta Campylobacter jejuni sýkingu með niðurgangi og hita sem gekk yfir á nokkrum dögum. Konan var heilsuhraust en með vanvirkan skjaldkirtil og á levótýroxín­ natríum (Levaxin®) lyfjameðferð. Ekki var saga um hálsáverka eða langvarandi hálsverki.

Skoðun við komu á bráðamóttöku Á öðrum degi einkenna voru lífsmörk eðlileg. Konan var með fulla meðvitund og áttuð á stað, stund og eigin persónu. Væg lokbrá var vinstra megin en engin önnur einkenni frá heilataugum eins og kyngingarerfiðleikar eða andlitslömun. Kraftar í útlimum voru eðlilegir við komu. Sinaviðbrögð í hnjám voru ekki til staðar og voru dauf í hælsinum. Snertiskyn var skert á höndum og í fótum upp að hnjám en stunguskyn var eðlilegt. Ekki var tekið fram hvort stöðuskyn eða Babinski svar hafi verið athugað. Hjarta- og lungnaskoðun var án athugasemda.

Rannsóknir Almennar blóðprufur voru eðlilegar. Mænu­ ástunga var gerð á öðrum degi og mænuvökvi var eðlilegur (Tafla I). Tauga- og vöðvarit í legu var eðlilegt.

Greining og meðferð Einkenni sjúklings samrýmast Guillain-Barré heilkenni (e. Guillain-Barré syndrome, GBS) og ekkert bendir sérstaklega til annarrar

Tafla I. Mænuvökvi á öðrum degi eftir upphaf einkenna

Rannsókn

Eining

Mælt gildi

Viðmiðunargildi

Prótein

mg/dL

40

20-40

Glúkósi

mg/dL

66

45-80

Hvít blóðkorn

per/mm3

0

0-5

Rauð blóðkorn

per/mm3

137*

0-10

*Líklega stungublæðing.


Á öðrum degi einkenna fóru einkenni versnandi og hún var lögð inn á gjörgæslu til frekara eftirlits vegna hraðs framgangs sjúkdómsins. Þar var sérstaklega fylgst með mögulegri öndunarbilun sem hún fékk ekki. Hún fékk meðferð með IVIg og fljótlega eftir gjöf þeirra fóru einkennin að ganga til baka. Á sjötta degi gekk hún fyrst með göngugrind og þá inn á klósett og til baka. Daginn eftir gekk hún með göngugrind eftir ganginum. Á áttunda degi gekk hún eftir ganginum með aðstoð einnar manneskju en þurfti þó tölu­ verðan stuðning. Á níunda degi út­skrifaðist hún heim. Við útskrift var kraftur ekki kominn að fullu í fætur né hendur en þó það mikill að hún gat bjargað sér með aðstoð eiginmanns. Enn var væg lokbrá til staðar og skyntruflanir á höndum og fótum. Sinaviðbrögð voru ekki til staðar í neðri útlimum.

Gangur eftir útskrift Tæpum þremur vikum eftir upphaf ein­kenna kom hún í eftirfylgd á göngudeild tauga­ lækninga. Þá gekk hún örlítið breiðspora og óörugg en án aðstoðar. Örlítil kraftminnkun var í nærlægum (e. proximal) útlimum. Sina­ viðbrögð fengust í handleggjum beggja vegna en sinaviðbrögð í hnjám og ökklum náðust ekki fram. Einnig var skert snertiskyn á höndum og neðan hnés (50-60% af eðlilegu snertiskyni). Stöðu-, titrings- og stunguskyn var eðlilegt. Ekki var merki um klaufsku í höndum. Það voru vægar ósamhæfðar hreyfingar (e. ataxia) við hæl-hné próf beggja vegna. Gert var annað tauga- og vöðvarit þremur vikum frá upphafi einkenna. Það sýndi töf í hreyfitaugungum dálkstaugar (e. peroneal nerve) og sköflungstaugar (e. tibial nerve). Auk þess var skertur leiðsluhraði í skyntauginni kálfataug (e. sural nerve). Í kjölfarið fór hún í endurhæfingu í átta vikur. Að þremur mánuðum liðnum var líkamleg geta að nálgast það sem var fyrir veikindi en hún fann enn fyrir talsverðri þreytu. Á þeim tíma hóf hún aftur störf sem félagsfræðingur.

Guillain-Barré heilkenni er úttaugamein sem hefur nokkrar birtingarmyndir og margar undirgerðir.1 Heilkennið er nefnt eftir frönsku taugalæknunum Guillain og Barré sem ásamt Strohl lýstu tveimur tilfellum árið 1916 þar sem hermenn misstu skyndilega mátt í útlimum með sinaviðbragðsleysi og hækkun á próteinum í mænuvökva. Einkennin gengu til baka án meðferðar.2 Guillain-Barré heil­kenni orsakast af mótefnum sem ráðast á mýelín taugafruma eða í verri tilfellum sjálfar tauga­ frumurnar. GBS lýsir sér með hraðri þróun og einkenni ná oftast hámarki innan tveggja vikna eða að minnsta kosti innan fjögurra vikna. Einkennin eru rísandi (e. ascending) máttleysi, vægar skyntruflunir og skert sinaviðbrögð.3,4 Ef einkenni þróast á lengri tíma en átta vikum er líklegra að um Chronic inflammatory demyelinating polyradiculopathy (CIDP) sé að ræða.3 Guillain-Barré er algengasta orsök bráðs úttaugameins.5 Mikilvægt er að fylgjast vel með sjúklingum þar sem lífshótandi kvillar, sérstaklega öndunarbilun, geta átt sér stað.6,7 Sjúklingar eru yfirleitt heilbrigðir og ekki eru þekkt tengsl við sjálfsofnæmissjúkdóma eða aðra kerfissjúkdóma (e. systemic diseases).4 GBS er einfasa sjúkdómur, það er hann endurtekur sig ekki.3 Mismunandi gerðir af Guillain-Barré ráðast af því hvaða taugar eða hlutar tauga eiga í hlut.3 Gangur heilkennisins, einkennamynd og horfur eru mismunandi milli sjúklinga.7 Fyrsta undir­tegundin sem var upp­götvuð var MillerFisher heilkenni (e. Miller-Fisher syndrome, MFS). Einkenni þess eru augnvöðvalömun (e. opthalmoplegia), ósamhæfðar hreyf­ingar og sina­ viðbragðs­ leysi, yfirleitt án mátt­ minnkunar.8 Miller-Fisher heilkenni er talið vera 5-10% GBS tilfella á Vesturlöndum. Miller-Fisher tilfelli geta þróast yfir í klassískt GBS.3 Algengasta tegund GuillainBarré á Vesturlöndum er Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP).3 Í Asíu og Mið- og Suður Ameríku er algengasta undir­tegundin Acute motor axonal neuropathy (AMAN)9 en AMAN er talið vera aðeins 5% tilvika á Vesturlöndum.10 Árlegt nýgengi í Bandaríkjunum er talið vera 1-2 á 100.000 íbúa.4 Ekki eru þekktar nýgengistölur á Íslandi. Meðalaldur við greiningu er 40 ár.3 Heilkennið er sjaldgæft í börnum7 og ekki verður fjallað um það sérstaklega hér. Guillain-Barré heilkenni kemur yfirleitt í kjölfar sýkingar, oftast meltingarfærasýkingar eða efri loftvegasýkingar. Algengasti þekkti sýkillinn er Campylobacter jejuni.

Aðrir undanfarar eru til dæmis HIV-veira, cytomegaloveira, Ebstein-Barr veira og lungnabólga af völdum berfryminga (e. mycoplasma).4,5 Talið er að fjórðungur þeirra sem fái Guillain-Barré hafi sýkst af C. jejuni. AMAN hefur sérstaklega verið tengdur þeim sýkingum1,9,10 og mögulega verri horfum.10,11 Hins vegar verður að hafa í huga að aðeins einn af hverjum þúsund sem sýkjast af C. jejuni fá GBS.12

Einkenni Fyrstu einkenni í dæmigerðu GBS eru minnkaður kraftur í útlimum, einkum neðri. Dæmigerð einkenni GBS má einnig sjá í Töflu II. Sjúklingar finna oft fyrir dofatilfinningu á höndum og fótum en skyntruflanir eru yfirleitt litlar við skoðun. Bakverkir eru algengir og taldir stafa af bólgu í taugarótunum.4 Helstu einkenni í gangi GBS eru stigvaxandi máttleysi í útlimum beggja vegna ásamt því að sinaviðbrögð hverfa5 en það getur tekið allt að viku fyrir sinaviðbrögðin að minnka eða hverfa. Það er einkennandi fyrir GBS að sinaviðbrögð séu til staðar við upphaf einkenna en hverfi á fyrstu dögunum.3 Einnig geta sinaviðbrögð í efri útlimum verið áfram til staðar þrátt fyrir máttminnkun. Í nær öllum tilvikum hverfa sinaviðbrögð í neðri útlimum.7 Í allt að 25% tilvika eru einkenni frá öndunarvöðvum þannig að sjúklingar þurfi á öndunaraðstoð að halda.5 Í rúmlega helmingi tilfella GBS verða heilataugar fyrir áhrifum en þar er andlitslömun beggja vegna algengust, jafnvel talið vera hjá um það bil 70% sjúklinga. Augnlokavöðvinn verður tiltölulega sjaldan fyrir áhrifum eða aðeins í 5-10% tilvika.3,4,13 Truflanir í ósjálfráða taugakerfinu eru algengar en yfirleitt er um að ræða hraðtakt (e. tachycardia) og stundum hægtakt (e. bradycardia), sveiflukenndan blóðþrýsting, réttstöðuþrýstingsfall, takttruflanir eða svitamyndun. Um 5% sjúklinga finna fyrir breytingu á þvagi og/eða hægðum og getur það leitt lækna af sporinu þar sem það gæti bent til skemmda í mænu.3

Greining Mikið og hratt vaxandi máttleysi (fyrst og fremst í neðri útlimum) ásamt vægum skyntruflunum, er dæmigert fyrir GBS. Mikilvægasta staðfestingin á GBS greiningu getur verið að sýna fram á að sinaviðbrögð hverfi á fyrstu dögunum. Rétt er þá að hugleiða aðrar orsakir bráðs fjöltaugameins (e. acute polyneuropathy) en nokkrar mismunagreiningar eru í Töflu III. Mikilvægt er að fullvissa sig í upphafi um að ekki sé um bráðan sjúkdóm í hálsmænu að ræða. Einkenni frá hálsmænu vegna bólgu eða þrýstings geta komið fram sem vaxandi máttminnkun og dofi í útlimum. Ef minnsti grunur er um að einkennin geti

25

Gangur í legu

Fræðileg umræða

Ritrýnt efni

skýringar, svo sem annarrar orsakar bráðs fjöltaugameins eða sjúkdóms í hálsmænu. Einkennandi fyrir GBS er eðlilegur mænuvökvi í byrjun, vaxandi máttleysi og sinaviðbragðsleysi (e. areflexia) ásamt vægari skyntruflunum. Strax á öðrum degi einkenna var hafin meðferð með ónæmisglóbúlínum (e. immunoglobulin, IVIg) í æð sem hún fékk í fimm daga.


26

Tafla II.

Tafla III.

Yfirlit yfir einkenni GBS.4

Mismunagreiningar GBS.4

Vaxandi máttleysi í höndum og fótleggjum

Löskun á mænu (e. spinal lesion)

Sinaviðbrögð hverfa eða minnka

CIDP

Hátt prótein í mænuvökva

Purpuraveiki (e. porphyria)

Einkenni þróast frá 12 klst upp í 4 vikur, yfirleitt innan tveggja vikna

Barnaveiki

Væg skyneinkenni

Lömunarveiki

Áhrif á heilataugar

Taugakvilli vegna lyfja

Truflanir í ósjálfráða taugakerfinu

Fjöltaugamein vegna krónískra veikinda

Verkir, helst í baki

Eitrun af völdum þungmálma Truflarnir í efnaskiptabúskap (blóðkalíumlækkun, lágt fosfat, hátt magnesíum, blóðsykurlækkun)

Ritrýnt efni

Vöðvaslensfár (e. myasthenia gravis) Húð og vöðvabólga

verið frá hálsmænu verður að útiloka það með bráðri myndrannsókn, oftast segulómun. Það eru ekki til afgerandi rannsóknir sem geta staðfest greininguna.7 Rannsókn á mænu­vökva getur reynst vel til þess að útiloka mismuna­ greiningar. Í mænuvökva getur sést hækkun á próteinum en í 50% tilvika er mænuvökvinn enn eðlilegur fyrstu vikuna. Hins vegar hækka prótein í mænuvökva í 90% tilvika í lok annarrar viku eftir upphaf einkenna. Því er ekki hægt að nota mænuvökva til að staðfesta eða útiloka GBS greiningu, sérstaklega ef hann er tekinn í upphafi.14,15 Sé hins vegar sýnt fram á hækkandi prótein í mænuvökva þá er það hjálplegt við greiningu. Tauga- og vöðvarit eru gagnleg til þess að ákvarða um hvernig gerð GBS sé að ræða, til dæmis AMAN eða AIDP. Einnig getur taugaog vöðvarit sýnt taugakvilla á stöðum þar sem klínísk einkenni hafa ekki enn komið fram.6,14 Svo­kallaðar F-bylgjur eru hjálplegar við grein­ ingu GBS. Hefðbundnar taugamælingar sýna leiðni yst (e. distal) í taugum. F-bylgjur gefa hins vegar upplýsingar um nær­ læga leiðni taug­anna og þær eru stundum lengdar við GBS.

Meðferð

Sjúklingar með GBS þurfa góða almenna meðferð og eftirlit. Einn mikilvægasti hluti af meðferð þessara sjúklinga er náið eftirlit með lífsmörkum og öndunargetu. Sjúklingar sem versna hratt, þurfa öndunaraðstoð, eru með kyngingarerfiðleika og mikla áhættu á ásvelgings­lungnabólgu eða miklar truflanir í ósjálf­ráða taugakerfinu geta þurft að leggjast inn á gjörgæslu.4 Þar að auki þarf ávallt að hafa í huga að beita fyrirbyggjandi meðferð við djúpbláæðasegum.16 Hjá sjúklingum sem geta ekki gengið er ábending fyrir blóðvökva­ skiptum (e. plasmapheresis, PE) eða gjöf IVIg. Helst þarf að hefja meðferðina innan tveggja vikna frá upphafi einkenna. Það er ekki víst hvort þessi meðferð gagnist sjúklingum sem hafa mildari sjúkdóm.4 Sterameðferð er ekki gagnleg í GBS17 andstætt því sem við gætum haldið. Í sumum tilvikum versnar sjúklingum áfram þrátt fyrir meðferð.14

Langtímahorfur Horfur eru meðal annars tengdar aldri, alvar­ leika sjúkdóms í upphafi og hvort sjúklingur hafi haft niðurgang áður en einkenni komu fram.4,14 Meðferð snemma í sjúkdómsferlinu bætir horfur og minnkar mögulega líkur á að varan­legar skemmdir verði á taugafrumum.4 Þrátt fyrir IVIg eða PE meðferð gátu 20%

sjúklinga sem voru með alvarlegt form GBS ekki gengið eftir 6 mánuði.18 Þreyta eftir GBS er algeng en 60-80% sjúklinga kvarta undan mikilli þreytu í kjölfar GBS. Þjálfun bætir horfur og minnkar þreytu.4 Því er mikilvægt að sjúklingar fari í endurhæfingu eftir að veik­ indin eru að mestu staðin yfir.

Samantekt Tilfellið hér að ofan lýsti nokkuð klassískum gangi Guillain-Barré heilkennis. Konan veiktist af C. jejuni tveimur vikum fyrir upphaf einkenna. Fyrstu einkennin voru dofi og mátt­minnkun sem ágerðist hratt á nokkrum dögum. Við skoðun fundust ekki sinaviðbrögð í neðri útlimum sem er einkennandi fyrir GBS. Það voru ekki hækkuð prótein í mænuvökva en hann var eðlilegur á öðrum degi frá upphafi einkenna. Ef mænuvökvinn hefði verið tekinn seinna væru líkur á því að prótein hefðu verið hækkuð. Þrátt fyrir að AMAN sé algengari í kjölfar C. jejuni sýkingar var konan ekki með þá undirgerð GBS. Greiningin var skjót, vel var fylgst með sjúklingi með tilliti til öndunar­ bilunar og fékk hún IVIg fyrsta sólar­hringinn en það gæti hafa átt hlut í góðum bata. Tilfelli birt með samþykki sjúklings og birting tilkynnt persónuvernd.


controversies. The Lancet Neurology. 2013;12(12):1180-1188

10. Hadden C, Hughes, Zielasek, Hartung, Toyka, Swan. Electrophysiological classification of Guillain-Barré syndrome. Clinical Associations and Outcome. Annals of neurology. 1998.

2. Guillain B, Strohl. Sur un syndrome de radiculo-nevrite avec hyperalbuminose du liquide cephalorachidien sans reaction cellulaire. Remarques sur les caracteres cliniques et graphiques des refl exes tendineux. Bull Soc Med Hop Paris. 1916;28:1462-1470.

11. Kuwabara O, Misawa. Does Campylobacter jejuni infection elicit “demyelinating” Guillain–Barré syndrome? Neurology. 2004;63(3):529-533.

3. Dimachkie MM, Barohn RJ. Guillain-Barre syndrome and variants. Neurol Clin. 2013;31(2):491-510. 4. van Doorn PA, Ruts L, Jacobs BC. Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain-Barré syndrome. The Lancet Neurology. 2008;7(10):939-950. 5. Eldar AH, Chapman J. Guillain Barre syndrome and other immune mediated neuropathies: diagnosis and classification. Autoimmun Rev. 2014;13(4-5):525-530. 6. Meulstee vdM. Electrodiagnostic criteria for polyneuropathy and demyelination. application in 135 patients with Guillain Barré syndrome. Journal of Neurology. 1995(27):21-24. 7. Fokke C, van den Berg B, Drenthen J, Walgaard C, van Doorn PA, Jacobs BC. Diagnosis of Guillain-Barre syndrome and validation of Brighton criteria. Brain. 2014;137(Pt 1):33-43. 8. Fisher M. An Unusual Variant of Acute Idiopathic Polyneuritis (Syndrome of Ophthalmoplegia, Ataxia and Areflexia). The New England Journal of Medicine. 1956;255(2):57-65. 9. Kuwabara S, Yuki N. Axonal Guillain-Barré syndrome: concepts and

12. Mishu B. Role of infection due to Campylobacter jejuni in the initiation of Guillain-Barré syndrome. Clinical infectious diseases. 1993;17(1):104-108. 13. Gurwood D. Guillain Barré syndrome. Optometry. 2006;77(11):540546. 14. van Doorn PA. Diagnosis, treatment and prognosis of GuillainBarre syndrome (GBS). Presse Med. 2013;42(6 Pt 2):e193-201. 15. Meché vD. Guillain-Barré syndrome and chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: immune mechanisms and update on current therapies. Annals of neurology. 1995;37(1):14-31. 16. Hughes E, Wijdicks. Supportive Care for Patients With GuillainBarré Syndrome. Archives of Neurology. 2005;62(8):1194-1198. 17. Group GBSST. Double-blind trial of intravenous methylprednisolone in Guillain-Barré syndrome. The Lancet. 1993;341(8845):586-590. 18. Hughes RA, Swan AV, Raphael JC, Annane D, van Koningsveld R, van Doorn PA. Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome: a systematic review. Brain. 2007;130(Pt 9):2245-2257.

Ritrýnt efni

1. Hughes RAC, Cornblath DR. Guillain-Barré syndrome. The Lancet. 2005;366(9497):1653-1666.

fastus.is

HAGKVÆM OG VÖNDUÐ

LÆKNINGATÆKI

10% AFSLÁTTUR AF RIESTER VÖRUM TIL HÁSKÓLANEMA

Blóðþrýstingsmælar | Lífsmarkamælar | Augn- og eyrnaskoðunartæki Laryngoscope (barkaspegill) | Hlustunarpípur (stethoscope) | Hitamælar Reflexhamrar | Tónkvíslir | Ljós

Verið velkomin í verslun okkar Opið virka daga kl. 8:30–17:00 Síðumúli 16 I 108 Reykjavík I Sími 580 3900 I fastus.is

27

Heimildaskrá


Krabbamein í kvenlíffærum 28

Dóra Sigurbjörg Guðmundsdóttir læknanemi á fjórða ári 2017-2018 Freyja Sif Þórsdóttir læknanemi á sjötta ári 2017-2018

Ásgeir Thoroddsen sérfræðingur í fæðingar- og kvensjúkdómalækningum Elísabet Arna Helgadóttir sérfræðingur í fæðingar- og kvensjúkdómalækningum

Ritrýnt efni

Arna Rut Emilsdóttir læknanemi á fimmta ári 2017-2018

Krabbamein í innri kynfærum kvenna eru um það bil 8% allra illkynja æxla hjá konum á Íslandi.1 Sumt eiga krabbameinin sameigin­legt en annað ekki. Megin­áhættuþættir þeirra eru vel skilgreindir en þeir eru ólíkir í hverju krabba­meini. Einkenni þeirra eru almennt ósértæk en aðeins er skimað fyrir einu þeirra. Meðferð og horfur eru að sama skapi ólíkar en krabba­meinin eiga það þó sammerkt að miklu máli skiptir að greina þau sem fyrst, það er áður en æxlisvöxtur dreifir sér. Mikilvægt er því að þekkja vel til einkenna, áhættuþátta, greiningar- og skimunar­aðferða. Í þessari grein verður fjallað um þrjú algengustu krabbamein kven­líffæranna; krabbamein í legbol, leghálsi og eggjastokkum.

Leghálskrabbamein

Tafla I. FIGO-stigun leghálskrabbameina.19

I

Æxli staðbundið við legháls

IA1

Innvöxtur í starfsvef (e. stroma) ≤ 3 mm dýpt

IA2

Innvöxtur í starfsvef á 3-5 mm dýpt

Inngangu­r

IB1

Sjáanlegt æxli < 4 cm

Á Íslandi greinast árlega um 16 konur með leghálskrabbamein og eru þetta um 2,1% allra krabbameina sem greinast hér­ lendis.2 Meðalaldur kvenna sem greinast með legháls­krabbamein á Íslandi er um 45 ár sem er heldur lægri en í öðrum krabba­ meinum.1 Skipulögð leit að forstigum legháls­krabbameina hófst á Íslandi árið 1964 og síðan þá hefur bæði ný­gengi og dánar­tíðni sjúk­dómsins lækkað veru­lega. Við leitina er tekið frumu­strok frá leghálsi til að greina frumu­ breytingar sem hægt er að fylgjast með og með­höndla áður en þær þróast yfir í krabba­mein.3 Í dag er legháls­krabbamein þriðja algengasta krabbameinið í konum á heims­vísu og hefur jafnframt aðra hæstu dánar­tíðnina.4 Mestu áhrif sjúkdómsins koma fram í þróunarlöndunum, þar sem

IB2

Sjáanlegt æxli > 4 cm

II

Æxli vaxið út fyrir legháls

IIA

Æxli vaxið í innsta þriðjung legganga

IIB

Æxli vaxið út í vefinn í kringum leghálsinn (e. parametrium)

III

Staðbundin dreifing á æxli

IIIA

Æxli vaxið niður í ysta þriðjung legganga

IIIB

Æxli vaxið út í vefinn í kringum leghálsinn og út í grindarvegg

IV

Æxli vaxið í þvagblöðru og/eða garnir og/eða fjarmeinvörp

IVA

Vöxtur í þvagblöðru og/eða garnir

IVB

Fjarmeinvörp, þar með talin í kviðarhols og/eða náraeitlum (e. inguinal lymph nodes)


IB2

IA2 ≤4 cm

IIA

IIIA

IVA

>4 cm

IIB

IIIB

IVB

Mynd 1. FIGO-stigun leghálskrabbameins19

innviði vantar fyrir starfhæfa legháls­ krabbameins­leit og há tíðni er bæði af HPV og HIV sýkingum. Um 86% allra legháls­ krabbameina og um 88% allra dauðsfalla vegna sjúkdómsins eiga sér stað í þróunarlöndunum.5 Leghálsinn er oftast um 2-4 cm á breidd og 3-4 cm á lengd. Hann gengur niður úr leg­ bolnum og opnast í leggöngin.1 Leghálsinn er klæddur þekjufrumum af tveimur gerðum, flögu­þekju að utan og kirtilþekju að innan. Stað­urinn þar sem þessar tvær gerðir mætast, við op leghálsins, kallast umbreytingarsvæði (e. transformation zone) en þaðan eiga flest legháls­ krabbamein uppruna sinn.6 Frumu­ breytingar eru forstigs­ breytingar legháls­ krabbameina en breytingarnar geta verið í flögu­ þekjunni, kirtil­ þekjunni eða í báðum gerðum.6 Mikilvægt er að átta sig á því að frumu­breytingar eru ekki krabbamein en geta

verið undanfari þess ef þær ganga ekki til baka. Þeim er skipt upp í þrjár gráður eftir alvarleika og áhættunni á að þróast í krabbamein en þróun frá frumubreytingum yfir í krabbamein tekur yfirleitt mörg ár.7 Verulegar líkur eru á að frumubreytingar af gráðu I gangi til baka og því nægir að endurtaka frumustrok eftir 6-12 mánuði. Frumubreytingar af gráðu II og III eru oftast meðhöndlaðar með keiluskurði þar sem áhættan á þróun í krabbamein er talsvert meiri.8 Keiluskurður er einföld aðgerð þar sem frumubreytingar eru fjarlægðar. Við aðgerðina minnkar hættan á krabbameini til muna án þess að hafa áhrif á frjósemi konunnar.9

Orsakir og áhættuþættir Leghálskrabbamein orsakast af veiru sem nefnist HPV (e. human papilloma virus) og smitast við kynmök.1 Allt að 80% allra

kvenna, sem eru kynferðislega virkar, smitast af HPV einhvern tímann á lífsleiðinni.10 HPV er nauðsyn­ leg en ekki nægjanleg forsenda krabba­meina í leghálsi. Eftir HPV-smit getur veiran valdið virkri sýkingu í leghálsi en í lang­ flestum tilvikum nær ónæmis­ kerfið að vinna á sýk­ingunni og losa sig við hana. Þegar það tekst ekki verður veirusýkingin þrálát og getur að lokum valdið frumubreytingum.9 Fundist hafa 120 undirtegundir HPV, þar af 40 sem geta sýkt slímhúðir kynfæra.11 Þessum undir­ tegundum er skipt upp í tvo flokka; há-áhættu og lág-áhættu. HPV 16 og HPV 18 eru há-áhættu veirur og valda um 50% allra hágráðu frumubreytinga og allt að 70% leghálskrabbameina.9 Áhættuþættir fyrir leghálskrabbamein teng­ jast áhættunni að fá HPV-sýkingu og því að hafa ekki tekið þátt í legháls­krabbameinsleit.9 Hættan á því að smitast af HPV er tengd fjölda rekkju­­nauta, ungum aldri við fyrstu kyn­mök og að hafa fengið aðra kyn­sjúkdóma eins og klamydíu eða herpes.6,10,11 Eftir að HPV-smit á sér stað eru ýmsir þættir sem auka líkurnar á því að veiru­sýking þróist út í frumu­breytingar og jafnvel krabbamein. Mikilvægasti áhættu­ þátturinn er ónæmisbæling af völdum lyfja eða sjúkdóma líkt og HIV. Reykingar eru einnig þekktur áhættuþáttur fyrir leghálskrabbamein af flöguþekjugerð.12-14 Á seinustu árum hefur þekking á HPVsýkingum aukist til muna og vegna þessa var hægt að þróa bóluefni gegn veirunni. Frá árinu 2011 hefur öllum stelpum í 7. bekk á Íslandi staðið til boða bólusetning með Cervarix® með því markmiði að fyrir­ byggja krabbamein í leghálsi.15 Bólu­ efnið Cervarix® gefur langtímavörn gegn sýkingu af völdum HPV 16 og 18 og einnig einhverja vörn gegn HPV 31 og 33 þó hún sé mun minni.16 Árið 2016 kom á markað nýtt bóluefni, Gardasil®9, sem gefur vörn gegn fleiri HPV eða alls níu veirum og er í dag talið besta bóluefnið til forvarnar legháls­ krabbameini. Það veitir því vörn gegn enn fleiri há-áhættu HPV-veirum, líkt og HPV 31 og 33, en einnig veirum eins og HPV 6 og 11 sem valda kynfæravörtum.17

Einkenni, greining og vefjagerð Algengast er að leghálskrabbamein séu einkenna­­ laus til að byrja með en þegar einkenni koma fram eru þau oftast tiltölulega ósértæk og gjarnan tengd óeðlilegri útferð eða blæðingum svo sem milliblæðingum eða blæðingum eftir sam­farir.1 Greining legháls­ krabbameins er oftast fengin eftir sýnatöku frá leghálsi eða keilu­skurði sem framkvæmdur er vegna meintra frumu­ breytinga eða

29

IA1

IB1

Ritrýnt efni

IA


ef klínískur grunur vaknar um legháls­ krabbamein.8 Rannsóknir sýna að langflest eða um 80-90% allra legháls­krabbameina eru af flöguþekjuuppruna og um 10-15% eru af kirtilþekjuuppruna.12,18

Stigun og meðferð

Ritrýnt efni

30

Leghálskrabbamein eru stiguð samkvæmt Alþjóða­­samtökum kvensjúkdóma- og fæðinga­lækna (e. Inter­ national Federation of Gyne­ cology and Obstetrics, FIGO). Stigunin er sýnd í Töflu I og á Mynd 1. Stigunin er fyrst og fremst klínísk og metin út frá skoðun sem oft er gerð í svæfingu. Myndrannsóknir geta þó hjálpað til við að meta útbreiðslu sjúkdómsins. Til dæmis er segulómskoðun af grindarholi góð rannsókn til að meta stærð/legu æxlis í leghálsi og hugsanlega útbreiðslu í vefi í kring. Tölvusneiðmynd er oft notuð til að meta eitlastækkanir í kvið eða meinvörp, svo sem í lungum. Mikilvægt er að ákvarða meðferð hverrar konu fyrir sig út frá stigun við greiningu en horfur sjúklings eru einnig beint tengdar stiguninni.8,20,21 Meðferðarmöguleikum leghálskrabbameina má skipta upp í skurðaðgerð, geislameðferð og krabbameinslyfjameðferð. Oft eru tvö eða fleiri meðferðarform gefin saman svo sem samþætt geisla- og lyfjameðferð eða þar sem ein meðferð tekur við af annarri. Á lægstu stigum leghálskrabbameins, það er á stigum IA1 til IB1, er skurðaðgerð fyrsta meðferð og ætti að nægja ein og sér.22 Á stigi IA1 er ýmist gerður keiluskurður, ef sjúklingur óskar eftir því að varðveita frjósemi sína, eða legnám. Á stigi IA2 og IB1 eru líkur á sogæðaíferð og meinvörpum í grindarholseitla um 10% og því er stöðluð meðferð útvíkkað legnám (e. radical hysterectomy) þar sem auk legs og legháls er fjarlægður vefurinn í kringum leghálsinn (e. parametrium), efsti hluti legganga ásamt brottnámi grindarholseitla.6,22 Hjá einstaka sjúklingum þegar mikilvægt er að varðveita frjósemi konunnar eða hún er þunguð við greiningu er hægt að framkvæma leghálsbrottnám (e. trachelectomy). Þá er leg­ háls ásamt nærliggjandi vef í kringum legháls og efsti hluti legganga fjarlægður ásamt grindarholseitlum en legið sjálft er skilið eftir. Þessi meðferð er talin örugg ef æxlið er minna en 2 cm, bundið við legháls, eitlar neikvæðir og skurðbrúnir fríar eftir aðgerðina.22 Í dag eru ofangreindar aðgerðir oftast gerðar í kviðsjá og gjarnan með hjálp aðgerðarþjarka. Á stigi IB2 og á efri stigum sjúkdómsins er ekki framkvæmd skurðaðgerð heldur felst meðferðin í samþættri geisla- og lyfjameðferð enda líkurnar á hreinum skurðbrúnum litlar og talsverðar líkur á dreifingu sjúkdóms

í eitla. Þá eru allt að 80% líkur á að þörf verði á viðbótarmeðferð eftir skurðaðgerð með samþættri geisla- og krabbameinslyfjameðferð sem hefur í för með sér hærri dánartíðni og meiri líkur á alvarlegum og langvarandi fylgi­ kvillum með minnkuðum lífsgæðum sjúklings. Því er mikilvægt að vanda stigun sjúk­dómsins til að velja rétta meðferð. Þannig er samþætt geisla- og lyfjameðferð stöðluð meðferð leghálskrabbameina á stigi IB2 og á efri stigum22-24 en þá er gefin ytri og/eða innri (e. brachytherapy) geislameðferð ásamt því að gefa vikulega krabbameinslyf, oftast cisplatin, á meðan geislameðferð stendur. Samanborið við geislameðferð eingöngu minnkar dánar­ tíðnin um 30-50% við það að gefa einnig cisplatin.6,22 Talið er að cisplatin auki á virkni geislameðferðarinnar en lyfið hefur einnig frumudrepandi verkun.25 Á stigi IV eru líkur á lækningu nánast engar. Þá er meðferðin einstaklings­bundin og miðar að því að minnka ein­kenni og hægja á æxlisvexti. Stundum er geislameðferð beitt við einangruðum mein­ vörpum sem valda einkennum.6,8

Endurkoma og lifun Eftir að meðferð lýkur er konan kölluð inn í reglubundið eftirlit en rannsóknir hafa sýnt að líkur á endurkomu krabbameinsins eru mestar á fyrstu tveimur árunum eftir grein­ ingu. Á Norðurlöndum er mælt með reglulegu eftirliti á þriggja til fjögurra mánaða fresti fyrstu tvö árin eftir meðferð og í framhaldinu á sex til tólf mánaða fresti í samtals fimm ár. Endurkomur greinast þó oftast í kjölfar einkenna og er því óljóst hversu hjálplegt í raun reglulegt eftirlit er í þessu ferli.6,26,27 Meta þarf lífsgæði konunnar eftir meðferð og ræða við hana um breytingar á andlegri líðan og kynlífsheilsu og veita ráðleggingar varðandi þau vandamál.8,28 Á heildina litið eru horfur sjúklinga með leghálskrabbamein góðar en þær ráðast mest af stigun sjúklinga við greiningu. Þannig eru bestu horfurnar hjá þeim sjúklingum sem greinast á stigi I en um 95% af þeim læknast samanborið við einungis 40% þeirra sem greinast á stigi III.19 Því skiptir mestu máli að greina sjúkdóminn sem fyrst. Vitað er að skimun og meðhöndlun frumubreytinga getur komið í veg fyrir að kona fái leghálskrabbamein. Rannsóknir hafa einnig sýnt að þátttaka í skipulagðri leghálskrabbameinsleit hefur áhrif á stigun sjúkdómsins við greiningu.29 Skimun er þannig lykilatriði í því að flestar konur eru að greinast á allra fyrstu stigum sjúk­ dómsins en þá eru horfur mjög góðar. Tölur frá Leitarstöð Krabbameinsfélagsins sýna minnkaða þátttöku kvenna í leghálsskimun á undan­förnum árum og sérstaklega í yngri

aldurs­ hópunum (Svanhildur Þorsteinsdóttir, Leitar­ stöð Krabbameinsfélags Íslands, munnleg heimild, febrúar 2018). Það er alvar­ legt mál enda er mæting og þátttaka kvenna í leghálsskimun forsenda þess að hún virki.

Lokaorð Leghálskrabbamein greinist gjarnan hjá tiltölulega ungum konum og hefur einnig þá sérstöðu að veirusmit er forsenda krabba­ meinsins. Horfur kvenna með legháls­ krabbamein eru almennt góðar ef það greinist á fyrstu stigum sjúkdómsins en skimun er þar mikilvægasti þátturinn. Nú er byrjað að bólusetja fyrir þeim veirum sem valda flestum leghálskrabbameinum og eru vonir bundnar við að nýgengi sjúkdómsins muni því lækka enn frekar.

Legbolskrabbamein Inngangur Legbolskrabbamein (e. endometrial carcinoma) er algengasta krabbameinið í kvenlíffærum.30 Tæplega 30 konur greinast árlega á Íslandi en legbolskrabbamein er fimmta algengasta krabbameinið í konum hérlendis.1,31

Áhættuþættir Orsakir legbolskrabbameins eru ekki alveg ljósar en ýmsir áhættuþættir eru þekktir. Hækkandi aldur er til dæmis áhættuþáttur fyrir legbolskrabbameini en langflestar konur eru komnar yfir tíðahvörf við greiningu. Aðeins um 15% sjúklinga greinast fyrir 50 ára aldur og 5% fyrir 40 ára aldur.32,33 Aðrir áhættuþættir legbolskrabbameins eru flestir tengdir estrógeni. Estrógen veldur aukinni frumufjölgun í legslímunni (e. endometrium), hindrar stýrðan frumudauða og örvar æðanýmyndun. Þetta leiðir til oförvunar á legslímunni (e. endometrial hyperplasia) sem getur þróast í krabbamein.34,35 Offita er þannig áhættuþáttur þar sem í fituvefnum verður umbreyting á andrógenum frá nýrna­ hettu yfir í estrógen33 ásamt því að í offeitum er aukið insúlínviðnám sem veldur aukinni insúlínlosun sem svo minnkar myndun á kynhormónabindandi glóbulíni (e. sex hormone-binding globulin, SHBG) í lifrinni sem þannig eykur tiltækt estrógen.32,35 Annar sterkur áhættuþáttur er estrógenhormónameðferð við tíðahvarfaeinkennum án mótverkandi prógesteróns.33 Útsetning legslímunnar fyrir estrógeni getur einnig stafað


Æxlið bundið við legbol

IA

Æxli bundið við slímhúð eða innvöxtur í minna en helmingsþykkt vöðvalagsins

IB

Innvöxtur í helmingsþykkt vöðvalagsins eða meira

II

Æxlið gengur niður í bandvef leghálsins

III

Staðbundin dreifing á æxlinu

IIIA

Æxlið er vaxið í yfirborð legs (e. serosa), eggjastokka og/eða eggjaleiðara

IIIB

Æxlið nær niður í leggöng og/eða út í vefinn í kringum legið (e. parametrium)

IIIC

Meinvörp í grindarholseitla og/eða í eitla við ósæð (e. para-aortic)

IIIC1

Meinvörp í grindarholseitlum

IIIC2

Meinvörp í eitlum við ósæð með/án meinvarpa í grindarholseitlum

IV

Æxlið vex inn í þvagblöðru og/eða garnir og/eða fjarmeinvörp

IVA

Æxlið vex inn í þvagblöðru og/eða garnir

IVB

Fjarmeinvörp, þar með talin í kviðarhols- og/eða náraeitlum (e. inguinal lymph nodes)

af estrógen-seytandi æxlum í eggjastokkum eða vegna fárra eða engra egglosa eins og gerist til dæmis í fjölblöðrueggjastokkaheilkenni (e. polycystic ovary syndrome, PCOS).32 Auknar líkur á legbolskrabbameini hafa einnig verið tengdar við snemmbúnar fyrstu tíða­ blæðingar, síðkomin tíðahvörf, ófrjósemi og að hafa aldrei fætt barn.35-37 Sykursýki, háþrýstingur og hreyfingarleysi eru einnig áhættu­ þættir en þó er ekki ljóst hvort það séu sjálfstæðir áhættuþættir eða einungis fylgi­fiskar offitunnar.2,7 Konur með sögu um brjósta­krabbamein sem hafa fengið meðferð með lyfinu tamoxífen eru í aukinni áhættu á að fá legbolskrabbamein þar sem lyfið hefur estrógen-áhrif á legslímuna.38,39 Almennt eru erfðaþættir ekki mikilvægir hvað varðar legbolskrabbamein en undir 5% tilfella eru talin vera erfðatengd og þá oftast tengd arfgengu ristil- og endaþarmskrabbameini (e. hereditary nonpolyposis colon cancer syndrome, HNPCC) sem gengst einnig undir nafninu Lynch-heilkenni.32,40

Einkenni

IA

IA

IB

II

IIIA

IIIB

Óeðlilegar blæðingar er langalgengasta ein­ kenni legbolskrabbameins og þá fyrst og fremst blæðingar hjá konum eftir tíðahvörf. Hins vegar geta breytingar á blæðingamynstri hjá konum fyrir tíðahvörf einnig verið fyrstu einkenni legbolskrabbameins, þó um sé að ræða ósértækt einkenni sem getur stafað af ýmsum öðrum orsökum.32 Sjaldnar eru fyrstu einkennin útferð eða verkir.33,41,42 Sumar konur eru einkennalausar og greinast vegna þykkrar legslímu á leggangaómskoðun. Stundum greinast konur einnig fyrir til­ viljun í kjölfar legnáms vegna annarra kvilla þar sem krabbameinið kemur í ljós við meinafræðirannsókn eftir aðgerð.41

Greining

IIIC

Mynd 2. FIGO-stigun legbolskrabbameins32

IVA

IVB

Þegar kona leitar til læknis vegna einkenna sem gætu bent til legbolskrabbameins þarf að taka nákvæma kvensjúkdómafræðilega sögu; til dæmis upplýsingar um fjölda fæðinga, blæðingasögu, ófrjósemi eða PCOS og hvort saga sé um ofvöxt í legslímunni. Upplýsingar um lyfjanotkun skal einnig skrá, ekki síst notkun hormóna, getnaðarvarnarpillu og tamoxí­ fens. Að auki skal taka almenna heilsufars­ sögu og þá sérstaklega með tilliti til offitu, sykursýki, háþrýstings og sögu um krabba­ mein í ristli, eggjastokkum og/eða brjóstum. Einnig skal spyrja út í fjölskyldu­ sögu um krabbamein.43,44 Eftir sögutöku skal gera skoðun á grindarholi til þess að útiloka sjúkdóm í skapabörmum, leggöngum og leghálsi.32,43 Þreifa skal leg og yfir eggja­

Ritrýnt efni

I

31

Tafla II. FIGO-stigun legbolskrabbameins.54


32 Ritrýnt efni

stokkum til þess að finna legu og stærð legsins ásamt því að leita að fyrirferðum í kviðar- og grindarholi.45 Því næst skal gera ómskoðun um leggöng til þess að meta þykkt legslímunnar en miðað er við að þykkt eðlilegrar legslímu í konum eftir tíðahvörf sé undir 4-5 mm. Þegar legslíma mælist þykkari en 4-5 mm þarf að taka sýni til vefjagreiningar.32,33 Áður fyrr var útskaf helsta aðferðin og hefur verið talið gullstaðall til greiningar á legbols­krabbameini. Við útskaf, sem oftast er gert í svæfingu, er leghálsinn útvíkkaður og legslíman skafin úr legholinu.46,47 Hins vegar er hægt að taka sýni til vefjagreiningar með minna inngripi. Þá er sýni frá legslímunni tekið með litlu sogröri (Pipelle®) sem sett er inn í legholið en það krefst hvorki svæfingar né deyfingar og er jafnan gert á stofu eða göngudeild. Jákvætt sýni með Pipelle® er áreiðanleg krabbameins­ greining en við neikvætt Pipelle® sýni er ekki hægt að útiloka krabbamein og því þarf einnig að gera útskaf ef grunur er til staðar.48 Þegar óregluleg þykknun er á legslímunni er hægt að gera markvisst brott­nám á slíkum breytingum í leg­ speglun (e. hysteroscopic resection). Þetta krefst svæfingar eða mænu­deyfingar en þá er leg­holið fyllt með ísótónískum vökva, farið með legsjá (e. hysteroscope) inn í legið og breyting­ arnar skoðaðar og fjarlægðar.45 Niðurstöður úr meinafræðirannsóknum á sýnunum gefa vefjagerð krabbameinsins og gráðu þess.49 Frekari myndgreining, til dæmis segulómun, tölvu­ sneiðmyndun eða jáeindaskönnun, er einnig notuð í uppvinnslunni.50 Með því að spá fyrir um meinvörp, dreifingu sjúkdómsins, stærð æxlis og dýpt krabba­ meinsins inn í vöðva­lag legsins með myndgreiningu er hægt að meta hvers konar meðferð er við hæfi og þannig hvers konar aðgerð skuli framkvæma.32

Vefjagerð, gráðun og stigun Vefjagerðir legbolskrabbameins eru margar en legslímulíkt kirtilfrumukrabbamein (e. endo­ metrioid adenocarcinoma) er langalgengasta vefja­ gerðin eða um 85%. Aðrar vefja­ gerðir eru meðal annars tærfrumukrabbamein (e. clear cell adenocarcinoma), slímkrabbamein (e. mucinous adenocarcinoma) og svo krabba­ sarkmein (e. carcino­sarcoma, Malignant mixed Müllerian tumor, MMMT).51 Hægt er að flokka vefjagerðir legbolskrabbameina í tvær megin gerðir, gerð I og gerð II.32,35 Gerð I legbolskrabbamein eru algengust (80-90%) en þau eru af lágri gráðu og eru öll legslímulík kirtilfrumukrabbamein af gráðu 1 eða 2. Þessi krabbamein eru estrógen-háð og hafa góðar batahorfur. Æxli af gerð II eru öll af hárri gráðu og eru mun illvígari. Þau hafa slæmar batahorfur og líkur á endurkomu og fjarmeinvörpum eru mun meiri. Þetta eru legslímulík kirtilfrumukrabbamein af gráðu

3 ásamt öllum krabbameinum sem ekki eru af legslímulíkri gerð (e. non-endometrioid) en þau eru öll illa þroskuð æxli. Áhættuþættirnir fyrir krabbamein sem eru ekki af legslímulíkri gerð eru illa skilgreindir en þessi æxli eru óháð estrógeni og vaxa oftast frá rýrri legslímu aldraðra kvenna.34,44,47,52 Gráðun og stigun er mikilvæg til þess að spá fyrir um horfur sjúklingsins og meta hvaða meðferð er við hæfi hverju sinni. Gráða krabbameins er ákvörðuð út frá vefjafræðilegri sérhæfingu krabbameinsvefjarins.53 Stigun lýsir hins vegar útbreiðslu krabbameinsins við greiningu. Stigun er ákvörðuð út frá því hversu djúpt æxlið er vaxið inn í vöðvalagið, vexti niður í legháls, leggöng eða út í yfirborðslag legsins og svo frekari dreifingu í eggjastokka, eggjaleiðara, eitla eða önnur líffæri. Stigun legbolskrabbameins samkvæmt Alþjóða­ samtökum kvensjúkdóma- og fæðinga­ lækna (e. International Federation of Gynecology and Obstetrics, FIGO) má sjá á Mynd 1 og í Töflu II.54 Með því að framkvæma myndgreiningu fyrir aðgerð er hægt að fá hugmynd um stigun sjúkdómsins en stigunin er þó ekki ákvörðuð fyrr en eftir aðgerð.34

Meðferð Fjórir meginmeðferðarmöguleikar eru fyrir konur með legbolskrabbamein; skurð­ aðgerð, geislameðferð, lyfjameðferð og hormóna­ meðferð. Kjör­ meðferð er skurð­ aðgerð en stundum fara konur einnig í eftirmeðferð eftir aðgerð en það fer eftir gráðun og stigun krabba­meinsins.44 Skurðaðgerðin felur í sér legnám ásamt brottnámi eggjaleiðara og eggja­stokka. Með leginu skal leghálsinn alltaf fjarlægður þegar um krabbamein er að ræða. Stundum þarf að gera talsvert viðameiri aðgerð eða svokallað útvíkkað legnám (e. radical hysterectomy), þar sem vefur í kringum legið (e. para­metrium) er einnig tekinn ásamt efsta hluta legganga en þetta getur þurft að gera ef krabba­ meinið nær niður í leghálsinn.55,56 Undanfarin ár hefur færst í aukana að gert sé eitla­ brottnám á eitlum í grindarholi og/ eða eitlum sem liggja upp með ósæðinni til að útiloka eitlameinvörp eða þegar líkur eru taldar á meinvörpum í eitlum. Deilt hefur verið um gagnsemi eitlabrottnáms sem læknandi meðferð en það er hins vegar mikilvægt fyrir nákvæma stigun sjúkdómsins og getur greint þá sjúklinga sem gætu haft gagnsemi af eftir­ meðferð.33,49 Tegund skurðaðgerðar getur verið opin aðgerð eða kviðsjáraðgerð með eða án aðstoðar aðgerðarþjarka (e. robot assisted laparoscopy).32 Legnám í opinni aðgerð hefur verið langalgengasta gerð legnáms á heims­ vísu.57 Á síðastliðnum árum hefur þó færst í aukana að gert sé legnám með kvið­sjá með

eða án aðgerðarþjarka, og eru nú aðgerð­irnar langflestar framkvæmdar með þeirri tækni. Kviðsjáraðgerðir eru minna inngrip en opnar aðgerðir, blóðtap er minna, sjúklingurinn er fljótari að jafna sig, hann fær síður samvexti og skammtíma fylgikvillar eru sjaldgæfari án þess að slegið sé af kröfum um gæði aðgerðarinnar út frá krabbameininu.58 Það er hægt að framkvæma legnám um leg­göng en almennt er ekki mælt með þeirri aðgerðar­ tækni þegar um krabbamein er að ræða þar sem bæði brottnám eggjastokka og stigun eru þá illmöguleg.58 Geislameðferð er algengasta eftirmeðferðin. Hún miðar að því að minnka líkur á endurkomu sjúkdómsins og bæta lifun sjúklinganna. Geislameðferð getur annað hvort verið ytri geislameðferð (e. external beam radiotherapy) eða innri geislameðferð (e. brachytherapy).32 Lyfjameðferð er aðallega gefin konum með lengra genginn sjúkdóm og/eða konum með vefjagerð af gerð II. Til viðbótar við lyfjameðferðina er oft gefin geislameðferð einnig þar sem hún eykur lifun hjá konum með langt genginn sjúkdóm.32 Konum sem er ekki treyst í aðgerð fara ýmist í geisla-, lyfjaog/eða hormónameðferð. Þessum meðferðum er einnig beitt til að slá á einkenni í líknandi tilgangi.32,49

Endurkoma og lifun Samkvæmt EUROCARE-4 rannsókninni sem gerð var á árunum 2000-2002 var 5 ára meðallifun legbolskrabbameins í Evrópu 78%.59 Þetta teljast góðar horfur og má þakka því að flest tilfellin greinast snemma. Horfur sjúklinganna eru beintengdar stigun, gráðu og vefjagerð sjúkdómsins.47 Hætta á endurkomu krabbameins fer mjög eftir stigi krabbameinsins við greiningu en talað er um að 7-18% legbolskrabbameina komi aftur. Endurkomur geta komið staðbundið í grindar­ hol eða sem fjarmeinvörp.32 Flestar endur­ komur verða innan þriggja ára frá meðferð. Mælt er með að kona komi í eftirlit á þriggja til fjögurra mánaða fresti fyrstu eitt til tvö árin eftir meðferð og svo á sex til tólf mánaða fresti næstu þrjú árin.47 Meðferð við endurkomu legbolskrabbameins eftir legnám er sniðin að þörfum hverrar konu en hægt er að beita geisla-, lyfja- og/eða hormónameðferð og í einstaka tilvikum er möguleiki að fjarlægja endurkomið krabba­mein með skurðaðgerð.60

Lokaorð Á Íslandi greinast árlega tæplega 30 konur með legbolskrabbamein. Orsakir sjúk­ dómsins eru ekki alveg ljósar en ýmsir áhættu­ þættir eru þekktir, svo sem aldur, offita og hormónameðferð. Legbolskrabbamein grein­ ist fyrst og fremst hjá konum eftir tíðahvörf


Inngangur Eggjastokkakrabbamein er það krabbamein í innri kynfærum kvenna sem dregur flestar konur til dauða.4 Á árunum 2001-2010 greind­ust að meðaltali 17 konur á ári með ill­ kynja æxli í eggjastokkum og árlega létust 16 konur af völdum sjúkdómsins á sama tímabili.1 Krabbamein í eggjaleiðurum og lífhimnu er náskylt eggjastokkakrabbameini en meðferð þeirra og horfur eru þær sömu. Enn fremur hafa nýlegar rannsóknir bent til sameiginlegs uppruna þessara sjúkdóma og því oft fjallað um þá sem einn sjúkdóm.61,62 Hér eftir verður því átt við þessa þrjá sjúkdóma þegar orðið eggjastokkakrabbamein er notað.

Áhættuþættir Orsakir eggjastokkakrabbameins eru ekki þekktar en nokkrir áhættuþættir hafa verið skil­ greindir. Fjölskyldusaga er sterkasti áhættu­þátturinn en um 5-10% greindra tilfella eggjastokka­ krabbameina tengjast þekktum stökk­ breytingum. Stærstur hluti þeirra eða um 90% tengjast stökkbreytingum í BRCA1og BRCA2-genum en 10% tengjast Lynchheilkenni.63 Talið er að líkur á að einstak­lingar með BRCA1- eða BRCA2-stökk­breytingu fái eggjastokka­ krabbamein einhvern tíma á lífsleiðinni séu 18-44% samanborið við um 1,5% hjá almennu þýði.64,65 Ýmsir hormónaog æxlunartengdir þættir (e. repro­ductive) hafa einnig áhrif á áhættu á eggjastokka­ krabbameini. Almennt eru þeir þættir sem stuðla að auknum fjölda egglosa svo sem snemmkomnar fyrstu tíðir, síðkomin tíðahvörf og egglosörvandi lyf taldir auka hættu á eggjastokka­krabbameini.66 Þættir sem fækka egglosum eru aftur á móti taldir minnka líkur á eggjastokka­krabbameini en þar ber helst að nefna notkun getnaðarvarnarpillu, barneignir og brjóstagjöf.66-69

Vefjagerðir æxla í eggjastokkum eru margvís­ legar og endurspegla þá vefi sem þar er að finna. Þau eru flokkuð eftir upprunavef sínum í þekju­ frumukrabbamein (e. epithelial carci­ noma), kynfrumustrengs­ stoðvefsæxli (e. sex cord stromal tumors) og kímfrumu­æxli (e. germ cell tumors). Þekjufrumu­ æxli eru algengust eða um 90% illkynja æxla í eggjastokkum.66,70 Skiptingu þekjufrumukrabbameina og inn­ byrðis hlutfall þeirra má sjá í Töflu III.71-75 Einnig eru til svokölluð jaðaræxli (e. borderline tumors) í eggjastokkum en þau einkennast af afbrigðilegum (e. atypical) frumuskiptingum þekju án íferðar í stoðvef. Algengustu vefjagerðir jaðaræxla eru sermiæxli (e. serous borderline tumors) og slímæxli (e. mucinous borderline tumors)71. Þau greinast oftar í yngri konum en ífarandi krabbamein76 og eru í langflestum tilvikum á stigi I við greiningu. Horfur eru því mjög góðar.77

Einkenni og greining Einkenni krabbameins í eggjastokkum eru almennt lítil og ósértæk og greinist sjúk­ dómurinn því oft seint.1 Meirihluti sjúk­ linga með ífarandi æxli greinist eftir að sjúk­dómur hefur dreift sér um kviðarhol.66 Helstu einkenni eru fyrirferð í kvið, aukið ummál eða þensla á kvið, verkir í kvið eða grindar­ holi, uppþemba, lystarleysi og ýmis önnur meltingarfæraeinkenni.78 Einkenni geta bæði stafað af vökva í kvið eða af þrýstingsáhrifum frá æxlinu sjálfu til dæmis á görn. Auk þess getur mæði komið fram vegna fleiðruvökva.79 Ef grunur vaknar um meinsemd í eggja­ stokkum þarf að fá góða lýsingu á einkennum sjúklings og ættarsögu um illkynja sjúkdóma. Einnig skal gera líkamsskoðun þar sem mikil­

vægt er að athuga hvort fyrirferð þreifist í kvið eða grindarholi, hvort merki séu um fleiðruvökva og hvort eitlastækkanir í nárum og ofan við viðbein séu til staðar.79 Með ómun um leggöng má meta blöðrur eða æxlisvöxt á eða við eggjastokka og hvort merki séu um frían vökva aftan við leg.80 Við grun um eggjastokkakrabbamein er alltaf tekin tölvusneiðmynd af kviðarholi til að meta frían vökva og æxlisdreifingu í kvið.79 Glýkópróteinið CA125 er almennt mælt ef grunur er um eggjastokkakrabbamein en hlutverk þess við greiningu sjúkdómsins er þó umdeilt.81 CA125 er einungis hækkað hjá um helmingi kvenna með sjúkdóminn á stigi I og það getur enn fremur hækkað við ýmsar aðrar aðstæður til dæmis sýkingar og legslímuflakk. Næmi og sértæki við greiningu á sjúkdómnum á lægri stigum er því lítið en mælingar geta þó verið gagnlegar til að fylgjast með árangri meðferðar sem og framgangi og endurkomu sjúkdóms.76 Endanleg greining liggur ekki fyrir fyrr en að skurðaðgerð og meinafræðirannsókn lokinni. Ekki er mælt með ástungu eða sýna­ töku úr æxli þar sem það getur aukið líkur á dreifingu sjúkdóms.80 Við greiningu skal stiga sjúkdóm, greina vefjagerð og flokka eftir uppruna í eggjastokka-, eggjaleiðara- eða lífhimnukrabbamein. Gerðar hafa verið ýmsar tilraunir til skimunar fyrir eggjastokkakrabbameini hjá almennu þýði síðustu áratugi til dæmis með reglulegri ómskoðun um leggöng og mælingu á CA125.82 Fæstar þeirra hafa sýnt fram á bætta lifun og er því almennt ekki mælt með reglubundinni skimun fyrir þessum sjúkdómi í dag.83 Annað gildir þó um konur sem greinst hafa með stökkbreytingu í BRCA-genum. Á Landspítala er í dag er mælt með kven­ skoðun, ómskoðun um leggöng og mælingu á CA125 á sex mánaða fresti frá 30 ára aldri.

Tafla III. Hlutfall vefjagerða af illkynja þekjufrumukrabbameini.71-75

Vefjagerð

Hlutfall

Sermikrabbamein (e. serous carcinoma)

53-75%

Legslímulík krabbamein (e. endometrioid carcinoma)

10-16%

Tærfrumukrabbamein (e. clear cell carcinoma)

8-12%

Slímkrabbamein (e. mucinous carcinoma)

3-13%

Ósérhæfð krabbamein (e. undifferentiated carcinoma)

2-5%

Þekjusarkmein (e. carcinosarcoma)

2-10%

33

Krabbamein í eggja­stokkum, eggja­leiðurum og lífhimnu

Vefjagerð

Ritrýnt efni

en meðalaldur við greiningu er um 65 ár. Legbolskrabbameini má skipta upp í gerð I sem eru hormónatengd æxli af lægri gráðum og gerð II sem eru illvígari mein. Meðferð byggist einna helst á skurðaðgerð með brott­ námi legs, eggjastokka og oft eitla í grindarholi en ósjaldan þarf einnig eftirmeðferð í formi geisla-, lyfja- og/eða hormónameðferðar.


Tafla IV. FIGO-stigun krabbameins í eggjastokkum, eggjaleiðurum og lífhimnu.84

I

Æxli bundið við eggjastokka eða eggjaleiðara

IA

Æxli í öðrum eggjastokk eða eggjaleiðara, hjúpur eggjastokks órofinn, enginn æxlisvöxtur á yfirborði eggjastokka eða eggjaleiðara og engar krabbameinsfrumur í kviðarholsskolvökva

IB

Æxli í báðum eggjastokkum eða eggjaleiðurum en uppfyllir annars sömu skilyrði og IA

IC

Æxli í öðrum eða báðum eggjastokkum/eggjaleiðurum ásamt einhverju eftirfarandi:

IC1

Ritrýnt efni

34

IC2 IC2

Rof á eggjastokk í aðgerð

Rof á hjúp eggjastokks fyrir aðgerð eða krabbameinsvöxtur á yfirborði eggjastokka eða eggjaleiðara Krabbameinsfrumur í kviðarholsskolvökva

II

Æxli bundið við grindarholið: Æxli í öðrum eða báðum eggjastokkum/eggjaleiðurum með dreifingu í grindarhol eða frumlífhimnukrabbamein (e. primary peritoneal cancer) bundið við grindarhol

IIA

Dreifing til legbols og/eða eggjaleiðara og/eða eggjastokka

IIB

Dreifing í annan vef í grindarholi.

III

Æxlisdreifing utan grindarhols en innan kviðarhols: Æxli í öðrum eða báðum eggjastokkum/eggjaleiðurum með dreifingu í lífhimnu utan grindarhols, lífhimnukrabbamein utan grindarhols eða meinvörp til aftanskinueitla (e. retroperitoneal lymph nodes)

IIIA1

Meinvarp til aftanskinueitla eingöngu

IIIA2

Smásæ æxlisdreifing í lífhimnu utan grindarhols með eða án meinvarpa til aftanskinueitla

IIIB

Stórsæ lífhimnumeinvörp utan grindarhols, 2 cm eða minni í mesta þvermál með eða án meinvarpa til aftanskinueitla

IIIC

Stórsæ meinvörp í kviðarholi, stærri en 2 cm í mesta þvermál með eða án meinvarpa til aftanskinueitla

IV

Fjarmeinvörp utan lífhimnu

IVA

Krabbameinsfrumur í fleiðruvökva

IVB

Meinvörp í starfsvef (e. parenchyma) kviðarholslíffæra eða meinvörp utan kviðarhols þar með taldir náraeitlar og eitlar utan kviðarhols

Mælt er með fyrirbyggjandi aðgerð þar sem eggjastokkar og eggjaleiðarar eru fjarlægðir við 40 ára aldur eða þegar kona er tveimur árum yngri en aldur yngsta þekkta tilfellis af eggjastokkakrabbameini í fjölskyldunni (Elísabet A. Helgadóttir, LSH, munnleg heimild, júní 2018) .

Stigun Krabbamein í eggjastokkum, eggjaleiðurum og lífhimnu eru stiguð í fjögur stig við grein­ ingu. Krabbamein er á stigi I sé það enn bundið við eggjastokka eða eggjaleiðara. Hafi sjúkdómurinn dreift sér utan eggjastokka og eggjaleiðara en er þó enn bundinn við

grindarhol telst hann vera á stigi II. Á stigi III hefur sjúkdómur dreift sér um kviðarhol og á stigi IV eru komin fjarmeinvörp.84 Hvert stig hefur svo nákvæmari undirflokka (sjá Töflu IV).84 Flest ífarandi þekjufrumukrabbamein greinast á stigi III eða um helmingur tilfella. Um fjórðungur greinist á stigi I og um 12-15% á stigum II eða IV.66,74 Aðra sögu er þó að segja af jaðaræxlum en þar greinast 70-90% á stigi I.77,85

Meðferð Skurðaðgerð er í flestum tilfellum fyrsta og mikil­ vægasta meðferð krabbameins í eggja­ ­ stokkum, eggja­leiðurum og lífhimnu. Ábend­

ing er fyrir aðgerð hjá öllum sjúklingum með eggjastokka­ krabbamein óháð vefja­ gerð og stigi nema aðrar heilsufars­ legar ástæður mæli gegn því.86 Markmið aðgerðar er að fjar­lægja allan æxlisvöxt, fá vefjagreiningu og meta stig sjúkdóms.86 Fyrir aðgerð skal fram­ kvæma myndgreiningar­rannsóknir til að meta æxlisdreifingu og meinvörp og mæla upphafs­ gildi CA125 til að meta svörun við meðferð.87 Aðgerðir eru oftast gerðar með kviðarhols­ opnun (e. laparotomy) en sé æxlisvöxtur ekki mikill eða dreifður er kviðarholsspeglun (e. laparoscopy) einnig möguleiki.88 Í flestum tilfellum eru eggja­ stokkar, eggleiðarar, leg og netja (e. omentum) fjarlægð auk alls sjáanlegs skurðtæks æxlisvaxtar. Sé kona þó með sjúkdóm á stigi IA og óskar þess að viðhalda frjósemi er möguleiki að fjarlægja annan eggjastokk og –leiðara.87 Einnig getur komið fyrir að ekki sé hægt að fjarlægja allan æxlisvöxt vegna samvaxta eða annarra orsaka.87 Magn þess æxlisvaxtar sem eftir verður í lok aðgerðar hefur marktæk áhrif á lifun sjúklinga og því er mikilvægt að fjarlægja öll sjáanleg æxli eins og kostur er.74,89-92 Hjá sjúklingum með illkynja þekjufrumu­ sjúkdóm á stigi III eða IV tekur tvíþátta lyfja­ meðferð samsett af einu platínum-lyfi og einu taxene-lyfi við eftir aðgerð. Undantekning er þó gerð sé sjúklingum ekki treyst í slíka meðferð og er þá oft gefin einþátta meðferð með platínum-lyfi. Þau lyf sem oftast eru notuð eru lyfin carboplatín og paclitaxel (Taxol®).93,94 Þau eru gefin í bláæð á þriggja vikna fresti, oftast í sex skipti. Reynist krabbameinið vera á stigi I eða II hafa þættir eins og vefjagerð og gráða æxlisvaxtar áhrif á hvort þörf er á lyfjameðferð eftir aðgerð og hvaða meðferð er valin.94 Eru þá stundum gefnir færri lyfjaskammtar en hjá konum með lengra genginn sjúkdóm.95 Oftast er ekki þörf á lyfjameðferð eftir aðgerð hjá konum með jaðaræxli af stigi I eða II en sé sjúkdómur lengra genginn er lyfjameðferð gjarnan veitt.77 Ýmsar nýjungar í lyfjagjöf hafa komið fram á undanförnum árum. Hlutfall sjúklinga sem fær lyfjameðferð fyrir aðgerð (e. neo­adjuvant therapy) hefur farið vaxandi að undan­ förnu en rannsóknir sýna að hjá ákveðnum hópi sjúklinga geti meðferð með krabbameins­ lyfjum fyrir aðgerð aukið líkur á að brottnám alls æxlis heppnist.94,96,97 Þetta á aðallega við þá sjúklinga sem eru með mikinn æxlisvöxt í kviðarholi við greiningu og ólíklegt þykir að brottnám alls æxlisvaxtar takist. Síðustu ár hafa ýmis líftæknilyf komið inn í meðferð eggjastokkakrabbameins. Ber þar hæst að nefna bevacizumab (Avastin®) og PARP-hemla (e. poly-ADP-ribose polymerase inhibitors). Bevacizumab er einstofna mótefni gegn vaxtarþáttum æðanýmyndunar (e.


5 ára lifun (%)

IA

92

IB

85

IC

85

IIA

75

IIB

67

IIC

70

IIIA

50

IIIB

43

IIIC

33

IV

18

Heimildaskrá 1. Jónasson JG, Tryggvadóttir L. Krabbamein á Íslandi. Upplýsingar úr Krabbameinsskránni fyrir tímabilið 1955-2010. Reykjavík: Krabbameinsfélagið; 2012. 2. Krabbameinsskrá. Leghálskrabbamein. 2016; http://www.krabbameinsskra. is/?icd=C53. 3. Sigurdsson K, Sigvaldason H. Effectiveness of cervical cancer screening in Iceland, 1964-2002: a study on trends in incidence and mortality and the effect of risk factors. Acta obstetricia et gynecologica Scandinavica. 2006;85(3):343-349. 4. Jemal A, Bray F, Center MM, Ferlay J, Ward E, Forman D. Global cancer statistics. CA: a cancer journal for clinicians. Mar-Apr 2011;61(2):69-90. 5. Arbyn M, Castellsagué X, de Sanjosé S, et al. Worldwide burden of cervical cancer in 2008. Annals of Oncology. 2011;22(12):26752686. 6. Board PDQATE. Cervical Cancer Treatment (PDQ(R)): Health Professional Version. PDQ Cancer Information Summaries. Bethesda (MD): National Cancer Institute (US); 2002. 7. Aster KA. Robbins Basic Pathology. 9 ed2013. 8 .

Comprehensive Cervical Cancer Control: A Guide to Essential Practice. 2nd ed. Geneva: World Health Organization; 2014.

9. Schiffman M, Castle PE, Jeronimo J, Rodriguez AC, Wacholder S. Human papillomavirus and cervical cancer. Lancet (London, England). Sep 08 2007;370(9590):890-907.

Endurkoma og lifun Svörun við lyfjameðferð er oftast góð en hjá um 80% kvenna fer sjúkdómurinn í dvala (e. remission) eftir fyrstu meðferð. Stór hluti þeirra eða um 75% með illkynja þekjufrumu­ krabbamein fær sjúkdóminn hins vegar aftur innan tveggja ára.103 Nánast alltaf er veitt lyfjameðferð við endurkomum sem í fæstum tilfellum er þó læknandi. Hún lengir þó líf sjúklinga og bætir líðan.

10. Ault KA. Epidemiology and natural history of human papillomavirus infections in the female genital tract. Infectious diseases in obstetrics and gynecology. 2006;2006 Suppl:40470. 11. Trottier H, Franco EL. The epidemiology of genital human papillomavirus infection. Vaccine. Mar 30 2006;24 Suppl 1:S1-15. 12. Comparison of risk factors for invasive squamous cell carcinoma and adenocarcinoma of the cervix: collaborative reanalysis of individual data on 8,097 women with squamous cell carcinoma and 1,374 women with adenocarcinoma from 12 epidemiological studies. International journal of cancer. Feb 15 2007;120(4):885891. 13. Plummer M, Herrero R, Franceschi S, et al. Smoking and cervical cancer: pooled analysis of the IARC multi-centric case-control study. Cancer causes & control : CCC. Nov 2003;14(9):805-814.. 14. Moreno V, Bosch FX, Munoz N, et al. Effect of oral contraceptives on risk of cervical cancer in women with human papillomavirus infection: the IARC multicentric case-control study. Lancet (London, England). Mar 30 2002;359(9312):1085-1092. 15. Sundar S, Neal RD, Kehoe S. Diagnosis of ovarian cancer. BMJ. 2015;351:h4443. 16. Bosch FX, Broker TR, Forman D, et al. Comprehensive Control of Human Papillomavirus Infections and Related Diseases. Vaccine. 2013;31(0 8):I1-31. 17. Moreira ED, Jr., Block SL, Ferris D, et al. Safety Profile of the 9-Valent HPV Vaccine: A Combined Analysis of 7 Phase III Clinical Trials. Pediatrics. Aug 2016;138(2).

Horfur illkynja krabbameins í eggjastokkum eru almennt slæmar. Þættir sem hafa áhrif á lifun eru stig, aldur, sérhæfing æxlisvaxtar, dreifing æxlisvaxtar í kvið og æxlisvefur sem eftir verður í lok aðgerðar.73,90,92,104 Í Töflu V má sjá 5 ára lifun eftir FIGO-stigi.73 Aðra sögu er að segja um jaðaræxli en flestir teljast fulllæknaðir eftir aðgerð.105

Lokaorð Krabbamein í eggjastokkum er alvarlegur sjúkdómur sem oft greinist langt genginn vegna vægra og ósértækra einkenna. Horfur eru þá ekki góðar en skurðaðgerð og krabbameinslyfjameðferð eru helsta meðferð við sjúkdómnum. Með umfangsmeiri (e. radical) skurðaðgerðum og nýjum lyfjum er von um betri horfur hjá þessum sjúklingahópi.

18. Appleby P, Beral V, Berrington de Gonzalez A, et al. Cervical cancer and hormonal contraceptives: collaborative reanalysis of individual data for 16,573 women with cervical cancer and 35,509 women without cervical cancer from 24 epidemiological studies. Lancet (London, England). Nov 10 2007;370(9599):1609-1621. 19. Quinn MA, Benedet JL, Odicino F, et al. Carcinoma of the cervix uteri. FIGO 26th Annual Report on the Results of Treatment in Gynecological Cancer. International journal of gynaecology and obstetrics: the official organ of the International Federation of Gynaecology and Obstetrics. Nov 2006;95 Suppl 1:S43-103. 20. Narayan K, Lin MY. Staging for cervix cancer: Role of radiology, surgery and clinical assessment. Best practice & research. Clinical obstetrics & gynaecology. Aug 2015;29(6):833-844. 21. Tsikouras P, Zervoudis S, Manav B, et al. Cervical cancer: screening, diagnosis and staging. J BUON. 2016;21(2):320-325. 22. Sadalla JC, Andrade JM, Genta ML, Baracat EC. Cervical cancer: what’s new? Revista da Associacao Medica Brasileira (1992). Nov-Dec 2015;61(6):536-542. 23. Landoni F, Maneo A, Colombo A, et al. Randomised study of radical surgery versus radiotherapy for stage Ib-IIa cervical cancer. Lancet (London, England). Aug 23 1997;350(9077):535-540.

Framhald af heimildalista greinarinnar er að finna á bls 137.

35

Stig

vascular endothelial growth factor, VEGF) og hindrar þannig nýæðamyndun í æxlinu. Lyfið hefur reynst lengja tímann að endurkomu og bæta lifun hjá þeim konum sem ekki verða æxlisfríar eftir aðgerð.98-100 PARPhemlar eru sem stendur aðeins notaðir hjá konum sem eru með staðfesta stökkbreytingu í BRCA-genum en þeir virka á æxli með galla í DNA-viðgerðarferlum af völdum þessara stökkbreytinga.101 Nýlegar rannsóknir sýna einnig fram á góða virkni PARP-hemla hjá BRCA-neikvæðum konum.102

Ritrýnt efni

Tafla V. 5 ára lifun eftir FIGO-stigi.73


Gula hjá 74 ára konu Hún neitaði svima, höfuðverk, kviðverk, ljósum hægðum eða dökku þvagi. Hún hafði ekki verið með hita síðastliðnar vikur og neitaði þyngdartapi og nætursvita.

36

Fyrra heilsufar: • Frumkominn rauðkornadreri (e. polycythemia vera) – frá 71 árs aldri og er í virku eftirliti hjá blóðsjúkdómalækni. • Háþrýstingur frá 44 ára aldri og er í virku eftirliti hjá hjartalækni. • Gáttatif (e. atrial fibrillation) frá 63 ára aldri, er í virku eftirliti hjá hjartalækni.

Arnar Snær Ágústsson læknanemi á fjórða ári 2017-2018 Einar Stefán Björnsson prófessor í lyflækningum og yfirlæknir meltingardeildar Landspítala

Ritrýnt efni

Sjúkratilfelli af meltingardeild

Lyf við komu:

Hér kemur sjúkratilfelli af meltingardeild, skrifað eins og það var unnið upp í tímaröð frá komu einstaklingsins á bráðamóttöku að eftirliti á göngudeild. Tilfellið er sett upp til að vera áhugavekjandi og reyna á klíníska uppvinnslu lesandans.

Saga og skoðun

• Rivaroxaban, 20 mg x 1 síðan nóvember 2015. • Valsartan/Hýdróklórtíazíð 160/12,5 mg x 1 síðan 2007. • Metóprólól 47,5 mg x1 síðan 2007. • Hún neitaði inntöku náttúrulyfja og hafði undan­farna daga tekið 4-5 töflur af paraseta­móli samanlagt.

Skoðun við komu:

74 ára gömul kona kom inn á bráðamóttöku Landspítala í júní 2017 vegna mæði, vaxandi máttleysis og slappleika undanfarnar tvær vikur. Deginum áður varð hún vör við að húðin virtist hafa gulnað. Tæpri viku fyrir komu á bráðamóttöku „hvarf nánast“ matarlystin og samhliða var hún með niðurgang nokkrum sinnum á dag.

Lífsmörk við komu: Hiti: 37,4°C, púls: 98 slög á mínútu, blóðþrýstingur: 113/75, öndunartíðni: 20 á mínútu, súrefnismettun: 98% án súrefnis. Almennt var sjúklingurinn vakandi og áttaður. Hann var ekki bráðveikindalegur eða með­ tekinn að sjá en var með væga gulu í húð og í augnhvítum. Lungna-og hjartahlustun var hrein. Kviður var mjúkur, eymslalaus og ekki þaninn.

Uppvinnsla/rannsóknir Fyrstu blóðprufur á bráðamóttökunni má sjá í Töflu I. Í blóðprufum var hækkun á bæði hvítum og rauðum blóðkornum ásamt blóð­ rauða (e. hemoglobin). Kreatíníngildi var einnig hækkað og áætlaður gaukulsíunarhraði lækkaður (e. estimated glomerular filtration rate, eGFR) (Tafla 1). Lifrarpróf reyndust hækkuð og var mun meiri hækkun á ASAT/ALAT heldur en ALP/GGT sem gaf sterklega til kynna að um lifrarfrumuskaða (e. hepato­cellular injury) væri að ræða fremur en gallstíflumynd. Fengin var ráðgjöf meltingarlæknis sem ráðlagði að taka blóðprufu fyrir INR og ráðlagði að rannsaka hugsanlegar orsakir lifrarskaðans, svo sem lifrarbólguveirur eða sjálfsofnæmissjúkóma. INR reyndist vera 5 (viðmiðunargildi milli 0,8 – 1,2). Mótefni gegn lifrarbólguveirum A, B og C, CMV og EBV voru neikvæð. Sjálfs­ ofnæmisblóðpróf reyndust innan viðmiðunar­ marka, það er neikvæð kjarna­ mótefni (e. anti-nuclear antibody, ANA) og neikvæð sléttvöðvamótefni (e. smooth muscle antibody, SMA). Heildarmagn IgG var þó hækkað eða 20,1 g/L (normalgildi 7,00-17,00 g/L). Parasetamól var ekki mælanlegt í sermi. Á bráðamóttöku var gerð tölvusneiðmynd án skuggaefnis af kviðarholi sem sýndi eðlilega gallganga og engar fyrirferðir. Ómun af lifur, galli og brisi sýndi ekki fram á ómbreytingar eða sjúklegar breytingar í lifur. Gallvegir

Tafla I. Fyrstu blóðprufur á bráðamóttöku

Mælt gildi

Viðmiðunargildi

Mælt gildi

Viðmiðunargildi

Hvít blóðkorn

11,5

4,0-10,5 x 10˄9 /L

ALP

137

35 -105 U/L

Rauð blóðkorn

5,99

4,0 – 5,4 x 10^12 /L

GGT

156

< 75 U/L

Blóðflögur

168

150 – 400 x 10^9 /L

ASAT

1593

< 35 U/L

Hemóglóbín

171

118-152 g/L

ALAT

2273

< 45 U/L

Kreatínín

142

50 – 90 µmól/L

Bílirúbín

192

< 25 µmól/L

eGFR

31

> 60 ml/mín./1,73mE2

CRP

12

< 10 mg/L

eGFR = áætlaður gaukulsíunarhraði, CRP = C reaktíft prótein, ALP = alkalískur fosfatasi, GGT = γ-glútamýl transpeptíðasi, ASAT = alanínamínótransferasi, ALAT = alanín-amínótransferasi.


reyndust eðlilegir og ekki greindust nein ummerki um blóðtappa í portæð. Doppler af lifrarbláæðum sýndi ekki merki um blóðtappa.

Mynd 1. Graf yfir hækkun bílirúbíns á tímabilinu. Rivaroxaban var stöðvað í upphafi legunnar og dabigatran var sett inn við útskrift. Rauð lína táknar styrk bílirúbíns. BIL = Bílirúbín

Ritrýnt efni

INR lækkaði hratt dagana eftir komu. Bílirúbín fór hins vegar hækkandi í legunni en lækkaði seinustu dagana (Mynd 1). Vefjasýni úr lifur var fengið til að meta orsök lifrarbólgunnar. Það sýndi bráða lifrarbólgu með dreifðum bólgu­ frumuíferðum, bæði daufkyrninga (e. neutrophils) og sýrukyrninga (e. eosinophils), en mjög litla örvefsmyndun (sjá Mynd 2 og 3) . Útlit samrýmdist best lifrarbólgu af völdum lyfja en ekki var hægt að útiloka að um sjálfsofnæmislifrarbólgu væri að ræða. Sjúklingurinn var settur á prednisólon fljótlega í legunni og útskrifaðist á 10 mg af sterum daglega um munn. Snemma í sjúkdómsferlinu vaknaði grunur um mögulegan lifrarskaða af völdum blóðþynningarlyfsins rivaroxaban og var það því stöðvað í upphafi legunnar. Það var gert á þeim grunni að bráðum lifrarskaða af völdum rivaroxaban hefur verið lýst áður og að ekki reyndist annar orsakavaldur augljós í fyrstu sýn. Sjúklingurinn lá inni í 12 daga og við útskrift var dabigatran sett inn en þá höfðu lifrarprófin lækkað verulega (Mynd 4).

37

Gangur í legu

Mynd 2. Lifrarsýni sjúklings. Hér sést bólgufrumuíferð í lifrarvef, byrjandi hrörnunarbreytingar í lifrarfrumum og engin ummerki um örvefsmyndun. Sýni samræmist lifrarskaða af völdum lyfja.

Göngudeildin Sjúklingurinn kom í eftirlit á göngudeild rúmum tveimur vikum eftir sjúkrahúsvist og þar á eftir mánaðarlega. Í fyrstu heimsóknunum fóru lifrarpróf lækkandi. Samhliða þessu var ákveðið að minnka steranotkun í áföngum. Í þriðju heimsókninni á göngudeild kom þó í ljós hækkun á lifrarprófum. Þetta var um það bil 6 vikum eftir innleiðingu dabigatran meðferðar og var því lyfi einnig hætt. Hún hélt þó áfram að hækka í lifrarprófum og þá voru mæld ónæmispróf í annað sinn. Þau sýndu jákvæð SMA og títer upp á 1:160 (viðmið er 1:80) og IgG var 19,1 sem samrýmist sjálfsofnæmislifrarbólgu. Mánuði seinna voru ónæmisprófin endurtekin með sömu niðurstöðu. Sterameðferð var því innleidd á ný. Eftir aukningu steraskammta lækkuðu lifrarprófin. Rannsóknarniðurstöður og lækk­ un lifrarprófa eftir steragjöf samræmdust bæði sjálfsofnæmislifrarbólgu. Hún var sett á azathíóprín (Imurel®) en því varð að hætta eftir um það bil átta vikur vegna mikillar ógleði og vanlíðunar.

Mynd 3. Lifrarsýni sjúklings. Hér sést dreifð bólgufrumuíferð, meðal annars kornfrumur (e. granulocytes) og sýrukyrningar og byrjandi hrörnunarbreytingar í lifrarfrumum.


Tafla II. Einfölduð skilmerki fyrir greiningu sjálfsofnæmislifrarbólgu (e. simplified diagnostic criteria for autoimmune hepatitis)14.

Gildi

Stig

ANA eða SMA

≥1:40

1

ANA eða SMA

≥1:80

eða LKM

≥1:40

eða SLA

Jákvætt

IgG

>Efri viðmiðunarmörk

38

Breyta

Lifrarsýni (ummerki um lifarskaða á lifrarsýni er skilyrði)

Ritrýnt efni

Engar veirur finnast sem geta orsakað veirulifrarbólgu

2*

1

>1,10 sinnum efri viðmiðunarmörk

2

Samrýmist AIH

1

Dæmigert AIH

2

2

Innan viðmiðunarmarka

* Samanlagður stigafjöldi fyrir öll sjálfsmótefnin geta verið að hámarki 2 stig. ANA = neikvæð kjarnamótefni (e. anti-nuclear antibody) SMA = neikvæð sléttvöðvamótefni (e. smooth mucle antibody, SMA), LKM = „anti-liver kidney microsomial“ mótefni, SLA = „anti-soluble liver antigen“, AIH = sjálfsofnæmislifrarbólga (e. autoimmune hepatitis), IgG = Immunoglóbúlín G.

≥6: Líkleg AIH ≥7: Örugg AIH

Mynd 4. Graf yfir hækkun lifrarprófanna aspartate amínótransferasa (ASAT) og alanín amínótransferasa (ALAT) yfir tímabilið. Rivaroxaban var stöðvað í upphafi legunnar og dabigatran var sett inn við útskrift. Rauð lína táknar styrk ASAT og græn lína styrk ALAT.

Fyrst um sinn náðist að minnka sterana niður í 5 mg á dag og var frekari lækkun niður í 2,5 mg ráðgerð. Endurvakning sjálfs­ ofnæmis­ lifrarbólgunnar olli því hins vegar að auka þurfti steraskammtinn aftur. Við síðustu komu var sjúklingur á 25 mg af prednisólóni ásamt 50 mg af 6-mercaptópúríni (6-MP) einu sinni á dag en það er sterasparandi lyf. Það er háð klínísku mati og útkomum lifrarprófa hvort það takist að ljúka sterameðferðinni endanlega. Möguleiki er á að hún geti í framtíðinni verið eingöngu á 6-mercaptópúríni.

Fræðileg umræða Lifrarskaði af völdum lyfja (e. drug induced liver injury, DILI) er sjaldgæf orsök lifrar­ skaða en er mikilvægt að hafa í huga hjá fólki með bráðan lifrarskaða og eðlilegar myndgreiningarrannsóknir. Lifrarskaði af völdum lyfja er algengasta orsök fyrir bráðri lifrarbilun í Bandaríkjunum.1 Fjölmörg lyf geta valið slíkum skaða og oftast kemur það ekki í ljós fyrr en lyfin eru komin á almennan markað.2 Algengi bráðs lifrarskaða vegna lyfja á Íslandi var samkvæmt nýlegri rannsókn um 19 tilfelli á hverja 100.000 einstaklinga.3 Þó er mismunandi hvernig lyf geta valdið skaða. Í flestum tilfellum er lifrarskaðinn ófyrir­ sjánlegur (e. idiosyncratic) og ekki eins tengdur skammtastærðum lyfs. Algengustu lyfin í þess­um flokki eru amoxicillín/klavúlansýra, díkló­fenak, azathíóprín og infliximab.3 Ófyrir­ sjáanlegur lifrarskaði verður þegar einstak­ lingur er sérstaklega næmur fyrir lyfi, til dæmis á grunni erfðabreytileika og við vangetu til að bregðast við niðurbroti lyfs á frumustigi. Talið að samspil niðurbrotsefna lyfsins og ónæmiskerfisins gegni mikilvægu hlutverki í þessari tegund af lifrarskaða. Í sumum tilfellum verður fyrirsjáanlegur skaði sem er oftast skammtaháður. Dæmi um þetta er parasetamól en það er algengasta ástæða bráðrar lifrarbilunar bæði í Bandaríkjunum og Svíþjóð.1,4 Í ofannefndri íslenskri rannsókn voru eingöngu tilfelli með ófyrirsjánlegum lifrarskaða tekin með og tilfelli með lifrarskaða af völdum parasetamóls útilokuð.

Rivaroxaban (Xarelto®) er faktor X hindri á blóðstorku­ kerfið og verkar þannig til blóð­ þynningar. Lifrarskaði af völdum rivaroxabans er sjaldgæf orsök lifrarskaða. Undirliggjandi lifrarsjúkdómur með sam­ hliða blóðstorku­ truflunum og blæðingar­ hættu er þó frábending fyrir lyfinu.5 Eftir að lyfið kom á markað hefur verið til­ kynnt að rivaroxaban sé líklegur orsakavaldur nokkurra tilfella af bráðum lifrarskaða.6 Fjöldi


Bráður lifrarskaði af völdum lyfja getur síðan þróast í sjálfsofnæmislifrarbólgu (e. druginduced autoimmune hepatitis). Þessu hefur verið lýst og samkvæmt rannsókn á eftirfylgni á alls 685 sjúklingum með lifrarskaða af völdum lyfja, þróaðist lyfjaorsökuð sjálfsofnæmis­ ­ lifrarbólga hjá 5 sjúklingum eða 0,7% þeirra.19 Þetta er gríðarlega aukin áhætta ef miðað er við venjulegt þýði eða yfir 30 þúsund föld áhættuaukning á þróun sjálfsofnæmis­ lifrarbólgu. Meðferð við lyfjaorsakaðri sjálfsofnæmislifrarbólgu eru sterar en ólíkt frumkominni sjálfsofnæmislifrarbólgu virðist sú lyfjaorsakaða ekki þurfa sterameðferð til lengri tíma, líkt og íslensk rannsókn sýndi fram á. Sjúklingum með lyfjaorsakaða sjálfsofnæmislifrarbólgu var fylgt eftir í 4 ár og sýndu þeir ekki ummerki um endurkomu lifrarbólgu eftir að sterameðferð var lokið.20 Fleiri rannsóknir hafa einnig sýnt fram á ávinning af því að reyna að minnka steragjöf hjá lyfjaorsakaðri sjálfsofnæmislifrarbólgu með það að markmiði að ljúka henni endanlega. Þetta er eins og áður segir ólíkt meðferð frumkominnar sjálfsofnæmislifrarbólgu sem er ævilöng.21

Samantekt og lokaorð 74 ára gömul kona kom inn vegna vaxandi slappleika, mæði og gulu. Eftir strangt greiningarferli þótti mjög líklegt að bráður lifrarskaði af völdum rivaroxaban væri orsökin.

Þrátt fyrir neikvæð sjálfsofnæmis­ blóðpróf í upphafi legunnar, kom í ljós í eftirliti á göngu­deild að lifrarpróf hækkuðu aftur og því voru tekin ný sjálfsofnæmis­blóðpróf sem voru jákvæð. Þetta sjúkratilfelli snýst því um bráðan lifrarskaða af völdum lyfja sem þróast yfir í lyfjaorsakaða sjálfsofnæmislifrarbólgu í kjölfarið. Helsti lærdómurinn sem má draga af þessu tilfelli er að ætíð ber að varast að útiloka sjúkdóm þrátt fyrir neikvæðar rannsóknar­ niðurstöður. Þá getur próf verið falskt neikvætt, framkvæmd prófsins verið ann­ mörkum háð eða sjúkdómur haft ódæmigerða birtingarmynd. Önnur ástæða gæti verið að nýr sjúkdómur þróist í kjölfarið, líkt og hér, eða að sjúkdómurinn komi yfir í köstum og niðurstöður rannsókna takmarkist því við slík köst. Annar lærdómur sem má draga af þessu tilfelli er að greining eins sjúkdóms má ekki útiloka möguleikann á greiningu annars sjúk­ dóms, hvort sem sjúkdómarnir eru tengdir eður ei. Sé klínísk birtingarmynd eða rannsóknar­ niðurstöður sannfærandi fyrir samhliða sjúk­ dóm skyldi vinna sjúkling upp með tilliti til þessa. Í öllu falli er slík nálgun sjúklingum til heilla og er það ætíð meginmarkmiðið. Tilfelli birt með samþykki sjúklings og birting tilkynnt persónuvernd.

Þakkir Við þökkum Jóni Gunnlaugi Jónassyni prófessor í meinafræði kærlega fyrir að útvega myndir af lifrarsýni sjúklingsins.

Heimildaskrá 1. Ostapowicz G, Fontana RJ, Schiødt FV, et al. REsults of a prospective study of acute liver failure at 17 tertiary care centers in the united states. Annals of Internal Medicine. 2002;137(12):947-954. 2. Arnar DO, Jóhannesson AJ, Ólafsson S, Pálsson R. Handbók í Lyflæknisfræði. Vol 4. Reykjavík: Háskólaútgáfan; 2015. 3. Björnsson ES, Bergmann OM, Björnsson HK, Kvaran RB, Olafsson S. Incidence, Presentation, and Outcomes in Patients With Drug-Induced Liver Injury in the General Population of Iceland. Gastroenterology. 2013;144(7):1419-1425.e1413. 4. Wei G, Bergquist A, Broomé U, et al. Acute liver failure in Sweden: etiology and outcome. Journal of Internal Medicine. 2007;262(3):393401.

5. AG BP. Xarelto® (rivaroxaban) Summary of Product Characteristics. 2013; http://www.ema.europa.eu/docs/en_GB/document_library/ EPAR_-_Product_Information/human/000944/WC500057108.pdf. Accessed 22 Jan 2018. 6. Russmann S, Niedrig DF, Budmiger M, et al. Rivaroxaban postmarketing risk of liver injury. Journal of Hepatology. 2014;61(2):293-300. 7. Liakoni E, Rätz Bravo AE, Terracciano L, Heim M, Krähenbühl S. Symptomatic hepatocellular liver injury with hyperbilirubinemia in two patients treated with rivaroxaban. JAMA Internal Medicine. 2014;174(10):1683-1686. 8. Baig M, Wool KJ, Halanych JH, Sarmad RA. Acute Liver Failure after Initiation of Rivaroxaban: A Case Report and Review of the Literature. North American Journal of Medical Sciences. 2015;7(9):407410.

39

Sjálfsofnæmislifrarbólga er langvinnur bólgu­ s­ júkdómur í lifur sem stafar af óþekktum orsökum og hefur víðtæka birtingar­ mynd; allt frá því að vera nærri einkenna­laus og yfir í bráðan sjúkdóm.10 Sjálfsofnæmis­lifrarbólga er algengari í konum. Algengi sjálfsofnæmis­ lifrarbólgu er 0,85 tifelli á hverja 100.000 íbúa í Svíþjóð11 og 1,9 tifelli á hverja 100.000 í Noregi12 og í nýlegri íslenskri rannsókn var nýgengið 2,2 tilfelli á hverja 100.00013 sem er hæsta nýgengi sjúkdómsins sem hefur fundist. Greining sjálfsofnæmislifrarbólgu byggir á að útiloka aðrar orsakir lifrarbólgu; svo sem veiru­ lifrarbólgu, lifrarbólgu vegna lyfja og af völdum áfengis. Greiningin byggir fyrst og fremst á mælingu á sjálfsofnæmis­ mótefnum í blóði líkt og ANA, SMA og IgG.10 Til eru ákveðnar töflur og stigagjafir til að meta hve líkleg greiningin á sjálfsofnæmislifrarbólgu er. Í Töflu II sjást ný skilmerki fyrir sjálfsofnæmislifrarbólgu (e. new simplified criteria for autoimmune hepatitis).14 Tilurð sjálfsofnæmislifrarbólgu virðist eiga sér stað hjá erfðafræðilega næmum einstaklingum sem, við viss umhverfisáreiti, þróa með sér ofvirkni í ónæmiskerfinu sem ræðst á lifrina og veldur bólgu og frumudauða. Sjálfsofnæmislifrarbólga er nátengd vissum HLA undirgerðum, einkum HLA-DR3.15 Meðferð sjálfsofnæmislifrarbólgu byggist á ónæmisbælandi meðferð. Einkum hefur verið notast við sterameðferð eingöngu eða blöndu steralyfs og azathíópríns.16 Algengt er að einstaklingur fái aftur lifrarbólgu ef lyfja­ meðferð er stöðvuð eða í 20 – 100% tilfella.

Þetta er þó háð framgangi sjúkdómsins og því hvort einstaklingurinn hafi þróað með sér skorpulifur.10 Um 80% einstaklinga ná bata (e. remission) með meðferð innan þriggja ára.17 Ekki er marktækur munur á 10 ára lifun einstaklinga með sjálfsofnæmislifrarbólgu miðað við heilbrigt þýði og er það óháð því hvort einstaklingarnir hafi þróað með sér skorpulifur.18

Ritrýnt efni

tilfella undanfarin ár fer vaxandi samhliða útbreiddari notkun lyfsins og eru flest þeirra með sterkar vísbendingar um að rivaroxaban sé orsakavaldur lifrarskaðans, þó sum tilfellanna dragi varfærnislegri ályktanir.7-9 Rannsókn á tíðni lifrarskaða af völdum rivaroxaban á Íslandi er nýlega hafin.


9. Licata A, Puccia F, Lombardo V, et al. Rivaroxaban-induced hepatotoxicity: review of the literature and report of new cases. European Journal of Gastroenterology & Hepatology. 2018;30(2):226232. 10. Manns MP, Czaja AJ, Gorham JD, et al. Diagnosis and management of autoimmune hepatitis. Hepatology. 2010;51(6):2193-2213. 11. Werner M, Prytz H, Ohlsson B, et al. Epidemiology and the initial presentation of autoimmune hepatitis in Sweden: A nationwide study. Scandinavian Journal of Gastroenterology. 2008;43(10):1232-1240.

40

12. K. M. Boberg EAJJNRMSHB. Incidence and Prevalence of Primary Biliary Cirrhosis, Primary Sclerosing Cholangitis, and Autoimmune Hepatitis in a Norwegian Population. Scandinavian Journal of Gastroenterology. 1998;33(1):99-103. 13. Valgeirsson KB OS, Bergmann OM, Björnsson ES. Increased incidence of Autoimmune Hepatitis is associated with wider use of biological drugs. Gastroenterology 2018. 2018(154: abstract). 14. Hennes EM, Zeniya M, Czaja AJ, et al. Simplified criteria for the diagnosis of autoimmune hepatitis. Hepatology. 2008;48(1):169-176.

16. Lamers MMH, van Oijen MGH, Pronk M, Drenth JPH. Treatment options for autoimmune hepatitis: A systematic review of randomized controlled trials. Journal of Hepatology. 2010;53(1):191-198. 17. Czaja AJ. Treatment of Autoimmune Hepatitis. Semin Liver Dis. 2002;22(04):365-378. 18. Roberts SK, Therneau TM, Czaja AJ. Prognosis of histological cirrhosis in type 1 autoimmune hepatitis. Gastroenterology. 1996;110(3):848-857. 19. Björnsson E, Davidsdottir L. The long-term follow-up after idiosyncratic drug-induced liver injury with jaundice. Journal of Hepatology.50(3):511-517. 20. Björnsson ES, Bergmann O, Jonasson JG, Grondal G, Gudbjornsson B, Olafsson S. Drug-Induced Autoimmune Hepatitis: Response to Corticosteroids and Lack of Relapse After Cessation of Steroids. Clinical Gastroenterology and Hepatology.15(10):1635-1636. 21. Björnsson E, Talwalkar J, Treeprasertsuk S, et al. Drug‐induced autoimmune hepatitis: Clinical characteristics and prognosis. Hepatology. 2010;51(6):2040-2048.

Ritrýnt efni

15. Krawitt EL. Autoimmune Hepatitis. New England Journal of Medicine. 2006;354(1):54-66.

Viltu dýrmæta reynslu samhliða námi?

Bættu í reynslubankann á Hrafnistu Gríptu tækifærið og komdu að vinna á frábærum vinnustað. Starfsumsóknir á hrafnista.is og fastradningar.is Hrafnista Reykjavík

I

Hafnarfjörður

I

Kópavogur

I

Garðabær

I

Nesvellir

I

Hlévangur


41

Fróðleikur

FRÓÐLEIKUR Fróðleikur


Blóðnatríumlækkun Greining og meðferð

sem birtust í The American Journal of Medicine metnar og margt sem lítur að greiningar­ sértækri meðferð er fengið úr þeirri grein.2 Að auki var stuðst við Handbók í lyflæknisfræði.3

42

Þóra Soffía Guðmundsdóttir læknir Rakel Ingólfsdóttir læknir

Fróðleikur

Inngangur Blóðnatríumlækkun er skilgreind sem styrkur natríum í sermi (s-Na+) <135 mmól/l og kemur fyrir í 15–20% bráðainnlagna á sjúkra­ hús. Hún er því algeng en einnig mikil­væg þar sem blóðnatríumlækkun eykur lengd sjúkrahúsdvalar, dánartíðni og fylgikvilla. Þrátt fyrir þetta er greining og meðferð blóðnatríum­lækkunar um margt ábótavant. Sú stað­reynd að blóðnatríumlækkun kemur fyrir hjá mörgum mismunandi sjúklingahópum og er þar með sinnt af mismunandi sérfræði­ greinum gerir nálgun hennar erfiða. Flókið getur verið að greina orsakir blóðnatríum­ lækkunar og er meðferð einnig fjölbreytileg. Því er mikilvægt að aðgengilegar séu skýrar verklagsreglur varðandi greiningu og meðferð blóðnatríumlækkunar. Evrópsku samtökin um gjörgæslu­lækningar (e. European Society of Intensive Care Medicine, ESICM), Evrópsku samtökin um innkirtlafræði (e. European Society of Endocrinology, ESE) og Evrópsk samtök um kjörmeðferð nýrnasjúkdóma (e. European Renal Best Practise, ERBP) hafa tekið saman klínískar leiðbeiningar og byggja klínískar leiðbeiningar Landspítala að mestu á þeim.1 Einnig voru ráðleggingar sérfræðinga

Flokkun blóðnatríumlækkunar Blóðnatríumlækkun er flokkuð í samræmi við alvar­leika (sjá Töflu I), tímalengd (sjá Töflu II) og einkenni (sjá Töflu III). Auk þess er blóðnatríum­lækkun flokkuð á grunni osmóla­ þéttni í sermi og á rúmmáli utanfrumu­vökva.

Greining blóðnatríumlækkunar Við greiningu á blóðnatríumlækkun er gott að fara eftir flæðriti (sjá Mynd 1). Mikilvægt er að hefja strax rannsóknir til að komast að orsök lækkunarinnar. Um leið og sjúklingur greinist með blóðnatríumlækkun ætti því að senda nýtt blóðsýni til að mæla styrk natríum í sermi (s-Na+) og osmólaþéttni í sermi (s-Osm). Ekki er hægt að bæta mælingu á osmólaþéttni í sermi við eldri blóðprufu. Mikilvægt er að taka þvagsýni á sama tíma og blóðprufa er tekin og mæla þar með styrk natríum í þvagi (þ-Na+) og osmólaþéttni í þvagi (þ-Osm). Tryggja ætti að þessi sýni séu send í vinnslu sem fyrst til að greining liggi fyrir að bráðameðferð lokinni. Blóðnatríumlækkun getur verið van-, jafneða ofþrýstin. Ef mæld osmólaþéttni í sermi er undir 275 mOsm/kg er alltaf um að ræða vanþrýstna (e. hypotonic) blóðnatríumlækkun sem kölluð er sönn blóðnatríumlækkun. Eðli­leg osmólaþéttni í sermi liggur milli 275 mOsm/kg og 300 mOsm/kg og kallast það

jafn­þrýstin (e. isotonic) blóðnatríumlækkun. Of­þrýstin (e. hypertonic) blóðnatríumlækkun hefur osmóla­þéttni í sermi yfir 300 mOsm/kg. Virk osmól eru efni sem að frumuhimnur eru ekki gegndræpar fyrir og valda því osmó­ tískum áhrifum, það er tilfærslu vatns frá umfrymi frumna til utanfrumuhólfs (utan­ frumu­­vökva). Þetta eru efni svo sem manni­ tól, glýsín og glúkósi og geta þau valdið blóðnatríum­­ lækkun sem mælist jafn- eða of­þrýstin. Við leiðréttingu á þessum þáttum hækkar styrkur s-Na+ þar sem osmótískur halli minnkar og minna af vökva fer frá um­ frymi yfir í utanfrumu­ hólf. Við greiningu blóðnatríum­ lækkunar er því mikilvægt að mæla glú­kósa í sermi og leiðrétta styrk s-Na+ ef glúkósi er hækkaður. Fyrir hverja hækkun á styrk glúkósa um 5,5 mmól/l umfram gildið 5,5 mmól/l lækkar styrkur s-Na+ um hér um bil 2,4 mmól/l. Einnig geta verið til staðar óvirk osmól sem valda því að osmólaþéttni í sermi mælist hækkað en blóðnatríumlækkunin er í raun sönn. Hægt er að mæla styrk óvirkra osmóla í sermi svo sem þvagefni (e. urea), laktat og alkóhól. Eins getur gervingur (e. artifact) á rannsóknar­­stofu valdið sýndarblóðnatríum­ lækkun til dæmis mik­ ið magn þríglýseríða, kólesteróls og próteina.

Heilkenni óviðeigandi seytingar á þvagstemmuvaka Heilkenni óviðeigandi seytingar á þvag­ stemmu­­vaka (e. syndrome of inappropriate anti­ diuresis, SIAD) er útilokunargreining. Ýmsir þættir geta valdið SIAD til dæmis lyf, krabba­ mein, taugasjúkdómar og sýkingar. Ef osmóla­ þéttni í þvagi er yfir 100 mOsm/kg, natríum­


Tafla I. Flokkun byggð á blóðnatríumgildi.

Tafla II. Flokkun byggð á tímalengd.

Alvarleiki

S-Na+ (mmól/l)

Tímalengd (klst)

Væg

130 – 135

Bráð

<48

Meðalsvæsin

125 – 129

Langvinn

>48

Svæsin

<125

Ef óvissa er um tímalengd er blóðnatríumlækkun flokkuð sem langvinn

Einkenni

Meðalsvæsin

Ógleði, óáttun, höfuðverkur

Svæsin

Uppköst, flog, öndunarörðugleikar, skert meðvitund (≤8 á GCS)

þéttni í þvagi er hærri eða jöfn 30 mmól/l og rúmmál utanfrumuvökva sjúklingsins er eðlilegt gæti SIAD verið rétt greining. Hins vegar er mjög mikilvægt að útiloka aðrar mögulegar orsakir til dæmis nýrnahettubilun.

Aðlögun miðtaugakerfis að blóðnatríumlækkun og osmósuafmýlingarheilkenni Alvarleg einkenni blóðnatríumlækkunar orsak­­ast af bjúg í heila og auknum innankúpu­ þrýstingi vegna mismunar á osmólaþéttni í sermi og í heila. Þetta gerist þegar blóð­ natríum­lækkun þróast hratt og heilinn hefur ekki tækifæri til að aðlagast. Með tímanum minn­ kar heilinn osmólaþéttni sína til að minnka bjúg og innankúpuþrýsting. Þetta tekur 24-48 klukkustundir. Ef leiðrétting á blóðnatríumgildi verður of hröð þegar þessi aðlögun hefur átt sér stað getur það leitt til osmósuafmýlingarheilkennis. Það er heilkenni heilaskemmda sem einkennast af mýliseyðingu. Þetta getur leitt til óaftur­kræfra heilaskemmda og dauða. Einkenni osmósuafmýlingar­ heil­kennis koma yfirleitt fram eftir einn til sjö daga og eru breytileg allt eftir umfangi skemmdanna. Segulómun er kjörrannsókn til greiningar osmósuafmýlingarheilkennis. Tíma­­setning hennar skiptir þó miklu máli þar sem rann­sóknin er oft eðlileg við upphaf ein­ kenna og greinast skemmdir stundum ekki fyrr en eftir eina til tvær vikur. Aðrir þættir geta valdið osmósuafmýlingu eða aukið hættuna á henni svo sem áfengissýki, vannæringarástand, kalíum­skortur og lifrarbilun. Ef þessir sjúk­ dómar eru til staðar skal stefna að því að hækka styrk natríum í blóði hægar til að minnka líkur á osmósuafmýlingarheilkenni.

Meðferð blóðnatríumlækkunar Blóðnatríumlækkun er til að byrja með með­ höndluð út frá alvarleika (sjá Töflu III) og tímalengd (sjá Töflu II) einkenna. Meðferð miðast við að koma í veg fyrir frekari lækkun á styrk natríum í blóði og hækka hann hæfilega. Ef um svæsin eða meðalsvæsin einkenni er að ræða eða ef blóðnatríumlækkun er bráð réttlætir það bráðameðferð þó orsök sé ekki ljós. Það er gert þar sem meiri hætta er á alvarlegum einkennum heilabjúgs en osmósuafmýlingar­­heilkenni. Mikilvægt er þó að takmarka hækkun á s-Na+ til að koma í veg fyrir þróun osmósuafmýlingarheilkennis. Ef einkenni eru væg og/eða langvinn er mælt með að fara fyrst í greiningarvinnu og með­ höndla síðan á viðeigandi hátt. Ítarlegri um­fjöllun um greiningu og meðferð blóðnatríumlækkunar má finna í gæðahandbók Land­spítala. Mikilvægt er að huga að öðrum or­ sökum einkenna ef þau lagast ekki með hækk­andi blóðnatríumgildi. Ef blóðnatríumlækkun er væg en einkenni svæsin eða meðalsvæsin ætti einungis að gera ráð fyrir orsakasamhengi í undantekningar­ tilfellum.  

Bráðameðferð við blóðnatríum­ lækkun með svæsnum og m­eðal­ svæsnum einkennum Bráðameðferð er óháð því hvort blóðnatríum­ lækkun er bráð eða langvinn. Séu einkenni svæsin þarf að fá álit gjörgæslulækna. Meðferð svæsinna einkenna blóðnatríumlækkunar felst fyrst og fremst í gjöf ofþrýstins salt­

vatns. Gefnir eru 300 ml af 3% NaCl á 40 mín­útum og s-Na+ er mælt eftir að 150 ml hafa runnið inn. Þetta má endurtaka tvisvar sinnum eða þar til s-Na+ hefur hækkað um 5 mmól/l. Ef einkennabati verður er 0,9% NaCl gefið á lágmarkshraða (40 ml/klst) og greiningarsértæk meðferð hafin ef unnt er. Ef einkennabati verður ekki við hækkun um 5 mmól/l á að halda áfram gjöf 3% NaCl þar til s-Na+ hefur hækkað um 10 mmól/l eða s-Na+ nær 130 mmól/l. Mikilvægt er að mæla s-Na+ reglulega fyrsta sólarhringinn og síðan að minnsta kosti daglega þar til gildi er stöðugt. Séu einkenni meðalsvæsin skal gefa staka gjöf af 150 ml 3% NaCl. Í þeim tilfellum er unnt að gefa sér tíma í greiningarsértækar rannsóknir og haga meðferð samkvæmt því.

Meðferð við bráðri blóðnatríum­ lækkun með engum eða vægum eink­ennum Hjá sjúklingi með bráða blóðnatríumlækkun með engum eða vægum einkennum er hætta á frekari lækkun á blóðnatríumgildi. Þetta getur valdið hraðri versnun á ástandi sjúklings. Því er mikilvægt að endurmeta ástand sjúk­ lings reglulega. Ef styrkur natríum í blóði lækkar brátt um meira en 10 mmól/l skal gefa ofþrýstið saltvatn.

Meðferð við langvinnri blóðnatríum­ lækkun með engum eða vægum e­inkennum Langvinn blóðnatríumlækkun er algeng og tengist aukinni dánartíðni bæði utan og innan spítala. Þó er óljóst hvort blóðnatríumlækkunin sjálf eða undirliggjandi sjúkdómsástand valdi aukinni dánartíðni. Í þessum tilvikum hefur orðið aðlögun að lækkuðu blóðnatríumgildi og þar sem einkenni eru væg eða ekki til staðar

Fróðleikur

Alvarleiki

43

Tafla III. Flokkun byggð á einkennum.


Blóðnatríumlækkun samkvæmt skilgreiningu

Jafnþrýstin eða ofþrýstin

NEI

Blóðnatríumlækkun með blóðsykurhækkun TURP heilkenni Óvirk osmól Sýndarblóðnatríumlækkun sjá einnig umfjöllun um óvirk osmól

Vanþrýstin blóðnatríumlækkun

Svæsin eða meðalsvæsin einkenni

NEI

Bráð blóðnatríumlækkun

JÁ >10 MMÓL/L

NEI

Bráðameðferð Osmólaþéttni í þvagi ≤100 mOsm/kg

>100 mOsm/kg

Áráttu vatnsdrykkja Léleg inntaka Langvarandi bjórþamb

Natríumþéttni í þvagi ≤30 mmól/l

>30 mmól/l

Þvagræsilyf eða nýrnasjúkdómur

44

Utanfrumuvökvi Aukinn

Hjartabilun Skorpulifur Nýrungaheilkenni

Minnkaður

Nei

Uppköst og niðurgangur Þvagræsilyf Tilfærsla vökva (bruni, brisbólga, garnastífla)

Þvagræsilyf Nýrnasjúkdómur

Utanfrumuvökvi Eðlilegur

Fróðleikur

SIAD Afleidd nýrnahettubilun Skjaldvakabrestur Leynd notkun þvagræsilyfja

Minnkaður

Uppköst Frumkomin nýrnahettubilun Tap á salti um nýru Leynd notkun þvagræsilyfja

Mynd 1. Flæðirit yfir greiningu á blóðnatríumlækkun

er heilabjúgur ekki klínískt marktækur. Þá er mikil hætta á osmósuafmýlingarheilkenni ef leiðrétting er of hröð. Mikilvægt er að stöðva ónauðsynlega vökva­ gjöf og lyf og leiðrétta aðra þætti sem geta valdið blóðnatríumlækkun. Hefja skal greiningar­ vinnu sem fyrst og greiningar­ sértæka meðferð ef unnt er. Hins vegar er ekki mælt með því að meðhöndla væga blóðnatríum­ lækkun án einkenna ef mark­

miðið er aðeins að hækka s-Na+. Ef ekki tekst að leiðrétta blóðnatríumlækkun skal endurskoða greiningarferla og leita eftir ráðum sérfræðinga.

Greiningarsértæk meðferð Í þessum kafla verður ekki fjallað ítarlega um allar þær greiningarsértæku með­ ferðir sem í boði eru en helstu ástæður blóðnatríum­ lækkunar og meðferð þeirra verða nefndar.

Lyf Mikilvægt er að yfirfara lyfjalista sjúklinga og stöðva lyf sem mögulega geta valdið blóðnatríumlækkun ef unnt er. Þíazíð þvagræsi­ lyf eru algengustu lyfin sem valda blóðnatríum­ lækkun en sértækir serótónín endurupptöku­hemlar (e. selective serotonin reuptake inhibitors, SSRI) geta einnig haft áhrif. Ef þíazíð þvagræsilyf eru stöðvuð þarf einnig að bæta upp vökvatap en hvort tveggja getur valdið hröðum útskilnaði vatns


Heilkenni óviðeigandi seytingar á þvagstemmuvaka (SIAD) Vökvatakmörkun er almennt fyrsta meðferð og ekki ætti að meðhöndla með jafnþrýstnu saltvatni (0,9% NaCl) þar sem það getur valdið frekari lækkun á blóðnatríumgildi. Íhuga skal lyfjameðferð með vasópressín viðtakahemli í samráði við nýrnalækni ef ekki gengur að leiðrétta blóðnatríumgildi með vökvatakmörkun eða ef þvagrannsókn bendir til lítils útskilnaðar á fríu vatni (e. low renal electrolyte-free water excretion). Áráttuvatnsdrykkja Meðferð miðast við það að minnka vökva­ inntöku en lyfjameðferð hefur ekki reynst árangursrík. Bráð vatnsdrykkjueitrun lagast með því að takmarka vökvainntöku og lagast natríumþéttni í blóði fljótt. Skjaldvakabrestur Fyrsta meðferð er uppbótarmeðferð með skjaldkirtilshormónum. Yfirleitt er blóð­ natríum­lækkunin væg og nægir að með­höndla með vökvatakmörkun.

Vökvatakmörkun Vökvatakmörkun er ráðlögð hjá sjúklingum með langvinna blóðnatríumlækkun með auknum utanfrumuvökva eins og við hjartabilun, skorpulifur og nýrungaheilkenni. Einnig er hún ráðlögð sé um heilkenni óviðeigandi seytingar þvagstemmuvaka (SIAD) að ræða. Almennar ráðleggingar: • Takmarka alla vökvainntöku, ekki bara vatn. • Takmarka vökvainntöku við 800 ml/ sólarhring í flestum tilvikum. • Ekki takmarka salt eða próteininntöku nema það sé ráðlegt af öðrum orsökum.

Hvað skal gera ef hraði leiðréttingar er of mikill? Fylgjast skal með þvagútskilnaði á meðan meðferð stendur. Þvagútskilnaður yfir 200 ml/ klst getur bent til þess að leiðrétting sé of hröð og því hætta á osmósuafmýlingarheilkenni. Ef þvagútskilnaður er hraður eða ef hann eykst skyndilega er ráðlagt að mæla s-Na+ á tveggja klukkustunda fresti uns s-Na+ er

stöðugt. Miðað er við að hækka ekki styrk natríum í blóði um meira en 10 mmól/l á fyrstu 24 klukkustundunum en 6-8 mmól/l ef áfengissýki, vannæring, kalíumskortur eða lifrarbilun er til staðar. Eftir það ætti ekki að hækka s-Na+ um meira en 8 mmól/l á hverjum 24 klukkustundum . Almennar ráðleggingar þegar hraði leið­ réttingar er of mikill: • Hætta þeirri meðferð sem er í gangi. • Hugleiða hvort við hæfi sé að hefja gjöf vökva án rafvaka. Hægt er að gefa 5% glúkósalausn 10 ml/kg á 60 mínútum undir stöðugu eftirliti á þvagútskilnaði og vökvajafnvægi. • Ræða við sérfræðing hvort við hæfi sé að gefa desmópressín 2 µg í æð. Ætti ekki að endurtaka oftar en á 8 klukkustunda fresti.

Heimildaskrá 1. Spasovski, G., et al., Clinical practice guideline on diagnosis and treatment of hyponatraemia. Eur J End.ocrinol, 2014. 170(3): p. G1-47. 2. Verbalis, J.G., et al., Diagnosis, evaluation, and treatment of hyponatremia: expert panel recommendations. Am J Med, 2013. 126(10 Suppl 1): p. S1-42. 3. Handbók í lyflæknisfræði. Höf. Ari J. Jóhannesson, Davíð O Arnar, Runólfur Pálsson, Sigurður Ólafsson. 4. útgáfa 2015.

Fróðleikur

Öfgakennd þolþjálfun Blóðnatríumlækkun tengd öfgakenndri þol­­ þjálfun var upphaflega talin vera vegna taps á salti og klór með svita og var því

talin til blóðnatríumlækkana með skorti á utan­ frumuvökva. Nú er talið að aukin vasópressínlosun valdi oftast blóðnatríum­ lækkuninni. Þá ætti að fylgja leiðbeiningum um meðferð SIAD. Athuga skal þó að ef einkenni eru bráð, svæsin eða meðalsvæsin ber að meðhöndla með ofþrýstnu saltvatni (sjá að ofan).

45

og þannig er hætta á hraðri leiðréttingu. Ef sjúklingur er á þvagræsilyfjum má samt ekki útiloka aðrar ástæður, sérstaklega ekki ef blóðnatríumlækkun lagast ekki við að stöðva notkun lyfsins.

16

VERSLANIR UM ALLT LAND

Opið 24 tíma í Nettó Mjódd og Granda

MJÓDD | SALAVEGUR | BÚÐAKÓR | GRANDI | HAFNARFJÖRÐUR | HRÍSALUNDUR | GLERÁRTORG | HÚSAVÍK HÖFN | IÐAVELLIR | GRINDAVÍK | KROSSMÓI | BORGARNES | ÍSAFJÖRÐUR | EGILSSTAÐIR | SELFOSS


Hægðatregða Lyfjatengd vandamál og meðferð

Þórunn K. Guðmundsdóttir klínískur lyfjafræðingur á Landspítala og klínískur lektor við Lyfjafræðideild Háskóla Íslands

46

Í þessari yfirlitsgrein er fjallað um hægðatregðu, með áherslu á lyf sem geta valdið slíkum einkennum og meðferð hennar með lyfjum og skyldum vörum.

Hægðatregða er algengt vandamál hjá einstak­ lingum á öllum aldri og tíðnin eykst með hækkandi aldri.1 Í Bristol töflunni eru dæmi um við­mið þegar meta skal heilbrigði hægða (sjá Mynd 1).2 Þá getur útlit hægða skipt máli ef greina þarf þær nánar og rétt líkamsstaða er talin mikilvæg fyrir árangursríka hægðalosun (sjá Mynd 2).3 Þegar vandamál koma upp varðandi hægðir getur það skert lífsgæði einstak­ linga verulega og truflað athafnir daglegs lífs. Ef ekki er brugðist við einkennum í tíma geta þau orðið alvarleg og langvinn með tilheyrandi óþægindum og auknum kostnaði til dæmis á formi lyfjameðferðar eða annarra inngripa, aukinnar heilbrigðisþjónustu og inn­ lagnar á sjúkrahús.

Type 1

Fróðleikur

Type 2

Type 3

Type 4

Type 5

Pylsulaga, mjúkur og sléttur Pylsulaga, mjúkur og sléttur

– Trefjaskortur Trefjaskortur

Type 6

Type 7

Mynd 1. Bristol hægðaskema

Algjörlega fljótandi Algjörlega fljótandi

Almenn einkenni hægðatregðu eru harðar hægðir, erfiðleikar við hægðalosun og lengdur tími milli hægðalosunar. Það getur verið einstaklings­ bundið hversu oft hægðalosun á sér stað en miðað er við að það líði ekki meira en þrír dagar á milli þeirra.3 Ástæða hægðatregðu og það hversu fljótt einkenni koma fram getur verið tengt aldri, lífsstíl (til dæmis fæðuval, vökvainntaka og hreyfing), undirliggjandi sjúkdómum og notkun lyfja. Þröskuldurinn er oft lægri hjá öldruðum, sérstaklega ef hreyfing er í lágmarki og inntaka fæðu er ekki fjölbreytt eða takmörkuð.1 Meðferð við hægðatregðu felur í sér almennar ráðleggingar varðandi breytingar á lífsstíl, skynsamlegt lyfjaval og notkun hægðalosandi lyfja. Oft er hægt að leysa úr málum heima en leita skal læknis ef almenn ráð hafa ekki skilað árangri, einkenni vara í meira en tvær vikur, kviðverkir eru slæmir eða blóð er í hægðum. Mikil­vægt er að greina undirliggjandi orsök hægða­ tregðu, sérstaklega ef almenn ráð og hefð­ bundin meðferð með hægðalosandi lyfjum skila ekki árangri.4-6 Strax við ávísun lyfs með hægðatregðu sem þekkta aukaverkun er skynsamlegt að huga að fyrirbyggjandi aðgerðum. Ef lyf veldur munnþurrki eða þvagtregðu er líklegt að sama lyf geti einnig valdið hægðatregðu. Almennt séð geta eftirfarandi lyf valdið hægðatregðu og er lyfjalistinn alls ekki tæmandi (sjá Töflu I).6-8 Algengi og tíðni hægðatregðu getur þó verið mjög mismunandi eftir lyfjum og lyfjaflokkum.9 Áður en meðferð með hægðalosandi lyfjum er hafin er mikilvægt að fara yfir lífsstíl og koma með tillögur að viðeigandi breytingum eftir þörfum. Þá er lykilatriði að taka nákvæma lyfjasögu. Ef lyf er talið orsaka hægðatregðu er nauðsynlegt að yfirfara lyf* sjúklings og endurmeta hvert lyf fyrir sig

*Lyf samkvæmt ávísun læknis (lyfseðill), lyf keypt án lyfseðils, náttúrulyf, náttúruvörur, vítamín og fæðubótarefni.


með tilliti til ábendingar, virkni, öryggis (frábendinga, aukaverkana og milliverkana) og meðferðarheldni. Stöðva skal óæskilega lyfjameðferð og íhuga skammtabreytingar eða aðra meðferðarmöguleika eftir því sem við á.

Algengt er að byrja á vægum hægðalosandi lyfjum með osmótíska verkun. Mikilvægt er að minna á næga vökvainntöku samhliða til að ná fram hámarksverkun. Ef um hægðatregðu af völdum ópíóíðlyfja er að ræða getur verið æskilegt að byrja með hægðalosandi lyf sem eykur þarmahreyfingar, auka skammt þess jafnt og þétt og bæta við öðru lyfi eftir þörfum.9 Ef nauðsynlegt þykir að nota fleiri en eitt hægðalosandi lyf samtímis er ráðlagt að velja lyf með ólíka verkunarmáta og huga að

47

Hægðalosandi lyf, náttúrulyf og vörur til að fyrirbyggja og meðhöndla hægðatregðu skiptast gróflega í fjóra lyfjaflokka eftir verkunarmáta þeirra og eru fáanleg í nokkrum mismunandi lyfjaformum: til gjafar um munn, í endaþarm eða undir húð (sjá Töflu II).7,8,10-14

Mynd 2. Líkamsstaða við hægðalosun

Lyfjaflokkur

Virkt innihaldsefni

Andhistamínlyf

cetirizín dífenhýdramín fexófenadín lóratadín

Flogaveikilyf

karbamazepín fenýtóín pregabalín

Hjarta- og æðakerfi

atenólól diltíazem fúrósemíð verapamíl

Járnlyf

járnsúlfat

Lyf við uppköstum og ógleði

ondansetrón

Sýrubindandi lyf

ál hýdroxíð kalsíumkarbónat súkralfat

Lyfjaflokkur

Virkt innihaldsefni

Ópíóíðar

búprenorfín cetóbemídón kódein fentanýl hýdrómorfón metadón morfín oxýkódon petidín tramadól

Þunglyndislyf

amitryptilín klómipramín

Þvagfæralyf

darífenacín fesóteródín mirabegron oxýbútýnín sólifenacín tólteródín

Fróðleikur

Tafla I. Lyf sem geta valdið hægðatregðu


Tafla II. Hægðalosandi lyf - Yfirlit

Skammtur og tíðni

Tími að verkun

Sorbitol mixtúra (sorbitól)

15-60 ml á sólarhring, skipt í 1-2 skammta

1-3 dagar

Medilax® mixtúra (laktúlósa)

15-60 ml á sólarhring, skipt í 1-2 skammta

1-3 dagar

Heimildaskrá

Magnesia medic** töflur (magnesíumoxíð)

2-3 töflur að kvöldi

6-8 klst

Movicol® og MoxaloleTM mixtúru­ duft, stakskammtar (makrógól í blönduðum samsetningum)

1-3 skammtar á sólarhring, hámark 8 skammtar á sólarhring

1. Unnur Ágústa Sigurjónsdóttir. (2016). Hægðatregða meðal aldraðra, orsakir, einkenni og ráð. Tímarit hjúkrunarfræðinga, 5. tölublað 2016 (92. árgangur), 36–39.

1-3 dagar

Lyf og lyfjaform (virkt efni) Osmótísk verkun (og mýkjandi)

Mýkjandi Klyx® endaþarmslausn (sorbitól og dókúsatnatríum)

120 ml (1 túpa) eftir þörfum

Skjót verkun

Microlax® endaþarmslausn (natríumsítrat og natríumlárilsúlfóasetat)

1 túpa eftir þörfum

Skjót verkun (15 mín)

Paraffin emulsion+10 (paraffínolía)

30-90 ml á dag

8-12 klst

48

Eykur þarmahreyfingar Senokot® töflur (senna)

1-3 töflur fyrir svefn

6-12 klst

Laxoberal® dropar (natríumpicosúlfat)

Upphafsskammtur er 10 dropar (5 mg) að kvöldi. 8-12 klst Hámarksskammtur 20 dropar (10 mg)að kvöldi.

Dulcolax® endaþarmsstíll (bisakódýl)

1 stíll á dag eftir þörfum

15-30 mín

Toilax® töflur (bisakódýl)

1-2 töflur að kvöldi (skammtímanotkun)

8-12 klst

Toilax® endaþarmsdreifa (bisakódýl)

1/2-1 túpa á dag

Skjót verkun

Husk duft og hylki (náttúrulyf ) (psyllium fræskurn/gróft duft, Ispaghula husk)

Duft 2-3 teskeiðar (3-5 g) eða 6-10 hylki kvölds og morgna (Drekka þarf 150 ml af vökva á hver 5 g)

12-24 klst, nær hámarki eftir 2-3 daga

Önnur hægðalyf: Ópíóíð-blokkar með útlæga verkun Moventig® töflur (naloxegol)

25 mg að morgni

1-2 dagar

Naloxon (naloxon í samsetningu með oxýkódon í Targin forðatöflum)

1 tafla á 12 klst fresti (mismunandi styrkleikar, hámark 80 mg af naloxon á sólarhring)

Fyrirbyggjandi

Relistor®+11 stungulyf (metýlnaltrexón)

12 mg stök gjöf undir húð

Skjót verkun

**Frábending: Skert nýrnastarfsemi (sermisþéttni kreatinins > 200 μmól/l, hætta á magnesíumeitrun). Athuga milliverkanir við önnur lyf og aðrar milliverkanir.13 +Óskráð lyf

2. Lewis, S. J. og Heaton, K. W. (1997). Stool Form Scale as a Useful Guide to Intestinal Transit Time. Scandinavian Journal of Gastroenterology, 32(9), 920–924. 3. Brenner, D. M. og Shah, M. (2016). Chronic Constipation. Gastroenterology Clinics of North America, 45(2), 205–216. 4. Ralston, S. H., Penman, I., Strachan, M. og Hobson, R. (2018). Davidson’s Principles and Practice of Medicine E-Book. Elsevier Health Sciences. 5. Rao, S. S. C. (2003). Constipation: evaluation and treatment. Gastroenterology Clinics of North America, 32(2), 659–683. 6. UpToDate. (e.d.). Management of chronic constipation in adults. 7. Arnold Wald. (e.d.). Medications for treatment of constipation (UpToDate). 8. Sérlyfjaskrá. (e.d.). Lyfjastofnun. 9. Brock, C., Olesen, S. S., Olesen, A. E., Frøkjaer, J. B., Andresen, T. og Drewes, A. M. (2012). Opioid-Induced Bowel Dysfunction. Drugs, 72(14), 1847–1865. 10. FASS. (e.d.). Paraffin, flytande APL (Extempore). 11. Felleskatalogen (2013, mai). Relistor. 12. Sérlyfjaskrá - Náttúrulyf (e.d.). Lyfjastofnun. 13. Sérlyfjaskrá. Magnesia medic - SmPC (2016, júl). Lyfjastofnun.

Rúmmálsaukandi og mýkjandi

Fróðleikur

mismunandi lyfjaleiðum til að stuðla að sem bestum árangri. Gott er að skrifa meðferðar­ markmið fyrir hvern einstakling, hvaða meðferðum er fyrirhugað að beita og hversu oft er stefnt að hægðalosun.4 Fylgjast skal reglulega með árangri meðferðar, endurmeta hana og stilla að þörfum hvers og eins.

14. PharmaArctica. (e.d.). Sorbitól.


Er maginn í steik? H V Í TA H Ú S I Ð / S Í A / A c t a v i s 7 1 1 0 2 1

Omeprazol Actavis

– Við brjóstsviða og súru bakflæði 20 mg, 14 og 28 stk. – fáanlegt án lyfseðils í næsta apóteki Omeprazol Actavis, 20 mg magasýruþolin hörð hylki, innihalda virka efnið ómeprazól sem tilheyrir flokki lyfja sem kallast „prótónpumpuhemlar“ og verka með því að draga úr sýruframleiðslu magans. Omeprazol Actavis er ætlað til notkunar hjá fullorðnum til skammtímameðferðar við einkennum bakflæðis (t.d. brjóstsviða og nábít). Lyfið er ætlað til inntöku og er mælt með því að hylkin séu tekin að morgni, fyrir máltíð (svo sem morgunverð) eða á fastandi maga. Gleypið hylkin í heilu lagi með hálfu glasi af vatni. Hylkin má hvorki tyggja né mylja. Þetta er vegna þess að hylkin innihalda húðuð korn sem hindra niðurbrot lyfsins í magasýrunni. Mikilvægt er að skemma ekki kornin. Ráðlagður skammtur er eitt 20 mg hylki eða tvö 10 mg hylki einu sinni á sólarhring í 14 daga. Hafðu samband við lækni ef einkennin hafa ekki horfið á þessum tíma. Nauðsynlegt getur verið að taka hylkin í 2-3 daga samfellt áður en einkennin réna. Lesið vandlega upplýsingar á umbúðum og fylgiseðli fyrir notkun lyfsins. Leitið til læknis eða lyfjafræðings sé þörf á frekari upplýsingum um áhættu og aukaverkanir. Sjá nánari upplýsingar um lyfið á www.serlyfjaskra.is


Hikikomori

Anna María Toma læknanemi á fimmta ári 2017-2018

Fróðleikur

50

Halldóra Jónsdóttir sérfræðingur í geðlækningum og yfirlæknir á bráðageðdeild Taro er 24 ára gamall maður sem býr með foreldrum sínum í litlu einbýlishúsi í útjaðri Tókýó. Herbergið hans er á annarri hæð og hefur hann eytt síðustu fimm árum að mestu innan veggja herbergisins. Hann hefur nánast ekkert farið út fyrir herbergið megnið af þeim tíma. Faðir hans starfar sem millistjórnandi hjá stóru fyrirtæki og er mikið að heiman. Móðir hans er húsmóðir og hefur að mestum hluta séð um uppeldi barnanna, þrif, eldamennsku og heimilisbókhaldið. Litla systir Taro sem er 17 ára er önnum kafin að undirbúa sig fyrir inntökupróf í háskóla og einnig hefur hún verið að æfa tennis. Taro sefur fram eftir degi og vaknar síð­ degis. Þegar hann er vakandi er hann að vafra á internetinu, spila tölvuleiki og lesa teiknimyndasögur. Hann hefur ekki farið í bað í nokkrar vikur. Móðir hans eldar fyrir hann mat sem hún ber fram á bakka og setur fyrir framan herbergið hans. Hann borðar alltaf einn inni hjá sér. Í herberginu hans er allt í drasli, þar er fullt af tómum snakkpokum, dósum og flöskum, mangabókum og tölvuleikjum. Taro var lagður í einelti á efri árum grunnskóla en bekkjarfélagar hans hunsuðu hann vísvitandi og leyfðu honum ekki að vera með. Honum gekk lengst af vel í námi en hann hætti að mæta vel í framhaldsskóla þar sem honum gekk illa félags­lega. Vegna lélegrar mætingar féll hann að lokum úr framhaldsskóla og í kjöl­farið fór hann að halda sig meira og meira inni í herberginu sínu. Nú stígur hann ekki út

úr herberginu sínu nema til þess að baða sig stöku sinnum og nota klósettið. Þau fáu skipti sem hann fer út úr húsi er það um miðja nótt þegar lítið er um manna­ferðir. Hann á enga vini, er ekki í vinnu og er algjörlega óvirkur í félags­legum samskiptum. Hann hefur varla talað við foreldra sína síðustu þrjú árin. Hann verður reiður og sparkar í veggi þegar móðir hans hvetur hann til þess að koma út úr herberginu sínu. Ástandið hefur valdið öðrum fjölskyldu­ meðlimum miklum áhyggjum og kvíða auk þess að vera foreldrum hans fjárhagsleg byrði. Ofangreint tilfelli er skáldað af greinar­ höfundi en byggist á mörgum sjúkratilfellum og lýsingum á fólki sem fellur undir fyrirbærið hikikomori. Hugtakið er vel þekkt meðal fræðimanna og almennings í Japan og hefur á síðustu árum komið fram á Vesturlöndum en það er ólíklegt að hugtakið hikikomori hringi bjöllum hjá Íslendingum. Í stuttu máli er hikikomori hugtak sem notað er yfir fólk sem hefur dregið sig í hlé félagslega og einangrar sig í lokuðu rými, oftast herbergi eða íbúð, í að minnsta kosti sex mánuði. Hikikomori heilkennið (e. Hikikomori syndrome) er ekki eiginleg geðgreining sem finna má í greiningarskilmerkjum DSM-5 eða ICD-10. Japanska ríkið hefur haft ofan­ greinda skilgreiningu til viðmiðunar þegar rætt er um hikikomori.1 Nýlega settu Teo og Graw fram tillögu um greiningarskilmerki fyrir DSM-5 sem má sjá í Töflu I.2 Orðið hikikomori kemur af sögninni „hikikomoru“ sem þýðir bókstaflega „að toga inn“, „að loka sig af inni í rými“ eða „að draga sig í hlé“. Orðið var fyrst notað í Japan þegar verið var að þýða heitið félagsleg ein­angrun (e. Social Withdrawal) sem kemur fyrir sem eitt af einkennum þunglyndis og geð­klofa í greiningarskilmerkjum DSM-III. Á japönsku var það beinþýtt sem „Shakai-teki hikiko­mori“ og var síðar stytt í daglegu tali sem hikikomori.3 Árið 2010 kom út faraldsfræðirannsókn á

vegum ríkisstjórnar Japans um hikikomori. Þá kom í ljós að um 696.000 einstaklingar í Japan á aldrinum 15-39 ára féllu undir skilgreiningu hikikomori að einu eða öllu leyti. Gerð var sambærileg rannsókn árið 2016 en þá kom í ljós að fjöldi þeirra sem féllu undir sömu skilgreininguna á hikikomori hafði lækkað niður í 541.000 manns. Ástæðan fyrir þessari lækkun í tíðni er líklega sú að þær faraldsfræðirannsóknir sem hafa verið gerðar um hikikomori á vegum japönsku ríkisstjórnarinnar telja ekki með þá sem eru eldri en 39 ára. Í könnuninni sem gerð var árið 2010 voru 23.7% þeirra sem voru hikikomori á aldrinum 35-39 ára. Því er hægt að áætla að könnunin sem var gerð árið 2016 hafi ekki náð til þess hóps sem komin er yfir þessi aldurstakmörk. Hækkandi aldur þeirra sem eru með hikikomori er orðinn áberandi í samfélaginu í Japan. Eins og fyrr segir er langalgengast að þeir sem hafa lokað sig af inni í herbergjum sínum búi í foreldrahúsum. Með hækkandi aldri þeirra sem eru hikikomori hækkar einnig aldur foreldra þeirra. Það hefur færst í aukana að foreldrar sem komnir eru vel yfir sjötugsaldurinn lendi í líkamlegum, and­legum og fjárhagslegum erfiðleikum sem tengjast aðstæðum barna sinna sem eru hikiko­ mori. Ekki er mikill kynjamunur á hikiko­mori en um sex af hverjum tíu sem eru hikikomori í Japan eru karlmenn.4 Ein af þeim spurningum sem vakna oft í tengslum við umræður um hikikomori er hvort þetta fyrirbæri sé einstakt fyrir japanskt samfélag eða hvort það fyrirfinnist í öðrum löndum. Þegar fyrst var talað um hikikomori þá var mikil áhersla lögð á að þetta væri sérjapanskt vandamál og þekktist ekki í öðrum löndum. Fræðimenn í Japan og annars staðar í heiminum álitu að það væri eitthvað sérstakt í uppbyggingu japansks samfélags og eitthvað menningarbundið sem ýtti undir það að ungt fólk tæki þá ákvörðun að loka sig inni og slíta tengsl við umhverfið.3 Á undanförnum árum hefur hugtakið hikikomori þó orðið þekktara í öðrum löndum en Japan og árið 2012 gerðu Kato et al. könnun á meðal heilbrigðisstofnana


Allt frá því fyrst var talað um hikikomori hafa fræðimenn, fjölmiðlar og almenningur spurt sig af hverju fólk, og þá sérstaklega ungir karlmenn, kjósi að læsa sig inn í herbergi og „stimpla sig út“ úr samfélaginu. Bent hefur verið á áhættuþætti svo sem að vera ekki í fastri vinnu, skort á sjálfstrausti, lítinn metnað og að hafa óljósar hugmyndir um lífið og framtíðina. Ungmennin eru oft háð foreldrum og skortir sjálfstæði og tækifæri til þess að uppgötva heiminn. Ungt fólk í Japan getur búið lengi í heimahúsum auk þess sem móðirin sér um að elda fyrir fjölskylduna og önnur heimilisstörf. Talið er að fólk sem er líklegt til að verða útsett fyrir hikikomori hafi verið ofverndað á vissan hátt og ekki fengið tækifæri til þess að öðlast eðlilegan félagsþroska.6 Auk þess er orðið gríðarlega auðvelt að komast upp með það að stíga aldrei fæti út fyrir heimilið. Stærstan hluta þjónustu er hægt að afgreiða í gegnum internetið til dæmis að borga reikninga og fá heimsendan mat auk þess sem sjálfsalar og sjoppur eru ávallt innan 5 mínútna göngufjarlægðar. Einnig er hægt að sækja mikið af félagslegum þáttum á internetinu í gegnum tölvuleiki og samfélagsmiðla. Hluti

mörg önnur Asíulönd, einkennist af mikilli samkeppni. Inntökupróf byrja mjög snemma í lífi fólks en færst hefur í auka að smábörn þurfi að þreyta inntökupróf til að komast inn í góða leikskóla. Þó er ekki þar með sagt að þeim sem komast inn í ágætis háskóla séu tryggð atvinnutækifæri. Fjölskyldu­ mynstur er öðruvísi en til dæmis á Íslandi. Eins og

51

af vandamálinu sem gæti átt stóran þátt í því að ýta fólki í átt að félagslegri einangrun er tilhneiging samfélagsins til þess að líta neikvæðum augum á mismunandi eiginleika fólks og persónuleika. Þetta gerir það að verkum að þeir sem eru á einhvern hátt öðruvísi sæta meira einelti, einangrun og er hafnað af jafningjum sínum. Japanskt samfélag, líkt og

Tafla I. Tillaga um greiningarskilmerki fyrir DSM-5 eftir Teo og Graw.1

Aðaleiginleiki heilkennisins er langvinn félagsleg einangrun. Einstaklingurinn eyðir stærstum hluta hvers dags og flestum dögum lokaður inni í einu herbergi, oftast eigin svefnherbergi. Það er teljanleg forðunarhegðun frá félagslegum aðstæðum og beinum samskiptum við fólk. Einstaklingurinn getur farið út úr herbergi sínu að nóttu til þegar minni líkur eru á að vekja eftirtekt fólks. Einstaklingurinn eyðir stórum hluta tímans í að nota internetið, að lesa eða spila tölvuleiki. Einstaklingurinn verður að standast eftirfarandi sex skilmerki:. a. Einstaklingurinn eyðir stærstum hluta dagsins og flestum dögum innan veggja heimilisins. b. Áberandi og langvarandi forðun frá félagslegum aðstæðum (til dæmis að mæta í skóla, vinnu) og frá félagslegum samböndum (til dæmis vinátta, samskipti við fjölskyldumeðlimi). c. Félagsleg einangrun og forðunarhegðun hefur áhrif á daglegt líf einstaklings, nám og starfsgetu hans og virkni í félagslífi og samböndum. d. Einstaklingnum finnst forðunarhegðunin vera í samræmi við sjálfsímynd sína (e. egosyntonic). e. Ef einstaklingur er undir 18 ára aldri þá hefur þessi hegðun staðið yfir í að minnsta kosti sex mánuði. f. Þessi félagslega einangrun og forðunarhegðun er ekki eingöngu vegna annarra geðraskana eins og félagsfælni, þunglyndi, geðklofa eða persónuleikaröskunar.

Fróðleikur

á átta stöðum í heiminum. Þar kom í ljós að flestir höfðu séð eða heyrt um einstakling sem gæti passað við skilgreiningu á hikikomori.5 Því er ef til vill ekki rétt að hugsa lengur um hikikomori sem fyrirbæri sem einvörðungu er bundið menningu Japans heldur fyrirbæri sem hægt er að finna alls staðar í heiminum.


fyrr segir er faðirinn lang­ oftast fyrirvinna fjölskyldunnar og því er það hlutverk móður­ innar, sem oftast er heima­vinnandi eða í litlu hlutastarfi, að sjá um heimilið og uppeldi barnanna. Skólakerfið er þannig að börn eyða mjög stórum hluta dagsins í skólanum, í klúbba­ starfsemi eða auka­ einka­ kennslu til undirbúnings inntökuprófa. Þegar heim er komið tekur við heimanám. Því er ekki mikill tími sem fer í það að eiga samskipti við fjölskylduna.6

52

Hvað er hægt að gera til þess að hjálpa þessum einstaklingum sem í fyrstu virðast ekki vilja þiggja neina hjálp? Í mörgum löndum til dæmis Japan, Frakklandi, Bandaríkjunum og Bretlandi er boðið upp á sértæka þjónustu fyrir félagslega einangruð ungmenni. Það þarf að huga að mörgu þegar skipulagt er meðferðar­form fyrir þennan hóp fólks. Einn aug­ljós punktur er að lítið fer fyrir þeim sem eru félags­ lega einangraðir svo það þarf að finna einstak­ lingana og vekja áhuga þeirra á að breyta lífs­háttum sínum. Í Japan er til svo­ kallað „Free Space“7 sem er þjónusta þar sem ungt fólk sem hefur einangrað sig getur komið og fengið tæki­ færi til þess að hitta annað fólk og taka þátt í hópa­virkni. Þessi virkni er

mjög sveigjanleg, óformleg og lítil sem enginn pressa. Einnig er boðið upp á þjálfun í félags­ færni, starfsþjálfun og aðstoð við að finna störf sem henta, til dæmis með sveigjanlegum vinnutíma. Greinarhöfundur hefur eytt stærstum hluta greinarinnar í að tala um hvernig hikikomori er í Japan en hvernig er staðan á Vesturlöndum og þá sérstaklega á Íslandi? Hér er ekki jafn mikið talað um félagslega einangrun og hikikomori eins og í Japan. Líklegt er þó að einhverjir sem lesa tilfellið fyrir ofan geti samsamað sig að einhverju leyti við lýsinguna. Ekki eru til neinar tölur eða rannsóknir sem segja til um hversu stór hluti íslenskra ungmenna fellur undir það að vera félagslega einangrað eða hikikomori. Ungu fólki á Íslandi sem fær örorkubætur hefur fjölgað á Íslandi síðustu ár og hefur ungum karlmönnum sem eru á örorkubótum vegna geðsjúkdóma fjölgað um 27% á síðustu fimm árum.8 Dregið hefur úr brottfalli úr framhaldskólum en aðalástæða fyrir brottfalli úr framhaldsskólum er andleg vanlíðan.9 Ljóst er þó að í okkar samfélagi er fólk sem hefur dregið sig í hlé, hvort sem undirliggjandi orsök er af geðrænum toga eða félagslegum, og það er ekki líklegt til þess

að leita sér hjálpar. Því er mikilvægt að til sé geðheilbrigðisteymi eða samfélagsteymi sem gæti nálgast þennan hóp ungs fólks. Slíkt teymi þarf að vera hreyfanlegt og fara heim til þeirra sem ekki vilja stíga fæti út fyrir heimilið og þiggja aðstoð. Samfélagið breytist ört, hvort sem það er hér á Íslandi, í Japan eða annars staðar í heiminum. Gamlar hefðir víkja fyrir nýjum gildum hvort sem okkur líkar það betur eða verr. Því er mjög mikilvægt að stíga út úr sínum vanafasta hugsunarhætti, bera virðingu fyrir lífsgildum fólks og þröngva ekki gömlum gildum upp á fólk. Margir kjósa aðrar leiðir í lífinu en þótti eðlilegt að gera fyrir fáeinum árum. Dæmi um það er að kjósa að vera barnlaus, að vera einhleypur, að vera opnari fyrir breiðari skilgreiningu kyns og fleira. Ef við viljum hjálpa ungu fólki og koma til móts við það verðum við að byrja á því að hlusta á þarfir þess og spyrja til dæmis eftirfarandi spurninga: Hvað ert þú að hugsa? Hvernig hjálp þarft þú á að halda? Í hvernig samfélagi vilt þú búa? Hvað getum við gert til þess að hjálpa þér að búa til þannig samfélag? Það er spennandi og verðugt verkefni í hverju þjóðfélagi.

Heimildaskrá 1. Teo AR. A new form of social withdrawal in Japan: a review of hikikomori. Int J Soc Psychiatry. 2010;56(2):178-185. doi:10.1177/0020764008100629

4. Tajan N, Yukiko H, Pionnié-dax N. Hikikomori : The Japanese Cabinet Office ’ s 2016 Survey of Acute Social Withdrawal. 2017;15(5).

2. Teo AR, Gaw AC. Hikikomori, A Japanese Culture-Bound Syndrome of Social Withdrawal? A Proposal for DSM-V. J Nerv Ment Dis. 2010;198(6):444-449. doi:10.1097/NMD.0b013e3181e086b1

5. Kato TA, Tateno M, Shinfuku N, et al. Does the “hikikomori” syndrome of social withdrawal exist outside Japan? A preliminary international investigation. Soc Psychiatry Psychiatr Epidemiol. 2012;47(7):1061-1075. doi:10.1007/ s00127-011-0411-7

Fróðleikur

3. Krieg A. Reclusive Shut-ins : Are Hikikomori Predominantly a Japanese Problem ? 2014;(November).

6. Uchida Y, Norasakkunkit V. The NEET and Hikikomori spectrum: Assessing the risks and consequences of becoming culturally marginalized. Front Psychol. 2015;6:1117. doi:10.3389/fpsyg.2015.01117

7. Ogino T. Managing Categorization and Social Withdrawal in Japan: Rehabilitation Process in a Private Support Group for Hikikomorians. Int J Japanese Sociol. 2004;13(1):120-133. doi:10.1111/j.14756781.2004.00057.x 8. Tryggvadótti GB, Snæfríðar og Gunnarsdóttir H, Arnalds ÁA. Staða ungs fólks með örorku- eða endurhæfingarlífeyri.; 2016. 9. Birgisdóttir K. Brotthvarf úr framhaldsskólum. Haust 2014 - Niðurstöður skráninga á ástæðum brotthvarfs, frá nemendum sem hættu námi í framhaldsskólum á haustönn 2014-2015.

Töfluskrá 1. Teo AR, Gaw AC. Hikikomori, A Japanese Culture-Bound Syndrome of Social Withdrawal? A Proposal for DSM-V. J Nerv Ment Dis. 2010;198(6):444-449. doi:10.1097/NMD.0b013e3181e086b1

geoSilica Recover®

er sérstaklega hannað og þróað af geoSilica® til að stuðla að eðlilegri vöðva- og taugastarfsem. Unnið úr 100% náttúrulegum íslenskum jarðhitakísil og magnesíum í hreinu íslensku vatni. Varan inniheldur engin aukaefni. Nánari upplýsingar á www.geosilica.is Fæst í apótekum, heilsubúðum, Hagkaupum, Nettó, Fjarðarkaupum og geoSilica.is


Matthías Örn Halldórsson læknanemi á fimmta ári 2017-2018 Upp til hópa eru læknar og læknanemar almennt mjög samviskusamir og sem starfs­ stétt höfum við tileinkað okkur ósérhlífni og eljusemi. Ef þú ert að fara að ráða ein­ hvern í vinnu hljómar þetta kannski eins og draumastarfskrafturinn en hver er fórnar­ kostnaðurinn? Að undanförnu hefur orðið mikil vitundarvakning í samfélaginu þar sem afleiðingar of mikils stress og vinnuálags hafa komið betur í ljós og ekki þykir eins „kúl“ og áður að vinna myrkranna á milli. Farið er að leggja meiri áherslu á að njóta lífsins, verja tímanum með fjölskyldu eða við áhugamál og tómstundir. Segja má að fólk sé búið að innleiða þá hugmyndafræði að við séum að vinna til að lifa en ekki lifa til þess að vinna eins og hugarfarið virtist vera hér á árum áður. Þrátt fyrir þessa vitundarvakningu virðast læknar og læknanemar hafa setið eftir í þessari framþróun. Rannsóknir hafa sýnt fram á að tíðni stress, þunglyndis og kulnunar (e. burnout) meðal læknastéttarinnar er með hæsta móti og hærra en hjá flestum öðrum starfsstéttum. Dæmi eru um að læknanemar flosni úr námi vegna álags og að strax megi finna merki kulnunar á meðal sérsnámslækna sem getur ekki talist vænlegt hjá starfsmanni

Úti í heimi eru samtök meðal lækna­ stéttarinnar sem hafa verið að rannsaka og taka á vandamálinu, til dæmis eru sterk samtök í Kanada, Noregi og svo EAPH (European Association for Physician Health). Þar hafa komið upp þær vangaveltur að læknar veigri sér við að leita aðstoðar þegar upp koma vandamál hjá þeim; þeir taki vinnu fram yfir eigin heilsu og áhugamál og að langir vinnutímar og óreglulegur svefn séu einhverjar helstu orsakir fyrir hárri tíðni kulnunar meðal læknastéttarinnar. Þá hafa Norðmenn verið með forvarnaverkefni í gangi sem snýst um að mynda minni hópa meðal lækna og læknanema sem hittist reglulega, ræðir vandamál í félagslífi og starfi og brýtur upp rútínu vinnuvikunnar. Þar er hægt að tala í trúnaði en oft getur verið erfitt að ræða við maka eða vin um vandamál í vinnu vegna þagnarskyldu. Þá virðist einnig hjálpa að ræða við aðra sem eru eða hafa gengið í gegnum svipuð vandamál. Síðustu mánuði höfum við, nokkrir læknanemar, undir handleiðslu Haralds Erlendssonar geðlæknis og Benedikt Sveinssonar fæðinga- og kvensjúkdómalæknis, unnið að því að hrinda af stað svipuðu verkefni hérlendis. Við höfum hist um einu sinni í mánuði og spjallað og gert eitthvað skemmtilegt, farið á kaffihús, sund eða bara hvað sem okkur dettur í hug. Hugmyndin er að prófa þetta verkefni á okkur og reyna svo að fá fleiri læknanema með okkur í lið til þess að þróa og prófa verkefnið áfram. Við

yrðum þá handleiðarar fyrir aðra læknanema sem hefðu hug á að taka þátt í verkefninu. Vonir standa til þess að verkefnið verði hluti af námsskrá læknanema í framtíðinni og jafnvel hluti af starfi sérnámslækna á Íslandi. Læknanemar myndu þá skipta sér í hópa eftir svipuðum áhuga á því hvernig þeir vilja takast á við streitu. Þá getur verið einn hópur sem vill hittast og spjalla, annar sem vill stunda líkamsrækt og enn annar sem vill hugleiða eða elda saman. Hugmyndir eru jafnvel uppi um að gera verkefnið að rannsóknarverkefni hjá masters- eða doktorsnema sem gæti haldið utan um verkefnið og til dæmis borið saman stress, þunglyndi og kulnun meðal læknanema sem taka þátt í verkefninu miðað við þá sem ekki eru í því. Haraldur og Benedikt hafa svo talað um að á Heilsustofnun náttúrulækningafélags Íslands (NLFÍ) í Hvera­gerði verði svo hægt að fá pláss fyrir þá lækna og læknanema sem eru það langt leiddir af kulnun að nauðsynlegt sé að grípa inn í til að vinda ofan af vandamálinu en þeir starfa báðir hjá NLFÍ. Það er okkar von að með þessu megi opna augu lækna og læknanema enn frekar fyrir vandamálinu og reyna að sporna við því áður en það er of seint.

Áhugasamir mega senda mér fyrirspurnir á net­ fangið moh9@hi.is eða hafa samband við mig á Facebook eða í eigin persónu.

Fróðleikur

á upphafsreit starfsferilsins. En hvers vegna er þetta svona? Og hvað er hægt að gera til þess að sporna við þessu?

53

Forvarnaverkefni gegn streitu lækna og læknanema


Réttarkrufning Ábendingar, framkvæmd og hliðarrannsóknir

Signý Malín Pálsdóttir læknanemi á fimmta ári 2017-2018

Fróðleikur

54

Pétur Guðmann Guðmannson sérfræðingur í réttarlækningum

Réttarlæknisfræði er grein innan læknis­ fræðinnar sem fáir kynnast vel í náminu en hún hefur töluverða sérstöðu. Stór hluti greinar­innar snýst um að framkvæma réttar­ krufningar en þær eru gerðar til þess að ákvarða dánaratvik og -orsök. Dánaratvik á við um það hvernig dauðann bar að garði. Dánaratvik eru náttúruleg þegar sjúkdómur er dánarorsökin en ónáttúruleg þegar ytri öfl valda dauðanum. Hið síðarnefnda má flokka í slys, manndráp eða sjálfsvíg. Dánarorsök er sá sjúkdómur eða áverki sem leiðir til stöðvunar á lífsnauðsynlegum þáttum. Í leiðbeiningum frá Evrópuráði í réttar­ læknisfræði (e. European Council of Legal Medicine) fyrirfinnast þrjár mismunandi ábend­ingar fyrir réttarkrufningu. Sú fyrsta er grunur um aðild annars aðila að dauða hins látna hvort sem um er að ræða að yfirlögðu ráði eða vegna vanrækslu. Önnur ábendingin er skyld hinni fyrstu en það er til að reyna að komast að dánarorsök og útiloka aðild annars einstaklings að dauða hins látna. Að lokum eru réttarkrufningar framkvæmdar til að bera kennsl á hinn látna. Landlæknisembættið hefur gefið út leiðbeiningar um hvaða andlát skulu tilkynnt til lögreglu sem byggð eru á lögum um dánarvottorð, krufningar og fleira (sjá Töflu I). Læknir sem annaðist sjúklinginn skal tilkynna andlátið en það er lögregla en ekki læknar sem taka ákvörðun um réttarkrufningu og eru þær þannig framkvæmdar að beiðni lögregluyfirvalda. Ekki leiða allar tilkynningar til réttarkrufningar.

Áður en krufning hefst ætti réttarlæknirinn að vera upplýstur um aðdraganda málsins til dæmis um möguleg vopn og ferla sem leiddu til andláts, aðstæður og stað þar sem líkið fannst. Mikilvægt er að krufning fari sem fyrst fram og að fram að krufningu sé farið varlega með líkið og að ekki sé hróflað við ástandi þess. Til dæmis getur verið rétt að setja poka um hendur líks til að freista þess að ná af þeim snefilgögnum. Sem dæmi um slíkt má nefna að ef grunur er um sjálfveitta skotáverka má reyna að ná seinna byssupúðri af höndunum. Einnig er hægt að ná DNA-sýni sem tengja má við geranda. Mat á dánarstund fer fram fram í völdum tilfellum og þarf þá að kalla til réttarlækni á vettvang. Á þessu stigi þarf einnig að meta þörf á myndrannsóknum. Að auki við hefðbundnar krufningar eru framkvæmdar hliðarrannsóknir sem geta reynst mjög hjálplegar við að ákvarða dánarorsök og -atvik.

Ytri skoðun Krufningin hefst á ytri skoðun. Byrjað er á að lýsa fötum hins látna. Þá er sérstaklega mikilvægt að lýsa og skrásetja hverskonar skemmdir og bletti, svo sem rifur og blóðbletti, og tengja þær við áverka á líkinu ef við á. Einnig ber að lýsa því sem ekki ber saman við ástand líksins. Næst ber að skoða alla fleti líksins án klæða og er líkið ljósmyndað. Byrjað er á að lýsa kyni, áætluðum aldri, holdafari og líkamsbyggingu, húðlit og sérkennum svo sem húðflúrum og örum. Einnig skal lýsa rotnunarástandi líksins. Þá skal lengdar- og þyngdarmæla líkið. Sem og við aðrar læknisskoðanir skal svo skoða líkamann á kerfisbundinn hátt. Yfirleitt er byrjað á hárinu og allur líkaminn skoðaður í bak og fyrir niður að iljum. Sérstaka athygli þarf að veita nokkrum þáttum. Alla áverka skal mæla og lýsa vel með tilliti til staðsetningar, litar, lögunar, gróanda og fleira. Þetta á einnig við um áverka sem hlutust við endurlífgun eða önnur læknisfræðileg inngrip. Teknar eru myndir af áverkunum. Í sumum tilvikum gæti

þurft að skera í áverkann, svo sem til að meta marbletti, eða skera áverkann á brott til frekari vefjafræðilegra rannsókna. Skoða skal öll líkams­op vel, bæði náttúruleg og ónáttúruleg. Taka skal viðeigandi sýni svo sem lífsýni (eins og líkamsvessa og vefjasýni) og snefilsýni (til dæmis byssupúður) frá líkinu áður en innri líkamsskoðun hefst.

Innri skoðun Opna ætti inn á kúpu-, brjóst- og kviðarhol í lögum og leita eftir merkjum um áverka í hverju lagi fyrir sig. Þannig er til dæmis mikilvægt að fjarlægja beinhimnuna af höfuðkúpunni til að athuga hvort sjáist brot eða sprungur. Þegar inn er komið ætti að athuga hvort loft sé í líkamsholunum. Þá ætti að mæla vökva svo sem fleiðruvökva, gollurshússvökva, þvag og blóð. Sérstaklega skal veita athygli blóði sem safnast hefur fyrir, þá einna helst á stöðum þar sem það ætti ekki að vera eins og í gollurshúsi eða kviðarholi. Líffærin ættu að vera skoðuð í upprunalegri legu sinni áður en þau eru fjarlægð og útliti þeirra og áverkum lýst. Eftir það ætti að fjarlægja þau úr líkamanum og skoða vandlega. Líffærin eru svo krufin á viðurkenndan og kerfisbundinn hátt sem tekur tillit til áverka og ummerkja um sjúkdóma eða skaða. Einnig eru klipptar upp æðar, til dæmis kransæðar, slagæðar í heila, ósæð og greinar hennar og portæð (lat. vena portae hepatis). Magainnihald er skoðað til dæmis til að leita eftir leifum af töflum og til að greina hvað manneskjan hefur borðað. Tekin eru sýni úr flestum líffærum fyrir vefjafræðilega greiningu.

Hliðarrannsóknir Myndrannsóknir Notkun á myndrannsóknum hefur aukist í réttarlæknisfræði. Tölvusneiðmynd eftir andlát varðveitir upplýsingar um líffæri og meinsemdir hins látna. Þar að auki getur tölvusneiðmynd eftir andlát hjálpað til við að svara spurningum sem getur reynst erfitt að


Réttar- og lífefnafræðilegar rannsóknir Mikilvægt er að standa vel að söfnun sýna í krufningu þar sem sjaldan er hægt að endurtaka rannsóknina. Oftast eru tekin sýni úr þvagi ef það er til staðar, augnvökva, gollurss­ húsvökva og blóði, oftast frá læris­ bláæð (lat. vena femoralis). Greining sýna eftir andlát getur reynst erfið þar sem niðurbrot vefja og efnafræðileg ferli hafa áhrif á styrk efna. Sýrustig og þéttni blóðs breytast sem getur haft áhrif á mælingar. Einnig verður endurdreifing á ýmsum lyfjum eftir andlát sem getur leitt til þess að hærri þéttni mælist en var í raun til staðar fyrir andlát. Augnvökvi hentar vel til lífefnafræðilegra rannsókna þar sem hann er nokkuð einangraður frá öðrum líkamsvessum og verður ekki fyrir endurdreifingu eða þéttingu eins og blóð eftir andlát. Einnig rotnar augnvökvi seinna en aðrir líkamsvessar. Mælingar á jónaefnum og öðrum lífvísum getur gefið upplýsingar um dánarorsök svo sem ofþornun, ofgnótt vatns (e. water intoxication), sykursýkiketónsýringu eða of hátt insúlín. Einnig er hægt að leita eftir og mæla þéttni lyfja í augnvökva. Dauðsföll af völdum eitrunaráhrifa lyfja, löglegra eða ólöglegra, eru með algengari dánarorsökum af ónáttúrulegum völdum. Að auki geta réttarefnafræðilegar rannsóknir nýst til að segja til um ástand og hegðun viðkomandi en slíkar upplýsingar geta verið réttarfarslega mikilvægar. Þar má nefna sem dæmi að mæla etanól í blóði hjá látnum ökumanni. Því telja sumir að nægileg ábending sé fyrir réttarefnafræðilegri greiningu ef að á annað borð á að framkvæma réttarkrufningu. Þó skyldi alltaf meta þörfina í hverju tilfelli fyrir sig.

Erfðafræðirannsóknir Erfðafræðirannsóknir geta gagnast réttar­ læknum bæði við að bera kennsl á þann látna og við að skýra áður óútskýrð dauðsföll. Upp geta komið mál þar sem erfitt getur reynst að bera kennsl á hinn látna til dæmis vegna ástands líksins eða við aðstæður þar

1.

Dauðsfall þar sem grunur er um refsivert athæfi, óháð tímalengd frá því að verknaður var framinn þar til viðkomandi lést og óháð því hvort áverki/áverkar eru bein dánarorsök eða samverkandi þáttur í dauða.

2.

Dauðsfall þar sem grunur er um slys eða óviljaverk, hvort heldur dauðsfallið tengist áfengis- eða vímuefnanotkun eða ekki, óháð tímalengd frá því atviki þar til viðkomandi lést og óháð því hvort áverki telst bein dánarorsök eða samverkandi þáttur dauða.

3.

Dauðsfall þar sem grunur er um sjálfsvíg, óháð tímalengd frá því að atburðurinn gerðist og þar til viðkomandi lést.

4.

Dauðsfall án sjúkdómsaðdraganda sem skýrir andlátið.

5.

Dauðsfall á vinnustað.

6.

Dauðsfall í fangelsi.

7.

Dauðsfall sem tengist læknisaðgerð eða lyfjagjöf, óháð tímalengd frá því atviki.

8.

Dauðsfall sem verður innan 24 klukkustunda frá innlögn á bráðamótttöku, hafi á þeim tíma ekki fengist fullnægjandi skýring á andlátinu, enda þótt ekkert ákvæði ofangreindra liða 1.-7. eigi við.

9.

Fæðing andvana barns (fullar 22 vikur og vegur 500 g eða meira) þar sem saga er um áfengismisnotkun og/eða eiturlyfjaneyslu móður.

10. Fundið lík.

sem enginn virðist kannast við þann látna. Þar geta erfðafræðirannsóknir hjálpað til. Ef að hinn látni á núlifandi ættingja má taka sýni úr hinum látna, til dæmis hár, neglur eða mjúkvef, og bera saman við erfðaefni núlifandi ættingja. Þannig má reikna út líkur á því að hinn látni sé sá sem hann er talinn vera. Einnig er hægt að bera erfðaefni hins látna saman við sýni af munum sem tilheyrðu þeim aðila sem hann er talinn vera en þá ber að varast að erfðaefni annarra gæti hafa komist á muninn. Við óútskýrð skyndileg dauðsföll hjá ungu fólki er mikilvægt að muna eftir möguleikanum á banvænum hjartsláttartruflunum. Í sumum tilfellum stafa slíkir sjúkdómar af þekktum stökkbreytingum sem valda truflunum á starfi jónaganga og geta til dæmis leitt til sjúklegrar lengingar QT bils eða Brugada heilkennis. Við slíkan dauða koma ekki fram ummerki sem hægt væri að sjá í krufningu en erfðafræðilegar rannsóknir geta borið kennsl á þekktar stökkbreytingar sem valda slíkum truflunum. Einnig má notast við erfðafræðirannsóknir við að bera kennsl á geranda í sakamáli. Hægt er að leita að erfðaefni undir nöglum hins látna eða á fötum hans, en getur slíkt reynst mjög krefjandi.

Vefjafræðirannsóknir Smásjárskoðun vefjasýna er mikilvægur hluti af krufningunni. Eins og áður var sagt eru teknar sneiðar úr flestum líffærum. Til dæmis eru teknar sneiðar úr hjartavöðva

með totuvöðva (lat. musculus papillaris) og úr heila úr dreka (lat. hippocampus) og tannakjarna (lat. nucleus dentatus) þar sem þar koma fyrst fram merki um blóðþurrð. Einnig er mikilvægt að skoða sýni úr til dæmis lifur, nýrum, lungum og heila þar sem þar gætu komið fram merki um sjúkdóma sem gætu hafa leitt til eða haft áhrif á andlátið. Að lokum getur smásjárskoðun á vefjasýnum rennt frekari stoðum undir þá niðurstöðu sem fékkst við stórsæja skoðun.

55

Segulómmyndir hafa reynst hjálplegar til að meta áverka og sjúklegar breytingar á mjúkvefjum eins og í heila.

Tafla I. Andlát sem tilkynnt skulu lögreglu

Lokaorð Réttarlæknisfræðileg krufning er mikilvæg og umfangsmikil rannsókn. Auk nákvæmrar ytri og innri skoðunar geta margskonar hliðarrannsóknir auðveldað leitina að réttri niðurstöðu á dánarorsök og -atvikum og eru möguleikar að aukast á því sviði. Þar sem fáir fá sjálfir reynslu af réttarlæknisfræði í hefðbundnu læknanámi hérlendis er vonast til að þessi grein kynni fólk fyrir og vekji áhuga á þessari einstöku sérgrein.

Við vinnslu þessarar greinar var að mestu leyti stuðst við leiðbeiningar frá Evrópuráði í réttarlæknisfræði, Harmonization of the Performance of the Medico-Legal Autospy, Lundúnir 1994-1995.

Fróðleikur

svara í hefðbundinni krufningu. Sem dæmi um þetta má nefna loftbrjóst og -blóðrek (e. air embolism). Hægt er að skima eftir aðskotahlutum svo sem byssukúlum sem getur gefið upplýsingar um hvar leita ætti í krufningu. Sum beinbrot á erfiðum stöðum getur verið erfitt að bera kennsl á í krufningu og þar geta myndrannsóknir hjálpað.


56

Skoðun þvagfæra og kynfæra karla

Andri Wilberg Orrason læknir

Fróðleikur

Inngangur Saga og skoðun er oft á tíðum auðveldasta leiðin að réttri greiningu og undirstaða þess hvaða rannsóknir eru pantaðar í framhaldinu. Á hinum klínísku læknanemaárum byrja flestir að skoða sína fyrstu sjúklinga. Mörgum er það í fersku minni hvað það gat verið óþægilegt að stíga þessi fyrstu skref án þess að vita hvort maður væri að beita sér rétt eða hverju maður væri nú eiginlega að leita eftir. Sjúklingarnir finna vel fyrir þessu óöryggi

sjálfir og því mikilvægt fyrir læknanemann að vera vel undirbúinn, skilja hvernig líffærakerfið virkar og hvað eigi að skoða. Þessi grein er því tileinkuð líkamsskoðun, nánar tiltekið skoðun þvagfæra og kynfæra karla.

á þvagrennsli. Neðri þvagvegaeinkenni eða svo­kölluð „LUTS“-einkenni (e. lower urinary tract symptoms) stafa yfirleitt af sjúkdómum í blöðru, þvagrás eða blöðruhálskirtli og er skipt í tvo flokka (sjá Töflu I).

Sagan leiðir skoðunina

Við sögutöku er mikilvægt að spyrja nákvæm­ lega út í fyrrnefnd einkenni, hvenær þau byrjuðu, hversu tíð og hve alvarleg þau eru. Blóðmiga ásamt verkjaköstum stafar yfirleitt af steinasjúkdómi eða sýkingu en verkjalaus bersæ blóðmiga telst krabbamein í þvagvegum þar til annað sannast í eldra fólki.

Það er nánast ómögulegt að skrifa um líkamsskoðun án þess að minnast á sögutöku enda leiðbeinir hún hvaða líffærakerfi er skoðað. Mikilvægt er að spyrja vel út í einkenni frá þvag- og kynfærum áður en skoðun er framkvæmd. Spyrja skal út í almenn einkenni svo sem hita, megrun og slappleika en ekki síst hvort blóð sé í þvagi en það getur orsakast af sjúkdómum hvar sem er í þvagfærum. Gróflega mætti skipta einkennum í efri og neðri þvagvegaeinkenni. Af þeim efri (nýra og þvagleiðari) er helst að nefna verk í síðu eða verk öðrum megin í kvið til dæmis vegna steinasjúkdóms, sýkingar eða hindrunar

Tafla I. Neðri þvagvegaeinkenni (LUTS)

Geymslueinkenni eða ertingareinkenni:

Tæmingareinkenni eða stíflueinkenni:

Tíð þvaglát

Bunubið

Sviði eða verkur við þvaglát

Slöpp buna

Bráðamiga og bráðaleki

Þvaglát í slurkum (e. intermittent stream)

Áreynsluþvagleki

Eftirdreypi (e. terminal dribbling)

Næturþvaglát

Þvagteppa

Almennt ástand Áður en hafist er handa við sértæka skoðun á þvagvegum er mikilvægt að mæla fyrst lífs­mörk og átta sig á almennu ástandi sjúk­ lingsins. Stór hluti af því mati fæst við fyrstu kynni af sjúklingi, jafnvel án orðaskipta. Skal þá hafa eftirfarandi í huga: • Er sjúklingurinn almennt slapplegur eða bráðveikindalegur að sjá? • Er hann skýr og áttaður? Óáttun er algeng hjá öldruðum með þvagfærasýkingu. Meðvitund getur einnig verið skert í alvarlegri nýrnabilun. • Er hann fölur? Getur verið merki um alvarlegt blóðleysi vegna nýrnabilunar eða blóðmigu. • Þyngdartap? Það getur verið merki um illkynja vöxt eða próteinmigu. • Er hann meðtekinn af verk? • Er hann þurr? • Er hann mæðinn? Það getur verið viðbragð við efnaskiptasýringu vegna nýrnabilunar eða blóðleysi.


Þegar hefja skal líkamsskoðun er mikilvægt að upplýsa sjúklinginn, fá samþykki og vera fag­ legur í handbrögðum og nærveru. Gæta skal almenns hreinlætis, til dæmis með því að spritta hendur, og hafa skal í huga verkjaog ógleðisstillingu ef einkenni eru slæm svo skoðun geti farið fram.

Nýru

Þvagblaðra Þvagblaðran liggur í grindarholinu og er yfirleitt ekki þreifanleg ofan lífbeins nema að hún sé full. Þegar um þvagteppu er að ræða er því oft hægt að banka út mörk blöðrunnar ofan lífbeins sem getur gefið vísbendingu um yfirfulla blöðru. Lýsa má stærð blöðrunnar með fingurbreiddum ofan lífbeins sem getur náð allt upp að nafla í einstaka tilvikum. Gott er að staðfesta yfirfulla blöðru með ómun ef slíkt tæki er fyrir hendi. Neðri kviðverkir eru algengir hjá sjúklingum með sjúkdóma í þvagblöðru ásamt ofantöldum neðri þvagvegaeinkennum. Mikilvægt er því að þreifa kviðinn vel og leita eftir eymslum eða fyrirferð um neðanverðan kvið ofan lífbeins. Í sumum tilvikum er gerð tveggja handa þreifing á þvagblöðru (sjá Mynd 2) til að meta hvort æxlisvöxtur í þvagblöðru sé vaxinn yfir í önnur aðliggjandi líffæri. Slík skoðun er oft gerð í svæfingu og felur í sér þreifingu um endaþarm hjá körlum en um leggöng hjá konum. Með þessu móti er hægt að meta hvort þvagblaðran sé föst við önnur líffæri en þá er ólíklegt að meinið sé skurðtækt.

Blöðruhálskirtill Blöðruhálskirtillinn er skoðaður með þreifingu um endaþarm. Um mikilvæga skoðun er að ræða sem verður því miður oft útundan enda þykir hún ansi persónuleg. Þegar þreifing er gerð með faglegum hætti og af öryggi eru flestir sjúklingar sáttir. Læknanemar ættu alls ekki að forðast þessa skoðun heldur frekar reyna að öðlast sjálfstraust í henni sem fyrst. Æfingin skapar meistarann! Áður en skoðunin er framkvæmd er því mikilvægt að lýsa hvernig hún fari fram og af hverju hún er gerð. Gæta skal hreinlætis, fá samþykki og bjóða upp á að hafa þriðja aðila með, til dæmis hjúkrunarfræðing. Hafa skal sjúklinginn í vinstri hliðarlegu og biðja hann um að reka hné upp að brjósti líkt og í fósturstellingu. Fleiri stellingar eru einnig mögulegar (sjá Mynd 3). Rasskinnar eru næst aðskildar og endaþarmsop skoðað með tilliti til sára, fyrirferða, gyllinæða eða fistla. Vel smurður vísifingur er næst færður inn um opið og taka skal eftir hringvöðvaspennu samtímis. Endaþarmur er þreifaður með tilliti til eymsla og fyrirferða. Næst er blöðruhálskirtillinn þreifaður en hann liggur fram á við eða í klukkustefnu tólf (sjá

Fróðleikur

57

Nýrun eru vel falin aftarlega í kviðarholi og að hluta til á bak við neðstu rif. Það getur því verið erfitt að gera sértæka skoðun á nýrum. Hins vegar getur létt bank með lokuðum hnefa yfir nýrnastað, nánar tiltekið aftan til í hæð við tólfta rif og hliðlægt við réttivöðva hryggjar (lat. musculus erector spinae), gefið ýmsar vísbendingar. Ef bankið leiðir til áberandi verkja getur það bent til sýkingar, bólgu eða þenslu á nýra. Bein þreifing á nýra er gerð með tveggja handa tækni (sjá Mynd 1). Hægt er að þreifa stækkun, hnúta og eymsli með þessari aðferð en hafa skal í huga að kviðmikla einstaklinga getur verið erfitt að meta. Hægt er að færa nýrun neðar með djúpri innöndun til að hjálpa til við þreifingu. Við hlustun umhverfis naflastað er hægt að greina slagbilsóhljóð sem getur bent til þrenginga í slagæðum til nýrna. Önnur almenn einkenni nýrnabilunar er einnig vert að merkja svo sem

bjúg á fótum, klórför vegna kláða, marbletti og fleira. Einnig skal líta eftir örum eftir fyrri aðgerðir á kvið.

Mynd 1. Tveggja handa þreifing á nýra

Mynd 2. Tveggja handa þreifing á æxli í þvagblöðru


Mynd 3. Viðurkenndar stellingar við endaþarmsþreifingu.

Mynd 4. Klukkustefnur við endaþarmsþreifingu.

Endaþarmur

58

Þvagblaðra

viðkomu (e. boggy). Ef grunur leikur á bráðri blöðruhálskirtilsbólgu skal fara varlega í að nudda kirtillinn mikið þar sem slíkt getur hrint af stað sýklasótt (e. sepsis). Sáðblöðrurnar geta þreifast ofarlega og hliðlægt við kirtilinn en finnast þó yfirleitt ekki nema um bólgu eða illkynja vöxt sé að ræða. Við alvarlega áverka á grindarholi getur þvagrás rofnað. Þegar það gerist færist blöðruhálskirtillinn upp á við og þreifast illa eða ofar en vanalega (e. high riding prostate). Slíkt merki er frábending fyrir þvagleggsísetningu og skal mynda þvagrásina fyrst (e. retrograde urethrogram)

Ytri kynfæri karla Eistu og pungur

Fróðleikur

Blöðruhálskirtill

Mynd 5. Þreifing á blöðruhálskirtli um endaþarm

Mynd 4 og 5). Taka skal eftir stærð og lögun kirtilsins. Eðlilegur kirtill þreifast yfirleitt 3,5 cm breiður, yfirborð er slétt viðkomu án hnúta og taka skal eftir gróf sem þreifast milli tveggja samhverfra hluta kirtilsins. Tilfinning fyrir eðlilegri stærð kemur yfirleitt með æfingu. Einkenni góðkynja stækkunar geta verið veruleg þó svo kirtillinn þreifist tilitölulega lítill enda er stækkunin oft mest umhverfis

þvagrásina. Þreifanlegar fyriferðir geta stafað af kölkunum í kirtlinum eða góðkynja stækkun en alltaf skal hafa æxlisvöxt í huga þegar harðir óreglulegir hnútar þreifast. Ef æxlisvöxtur þreifast um endaþarm er hann að minnsta kosti á stigi T2 en áberandi óregla er yfirleitt af stigi T3, það er vaxinn út fyrir kirtilhýðið. Bólginn eða sýktur kirtill getur þreifast stækkaður, verulega aumur eða hálfmjúkur

Skoða skal eistu og pung bæði í standandi og liggjandi stöðu í hlýju herbergi. Taka skal eftir mismun á stærð eistna, fyrirferðum, roða, sárum og bólgu. Þreifa skal hvort eista fyrir sig og rúlla því milli þumalfingurs, vísifingurs og löngutangar beggja handa, sex punkta þreifing (sjá Mynd 6). Fara skal varlega því bólga eða snúningur á eista eru afar sár viðkomu. Harðir hnútar á yfirborði eistans þarf að kanna nánar með ómun þar sem um krabbamein gæti verið að ræða. Þess skal þó gæta að rugla ekki saman fyrirferðum og eistnalyppunni sem þreifast hliðlægt við efri pól eistans. Verkir við þreifingu í eistnalyppu geta bent til eistnalyppubólgu og með því að lyfta eistanu upp með sjúkling í standandi stöðu getur oft létt á verknum (teikn Phrens). Fyrirferðir í pung geta stafað af ýmsum orsökum. Pungæðahnútar (e. varicocele) þreifast líkt og litlir ormar (e. bag of worms), yfirleitt vinstra megin vegna krapps fráflæðis eistnabláæðarinnar í vinstri


Mynd 7. Þrengsli í forhúð.

Limur

Byrja skal á að skoða liminn og þvagrásaropið vel og bretta vel upp á kónginn. Þreifa skal eftir strengjum eða örvef í skafti sem valda oft óþægilegri beygju á limnum við holdris (Peyronie’s sjúkdómur). Leita skal eftir sárum, bólgu, mari, örum eða fyrirferðum í húð, forhúð, kóng og þvagrásaropi. Ef illa gengur að bretta upp á forhúð getur það stafað af þrenglsum (e. phimosis) (sjá Mynd 7) sem getur valdið sársauka og endurteknum sýkingum í kóng og forhúð. Þvagrásarop (e. meatus) skal skoða vel með tilliti til bólgu, útferðar og hvort það opnist vel. Staðsetning þess er einnig mikilvæg þar sem algengt er að opið sé á neðri

hluta limsins eða jafnvel efsta hluta pungs (e. hypospadias). Að lokum er mikilvægt að þreifa eitla í nárum en krabbamein í lim dreifir sér í náraeitla ólíkt eistnakrabbameini.

Þakkir Guðmundur Geirsson, sérfræðingur í þvag­ færas­ kurðlækningum, fær bestu þakkir fyrir yfirlestur á greininni sem og Oddur Björnsson, kandídat á þvagfæraskurðdeild, fyrir aðstoð við gerð myndefnis.

Fróðleikur

nýrnaæð og hverfur oft þegar sjúklingurinn leggst út af. Vatnspungur (e. hydrocele) stafar af vökvasöfnun umhverfis eistað sem hægt er að greina með því að lýsa með ljósi í gegnum punginn. Ef sjúklingur er með nárakviðslit geta garnir legið niður í pung og ætti að vera hægt að koma þeim aftur fyrir í kvið með þrýsting ef þær eru ekki klemmdar og jafnvel heyra garnahljóð þegar lagt er við hlustir á pung. Þegar grunur er um snúning á eista liggur það oft hærra og þverstætt í pungnum. Svokallað „cremester“ viðbragð er þá einnig oft horfið og hægt að kanna með því að strjúka húðinni létt yfir ofanverðu innanverðu lærinu. Eistað togast upp þegar viðbragðið er óskert.

59

Mynd 6. Þreifing á eista

SEGÐU SKILIÐ VIÐ RAUÐ AUGU

CLEYE FRÁ CLEAR EYES LOKSINS Á ÍSLANDI Fæst í apótekum Cleye augndropar innihalda nafazolinhýdróklóríð. Lesið vandlega upplýsingar á umbúðum og í fylgiseðli fyrir notkun lyfsins. Leitið til læknis eða lyfjafræðings sé þörf á frekari upplýsingum um áhættu og aukaverkanir. Sjá nánari upplýsingar um lyfið á wwww.serlyfjaskra.is.


Kvenskoðun

Fróðleikur

60

Margrét Edda Örnólfsdóttir læknir Kvenskoðun (e. gynaecological examination) felur í sér mat á ytri og innri kvenlíffærum. Skoðunin er í grundvallaratriðum ekki flókin í framkvæmd og með æfingu er auðvelt að ná góðum tökum á undirstöðuatriðum hennar. Algengast er að skoðunin sé framkvæmd af kvensjúkdómalækni á stofu eða sjúkrahúsi en mikilvægt er að læknanemar og læknar séu kunnugir áherslum í sögutöku og geti framkvæmt skoðunina þegar við á, til dæmis á heilsugæslu eða við störf á landsbyggðinni.

meðgöngu (til dæmis utanlegsþykkt), ef kona er með einkenni kynsjúkdóma eða ef grunur leikur á að hún hafi verið útsett fyrir smiti. Ein algengasta ástæðan fyrir kvenskoðun er skipulögð skimun fyrir leghálskrabbameini með sýnatöku úr leghálsi sem gerð er með Papaniculou stroki (Pap-stroki). Fjölmargar aðrar ábendingar eru fyrir kvenskoðun sem verða ekki raktar frekar hér.

Mikilvæg atriði í sögutöku Mælt er með að sögutaka taki mið af aðal­ kvörtun sjúklings og ástæðu þess að hann leitar til læknis. Spyrja þarf um upphaf einkenna, tímalengd, alvarleika og svo framvegis. Áherslur í sögutöku fyrir kvenskoðun geta verið ólíkar, til dæmis þegar um hrausta unga konu með verk í neðri hluta kviðar er að ræða annars vegar og eldri konu með þreifanlega fyrirferð í neðanverðum kviði hins vegar. Áður

en kvenskoðun er framkvæmd þarf að afla grundvallarupplýsinga um aldur konunnar, einkenni frá kvenlíffærum, tíðahring og síðustu tíðir, getnaðarvarnir, aðgerðir, fyrri sýkingar í kvenlíffærum og kviði, þunganir og niðurstöður úr Pap-strokum. Í Töflu I má sjá helstu áherslur við sögutöku með tilliti til kvensjúkdóma og atriði sem vert er að hafa í huga og spyrja um, eftir því sem við á, áður en kvenskoðun er framkvæmd. Einnig þarf að fá upplýsingar um almenna heilsufarssögu og spyrja um lyf og ofnæmi.

Almennt mat Áður en formleg skoðun hefst er rétt að meta lífsmörk konunnar og almennt ástand. Er hún bráðveik, meðtekin eða með verki eða er um hrausta konu með væg einkenni að ræða? Ef ástæða kvenskoðunar eru verkir um neðanverðan kvið er rétt að gera hefðbundna Eggjaleiðari

Í eftirfarandi texta verður fjallað um kvenskoðun. Mest áhersla verður lögð á framkvæmd hennar en jafnframt verður farið gróflega yfir helstu ábendingar fyrir skoðun og áherslur við sögutöku. Skoðun þungaðra kvenna er sérhæfður hluti af kvenskoðun og utan við efni þessarar greinar.

Ábendingar Algengar ábendingar fyrir kvenskoðun eru truflanir á tíðablæðingum eða aðrar óeðli­ legar blæðingar frá leggöngum, verkir, bólga, kláði, óeðlileg útferð og fyrirferðir í grindar­ holi. Kvenskoðun er í vissum tilfellum fram­ kvæmd sem hluti af uppvinnslu verkja í neðri hluta kviðar. Eins er hún gerð ef grunur er um vandamál í þungun á fyrsta þriðjungi

Eggjastokkur

Leg

Legháls

Leggöng

Mynd 1. Innri kynfæri kvenna


Mynd 2. Skoðun á kvenskoðunarbekk

Aðstoðarmanneskja getur aðstoðað við skoðunina en er jafnframt vitni að framkvæmd hennar.

Undirbúningur skoðunar

Sumar konur eru taugaóstyrkar fyrir skoðun og þá getur hjálpað að útskýra hvernig skoðunin er framkvæmd, einkum ef um fyrstu skoðun er að ræða. Hvert skref fyrir sig er útskýrt, sem og tilgangur þess, og konunni sýnd þau áhöld sem notuð eru við skoðunina. Einstaka konur eiga erfitt með að ná slökun á grindarbotni í skoðun og þá getur verið hjálplegt að varast skyndilegar og óvæntar hreyfingar til að

Góður undirbúningur er forsenda þess að kvenskoðun takist vel. Áður en hafist er handa þarf sjúklingurinn að gefa leyfi fyrir skoðuninni. Bjóða á öllum konum að hafa fylgdarmann að eigin vali viðstaddan. Fyrir lækna er mælt með að annar heilbrigðisstarfsmaður sé viðstaddur skoðun, sérstaklega ef læknir er óreyndur.

forðast vöðvakippi og minna konuna reglulega á að slaka á („vera þung í rassinum“). Alltaf skal vara konu við snertingu og líðan konunnar er yfirleitt betri ef hún fær upplýsingar um það sem fram fer jafnóðum. Bjóða ætti konunni að fara á salernið áður en skoðun hefst þar sem full þvagblaðra getur þrýst niður á framvegg legganganna og byrgt sýn á leghálsinn. Þannig gefst einnig gott tækifæri til að fá þvagsýni og gera þungunarpróf ef við á.

61

kviðskoðun áður en konan afklæðist en ekki verður farið nákvæmlega yfir framkvæmd hennar hér.

Tafla I. Helstu áherslur við sögutöku

Tíðahringur

Getnaðarvarnir

Kynsjúkdómar

Önnur vandamál í kvenlíffærum

• • • •

Hvenær voru síðustu eðlilegu blæðingar? Reglulegar/óreglulegar blæðingar? Hversu langt er á milli blæðinga? Hversu mikið og hve lengi blæðir í senn?

• Núverandi og fyrri getnaðarvarnir? • Saga um aukaverkanir?

• Fyrri saga um kynsjúkdóma svo sem herpes simplex veiru, sárasótt, lekanda, klamydíu, HIV, kynfæravörtur (HPV) eða sýkingu í grindarholi (e. pelvic inflammatory disease) • Eru einkenni til staðar? • Fjöldi bólfélaga eða nýr bólfélagi? Áhættuhegðun? • Er saga um frumubreytingar í leghálsi eða óeðlilegt Pap-strok? • Legslímuflakk (e. endometriosis), blöðrur á eggjastokkum (e. polycystic ovary syndrome, PCOS)

Fæðingasaga Fjöldi þungana (e. gravidity) Fjöldi fæðinga eftir 22 vikur (e. parity)

Er saga um meðgöngurof eða fósturlát?

• Fæðing um leggöng? Áhaldafæðing? Keisaraskurður? • Vandamál á meðgöngum? • Þurfti meðferð með lyfjum eða aðgerð?

Þvaglátasaga (sérstaklega hjá eldri konum) Þvagtregða, þvagleki, verkir við þvaglát? Tæmingarvandamál? Fyrirferðir sem skaga út úr leggöngum? (Blöðru-, leg- eða endaþarmssig?)

Aðgerðasaga Allar aðgerðir á kvið og kvenlíffærum

• Kviðarholsspeglun eða kviðarholsaðgerð? Ábending aðgerðar? Hvað var gert?

Fróðleikur

Kvensjúkdómatengd saga


Mynd 3. Stellingar við kvenskoðun á skoðunarbekk

Munaðarhóll

62

Þvagrásarop Leggangaop

Snípur Innri skapabarmar Ytri skapabarmar

Spöng Endaþarmsop

Mynd 5. Ytri kynfæri kvenna

Fróðleikur

Mynd 4. Andarnefja

Þvagblaðra

Leg

Legháls

Leggöng

Mynd 6. Andarnefja í leggöngum

Andarnefja

Mynd 7. Leggöng skoðuð með andarnefju


Gefa skal konunni næði til að afklæðast og bjóða henni ábreiðu sem er lögð yfir kvið og læri og nær niður að hnjám. Algengast er að kvenskoðun sé gerð á sérstökum kvenskoðunarbekk með stoðum (e. lithotomy position, sjá Mynd 2). Undirlag undir efri hluta konunnar er hækkað, hún sest og setur fætur upp í stoðir og mjakar sér niður á fremstu brún bekkjarins. Í þessari stöðu fæst góð sýn á ytri kynfæri og auðvelt er að framkvæma innri skoðun. Einnig er mögulegt að gera kvenskoðun á hefðbundnum skoðunarbekk án stoða. Þægilegast er þá að láta konuna liggja flata, setja hæla saman og draga þá að sér og láta hné síga út til hliðanna (demanta-stelling, sjá Mynd 3). Annar mögu­ leiki er að konan liggi flöt, beygi um hné og setji iljar flatar á skoðunarbekk og opni grind eins og hægt er (M-stelling, sjá Mynd 3). Við framkvæmd skoðunar skulu hendur vera hreinar og í hönskum. Góð lýsing er nauðsynleg. Öll áhöld, sýnapinnar og sýnaglös, bursti fyrir Pap-strok og annað sem nota á í skoðuninni á að vera tiltækt innan handar og aðstoðarmanneskja upplýst um hvaða rannsóknir eru fyrirhugaðar eftir því sem við á. Við mat á innri kynfærum kvenna er notuð svokölluð andarnefja (e. speculum, sjá Mynd 4). Áhaldið er ýmist fjölnota (úr málmi) eða einnota (úr plasti) og kemur í mismunandi stærðum. Mikilvægt er að velja viðeigandi stærð. Konur sem hafa fætt börn um leggöng

þarf stundum að skoða með stærri andarnefju en minni andarnefjur henta til dæmis fyrir frumbyrjur, unglingsstúlkur og margar eldri konur. Áður en fyrsta kvenskoðunin er framkvæmd er gott að skoða andarnefjuna, prófa að opna og loka henni og læsa í opinni stöðu með þar til gerðri skrúfu.

Ytri skoðun Byrjað er á mati á ytri skapabörmum (e. labia majora), spangarsvæði (e. perineum) og munaðarhól (e. mons pubis). Gott er að vara konuna við áður en barmar eru aðskildir og innri skapabarmar (e. labia minora), snípur (e. clitoris), þvagrásarop (e. urethral meatus) og leggangaop (e. introitus) metin (sjá Mynd 5). Horft er eftir roða, sárum, útbrotum, útferð, bólgu og fyrirferðum. Sem dæmi um auðþekkjanlegar húðbreytingar má nefna sár og blöðrur af völdum Herpes simplex sýkingar, kynfæravörtur og Bartholin blöðru (e. Bartholin cyst) eða sýkingarpoll (e. abscess) sem lýsir sér sem aum fyrirferð klukkan fimm eða sjö við leggangaopið. Til að meta Bartholinkirtla er vísifingur settur inn í leggöngin neðarlega og þumall settur á neðri hluta ytri skapabarma og þreifað á milli tveggja fingra eftir bólgu eða eymslum.

Innri skoðun Andarnefja af viðeigandi stærð er valin. Hún ætti að vera hituð (til dæmis með vatni) og vel smurð. Innri skapabarmar eru aðskildir og lokaðri andarnefju er smeygt varlega inn í leggöng í 45° halla. Varast skal að klemma

kynfærahár eða skapabarma á leiðinni inn. Andarnefjunni er snúið í lárétta stöðu eftir að inn um leggangaop er komið og henni rennt niður á við eftir aftari vegg legganga, um fjóra til fimm sm inn á við. Andarnefjan er opnuð varlega og þá ætti leghálsinn (e. cervix) að vera sýnilegur (sjá Myndir 6 og 7). Misauðvelt er að finna leghálsinn og stundum getur verið nauðsynlegt að bakka einn til tvo sm, loka nefjunni og setja hana aftur inn, beina henni meira niður á við og lengra inn. Andarnefjan ætti að umkringja leghálsinn þannig að hann sjáist vel (sjá Mynd 7). Litur á leghálsi er metinn. Yfirborðið ætti að vera slétt. Leitað er eftir sárum, fyrirferðum, blæðingu og útferð. Ef taka á sýni, til dæmis í bakteríuræktun, veiruleit, PCR mótefnaleit fyrir klamydíu og lekanda eða Pap-strok til skimunar fyrir leghálskrabbameini, er andarnefju læst í opinni stöðu með þar til gerðri skrúfu á meðan sýni eru tekin. Mikilvægt er að vara konuna við áður en sýni eru tekin þar sem sýnataka getur verið óþægileg. Að því loknu er andarnefju aflæst og hún dregin varlega til baka út úr leggöngunum í opinni stöðu en lokað við leggangaopið. Á útleiðinni er slímhúð legganga metin með tilliti til litar, bólgu, útferðar, fyrirferða, sára og estrógen-áhrifa en skortur á fellingum bendir til skorts á estrógeni. Skoðun með andarnefju á aldrei að vera sársauka­full en sumum konum getur fundist hún óþægileg. Fylgjast þarf vel með líðan konunnar meðan á skoðun stendur og ef mikillar vanlíðanar verður vart er rétt að stöðva skoðunina uns konan treystir sér til að halda áfram.

Fróðleikur

Skoðunartækni og búnaður

63

Mynd 8. Innri þreifing.


Leg Legháls

Eggjastokkur

Ómhaus Leggöng

Mynd 9. Ómskoðun um leggöng

Fróðleikur

64

Innri þreifing Þreifing á milli tveggja handa er gerð til frekara mats á legi og eggjastokkum. Gel eða sleipiefni er sett á vísifingur og löngutöng ráðandi handar og þeir settir varlega inn í leggöngin í sömu stefnu og andarnefjan var sett inn (sjá Mynd 8). Bæði er mögulegt að sitja og standa við þessa skoðun. Hjálplegt er að styðja þumli við ytri skapabarma. Legháls er þreifaður. Staðsetning hans er metin, áferð, hreyfanleiki og eymsli. Ef eymsli eru þegar legháls er hreyfður (e. cervical motion tenderness) getur það verið merki um sýkingu í grindarholi (e. pelvic inflammatory disease, PID). Þreifað skal varlega í kringum leghálsinn. Því næst er leg metið með því að leggja lausu höndina á kvið, mitt á milli nafla og lífbeins í miðlínu, á meðan leghálsi og legi er ýtt innan frá upp á við í átt að hönd á kviði og leg þannig þreifað milli tveggja handa. Meta skal stærð, þéttleika og hreyfanleika og leita að fyrirferðum eða eymslum. Hægt er að setja fingur ofan við legháls (e. anterior fornix) og þreifa framvegg legs ef það er framsveigt með ráðandi hendi og afturvegg með hendinni ofan á kviðnum. Ef leg er aftursveigt er leghálsinn oft framstæðari og legbolur þreifanlegur neðan við legháls (e. posterior fornix). Með því að færa fingur í leggöngum yfir í dældir við hliðina á leghálsi (e. lateral fornices) og hönd á kvið í sömu átt er hægt að klemma eggjastokka á milli tveggja handa. Hjá grönnum, ungum konum sem slaka vel á eru þeir oft vel þreifanlegir. Leitað er eftir eymslum

og fyrirferðum. Þreifing á milli tveggja handa getur verið gagnleg til að meta uppruna neðri kviðverkja og ef fyrirferðir í kvið eru til staðar. Ef klínískur grunur er um utanlegsþykkt þarf að gera innri þreifingu varlega þar sem hún getur valdið rofi á utanlegsþykkt og blæðingu í kviðarholi.

Ómskoðun Ómun er myndgreiningarrannsókn sem er oft framkvæmd eftir innri þreifingu til frekara mats á kvenlíffærum (sjá Mynd 9). Ómskoðun af kvenlíffærum ætti einungis að vera gerð af aðilum sem hafa fullnægjandi kunnáttu í framkvæmd ómskoðana og þekkingu til að meta og túlka niðurstöður skoðunarinnar. Algengast er að gera ómskoðun um leggöng með sérstöku ómhöfði sem hefur verið klætt í smokk en einnig er hægt að meta kvenlíffæri, að minnsta kosti að hluta til, með ómskoðun um kvið. Með leggangaómun er unnt að meta leg með tilliti til sveigju, stærðar, fyrirferða og jafnframt meta hvort legslímhúð er eðlileg að þykkt. Frír vökvi í kviðarholi safnast oftast fyrir í endaþarms- og legkvos (e. pouch of Douglas) og sést vel við ómun. Eggjastokka má einnig skoða með ómun og er meðal annars hægt að meta stærð þeirra, fyrirferðir, blöðrur og í sumum tilvikum blóðflæði. Ómskoðun er nauðsynleg til að staðfesta að snemmþungun sé í legi og getur gefið mikilvægar upplýs­ingar um blöðrur, vöðvahnúta og aðrar fyrirferðir á kvenlíffærum.

Ómskoðun af kvenlíffærum telst ekki vera hluti af hefðbundinni kvenskoðun og verður því ekki fjallað ítarlegar um hana hér.

Að lokum Kvenskoðun er ekki flókin í framkvæmd en mikilvægt að hún sé unnin á nærgætinn hátt við góðar og kyrrlátar aðstæður. Læknirinn þarf að vera öruggur og fumlaus í þeim handtökum sem beitt er. Góður undirbúningur, æfing og reynsla eru grundvöllurinn að faglegri og góðri skoðun og auka stórlega líkur á að upplifun konunnar (og læknisins) sé jákvæð. Allir læknar ættu að námi loknu að þekkja helstu áherslur við sögutöku í tengslum við kvensjúkdóma og vera færir um að framkvæma gróft mat á ytri og innri kynfærum kvenna þegar ábending er fyrir skoðun. Á kvennadeildinni gefast mörg tækifæri til að fylgjast með og æfa handbrögð í skoðun og læknanemar ættu að leggja allt kapp á að framkvæma sem flestar kvenskoðanir og öðlast þannig færni, öryggi og reynslu!

Þakkir Arnfríður Henrysdóttir, Dögg Hauksdóttir og Eva Jónasdóttir, sérfræðingar í fæðinga- og kvensjúkdómalækningum, fá kærar þakkir fyrir yfirlestur greinarinnar og góðar ábendingar.


Almenni er öðruvísi Þjónusta og ráðgjöf í sérflokki

Það eru ekki allir lífeyrissjóðir eins. Hér eru nokkur atriði sem aðgreina Almenna frá öðrum sjóðum. Þriðjungur af skyldusparnaði í séreignarsjóð

-

Að minnsta kosti þriðjungur af skyldusparnaði fer í séreignarsjóð sem erfist og sjóðfélagar geta tekið út þegar þeir eru 60 ára. Það getur látið drauma rætast og gert eftirlaunaárin sveigjanlegri.

Eingöngu sjóðfélagar í stjórn

-

Hjá Almenna eru eingöngu sjóðfélagar í stjórn kjörnir af sjóðfélögum.

Upplýsingamiðlun og þjónusta í sérflokki

-

Almenni leggur áherslu á miðlun upplýsinga til sjóðfélaga þannig að þeir geti tekið upplýstar ákvarðanir. Almenni leggur megin áherslu á þjónustu við sjóðfélaga með netráðgjafa og netspjalli á vefnum og vandaða ráðgjöf á skrifstofu sjóðsins, Borgartúni 25.

Sjóðfélagar ráða ferðinni

-

Sjóðfélagar geta valið á milli sjö ávöxtunarleiða eftir áhættuþoli eða aldri. Á sjóðfélagavef geta sjóðfélagar fylgst með söfnun og ávöxtun réttinda og séreignar auk þess að gera áætlanir og breytingar á ávöxtunarleiðum.

Frekari upplýsingar á nýjum vef sjóðsins

www.almenni.is


Slag innan tímamarka

66

Innleiðing nýs verkferils á Landspítala

Fróðleikur

Anna Mjöll Matthíasdóttir kandídat 2017-2018

Slag er algengasta orsök fötlunar og önnur algengasta orsök dauðsfalla í hinum vestræna heimi. Nýgengi á Íslandi hefur verið um 144/100.000 á ári sem er sambærilegt við það sem gerist erlendis. Um 85% slaga orsakast af bráðri blóðþurrð í heila sem oftast verður vegna stíflu í heilaslagæð. Skerðing verður á blóðflæði til tilheyrandi æðanæringarsvæðis og fljótt myndast óafturkræfur vefjaskaði ef ekkert er að gert. Í slíkum tilvikum getur endur­ opnunarmeðferð bætt verulega horfur sjúklinga en hún miðar að því að opna hina stífluðu æð eins fljótt og auðið er og koma á eðlilegu blóðflæði að nýju. Slíka meðferð er annars vegar hægt að veita með gjöf segaleysandi lyfja í æð og hins vegar með segabrottnámi í æðaþræðingu.

Árangur enduropnunarmeðferðar, hvort sem um ræðir segaleysandi lyf eða segabrottnám, ræðst að miklu leyti af því hve fljótt meðferð er veitt frá upphafi slageinkenna. Þannig skiptir hratt og vandað verklag við móttöku og meðferð þessara sjúklinga höfuðmáli. Á undanförnum árum hafa stærri sjúkrahús í nágrannalöndum okkar gert sífelldar umbætur á sínu móttökuverklagi og þannig tekist að stytta þann tíma sem líður frá komu sjúklings á sjúkrahús og þar til segaleysandi lyf er gefið (e. door-to-needle time). Finnland hefur verið leiðandi í þessum efnum en þar hefur tekist að ná þessum tíma niður undir 20 mínútur. Samhliða styttingu á tíma hafa þessi sjúkrahús séð umtalsverða fjölgun á sjúklingum sem fá enduropnunarmeðferð. Þann 3. október 2017 var innleitt nýtt heildar­ verklag við móttöku og meðferð slagsjúklinga á Landspítala. Verklagið ber heitið „Slag innan tímamarka“ og inniheldur öll erlend gæðatilmæli frá Bandarísku slagsamtökunum (e. Amercian Stroke Association) þar sem sam­ tvinnuð vinnu­ brögð og teymis­ vinna eru í forgrunni (Tafla 1). Í byrjun janúar 2018 var svo formlega hafin meðferð með sega­ brottnámi á Landspítala. Slíkt inngrip hefur ekki verið gert á Íslandi hingað til en það hefur á undan­förnum árum orðið kjörmeðferð

við blóðþurrðar­slögum þar sem lokun verður í stórum slagæðum aðlægt í heila (e. proximal occlusion). Meðferðin verður fyrst um sinn einungis veitt á dagvinnutíma en til stendur að hún verði tiltæk allan sólarhringinn eins fljótt og auðið er. Á undanförnum árum hefur Ísland dregist aftur úr nágrannaþjóðum þegar kemur að móttöku­ verklagi og meðferð við bráðum blóðþurrðar­slögum en áður en nýja verklagið var tekið upp í október höfðu ekki verið gerðar verklags­ umbætur frá árinu 2011. Rannsókn sem var birt árið 2014 sýndi að á árunum 20112013 var sá tími sem líður frá komu sjúklings á sjúkrahús og þar til segaleysandi lyf var gefið um 65 mínútur. Með nýju heildarverklagi á Landspítala er nú stefnt að því að sá tími verði undir 30 mínútum. Ætlunin er að með því aukist hlutfall sjúklinga sem eiga möguleika á meðferð og þá sérstaklega meðal þeirra sem eru með meðalvæg einkenni af sínu blóðþurrðarslagi. Þannig er meginmarkmiðið að bæta horfur þessara sjúklinga, það er að fötlunarstig verði lægra, án aukningar á tíðni fylgikvilla. Frá því að nýi verkferillinn tók gildi er strax að sjá vísbendingar um að Landspítali sé að færast nær ofangreindum markmiðum um


Nú í kjölfar innleiðingar nýja verkferilsins verður næsta skref að koma á staðfærðu, vönduðu verklagi fyrir heilbrigðisstofnanir úti á landi sem mun tengja þær Land­spítalanum í heild­stæðu meðferðar­kerfi. Innleiðing sega­ brottnáms á Landspítala sem meðferðar­ möguleika í blóðþurrðarslögum krefst gjör­ breyttrar nálgunar á lands­ byggðinni þegar kemur að með­ferð og flutningi sjúklinga. Enn fremur er stórt verkefni fyrir höndum við að stuðla að vitundar­ vakingu í samfélaginu um eðli heilaslaga. Mikilvægt er að almenn­ ingur sé upplýstur um hver algengustu upphafseinkenni heilaslaga eru, rétt fyrstu viðbrögð og um hugsanleg meðferðarúrræði sem bætt geta horfur sjúklinga til muna.

1.

Hratt bráðamat á vettvangi og væntanleg koma sjúklings á bráðamóttöku tilkynnt án tafar með vandaðri upplýsingagjöf (e. EMS Pre-Notification).

2.

Skýr og markviss hjálpartæki aðgengileg (e. Stroke Tools).

3.

Hratt bráðamat og hröð ræsing slagteymis þegar sjúklingur kemur á eigin vegum (e. Rapid Triage Protocol and Stroke Team Notification).

4.

Móttökuteymi fyrir enduropnun slagæða ræst út í heild sinni fyrir komu sjúklings (e. Single Cell Activation System).

5.

Öruggur flutningur sjúklings beint inn á TS herbergi án viðkomu í sjúkrarúmi (e. Transfer Directly to CT Scanner).

6.

Hröð framkvæmd og túlkun á myndrannsóknum (e. Rapid Acquisition and Interpretation of Brain Imaging).

7.

Hröð vinnubrögð við að taka og fá niðurstöður úr blóðrannsóknum (e. Rapid Laboratory Testing).

8.

Blöndun tPA áður en niðurstöður myndrannsókna liggja fyrir ef klínískur grunur um brátt blóðþurrðarslag (e. Mix tPA Ahead of Time).

9.

Hröð gjöf tPA hleðsluskammts á tölvusneiðmyndarborði (e. Rapid Access and Administration of intravenous tPA).

10. Vönduð teymisvinnubrögð (e. Team-Based Approach). 11. Áframhaldandi endurskoðun og úrbætur á verklagi (e. Prompt Data Feedback).

67

Tafla I. Verklags- og gæðatilmæli frá Bandarísku slagsamtökunum (e. American Stroke Association) sem notuð voru til grundvallar við myndun verklagsins „Slag innan tímamarka“, tPA (ræsir forplasmíns í vefjum, e. Tissue Plasminogen Activator):

Fróðleikur

gæði móttöku og meðferðar þessara sjúklinga. Á fyrstu 27 vikum verklagsins hefur orðið næstum þreföldun á fjölda sjúklinga sem fá segaleysandi meðferð frá því sem áður var. Eins hefur meðaltíminn sem líður frá komu sjúklings að veitingu meðferðar styst niður í 24 mínútur. Auk þess hafa fjórir sjúklingar verið meðhöndlaðir með segabrottnámsmeðferð á Land­spítala en tveir þeirra fengu afgerandi klínískan bata af meðferðinni. Engir alvarlegir fylgi­ kvillar hafa komið upp við veitingu enduropnunar­ meðferðar eftir innleiðingu verk­ ferilsins en hann er og verður áfram í sífelldri endurskoðun og framþróun.


ERUM Á TVEIMUR STÖÐUM Bæjarlind 4 í Kópavogi og Suðurlandsbraut 34 (Orkuhúsinu) Reykjavík.

Í fararbroddi í göngu- og hlaupagreiningum, greiningarbúnaði, innleggjum, skóm og fylgihlutum. Reynslumesta starfsfólkið í nánu samstarfi við íþróttahreyfinguna og fagfólk í heilbrigðisstétt.

Bylting í innleggjum Í samstarfi við stoðtækjafyrirtæki í Þýskalandi höfum við þróað nýjar gerðir af höggdempandi innleggjum með góðum ilstuðningi fyrir börn og fullorðna. Innleggin eru frábær í íþrótta- og vinnuskó og allan þann skóbúnað sem er með laus innlegg. Þessi nýju sport innlegg leysa af hólmi innlegg sem hafa verið notuð nánast óbreytt frá aldamótum.

Nýjar þrýstiplötur og 3D innlegg RsScan V9 3D þrýstiplöturnar eru þær fullkomnustu sem völ er á, með plötunum hönnum við Phits 3D prentuð innlegg sem fengu fyrstu verðlaun á ISPO, stærstu íþróttasýningu í heimi. Paula Ratcliff heimsmethafi í maraþoni notar Phits. Phits innleggin eru lauflétt og henta þeim sem þurfa innlegg þar sem styrkur og þyngd skiptir máli s.s. hjá keppnisfólki í íþróttum.

Ný vefsíða og samfélagsmiðlar

Footbalance Medical sérfræðingar Lýður og Elva eru okkar sérfræðingar eftir stíf námskeið í Helsinki. „Approved Provider“ af Footbalance Medical innleggjunum frá finnska stoðtækjafyrirtækinu Footbalance. Innleggin eru hituð í þar til gerðum ofni og síðan mótuð eftir fætinum og þannig 100% sérgerð. Poron höggdempun í hæl og undir tábergi eykur mýkt og bakteríudrepandi efni í yfirlaginu forða innleggjunum frá táfýlunni. Nýir tölvu Kioskar eru bæði í Bæjarlind og Orkuhúsinu sem sýna skekkjur í hælum og ökklum og undir iljarnar.

www.gongugreining.is var endurunnin og opnaði í apríl 2018 með glæsilega vefverslun og mikið af upplýsingum um vörur og þjónustu. Einnig er hægt að fylgjast vel með okkur á Facebook og Instagram.

Aukið vöruúrval Við höfum verið að bæta við okkur frábærum vörumerkjum og sérhæft okkur í vörum fyrir fætur, vörum fyrir hlaupara, hita- og stuðningshlífar og vörum fyrir hraðari endurheimt eftir erfiðar æfingar og keppni.


Frábær viðbót í greiningar Gunnlaugur Elsuson íþróttafræðingur og PGA golfkennari er byrjaður með göngugreiningar í Orkuhúsinu. Í greiningunum fann hann enn eina leið til að bæta golfleikinn og auka ánægjuna úti á golfvelli. Ásmundur Jónsson íþróttakennari og löggiltur nuddari (nuddari landsliðs fatlaðra). Hefur hafið göngugreiningar í Bæjarlind. Við bjóðum þá velkomna og búumst við miklu af þeim.

Búnaðurinn Hlaupabretti og háhraða myndavél Skoðaðar eru allar skekkjur í hælum, ökklum, leggjum og upp í hné.

Nýjar RsScan V9 3D þrýstiplötur Skoðum álagsdreifingu í niðurstigi. Sjáum tábergssig, ilsig og hvort álagið sé meira á annan fótinn.

Kinovea tölvuforrit Skoðum allar skekkjur í fótum og álag upp í leggi, hné, mjaðmir og bak. Getum merkt inn á myndina allar skekkjur og frávik.

• Við göngu sjáum við oft ökklann skakkann inn á við á lengri fætinum og álagið út á jarkann á styttri fætinum. • Á þrýstiplötunni er yfirleitt meiri þungi á styttri fætinum og álagið verður meira út á jarkann á styttri fætinum. • Langt síðan við tókum eftir því að mislengd 4-8mm leiðir yfirleitt til verkja í þeirri hlið sem er styttri. 8-12mm er oft verkjalaus en við sjáum skekkjur í grind og spjaldlið eins og líkaminn sé að bregðast við skekkjunni. Þegar skekkjan fer yfir 12mm koma yfirleitt aftur verkir í skrokkinn. (þetta kemur örugglega mörgum á óvart). • Tókum þátt í rannsókn 2006 þar sem 40 knattspyrnumönnum var skipt í 2 hópa, næstum helmingurinn var mældur mislangur. Hópnum var skipt eftir því hvort þú varst mældur mislangur eða ekki. Mislangir fengu púða sem nam mislengdinni í alla skó hinn hópurinn fór í sjúkraþjálfun eða hvað annað sem hann var að gera til að fá lausn í nárameiðslunum. Niðurstöður rannsóknarinnar sýndi að nárameiðsli knattspyrnumanna í Úrvalsdeild voru 70 % líklegri á styttri fætinum. Eftir þrjá mánuði höfðu 90% þeirra sem setti púða púða undir styttri fótinn fengið bót meina sinni. Helmingur þeirra sem ekki voru mældir styttri voru ennþá með verki í nára. • Ef við mælum mislengd og látum ekki vita hvor megin hún er, förum út á fótboltavöll og bindum fyrir augun og látum viðfangið ganga áfram beygir það í öllum tilfellum á styttri fótinn. Hægri styttri, fólk beygir til hægri.

Notum sérgert hallamál þegar við skoðum mislengd Skoðum mislengd ganglima fyrir neðan hné með því að setja sérgert hallamál ofan á hnjáliði (lateral condilus á femur). Fyrir neðan hné eru bein beint niður í golf og ekkert sem truflar þá mælingu. Setjum hallamálið á mjaðmakambinn (Crista iliaca) til að mæla frá mjöðmum og niður. Tökum alltaf standandi mælingu enda getur stytting verið bæði stafræn og starfræn s.s. veruleg skekkja í öðrum ökklanum veldur styttingu. Mjaðmamælinginn er miklu viðkvæmari enda getur verið skekkja í grindinni og spjaldliðnum. Oft er sú skekkja vegna mislengdar fyrir neðan hné (verulega vanmetin mæling).

Fólkið í göngugreiningum Lýður, Elva og Alexander eru sérfræðingar í göngugreiningum og hafa tekið yfir 60.000 íslendinga í göngugreiningu og því skoðað meira en 120.000 fætur.

• Hæ fóturinn er styttri í um 60% tilfella • 80% af mislengd mælist fyrir neðan hné, (kemur mörgum á óvart). • Ef annar fóturinn er styttri setur fólk þungann á hann í hvíldarstöðu. (líkaminn leitar niður og fólk veit oftast ekki af því). • Oft er verkur í baki og leiðir út í styttri fótinn, oft verkur undir herðablaðinu á styttri hliðinni og stundum eru verkir frekar á styttri hliðinni frá ökkla og upp í háls.

Höfum opnað glæsilega sölusíðu www.gongugreining.is

www.gongugreining.is Orkuhúsinu Suðurlandsbraut 34 og Bæjarlind 4 Kópavogi - Sími 55 77 100


Greiðslumat á 3 mínútum fyrir viðskiptavini allra banka Nú geta allir gert fullgilt greiðslumat á arionbanki.is og fengið nákvæma mynd af greiðslugetu sinni með nokkrum smellum. Kynntu þér þessa spennandi nýjung

VALABLIS

TIL MEÐFERÐAR VIÐ FRUNSUM

INNIHELDUR VALACÍKLÓVÍR ÓÞARFI AÐ KOMA VIÐ SÝKT SVÆÐI TVEIR SKAMMTAR Á 12 TÍMUM FYRSTA LYFIÐ TIL INNTÖKU FÁANLEGT Í LAUSASÖLU EKKI SJÁANLEG MEÐFERÐ Á VÖRUM Valablis 500 mg filmuhúðaðar töflur. Ábendingar: Valablis er notað til að meðhöndla frunsur hjá heilbrigðum einstaklingum með eðlilega nýrnastarfsemi sem eru 18 ára og eldri og hafa áður verið greindir af lækni með áblástur (frunsur) og þurfa endurtekna meðferð vegna áblásturs. Lyfið virkar með því að drepa eða stöðva vöxt veira sem

kallast herpes simplex. Dagsetning endurskoðunar textans: 8. febrúar 2017. Lesið vandlega upplýsingar á umbúðum og fylgiseðli fyrir notkun lyfsins. Leitið til læknis eða lyfjafræðings sé þörf á frekari upplýsingum um áhættu og aukaverkanir. Sjá nánari upplýsingar um lyfið á www.serlyfjaskra.is.

FÆST ÁN LYFSEÐILS Í NÆSTA APÓTEKI | LESIÐ FYLGISEÐILINN FYRIR NOTKUN

alvogen.is


Fróðleikur

Fróðleikur

71

SKEMMTIEFNI OG PISTLAR


FYRSTA ÁRS NEMAR

72

Efsta röð frá vinstri: Gyða Jóhannsdóttir, Snædís Inga Rúnarsdóttir, Kjartan Helgason, Ólafur Hreiðar Ólafsson, Nikulás Jónsson, Jóhannes Gauti Óttarsson, Daníel Arnar Þorsteinsson, Hera Björg Jörgensdóttir, Jón Gunnar Kristjánsson, Magnús Ingvi Magnússon, Katrín Júníana Lárusdóttir, Karen Sól Sævarsdóttir, Sunna Rún Heiðarsdóttir, Sóley Isabelle Heenen, Þórður Líndal Þórsson, Anna Rún Arnfríðardóttir. Miðröð frá vinstri: Ingunn Haraldsdóttir, Katrín Hrefna Demian, Elín Birta Pálsdóttir, Hilmir Gestsson, Krister Blær Jónsson, Árni Steinn Steinþórsson, Valgeir Steinn Runólfsson, Einar Daði Lárusson, Þorsteinn Markússon, Aðalbjörg Ýr Sigurbergsdóttir, Anna María Sigurðardóttir, Aníta Rut Kristjánsdóttir, Eygló Dögg Ólafsdóttir, Ólöf Hafþórsdóttir, Marína Rós Levy, Anna Hjördís Gretarsdóttir, Snædís Ólafsdóttir, Sigrún Harpa Stefánsdóttir, Helga Katrín Jónsdóttir. Neðsta röð frá vinstri: Arnar Einarsson, María Gyða Pétursdóttir, Sara Margrét Daðadóttir, Þóra Hlín Þórisdóttir, Stefán Júlíus Aðalsteinsson, Helga Þórisdóttir, Hákon Örn Grímsson, Hjördís Ásta Guðmundsdóttir, Sigríður Margrét Þorbergsdóttir, Jónína Rún Ragnarsdóttir, Stefanía Ásta Davíðsdóttir, Erla Sigríður Sigurðardóttir, Alexandra Ásgeirsdóttir, Halla Kristjánsdóttir. Á myndina vantar: Snorri Haraldsson, Ólafur Werner Ólafsson og Ágúst Kolbeinn Sigurlaugsson

Skemmtiefni og pistlar

ANNARS ÁRS NEMAR Efsta röð frá vinstri: Edda Lárusdóttir, Kristín Haraldsdóttir, Oddný Brattberg Gunnarsdóttir, Hlynur Gíslason, Emil Sigurðarson, Daníel Óli Ólafsson, Jón Tómas Jónsson, Jóhann Þór Jóhannesson, Daníel Hrafn Magnússon, Tómas Viðar Sverrisson, Unnur Mjöll Harðardóttir, Bjarndís Sjöfn Blandon, Júlía Björg Kristbjörnsdóttir, Halldór Bjarki Ólafsson, María Rós Gústavsdóttir, Viktoría Helga Johnsen. Miðröð frá vinstri: Rakel Ástrós Heiðarsdóttir, Stefán Már Jónsson, Jóhannes Aron Andrésson, Guðrún Svanlaug Andersen, Gissur Atli Sigurðarson, Jóhann Hauksson, Rakel Hekla Sigurðardóttir, Hlíf Samúelsdóttir, Jóhann Ragnarsson, Teitur Ari Theodórsson, Jón Erlingur Stefánsson, Erla Gestsdóttir, Eir Andradóttir, Sunna Lu Xi Gunnarsdóttir, Magnea Guðríður Frandsen. Neðsta röð frá vinstri: Anna Lilja Ægisdóttir, Bryndís Björk Bergþórsdóttir, Ríkey Eggertsdóttir, Elva Kristín Valdimarsdóttir, Auður Gunnarsdóttir, Rebekka Lísa Þórhallsdóttir, Edda Rún Gunnarsdóttir, Guðrún Karlsdóttir, Thelma Kristinsdóttir, Erla Liu Ting Gunnarsdóttir, Stefanía Katrín J. Finnsdóttir, Dagbjört Aðalsteinsdóttir, Bjarni Lúðvíksson, Sigríður Óladóttir. Á mynd vantar: Arna Ýr Karelsdóttir


ÞRIÐJA ÁRS NEMAR

73

Efsta röð frá vinstri: Fjóla Ósk Þórarinsdóttir, Arna Kristín Andrésdóttir, Ragna Sigurðardóttir, Lilja Dögg Gísladóttir, Sigurður Ingi Magnússon, Rósa Harðardóttir, Viktoría Mjöll Ingileifardóttir, Bryndís Björnsdóttir, Gísli Gíslason, Erla Rut Rögnvaldsdóttir. Miðröð frá vinstri: Sigrún Jónsdóttir, Þórey Bergsdóttir, Helena Xiang Jóhannsdóttir, Stella Sigríður Vilhjálmsdóttir, Árni Arnarson, Hekla Sigurðardóttir, Ólöf Ása Guðjónsdóttir, Ásdís Björk Gunnarsdóttir, Sylvía Kristín Stefánsdóttir, Gyða Katrín Guðnadóttir, Stefán Broddi Daníelsson, Brynjar Guðlaugsson, Ásdís Kristjánsdóttir. Neðsta röð frá vinstri: Herdís Hergeirsdóttir, Davíð Orri Guðmundsson, Alexander Sigurðsson, Birgitta Ólafsdóttir, Tryggvi Ófeigsson, Sólveig Bjarnadóttir, Helga Líf Káradóttir, Jón Karl Axelsson Njarðvík, Sveinbjörn Hávarsson, Valdimar Bersi Kristjánsson, Stefán Már Thorarensen, Þórdís Ylfa Viðarsdóttir. Á myndina vantar: Alexandra Aldís Heimisdóttir, Berglind Lára Gunnarsdóttir, Daníel Geir Karlsson, Egill Sigurður Friðbjarnarson, Einar Friðriksson, Eir Starradóttir, Finna Pálmadóttir, Guðrún Kristjánsdóttir, Hafþór Ingi Ragnarsson, Hlín Þórhallsdóttir, Hulda Hrund Björnsdóttir, Jóhannes Davíð Purkhús, Karólína Hanzen, Katrín Birgisdóttir, Oddný Rún Karlsdóttir, Þorvaldur Bollason

Efsta röð frá vinstri: Jóhanna Dröfn Stefánsdóttir, Hugrún Þórbergsdóttir, Einar Bragi Árnason, Stefán Orri Ragnarsson, Hróðmar Helgi Helgason, Gústav Arnar Davíðsson, Sævar Þór Vignisson, Gísli Þór Axelsson, Eggert Ólafur Árnason, Hrafn Hlíðdal Þorvaldsson, Helga Margrét Þorsteinsdóttir, Elva Rut Sigurðardóttir, Arnar Snær Ágústsson, Ásdís Hrönn Sigurðardóttir, Halldór Arnar Guðmundsson og Þorkell Einarsson. Miðröð frá vinstri: Sigríður Þóra Birgisdóttir, Þórdís Þorkelsdóttir, Dóra Sigurbjörg Guðmundsdóttir, Ásdís Sveinsdóttir, Arna Ýr Guðnadóttir, Hjördís Ýr Bogadóttir, Margrét Arna Viktorsdóttir, Ellen María Gunnarsdóttir, Árný Jóhannesdóttir, Unnar Óli Ólafsson, Helga Margrét Helgadóttir, Guðrún Margrét Viðarsdóttir, Daníel Kristinn Hilmarsson, Alda Kristín Guðbjörnsdóttir, Ásta Guðrún Sighvatsdóttir, Surya Mjöll Agha Khan, Signý Rut Kristjánsdóttir og Ívar Örn Clausen. Neðsta röð frá vinstri: Hrafnhildur Bjarnadóttir, Berta Guðrún Ólafsdóttir, Rebekka Rós Tryggvadóttir, Stella Rún Guðmundsdóttir, Birna Brynjarsdóttir, Silja Ægisdóttir, Andrea Björg Jónsdóttir, Elísabet Daðadóttir, Ólafur Orri Sturluson, Ægir Eyþórsson, Ármann Jónsson og Sara Margrét Guðnýjardóttir. Á myndina vantar: Björn Hjörvar Harðarson, Hrafn Sævarsson, Kristín Óskarsdóttir og Þorsteinn Björnsson

Skemmtiefni og pistlar

FJÓRÐA ÁRS NEMAR


FIMMTA ÁRS NEMAR

74

Efsta röð frá vinstri: Bjarni Rúnar Jónasson, Sigmar Atli Guðmundsson, Hilmar Leonardsson, Arnar Bragi Ingason, Árni Johnsen, Ívar Elí Sveinsson, Matthías Örn Halldórsson, Jónas Ásmundsson, Jón Bjarnason, Jónas Bjartur Kjartansson, Ingvar Ásbjörnsson, Valur Guðnason, Anton Valur Jónsson. Miðröð frá vinstri: Helga Björk Heiðarsdóttir, Rakel Nathalie Kristinsdóttir, Jóhanna Brynjarsdóttir, Anna María Birgisdóttir, Íris Kristinsdóttir, Hildur Þóra Ólafsdóttir, Jón Ágúst Stefánsson, Bjarki Sigurðsson, Erla Þórisdóttir, Rósamunda Þórarinsdóttir, Arndís Rós Stefánsdóttir, Hulda Þorsteinsdóttir, Hilda Hrönn Guðmundsdóttir, Andri Oddur Steinarsson. Neðsta röð frá vinstri: Margrét Lilja Ægisdóttir, Steinunn Birna Sveinbjörnsdóttir, Birta Bæringsdóttir, Arna Rut Emilsdóttir, Signý Malín Pálsdóttir, Salvör Rafnsdóttir, Arna Ýr Guðnadóttir, Anna Guðlaug Gunnarsdóttir, Helga Þórunn Óttarsdóttir, Urður Jónsdóttir. Á myndina vantar: Aðalheiður Elín Lárusdóttir, Anna María Toma, Ágúst Ingi Guðnason, Áslaug Dís Bergsdóttir, Daníel Björn Yngvason, Elín Þóra Elíasdóttir, Eydís Ósk Jónasdóttir, Gunnar Bollason, Guðrún Ingibjörg Þorgeirsdóttir, Kjartan Þórsson, Kristín Fjóla Reynisdóttir, Kristján Orri Víðisson.

Skemmtiefni og pistlar

SJÖTTA ÁRS NEMAR Efsta röð frá vinstri: Kristján Torfi Örnólfsson, Þórður Páll Pálsson, Vilhjálmur Pálmason, Einar Logi Snorrason, Hannes Halldórsson, Haukur Einarsson, Alexander Gabríel Guðfinnsson, Sæþór Pétur Kjartansson, Hjálmar Ingólfsson, Sindri Baldursson, Viðar Róbertsson, Daníel Alexandersson. Miðröð frá vinstri: Marta Sigrún Jóhannsdóttir, Berglind Anna Magnúsdóttir, Ragnheiður Vernharðsdóttir, Ása Unnur B. Þorvaldsdóttir, Eva Fanney Ólafsdóttir, Signý Lea Gunnlaugsdóttir, Ylfa Rún Sigurðardóttir, Hallbera Guðmundsdóttir, Sunna Borg Dalberg, Hulda María Jensdóttir, Helga Björk Brynjarsdóttir, Elín Óla Klemenzdóttir, Hallfríður Kristinsdóttir, María Björk Baldursdóttir, Sæmundur Rögnvaldsson. Neðsta röð frá vinstri: Freyja Sif Þórsdóttir, Bríet Einarsdóttir, Marta Ólafsdóttir, Alma Rut Óskarsdóttir, Ásta Ísfold Jónasardóttir, Arna Björt Bragadóttir, Olga Sigurðardóttir, Jóhanna Vigdís Ríkharðsdóttir, Inga Stefanía Geirsdóttir, Valgerður Bjarnadóttir. Á myndina vantar: Anný Rós Guðmundsdóttir, Davíð Þór Jónsson, Einar Axel Helgason, Ellen Dagmar Björnsdóttir, Helga María Alfreðsdóttir, Guðrún Birna Jakobsdóttir, Hjalti Ásgeirsson, Jóhanna Andrésdóttir, Margrét Helga Ívarsdóttir, Sindri Ellertsson Csillag, Tómas Magnason.


Kennsluverðlaun 2018 Eins og hefð er fyrir veitti Félag læknanema (FL) kennsluverðlaun til þeirra einstaklinga sem þykja hafa skarað fram úr í kennslu, leiðsögn og móttöku læknanema á síðustu árum. Sú nýjung var tekin upp í ár að veita deildarverðlaun til þeirrar klínísku deildar Landspítala sem hefur veitt læknanemum bestar viðtökur í verknámi, bæði með tilliti til kennslu og viðmóti til læknanema á deildinni. Starfsfólk heila- og taugaskurðdeildar hlaut verðlaunin í ár en deildin hefur lengi verið rómuð fyrir hlýlegar móttökur, gott andrúmsloft og kennsluglatt starfsfólk. Geir Tryggvason, lektor í háls-, nef- og eyrnasjúkdómafræði, hlaut kennsluverðlaun FL. Geir tók við kennslu HNE-kúrsins á fjórða ári haustið 2016 og gerði miklar breytingar á fyrirkomulagi þess áfanga. Hann undirbjó mikið af vönduðu kennsluefni í formi upptaka sem nemendur skoðuðu fyrir tíma og voru kennslustundir notaðar í yfirferð tilfella, Socrative-spurningar og aðra vendikennslu. Prófverkefni í áfanganum voru sömuleiðis tilfellamiðuð og í samræmi við það kennsluform sem var notað. Þrátt fyrir stuttan kennsluferil innan HÍ hefur framtak Geirs vakið athygli bæði innan og utan Læknadeildar og hefur hann verið fenginn til að kynna fjölbreytta kennsluhætti fyrir öðrum starfs­mönnum HÍ.

Verðlaunahafar kennsluverðlauna, Geir Tryggvason háls-, nef- og eyrnalæknir og Gísli Gunnar Jónsson deildarlæknir.

Heila- og taugaskurðlæknarnir Aron Björnsson, Ingvar Hákon Ólafsson og Elfar Úlfarson fulltrúar heila- og taugaskurðdeildar með fulltrúum úr stjórn Félags læknanema Árna Johnssen, Þórdísi Þorkelsdóttur og Sólveigu Bjarnadóttur.

Skemmtiefni og pistlar

75

Þriðja árið í röð er deildarlæknir af skurðlækningasviði sem vinnur deildarlæknaverðlaun FL. Í ár var það Gísli Gunnar Jónsson sem hlaut verðlaunin. Gísli hefur síðstu ár verið einn af kennsluglöðustu deildarlæknum spítalans, veitt læknanemum ómetanlega handleiðslu í verknámi og verið þeim góð fyrirmynd.


Að vera skiptinemi á Íslandi Reynslusaga erlends skiptinema hérlendis

Once in Iceland I heard the expression “the Icelandic experience” hundreds of times. I think the best summary of my clerkship lies in this phrase since I had, what we could consider, a real Icelandic experience. The only exception was the weather, which was sunny and warm.

Skemmtiefni og pistlar

76

Ester Bonanno læknanemi á sjötta ári 2017 - 2018 við Università degli Studi di Perugia

Margir íslenskir læknanemar hafa lagt land undir fót og kynnst heilbrigðiskerfum í öðrum löndum í gegnum skiptinám. Hingað til lands kemur einnig fjöldi skiptinema á hverju ári til að gera slíkt hið sama. Læknaneminn fékk einn slíkan skiptinema, Ester Bonanno sem lærir læknisfræði í Perugia á Ítalíu, til að skrifa um reynslu sína hér á landi.

When I landed at Keflavík International Airport I did not know what to expect, but it turned out that Iceland surprises you day after day, even when you spend a whole month there and even when you find yourself thinking: “That is it, it cannot get any better, from now on it will disappoint me”. It is not possible to describe the magnificence of Icelandic landscapes. The beauty that you can find in the middle of nowhere, the pleasure of reaching a hot river after a couple of hours of walking and the amazement when you finally reach the glacier lagoon. And what about the waterfalls? When you think you have got used to waterfalls you find a new astonishing one. And then there are seals, puffins, seals, whales, seals. Did I talk about seals? A friend of mine once said they are “the dogs of the sea” and she totally nailed it.

However, one of the best parts of the whole thing was the people. The doctors and Icelandic students I met at the hospital were always helpful and concerned about our practice and wanted to make sure we were learning something. And I found out that everybody speaks English fluently (the most surprising thing for an Italian student). Talking about our contact people I can just say that they were outstanding. They took such a good care of us. They planned trips, beer nights and spent some of their free time with all of us. And, overall, they gave us the best advice to survive the extremely expensive life in Iceland (which, for the sake of brevity, we will sum up in “Go to Bónus”). There are two main hospital buildings in Reykjavík, which we used to label as “the fancy one” and “the not so fancy one”, even if both of them are way fancier and better equipped than most Italian hospitals. I was in the “not so fancy one” [innskot ritstjórnar: Landspítalinn í Fossvogi] but nonetheless I found that everything was functional and I really appreciated the way everyone in the department took care of the patients and the way they felt (seems obvious, but is not).


During the rest of the day almost every doctor, both residents and specialists, used to translate what patients said. Sometimes they just spoke to them in English, so that we could get more actively involved. I found that both residents and specialists were really keen on teaching (which is not so obvious for Italian students) and they used to get us involved in the diagnostic process. They also encouraged us to go and see some diagnostic procedures such as lumbar punctures, EEGs, EMGs and so on.

Outside the hospital, among the best moments were the international dinners we had in the apartment that I and other exchange students shared for the month (and when I say “international dinner” I mean “fights to decide which national cuisine was better”). That apartment somehow became a place to call “home” for all of us so far away from home. To be honest, the very best moment, the moment when I felt I was the luckiest person on earth, was the night we saw the northern lights. Just impossible to describe.

Since it seems almost impossible for me to sum up in some words what this experience meant to me, without belittling the intensity of the whole thing, my suggestion is simple: Take your backpack and leave. You will not regret it.

77

Fortunately, that was the only Icelandicspeaking moment of the day (that I used to spend trying to guess what they were talking about and going over the topic on Medscape). Once a week this moment did not come thanks to a scheduled lecture given in English by one of the residents.

In short I found that there was a smaller gap between students and specialists in Iceland compared to what I found in some departments at my hospital in Italy.

Það er ekki sama jón og serum jón. Hvað sagði thrombusinn við heilavefinn? – Eigum við að koma í slag?

Af hverju fæst neurólógískt konsúlt svona fljótt? – Taugasímarnir leiða svo hratt.

Skemmtiefni og pistlar

The only challenging moment of our average day at the neurology department was the morning meeting. Every morning at 8 AM the doctors, medical students and nurses met to discuss new cases and to update everyone on developments and changes in patients’ clinical status.


Skemmtiefni og pistlar

78

FYRSTA Ă RS NEMAR


Skemmtiefni og pistlar

79


Vor í Danmörku BS verkefni erlendis

áhugasamur. Undir ötulli handleiðslu þeirra og sérfræðinganna á deildinni fékk ég tækifæri til að sauma, vera „á soginu“ og brenna á æðar. Í þau skipti sem það kom fyrir brosti ég hringinn það sem eftir var dags.

Ragna Sigurðardóttir læknanemi á þriðja ári 2016-2017

Skemmtiefni og pistlar

80

Vorið 2017 flutti ég til Danmerkur í tvo mánuði. Tilefni flutninganna var BS verkefni mitt sem ég vann á heila- og taugaskurðdeild háskólasjúkrahússins í Árósum. Leiðbeinandi minn var Mikkel Mylius Rasmussen sem auk þess að bera danskasta nafn í heimi er virkur í rannsóknum á mænunni, lífeðlisfræði hennar og árangri aðgerða á henni. Tengiliðurinn minn var íslenski heila- og taugaskurðlæknirinn Guðrún Guðmundsdóttir, núverandi yfirlæknir á deildinni. Hún og fjölskylda hennar tóku vel á móti mér, kynntu mig fyrir fólkinu í Árósum, borginni sjálfri og Guðrún fyrir skurðdeildinni. Fyrir það er ég henni og þeim ævinlega þakklát. Taugaskurðdeildin var algjör draumur. Þar fékk ég tækifæri til að fylgjast með og eftir atvikum taka þátt í ýmsum aðgerðum. Ég fékk að sjá aðgerðir á afar sjaldgæfum tilfellum eins og klofnum hrygg og tvímænu (e. diastemato­ myelia). Leiðbeinandi minn, Mikkel, var dug­ legur að benda mér á hinar og þessar aðgerðir sem mér gætu þótt áhuga­ verðar og deildar­­ læknirinn, Joel, var drífandi og

Tímabilið var þó ekki aðeins dans á rósum. Líkt og flestir læknanemar þurfti ég að berjast við tárin inni á skurðstofu þegar reyndur skurðhjúkrunarfræðingur öskraði á mig. Slíkt kom fyrir þegar ég baslaðist frekar klaufalega við það að setja á mig steríla hanska í aðgerð, gleymdi að kynna mig og jafnframt tilkynna takmarkaða kunnáttu mína á tungumálinu og verkferlum skurðstofunnar. Almennt var þó kosturinn við skurðdeildina sá að ég þurfti lítið á dönskukunnáttu að halda og meira á áhuga og forvitni. Starfsmennirnir á skurðstofunni voru hjálpsamir við fyrstu skref mín í innskrúbbun og útskýrðu fyrir mér, á ensku, samviskusamlega hvert stig hverrar aðgerðar.1 Lífið utan skurðstofunnar, þegar maður komst út, var ekkert síðra. Árósar eru ein fallegasta borg sem ég hef heimsótt. Í gegnum miðbæinn rennur lækur með göngu- og hjólastígum beggja vegna og meðfram þeim raðast falleg og þéttbyggð pastellituð íbúðarhús í gömlum byggingar­stíl. Blómlegar verslanir og veitingahús einkenna borgina og alls staðar í kjarna hennar er gert ráð fyrir gangandi og hjólandi fólki. Háskólastúdentar eru úti um allt og hinum megin við spítalann, þar sem ég vann verkefni mitt, er fallegt háskólasvæði

(e. campus). Þar blandast saman stúdentaíbúðir, kennsluhúsnæði og útivistarsvæði sem eru vel nýtt af bæði stúdentum og kennurum. Á vorin er svæðið best nýtt; fólk safnast saman í frisbí, lautarferðir og fleira sem hægt er að gera úti, enda er laut í skjóli frá veðri og vindum á miðju háskólasvæðinu. Í apríl ár hvert er haldin keppni sem ber heitið „Kapsejladsen“. Keppnin er svokallað „ølstafet“ og öllu er tjaldað til af nemendafélögum háskólans. Þau keppast um að vinna „det gyldne bækken“ eða gyllta bikarinn sem fæst fyrir að vera fljótust að sigla heimagerðum bát yfir lækinn neðst í þessum hálfgerða dal á háskólasvæðinu. Læknanemarnir hafa unnið þennan titil oftast af öllum nemendafélögum en síðast unnu þeir árið 2015. Mikill metnaður er lagður í þennan dag af keppendum og stuðningsmönnum og eins og í öðrum þekktum dölum þar sem ungt fólk safnast saman er mikið djamm. Sem betur fer er sú hátíð aðeins haldin einu sinni á ári. Í Árósum kynntist ég þó nokkrum Íslend­ ingum, Dönum og fólki hvaðanæva að úr heiminum. Tíminn á spítalanum var lærdóms­ ríkur og skemmtilegur. Fallega borgar­ umhverfið, félagslífið á háskólasvæðinu og hlýjar mót­ tökur Guðrúnar og fjölskyldu hennar skilja eftir dýrmætar minningar. Ef ég mætti endur­taka leikinn myndi ég gera það án hiks og mæli eindregið með því fyrir þá sem eru að íhuga það að fara erlendis í BS skrif. Tíminn leið alltof hratt.

Einhverjir sem lesa þetta (sérstaklega eldri sérfræðingar) kunna að hneykslast yfir því að ég sé ekki betur að mér í dönsku enda skyldufag í öllum grunnskólum landsins. Mér til varnar ólst ég upp í Bandaríkjunum og flutti til landsins 15 ára þar sem ég fékk samtals eitt ár af dönskukennslu í íslensku skólakerfi. Ef einhverjir eru enn hneykslaðir geta þeir hinir sömu glaðst yfir því að ég er komin með Duolingo (TM) í snjallsímann og hef einsett mér að bæta mig í tungumálinu. Batnandi læknanemum er best að lifa.

1


81

Borði menn of mikið af kökum, kemur það að coecum?

Skemmtiefni og pistlar

Af hverju viðurkenna réttarlæknar aldrei mistök sín? – Því þeir stunda réttar lækningar.


Skemmtiefni og pistlar

82

ANNARS Ă RS NEMAR


Skemmtiefni og pistlar

83


Fæðingarorlof um heim allan

Salvör Rafnsdóttir læknanemi á fimmta ári 2017-2018

Sé horft til þeirra landa sem Ísland gjarnan ber sig saman við er íslenskt fæðingar­orlof nokkuð langt og foreldrar hafa jafnan rétt til fæðingarorlofs. Margir eignast börn á árunum eftir útskrift úr Læknadeild og þá oft erlendis í sérnámi. Því vaknar spurningin: Hvernig er fæðingarorlofi háttað í nokkrum þeirra landa sem hafa verið vinsælir sérnámsstaðir meðal íslenskra lækna? Með hjálp veraldarvefsins var fæðingarorlofsréttur verðandi foreldra í átta löndum borinn saman (sjá Töflu I). Til einföldunar var aðeins skoðaður fæðingarorlofsréttur fyrir lækna í sérnámi sem eiga von á einu barni. Fæðingarorlofsréttindi eru í stöðugri endurskipulagningu á mörgum stöðum og því ekki hægt að heimfæra fróðleik að neðan yfir á ókomna framtíð. Upphæðir miðast við gengi dagsins sem samsvarandi vefslóð var sótt.

Skemmtiefni og pistlar

84

Tafla I. Hér má sjá samanburð fæðingarorlofsþátta milli átta mismunandi landa.

Land

Mæðraorlof launað

Feðraorlof launað

Sameiginlegt orlof launað

Hámarksgreiðslur fyrstu 28 daga (4 vikur) barns fyrir hvert foreldri í fullu orlofi

Bandaríkin

Ekkert lögbundið (12 vikur ólaunað)

Ekkert lögbundið

Ekkert lögbundið

0 ISK*

Bretland

39 vikur

1-2 vikur

*

90% launa eða 80.000 ISK*

Danmörk

18 vikur*

2 vikur

32 vikur

296.000 ISK

Holland

16 vikur*

2 dagar

Ekkert

728.000 ISK

Ísland

3 mánuðir

3 mánuðir

3 mánuðir

520.000 ISK **

Noregur

13 vikur*

10 vikur

26 eða 36 vikur *

80% eða 100% launa*

Nýja Sjáland

18 vikur

Ekkert (1-2 vikur ólaunað)

Ekkert

168.000 ISK

Svíþjóð

90 dagar

90 dagar

300 dagar

336.000 ISK

*sjá texta **greiðslur eru greiddar fyrir hvern mánuð en ekki hverjar fjórar vikur


Bandaríkin Mismunandi reglur eru fyrir hvert fylki Bandaríkjanna en þau byggja öll á lögum frá 1993, Family and Medical Leave Act (FMLA). FMLA tryggir að konur eigi rétt á tólf vikna ólaunuðu orlofi fyrsta árið eftir barnsburð svo lengi sem þær vinna hjá fyrirtæki með yfir 50 starfsmenn. Mjög breytilegt er á milli fyrirtækja og fylkja hvernig fæðingarorlofsrétti er háttað og því þarf að skoða hver réttur verðandi foreldra er í hverju tilviki fyrir sig. Fjögur fylki í Bandaríkjunum hafa lögbundið launað foreldraorlof (e. paid family leave) en þau eru: Kalifornía, New Jersey, New York og Rhode Island. Washington fylki hefur samþykkt áætlun um launað fæðingarorlof en vegna vandræða með fjármögnun orlofsins hefur það ekki gengið eftir.1-3

Bretland Verðandi foreldri öðl­ ast fullan rétt til fæð­ingar­orlofs að upp­­ fylltum þremur skilyrðum: Í fyrsta lagi verður það að hafa unnið samfellt í 26 vikur fram að 15 vikum fyrir settan fæðingardag. Í öðru lagi verður það að tilkynna vinnuveitanda þungun 15 vikum fyrir settan fæðingardag. Í þriðja lagi verður það að hafa að lágmarki 116 pund (rúmlega 16.000 ISK) á viku í tekjur.

Danmörk Verðandi foreldrar öðlast fullan rétt til fæðingar­­orlofs að upp­fylltum tveimur skil­yrðum: Í fyrsta lagi að hafa unnið í Danmörku í að minnsta kosti 13 vikur fyrir fæð­ingu barns. Í öðru lagi verður að tilkynna vinnu­veitanda tíma­bil fyrir­hugaðs fæðingar­ orlofs að minnsta kosti þremur mánuðum fyrir settan fæðingardag. Mæðraorlof samanstendur af: • Þungunarorlofi (d. graviditetsorlov), 4 vikur fyrir settan dag. • Mæðraorlofi (d. barnselsorlov), 14 vikur eftir fæðingu barns. Móður ber skylda til að taka tvær vikur í beinu framhaldi af fæðingu barnsins. Því næst er móður boðið upp á að taka 12 vikna mæðra­orlof í framhaldi tveggja skylduvikna. Ef þessar 12 vikur eru ekki teknar í framhaldi skylduvikna þá falla þær niður. Feðraorlof (d. fædreorlov) er tvær samfelldar vikur eftir fæðingu barns, þær þarf að taka áður en barn nær 14 vikna aldri.

Sameiginlegt orlof felst í því að hvort foreldri á rétt á aukalegu 32 vikna foreldraorlofi (d. forældreorlov) það er 64 vikur. Aðeins er greitt fyrir 32 af 64 vikum. Foreldrar ráða hvernig þeir skipta greiðslum sín á milli (fyrir þessar 32 vikur). Réttur til sameiginlegs foreldraolofs gildir þar til barnið er níu ára. Greiðslur fást fyrir mæðraorlof, feðraorlof og sameiginlegt orlof (32 af 64 vikum). Greiðsla nemur mest 4.300 DKK (rúmlega 74.000 ISK) á viku. Greiðslan reiknast út frá tímalaunum, greidd eru full tímalaun upp að hámarki rúmar 116 DKK (rúmlega 1.900 ISK). 7-9 Dönsk vinnuvika er 37 klukkustundir.

Holland Verðandi foreldri öðlast fullan rétt til fæðingar­orlofs að upp­fylltum tveimur skilyrðum: Í fyrsta lagi að hafa unnið í Hollandi í að minnsta kosti 1 ár. Í öðru lagi þá verður að tilkynna vinnuveitanda fyrirhugað tímabil fæðingarorlofs með að minnsta kosti þriggja vikna fyrirvara. Mæðraorlof samanstendur af: • Þungunarorlofi (h. zwanagerschapsverlof), 4-6 vikur fyrir settan fæðingardag. • Fæðingarorlofi (h. bevallingsverlof), 10-12 vikur eftir fæðingu barns. Mæðraorlof er að minnsta kosti 16 vikur. Þungunarorlof er leyfilegt að nýta frá sex vikum fyrir settan fæðingardag barns en skylda er að taka þungunarorlof fjórum vikum fyrir settan fæðingardag barns. Ef valið er styttra þungunarorlof eða barn fæðist fyrir tímann þá yfirfærast dagar frá þungunarorlofi yfir á fæðingarorlof. Fæðingarorlof eftir fæðingu barns er að minnsta kosti 10 vikur (að viðbættum ónotuðum vikum frá þungunarorlofi). Ef fæðing barns dregst fram yfir settan fæðingardag þá bætast þeir dagar við fæðingarorlof án skerðingar. Taka verður þungunar- og fæðingarorlofið samfellt. Feðraorlof (h. vaderschapsverlof) saman­ stendur af tveimur fulllaunuðum dögum* og valfrjálsum þremur ólaunuðum dögum sem verður að taka á fyrstu 4 vikum eftir fæðingu barns. Greiðslur fást fyrir alla daga fæðingarorlofs beggja foreldra. Hámarksgreiðslur eru tæpar 204 evrur á dag (rúmlega 26.000 ISK) sem eru reiknaðar út frá árstekjum síðasta árs deilt með 261 vinnudögum. 10-15

85

Verðandi foreldri öðlast fullan rétt til fæðingarorlofs úr Fæðingarorlofssjóði að uppfylltum tveimur skilyrðum: Í fyrsta lagi verður það að hafa unnið samfellt í sex mánuði á vinnumarkaði innanlands. Í öðru lagi þá þarf það að skila inn umsókn um fæðingarorlof eigi síðar en sex vikum fyrir settan fæðingardag barns. Réttur foreldra til fæðingarorlofs fellur niður við 24 mánaða aldur barns. Mæðraorlof er þrír mánuðir, óframseljanlegt. Mæður eru skyldugar til að taka fyrstu tvær vikurnar eftir fæðingu barns í orlof en að öðru leyti er orlofstími valfrjáls. Feðraorlof er þrír mánuðir, óframseljanlegt. Sameiginlegt orlof er þrír mánuðir sem foreldrar barnsins geta skipt að vild sín á milli. Greiðslur í fæðingarorlofi nema 80% af meðaltali heildarlauna foreldris, meðaltal launa 6-18 mánuðum fyrir fæðingu barns. Greiðsla er aldrei lægri en tæpar 172.000 ISK og aldrei hærri en 520.000 ISK ef foreldrið er í fullri vinnu.16-17

Mæðraorlof samanstendur af: • Hefðbundnu mæðraorlofi (e. ordinary maternity leave), 26 vikur eftir fæðingu barns. • Viðbættu mæðraorlofi (e. additional maternity leave), 26 vikur eftir fæðingu barns. Mæðraorlof telur því samtals 52 vikur eftir fæðingu barns. Mæður eru skyldugar til að taka tvær vikur af mæðraorlofi beint eftir fæð­ ingu barns en afgangur mæðraorlofs er valfrjáls. Feðraorlof (e. paternity leave) er ein til tvær vikur sem verður að taka samfellt og því þarf að ljúka fyrir 56 daga aldur barns. Sameiginlegt orlof er ef móðir kýs að taka ekki allt mæðraorlof sitt þá getur faðir barns nýtt eftirstöðvar mæðraorlofsins (e. shared parental leave). Feður geta tekið yfir mæðraorlof ef móðir hefur snúið aftur til vinnu eða hún hefur ákveðið lokadag fæðingarorlofs. Faðir þarf að klára orlofið fyrir tólf mánaða aldur barnsins. Yfirtaka mæðraorlofs skerðir ekki feðraorlofið. Greiðslur fást fyrir feðraorlof og 39 vikur af mæðraorlofi. Greiðslur í mæðraorlofi skiptast í tvennt: Fyrstu sex vikur mæðraorlofs er greitt 90% af vikulegum meðaltekjum. Fyrir vikur 7-39 er greitt að hámarki rúm 145 pund (rúmlega 20.000 ISK) eða 90% af vikulegum meðaltekjum móður, greidd sú upphæð sem er lægri. Greiðslur í sameiginlegu orlofi eða feðraorlofi eru að hámarki rúm 145 pund (rúmlega 20.000 ISK) eða 90% af vikulegum meðaltekjum verðandi foreldra, greidd er sú upphæð sem er lægri.4-6

*Fyrirhugað er að feðraorlof lengist upp í fimm daga árið 2019 og upp í 5 vikur á 70% launum árið 2020.

Skemmtiefni og pistlar

Ísland


Noregur Verðandi foreldri öðlast fullan rétt til fæðingarorlofs að uppfylltum þremur skilyrðum: Í fyrsta lagi verður það að hafa unnið að minnsta kosti sex af tíu mánuðum fyrir settan fæðingardag barns. Í öðru lagi verður það að hafa árslaun sem ná að minnsta kosti helmingi landsviðmiða. Í þriðja lagi verður síðasta starf að hafa verið staðsett í Noregi. Sækja verður um fæðingarorlof eftir 26. viku meðgöngu en það tekur 9 vikur að vinna úr umsókninni. Fæðingarorlof fellur niður við fæðingu næsta barns eða við þriggja ára aldur barnsins. Mæðraorlof samanstendur af • Þungunarorlofi (n. period før termindato), 3 vikur fyrir settan fæðingardag. • Mæðraorlofi (n. mødrekvote), 10 vikur* eftir fæðingu barns. Móðir er skyldug til þess að taka fyrstu sex vikur orlofsins strax eftir fæðingu barnsins. Þungunarorlof kemur sem viðbót við sameiginlegt orlof en það er þrjár vikur sem teknar eru frá fyrir móður sem þungunarorlof. Ef móðir gengur yfir settan dag eða þarf að fara fyrr en þremur vikum fyrir settan dag í mæðraorlof þá dragast þeir dagar frá sameiginlegu orlofi. Feðraorlof (n. fedrekvoten) er 10 vikur.**

Skemmtiefni og pistlar

86

*Lengja á mæðraorlof upp í 15 vikur frá 1. júlí 2018. **Lengja á feðraorlof upp í 15 vikur frá 1. júlí 2018.

Af hverju fór bipolar maðurinn í spinning? – Hann var svo rapid cycling. Hvaða áhrif hafði nýi tækjabúnaðurinn á fæðingarskurðdeildina? – Hann skipti sköpum.

Sameiginlegt orlof (n. fellesperioden) er annað hvort 26 eða 36 vikur* (að viðbættum þremur vikum fyrir þungunarorlof ). 26 vikur ef valið er að fá fullar greiðslur (100%) en 36 vikur ef valið er að fá 80% greiðslur. Greiðslur fara eftir greiðsluhlutfalli. Foreldrar verða að velja sama greiðsluhlutfall, 100% eða 80%. Ef farin er 100% leiðin þá er greitt fyrir samanlagt 49 vikur. Ef farin er 80% leiðin þá er greitt fyrir samanlagt 59 vikur. Á heimasíðu norskra stjórnvalda er reiknivél þar sem hægt er að áætla fæðingarolofsgreiðslu tilvonandi foreldra. Gróft áætlað hvað deildarlæknir (grunnlaun án vakta) fengi greitt á viku væri um 11.000 NOK (rúmlega 145.000 ISK) ef farin væri 100% leiðin.18-20 *

Frá og með 1. júlí 2018 styttist sameiginlegt orlof niður í 16 eða 26 vikur en það fer eftir því hvort valin er 100% eða 80% greiðsluleið.

Nýja Sjáland Verðandi foreldri öðlast fullan rétt til fæðingarorlofs að uppfylltum eftirfarandi skilyrðum: Í fyrsta lagi þarf það að hafa unnið að minnsta kosti 10 klukkustundir á viku í annað hvort sex eða tólf mánuði fyrir fæðingu barns. Í öðru lagi verður að tilkynna vinnuveitanda fyrirhugað fæðingarorlof að minnsta kosti þremur mánuðum fyrir settan fæðingardag. Bíða má með fæðingarorlofstöku eftir fæðingu barns þar til önnur orlof eru uppurin til dæmis sumarfrí. Aðalforsjáraðilaorlof (e. primary carer leave) er tvenns konar • Sex mánaða útgáfan, 26 vikur. • Tólf mánaða útgáfan, 52 vikur.

Orlofsréttindi aðalforsjáraðila fara eftir tímalengd starfs. Í sex mánaða úgáfunni þá á aðalforsjáraðili (e. primary carer) rétt á 18 vikna launuðu orlofi (e. Primary Carer Leave) og átta vikna ólaunuðu orlofi (e. extended leave), samtals 26 vikur. Hins vegar í tólf mánaða útgáfunni á aðalforsjáraðili rétt á 18 vikna launuðu orlofi* og 34 vikna ólaunuðu orlofi, samtals 52 vikur. Taka verður launað leyfi samfellt. Makaorlof (e. partner’s leave), makar sem upp­fylla sex mánaða útgáfu mega taka eina viku af ólaunuðu fæðingarorlofi en þeir sem uppfylla tólf mánaða útgáfu mega taka tvær vikur af ólaunuðu fæðingarorlofi. Taka verður maka­ orlof frá þremur vikum fyrir settan fæðingardag til þriggja vikna eftir fæðingu barns. Makar mega taka hluta af ólaunuðu orlofi aðalforsjáraðila sem flokkast sem framlengt orlof (e. extended leave). Greiðslur fást fyrir aðalforsjáraðilaorlof, hann fær fullar greiðslur upp að hámarki rúmlega 538 NZD á viku (rúmlega 42.000 ISK).21-23 *

Fyrirhugað er að lengja launað orlof í tólf mánaða útgáfunni í skrefum. Frá og með júlí 2018 verður launað orlof lengt í 22 vikur og frá og með júlí 2020 verður launað orlof 26 vikur.

Svíþjóð Verðandi foreldri öðlast fullan rétt til fæðingarorlofs að uppfylltum skilyrðum: Í fyrsta lagi þá þarf það að hafa unnið 240 daga fyrir fæðingu barns. Í öðru lagi þarf það að hafa árlega innkomu yfir 82.100 SEK (rúmlega 1.000.000 ISK). Fæðingarorlof gildir til tólf ára aldurs barns en eftir fjögurra ára aldur barns þá fellur niður fæðingarorlof umfram 96 daga. Foreldraorlof (s. föräldraledighet) nemur 480 dögum fyrir parið. Hvort foreldri um sig fær 90 óframseljanlega daga en foreldrar mega skipta hinum 300 dögunum sín á milli. Greiðslur nema 80% af innkomu að hámarki 967 SEK (rúmlega 12.000 ISK) á dag fyrstu 390 dagana (s. sjukpenningnivå). Næstu 90 daga nemur greiðslan 180 SEK (rúmlega 2300 ISK) á dag (s. lägstanivå).24


Heimildaskrá 1. http://www.ncsl.org/research/labor-and-employment/state-familyand-medical-leave-laws.aspx - sótt 25. janúar 2018

13. https://www.expatica.com/nl/healthcare/Having-a-baby-in-theNetherlands_107665.html - sótt 21 mars 2018

2. http://www.ncsl.org/research/labor-and-employment/paid-familyleave-resources.aspx - sótt 25. janúar 2018

14. https://business.gov.nl/regulation/leave-schemes/ - sótt 4. janúar 2018

3. http://www.edd.ca.gov/disability/paid_family_leave.htm - sótt 25. janúar 2018

15. https://dutchreview.com/expat/health/maternity-leave-in-thenetherlands/ - sótt 10 maí 2018

4. https://www.gov.uk/maternity-pay-leave - sótt 10. maí 2018

16. https://www.island.is/thjonusta/fjolskyldan/barneignir/faedingar-ogforeldraorlof/ - sótt 4. janúar 2018

5. https://www.gov.uk/shared-parental-leave-and-pay - sótt 10. maí 2018

17. http://www.faedingarorlof.is/files/Upph%C3%A6%C3%B0ir%20 2017_912404427.pdf - sótt 4. janúar 2018

6.

https://www.gov.uk/paternity-pay-leave/leave - sótt 10. maí 2018

7.

http://www.norden.org/da/hallo-norden/danmark/boern-og-familiei-danmark/barselsorlov-i-danmark - sótt 10. febrúar 2018

18. https://www.nav.no/internett/en/Home/Benefits+and+services/ Relatert+informasjon/parental-benefit;cmsnavno_JSESSIONID=apg Pp3KiJ57eAZY1zOp0De1D#chapter-2 - sótt 10. febrúar 2018

8. https://www.borger.dk/familie-og-boern/Barsel-oversigt/-/media/233 2E85EF1A14B21A3CCC7B0A4024135.ashx - sótt 10. febrúar 2018 9. https://www.borger.dk/familie-og-boern/Barsel-oversigt/Barselloenmodtagere - sótt 10. febrúar 2018 10. http://www.access-nl.org/living-in-the-netherlands/working/ employment-law.aspx - sótt 4. janúar 2018 11. https://www.expatica.com/nl/healthcare/Having-a-baby-in-theNetherlands_107665.html - sótt 4. janúar 2018 12. https://webcache.googleusercontent.com/search?q=cache:usJeMwD 08mcJ:https://www.government.nl/binaries/government/documents/ leaflets/2011/08/24/q-a-pregnancy-and-maternity-leave/q-apregnancy-and-maternity-leave.pdf+&cd=3&hl=en&ct=clnk&gl=is - sótt 4. janúar 2018

19. https://tjenester.nav.no/foreldrepengekalkulator - sótt 10. febrúar 2018 20. https://www.nav.no/internett/no/Person/Familie/Venter+du+barn/ Nyheter/endringer-i-foreldrepengeordningen-fra-1.juli-2018 - sótt 19. apríl 2018 21. https://www.employment.govt.nz/leave-and-holidays/parental-leave/ - sótt 25. janúar 2018 22. https://www.business.govt.nz/hiring-and-managing/handlingholidays-and-leave/parental-leave/ - sótt 25. janúar 2018 23. http://www.nzherald.co.nz/nz/news/article.cfm?c_ id=1&objectid=11941102 - sótt 25. janúar 2018 24. https://www.forsakringskassan.se/privatpers/foralder/nar_barnet_ar_ fott/foraldrapenning - sótt 10. febrúar 2018

Lyngonia — áhrifarík meðferð án sýklalyfja Lyngonia er notað við vægum endurteknum þvagfærasýkingum hjá konum og verkar m.a. á brunatilfinningu og aukin þvaglát.

Notkun Fullorðnar og aldraðar konur: 2 töflur 2–4 sinnum á dag. Ekki nota Lyngonia ef þú ert með einhverja truflun á nýrnastarfsemi. Hvorki ætlað þunguðum konum né konum með barn á brjósti, körlum eða börnum og unglingum yngri en 18 ára. Notið ekki lengur en í 1 viku. Ef einkenni eru viðvarandi í meira en 4 daga, eða versna við notkun Lyngonia,

Lyngonia er fyrsta skráða jurtalyfið á Íslandi og er unnið úr sortulyngslaufi. Fæst án lyfseðils í flestum apótekum.

Sjá meira á florealis.is

skal hafa samband við lækni. Lesið vandlega upplýsingar á umbúðum og fylgiseðli fyrir notkun lyfsins. Leitið til læknis eða lyfjafræðings sé þörf á frekari upplýsingum um áhættu og aukaverkanir. Sjá nánari upplýsingar um lyfið á www.serlyfjaskra.is.


Skemmtiefni og pistlar

88

ÞRIÐJA ÁRS NEMAR


Skemmtiefni og pistlar

89


Frá Súðinni til sléttunnar Reynslusaga frá valtímabili erlendis

Daníel Arnarson kandídat 2017-2018 Oddur Björnsson kandídat 2017-2018

Skemmtiefni og pistlar

90

Sigrún Lína Pétursdóttir kandídat 2017-2018 Það var örlagaríkur dagur þegar við þrjú, Daníel, Oddur og Sigrún Lína, vorum á Súðinni, gömlu góðu lesstofunni, að læra fyrir eitt af mörgum prófum læknadeildar og hittum stelpurnar sem voru nýkomnar heim frá val­ tímabili í Suður-Afríku. Þetta hljómaði eins og fullkomin blanda af lærdómstækifærum, ferða­ lögum og ævintýrum. Eftir nokkra skipulags­ fundi, tölvupósta, umsóknir og örvæntingar­ full símtöl til skrifstofustjóra háskólans í KwaZulu-Natal nokkrum dögum fyrir brottför lögðum við í hann strax eftir jólin 2016. Framundan var sex vikna dvöl á bráðamóttöku á Edendale sjúkrahúsinu í Pietermaritzburg.

Edendale sjúkrahúsið er rekið af heilbrigðis­ ráðuneyti KwaZulu-Natal sem er landsvæði á austurströnd Suður-Afríku. Fleiri HIV smit­aðir búa í Suður-Afríku en nokkru öðru landi og tíðni HIV-smitaðra er talin vera hæst á KwaZulu-Natal landsvæðinu eða um 30% íbúa. Þar sem spítalinn var ríkisrekinn var sjúklingahópurinn fátækur þar sem efnaðra fólk á svæðinu kaupir flest tryggingar og leitar á einkarekin sjúkrahús. Bráðamóttökunni er í grófum dráttum skipt í tvo hluta, „majors“ og „minors“, og sjúk­ lingum vísað á hvorn staðinn í „triage“ eftir alvarleika veikinda. Majors svæðið var ný­ uppgert og vel búið tækjum miðað við aðra hluta spítalans. Þar voru sextán nokkuð vel búin stæði fyrir bráðveika með síritum og að­ stöðu til inngripa svo sem barkaþræðingar og öndunarvéla­meðferðar. Þó voru einungis átta af þessum stæðum nothæf vegna mönnunar­ vanda. Algeng tilfelli þar voru ketón­ blóðsýring, blóðsykurfall, flog, sýklasótt, alvar­ leg slys og líkamsárásir. Á „majors“ fengum við að fylgjast með og aðstoða læknana og fólst okkar hlutverk oft í því að taka blóðgös, setja upp æðaleggi og vökva, hlaupa og sækja hluti sem vantaði og fylla út blóðprufu- og röntgenbeiðnir. Á „minors“ var mikið um minni áverka svo sem beinbrot og skurði en einnig kviðverkir, lyfjainntökur og stöku

Með sérfræðingunum á bráðamóttökunni.

snákabit. Þar fengum við að vera sjálfstæðari og sáum um að skoða og meðhöndla sjúklinga og færa í sjúkraskrá undir handleiðslu læknanna á bráða­­móttökunni. Það var alltaf stofugangur í byrjun og lok vaktar og þá voru sér­fræðingarnir duglegir að kenna og kanna þekkingu ung­ læknanna og nemanna og við lærðum fljótt að berklar voru alltaf mismunagreining. Við höfðum fengið þær upplýsingar að það væri mikil upplifun að vera á bráðamóttökunni á Edendale sjúkrahúsinu yfir áramót og byrjuðum því valtímabilið okkar aðeins fyrr. Nóttin byrjaði rólega á þakinu á sjúkrahúsinu að fylgjast með flugeldunum en íbúar fátækra­ hverfisins umhverfis spítalann voru sprengju­ glaðir og gáfu Íslendingum lítið eftir þrátt fyrir að flugeldarnir hafi verið minni og af verri gæðum. Stuttu eftir miðnætti byrjuðu sjúkrabílarnir og fólkið að streyma að. Fyrsta holskeflan af sjúklingum voru flugeldaslys og maður lærði fljótt að leggja fingurrótardeyfingu þar sem nokkrir höfðu sprengt flugelda í hendi sér. Þegar leið á nóttina fjölgaði líkamsárásum og þá sérstaklega stunguárásum og slysum tengdum ölvunarakstri. Við vorum sett í þau verkefni að sauma skurði og stungusár og varði það verkefni langt fram á nýársdag. Miklar sveiflur voru í álagi á bráðamóttökunni og var lang mesta álagið um helgar og á


nóttunni þegar slys og ofbeldi tengd ölvun og fíkniefnaneyslu voru algeng. Þess á milli gat verið nokkuð rólegt. Læknarnir á bráða­ móttökunni vildu að við myndum fá sem mest úr dvölinni í Suður-Afríku og töluðu fyrir svokallaðri „work hard, play hard“ stefnu. Það var ætlast til þess að við tækjum helgar-, kvöld- og næturvaktir en fengum á móti stundum lengra frí til að ferðast og uppgötva landið. Læknarnir tóku mjög vel á móti okkur en bráðamóttakan á Edendale hefur verið vinsæl fyrir erlenda skiptinema á lokaárum læknanáms. Til dæmis bauð yfirlæknirinn okkur í safaríferð með fjölskyldunni sinni, einn deildarlæknanna bauð okkur í göngu­ferð um Draknesberg fjallasvæðið með göngu­ klúbbnum sínum og okkur var hleypt inn í sérlega partígrúppu kandídata á svæðinu sem kallaði sig „PMB life“ og hélt viðburði eins og „speed friending“.

Á bráðamóttökunni á Edendale.

Öllum sem við hittum í Suður-Afríku þótti mjög merkilegt að við værum frá Íslandi og margir höfðu aldrei heyrt minnst á Ísland áður. Stuttu eftir að við komum var haft samband við okkur frá fréttastofu í Pietermaritzburg og við spurð hvort þau mættu taka viðtal við okkur fyrir dagblaðið þeirra. Áður en við vissum vorum við komin í viðtal við fréttastofu PMB á skrifstofu forstjóra spítalans. Tveim dögum síðar birtist frétt í blaðinu og við orðin „fræg“ á spítalanum fyrir þetta.

Fórum í fallhífarstökk nálægt Cape point.

91

Suður-Afríka er mjög fallegt land og fjölbreytt og mikill munur á milli landsvæða bæði í menningu og landslagi og býður uppá mikla möguleika í ferðamennsku. Við nýttum öll tækifæri þegar við vorum ekki á spítalanum að njóta landsins og fara í styttri ferðir. Í lok dvalarinnar ferðuðumst við svo frá Pietermaritzburg til Höfðaborgar. Á leiðinni keyrðum við yfir 1500 km, fórum í hellaskoðun, fallhlífarstökk, fórum á brimbretti og í vín­ smökkun á Suður-Afrískum vínekrum og margt fleira.

Skoðuðum vínekrur Suður-Afríku.

Muizenberg ströndin.

Skemmtiefni og pistlar

Við fengum húsnæði í gegnum háskólann og gistum í íbúð á „Doctors Quarters“ sem var bygging á lóð annars sjúkrahúss. Húsnæðið var ekki eins glæsilegt og nafnið „Doctors Quarters“ hafði látið okkur vona en verðið hefði þó átt að gefa okkur vísbendingu um það en við borguðum 250 íslenskar krónur fyrir nóttina. Við vorum sjö læknanemar sem deildum íbúðinni með einu salerni og tveimur rúmum í borðstofunni. Þrátt fyrir þröngan aðbúnað var andinn í íbúðinni mjög góður og við eignuðumst góða vini, tvo þýska læknanema og par frá Nýja-Sjálandi. Á kvöldin elduðum við saman, drukkum SuðurAfrísk vín og spiluðum.


Góð ráð dýr!

Ráð til lækna­nema á fyrsta til þriðja ári Marta Sigrún Jóhannsdóttir læknanemi á sjötta ári 2017-2018

Lengra komnir ausa úr visku­ brunninum Áslaug Dís Bergsdóttir læknanemi á fimmta ári 2017-2018

Áskoranir læknanema og ný­útskrifaðra lækna geta verið margar og mismunandi. Þá er ekki úr vegi að leita ráða hjá þeim sem á undan hafa gengið. Læknaneminn ræddi við nokkra lækna­ nema, kandídata og lækna og fékk góð ráð.

Hvaða ráð myndir þú gefa læknanemum sem nú eru á fyrsta til þriðja ári? Ekki hugsa of mikið um einkunnir. Þegar maður byrjar í læknisfræðinni, eftir að hafa loksins komist í gegnum síuna sem þetta inntökupróf er, finnst flestum þeir þurfa að standa sig og gera allt 100%. Svo fær maður út úr fyrstu prófunum og þá kemur áfallið. „Bíddu, ha? Er ég UNDIR meðaleinkunn?! Hvað er að gerast? Þetta hefur aldrei gerst áður!“ Ekki gleyma því að allir sem komast í gegnum inntöku­prófið eru góðir námsmenn og eflaust vanir því að vera alltaf með toppeinkunnir úr grunn- og framhaldsskóla. Það sem mestu máli skiptir er að sú þekking sem maður viðar að sér í gegnum námið sé hagnýt. Staðreyndir um kjarnagöng frumuhimnu hjálpa þér tak­ markað við að greina sjúkdóma í klíníkinni þó svo það geti gefið hærri einkunn á prófi! Hvaða þekking frá preklínísku námi hefur gagnast þér mest í klíník? Mér finnst samskiptafræðin, lyfjafræðin og meinafræðin nýtast manni best í klíníkinni. Öll þessi fög eru hagnýt en á mismunandi máta.

92

Hvaða þekking frá preklínísku námi hefur gagnast þér minnst í klíník? Smáatriði á sameindastigi.

Skemmtiefni og pistlar

Hvernig fór fyrir líffæra­þeganum sem svindlaði á biðlista fyrir corneal transplanti? – Honum var gefið hornauga.

Hefur þú önnur ráð eða skilaboð til læknanema á fyrsta til þriðja ári? Ekki sleppa því að hitta fjölskyldu og vini eða gera þér glaðan dag af því þér finnst þú þurfa að læra. Það mun bara enda með því að þú brennir út áður en þú nærð á kandídatsárið! Njótið námsins, það er virkilega skemmtilegt, en ekki gleyma því að það er líf utan við skólann og læknisfræðina.

Hvaða ráð myndir þú gefa læknanemum sem nú eru á fyrsta til þriðja ári? Nýtið frítímann sem þið hafið í preklíníkinni, hann er ekki svo mikill þegar klíníkin byrjar. Ræktið tengsl við bekkjarfélaga ykkar. Þeir eru verðandi bestu vinir ykkar og samstarfsmenn. Ekki stressa ykkur þótt þið munið ekki það sem þið voruð prófuð úr fyrir mánuði síðan. Þið fáið fjölda tækifæra til að rifja þessi atriði upp í hagnýtara samhengi seinna. Engin spurning er heimskuleg. Spyrjið ef það er eitthvað sem þið skiljið ekki! Hvaða þekking frá preklínísku námi hefur gagnast þér mest í klíník? Sú þekking sem hefur gagnast mér mest er líklega líffærafræði og lífeðlisfræðin. Sýkla-og veirufræðin fannst mér vera fyrsta fagið sem kom inn á klíníska læknisfræði, man hvað mér fannst það skemmtilegt. Samskiptafræðin var líka mjög gagnleg. Sérstaklega voru líkamsskoðanirnar, klínísku æfingarnar og umræðuhóparnir kærkominn undirbúningur fyrir klíníkina. Magnús Karl sem kenndi lyfjafræðina á þriðja ári afsannaði kenningu mína um að ég væri með áunnin athyglisbrest. Kennslan var matreidd á einstaklega áhuga­ verðan og hagnýtan hátt og manni tókst að halda þræði heilu klukkutímana án vandræða. Hvaða þekking frá preklínísku námi hefur gagnast þér minnst í klíník? Stór hluti áfanganna af fyrsta ári eru horfnir í gleymskusvarthol og eiga kannski aldrei afturkvæmt þaðan. Held að þeir séu mögulega frekar kenndir til málamynda því það er hálfhallærislegt að útskrifast sem læknir án þess að hafa lært nokkuð í til dæmis efnafræði og lífrænni efnafræði. Svo voru aðrir áfangar sem voru bagalega kenndir. Mikil áhersla var lögð á smáatriði á kostnað grunnatriða svo efnið varð miklu flóknara en það hefði þurft að vera. Taugalíffærafræðin og ónæmisfræðin standa líklega hæst upp úr, þarna kom Google frændi oft til bjargar. Er eitthvað sem þú vildir hafa gert öðruvísi? Ég tók meðvitaða ákvörðun um að reyna að læra mér til gagns frekar en að einblína á háar einkunnir þegar ég byrjaði í læknadeild. Það er áskorun sem getur verið erfið fyrir einkunnaperrana í deildinni. Það að eyða orku


og heilarými í að læra utanbókar atriði sem gleymast strax eftir próf er bæði leiðinlegt og heimskulegt. Eftir á að hyggja hefði ég kannski viljað leggja enn meiri áherslu á þetta, skilja meira og páfagaukalæra minna. Hefur þú önnur ráð eða skilaboð til læknanema á fyrsta til þriðja ári? Þegar ég hugsa um síðastliðin sex ár líður mér eins og ég hafi öðlast alla mína læknisfræðilegu þekkingu á síðustu þremur árum, í klíníkinni. Vitaskuld er það ekki rétt heldur er mikið frekar um vanmat á mikilvægum grunnstoðum preklíníkunnar að ræða. Þekking sem manni finnst sjálfsögð núna kostaði margra klukkustunda grúsk og heilabrot á preklínísku árunum. Njótið grúsksins en ekki bugast yfir smáatriðum, verið dugleg að mæta í vísó og hlakkið til að byrja í klíníkinni!

Hvaða þekking frá preklínísku árunum hefur gagnast þér mest í klíníkinni? Lyfjafræði, lyfjafræði og lyfjafræði. Lesið Rang og Dale. Frábær bók! Hvaða þekking frá preklínísku námi hefur gagnast þér minnst í klíníkinni? Sennilega læknisfræðileg eðlisfræði, lífræn efnafræði og að sjálfsögðu ólífræn efnafræði sem blessunarlega er dottin út úr náminu. Hefur þú önnur ráð eða skilaboð til læknanema á fyrsta til þriðja ári? Um allt sem þið lærið nokkurn tímann gildir eftirfarandi: Einhver, einhvers staðar hefur brennandi áhuga á því sem þið eruð að læra. Reynið að finna út úr því hvað það er sem er svona áhugavert og reynið að nálgast umfjöllunarefnið út frá því. Það er hægt að finna eitthvað áhugavert við allt - meira að segja patch clamp.

Ráð til lækna­nema á fjórða til sjötta ári

læknanemi eða kandídat leiti ráða. • Þú ert að vinna í teymi. Reyndir hjúkrunar­fræðingar eru ómetanlegir. • Lærðu klínískar leiðbeiningar fyrir algeng vandamál, sérstaklega bráð vandamál. Ef þú getur bent á að þú hafir fylgt leiðbeiningum ertu ógrillanleg(ur). • Ég veit ekki hversu oft íslensku íðorðin hafa bjargað mér. Að kunna fjögur til fimm heiti á sama nýrnavandamálinu hefur endurtekið bjargað mér fyrir horn. Er eitthvað sem þú hefðir viljað gera öðruvísi? Eftir sjötta ár munt þú aldrei geta farið í vísó aftur. Notaðu tækifærið. Ég veit til dæmis ekki í hvaða búningum starfsfólkið í VISTOR var í á árlega grímuballinu þeirra 2014 og 2015. Einnig frétti ég að NOVA gaf glimmerhanska í vísó 2014 sem ég væri til í að eiga í dag. Eru einhverjar óskrifaðar reglur í klíník­inni sem þú hefðir viljað vita af fyrr? Heilsugáttar­ spjallið er ekki besti staðurinn til að reyna við fólk. Sérstaklega ekki teymis­ rásirnar og hópspjöllin. Brenndi mig á því.

Sæmundur Rögnvaldsson kandídat 2017-2018

Hvaða ráð myndir þú gefa læknanemum sem eru að stíga sín fyrstu skref í klíník? Þú ert læknanemi. Þú ert bara rétt að byrja. Það ætlast enginn til þess að þú kunnir neitt. Notaðu tækifærið og spurðu. Hvað fannst þér þú læra mest af í klínísku námi? Ég lærði mest af kandídötunum og deildar­læknunum sem gáfu sér tíma til að kenna mér og gáfu mér afmörkuð verkefni. Ekki vera feiminn við að ræða við deildarlækninn eða kandídatinn og fáðu að taka að þér sjúkling með vel skilgreint vandamál og vinna það upp undir þeirra leiðsögn. Einbeittu þér að algengu vandamálunum sem þú munt þurfa að takast á við þegar þú ferð að vinna. Sjaldgæfu tilfellin eru skemmtileg en ekki missa þig í smáatriðunum. Hvað hefur gagnast þér mest þegar út í djúpu laugina er komið á spítalanum? • Hringdu eða spurðu reyndari aðila ef þú ert óörugg(ur) með eitthvað. Það á enginn að pirrast á því að ungur óreyndur

Hvaða ráð myndir þú gefa læknanemum sem eru að stíga sín fyrstu skref í klíník? Verið dugleg að spyrja. Læknanemar koma oft ferskir inn í klíníkina og hafa ótal spurningar sem þeir oft á tíðum þora ekki að spyrja. Forvitni er lykillinn að velgengni í náminu og það er gott að venja sig á það snemma að vera óhrædd að spyrja. Hvað fannst þér þú læra mest af í klínísku námi? Ég lærði mest af því að reyna að taka virkan þátt í klíníkum og öllum kennslum sem voru í minni hópum. Til þess að læra um hina ýmsu sjúkdóma, einkenni, meðferð, horfur og fleira er langbest að reyna að læra í kringum tilfelli sem maður rekst á í klíníkinni. Hvað hefur gagnast þér mest þegar út í djúpu laugina er komið á spítalanum? Ég tel að helsti kostur lækna séu samviskusemi, fag­legur áhugi og forvitni. Mikilvægt er að temja sér öguð og skipu­lögð vinnubrögð og fylgja hlutum eftir af sam­visku. Það er gott að vera vel lesinn en það er mikilvægt að átta sig á því að það kemur ekki í staðinn fyrir að vera duglegur og samviskusamur.

93

Albert Sigurðsson læknir á lyflækningasviði

Tómas Andri Axelsson læknir á skurðlækningasviði

Skemmtiefni og pistlar

Hvaða ráð myndir þú gefa læknanemum sem nú eru á fyrsta til þriðja ári? Það eru aðallega fimm ráð sem ég myndi gefa læknanemum á preklínísku árunum: 1) Lesið bókina. Það er ekki það sem færir manni bestu einkunnirnar en það gefur manni miklu betri yfirsýn og skilning en að lesa stikkorðin á glærunum. 2) Prófið að vinna umönnunarstarf. Það er gríðarlega lærdómsríkt og svo er líka bara frekar asnalegt að vera læknir sem kann ekki grundvallarumönnun. 3) Byrjið að læra snemma en hugsið seint um prófið. Það ætla allir að læra jafnóðum en það getur verið erfitt að halda sig við efnið. Mitt ráð er að einbeita sér að því sem manni finnst skemmtilegt, áhugavert og/eða gagnlegt. 4) Einblínið á það að skilja og kunna en ekki á einkunnir í prófum. Þær skipta litlu sem engu máli. Það að eltast við einkunnir með því að pína sjálfan sig eða að nöldra í kennurum er leiðinlegt, tímafrekt og ólíklegt til að hjálpa ykkur á þeirri vegferð að verða góðir læknar og við fórum jú í læknisfræði til að verða góðir læknar en ekki til að fá góðar einkunnir á prófum. 5) Ekki gleyma því að njóta lífsins. Að læra læknisfræði er ekki bara sex ára „afplánun“ heldur áratugalangt nám sem heldur áfram að minnsta kosti þangað til maður hættir að vinna. Reynið að temja ykkur það frá upphafi að lifa lífinu utan læknisfræðinnar.


Er eitthvað sem þú hefðir viljað gera öðru­ vísi? Minni áherslu á bókalestur og bóka­kaup en meiri áherslu á að læra og lesa í kringum tilfelli. Eru einhverjar óskrifaðar reglur í klíníkinni sem þú hefðir viljað vita af fyrr? Vera algjör­ lega óhrædd við að spyrja spurninga. Ekki vera hrædd um að líta vitlaus út. Það er mun verra að spyrja vitlausra spurninga þegar maður er orðinn læknir! Til þeirra sem eru á skurðdeild, ef þið viljið prófa að sauma eða gera eitthvað annað í aðgerðum verið dugleg að biðja um það. Önnur ráð eða skilaboð sem þig langar til að koma til læknanema á klínísku árunum? Reynið að njóta áranna sem læknanemar í klíníkinni. Passið að brenna ekki út í lestri og farið inn í alla kúrsa með opinn huga.

Anna Kristín Gunnarsdóttir kandídat 2017-2018

Skemmtiefni og pistlar

94

Hvaða ráð myndir þú gefa læknanemum sem eru að stíga sín fyrstu skref í klíník? Mæli með að stíga skrefin í þægilegum skóm með súkkulaði og glósubók í vasanum. Númer eitt, tvö og hundrað er að kasta þeirri hugmynd í ruslið að þið þurfið að vita allt það er ástæða fyrir því að orðið læknanemi inniheldur „nemi“. Spyrjið strax ef þið skiljið ekki - ef þið eruð í hóp eru allar líkur á því að einhver annar sé að velta því sama fyrir sér. Google er ástvinur okkar allra en jafnast ekki á við útskýringar sem settar eru fram í klínísku samhengi. Svo er mikilvægt að hjálpast að sem bekkur og passa upp á hvert annað. Þið eigið eftir að rekast á ýmislegt sem getur tekið á og þá er nauðsynlegt að geta talað um það við góðan kollega. Hvað fannst þér þú læra mest af í klínísku námi? Góðar klíníkur, kennsla og samræður á þeirri deild sem maður er á hverju sinni. Það er líka mjög lærdómsríkt að tala við sjúklinga sem hafa innsæi í sjúkdóminn sinn og eru tilbúnir að miðla reynslu sinni. Verið óhrædd við að leita til annarra en lækna ritarar, lífeindafræðingar, félagsráðgjafar, sálfræðingar, hjúkrunarfræðingar, sjúkraliðar, sjúkraþjálfarar, lyfjafræðingar og fleiri hafa kennt mér mjög mikið. Svo er það mjög jákvætt ef einhver gefur sér tíma til að grilla ykkur. Ekki fara á bömmer yfir því að vita ekki svörin, þetta snýst um kennslu og ykkur á ekki að líða illa á meðan. Annaðhvort þurfið þið

að breyta hugarfarinu eða viðkomandi grillari þarf eitthvað að endurskoða taktana með grillspaðana. Er eitthvað sem þú hefðir viljað gera öðruvísi? Meðal annars sleppa öllum þeim óteljandi all-nighter-um sem mér fannst stórgóð hugmynd á sínum tíma, vakna tímanlega til að sleppa við angistina sem fylgir smekkfullu LSH-bílastæði, uppgötva fyrr Stærk blandning-familie pose sem leynist í sjálfsölunum og þægindin sem felast í frotte peysunum. Önnur ráð eða skilaboð sem þig langar til að koma til læknanema á klínísku árunum? Ekki ákveða fyrirfram að þið hafið ekki tíma til þess sem ykkur langar að gera. Þið getið áfram sinnt áhugamálunum ykkar og félagsstarf innan læknadeildar getur gefið ykkur ómetanlegan vinskap og dýrmæta reynslu. Vissulega koma álagstímabil þar sem fátt annað en læknisfræðin kemst að en munið þá að þið eruð manneskjur. Stundum er betra að eiga stund með fólkinu sem ykkur þykir vænt um í staðinn fyrir að lesa sömu blaðsíðuna í tíunda skipti. Og annað - ef þið lendið í erfiðri framkomu á spítalanum getið þið forðað öðrum frá því að upplifa það sama með því að tileinka ykkur annars konar samskipti. Ef einhver ranghvolfir augunum til ykkar er oftar en ekki eitthvað annað að plaga viðkomandi en tilvist læknanemans. Og varðandi sögutöku þá hefur það sjaldnast alvarlegar afleiðingar þó þið gleymið að spyrja sjúklinginn um áferðina á hægðunum, hann tekur yfirleitt vel á móti ykkur ef þið farið og spyrjið aftur.

Ráð til kandídata

opnum hug á allar nýjar deildir. Sumar þessara deilda kemur þú kannski ekki til með að mæta á aftur svo það er um að gera að reyna að fá sem mesta reynslu á hverjum stað. Hvar eða hvernig fannst þér þú læra mest sem kandídat? Ég reyndi að taka að mér flókna sjúklinga á deildunum til dæmis þá sem mikið var með eða voru með mörg vandamál. Fannst ég læra mest þannig. Einnig nota vaktirnar þegar maður innritaði fólk eins og vindurinn til þess að reyna að lesa aðeins í kringum tilfellin og velta vöngum yfir mismunagreiningum. Ekki bara fara í færibandsgírinn. Mergsjúga deildarlæknana með öll hagnýt atriði, þannig lærði maður fyrr á kerfið og varð fyrir vikið sjálfstæðari í vinnu. Hverjar voru helstu hindranir eða áskoranir sem þú rakst á? Að vera „nýi gæinn“ um það bil mánaðarlega getur tekið á. Ef maður er almennilegur og sýnir því skilning að starfsfólk og hjúkrunar­fræðingar á deildinni þurfa að kynnast nýjum lækni vikulega þá gengur allt vel. Önnur ráð eða skilaboð til kandídata? Á kandídatsárinu er maður dálítið „súkkulaði“, getur flakkað á milli og valið sér skemmtileg tilfelli sem er ákveðinn lúxus. Njótið þess á meðan það varir!

Agnar Hafliði Andrésson læknir á barnalækningasviði í Svíþjóð Hvar varðir þú þínu kandídatsári? Heilsu­ gæsluni í Efra-Breiðholti, skurðdeildum, lungna- og hjartadeild mest á lyflækningasviði og á Barnaspítalanum.

Katrín Hjaltadóttir læknir á skurðlækningasviði Hvar varðir þú þínu kandídatsári? Á lyf­ lækninga­ sviði fór ég á Hjartagátt, hjarta-, lungna-, innkirtla- og smitsjúkdómadeildir. Á skurðlækningasviði var ég á kviðarhols-, brjósthols- og þvagfæraskurðdeildum. Ég tók heilsugæsluhlutann á Selfossi. Hvernig fá kandídatar sem mest út úr kandídats­náminu? Með því að mæta með

Hvernig fá kandídatar sem mest út úr kandídatsnáminu? Það er mikilvægt að átta sig á einstakri stöðu læknakandídatsins. Hann er í senn nemi og starfsmaður og mikilvægt er að hlúa að báðum þessum þáttum og halda þeim í jafnvægi. Það er ekki gott að leggjast of mikið á nemahliðina og vera passífur eins og árin á undan og heldur ekki gott að haga sér eins og fullnuma læknir og gleyma að þetta er starfsnám. Hvar eða hvernig fannst þér þú læra mest sem kandídat? Maður lærði mest af því að vera í framlínunni, meta hverja stöðu fyrir sig og læra að skapa sitt eigið álit og í framhaldinu


Önnur ráð eða skilaboð til kandídata? Berið höfuðið hátt, þið hafið margt til málanna að leggja og sterka rödd. Ekki vera hrædd við vaktirnar. Þið hafið lært margt og ef þið lendið í aðstæðum sem þið ráðið ekki við þá er það ekki ykkur að kenna heldur því að þið hafið ekki hlotið nægjanlega kennslu og þjálfun. Munið líka að þið eruð aldrei ein, það er alltaf einhver reyndari með ykkur eða bakvið ykkur. Ekki gleyma því! Hikið ekki við að leita til Félags almennra lækna ef ykkur finnst eitthvað á ykkur brotið eða úr lagi.

Ísafold Helgadóttir sérfræðingur í geðlækningum Hvar varðir þú þínu kandídatsári? Slysa- og bráðadeild í einn mánuð, Heilsugæslunni í Garðabæ í þrjá mánuði, lyflækningadeildum í fjóra mánuði, skurðdeildum í tvo mánuði og tvo mánuði á geðdeildum í vali. Hvernig fá kandídatar sem mest út úr kandídatsnáminu? Með áhuga, elju og vinnusemi, taka vaktir og æfa sig þar í að taka hæfilega og viðeigandi ábyrgð og sýna frumkvæði. Vera óhrædd að hringja í og spyrja reyndari lækna, allar spurningar eiga rétt á sér. Mikilvægt er að átta sig á hvar maður stendur, hverjir styrkleikar og veikleikar manns eru, hvar mann skortir reynslu og þekkingu og spyrja þá. Mikilvægt er að nýta gott aðgengi sem alla jafna er að reyndari læknum meðan maður er á kandídatsárinu.

Hverjar voru helstu hindranir eða áskoranir sem þú rakst á? Að vera í þolinmæðisgírnum gagnvart því að vera alltaf „nýr“, skipta svona ört um vinnustað og deild, kannski mánaðarlega yfir heilt ár. Það fer eðlilega töluverð orka í það að vera „nýr“, að kynnast nýju starfsumhverfi, samstarfsfólki, verklagi og fleiru. Svo þegar maður hafði lagt sig allan í að kynnast öllu þessu, að auki við klínísku störfin, þá hafði tíminn liðið svo hratt að það var komið að næstu deild. Önnur ráð eða skilaboð til kandídata? Í allri jákvæðninni og áhugaseminni eftir útskrift úr læknadeild er mikilvægt að kunna að segja nei þegar verkefnin eru orðin of mörg eða þegar maður er kominn að eigin þolmörkum. Það er líka áskorun fyrir duglega kandídata að ganga ekki inn í verkefni sem eðlilegra væri að aðrar fagstéttir leystu, til dæmis ritarastörf, að hringja eftir gögnum, panta tíma og fleira. Hvaða ráð myndir þú gefa sjálfri þér þegar þú varst kandídat? Ekki stressa þig yfir því að þú kunnir ekki allt 100% eða munir ekki allt sem þú hefur lært í náminu. Aðalatriðið er að vita hvar þekkinguna er að finna, fletta upp og spyrja. Fólk er ekki að koma upp um neina óeðlilega vanþekkingu þótt það spyrji. Maður lærir út lífið og læknisstarfið er bara þannig að á hverjum degi lærir maður eitthvað sem maður vissi ekki eða kunni ekki í gær.

Ráð til nýútskrifaðra lækna

Elsa Björk Valsdóttir sérfræðingur í almennum skurðlækningum Hvaða ráð myndir þú gefa nýútskrifuðum læknum í dag? Jafnvægi er lykilatriði í að endast í starfi. Það er gríðarlega mikilvægt að hafa tíma fyrir fjölskyldu, vini, líkamsrækt, nægan svefn og svo eitthvað bara fyrir sjálfan þig; að hafa eitthvað áhugamál sem er bara fyrir þig og það má alveg vera eitthvað kjánalegt! Ég les til dæmis mikið og núorðið aðallega Star Wars bækur - það er frábært að geta gleymt sér í heimi sem er ekki til og enginn þarf á mér að halda (hafið þið tekið eftir því að það eru engir læknar í Star Wars, bara „medical droids“? Annað en Star Trek þar sem skipslæknirinn er alltaf einn af aðalpersónunum - en þetta er efni í annan pistil!) Hvaða vinnubrögð eru mikilvæg fyrir ný­ útskrifaða lækna að tileinka sér? Ábyrgð, skilja aldrei eftir neina lausa enda. Ef þú getur ekki klárað eitthvað sjálfur skaltu biðja um hjálp eða finna tíma þegar hægt er að klára - að vera læknir er ekki unnið eftir stimpilklukku. Þetta hljómar eins og það sé í mótsögn við fyrra ráð en er það í raun ekki. Þú berð ábyrgð á þeim verkefnum sem þér er treyst fyrir og þú verður að finna leiðir til að axla þá ábyrgð þó án þess að stefna sjálfri/sjálfum þér í hættu. Hvað ber helst að forðast? Hroka og yfirlæti, hvort sem er gagnvart sjúk­ lingum eða samstarfsfólki. Og aldrei mæta óundirbúin(n) á skurðstofu!

Af hverju hætti geðlæknirinn í sérnámi? – Hann fékk ógeð. Af hverju leið yfir óléttu urtuna? – Hún hafði fengið sinn kóp.

95

Hverjar voru helstu hindranir eða áskoranir sem þú rakst á? Helstu hindranir voru helst samskipti við annað starfsfólk sem hafði ólíkar skoðanir á meðferð eða úrræðum. Oft sneri þetta að miklum þrengslum og skorti á legurýmum eða hreinlega vinnustaðamenningu ákveðinna deilda. En heilt yfir gengu samskipti mjög vel samt.

Hvar eða hvernig fannst þér þú læra mest sem kandídat? Mér fannst ég alls staðar læra mjög mikið. Mest fannst mér ég læra af því að fylgja áhugaverðum tilfellum eftir og spyrjast fyrir hjá þeim sem tóku við um afdrif sjúklinganna eftir að þeir fóru af minni deild. Í kandídatsnáminu fannst mér líka rými til þess að fylgjast með reyndari læknum við klínísk störf og lærði ég mikið af því. Það kom mér annars nokkuð á óvart hvað ég lærði mikið um sjálfa mig, þar sem maður hafði tækifæri til að „máta sig“ inn á nokkrum stöðum og koma víða við. Ég lærði til dæmis það um sjálfa mig að ég hafði meiri áhuga á sjúklingunum sem persónum, viðhorfi þeirra og reynslu en afmörkuðu líkamlegu vandamálunum sem þeir komu inn með. Það hjálpaði mér að minnsta kosti að velja sérgrein.

Skemmtiefni og pistlar

ákvörðun. Það þarf ekki að vera rétt álit eða ákvörðun en þegar maður ber það undir aðra sem betur þekkja til þá styrkir það greiningarog ályktunarhæfnina. Þá er það einnig svo að maður lærir mest af þeim skyssum sem maður gerir en þá er lát að vera kandídat og hafa stuðning annarra sem hjálpa manni við að leiðrétta það.


Hvað einkennir góðan lækni? Auðmýkt, þolin­mæði, að hugsa í lausnum en ekki vanda­ málum, hafa meðúð en geta sett mörk til að verja sig. Er eitthvað sem þú hefðir viljað gera öðru­ vísi? Finna mína ábyrgðartilfinningu fyrr. Hvaða ráð myndir þú gefa sjálfri þér þegar þú varst nýútskrifaður læknir? Hér um bil allt sem gerist í vinnunni er námstækifæri. Nýttu þau. Hefur þú önnur ráð eða skilaboð sem þú vilt koma til nýútskrifaðra lækna? Sál og líkami eru ein heild. Hugsaðu vel um hvort tveggja.

Sigurður Guðmundsson sérfræðingur í smitsjúkdómalækningum og prófessor við Læknadeild Hvaða ráð myndir þú gefa nýútskrifuðum læknum í dag? Sinnið starfinu af heilindum og sýnið fagi okkar tiltekna auðmýkt. Berið virðingu fyrir sjúklingunum ykkar og látið þá finna að ykkur sé ekki sama um þá. Gleymið því svo ekki að það er líf utan starfsins, lifið því líka.

Hvaða geðlyf náði aldrei útbreiðslu í Kína kommúnismans? – MAO-inhibitorar.

Skemmtiefni og pistlar

Af hverju hóf augnlæknirinn að njóta lífsins þegar hann fékk gláku? – Því hann fékk svo mikinn aqueous húmor Hvað kallast þegar heilakirurg í þjálfun gerir frontal lobectomiu á eigin höfði? – Sjálfsnám.

Hvaða vinnubrögð eru mikilvæg fyrir ný­ útskrifaða lækna að tileinka sér? Mikilvægt er að afla sér þekkingar, viðhalda henni og efla og beita eftir bestu getu. Það er verkefni lífsins. Með öðrum orðum að koma sér upp góðu klínísku nefi. Svo er ein af frumskyldum okkar líka að kenna hvort öðru. Fólk lærir mest af þeim sem eru komin einu til tveimur árum lengra á þróunarbrautinni. Hvað ber helst að forðast? Hroka, stærilæti og mont. Ekkert okkar er gallalaust og enginn hefur efni á hrokafullri framkomu, sama hversu mikla guðsgjöf þeir telja sig vera. Hvað einkennir góðan lækni? Hann þarf að kunna sitt fag; þekkingin þarf að vera í fingurgómunum. Hann þarf líka og ekki síður að getað talað við sjúklinga sína, sýnt þeim fram á að hann sé í þeirra liði og sýnt þeim samhygð. Er eitthvað sem þú hefðir viljað gera öðruvísi? Nei, held ekki, hefði líklega gert hið sama ef ég væri á byrjunarreit núna. Lækningar eru heillandi fag. Sífellt er kostur á að læra eitthvað nýtt og hið þríeina hlutverk læknisins, að stunda lækningar, að búa til nýja þekkingu með rannsóknum og koma henni á framfæri með því að kenna hefur höfðað til mín frá upphafi. Hvaða ráð myndir þú gefa sjálfum þér þegar þú varst nýútskrifaður læknir? Stjórnaðu ákvörðunum lífsins sjálfur. Gott er að leita ráða og álits en ákvörðunin sjálf á alltaf að vera manns eigin, hvort sem hún er tekin af íhugun eða tilfinningum. Lærði þetta mjög snemma. Hefur þú önnur ráð eða skilaboð sem þú vilt koma til nýútskrifaðra lækna? Hlakkið til fram­tíðarinnar, hún er spennandi.

Halldóra Ólafsdóttir yfirlæknir og sérfræðingur í geðlækningum Hvaða ráð myndir þú gefa nýútskrifuðum læknum í dag? Ekki detta niður í sjálfs­ vorkunn yfir því að allt sé svo erfitt og vinnu­tíminn langur. Með því að ljúka námi í læknisfræði hefur þú fengið einstakt tækifæri í lífinu sem þú getur verið þakklát(ur) fyrir. Þú átt enn marga valkosti þegar kemur að því að velja sérgrein og munt vonandi eiga kost á afar gefandi og mikilvægu starfi í framtíðinni. Hvaða vinnubrögð eru mikilvæg fyrir ný­ útskrifaða lækna að tileinka sér? Vandvirkni, nákvæmni, fræðilegur áhugi til að læra meira í bland við virðingu og umhyggju fyrir sjúklingum, aðstandendum þeirra og samstarfsfólki. Hvað ber helst að forðast? Hroka (hefði sjálf mátt gera betur þar). Hvað einkennir góðan lækni? Löngun til að sjúklingurinn hans nái sem allra bestum bata og/eða fái sem allra besta þjónustu og meðferð, jafnvel þótt hann þurfi til þess aðstoð annarra sem meira kunna. Fræðileg forvitni og vilji til þess að gera betur og vera sífellt að bæta við þekkingu sína. Kurteisi og hlýleg framkoma. Er eitthvað sem þú hefðir viljað gera öðruvísi? Já, fjöldamargt. Helst hefði ég viljað hafa þessa 40 ára starfsreynslu mína þegar ég var nýútskrifuð en það gerir víst enginn. Sumt af því sem ég hefði viljað gera öðruvísi er einkamál mitt en af öðru má nefna að ég vildi að ég hefði aflað mér vísindareynslu snemma á starfsferlinum. Hvaða ráð myndir þú gefa sjálfri þér þegar þú varst nýútskrifaður læknir? Ekki þessa minnimáttarkennd, Halldóra. Þú ert alveg jafndugleg og strákarnir! Hefur þú önnur ráð eða skilaboð sem þú vilt koma til nýútskrifaðra lækna? Hafðu gaman af læknisstarfinu og njóttu lífsins líka utan vinnunnar. Hláturinn lengir lífið.


Valtímabil á Íslandi

Ég notaði mánuð af valtímabilinu til að kynna mér starf erfðalækna á Landspítalanum. Ég hef lengi haft áhuga á erfðafræði og langaði því að sjá hvað fælist í starfi klínískra erfðalækna. Ég hafði litla hugmynd um það, enda er hálfur dagur á göngudeild erfðalækninga eina klíníska kennslan í erfðalæknisfræði við Læknadeild. Fyrstu tvo mánuðina af valtímabilinu var ég í Nepal og á Indlandi. Það voru því svolítil viðbrigði að vera skyndilega mættur á erfðaog sameindalæknisfræðideild Landspítalans. Hins vegar var vel tekið á móti mér og ég fljótt settur inn í starfsemi deildarinnar. Kennslan var tvíþætt. Annars vegar var ég með í við­ tölum á göngudeild og hins vegar kynnti ég mér starfsemi deildarinnar. Fyrir utan göngudeildar­­starfsemi fara þar fram litningarannsóknir, nýbura- og fóstur­ skimanir ásamt

Sem hluti af kynningu á starfsemi erfðaog sameindalæknisfræðideildarinnar fékk ég kennslu í grundvallaratriðum litninga­ rannsókna, örflögu­greininga og annarra erfða­ rannsókna. Þá var einn dagur til­ einkaður kennslu í fóstur­skimun og annar í nýbura­ skimun. Þrjá daga heimsótti ég

Sjálfur tel ég ólíklegt að ég leggi fyrir mig erfða­lækningar þó ég útiloki það ekki. Undan­ farin ár hafa þó orðið ótrúlegar framfarir í erfðafræði. Því er sennilegt að læknar muni þurfa að búa yfir meiri þekkingu á þessu sviði en nauðsynlegt hefur verið fram að þessu. Þá er erfðalæknisfræði áhugavert fag og þeir sjúkdómar sem erfðalæknar sinna mjög fjölbreyttir. Ég mæli því eindregið með að fólk nýti hluta af valtímabilinu sínu á erfða- og sameindalæknisfræðideild LSH.

97

Helgi Guðmundur Ásmundsson kandídat 2017-2018

Útbúin var ítarleg dagskrá fyrir hverja viku og stóðst hún að mestu leyti. Flesta göngudeildar­ daga fylgdi ég annað hvort erfðalæknunum Jóni Jóhannesi Jónssyni og Reyni Arngrímssyni eða Vigdísi Stefánsdóttur erfðaráðgjafa. Oftast var um að ræða fólk í uppvinnslu vegna gruns um krabbameinsvaldandi stökkbreytingar. Raunar kom það mér á óvart hversu mikið var um slík viðtöl en mikil aukning hefur verið í þeirri starfsemi undanfarin ár. Inn á milli komu sjúklingar í greiningarferli eða eftirliti vegna sjaldgæfari erfðasjúkdóma. Í sumum tilvikum skrifaði ég göngudeildarnóturnar. Það var nokkuð lærdómsríkt, enda eru þær nótur talsvert ítarlegri en almennt gerist í klínískri læknisfræði.

Íslenska erfða­greiningu. Þar er að finna lítið teymi sem nýtir sér þann gagnagrunn sem Íslensk erfðagreining býr yfir til að finna erfða­­breytileika sem skýra sjúkdóma í einstak­ lingum og fjölskyldum sem ekki hefur tekist að skýra með öðrum hætti. Teymið er samsett af Patrick Sulem lækni, Guðnýju Önnu Árnadóttur líf­upplýsinga­fræðingi og Brynjari Erni Jenssyni lífefna­verkfræðingi og er þessi vinna unnin í sam­starfi við erfða­lækna á LSH. Þetta var lærdóms­­­ríkt og er það starf sem þarna er unnið mjög áhuga­vert. Í grófum dráttum felst þetta í því að sjúk­lingar eru raðgreindir og leitað að erfða­breytileikum í erfða­mengi þeirra sem eru sjaldgæfir í gagna­grunninum, en hann er sam­settur af erfða­mengi 50.000 Íslendinga. Í raun var þetta svolítið eins og að vera staddur í vísindas­káldskap. Þá væri ég að ljúga ef ég segðist skilja allt sem þarna fór fram, þó ég hafi vonandi náð megininntakinu.

Skemmtiefni og pistlar

öðrum erfða­rannsóknum. Þá var einnig kynnt fyrir mér sam­ starf klínískra erfða­ lækna við Íslenska erfðagreiningu.


Skemmtiefni og pistlar

98

FJÓRÐA ÁRS NEMAR


Skemmtiefni og pistlar

99


Skemmtiefni og pistlar

100

Handan himnunnar


Tafla I. Bakgrunnsupplýsingar hlustunarpípa

Nr. 1

Nr. 2

Nr. 3

Nr. 4

Nr. 5

Gerð

Littmann

Littmann

Littmann

Littmann

Littmann

Aldur

2 ára

1 árs

5 ára

37 ára

7 ára

Þrifnaðarmáti

Spritt

Spritt

Spritt

Spritt

Spritt

Stundum

1x á dag

1x í viku

1x í viku

Oftast eftir hvern sjúkling

Nei

Nei

Já og þrifið 1x þar

Nei

Nei

Hversu oft Hefurðu tekið þindina af?

1

Arna Rut Emilsdóttir fimmta árs læknanemi 2017-2018 Salvör Rafnsdóttir fimmta árs læknanemi 2017-2018

2

Inngangur

Aðferð Þind var fjarlægð af hlustunarpípu. Þar á eftir var tekið strok frá bjöllu undir þind með dauð­hreinsuðum pinna sem vættur var í dauð­ hreinsuðu vatni. Sýninu var strokið á petri-skál með pinna á staðnum og sýni svo strokið frekar út með lykkju við komu á sýkla­ fræði­ deild Landspítalans. Bjalla undir þind var þrifin með rakri grisju til að fá gróft mat á sjáanlegum óhreinindum (sjá Myndir 1-5).

4

101

Okkur langaði að sjá hvernig þrifnaði á hlustunarpípum væri háttað hjá eldri kollegum. Því fóru undirritaðar í leiðangur á Land­spítalanum og fengu að taka sýni hjá yfir­læknum, sér­fræðingum, deildar­læknum og kandí­dötum. Þátt­takendur voru einnig spurðir fáeinna spurninga um hlustunar­pípu sína og þrifnaðarhætti (sjá Töflu 1).

3

5

Myndir 1-5. Til vinstri má sjá Petri skál með gróðri sem ræktaðist frá stroki af hlustunarpípunni. Til hægri má sjá óhreinindi sem strukust af hlustunarpípunni við þvott

Skemmtiefni og pistlar

Hreinlæti við klínísk störf er mikilvægt og ekki síst þrif á hlustunarpípu. Í því samhengi hafa skapast umræður um hvort nauðsynlegt sé að taka þind af hlustunarpípu og þrífa bjöllu undir henni. Alþekkt er að einstaklingar eru misduglegir að þrífa hlustunarpípuna. Sumir gera það daglega, aðrir eftir hvern sjúkling og enn aðrir þrífa hana þegar þeir muna eða aldrei. Hins vegar virðist óalgengt að þrifið sé undir þind hlustunarpípa.


Tafla II. Hér má sjá niðurstöður ræktana og Gramlitunar fyrir hverja hlustunarpípu fyrir sig.

Númer hlustunarpípu

Niðurstöður ræktana og Gramlitunar

1

Gram jákvæðir klasakokkar, geta samrýmst Micrococcus tetragenis.

2

Gram jákvæðir klasakokkar, geta samrýmst coagulasa neikvæðum Staphyolucoccus

3

Gram jákvæðir kokkar Gram jákvæðir klasakokkar, geta samrýmst Micrococcus tetragenis Gram jákvæðir stafir, geta samrýmst Bacillus

4

Gram jákvæður langur stafur, getur samrýmst Bacillus Gram jákvæðir klasakokkar, geta samrýmst coagulasa-neikvæðum Staphylococcus Gram jákvæðir klasakokkar, geta samrýmst Micrococcus tetragenis Gram jákvæðir kokkar

5

Gram jákvæðir kokkar

Sýni voru í ræktun á sýklafræðideild í tvo sólarhringa. Því næst var sýni tekið úr hverri þyrpingu fyrir sig, fest við gler (e. fixed), Gramlitað og skoðað í ljóssmásjá með 100x stækkun.

Niðurstöður

Þakkir

Þrátt fyrir umtalsverð sjáanleg óhreinindi á nokkrum hlustunarpípanna virðist bakteríu­ magn ekki vera í samræmi við það. Engar meinvaldandi bakteríur ræktuðust, aðeins umhverfisbakteríur. Því má velta fyrir sér hvort óhreinindi séu hugsanlega ryð en samræmi virðist vera milli daglegrar sprittnotkunar og aukins magn sjáanlegra óhreininda undir þind.

Þátttakendur fá bestu þakkir fyrir þátttöku. Við þökkum starfsfólki sýklafræðideildar Landspítala fyrir hjálpina. Sérstakar þakkir fá Hannes Bjarki Vigfússon, deildarlæknir á sýklafræðideild og Erla Sigvaldadóttir, lífeindafræðingur og verkefnastjóri hjá sýklafræðideild. Án þeirra þá hefði úrvinnsla sýna og túlkun ekki verið möguleg.

Skemmtiefni og pistlar

102

Má sjá á Myndum 1-5 ásamt Töflu II.

Umræður

Mynd 6. Erla Sigvaldadóttir lífeindafræðingur og verkefnastjóri og Hannes Bjarki Vigfússon deildarlæknir.


Hvernig hlustunarpípu má bjóða þér? Littmann hlustunarpípurnar eru þær bestu sem völ er á

3M™ Littmann® Cardiology IV™

kr. 64.274

3M™ Littmann® Classic III™

kr. 39.640

Áletrun með fullu nafni kostar aukalega kr. 5.700

3M™ Littmann® Classic II S.E.™

kr. 29.934

Við bjóðum upp á sérpöntun á öllum gerðum af Littmann hlustunarpípum. Sjá nánar á www.magnusheilsuvorur.is - við erum líka með fleira fyrir þig.

Nýi Glæsibær 2. hæð · Álfheimar 74, 104 Reykjavík · Sími 512 1255 · pantanir@magnusehf.is


Skemmtiefni og pistlar

104

Okkar hlutverk er að gera þína verslun og þín viðskipti auðveldari. Við bjóðum ekki aðeins upp á hefðbundna færsluhirðingu og posaleigu heldur erum við leiðandi í rafrænum lausnum í greiðslumiðlun.

Veflausnir

Posar

Raðgreiðslur


1

Hver er á bak við maskann? Markmið þrautarinnar Hver er á bak við maskann? er að þekkja sérfræðilækna Landspítala út frá augnsvipnum einum saman. Alþekkt er að erfitt getur verið að þekkja fólk þegar skurðmaskinn og hárnetið eru komin á og því góður eiginleiki að koma auðveldlega auga á hver leynist bak við maskann. Eitt stig fæst fyrir hvert rétt svar.

1

3

2

6

5

7

8

9

105

4

Skemmtiefni og pistlar

Læknanemaþríþrautin 2018

Að vera góður mann­ þekkjari og eftirtektar­samur getur verið gagnlegur kostur við klínísk störf. Ritstjórn Læknanemans bjó þess vegna til eftirfarandi þríþraut sem einmitt reynir á þessa hæfileika. Hana má leika í hóp eða keppa við sjálfa(n) sig en sá vinnur sem safnar flestum stigum.


1

2

3

2

Skemmtiefni og pistlar

106

4

Hvað kallast stofugangur á gigtardeildinni? — Fastir liðir eins og venjulega.

Gamlar myndir Það er þekkt staðreynd að í kjallaranum í Fossvogi er skjalaherbergi sem inniheldur myndir af öllum sérfræðingum sem starfað hafa við Landspítalann frá upphafi. Færri vita þó að engin af þessum myndum er merkt með nafni. Hefur þú það sem til þarf til að þekkja andlitin á myndunum? Eitt stig fæst fyrir hvert rétt svar.


107

7

Skemmtiefni og pistlar

5 6

8

9


1 2

3

Skemmtiefni og pistlar

108

4

Hvað ertu með í vasanum? Leikurinn Hvað ertu með í vasanum? gengur út á það að bera kennsl á starfsfólk Landspítala út frá innihaldi sloppavasa þess. Þessi þraut reynir á útsjónarsemi, eftirtekt og ekki síst mannþekkingu. Eitt stig fæst fyrir rétt starfsheiti, annað stig fyrir rétta deild eða svið sem viðkomandi starfar á og þriðja stigið fyrir rétt nafn.

3


5 6

7

9

Flettu ef þú ert tilbúin(n) að sjá svörin...

Skemmtiefni og pistlar

109

8


110

Hver er á bak við maskann? 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9.

Auður Smith, sérfræðingur í fæðingarog kvensjúkdómalækningum Ágúst Örn Sverrisson, sérfræðingur í hjartalækningum Arnar Þór Guðjónsson, sérfræðingur í háls-, nef- og eyrnalækningum Jón Eyjólfur Jónsson, sérfræðingur í öldrunarlækningum Jón Gunnlaugur Jónasson, sérfræðingur í meinafræði Kristján Erlendsson, sérfræðingur í ofnæmis- og ónæmislækningum María I. Gunnbjörnsdóttir, sérfræðingur í ofnæmis- og lungnalækningum Sigríður Sveinsdóttir, sérfræðingur í háls-, nef- og eyrnalækningum Þórný Una Ólafsdóttir, sérfræðingur í geðlækningum

Gamlar myndir 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8.

Skemmtiefni og pistlar

30-45 stig: Þú ættir að horfa meira á sjúklingana og minna í kringum þig. 20-30 stig: Þú ert með allt á hreinu án þess þó að vita vandræðalega mikið um samstarfsfólk þitt. 9.

10-20 stig: Þú ert orðin(n) nokkuð vön/vanur á spítalanum og horfir greinilega af og til í kringum þig. 0-9 stig: Þú ert annaðhvort að stíga þín allra fyrstu skref á Landspítalanum eða ert ekki sérlega athugul(l) á umhverfi þitt.

Niðurstöður: Andrés Sigvaldason, sérfræðingur í lungnalækningum Birgir Jakobsson, fyrrverandi landlæknir og sérfræðingur í barnalækningum Halldóra Ólafsdóttir, sérfræðingur í geðlækningum Bjarni Torfason, sérfræðingur í hjartaskurðlækningum Höskuldur Sigurvinsson, sérfræðingur í almennum skurðlækningum Kristján Erlendsson, sérfræðingur í ofnæmis- og ónæmislækningum Sigurveig Pétursdóttir, sérfræðingur í bæklunarlækningum Uggi Agnarsson, sérfræðingur í hjartalækningum Kristín Huld Haraldsdóttir og Páll Helgi Möller, sérfræðingar í almennum skurðlækningum

1

4

7

9

8

6

5

3

2

Eigendur vasainnihalds sitja fyrir með innihaldið.

Hver á þennan vasa? 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9.

Rafn Benediktsson, sérfræðingur í innkirtla- og efnaskiptalækningum Sesselja Hreinsdóttir, sjúkraliði á bráðamóttöku barna Daði Helgason, deildarlæknir á lyflækningasviði Rafn Hilmarsson, sérfræðingur í þvagfæraskurðlækningum Eva Guðjónsdóttir, deildarlæknir á kvensjúkdóma- og fæðingardeild Fjóla Helgadóttir, hjúkrunarfræðingur (vaktstjóri) á bráðamóttöku barna Einar Hjörleifsson, deildarlæknir á háls-, nef- og eyrnadeild Elsa Björk Valsdóttir, sérfræðingur í almennum skurðlækningum Theodóra Rún Baldursdóttir, deildarlæknir á lyflækningasviði

Svör


Læknisfræðileg krossgáta Spurningar úr námsefni (og félagslífi) allra ára. Svör er að finna á bls 120 1 3

2

4 5 7

6 8

9

11

10

12 13 14 15

16

17

Lóðrétt

3. 6. 8. 13.

1. 2. 4. 5.

14. 15. 16. 17. 18.

„Sælir, Kalli, vantar þig ekki...“ „Hvar komst sjúklingurinn minn eiginlega í allt þetta...“ Hvað heitir litningur sem ber BCR-ABL1 genið? Hvaða taug ítaugar vöðvann serratus anterior? (3 latnesk orð, ekkert bil) Tilfærslueymsli við kvenskoðun geta bent til... Óvirkir forverar ensíma kallast... Hvaða þvagræsilyf skyldi sjúklingur með þvagsýrugigt ekki nota? Hár, grannur, elskar fósturfræði og er alltaf í fjórum peysum. Ákveðin tegund krabbameins herjar einungis á eitt líffæri. Í meininu geta sést „orphan Annie eye“ frumur. Hvað heitir líffærið?

Milli for- og afturhólfs augans er... (íslenska, 1 orð) Utanvert í kímblöðru (e. blastocyst) liggja... Vökvi í gollurshúsi getur meðal annars valdið... Annað heiti yfir sjálfsprottið vélindarof (e. spontaneous esophageal rupture) (2 orð, ekkert bil). 7. Hvað er ónæmisfræði? 9. Taugaviðbragð í fingrum sem prófar corticospinal brautir. 10. Eiturefni frá C. difficile í saur má greina með... 11. Pontine slagæðar í heila ganga út frá... (2 ensk orð, ekkert bil). 12. Uppáhaldið hans Runólfs, martröð allra læknanema.

Skemmtiefni og pistlar

Lárétt

111

18


Skemmtiefni og pistlar

112

FIMMTA Ă RS NEMAR


Skemmtiefni og pistlar

113


Lífið handan klíníkurinnar Flestir sem byrja í læknisfræði ímynda sér sig sem klínískan lækni við lok náms. Þegar á hólminn er komið finna sig þó ekki allir í klíník. Læknaneminn ræddi við þrjá einstaklinga sem eiga það sameiginlegt að hafa hafið nám í læknisfræði en valið sér annan starfsvettvang en almenn læknisstörf.

Rósa Björk Þórólfsdóttir læknir og doktorsnemi Hversu langt fórstu í læknisfræðinámi og hvað gerir þú í dag? Ég kláraði læknanámið og kandídatsár. Í dag er ég í fullu starfi og doktorsnámi hjá Íslenskri erfðagreiningu (ÍE) þar sem ég vinn við rannsóknir á erfðum hjartasjúkdóma.

Skemmtiefni og pistlar

114

Hvers vegna ákvaðstu fara í læknisfræði á sínum tíma? Ætli það hafi ekki fyrst og fremst verið vegna þess að mig langaði að vinna með fólki og við eitthvað sem skipti máli fyrir fólk. Svo vissi ég að námið væri krefjandi og fjölbreytt og fannst fræðin spennandi. Hvað er það sem heillaði þig í þínu starfi og hvað varð til þess að þú fórst þá leið umfram þá fjölförnu að fara í klíník? Í fyrsta lagi þá fann ég mjög snemma í læknanáminu að klíníkin væri ekki alveg fyrir mig. Þegar maður er farinn að öfunda sjúklingana á stofugangi þá er kannski ekki allt eins og það á vera. Ég hélt samt áfram á þrjóskunni og fannst námið yfirleitt skemmtilegt þó mér liði ekki alltaf vel í klíníska hlutanum. Ég vann reyndar mikið á geðdeildinni með náminu og fannst það mjög gaman og hefði alveg getað hugsað mér að verða geðlæknir. Með tímanum varð ég líka öruggari í klíníkinni og leið þá betur. Ég var til dæmis alveg hætt að vera skíthrædd um að drepa einhvern undir lok kandídatsársins. Ég hafði samt alltaf á tilfinningunni að ég þyrfti að prófa eitthvað annað og í fæðingarorlofi

fyrir kandídatsárið fékk ég loksins kjark til að gera eitthvað í málunum, fór á stúfana og fékk vinnu hjá ÍE eftir kandídatsárið. Áður hafði ég verið í rannsóknarvinnu með skólanum hjá Hjartavernd undir handleiðslu Karls Andersen hjartalæknis. Það fannst mér mjög skemmtileg vinna auk þess að mér finnst erfðafræði mjög áhugaverð. Þá má þess vegna segja að ég hafi dottið í lukkupottinn þegar ég fékk starf hjá ÍE og þar hef ég verið frá ársbyrjun 2016. Það sem heillar mig mest við starfið mitt er

„...mikilvægast af öllu er að taka ákvarðanir um sinn starfsframa á eigin forsendum en ekki til að ganga í augun á öðrum...“ í rauninni hvað það hentar mér vel. Mér finnst gaman að sitja fyrir framan tölvu og grúska, erfðafræðin er heillandi og mér finnst tölfræði skemmtileg. Hjá ÍE fæ ég líka ómetanlegt tækifæri til að vinna með einstök gögn og með frábæru og kláru fólki sem hefur kennt mér margt. Svo skiptir líka máli að það hentar mínu fjölskyldulífi vel að við maðurinn minn séum ekki bæði í vaktavinnu, en hann er líka læknir. Svo er kaffið líka gott og maturinn góður! Hefur læknisfræðimenntun þín nýst þér í starfi og/eða daglegu lífi? Heldur betur. Það er mjög dýrmætur grunnur í þeirri rannsóknar­vinnu sem ég er í að hafa læknis­ fræði­ menntun og líka klíníska reynslu af kandídats­­ árinu. Ég hef oft hugsað um það hvað námið er í raun­ inni gott. Maður fær ekki bara bóklegu þekkinguna heldur er þetta

í raun­inni gríðar­lega góður skóli í mann­legum sam­­skiptum, stjórnun og því að vera hent út í djúpu laugina ítrekað ósyndur og án kúta. Eitthvað sem þú vilt bæta við eða koma á framfæri? Ég er stundum spurð hvort ég sjái ekki eftir klíníkinni en ég á mjög auðvelt með að svara því neitandi og er mjög sátt við að hafa tekið þetta skref. Þetta hefur kennt mér að það er alltaf þess virði að fylgja sannfæringu sinni og mikilvægast af öllu er að taka ákvarðanir um sinn starfsframa á eigin forsendum en ekki til að ganga í augun á öðrum eða af því að maður þori ekki að stíga út fyrir kassann. Svo getur maður þurft að prófa sig áfram og læra af reynslunni. Ég var til dæmis með háleitar hugmyndir um að verða heilaskurðlæknir þegar ég byrjaði í læknisfræði en ég held ég hafi sjaldan komist í gegnum heila aðgerð í nám­inu án þess að það liði yfir mig.

Sigurbjörn Kristjánsson tölvunarfræðingur Hversu langt fórstu í læknisfræðinámi og hvað gerir þú í dag? Ég kláraði tvö ár í læknis­ fræðinni, 2009-2011. Ég var síðan í fullri vinnu í ár eftir það sem þjónn ásamt því að taka nokkra bókmenntafræðikúrsa í Háskóla Íslands. Ég hóf svo nám við tölvunarfræði í Háskólanum í Reykjavík haustið 2012 og hef starfað sem forritari hjá fjarskiptafyrirtæki frá útskrift vorið 2015.


Hvað er það sem heillaði þig í þínu starfi og hvað varð til þess að þú fórst þá leið umfram þá fjölförnu að fara í klíník? Hugbúnaðarþróun og forritun yfir höfuð fylgir mikið frelsi. Hægt er að starfa hvar sem er í heiminum í rauninni og vinna að eigin verkefnum gefi maður sér tíma í slíkt. Ég fór að miklu leyti til í forritun umfram klíník og frekar en aðrar leiðir einmitt vegna frelsis og til þess að nálgast drauma mína enn frekar sem snúa að tölvuleikjagerð. Ég sá einnig fyrir mér að starfa sem forritari myndi síðan auðvelda mér að ferðast og skoða heiminn. Kúltúrinn sem er í hugbúnaðargeiranum heillaði auðvitað einnig og almennt er minna í húfi að sjálfsögðu í þeim bransa heldur en þegar það kemur að læknisfræðinni. Auðveldara er að nálgast vandamálin frá mörgum hliðum, prófa sig áfram og endurtaka tilraunir nánast samstundis án þess að í það fari mikill tími, kostnaður eða áhætta. Hefur læknisfræðimenntun þín nýst þér í starfi og/eða daglegu lífi? Já, hún hefur tvímælalaust nýst mér í daglegu lífi. Erfiðara að segja til um í starfi þó þar sem starfsgreinarnar eru svo ólíkar. Mín upplifun er sú að það hjálpi rosalega mikið þegar maður leitar sér læknisaðstoðar sjálfur að hafa örlítinn bakgrunn, þekkja ákveðin einkenni og hvernig eðlilegt ástand á að vera sem og vita aðeins um virkni algengra lyfja. Það er á vissan hátt fáránlegt að tala um það en fyrir vikið er maður kannski ábyrgari

Eitthvað sem þú vilt bæta við eða koma á framfæri? Ég get sko sagt þeim sem eru að læra læknisfræði í dag að þó þið mynduð hætta þá munu vinir og ættingjar ekkert hætta að spyrja ykkur hvað amar að þeim. Ég vil síðan nota tækifærið til þess að koma því á framfæri að ég sé ekki eftir tíma mínum í læknisfræðinni og sé heldur ekki eftir að hafa hætt og snúið mér að öðru. Þessi tvö ár skiluðu mér svo mörgu, skilningi á flóknu efni, innsýn inn í dularfullan heim læknastéttarinnar, betri sjálfsvitund, tólum til þess að takast á við dag­ legt líf á flókinni tækniöld og síðast en ekki síst eignaðist ég nýja vini og styrkti vinasambönd sem ég átti fyrir.

Berglind Hermannsdóttir lögfræðingur Hversu langt fórstu í læknisfræðinámi og hvað gerir þú í dag? Ég kláraði fyrstu önnina í læknisfræðinni. Í lok október fór ég að átta mig á því að læknastarfið væri líklega ekki fyrir mig en ég ákvað samt sem áður að sjá aðeins til, hugsa málið nægilega og klára í það minnsta önnina enda gekk námið vel. Í dag hef ég lokið meistaragráðu í lögfræði frá Háskóla Íslands og starfa sem lögfræðingur í stjórnsýslunni, hjá Útlendingastofnun nánar tiltekið.

Hvers vegna ákvaðstu fara í læknisfræði á sínum tíma? Ég hef alltaf haft gríðarlega mikinn áhuga á mannslíkamanum og líffræði fannst mér langtum skemmtilegasta fagið í skóla og framhaldsskóla. Ég hafði einhvern veginn alltaf stefnt á læknisfræði og eftir að hafa lokið stúdentsprófi þurfti ég ekki einu sinni að hugsa mig um - ég ætlaði í læknisfræði. Hvað er það sem heillaði þig í þínu starfi og hvað varð til þess að þú fórst þá leið umfram þá fjölförnu að fara í klíník? Eftir að hafa hætt í læknisfræðinni var ég svolítið ráðvillt. Ég hafði, eins og áður sagði, alltaf stefnt á læknisfræðina og þegar ég hafði áttað mig á að læknastarfið væri ekki fyrir mig hafði ég í raun ekki hugmynd um hvað ég ætti að gera. Ég skoðaði ýmsar leiðir innan háskólans og eftir töluverðar vangaveltur ákvað ég að fara í lögfræðina. Mér fannst það geta átt vel við mig enda mjög hagnýtt nám sem kemur inn á öll svið samfélagsins. Áhugi minn liggur helst á sviði þjóðaréttar og mannréttinda og ég hef verið svo heppin að hafa haft tækifæri til að starfa á því sviði. Hvað varðar síðari spurninguna, þá rann það í raun bara upp fyrir mér að læknastarfið væri ekki fyrir mig. Mig langaði ekki að starfa sem læknir þrátt fyrir að hafa gríðarlegan áhuga á náminu sjálfu.

„...ánægð með að hafa þreytt inntökuprófið, komist inn og lokið fyrstu önninni.“ Hefur læknisfræðimenntun þín nýst þér í starfi og/eða daglegu lífi? Þar sem ég lauk bara einni önn, það er efnafræði, eðlisfræði og líffærafræði, get ég í raun ekki sagt að læknisfræðimenntunin hafi nýst mér að neinu ráði umfram það sem ég hafði lært áður. Eitthvað sem þú vilt bæta við eða koma á framfæri? Ég var mjög efins þegar kom að því að taka lokaákvörðun um að hætta í læknis­ fræðinni og ég hugsa stundum enn: „hvað ef ?“ Þegar ég lít til baka er ég þó ánægð með að hafa þreytt inntökuprófið, komist inn og lokið fyrstu önninni. Öðruvísi hefði ég ekki komist að því að læknastarfið væri ekki fyrir mig og líklega velt mér enn meira upp úr því „hvað ef ?“ Svo vil ég líka bæta því við að ég dáist mikið að öllum þeim sem velja að starfa á sviði læknavísindanna.

115

„...þó þið mynduð hætta þá munu vinir og ættingjar ekkert hætta að spyrja ykkur hvað amar að þeim.“

sjúklingur, skráir hluti hjá sér þegar eitthvað er ekki eins og það á að vera og gefst heldur aldrei upp í því að minna fólk í kringum sig á að klára sýklalyfjaskammtana sína og þess háttar. Eitt af því sem farið var inn á í samskipta­ fræðinni á öðru ári var hugræn atferlismeðferð. Sú kunnátta hefur hjálpað sjálfum mér og hef ég náð að aðstoða vini, ættingja og starfsfélaga með því að beita grunnþáttunum sem er að finna þar. Algjör hliðarafurð við kennslustundirnar og heimalesturinn í læknisfræðinni reynist þó kannski hvað mest vera orðsifjafræðin sem ómeðvitað síast inn og hjálpar mikið þegar kemur að erlendum tungumálum. Orðsifja­ fræði er einfaldlega stórkostlegt fyrirbæri. Námið dýpkaði vissulega forvitni mína og ýtti undir þessa greiningarhugsun sem þarf að vera til staðar þegar það kemur að taka eftir sjúkdómseinkennum en líka auðvitað þegar verið er að „díbögga“ (e. debugging) í kóða, það er að segja finna villur og vitlausa hegðun í kerfum og kóða og leiðrétta.

Skemmtiefni og pistlar

Hvers vegna ákvaðstu fara í læknisfræði á sínum tíma? Eftir framhaldsskóla var ég engan veginn viss um hvað mig langaði að gera. Læknisfræði fannst mér spennandi námsleið frá því að ég var krakki og til dagsins í dag þó ég hafi snúið mér að öðru. Um er að ræða fræðigrein sem hefur snertifleti við helstu vísindagreinarnar, efnafræði og eðlisfræði, en þó eru innsæi og rökhugsun jafnframt mikilvæg. Þetta nám heillaði því það var stór áskorun og ég hafði umgengist lækna mikið síðan ég var lítill vegna sjúkrasögu minnar. Hluti af því sem fékk mig til þess að ákveða að fara í námið var að mig langaði að spreyta mig á inntökuprófinu, langaði að taka það einu sinni og sanna fyrir sjálfum mér að ég væri nógu góður til þess að komast inn.


Skemmtiefni og pistlar

116

SJÖTTA ÁRS NEMAR


Skemmtiefni og pistlar

117


Tónlistarkvöld Læknafélags Íslands

Hilda Hrönn Guðmundsdóttir læknanemi á fimmta ári 2017-2018 „Við vitum að læknum er margt til lista lagt – annað en læknislistin“ voru upphafsorð kvölds­ins. Hugguleg stemning hafði skapast í salnum; kertaljós á borðum, ljósin dempuð og sviðið upplýst af fjólublárri birtu. Sunna Snædal, kynnir kvöldsins, bauð gesti hjartanlega velkomna á þetta tónlistarkvöld Læknafélags Íslands, sem haldið var í tilefni af 100 ára afmæli Læknafélagsins. Fram undan var sannkölluð tónlistarveisla, framreidd af læknum og læknanemum, sem eiga það sameiginlegt að syngja, spila á hljóðfæri, semja og flytja eigin tónlist meðfram læknisfræðinni.

Skemmtiefni og pistlar

118

Fyrstir á svið voru „Diplokokkarnir“, þeir Sæmundur Rögnvaldsson og Þórður Páll Pálsson, sem spiluðu eigin útgáfur af íslenskum dægur­lögum og var fólk ekki lengi að taka undir – enda bráð­smitandi menn á ferð. Næstur á svið var Michael Clausen með frum­samin lög, sem höfðu yfir sér notalegan, róman­tískan blæ. Hljómaði eitt erindið svo; „Lífið er svo yndislegt, það fyllir huga minn af hamingju og hlýju er þú kyssir mig á kinn“. Rólegur og yfirvegaður fylgdi Þórður Þórkels­ son í rómantísk fótspor Mikka og lék meðal annars dægurlagið fræga: „Við gengum tvö“ listilega á gítar. Næsta atriði var í höndum „Hjónabandsins“, en þau Hildur Þóra og Jón Ágúst, hjón og bekkjarfélagar í læknadeild, spiluðu saman á klarinett og píanó af ein­ stakri einlægni og mýkt. Stórsveitin „Strengir gegn öldrun“ var næst á svið og ekki mátti undra að hana skipaði fríður flokkur öldrunar­lækna. Blómakransarnir og ukulele-

Hildur Þóra Ólafsdóttir og Jón Ágúst Stefánsson, læknanemar á fimmta ári 2017-2018. Myndin er úr Læknablaðinu og birt með leyfi blaðsins.

Hilda Hrönn Guðmundsdóttir, læknanemi á fimmta ári 2017-2018, og Finnur Sigurjón Sveinbjarnarson. Birt með leyfi Michaels Clausen.

hljóðfærin sköpuðu þar sannkallaða Hawaii stemningu – sem staldraði þó ekki lengi við. Áður en áhorfendur vissu af var þeim kippt út úr suðrænni hlýjunni og inn í kalt, íslenskt hesthús. Þar sat enginn annar en Raggi Dan og spilaði og söng, um svellharða hestamennskuna og íslensku sveitasumrin. Sveitaþemað hélt áfram því þær Edda, Þórdís og Sólveig sem skipa hljómsveitina „Mannaveiðar“ héldu áfram að syngja um hestamennskuna - en þar læddist rómantíkin einnig inn;

Undirritaðri féll svo það verðuga verkefni í skaut að enda þessa kvöldstund með flutningi á frumsömdu efni sem varð til í próflestri í læknadeild. Ég er afar þakklát fyrir tækifærið að fá að koma fram með mitt eigið efni og hvet hvern þann sem les þennan pistil að prófa að setjast niður og semja lag, texta eða hvað svo sem sköpunargyðjan kallar fram. Ég fæ að enda þetta á textabroti úr fyrsta laginu mínu: „Í skjóli nætur“ en það fjallar um mikilvægi þess að eiga sér griðarstað.

„Við ræddum saman, hann bauð mér heim. Við riðum út í nóttina á fákum tveim“.

„Stingum af í skjóli nætur, hverfum burt á kyrran stað. Þar sem róin á sér rætur, við rötum veginn – verum þar“.


119

Rannsóknarverkefni 3. árs nema 2017

Við þökkum eftirfarandi aðilum fyrir stuðning við blaðið:

6

Hlíðasmára 14 - 201 Kópavogi - sími (+354) 533 4567 - E-mail: medicalert@medicalert.is - Vefsíða www.medicalert.is Sjálfseignarstofnun sem starfar án ágóða undir vernd Lionshreyfingarinnar á Íslandi

Hvað sagði kvíða­ sjúklingurinn sem var með áhyggjur af öllu? – Ó mæ G.A.D.! Hjartamiðstöðin Krydd og kavíar Smith & Norland Læknasetrið

Af hverju eru hendurnar á ömmu og afa svona kaldar? – Því þetta eru 2. gráðu ættingjar. Af hverju greindist geðveiki næturvörðurinn aldrei? – Þetta hafði aldrei áhrif á hans daglega líf.


120

Svör við krossgátu á bls. 111 Lárétt 3. konsúlt 6. kalíum 8. Philadelphia 13. nervus thoracicus longus 14. PID (pelvic inflammatory disease) 15. zymogen 16. þíasíð 17. Petersen 18. skjaldkirtill

Lóðrétt 1. 2. 4. 5. 7. 9. 10. 11. 12.

lithimna trophoblastar tamponade Boerhavees heilkenni allt Hoffmann ELISA basilar artery hyponatremia


121

Rannsóknarverkefni 3. árs nema 2017

RANNSÓKNARVERKEFNI ÞRIÐJA ÁRS NEMA 2017


122 Rannsóknarverkefni 3. árs nema 2017

Rannsóknarverkefni þriðja árs nema 2017 Alda Kristín Guðbjörnsdóttir Framlag erfðabreytileika til óróleika í Alzheimersjúkdómi

123

Andrea Björg Jónsdóttir 123 Fæðing eftir fyrri keisaraskurð. Hvaða þættir auka líkurnar á endurteknum keisaraskurði? Arnar Snær Ágústsson 123 DCIS á Íslandi 2008-2014 og samanburður greiningar og meðferðar við Svíþjóð Ármann Jónsson 124 Langtímahorfur sjúklinga með bráða blæðingu frá efri hluta meltingarvegar Árný Jóhannesdóttir 124 Tilvísanir á göngudeild og í bráðaþjónustu BUGL Ásdís Sveinsdóttir Blæðingar frá meltingarvegi tengdar blóðflöguhemjandi meðferð eftir kransæðavíkkun 2008-2016

124

Ásta Guðrún Sighvatsdóttir 124 Effect of cycling speed on visual responses in the human sensory cortex Birna Brynjarsdóttir Hlutverk blóðflagna í útbreiðslu eggjastokkakrabbameins

125

Daníel Kristinn Hilmarsson 125 Heilabólga af völdum sjálfsofnæmis: Samanburður á sjúklingum með anti-GAD og anti-NMDAR mótefni Dóra Sigurbjörg Guðmundsdóttir 125 Krabbamein í leghálsi á Íslandi 1987-2016 Eggert Ólafur Árnason Mælingar á blóðsykri hjá nýburum á kvennadeild Landspítalans og Vökudeild Barnaspítala Hringsins

126

Einar Bragi Árnason 126 Fylgikvillar aðgerða hjá sjúklingum með ristilog endaþarmskrabbamein. Elísabet Daðadóttir 126 Svipgerð stökkbreytingar í APP geninu sem verndar gegn Alzheimer sjúkdómi Ellen María Gunnarsdóttir Lifun og afdrif minnstu fyrirburanna

127

Elva Rut Sigurðardóttir 127 Fósturköfnun á Íslandi: Nýgengi, orsakir og afdrif barnanna

Gísli Þór Axelsson Millivefslungnabreytingar og öldrun

127

Guðrún Margrét Viðarsdóttir Sýkingar hjá 18 mánaða börnum á Íslandi

127

Gústav A. Davíðsson Síðbúinn galli í Riata bjargráðsleiðslum: Umfang, áhrif og afleiðingar

128

Halldór Arnar Guðmundsson Ódæmigerðar mýkóbakteríur á Íslandi 2006-2016

128

Helga Margrét Helgadóttir Tepptur framgangur hjá eldri frumbyrjum og áhrif þess á tíðni keisaraskurða

128

Helga Margrét Þorsteinsdóttir 129 Háls- og nefkirtlatökur í íslenskum börnum á árunum 2005-2016: Nýgengi og möguleg áhrif upptöku bólusetningar gegn pneumókokkum Hjördís Ýr Bogadóttir Íhlutanir í fæðingu hjá eldri frumbyrjum  1997-2015

129

Hrafn Hlíðdal Þorvaldsson 129 Langvinnt eitilfrumuhvítblæði á Íslandi 2003-2016: Lifun, lyfja- og blóðhlutameðferð Hrafnhildur Bjarnadóttir 130 Validating Genetic Associations of Asthma in The Consortium of Asthma among Africanancestry Populations in the Americas Hróðmar Helgi Helgason 130 Two dimensional measurements of cell free DNA in plasma of septic patients Hugrún Þórbergsdóttir 130 Sjúkraflutningar nýbura og tengsl við þróun fæðingarþjónustu á Íslandi (1992-2015) Ívar Örn Clausen 131 Fæðuofnæmi í 12 ára börnum í Vestur-Svíþjóð: Mögulegir áhættuþættir sem og verndandi þættir Jóhanna Dröfn Stefánsdóttir 131 Staphylococcus Capitis á Vökudeild Landspítala Kristín Óskarsdóttir 131 Vancomycin meðferðir hjá börnum á Barnaspítala Hringins á tímabilinu 2012-2016. Margrét Arna Viktorsdóttir 132 Forspárgildi anti-dsDNA hækkunar fyrir versnunarkast í rauðum úlfum-Safngreining.

Ólafur Orri Sturluson 132 Stenotrophomonas maltophilia blóðsýkingar ásamt öðrum sýkingum af hennar völdum á Íslandi Ragna Sigurðardóttir 132 Tethered Cord Release in Myelomeningocele: An Investigation on the Effect of Tethered Cord Release on Tethered Cord Syndrome Related Procedures Rebekka Rós Tryggvadóttir 133 Candida blóðsýkingar á Íslandi 2009-2016 Sara Margrét Guðnýjardóttir Op á milli gátta: Lokun í skurðaðgerð eða hjartaþræðingu 1997 - 2016

133

Signý Rut Kristjánsdóttir 133 Fæðingasaga kvenna með alvarlega liðbólgusjúkdóma á Íslandi: Fyrirburafæðingar, keisaraskurðir og lág Apgar einkunn við fimm mínútur Sigríður Þóra Birgisdóttir 134 Helstu gæðavísar og árangur á göngudeild barna og unglinga með sykursýki á Íslandi Silja Ægisdóttir 134 Bráðar blæðingar frá neðri hluta meltingarvegar: Langtímahorfur og tíðni endurblæðinga Stella Rún Guðmundsdóttir 134 Nýir Íslendingar - Heilsufar nýrra Íslendinga sem koma í fyrstu skimun eftir flutning til Íslands á Barnaspítala Hringsins Surya Mjöll Agha Khan Hlutverk V-ATPasa í sortuæxlum: Áhrif niðurfellingar undireininga V-ATPasa á innanfrumu sýrustig

134

Sævar Þór Vignisson 135 Brátt kransæðaheilkenni hjá sjúklingum með eðlilegar kransæðar Unnar Óli Ólafsson 135 Árangur rafvendinga við gáttatifi og -flökti Þórdís Þorkelsdóttir 135 Langtímaárangur hjá sjúklingum í ofþyngd eftir kransæðahjáveituaðgerð Ægir Eyþórsson 136 Blóðsýkingar af völdum S. aureus á árunum 2010-2016.


123 Alda Kristín Guðbjörnsdóttir1, Andrés Ingason2, Bragi Walters2, Jón G. Snædal3, Pálmi V. Jónsson3, Stacy Steinberg2 og Hreinn Stefánsson2 Læknadeild Háskóla Íslands, Íslensk erfðagreining, 3 Öldrunardeild Landspítala

1

2

Inngangur: Alzheimer er ólæknandi taugahrörnunar­ sjúkdómur sem leggst þungt bæði á sjúklinga og aðstandendur. Auk þess að þjást af minnistapi og vitrænni skerðingu fær stór hluti Alzheimersjúklinga einnig geðræn einkenni á borð við árásargirni, ranghugmyndir og ofskynjanir sem leitt geta til mikils óróleika. Víðtæk erfðamengisleit (GWAS) er aðferð til að bera saman erfðabreytileika í sjúklingahópi við erfðabreytileika í viðmiðunarhópi. Fjölgenaáhættuskor (PRS) er ný aðferð í erfðarannsóknum sem metur áhættu einstaklings á að fá tiltekinn sjúkdóm út frá öllum erfðamörkum sem talin eru auka/minnka líkur á sjúkdómnum. Markmið rannsóknarinnar er að nota ofangreindar aðferðir til að kanna hvort að þeir Alzheimersjúklingar, sem verða órólegir í sínum veikindum, hafi meira af erfðabreytileikum sem leggja til geðsjúkdóma en þeir Alzheimersjúklingar sem halda ró sinni. Efniviður og aðferðir: Sjúklingar voru flokkaðir í hópa byggt á upplýsingum um bæði geðrofslyfjanotkun og hegðunareinkenni úr RAI (resident assessment instrument) gagnasafninu. Öllum sjúklingum sem höfðu RAI mat var skipt í þrjá yfirhópa: Alzheimer­ sjúklinga, sjúklinga með heilabilun af öðrum orsökum og sjúklinga sem höfðu enga heilabilun. Síðan var hverjum þessara yfirhópa skipt í tvo undirhópa: rólega og órólega. Eftirfarandi þættir voru bornir saman á milli undirhópa: aldur, kyn, þjóðerni, menntun og hjúskaparstaða. Fyrir hvert par af undirhópum var athugað hvort annar hópurinn hefði hærra PRS en hinn fyrir eftirfarandi svipgerðir: ADHD, Alzheimer, einhverfurófsröskun, geðhvarfasýki, lengd menntunar, úthverfu (e. extroversion), hugsýki (e. neuroticism) og geðklofa. Einnig voru framkvæmdar víðtækar erfðamengisleitir að erfðamörkum sem aukið eða minnkað gætu líkurnar á óróleika í hverjum hinna þriggja yfirhópa. Loks var tíðni þriggja erfðamarka sem leggja til eða vernda fyrir Alzheimer (APOε4, TREM2 (R47H) og APP (A673T)) í hverjum óróleikahópi borin saman við tíðni þeirra í viðmiðshópi. Niðurstöður: Ekki var hægt að sýna fram á að breyti­ leikar sem leggja til geðsjúkdóma skýri óróleika í Alzheimersjúkdómi. Hins vegar kemur skýrt fram að órólegi Alzheimerhópurinn hefur meira af breytileikum sem leggja til Alzheimersjúkdóms þegar hann er borinn saman við rólega Alzheimerhópinn (P = 1.3 × 10-7). Skýringarhlutfallið var 1.29%. Órólegi hópurinn var að meðaltali um tveimur árum yngri við innlögn á hjúkrunarheimili en það útskýrir ekki fylgnina við Alzheimerbreytileikana nema að mjög litlu leyti. Engar ótvíræðar niðurstöður fengust úr víðtæku erfðamengisleitunum þegar bornir voru saman hópar órólegra og rólegra fyrir yfirhópana þrjá. OR fyrir bæði APOε4 og TREM2 fyrir órólega undirhópa var hærra en OR tilsvarandi rólegra undirhópa á meðan OR fyrir verndandi APP breytileikann var ávallt lægra fyrir órólegu undirhópana. Ályktanir: Niðurstöður rannsóknarinnar benda til þess að órólegir Alzheimersjúklingar hafi sterkari erfðaþátt fyrir Alzheimer en rólegir Alzheimersjúklingar. Bæði PRS niðurstöður, sem innihalda algeng erfðamörk, og niðurstöður fyrir tvö sjaldgæf erfðamörk, APP (A673T) og TREM2 (R47H), styðja þetta. PRS niðurstöður voru enn marktækar eftir að leiðrétt hafði verið fyrir aldri (P = 5.3 × 10-5) við innlögn. PRS fyrir þær átta svipgerðir sem hér voru notaðar hafa ekki verið notuð áður til að bera saman erfðamengi órólegra og rólegra Alzheimersjúklinga svo vitað sé. Það kom á óvart að breytileikar sem leggja til

geðsjúkdóma og undirþátta persónuleika virðast lítið hafa með óróleika í Alzheimer að gera. Í framhaldi af þessari rannsókn mætti skoða hvort erfðabreytileikar sem leggja til Alzheimersjúkdóms leggi einnig til óróleika í Parkinsonsjúkdómi.

Fæðing eftir fyrri keisaraskurð. Hvaða þættir auka líkurnar á endurteknum keisaraskurði? Andrea Björg Jónsdóttir1, Kristjana Einarsdóttir1, Þóra Steingrímsdóttir1,2 og Ragnheiður I. Bjarnadóttir1,2,3 Læknadeild Háskóla Íslands, 2 Kvennadeild Landspítala, 3Heilsugæsla Höfuðborgarsvæðisins 1

Inngangur: Síðastliðna áratugi hefur tíðni keisara­ skurða vaxið mjög víða um heim og er það mikið áhyggjuefni, aðallega vegna meiri hættu á fylgikvillum í tengslum við fæðingu með keisaraskurði en fæðingu um leggöng. Rík ástæða þessarar vaxandi tíðni eru endurteknir keisaraskurðir hjá konum sem áður hafa fætt með keisaraskurði. Samkvæmt fyrri rannsóknum geta allt að þrjár af hverjum fjórum þessara kvenna fætt um leggöng ef þær reyna á annað borð. Því er mikilvægur hluti þess að lækka tíðni keisaraskurða að ráðleggja konum að reyna leggangafæðingu eftir einn keisaraskurð ef engar frábendingar eru til staðar. Þó eru meiri líkur á fylgikvillum ef fæðing endar með bráðaaðgerð í samanburði við fæðingu með fyrirfram ákveðnum valkeisaraskurði og því er mikilvægt að ráðleggja konum í samræmi við þær líkur sem þær hafa á að takast leggangafæðing. Erlendar rannsóknir hafa varpað ljósi á ýmsa þætti sem hafa áhrif á líkur þess að leggangafæðing takist eftir fyrri keisaraskurð. Meðal þeirra þátta eru tegund og ábending fyrri keisaraskurðar. Markmið þessarar rannsóknar var að fá betri innsýn í hvernig fyrri keisaraskurður hefur áhrif á líkur þess að fæðing um leggöng takist hjá íslensku þýði. Efniviður og aðferðir: Rannsóknin var afturskyggn og náði til kvenna sem fæddu sína fyrstu tvo lifandi fullburða einbura á Íslandi á árunum 1997-2015, þann fyrri með keisaraskurði og þann seinni með keisara­ skurði eða um leggöng. Upplýsingar um bakgrunns­ breytur og fæðingar rannsóknarþýðis fengust úr fæðingaskrá. Niðurstöður: Rannsóknin náði til 2190 kvenna. Eftir fyrri keisaraskurðinn fæddu 716 konur (33%) með valkeisaraskurði, 564 konur (26%) með bráðakeisaraskurði og 910 konur (41%) um leggöng. Alls reyndu 1474 konur (67%) fæðingu um leggöng sem tókst hjá 62% þeirra, en 38% þeirra fæddu með bráðakeisaraskurði. Konur sem fæddu með bráðakeisaraskurði í fyrri fæðingu og reyndu fæðingu um leggöng í næstu fæðingu voru marktækt líklegri til fæða með endurteknum keisaraskurði en konur sem fæddu áður með valkeisaraskurði (OR 2,89; 95% ÖB 2,08-4,09). Hlutfall þess að leggangafæðing takist eftir valkeisaraskurð jókst úr 79,8% í 81,1% ef valkeisaraskurðurinn var framkvæmdur vegna sitjandastöðu fósturs en lækkaði í 70,0% ef hann var framkvæmdur vegna annarra ábendinga. Aðeins um helmingi kvenna sem reyndu fæðingu eftir fyrri bráðakeisaraskurð vegna teppts framgangs á 1. eða 2. stigi fæðingar tókst að fæða um leggöng. Þó voru markækt minni líkur á endurteknum keisaraskurði ef tepptur framgangur var af völdum óeðlilegrar stöðu fósturs í samanburði við konur sem fóru í bráðakeisaraskurð af öðrum ástæðum (OR 0,59; 95% ÖB 0,41-0,84). Einnig voru marktækt minni líkur á endurteknum keisaraskurði ef fyrri bráðakeisaraskurður var framkvæmdur vegna fósturstreitu (OR 0,27; 95% ÖB 0,12-0,63) eða annarra ábendinga (OR 0,22; 95% ÖB 0,09-0,53) í samanburði við konur sem fóru í bráðakeisaraskurð af öðrum ástæðum. Ályktanir: Niðurstöður rannsóknarinnar gefa betri innsýn í líkur á að leggangafæðing takist eftir fyrri

keisaraskurð og geta því gagnast við ráðgjöf til kvenna á Íslandi varðandi val á fæðingarmáta eftir einn keisaraskurð.

DCIS á Íslandi 2008-2014 og samanburður greiningar og meðferðar við Svíþjóð Arnar Snær Ágústsson1, Helgi Birgis­ son2,3, Bjarni A. Agnarsson1,2, Þorvaldur Jónsson2, Hrefna Stefáns­dóttir3, Laufey Tryggvadóttir3 og Ásgerður Sverrisdóttir2 Læknadeild, Háskóli Íslands, Landspítali, Krabbameinslækninga­ deild 3Krabbameinsskrá Íslands

1

2

Inngangur: Ductal carcinoma in situ (DCIS) er stað­bundið brjóstakrabbamein sem myndast í þekju­ frumum mjólkurganga. Langflest DCIS finnast við hópskimun þar sem konum er boðið að fara í brjóstamyndatöku (e. mammography) og greinast því fyrir tilviljun án klínískra einkenna. Meðferð DCIS byggist á ítarlegri vefjagreiningu, skurðaðgerð og svo jafnvel geislameðferð í kjölfarið. Skurðaðgerð miðar við að fjarlægja allan krabbameinsvöxtinn. Vefjagreiningin ákvarðar hvort það þurfi framhalds­ meðferð byggt á æxliseiginleikum, t.d. gráðu og stærð. Framhaldsmeðferð er aðallega geislameðferð sem er beitt eftir fleygskurð, þá sérstaklega þegar meinið hefur háa kjarngráðu. Ástæða meðferðar gegn DCIS byggist á áhættunni á að það þróist út í ífarandi brjóstakrabbamein. DCIS er annars í eðli sínu tiltölulega saklaust og ber með sér minniháttar skerðingu á lífslíkum. Efniviður og aðferðir: Úr Krabbameinsskrá Íslands fengust allar konur sem greindust með DCIS á árunum 2008-2014. Upplýsingum úr sjúkraskrá var safnað saman á skráningarblað að sænskri fyrirmynd. Úr þessum upplýsingum var myndað gagnasett sem unnið var úr og borið saman við sænsk gögn. Sænsku gögnin komu annars vegar úr útgefinni grein og hins vegar er um beinan samanburð að ræða við gögn frá sænsku krabbameinsskránni í Uppsala-Örebro sem koma í fylgiskjölum. Niðurstöður: Hópskimun greindi 82% tilfella DCIS á tímabilinu og myndgreining var framkvæmd hjá 96% alls hópsins. Öllum einstaklingum var ráðlagt að fara í skurðaðgerð og skurðaðgerð var framkvæmd hjá öllum. Framkvæmdur var fleygskurður í 51% tilfella og brottnám í 49%. Varðeitlataka var framkvæmd í 61% tilvika. Þá fengu 30% einstaklinga viðbótarmeðferð og þar af 27% geislameðferð. Samráðsfundir fyrir aðgerð voru í 44% tilvika en í 90% tilvika eftir aðgerð. Marktækur munur var milli tímabilanna 2008-2011 og 2012-2014 hvað samráðsfundi fyrir aðgerð varðaði. Samanburður við Uppsala-Örebro svæðið leiddi í ljós að fleiri undirgangast myndgreiningu á Íslandi, æxli af kjarnagráðu 2 voru algengari í Svíþjóð og oftar var veitt geislameðferð í kjölfar fleygskurðar í Svíþjóð. Að öðru leyti var ekki marktækur munur á veittri meðferð milli landanna. Ályktanir: Hlutfall fleygskurðar og brottnáms er aðeins frábrugðið frá öðrum vestrænum löndum. Hlutfall varðeitlatöku má teljast hátt en samræmist klínískum leiðbeiningum. Borið saman við Svíþjóð er meðferðin í megindráttum eins. Mismunur myndgreiningar helgast líklega af mismunandi skráningu milli landanna. Mismunur kjarnagráðu milli landanna helgast fremur af mismunandi nálgun á greiningu gráðu 2 æxla frekar en eiginlegum mun í æxliseiginleikum. Þegar horft er til geislameðferðar eftir fleygskurð gæti munurinn stafað af því að sambærileg tilvik á Íslandi undirgangist frekar brottnám, en tölur um lokaaðgerðir á Íslandi styðja þá kenningu.

Rannsóknarverkefni 3. árs nema 2017

Framlag erfðabreytileika til óróleika í Alzheimersjúkdómi


124 Rannsóknarverkefni 3. árs nema 2017

Langtímahorfur sjúklinga með bráða blæðingu frá efri hluta meltingarvegar

börn og unglinga sem hlutu bráðaþjónustu BUGL sama ár. Rannsóknir á borð við þessa hafa verið gerðar í öðrum löndum og því var unnt að bera niðurstöður þeirra saman við okkar.

Ármann Jónsson1, Einar S. Björnsson1,2, Jóhann Páll Hreinsson1

Efniviður og aðferðir: Rannsóknin var afturskyggn með lýsandi þverskurðarsniði. Lýðfræðilegum og klínískum upplýsingum var safnað úr sjúkraskrám 152 barna og unglinga sem vísað var á almenna göngudeild BUGL árið 2013.

Læknadeild Háskóla Íslands, Lyflækningasvið meltingalækninga

1 2

Inngangur: Bráð blæðing frá efri hluta meltingarvegar er algeng ástæða fyrir komum á bráðamóttöku, sjúkrahúsinnlögnum og getur verið lífshættuleg. Margar rannsóknir hafa fjallað um skammtímahorfur þessara sjúklinga en mikill skortur er á rannsóknum á horfum þeirra til lengri tíma. Markmið rannsóknar­ innar var að meta langtímahorfur sjúklinga með bráða blæðingu frá efri hluta meltingarvegar, sem og að finna forspárþætti fyrir endurblæðingu hjá þessum sjúklingum. Efniviður og aðferðir: Þýðisbundin eftirfylgdar­ rannsókn sem náði til allra sjúklinga sem komu á bráða­­móttöku Landspítalans með bráða blæðingu frá efri hluta meltingarvegar frá 1. janúar 2010 til 31. desember 2011. Gögn sjúklinga sem blæddu 2010 var safnað á framsýnan hátt en gögnum þeirra sem blæddu 2011 var safnað á aftursýnan hátt með því að fara í gegnum 2,457 magaspeglanir. Upplýsingum um einkenni og orsök blæðinga, ásamt blóðgildum, fylgisjúkdómum og lyfjanotkun sjúklinga var aflað auk fleiri klínískt mikilvægra breyta. Viðmiðunarhópurinn voru sjúklingar sem komið höfðu í speglun 2010 vegna gruns um blæðingu frá meltingarvegi en voru ekki með blæðingu, voru þeir valdir með tilliti til aldurs (±5 ár) og kyns. Niðurstöður: Í heildina greindust 309 sjúklingar með bráða blæðingu frá efri hluta meltingarvegar á rannsóknartímabilinu og voru karlar 56% (n=173). Meðalaldur sjúklinga var 67 ár (±18), en stór hluti þeirra, 69% (n = 213), var eldri en 60 ára. Maga- (22%) og skeifugarnarsár (22%) voru algengustu orsakirnar. Tíðni endurblæðinga var 15% (46/309) eftir 5 ára eftirfylgd en 4,5% (13/289) hjá viðmiðunarhópi (logrank próf p <0.001). Dánartíðni var 38% (n=117) eftir 5 ár en 27% (79/289) hjá viðmiðunarhópi (logrank próf p < 0.001). Þegar lyfjanotkun þeirra sem blæddu aftur var borin saman við þá sem blæddu ekki aftur, var notkun bólgueyðandi lyfja sem ekki eru sterar sú sama (24%), notkun hjartamagnýls var einnig svipuð (35% á móti 36%) og sömuleiðis kóvar (17% á móti 14%). Æðagúlar í vélinda voru algengari blæðingarorsök hjá þeim sem blæddu aftur borið saman við þá sem blæddu ekki (11% á móti 1%, p = 0,001). Í lógistískri aðhvarfsgreiningu þar sem leiðrétt var fyrir aldri og fylgisjúkdómum, þá voru æðagúlablæðing (líkindahlutfall (LH) 19, 95% öryggisbil (ÖB) 8.49-1498) og kvenkyn (LH 2.4, 95%ÖB 1.07-5.70) sjálfstæðir forspárþættir fyrir endurblæðingu á fimm ára eftirfylgdartímabili. Ályktanir: Um fimmtungur þeirra sem fá bráða blæðingu frá efri hluta meltingarvegar á Íslandi koma til með að blæða aftur á næstu fimm árum. Konur og sjúklingar með blæðingu frá æðagúlum virðast í aukinni hættu. Notkun á NSAID, hjartamagnýli og kóvar við upphafsblæðingu virðist ekki tengjast aukinni hættu á endurblæðingu.

Tilvísanir á göngudeild og í bráðaþjónustu BUGL Árný Jóhannesdóttir1, Bertrand Lauth1,2 Læknadeild Háskóla Íslands, 2Barnaog unglingageðdeild Landspítala– háskólasjúkrahúss (BUGL)

1

Inngangur: Raunveruleg þörf íslenskra barna og unglinga fyrir geðheilbrigðisþjónustu hefur lítið verið skoðuð á undanförnum árum. Markmið rannsóknarinnar var að kortleggja þann hóp sem vísað var á almenna göngudeild Barna- og unglingageðdeildar Landspítala (BUGL) árið 2013 og bera saman við

Niðurstöður: Alls var 152 einstaklingum vísað á almenna göngudeild árið 2013, 79 drengjum og 73 stúlkum. Meðalaldur hópsins var 12,8 ár sem var marktækt lægri en aldur þeirra sem hlutu bráðaþjónustu sama ár (14,8 ár). Algengustu geðgreiningarnar voru athyglis- og ofvirkniraskanir (56,6%), kvíðaraskanir (44,7%) og lyndisraskanir (33,6%). Meðalbiðtíminn var 167,2 dagar og meðferðartími að meðaltali 771,4 dagar. Algengustu álagsþættirnir voru skilnaður foreldra (62,5%), geðtruflanir foreldris (44,1%) og einelti (32,2%). Meiri hluti einstaklinganna (71,7%) hlaut lyfjameðferð, en einstaklingar með átröskun voru marktækt sjaldnar (35,0%) á lyfjameðferð en aðrir. Algengustu meðferðaraðilar voru sálfræðingar (94,7%), læknar (85,5%) og félagsráðgjafar (57,2%). Flestir (73,0%) fóru heim eftir fyrstu komu en 22,4% voru lagðir inn á legudeild BUGL. Rúmur helmingur glímdi við samskiptaerfiðleika (57,2%) og námserfiðleika í skólanum (52,6%) og þriðjungur (32,2%) mætti mjög illa eða ekki í skólann. Þunglyndis­ einkenni (71,1%), sjálfsvígstilraunir (19,2%) og sjálfsvígs­hugsanir (62,3%) voru marktækt algengari tilvísunarástæður í bráðaþjónustu en hegðunar­truflanir (51,3%), samskiptatruflanir (51,3%), átröskunar­ einkenni (15,8%) og skólaneitun (15,1%) marktækt algengari tilvísunarástæður á almennri göngudeild. Helstu tilvísunaraðilar voru læknir á stofu (28,3%), bráðateymi BUGL (25,0%) og heilsugæsla (19,7%). Stór hluti einstaklinga á almennri göngudeild BUGL (50,7%) hafði sín fyrstu kynni af BUGL í gegnum bráðaþjónustu. Ályktanir: Niðurstöður þessarar rannsóknar varpa ljósi á muninn milli þeirra sem vísað er á almenna göngudeild og í bráðaþjónustu BUGL. Auk þess eru niðurstöðurnar gagnlegar faraldsfræðilegar upplýsingar fyrir starfsemi á BUGL og munu stuðla að því að þörfum þessara einstaklinga verði betur sinnt.

Blæðingar frá meltingarvegi tengdar blóðflöguhemjandi meðferð eftir kransæðavíkkun 2008-2016 Ásdís Sveinsdóttir1, Ingibjörg Jóna Guð­ mundsdóttir1,3, Jóhann Páll Hreinsson1, Þórarinn Guðna­son1,3, Karl Andersen1,3 og Einar S. Björnsson1,2 Læknadeild Háskóla Íslands, Meltingar­deild Landspítala, 3 Hjartadeild Landspítala

1

2

Inngangur: Eftirmeðferð kransæðavíkkunar er tvíþátta blóðflöguhemjandi lyfjameðferð sem samanstendur af aspiríni og ADP viðtaka hamlara. Sumir sjúklingar þurfa jafnframt á fullri blóðþynningu að halda með warfaríni eða nýjum blóðþynningarlyfjum (DOAC). Rannsóknir sýna að 2% fái bráða blæðingu frá meltingarvegi eftir kransæðavíkkun. PPI lyf (prótónupumpuhemlar) minnka áhættu á blæðingu frá efri hluta meltingarvegar. Markmið þessarar rannsóknar var að skoða algengi blæðinga frá meltingarvegi hjá sjúklingum sem hafa fengið blóðflöguhemjandi og blóðþynnandi lyfjameðferð ásamt áhrifum mismunandi lyfjasamsetningar. Einnig að kanna hversu marga sjúklinga þarf að meðhöndla með blóðflöguhemjandi og blóðþynnandi lyfjum til að framkalla eina meltingarvegablæðingu. Efniviður og aðferðir: Rannsóknin var afturskyggn og náði til allra sjúklinga sem gengust undir kransæðavíkkun á árunum 2008-2016. Upplýsingar

um sjúklinga sem gengust undir kransæðavíkkun voru sóttar í gagnagrunn hjartaþræðingarstofu Landspítala. Lyfjameðferð þeirra var sótt í lyfjagagnagrunn Landlæknis. Ofangreind gögn voru samkeyrð við tölvugagnagrunn Landspítala í gegnum aðgerðarkóða fyrir speglanir ásamt ICD-10 greiningarkóðum til að fá fram upplýsingar um þá sem fengu bráða blæðingu frá meltingarvegi 12 mánuðum eftir kransæðavíkkun. Að lokum var safnað klínískum upplýsingum um þá sem fengu bráða blæðingu frá meltingarvegi í Sögukerfi Landspítala. Niðurstöður: Á rannsóknartímabilinu gengust alls 5166 sjúklingar undir kransæðavíkkun, meðalaldur 65 (± 11) ár, karlar 75%. Af þeim sem gengust undir kransæðavíkkun voru 54 sem fengu bráða blæðingu frá meltingarvegi 12 mánuðum eftir víkkun eða 1,1% (54/5166). Blæðingar frá efri hluta meltingarvegar voru 56% (n=30) en 44% (n=24) frá neðri hluta. Algengasta orsök blæðinga frá efri hluta meltingarvegar var magasár, 47% (n=14) tilfella og 37% (n=11) sjúklinga voru með H.pylori við magaspeglun. Orsök blæðinga frá neðri hluta meltingarvegar var í flestum tilfellum blæðingar frá ristilpokum, 29% (n=7) tilfella. Meðalaldur þeirra sem fengu bráða blæðingu frá meltingarvegi var 69 (± 9) ár samanborið við 65 (± 11) ár sem ekki fengu blæðingu (p=0,002). Alls voru 22 sjúklingar eða 41% á PPI lyfjum eftir kransæðavíkkun sem fengu bráða blæðingu frá meltingarvegi samanborið við 39% sem fengu ekki blæðingu. Tíðni bráðra blæðinga á einfaldri blóðflöguhemjandi lyfja­meðferð ásamt blóðþynningu var algengari en á einfaldri meðferð eingöngu (p=0,028). Sjúklinga sem þarf að meðhöndla með einfaldri blóðflöguhemjandi meðferð ásamt blóðþynningu miðað við einfalda blóðflöguhemjandi meðferð til að framkalla eina meltingarvegablæðingu var 62. Ályktanir: Einungis 1,1% af sjúklingum fá bráða blæðingu frá meltingarvegi eftir kransæðavíkkun sem er minna en í sambærilegri erlendri rannsókn. Bráðar blæðingar frá efri hluta meltingarvegar voru algengari en frá neðri hluta meltingarvegar ólíkt erlendum uppgjörum. Aukin blæðingarhætta virðist vera hjá þeim sem eru á einfaldri blóðflöguhemjandi meðferð ásamt fullri blóðþynningu með warfaríni eða DOAC.

Effect of cycling speed on visual responses in the human sensory cortex Ásta Guðrún Sighvatsdóttir1 , Barry Giesbrecht2 , Tom Bullock2 University of Iceland, Reykjavík. University of California, Santa Barbara, California, USA.

1

2

Introduction: The behavioral state of an animal influences ongoing brain activity and is evident when brain responses of anesthetic animals are compared to alert animals. In recent years, interest has increased on what effect physical activity might have on these responses, with research suggesting that visual processing becomes more sensitive during locomotion. Single cell recordings in the sensory cortex of rodents show an increase in firing rate of feature selective neurons as a function of exercise and similar responses are seen in EEG recordings of the human visual cortex. An increase in responses to feature selective visual stimuli in the human sensory cortex is shown to be greatest when participants are cycling at a low level of resistance, compared to conditions where they are resting or cycling at a high level of resistance, suggesting possible inverted-U effects of exercise workload on sensitivity in cortex. The goal of the present study was to extend previous findings and test whether manipulating pedaling speed on the bike can also modulate neural responses in visual cortex. Methods: 11 adult volunteers (6 female, 5 male) took part in the study that was divided into two parts. Participants engaged in a visual orientation discrimination task in which they were presented


125 Results: Preliminary analyses revealed a significant difference in response profiles between rest vs. low cadence, [t(10) = 2.28, p=.045]. Furthermore, there was a significant difference in rest vs. high cadence in activity at 15 Hz, [t(10) = 2.32, p=.04]. Discussion: The results seem to be trending in the same direction as the previous work, such that lowintensity exercise appeared to increase feature selective attention responses. The sample size of this study is currently rather low, but with more participants (n=18), we predict statistically significant differences in response profiles between rest and low-speed exercise conditions.

Hlutverk blóðflagna í útbreiðslu eggjastokkakrabbameins Birna Brynjarsdóttir1, John Sheehan2 og Magnús Karl Magnússon1 Læknadeild Háskóla Íslands og University of Wisconsin, Madison

1 2

Inngangur: Einkenni eggjastokkakrabbameins af þekjuuppruna (Epithelial Ovarian Cancer, EOC) eru ósértæk og greinist sjúkdómurinn því oft á háu stigi. Meinið dreifir sér innan kviðarholsins og er uppsöfnun kviðarholsvökva algeng meðal kvenna með langt genginn sjúkdóm. Blóðflögumergð (paraneoplastic thrombocytosis) er algengur fylgikvilli ýmissa krabbameina og í EOC hefur verið sýnt fram á tengsl blóðflögumergðar við verri sjúkdómsmynd og styttri lifun. Finnist blóðflögur í kviðarholsvökva kvenna með EOC er mögulegt að þær gegni hlutverki í framgangi sjúkdómsins. Markmið: Meta hvort blóðflögur ferðist sértækt yfir í kviðarholsvökva kvenna með EOC og virkist þar.
 Efniviður og aðferðir: Úrtak rannsóknarinnar saman­ stóð af blóðvökvasýnum frá 47 konum með EOC, þar af 26 með kviðarholsvökva, og 54 heilbrigðum konum til samanburðar. Hemóglóbín magn í blóðvökva og kviðarholsvökva var mælt til þess að meta hvaða kviðarholsvökvasýni innihéldu blóðflögur vegna blæðingar í kviðarhol en ekki vegna sértæks flutnings. GPIb er himnubundið glýkóprótein sértækt fyrir blóðflögur. Western blot aðferð var notuð til þess að meta hvort GPIb væri til staðar í kviðarholsvökva kvenna með EOC. Til þess að meta magn GPIb í sýnunum og út frá því áætla magn blóðflagna í þeim þurfti að þróa ELISA aðferð fyrir GPIb. Að því gefnu að blóðflögur væru sértækt til staðar í kviðarholsvökva, vildum við meta hvort þær væru virkjaðar. PF4 er cýtókín sértækt fyrir blóðflögur sem þær losa við virkjun. Því var PF4 mælt með ELISA aðferð í blóðog kviðarholsvökva kvenna með EOC og borið saman við PF4 í samanburðarhópi. Niðurstöður: Miðgildi hemóglóbíns í kviðarholsvökva­ sýnum var 0,4% af miðgildi hemóglóbíns í blóðvökva sem bendir til óverulegrar blóðmengunar. GPIb prótein var til staðar í blóð- og kviðarholsvökva kvenna með EOC. Þróun ELISA aðferðar fyrir GPIb próteini bar þó ekki árangur. PF4 var til staðar í blóð- og kviðarholsvökva EOC kvenna og samanburðarhópi. Ályktanir: GPIb í kviðarholsvökva kvenna með

EOC og óverulegt hemóglóbínmagn bendir til þess að blóðflögur ferðist sértækt yfir í kviðarholsvökva. Niðurstöður PF4 mælinga benda einnig til þess að blóðflögur séu virkjaðar í kviðarholi EOC kvenna, en frekari rannsókna er þörf. Byggt á fyrri rannsóknum um áhrif blóðflagna á krabbameinsfrumur má álykta að þær kunni að hafa áhrif á framgang EOC í kviðarholi. Að hve miklu leyti þarf að rannsaka nánar. Aukin þekking á áhrifum blóðflagna á framgang EOC innan kviðarholsins gæti leitt til þróunar á nýjum meðferðarleiðum þar sem hömlun á virkni blóðflagna gæti unnið gegn framgangi þessa erfiða sjúkdóms.

Heilabólga af völdum sjálfsofnæmis: Samanburður á sjúklingum með anti-GAD og anti-NMDAR mótefni Daníel Kristinn Hilmarsson1, Radu Constantinescu2,3 1 Læknadeild Háskóla Íslands 2Stofnun Sahlgrenska Akademíunnar fyrir taugavísindi og lífeðlisfræði 3Taugadeild Sahlgrenska Háskólasjúkrahúss

Inngangur: Heilabólga af völdum sjálfsofnæmis (AIE) er fjölbreyttur hópur sjúkdóma sem einkennast af hraðversnandi nærminnistruflunum, geðrænum einkennum og/eða flogum. Þeir eru taldir geta orsakast af breytingum á ónæmiskerfinu, einna helst með myndun fjölda sjálfsmótefna gegn mótefnavökum í taugavef. Hvernig klínísk birtingarmynd sjúklinganna er, hvernig þeir svara meðferð og hversu vel þeim farnast er misjafnt og getur það tengst því hvaða mótefni á í hlut. Nýlega birtar greinar gefa til kynna að snemm greining og viðeigandi meðferð geti bætt batahorfur. Í þessari rannsókn berum við saman tvo undirhópa AIE sjúklinga, þá með anti-glutamic acid decarboxylasa (GAD) mótefni og þá með anti-Nmethyl-D-aspartate viðtaka (NMDAR) mótefni. Efniviður og aðferðir: Þrjú uppvinnslutímabil voru ákveðin; upphaf, grunnheimsókn og 12 mánaða eftirfylgni frá grunnheimsókninni. Upphaf var skilgreint sem upphaf einkenna og tilheyrandi sjúkrahúss­heimsókn og grunnheimsóknin var fyrsta endur­ koma hvers sjúklings á spítala (miðgildi: 86 dögum eftir upphaf, bil: 4-435). Klínískum gögnum og rannsóknar­ niðurstöðum var safnað með aftur­ virkum hætti fyrir þessi tímabil. Stigun á mæli­ kvarða Karnofskys fyrir getu og á breytta Rankin mælikvarðanum sem og færni einstaklinganna til vinnu voru notuð til að meta ástand sjúklings og bata. Fisher’s exact próf var notað fyrir samanburð á tengslum milli hópanna tveggja með forritinu JMP en miðgildi voru borin saman með Mann-Whitney U prófi með RStudio. Niðurstöður: Af 41 sjúklingi með AIE sem hefur fengið meðferð á Sahlgrenska Háskólasjúkrahúsinu voru fimm með anti-GAD mótefni, þrír með antiNMDAR mótefni og einn sjúklingur með bæði. Þeim var í kjölfarið skipt í þrjá mismunandi hópa. 78% sjúklinganna voru konur (n=7) og miðgildi aldurs þeirra við upphaf var 38 ár (spönn: 18-65). Enginn sjúklinganna var greindur með AIE eða fékk viðeigandi meðferð við upphaf, sem olli því að allir komu aftur í það sem var kallað grunnheimsókn. Á þeim tímapunkti voru báðir hóparnir með alvarlegri einkenni. AntiNMDAR sjúklingarnir voru líklegri til að vera með persónuleikabreytingar heldur en sjúklingar með antiGAD mótefni (p=0,0179). Tilhneiging, þó ómarktæk, sást til að anti-GAD sjúklingarnir væru frekar með AIE tengda afbrigðileika á segulómun á heila sem og að þeir svöruðu ónæmisbælandi meðferð betur en sjúklingar með anti-NMDAR mótefni. Ályktanir: Niðurstöður þessarar rannsóknar gefa til kynna að anti-GAD sjúklingar gætu svarað ónæmis­bælandi meðferð betur heldur en sjúklingar með anti-NMDAR mótefni, þvert á niðurstöður annarra rannsókna. Þó skal því haldið til haga að

sjúklingahópurinn í þessari rannsókn hafi verið lítill og gögnunum safnað með afturvirkum hætti. Þessa rannsókn ætti að endurtaka með framvirkum hætti, fyrir stærri sjúklingahóp og yfir lengri tíma. Munurinn á þessum niðurstöðum og niðurstöðum annarra rannsókna sem og að enginn þessara sjúklinga hafi fengið rétta greiningu við upphaf, endurspeglar mikilvægi þess að halda áfram að rannsaka þessa mismunandi sjúklingahópa AIE.

Krabbamein í leghálsi á Íslandi 1987-2016 Dóra Sigurbjörg Guðmundsdóttir1, Ásgeir Thoroddsen2, Þóra Steingrímsdóttir1,2 Læknadeild Háskóla Íslands, Kvennadeild Landspítalans

1

2

Inngangur: Á Íslandi greinast árlega um 16 konur með leghálskrabbamein. Sjúkdómurinn orsakast af veiru sem nefnist HPV (e. human papilloma virus) og smitast við kynmök. Leghálskrabbamein eru í langflestum tilfellum af flöguþekjuuppruna. Meðferð fer eftir stigun krabbameinsins við greiningu en algengast er að framkvæma skurðaðgerð ef krabbameinið greinist nógu snemma. Á Íslandi hefur farið fram skipulögð leit á forstigum leghálskrabbameina frá árinu 1964 og síðan hún hófst hefur nýgengi og dánartíðni sjúkdómsins lækkað verulega. Klínískir þættir leghálskrabbameins hafa lítið verið rannsakaðir á Íslandi og ekki liggja fyrir miklar upplýsingar um áhrif leghálsskimunar á framgang sjúkdómins. Rannsókn þessi gekk út á að fá yfirsýn yfir sjúkdóminn hér á landi með áherslu á klíníska þætti hans en einnig að skoða leitarsögu frumustroka þeirra kvenna sem greindust. Efni og aðferðir: Rannsóknin var afturskyggn og náði til allra kvenna sem greindust með legháls­ krabbamein á Íslandi á árunum 1987-2016. Klínískar upplýsingar um sjúklingana fengust úr sjúkra­ skrám, aðgerðarlýsingum, meinafræðisvörum og myndgreiningar­svörum. Leitarsaga kvennanna fékkst frá Leitarstöð Krabbameinsfélags Íslands. Niðurstöður: Alls greindust 441 kona með legháls­ krabbamein á rannsóknartímabilinu, að meðaltali 14,7 konur á ári. Meðalaldur við greiningu var 45,6 ár og greindust flestar konur úr aldurshópnum 3439 ára. Á rannsóknartímabilinu lækkaði meðalaldur við greiningu um 4 ár. 40% kvennanna höfðu einkenni sem leiddu til greiningar, oftast blæðingar af einhverjum toga. Konur sem greindust vegna einkenna voru að meðaltali 13,3 árum eldri en þær sem greindust einkennalausar. Sjúkdómurinn greindist oftast í uppvinnslu á óeðlilegu frumustroki (49,7%), ýmist við keiluskurð eða við sýnatöku í leghálsspeglun. Flest krabbameinin voru af flöguþekjuuppruna (71,0%) en næst algengust voru kirtilþekjukrabbamein (20,9%). Sjúkdómurinn var staðbundinn við greiningu í 76,6% tilfella en vaxinn út fyrir leghálsinn hjá 23,4%. Marktækt fleiri greindust með æxli vaxið út fyrir legháls á seinni hluta rannsóknartímabilsins. Um 71% fóru í skurðaðgerð en um helmingur fór í geislameðferð með eða án krabbameinslyfja. Á rannsóknartímabilinu greindust 12% með endurkomu krabbameinsins að miðgildi 14 mánuðum frá lok meðferðar. Einkenni sjúklings leiddu til greiningar endurkomu í flestum tilfellum (52,7%) en rúmlega þriðjungur greindist við reglulegt eftirlit. Þær sem sinntu sinni leghálsskimun vel (0-2 ár milli stroka) eða sæmilega (3-5 ár) greindust á stigi I í tæplega 90% tilfella. Af þeim sem mættu illa (6-15 ár milli stroka) eða mjög illa/ekkert (>15 ár) greindust um 40% með sjúkdóm vaxinn út fyrir legháls. Fimm ára lifun fyrir allar greindar konur á tímabilinu var 77,7% og marktækur munur var á lifun sjúklinga á fjórum mismunandi stigum leghálskrabbameins. Auk stigs við greiningu höfðu aldur og greiningarár sjálfstæð áhrif á horfur. Ályktun: Nýgengi, aldursdreifing og heildarhorfur sjúklinga eru sambærilegar við nágrannalönd. Meðal­

Rannsóknarverkefni 3. árs nema 2017

with orientated gratings at one of nine different orientations and were required to detect a small rotation change. The gratings were flickered on and off at 15 Hz to generate a steady state response in cortex. The first part of the study involved determining a task difficulty level that the participant could perform at ~65% accuracy. In the second part, participants were positioned on a stationary exercise bike and completed the task at rest and during bouts of low (50 RPM) and high (70 RPM) speed pedaling. Each conditions lasted ~40 minutes. EEG, heart rate and pupil size were continuously recorded throughout each condition. An inverted encoding modeling (IEM) technique was applied to the EEG data to reconstruct estimated population-level neural response profiles.


126 Rannsóknarverkefni 3. árs nema 2017

aldur kvenna við greiningu lækkaði á rannsóknar­ ­ tímabilinu og konur greindust með lengra genginn sjúkdóm í lok tímabilsins. Horfur eru beint tengdar stigun en tengjast einnig aldri og greiningarári. Þátttaka í leghálsskimun hefur áhrif á stigun við greiningu.

Mælingar á blóðsykri hjá nýburum á kvennadeild Landspítalans og Vökudeild Barnaspítala Hringsins Eggert Ólafur Árnason1, Guðrún Krist­ jánsdóttir3, Elín Ögmundsdóttir2 , Þórður Þórkelsson1,2 Læknadeild Háskóla Íslands, Vökudeild Barnaspítala Hringsins, 3 Hjúkrunarfræðideild Háskóla Íslands

1

2

Inngangur: Árið 2011 var gerð rannsókn á því hvernig blóðsykurseftirliti væri háttað hjá nýburum á kvennadeild Landspítalans og Vökudeild Barnaspítala Hringsins. Í rannsókninni kom í ljós að eftirlitinu var að mörgu leyti ábótavant, ekki síst hjá börnum sykursjúkra mæðra. Í kjölfarið voru settar fram verklagsreglur sem tóku í gildi 2011 sem segja til hvernig eftirliti með blóðsykri og inngripum fyrir börn mæðra með insúlínháða sykursýki og meðgöngusykursýki týpu 1 og 2, skuli háttað. Í reglunum segir að leggja skuli barnið á brjóst sem fyrst eftir fæðingu (innan 30 mínútna) og að mæla eigi blóðsykur hjá því við tveggja klst. aldur. Markmið þessarrar rannsóknar voru að kanna hvort blóðsykurseftirlit fari eftir núgildandi verklagsreglum, hvort eftirlitið hafi batnað frá fyrri rannsókn og kanna hvaða börn eru í mestri áhættu á að mælast með lágan blóðsykur. Efniviður og aðferðir: Rannsóknin var afturskyggn og upplýsinga var aflað úr sjúkraskrám, mæðraskrám og eftirlitstblöðum barna. Safnað var almennum upplýsingum um móður og barn sem og upplýsingum um blóðsykurseftirlit og inngrip. Rannsóknarúrtakið var 359 mæður sem voru með sykursýki á meðgöngu og fæddu börn á árunum 2015-2016 og börn þeirra. 193 mæður og börn þeirra úr fyrri rannsókn voru notuð sem viðmiðunarúrtak. Niðurstöður: Meðalaldur nýbura við fyrstu blóðsykurs­ mælingu var tvær klukkustundir. Miðað við fyrri rannsókn hafði þessi tími lengst um tæpar 40 mínútur. Marktæk lækkun var í skráningu fæðugjafa milli tímabilanna (p<0,001), en í 31,3% tilvika var ábótargjöf skráð og í 86,1% var brjóstagjöf, skráð en 54,4% og 95,9% í fyrri rannsókn. Lægstu blóðsykursgildi barna mæðra með insúlínháða sykursýki mældust marktækt lægri (p<0,001) en börn mæðra með meðgöngusykursýki af tegund 1 og 2. Ekki var marktækur munur á aldri hópanna við lægstu mælingu. Hins vegar voru börn mæðra með insúlínháða sykursýki mæld marktækt fyrr en börn mæðra með meðgöngusykursýki af tegund 1 (p = 0,0067). Ekki var maktækur munur á fjölda blóðsykursmælinga á fyrstu þremur sólahringunum eftir fæðingu milli tímabilanna tveggja. Ályktanir: Blóðsykureftirlit á kvennadeild Landspítala og Vökudeild virðist fara fram eftir gildandi verklagsreglum og hefur batnað frá því þær voru settar. Börn mæðra með insúlínháða sykursýki eru í meiri hættu að mælast með lágan blóðsykur en börn mæðra með meðgöngusykursýki af tegund 1 eða 2, sem hugsanlega má að einhverju leyti rekja til þess að þau eru mæld fyrr en þau síðarnefndu. Niðurstöður rannsóknarinnar styðja mikilvægi þess að vel sé fylgst með börnum mæðra með sykursýki á meðgöngu fyrstu klukkustundirnar eftir fæðingu.

Fylgikvillar aðgerða hjá sjúklingum með ristil- og endaþarmskrabbamein.

Svipgerð stökkbreytingar í APP geninu sem verndar gegn Alzheimer sjúkdómi

Einar Bragi Árnason1, Helgi Birgisson2, Tryggvi B. Stefánsson3, Laufey Tryggvadóttir2 og Páll Helgi Möller1,3

Elísabet Daðadóttir1, Steinunn Þórðardóttir2,3, Jón Snædal2, Hreinn Stefánsson4

1

Læknadeild Háskóla Íslands, Krabbameinsskrá Íslands, 3 Skurðlækningadeild Landspítala

1

2

2

Inngangur: Ristil- og endaþarmskrabbamein er þriðja algengasta krabbameinið á Íslandi hjá bæði körlum og konum. Skurðaðgerð gegnir lykilhlutverki í meðferð ristil- og endaþarmskrabbameins en aðgerðin er umfangsmikil og fylgikvillar því algengir. Vísir að gæðaskráningu er komin í heilsugátt Landspítala og mun verkefnið meta hvort hægt sé að nota gögn úr henni og hvort samanburður við sænsk sjúkrahús sé mögulegur. Markmið rannsóknarinnar er að meta meðferð og tíðni fylgikvilla við brottnám ristils og endaþarms á Íslandi hjá sjúklingum sem greindust árin 2014 og 2015 borið saman við sjúkrahús á UppsalaÖrebro svæðinu í Svíþjóð (UÖS). Efniviður og aðferðir: Rannsóknin tók til allra sjúklinga sem samkvæmt Krabbameinsskrá Íslands voru greindir með ristil- og endaþarmskrabbamein frá ársbyrjun 2014 til lok árs 2015. Upplýsingar um greiningardagsetningu, stigun sjúklinga og kyn voru fengnar frá Krabbameinsskrá en upplýsingar um meðferð og fylgikvilla fengust úr sjúkrarskrárkerfi og Orbit skurðstofukerfi Landspítala. Þær breytur sem notaðar voru í rannsókninni voru skráðar á skráningareyðublöð í gegnum Heilsugátt Landspítala. Eyðublöðin sem notuð voru í rannsókninni voru byggð á sambærilegum sænskum eyðublöðum. Við saman­ burðinn var notað Pearson kí-kvaðrat marktektarpróf. Niðurstöður: Í þessum samanburði voru 345 tilfelli frá Íslandi og 2767 tilfelli frá UÖS. Íslensk tilfelli hafa sjaldnar hlotið fullnægjandi stigun fyrir meðferð borið saman við UÖS, p=0.010 fyrir ristilkrabbamein árið 2015 og p=0.004 fyrir endaþarmskrabbamein árið 2014. Hlutfallslega færri fóru í skurðaðgerð hér á Íslandi í tilfellum ristilkrabbameina (p<0.001; ár 2014 og p=0.002; ár 2015). Hlutfallslega fleiri fóru í skurðaðgerð með kviðsjá fyrir ristilkrabbamein bæði árin á Íslandi (p=0.002; 2014 og p<0.001; ár 2015) og árið 2015 fyrir endaþarmskrabbamein (p=0.002). Tíðni fylgikvilla fyrir öll tilfelli ristil- og endaþarmskrabbameina á Íslandi árið 2014 og 2015 var 55%. Fylgikvillar voru algengari á Íslandi í tilfellum ristilkrabbameina fyrir valaðgerðir bæði árin og fyrir bráðaaðgerðir 2014, (p<0.001; valaðgerð 2014, p<0.001; valaðgerð 2015 og p=0.004; bráðaaðgerð 2014). Fyrir endaþarmskrabbamein fannst marktækur munur á fjölda fylgikvilla en þeir voru fleiri á Íslandi borið saman við UÖS fyrir 2014 (p<0.001). Þegar leki á samtengingu og sárrof var skoðað fannst einungis marktækur munur á endaþarmskrabbameinum árið 2014 þar sem tíðni leka á samtengingu var algengari á Íslandi (p=0.002). Enginn marktækur munur fannst á tíðni endurinnlagna eða andláta innan 30 daga frá aðgerð. Ályktanir: Þessi rannsókn sýnir að gæðaskráning er vel möguleg gegnum eyðublöð heilsugáttar Landspítala og að samanburður við Svíþjóð er einnig gagnlegur. Skráningin var afturvirk og því oft erfitt að nálgast upplýsingar sem voru illa skráðar í sjúkraskrá. Það sýnir mikilvægi þess að koma upp gæðaskráningu þar sem upplýsingarnar eru skráðar framvirkt. Tíðni fylgikvilla í heild var há á Íslandi miðað við UÖS og aðrar rannsóknir. Leki á samtengingu, enduraðgerðir, endurinnlagnir og andlát voru þó sambærileg við UÖS og aðrar rannsóknir. Samanburðinum við UÖS skal taka með fyrirvara þar sem skráningareyðublöð voru ekki eins og sum gögn á Íslandi var ábótavant.

Læknadeild Háskóla Íslands, Minnismóttaka Landspítala háskólasjúkrahúss, 3Karolinska Institutet, 4Íslensk erfðagreining Inngangur: Alzheimer sjúkdómur (AD) er tauga­ hrörnunar­ sjúkdómur sem einkennist af síversnandi minnis­ tapi auk annarra einkenna eins og skertri dómgreind og lélegri áttun. Meingerð sjúkdómsins birtist í amyloid skellum og taugatrefjaflækjum í heilavef einstaklinga. Uppsöfnun á beta amyloid (Ab) peptíði í heila er talin vera ein af aðalorsökum þess að einstaklingar fái AD. Ab peptíðið myndast við niðurbrot himnubundna próteinsins amyloid precursor protein (APP). Ensímin BACE1 og g-sekretasi kljúfa APP og við það myndast Ab. Mikil þörf er á meðferð við AD sem hefur áhrif á sjálfan sjúkdómsganginn en sú meðferð sem er á markaði í dag er eingöngu einkennameðferð. Ný lyf eru í þróun sem hafa bein áhrif myndun Ab, uppsöfnun þess og hreinsun úr heila. Nokkuð margir erfðabreytileikar tengdir Alzheimer sjúkdómi eru þekktir og auka þeir allir, að einum undanskildum, áhættuna á að fá sjúkdóminn. Þar er um að ræða stökkbreytinguna A673T sem staðsett er við skerðiset BACE1 í APP og er talin vernda gegn AD. Hún veldur því að BACE1 klýfur APP síður og við það myndast minna Ab. Niðurstöður fyrri rannsóknar sýndu að eldri einstaklingar á hjúkrunarheimilum sem voru með stökkbreytinguna virtust hafa betri hugræna færni en viðmiðunarhópur skv. huglægu mati hjúkrunarfræðings. Markmið rannsóknarinnar var að kanna svipgerð einstaklinga með stökkbreytinguna á nákvæmari hátt með taugasálfræðilegum prófum. Efniviður og aðferðir: Þátttakendur í rannsókninni voru 42, 70 ára og eldri. Þeir skiptust í tvo hópa, 14 einstaklinga með APP A673T stökkbreytinguna og 28 í viðmiðunarhópi. Rannsóknin var tvíblind tilfellaviðmiðsrannsókn og var viðmiðunarhópurinn paraður við hópinn með stökkbreytinguna hvað varðar aldur, kyn og APOE arfgerð. Sami rannsakandinn lagði taugasálfræðileg próf fyrir alla þátttakendur. Þátttakendur vissu ekki hvað verið var að rannsaka og rannsakandi var blindur á arfgerð einstaklinganna. Fjögur taugasálfræðileg próf voru lögð fyrir: Sögur (WMS – logical memory), Orðaleikni (Letter and category fluency), Slóðarpróf A & B (Trails) og Digit coding. Niðurstöður: Meðalaldur í hópnum með stökk­ breytinguna var 76,9 ár og meðalaldur í viðmiðunar­ hópnum 78,0 ár. Kynjahlutföllin í hópunum voru jöfn og voru 57,1% þáttakenda í báðum hópum karlar. Enginn marktækur munur var á árangri hópanna á nokkru þeirra fjögurra taugasálfræðilegu prófa sem lögð voru fyrir. Hins vegar kom fram marktæk versnun á árangri einstaklinga í báðum hópunum með vaxandi aldri. Enginn munur var á hraða aldursbundnu versnunarinnar í hópunum tveimur. Ályktanir: Niðurstöður rannsóknarinnar samrýmast því að áhrif stökkbreytingarinnar séu ekki komin fram hjá þeim aldurshópi sem hér var til rannsóknar. Næsta skref væri að leggja taugasálfræðilegu prófin fyrir stærri hóp einstaklinga með hærri meðalaldur.


127 Ellen María Gunnarsdóttir1, Þórður Þórkelsson1,2, Kristín Leifsdóttir1,2 og Snjólaug Sveinsdóttir1,2 Læknadeild Háskóla Íslands, Barnaspítali Hringsins

1 2

Inngangur: Undanfarin ár hafa lífslíkur fyrirbura aukist umtalsvert, einkum minnstu fyrirburanna. Á það helst rætur að rekja til framfara í fæðingarhjálp og nýburagjörgæslu. Helstu vandamál sem fylgja því að fæðast mikið fyrir tímann eru langvinnur lungnasjúkdómur, heilablæðing, skemmdir á hvíta efni heilans, sjónskerðing vegna fyrirburaaugnsjúkdóms og fötlun. Markmið rannsóknarinnar var að kanna lifun og aðra útkomuþætti þeirra fyrirbura sem fæðst höfðu eftir 24 til 31 vikna meðgöngu og voru undir 1500 g við fæðingu síðastliðin 9 ár hér á landi. Jafnframt var tilgangur rannsóknarinnar að meta hvernig árangur Íslands væri í samanburði við önnur sambærileg lönd. Efniviður og aðferðir: Í gagnagrunni Vökudeildar Barnaspítala Hringsins (Vökudeildarskránni) fengust upplýsingar um þau börn sem höfðu fæðst eftir 24 til 31 vikna meðgöngu og voru undir 1500 g við fæðingu árin 2007-2015. Rannsóknartímabilinu var skipt í tvennt. Tímabilið 2007-2010 var annars vegar borið saman við tímabilið 2011-2015 á Íslandi. Hins vegar var fyrra tímabilið borið saman við önnur lönd, en upplýsingar um þau fengust úr nýlegri rannsókn (J Pediatr 2016;177:144-52). Niðurstöður: Rannsóknarhópurinn samanstóð af 207 börnum fæddum árin 2007-2015. Þar af voru 107 börn fædd á tímabilinu 2007-2010 og 100 á tímabilinu 2011-2015. Ekki var tölfræðilega marktækur munur á þeim þáttum sem skoðaðir voru milli tímabilanna. Hins vegar lækkaði fjöldi látinna barna úr 7 (6,5%) í 4 (4,0%) milli tímabila. Einnig var rúmlega tvöföld aukning á fjölda barna sem fengu alvarlega heilablæðingu (úr 4 (3,7%) í 9 (9,0%)). Jafnframt varð aukning á börnum sem fóru í aðgerð vegna fyrirburaaugnsjúkdóms. Hlutfallsleg lækkun varð á börnum sem greindust með langvinnan lungnasjúkdóm, skemmdir á hvíta efni heilans og þarmadrepsbólgu milli tímabilanna. Ísland var með næst hæstu hlutfallslega lifun barna (93%) miðað við önnur lönd, en einungis Japan var með hærri (95%). Hlutfall langvinns lungnasjúkdóms var næst hæst á Íslandi (26%), hæst var það í Bretlandi (32%) en lægst í Sviss (13%). Hlutfall barna sem fengu alvarlega heilablæðingu (gráðu III-IV) og/eða hvítaefnisskemmdir var svipað milli landa (7-15%). Sama átti við um fjölda fyrirbura sem fóru í aðgerð vegna fyrirburaaugnsjúkdóms fyrir utan hátt hlutfall í Japan (16%), annarsstaðar var það 2-4%. Ályktanir: Ísland er að standa sig vel, hér er lág dánartíðni og tiltölulega lágt hlutfall alvarlegra sjúkdómsgreininga. Þó gæti verið visst áhyggjuefni hlutfallsleg aukning á alvarlegri heilablæðingu sem þyrfti að skoða nánar.

Fósturköfnun á Íslandi Nýgengi, orsakir og afdrif barnanna Elva Rut Sigurðardóttir1, Hildur Harðardóttir1,2, Þórður Þórkelsson1,3 Læknadeild Háskóla Íslands, Kvennadeild Landspítala, 3Barnaspítali Hringsins

1

2

Inngangur: Fósturköfnun (e. perinatal asphyxia) er afleiðing þess að skerðing verður á flutningi súrefnis um fylgju frá móður til fósturs. Eftir fósturköfnun eru nýburar í hættu á að fá ýmis vandamál, bæði til lengri og skemmri tíma, en alvarleiki þeirra fer eftir umfangi skaðans og ástandi þeirra líffæra sem eiga í hlut. Alvarlegastur er skaðinn sem getur orðið á heila en hann getur leitt til heilakvilla af völdum súrefnisþurrðar (e. hypoxic ischemic encephalopathy,

HIE) og heilalömunar (e. cerebral palsy). Markmið rannsóknarinnar var að kanna nýgengi, áhættuþætti, orsakir og afleiðingar fósturköfnunar og einnig að skoða hvernig staðið var að endurlífgun nýbura sem urðu fyrir fósturköfnun og hver afdrif þeirra voru í kjölfar hennar. Efniviður og aðferðir: Rannsóknin var afturskyggn og náði yfir 15 ára tímabil, frá 2002 – 2016. Við athugun á nýgengi fósturköfnunar voru fengnar upplýsingar um öll þau börn sem urðu fyrir fósturköfnun hér á landi á tímabilinu, skilgreind sem 5 mínútna Apgar £ 6. Auk þess voru fundin í Vökuskrá Barnaspítala Hringsins þau 50 börn sem fengu lægstan Apgar við 5 mínútna aldur og upplýsingum safnað um meðferð og afdrif þeirra úr Vökuskrá og sjúkraskrám, og um meðgöngu og fæðingu úr mæðraskrám og sjúkraskrám mæðranna. Niðurstöður: Alls fengu 634 börn greininguna fósturköfnun á rannsóknartímabilinu. Nýgengi fósturköfnunar reyndist vera 9,71/1000 fædd börn. Rannsóknartímabilinu var síðan skipt niður í tvö tímabil, 2002 – 2009 og 2010 – 2016. Nýgengi fósturköfnunar á fyrra tímabilinu var 10,64/1000 fædd börn en á því seinna reyndist það 8,64/1000 fædd börn. Algengustu áhættuþættir innan rannsóknarhópsins voru notkun oxytósíns dreypis í fæðingu (62%), líkamsþyngdarstuðull (LÞS) móður ³ 30 kg/m2 (43%) og framköllun fæðingar (42%). Algengast var að fósturhjartsláttarrit var metið óeðlilegt, í 52% tilvika af heilbrigðisstarfsfólki viðstatt fæðinguna og í 69,6% tilvika af rannsóknaraðilum. Algengar orsakir fósturköfnunar innan rannsóknarhópsins voru axlaklemma (26%) og fylgjuþurrð (20%) en algengast var að orsök fósturköfnunar hefði verið flokkuð sem “annað” (42%). Allir nýburar í rannsóknarhópnum þurftu á endurlífgun að halda eftir fæðingu. Öndunaraðstoð var veitt í öllum tilvikum, hjartahnoð í 48% tilvika, adrenalín gefið í 26% tilvika og blóð gefið í 4% tilvika. Af 50 börnum sem urðu fyrir alvarlegri fósturköfnun voru 27 (54%) sem fengu HIE. Af þeim sem fengu HIE létust sex (22,22%) og útskrifuðust 21 (77,78%) á lífi, en fimm (23,81%) þeirra greindust seinna með heilalömun. Ályktanir: Rannsóknin leiddi í ljós að nýgengi fósturköfnunar fer lækkandi. Áhættuþættir eru margvíslegir en algengastir voru notkun oxytósíns dreypis, LÞS móður ³ 30 kg/m2 og framköllun fæðingar. Fósturköfnun getur orðið óvænt, en axlaklemma og fylgjuþurrð voru algengar orsakir hennar í rannsókninni. Endurlífgun var ávallt hafin strax af viðstöddum og allt bendir til þess að rétt hafi verið staðið að henni í öllum tilvikum sem undirstrikar mikilvægi þjálfunar ljósmæðra og lækna í endurlífgun nýbura. Rúmlega helmingur barnanna bar merki um HIE eftir fæðingu. Þrátt fyrir að börnin yrðu öll fyrir alvarlegri fósturköfnun greindist aðeins tiltölulega lítill hluti þeirra með heilalömun síðar á ævinni.

Millivefslungnabreytingar og öldrun Gísli Þór Axelsson1, Gunnar Guðmundsson1,2 Læknadeild Háskóla Íslands, Landspítali Háskólasjúkrahús

1 2

Inngangur: Sjálfvakin lungnatrefjun er ólæknanlegur sjúkdómur sem einkennist af bandvefsmyndun í millivef lungna og leiðir til dauða vegna öndunarbilunar. Millivefslungnabreytingar eru skilgreindar með myndgreiningu og líkjast lungna­ trefjun en eru ekki jafn útbreiddar og eru oftast í einkennalausum einstaklingum. Þær eru taldar vera forveri lungnatrefjunar, en í hlutfallslega fáum tilvikum, því tíðni millivefslungnabreytinga er mun hærri en tíðni lungnatrefjunar. Hækkandi aldur er áhættuþáttur beggja þessara fyrirbæra og vakti það þá tilgátu að ferlar tengdir öldrun væru tengdir meingerð þeirra. Tilgangur ritgerðarinnar var að kanna tengsl lífvísa öldrunar og millivefslungnabreytinga til að auka

skilning á sambandi öldrunar og lungnatrefjunar. Efniviður og aðferðir: Gögn úr AGES-Reykjavik rannsókninni voru notuð. Hún er framskyggn faraldsfræðirannsókn á 5.764 Íslendingum gerð til að auka skilning á öldrun. Millivefslungnabreytingar höfðu áður verið greindar með tölvusneiðmyndum, og voru rannsakendur ókunnugir öðrum upplýsingum um þátttakendur. Þeir lífvísar öldrunar sem notast var við voru þættir tengdir bólgu; CRP og albúmín og þættir tengdir rauðum blóðkornum; fjöldi rauðra blóðkorna, hemóglóbín og hematókrít. Til viðbótar voru notaðir lífvísar öldrunar tengdir líkamlegri færni; gripstyrkur, styrkur við réttingu um hné, gönguhraði, tímasett upp og gakk próf og vöðvamassi læris. Tengsl þessara breyta við millivefslungnabreytingar og undirgerðir þeirra voru prófuð með tvíkosta aðhvarfsgreiningu. Að auki voru könnuð tengsl millivefslungnabreytinga við þætti tengda heilsu þátttakenda. Þeir þættir voru sjálfstæði við athafnir daglegs lífs, eigið mat á almennri heilsu og líkamleg virkni á síðustum 12 mánuðum. Niðurstöður: Í líkönum leiðréttum fyrir helstu meðvirkandi þáttum höfðu CRP og albúmín tengsl við millivefslungnabreytingar, ásamt öllum þáttum tengdum líkamlegri færni fyrir utan tímasett upp og gakk próf. Þættir tengdir rauðum blóðkornum höfðu ekki tengsl við millivefslungnabreytingar. CRP og albúmín höfðu meiri áhrif á millivefslungnabreytingar en þættir tengdir líkamlegri færni. Af undirgerðum millivefslungnabreytinga höfðu flestir þáttanna tengsl við breytingar undir fleiðru og blandaðar breytingar. Allir þættir tengdir heilsu þátttakenda höfðu tengsl við ILA, og var mesta áhættan tengd lélegri almennri heilsu. Ályktanir: Í þessari ritgerð fundust tengsl milli millivefslungnabreytinga og fjölmargra lífvísa öldrunar, til að mynda CRP, albúmíns og margra þátta sem varða líkamlega frammistöðu og almenna heilsu. Þessar niðurstöður benda til tengsla milli millivefslungnabreytinga og öldrunar. Engin tengsl fundust hins vegar við aðra lífvísa öldrunar. Það gæti verið vegna flókinnar meingerðar öldrunar og skorts á samstöðu um lífvísa öldrunar. Engu að síður gefa þessar niðurstöður til kynna að einstaklingar með millivefslungnabreytingar hafi verri líkamlega heilsu en aðrir. Þetta bendir til þess að millivefslungnabreytingar hafi skaðleg áhrif og bætir við fyrri rannsóknir sem leggja til frumstig millivefslungnasjúkdóma sem rannsóknarefni til að bæta meðferð og forvarnir slíkra sjúkdóma.

Sýkingar hjá 18 mánaða börnum á Íslandi Guðrún Margrét Viðarsdóttir1, Emil L. Sigurðsson1,2, Margrét Ólafía Tómasdóttir1,2, Jón Steinar Jónsson1,2, Jóhann Ágúst Sigurðsson1,2 Læknadeild Háskóla Íslands, Heilsugæsla höfuðborgarsvæðisins

1 2

Inngangur: Sýkingar eru algeng orsök veikinda, sérstak­ lega hjá börnum. Öndunarfærasýkingar eru ein algengasta orsök komu á heilsugæslu á Íslandi en iðrakveisur eru einnig algengar. Kvef er algengasta öndunarfærasýkingin bæði hjá börnum og fullorðnum. Bráðamiðeyrnabólga er einnig algeng í börnum og er algeng ástæða sýklalyfjaávísunar. Endurteknar bráðamiðeyrnabólgur leiða oft til ísetningar hljóðhimnuröra. Erlendar rannsóknir á veikindamynstrum í samfélaginu og notkun heilbrigðisþjónustu hafa leitt í ljós að meirihluti veikinda á sér stað utan heilbrigðisstofnanna og margir upplifa veikindi án þess að leita læknis. Fáar rannsóknir eru til um sýkingar ungbarna utan heilbrigðisgeirans hér á landi. Markmið þessarar rannsóknar var því að rannsaka með framvirkum hætti sýkingar meðal 18 mánaða barna á Íslandi og helstu úrræði við þeim. Efniviður og aðferðir: Foreldrum sem komu með börnin sín í 18 mánaða skoðun á heilsugæsluna var boðið að taka þátt í rannsókninni. Foreldrarnir

Rannsóknarverkefni 3. árs nema 2017

Lifun og afdrif minnstu fyrirburanna


128 Rannsóknarverkefni 3. árs nema 2017

svöruðu spurningalista um ýmislegt er tengdist fjölskylduhag og heilsufarssögu barnsins. Auk þess skráðu foreldrarnir með framvirkum hætti í dagbók, dag fyrir dag, í einn mánuð öll sýkingaeinkenni barns auk upplýsinga um fjarveru foreldris frá skóla og vinnu, læknisheimsóknir, sýklalyf og heilsufar annarra fjölskyldumeðlima. Rannsóknin fór fram á heilsugæslustöðvum á höfuðborgarsvæðinu, Ísafirði, Akureyri, Egilsstöðum og í Vestmannaeyjum. 250 börn tóku þátt og alls náði skráningin yfir 7691 dag, flestir yfir vetrarmánuðina. Niðurstöður: Alls fengu 93,2% barnanna sýkinga­ einkenni í mánuði, 38,6% (96/249) barna leituðu til læknis og eitt barn (0,4%) var lagt inn á spítala. Veikindi talin í dögum reyndust 36,3% (2788/7691). Ómarktæk hneigð var í þá átt að börn sem ættu ekki systkini, börn með ofnæmi og börn háskólamenntaðra mæðra væru líklegri til að leita læknis. Börn af höfuðborgarsvæðinu voru líklegri til að leita læknis en börn af landsbyggðinni. Öndunarfærasýking var algengasta ástæða læknisheimsóknar. Kvef var algengasta sýkingaeinkennið en 82,3% barna fengu öndunarfærasýkinga­ einkenni á mánuðinum. 19,4% barnanna voru með hljóðhimnurör. Börn af höfuðborgarsvæðinu voru marktækt oftar með hljóðhimnurör en börn af landsbyggðinni. Sýklalyfjum var ávísað í 25,3% læknisheimsókna. Algengasta orsök sýklalyfjaávísunar var bráðamiðeyrnabólga og var Augmentin (Amoxicillin og Klavúlansýra) mest notaða sýklalyfið. Ályktanir: Sýkingar, einkum öndunarfærasýkingar, eru mjög algengar meðal 18 mánaða barna og nær öll börn á þessum aldri fá einhver einkenni um sýkingu á eins mánaðar tímabili yfir vetrarmánuðina. Sýkingar eru að jafnaði skammvinnar og foreldrar geta í flestum tilvikum sinnt börnunum sjálf. Breiðvirk sýklalyf virðast enn vera fyrsti valkostur ávísana á sýklalyf. Notkun hljóðhimnuröra er algeng. Foreldrar á höfuðborgarsvæðinu leita oftar til sérfræðinga en fólk á landsbyggðinni. Upplýsingar um sýkingamynstur og úrræði foreldra við einföldum sýkingum geta skipt máli við fræðslu til almennings og við skipulag annarra lýðheilsuaðgerða.

Síðbúinn galli í Riata bjargráðsleiðslum Umfang, áhrif og afleiðingar Gústav A. Davíðsson1, Guðlaug M. Jónsdóttir2, Davíð O. Arnar1,2, Hjörtur Oddsson2 1

Læknadeild Háskóla Íslands, Hjartadeild Landspítala

2

Inngangur: Bjargráður er tæki sem sett er undir húð á brjóstholi í til þess að gera einfaldri skurðaðgerð og vaktar hjartsláttinn stöðugt. Bjargráður samstendur af boxi og leiðslu sem fer til hjartans gegnum bláæð. Ef um alvarlegan sleglahraðtakt er að ræða getur hann gefið rafstuð til að leiðrétta taktinn. Leiðsla sem kallast Riata frá fyrirtækinu St. Jude Medical, var talsvert notuð hérlendis á árunum 2002-2010. Snemma árs 2012 var greint frá galla í þessum leiðslum sem lýsti sér á þann veg að rof gat komið á einangrun leiðslanna og/ eða raftruflanir sést á línuriti hennar. Í verstu tilvikum gat leiðslan skemmst það mikið að bjargráðurinn gat undir slíkum kringumstæðum orðið óvirkur. Tilgangur þessarar rannsóknar var að kanna hver tíðni galla í Riata bjargráðsleiðislunni var í íslenskum sjúklingum. Sér í lagi var skoðað hver tíðni rofs á einangrun leiðslunar var, hver tíðni truflana í rafriti var og hvaða afleiðingar þetta hafði fyrir sjúklingana. Efniviður og aðferðir: Þetta var afturskyggn rannsókn, framkvæmd á Landspítala, og tók til allra þeirra 52 sjúklinga sem fengu ígrædda Riata bjargráðsleiðslur frá fyrirtækinu St. Jude Medical á árabilinu 20022009. Í samanburðarhópi voru 50 einstaklingar sem fengu bjargráðsleiðslu frá öðrum fyrirtækjum á árunum 2010-2012. Upplýsinga var aflað úr gögnum frá Gangráðs- og bjargráðseftirliti Landspítala sem

inniheldur ítarlegar upplýsingar um tækin sjálf, þar á meðal allar mælingar frá bjargráðum um starfshæfni leiðslunnar og bjargráðsins. Klínískar upplýsingar um sjúklinga voru fengnar úr sjúkraskrárkerfi Landspítala. Niðurstöður: Hóparnir voru svipaðir hvað varðar aldur við ígræðslu, kynjahlutfall, tilvist kransæðasjúkdóms og útstreymisbrots úr vinstri slegli (p=ns). Af þeim 52 einstaklingum sem fengu Riata leiðslu voru 17 (32,7%) sem greindust með einangrunarrof og/eða raftruflun og fóru í leiðsluskipti, á móti 1 (2,0%) í samanburðarhópnum (p<0,001). Þá höfðu 5 (9,6%) greinst með einangrunarrof, 7 (13,5%) með raftruflanir og 5 (9,6%) með hvort tveggja. Að auki voru 10 (19,2%) úr Riata hópnum sem fóru í fyrirbyggjandi leiðsluskipti vegna öryggisábendinga. Í heildina fóru 31 (59,6%) úr Riata hópnum í leiðsluskipti og/eða voru með gallaða leiðslu samanborið við 7 (14,0%) úr samanburðarhópnum (p<0,001). Ekki var markverður munur á fjölda einstaklinga sem upplifðu óviðeigandi rafstuð, en 10 (15,4%) í Riata hópnum upplifðu slíkt á eftirfylgnitímanum á móti 8 (16%) í samanburðarhópnum (p=ns). Einn einstaklingur með Riata bjargráðsleiðslu fékk ekki viðeigandi meðferð þegar við átti og lést. Ályktanir: Íslendingar sem fengu Riata bjargráðsleiðslu voru ekki líklegri en þeir sem fengu leiðslu frá öðru fyrirtæki til að upplifa óréttmæt rafstuð. Samt sem áður er ljóst að notkun á Riata leiðslum leiddu til verulegra vandkvæða fyrir sjúklingana, aukinnar tíðni leiðsluskipta og hafði auk þess alvarlegar klínískar afleiðingar.

Ódæmigerðar mýkóbakteríur á Íslandi 2006-2016 Halldór Arnar Guðmundsson1, Sigurður Guðmundsson1,2, Helga Erlendsdóttir1,3

álitin að hafa verið tilkomin vegna mengunar. Lungnasýkingar (80%) voru algengastar en þar á eftir komu húð- og mjúkvefssýkingar (13%) og eitlabólgur (7%). Aldursbundið nýgengi lungnasýkinga hækkaði verulega hjá sjúklingum eftir 50 ára aldur (meðalnýgengi á ári: 5,4 tilfelli/105 einstaklinga) og jókst með auknum aldri. Lungnasýkingar reyndust einnig vera algengari í konum (68%, n = 41) en körlum (32%, n = 19) og átti það við alla aldurshópa. Flestir (93%) sjúklinganna höfðu einn eða fleiri áhættuþátt fyrir lungnasýkingu og einungis 7% voru án allra helstu áhættuþátta. Algengustu einkenni sjúklinga með lungnasýkingu voru hósti (60%), uppgangur (55%) og slappleiki (43%). Af þeim sem voru greindir með lungnasýkingu af völdum MAC hófu 46% (n =23) meðferð en 54% (n = 27) fengu enga meðferð. Hefðbundin sýklalyfjameðferð eftir ráðleggingum ATS/IDSA var gefin hjá 91% (n = 21) sjúklinga sem hófu meðferð. Ályktanir: Flestar sýkingarnar voru lungnasýkingar af völdum MAC þar sem tíðni sýkinga jókst með vaxandi aldri og konur áberandi oftar greindar með sýkingu en karlar. Að M. gordonae undanskilinni má álykta að yfir helmingur jákvæðra ÓM ræktana teljist til raunverulegra sýkinga. Enn er óljóst hvort breyting sé á nýgengi sýkinga af völdum ÓM hér á landi og niðurstöður sýna að nýgengi (e. cumulative incidence) hér sé lægra en erlendis. Ég tel hins vegar vera vanmat á raunverulegum sýkingum hérlendis sem stafar af margvíslegum þáttum

Tepptur framgangur hjá eldri frumbyrjum og áhrif þess á tíðni keisaraskurða

1

Helga Margrét Helgadóttir1, Kristjana Einarsdóttir1, Þóra Steingrímsdóttir1,2, Ragnheiður I. Bjarnadóttir1,2

2

1

Læknadeild Háskóla Íslands, Smitsjúkdómadeild Landspítala, 3 Sýkla- og veirufræðideild Landspítala Inngangur: Ódæmigerðar mýkóbakteríur (ÓM) eru sjaldgæfir sjúkdómsvaldar í mönnum. Bakterían berst til manna frá umhverfinu en ekki manna á milli. Sýkingar í lungum af völdum M. avium complex (MAC) er algengasta birtingarmynd sjúkdómsins en bakteríurnar geta einnig valdið eitlabólgum, húð- og mjúkvefssýkingum og dreifsýkingum. Lungnasýkingar leggjast fyrst og fremst á aldraða og einstaklinga með veiklað ónæmiskerfi og getur greining og uppræting sýkinga oft verið erfið. Erlendar rannsóknir benda til þess að nýgengi sýkinga af völdum ÓM hafi aukist á síðastliðnum árum, og þá einkum í konum. Markmið rannsóknarinnar var að varpa ljósi á faraldsfræði ÓM hér á landi og finna hvaða mýkóbakteríutegundir eru algengastar hér á landi, hve stór hluti jákvæðra ræktana eru greindar sem sýking og hver helstu klínísku einkenni, greiningaraðferðir og rannsóknir styðja þá greiningu. Auk þess að kanna meðferð og afdrif sjúklinga. Efniviður og aðferðir: Framkvæmd var afturskyggn lýsandi rannsókn á Íslandi frá 2006-2016. Listi yfir jákvæðar ræktanir ÓM úr sýnum sjúklinga var fenginn frá Sýkla- og veirufræðideild Landspítalans sem hefur upplýsingar um allar berklaræktanir á Íslandi. Miðast var við skilmerki ATS/IDSA um greiningu á sýkingu. Upplýsingar um ræktanir og næmisprófanir voru fengin úr vinnslukerfinu GLIMS. Upplýsingar um sjúklinga voru fengnar úr sjúkraskrám sjúklinga og skráðar í FileMaker gagnagrunn sem síðar voru fluttar yfir í Excel þar sem tölfræðileg úrvinnsla og myndræn framsetning fór fram. Niðurstöður: Yfir rannsóknartímabilið fengust 154 jákvæðar ÓM ræktanir og 75 (49%) af þeim greindar sem sýking (meðalnýgengi á ári: 2,15 tilfelli/105 einstaklinga). MAC ræktaðist oftast (73%, n = 55) og var orsök flestra sýkinga, þ.á.m 83% lungnasýkinganna og allra eitlabólgnanna. M. gordonae ræktaðist næst oftast (31%, n = 47) en öll þau tilfelli voru

Læknadeild Háskóla Íslands og Kvennadeild Landspítalans

2

Inngangur: Síðustu áratugi hefur meðalaldur frumbyrja á Vesturlöndum farið hækkandi. Rannsóknir hafa sýnt að tíðni keisaraskurða eykst með aldri þrátt fyrir að leiðrétt hafi verið fyrir meðgöngukvillum og fleiri þáttum sem gætu haft sjálfstæð áhrif á tíðnina. Það er þó ekki vitað hvað það er sem skýrir þetta. Talið er að það sé sambland öðruvísi meðferðar eldri mæðra í mæðravernd og fæðingu svo og líkamlegum þáttum hjá þeim. Rannsóknir hafa einnig sýnt að tepptur framgangur sé algengari hjá eldri mæðrum; það er að útvíkkun leghálsins stöðvist og/eða fyrirsætur fósturhluti gangi ekki niður í grind. Því hefur oft verið nefnt að hærri keisaraskurðartíðni eldri mæðra megi rekja til minni virkni legvöðvans með aldri og að aukna tíðni teppts framgangs megi rekja til þess. Rannsókn þessi miðaðist að því að fá yfirsýn yfir tíðni keisaraskurða og greiningarinnar “tepptur framgangur” hér á landi. Leitast var við að skoða hvort aukna tíðni keisaraskurða hjá eldri mæðrum megi rekja til þess að þær greinist oftar með tepptan framgang eða hvort aðrar ábendingar skipti meira máli. Efniviður og aðferðir: Rannsóknin var afturskyggn og náði yfir allar frumbyrjur sem gengu fulla meðgöngu og fæddu lifandi einbura árin 1997-2015. Upplýsingar um móður, meðgöngu og fæðingu fengust úr Fæðingaskrá Landlæknis. Skoðað var keisaraskurðartíðni og tíðni teppts framgangs eftir aldri. Reiknað var hlutfall keisaraskurða vegna þriggja ábendinga. Þær voru tepptur framgangur, fósturstreita og misheppnuð framköllun fæðingar. Lógistísk aðhvarfsgreining var notuð til þess að meta áhrif teppts framgangs á keisaraskurðartíðni eftir aldurshópum. Niðurstöður: Hlutfallslega voru keisaraskurðir vegna teppts framgangs færri hjá konum 40 ára og eldri en konum 20-29 ára (49,2% á móti 63,7%, p=0,019). Hins vegar voru keisaraskurðir vegna fósturstreitu hlutfallslega fleiri hjá konum 40 ára og eldri en hjá konum 20-29 ára (39,7% á móti 22,1%, p=0,006). Árin 1997-2015 minnkuðu líkur þess að lenda í


129 Ályktanir: Niðurstöður rannsóknarinnar benda til þess að ekki megi rekja aukna tíðni keisaraskurða hjá eldri mæðrum til þess að þær lendi oftar í tepptum framgangi. Hins vegar má rekja fleiri keisaraskurði hjá eldri mæðrum til fósturstreitu. Enn fremur benda niðurstöðurnar til að hlutur keisaraskurða vegna teppts framgangs hafi breyst á rannsóknartímabilinu. Það er því líklegt að eldri mæður fái öðruvísi meðhöndlun í heilbrigðiskerfinu en þær yngri, þröskuldur fyrir því að fara í keisaraskurð vegna fósturstreitu sé lægri og/eða fósturstreita algengari og viðhorf til þeirra hafi breyst á síðastliðnum árum.

Háls- og nefkirtlatökur í íslenskum börnum á árunum 2005-2016 Nýgengi og möguleg áhrif upptöku bólusetningar gegn pneumókokkum Helga Margrét Þorsteinsdóttir1, Ásgeir Haraldsson1,2, Einar K. Hjaltested3, Elías Eyþórsson1, Hannes Petersen1,4, Valtýr Stefánsson Thors 1,2, Karl G. Kristinsson1,5 Læknadeild Háskóla Íslands, Barnaspítala Hringsins, Landspítala, 3 Háls-, nef- og eyrnadeild Landspítala, 4Sjúkrahúsið á Akureyri, 5 Sýklafræðideild Landspítala.

1

2

Inngangur: Háls- og nefkirtlar gegna mikilvægu hlutverki í áunna ónæmiskerfinu, einkum hjá börnum. Stórir kirtlar geta orsakað þrengsli í öndunarvegi og/ eða stuðlað að endurteknum sýkingum í efri loftvegum. Háls- og nefkirtlatökur (HNT) eru ein algengasta aðgerð sem gerð er á börnum en nokkur munur er á nýgengi á milli landa. Skortur er á gagnreyndum heimildum um skýran ávinning aðgerða. Markmið rannsóknarinnar er að meta nýgengi HNT á Íslandi á árunum 2005-2016 hjá íslenskum börnum yngri en 18 ára, ásamt aldurs- og kynjadreifingu og möguleg áhrif upptöku bólusetningar gegn pneumókokkum á fjölda aðgerða. Efniviður og aðferðir: Gögn frá Sjúkratryggingum Íslands (SÍ) veittu upplýsingar um HNT sem gerðar voru á tímabilinu. Gjaldnúmer aðgerða var nýtt til að finna tegund og fjölda aðgerða. Upplýsingum um dagsetningu aðgerðar, læknanúmer, fæðingarmánuð og -ár barns, kyn og búsetu var safnað. Aðgerðum var skipt í tvo flokka; hálskirtlatökur (HT) og nefkirtlatökur (NT). Ársnýgengi aðgerða var reiknað eftir aldursári og kyni. Við mat á áhrifum upptöku bólusetningar gegn pneumókokkum var börnum skipt í tvo ferilhópa, bólusett og óbólusett. Lýsandi tölfræðigreining var gerð í R. Tölfræðipróf voru T-próf, kí-kvaðrat próf og einþátta línuleg aðhvarfsgreining. Nýgengishlutfall milli bólusettra og óbólusettra barna var borið saman með Mantel-Haenszel tilgátuprófi. Niðurstöður: Á tímabilinu voru gerðar 23.296 kirtlatökur á börnum <18 ára á Íslandi; 9.755 HT og 13.541 NT. Aldursstaðlað meðalársnýgengi HT á hver 1.000 börn <18 ára var 10,2 og fyrir NT

14,1. Aldursstaðlað meðalársnýgengi HT var hæst meðal þriggja ára barna, 26,5 aðgerðir/1000 börn og meðalársnýgengi NT var hæst meðal eins árs gamalla barna, 107,0 aðgerð/1000 börn. HT voru oftast gerðar á 3,8 ára gömlum börnum og NT á 1,3 ára gömlum börnum. Ekki var marktækur kynjamunur á heildarfjölda aðgerða (P=0,21). Marktækt fleiri NT voru gerðar hjá drengjum (P<0,001) og marktækt fleiri HT hjá stúlkum (P<0,001). Fleiri kirtlatökur voru gerðar á drengjum undir sex ára aldri (P<0,001) en í börnum yfir sex ára aldri voru kirtlar oftar teknir hjá stúlkum (P<0,001). Miðaldur barna við HT var 6,3 ár og við NT 2,1 ár. Meðalaldur drengja við HT var 2,4 árum lægri en stúlkna (P<0,001) og 0,3 árum lægri við NT (P<0,001). HT fjölgaði á tímabilinu, þrefalt fleiri HT voru gerðar árið 2014 en 2006 (P<0,001). Línulegt samband var á milli fjölda HNE lækna sem fengu greitt frá SÍ og ársnýgengis HT (P=0,013). Eftir upptöku bólusetningar gegn pneumókokkum fækkaði NT (P<0,001) en HT fjölgaði (P<0,001) hjá börnum fimm ára og yngri. Ályktanir: Nýgengi HT jókst mikið á tímabilinu og er með því hæsta sem þekkist í heiminum auk þess sem nokkur fjöldi aðgerða er gerður á mjög ungum börnum. NT fækkaði marktækt á tímabilinu eftir upptöku bólusetningar gegn pneumókokkum en HT fjölgaði á sama tíma. Setja þarf fram skýrar íslenskar klínískar leiðbeiningar og bæta úr skráningu ýmissa þátta sem snúa að HNT til að koma í veg fyrir óþarfar aðgerðir.

Íhlutanir í fæðingu hjá eldri frumbyrjum 1997-2015 Hjördís Ýr Bogadóttir1, Kristjana Einarsdóttir1, Ragnheiður I. Bjarnadóttir1,2,3 og Þóra Steingrímsdóttir1,2 Læknadeild Háskóla Íslands, Kvennadeild Landspítala, 3Heilsugæsla höfuðborgarsvæðisins 1

2

Inngangur: Meðalaldur kvenna við barnsburð í vestrænum ríkjum hefur farið stöðugt hækkandi síðastliðin 30 ár. Eftir því sem konur verða eldri eru meiri líkur á að þær hafi undirliggjandi sjúkdóma sem geta haft áhrif á meðgöngu og fæðingu, auk þess sem meðgöngusjúkdómar verða algengari. Fjölmargar erlendar rannsóknir sýna að tíðni íhlutana hækkar með hærri aldri mæðra og að þessi aukna tíðni sé umfram það sem skýrist af sjúkdómum móður. Svo virðist sem aldur móður sé því sjálfstæður áhættuþáttur fyrir íhlutunum. Markmið þessarar rannsóknar var að skoða hvernig tíðni íhlutana dreifist eftir aldri mæðra hér á landi og hvort tíðnin hjá eldri mæðrum sé umfram það sem skýrist af sjúkdómsgreiningum móður. Efniviður og aðferðir: Rannsóknin var aftur­skyggn og voru gögnin fengin frá Fæðingaskrá Landlæknis­ embættisins en þau náðu yfir allar fæðingar á Íslandi á árunum 1997-2015. Þýðið var takmarkað við frumbyrjur, einburafæðingar, 37-42 vikna meðgöngulengd og lifandi fædd börn. Þýðinu var skipt í konur án greininga, konur með háþrýsting og konur með sykursýki. Þær íhlutanir sem skoða átti voru keisaraskurður, áhaldafæðing og framköllun fæðingar. Við útreikninga á áhættu var aldursbilið 2029 ára notað sem viðmið. Niðurstöður: Þýðið náði yfir 23573 fæðingar. Í hópnum án greininga voru 20841 mæður, 1151 höfðu háþrýsting og 588 sykursýki. Hjá hópnum án greininga kom fram hækkun á tíðni íhlutana og marktæk aukning á áhættu með hærri aldri mæðra fyrir allar íhlutanir nema áhaldafæðingar hjá konum 40 ára og eldri. Áhættan á framköllun fæðingar var 1,35 hjá konum 30-39 ára og 3,23 hjá konum 40 ára og eldri. Hjá konum 30-39 ára var áhættan 1,27 á áhaldafæðingu. Áhætta á keisaraskurði með fæðingarsótt var 1,25 hjá konum 30-39 ára og 2,55 hjá konum 40 ára og eldri. Áhætta á keisaraskurði

án fæðingarsóttar var 2,02 hjá konum 30-39 ára og 8,05 hjá konum 40 ára og eldri. Svipuð dreifing var á tíðninni eftir aldri hjá mæðrum með háþrýsting og sykursýki en þar sem þetta voru lítil þýði voru niðurstöðurnar fyrir þessa tvo hópa að stórum hluta ekki marktækar. Ályktanir: Tíðni íhlutana jókst með hærri aldri mæðra umfram það sem skýrist af sjúkdómsgreiningum móður. Aldur móður er því sjálfstæður áhættuþáttur fyrir íhlutunum en einnig gætu líffræðilegir þættir haft áhrif. Þessi aukna áhætta er í samræmi við það sem sést hefur erlendis.

Langvinnt eitilfrumuhvítblæði á Íslandi 2003-2016: Lifun, lyfja- og blóðhlutameðferð Hrafn Hlíðdal Þorvaldsson1, Anna Margrét Halldórsdóttir2, Brynjar Viðarsson3 og Sigurður Yngvi Kristinsson1,3 Læknadeild Háskóla Íslands, Blóðbankinn, 3Blóðlækningadeild Landspítala og 4Læknasetrið Mjódd

1 2

Inngangur: Langvinnt eitilfrumuhvítblæði (Chronic lymphocytic leukemia) er algengasta hvítblæðið á vesturlöndum. Sjúkdómurinn lýsir sér sem uppsöfnun illkynja B-eitilfruma í blóð, beinmerg og/eða eitla. Samkvæmt alþjóðlegum greiningarskilmerkjum þarf fjöldi eitilfrumna í blóði að vera >5x109/L. Til er annað form sjúkdómsins sem Alþjóðaheilbrigðisstofnunin flokkar sem sama sjúkdóm með aðra birtingarmynd, þar sem hann kemur ekki fyrir í blóði. Einkenni sjúkdómsins eru yfirborðsprótein svosem CD5 og CD23. Greining fer fram á frumuflæðissjá eða við vefjagreiningu. Framgangur sjúkdómsins er misjafn og margir þættir sem spá fyrir um horfur svosem klínísk stigun, ofurstökkbreytingarástand IgVh, litningabreytingar o.fl. Algengt er að sjúklingar þurfi á blóðhlutameðferð að halda þar sem beinmergsíferð illkynja B-fruma getur haft áhrif á blóðfrumumyndun. Einnig getur lyfjameðferð og sjálfsofnæmi af völdum sjúkdómsins valdið skort á ákveðnum blóðfrumum. Undanfarið hefur verið sýnt fram á að beint Coomb‘s próf getur haft forspárgildi varðandi framgang sjúkdómsins. Einnig hefur blóðhlutameðferð lítið verið rannsökuð innan þessa sjúkdómahóps.Helstu markmið þessarar rannsóknar eru að athuga umfang blóðhlutameðferðar hjá íslenskum CLL sjúklingum ásamt því að athuga hvort Coomb‘s próf tengist lifun, lyfja- og blóðhlutameðferð. Einnig var markmið að skoða lifun og lyfjameðferð sérstaklega. Efniviður og aðferðir: Rannsóknin er afturskyggð og nær til einstaklinga greindra 2003-2016. Fengin voru gögn frá fyrri gagnabanka, Krabbameinsskrá, blóðlækningadeild Landspítala og Læknasetrinu um sjúkdómshópinn. Gögnum um blóðhlutameðferð, ábendingu við fyrstu blóðhlutameðferð, lifun, einkenni, blóðhag við greiningu, fyrstu lyfjameðferð og fleira var safnað úr kerfum Blóðbankans, Landspítalans, Læknasetrinu Mjódd, sjúkrahúsinu Akureyri og dánarmeinaskrá Landlæknis. Niðurstöður: Fjöldi látinna á rannsóknartímabilinu er 73. Þar af létust 31 með CLL eða SLL sem aðaldánarorsök. Miðgildi lifunar var 9 ár en styttri hjá eldri sjúklingum ásamt því að þeir sem hlutu blóðhlutameðferð á sjúkdómstímabilinu tengdist skemmri lifun. Rúmur þriðjungur sjúklinga fékk lyfjameðferð á tímabilinu og algengasta fyrsta meðferðin var FCR. Rituximab var hluti af fyrstu meðferðinni í 73,1% tilvika. Miðgildi tíma að lyfjameðferð var 9,7 ár en styttri hjá þeim sem hlutu blóðhlutameðferð. 37 % sjúklinga hlutu blóðhlutameðferð eftir greiningu og var algengast að þeir fengu rauðkornameðferð. Svo blóðflögur og að lokum blóðvatn. Skörun var milli þeirra sem hlutu blóðhlutameðferð og lyfjameðferð þar sem 20,2% sjúklinga fengu báðar meðferðir. Beint Coomb‘s próf var jákvætt í 27 tilvikum af 55

Rannsóknarverkefni 3. árs nema 2017

keisaraskurði vegna teppts framgangs með aldri. Konur 20-29 ára með tepptan framgang voru 12,1 sinnum líklegri til að fæða með keisaraskurði en konur á sama aldri sem ekki greindust með tepptan framgang (GLH: 12,1, ÖB:10,8-13,6) en konur 40 ára og eldri 5,8 sinnum líklegri ef þær greindust með tepptan framgang (GLH: 5,8, ÖB: 6,3-9,2). Þegar leiðrétt hafði verið fyrir öllum blöndunarþáttum jukust líkurnar hjá konum 40 ára og eldri og þær urðu 15 sinnum líklegri til að lenda í keisaraskurði ef þær lentu í tepptum framgangi (GLH: 15,0, ÖB: 5,6-45,7). Sá blöndunarþáttur sem hafði mest áhrif var fæðingarár barns. Kom í ljós að konur 40 ára og eldri voru fjórum sinnum líklegri til að fæða með keisaraskurði ef þær greindust með tepptan framgang árin 1997-2006 (GLH: 16,3, ÖB: 4,5-70,9) en árin 2007-2015 (GLH: 3,6, ÖB: 3,4-36,3).


130 Rannsóknarverkefni 3. árs nema 2017

greindum. Það var tilhneiging til þess að jákvæðir hlytu blóðhlutameðferð fyrr á rannsóknartímabilinu en þó var ekki marktækur munur. Ályktanir: Blóðhlutameðferð virtist tengjast styttri lifun og tíma að blóðhlutameðferð. Þá fékk um þriðjungur CLL sjúklinga blóðhlutameðferð og þriðjungur lyfjameðferð. Skörun var hjá 43 einstaklingum. Jákvætt Coomb‘s próf hefur tilhneigingu til að tengjast styttri tíma að rauðkornameðferð. Þá er blóðhlutameðferð CLL sjúklinga á Íslandi kortlögð en ábendingar fyrir lyfja- og blóðhlutameðferðir hafa ekki verið skoðaðar og vert er að athuga það í framhaldinu.

Validating Genetic Associations of Asthma in The Consortium of Asthma among Africanancestry Populations in the Americas Hrafnhildur Bjarnadóttir1, Kathleen C. Barnes2, Michelle Daya2 Department of Medicine, University of Iceland, 2Division of Biomedical Informatics and Personalized Medicine, University of Colorado Anschutz Medical Campus 1

Introduction. Asthma is a chronic inflammatory disorder of the respiratory tract estimated to affect as many as 300 million people worldwide. Asthma comprises a range of phenotypes with the risk factors for each phenotype depending on both genetic and environmental factors as well as their interactions. Asthma affects people of all ethnic backgrounds but ethnic minorities, such as African Americans in the United States, are affected disproportionally. At present, it is not clear to what extent genetic variation contributes to these ethnic disparities. Genome-wide association studies (GWAS) have identified many risk variants relating to asthma but in these studies, populations of African ancestry have only been a small fraction of studied subjects. The Consortium on Asthma among African-ancestry Populations in the Americas (CAAPA) performed the largest metaanalysis of asthma GWAS in individuals of African ancestry to date. The study yielded a number of loci that may contribute to risk of asthma specifically in individuals of African ancestry. The aim of this study is to replicate the findings of the CAAPA Consortium in an independent European ancestry population, and thereby test the generalizability of associations in non-African ancestry populations. Materials and methods. The six single nucleotide polymorphisms (SNPs) that showed strongest association with asthma in the CAAPA study were selected for replication. Genotyping was performed in 633 European ancestry samples previously collected for The Collaborative Studies on the Genetics of Asthma (CSGA). DNA extraction was performed using an AutoGen FLEX STAR. Genotyping was performed using a TaqMan ABI 7900. Hardy Weinberg testing and tests for Mendelian inconsistencies were performed using PLINK. Genetic association was tested using the generalized estimating equations (GEE). Results. None of the six SNPs showed significant association with asthma in the replication population. However, the direction of effect for five of the six SNPs was the same as in the discovery sample. Discussion. The CSGA population was selected, partly, due to the availability of the samples for genotyping. As the individuals of African ancestry were not available for a replication study it was decided to replicate the findings of the CAAPA Consortium in the portion of the CSGA population that was of

European ancestry. Replication of the CAAPA findings in a population of European ancestry was of interest for a number of reasons. The gender distribution and mean age of subject in the CSGA and CAAPA populations were similar. The LD patterns for the SNPs on chromosome 2 were different between the two populations. It is, however, unlikely that differing LD patterns contributed to the insignificant results of this study. Due to the fact that a significant portion of the CSGA subjects had incomplete phenotype data, the proportion of cases and controls is the least comparable factor between study populations. It is likely that the use of GEE as this study’s analytical method, in a small sample population with such a large portion of missing phenotype data, contributed to the insignificant findings of the study. It is possible that some of the genotyped SNPs have no association with asthma in populations of European ancestry. This study alone can, however, not confirm this and the role of these SNPs in asthma in European populations requires further investigation.

Two dimensional measurements of cell free DNA in plasma of septic patients Hróðmar Helgi Helgason1, Jón Jóhannes Jónsson2, Kristinn Sigvaldason3, Sigurbergur Kárason4, Gísli Sigurðsson5, Bjarki Guðmundsson2, Hans Þormar6 Faculty of Medicine University of Iceland, 2Faculty of Genetics and Molecular Sciences Landspítali University Hospital (LSH), 3ICUFossvogur LSH,4ICU Hringbraut LSH, 5 ICU department LSH, 6Lífeind ehf. 1

Introduction: Elevated levels of cell free DNA (cfDNA) in plasma is associated with various medical emergencies such as trauma, stroke, and sepsis. In septic patients, cfDNA levels have been shown to correlate with disease severity and hospital mortality]. The goal of this study was to examine if structural damage in cfDNA is present in septic patients. Materials and methods: Plasma samples were collected from nine consenting patients (age >18) admitted to the two ICU´s of Landspitali due to severe sepsis from December 2016 until May 2017. Samples were also collected from five healthy controls. The sample DNA was isolated using the Genomic Mini AX kit according to protocol. Northern Lights assay (two dimensional) was used to detect cfDNA structural damage such as, single/double strand breaks, bends, and inter/intra strand crosslinks. The addition of Fpg (formamidopyrimidine [fapy]-DNA glycosylase) which exaggerates damage was also examined for effect. The study was approved by the national bioethics committee and the Icelandic Data Authority. Results: Elevated plasma levels of cfDNA were observed in septic patients which in turn decreased with treatment. Visual analysis of the NLA imaging results revealed a repeating pattern indicative of significant single-stranded breaks in nucleosomal DNA in sepsis patients that was not readily observable in controls. Fpg enzyme treatment decreased larger DNA molecules compared to control samples. Conclusion: The increase in single-stranded DNA damage in septic patients is possibly the result of lack of DNA repair associated with cell death. Larger DNA molecules that are isolated can be assumed to be necrotic DNA possibly containing increased oxidative damage. The sample size in this study is too small to draw concrete conclusions and further research is warranted.

Sjúkraflutningar nýbura og tengsl við þróun fæðingarþjónustu á Íslandi (1992-2015) Hugrún Þórbergsdóttir1, Þórður Þórkelsson1,2, Hildur Harðardóttir1,3 og Elín Ögmundsdóttir2 Læknadeild Háskóla Íslands, Barnaspítali Hringsins og 3Kvennadeild Landspítala

1 2

Inngangur: Á Íslandi fæðast þrjú af hverjum fjórum börnum á Landspítalanum (LSH). Sum börn sem fæðast utan LSH þarf að flytja á Vökudeild Barnaspítala Hringsins (VBH) vegna veikinda. Á undan­ förnum árum hefur fæðingarstöðum hér á landi fækkað og búast má við að sjúkraflutningum á veikum nýburum hafi fækkað samhliða en það hefur ekki verið skoðað. Markmið rannsóknarinnar er að kanna hvernig sjúkraflutningum á nýburum hefur verið háttað hér á landi á árunum 1992-2015. Bornar verða saman sjúkdómsgreiningar og alvarleiki veikinda barna sem flutt voru á VBH við börn fædd á LSH. Einnig verður skoðað hvaða breyting hefur átt sér stað hvað varðar fjölda fæðingarstaða á Íslandi. Loks verður kannað hverjar áætlaðar ástæður fyrirburafæðinga eru á landsbyggðinni samanborið við fyrirburafæðingar á LSH. Efniviður og aðferðir: Afturskyggn tilfella- og viðmiðarannsókn sem náði til allra nýbura sem fæddust utan LSH og flytja þurfti á VBH á árunum 1992-2015. Klínískra upplýsinga og tegund flutnings á VBH var aflað úr Vökudeildarskrá og sjúkraskrám barna og mæðra. Fyrir hvert barn sem flutt var á VBH voru fundin sem viðmið fjögur (fullburða börn) eða tvö (fyrirburi) börn sem fæddust á LSH næst á eftir og á undan tilfellinu. Fyrirburarnir voru paraðir á meðgöngulengd. Notast var við lýsandi tölfræði og tilgátuprófanir. Niðurstöður: Alls fæddust 767 börn utan LSH sem flytja þurfti á VBH á tímabilinu, 305 stúlkur (39,8%) og 462 drengir (60,2%). Rannsóknartímabilinu var skipt í tvö 12 ára tímabil. Meðaltal sjúkraflutninga á ári lækkaði marktækt á milli tímabilanna (p-gildi= <,0001*). Á fyrra tímabili þurfti að flytja 2,5% þeirra barna sem fæddust utan LSH en 2,2% þeirra á seinna tímabili (p-gildi= 0,235). Fullburða börn sem flutt voru á VBH voru veikari og þurftu marktækt oftar súrefnismeðferð, öndunarvélameðferð, niturildi og sýklalyf samanborið fullburða börn fædd á LSH. Fyrirburar fluttir á VBH þurftu marktækt oftar meðferð með öndunarvél, ásamt sýklalyfjum. Á fyrra tímabili rannsóknar voru að meðaltali sex fyrirburar fluttir á ári á VBH en að meðaltali fjórir á því seinna (p-gildi= 0,03). Ekki var markækur munur á áætluðum ástæðum fyrirburafæðinga kvenna sem fæddu utan LSH og þeirra sem fæddu á LSH. Fæðingum fækkaði marktækt á öllum fæðingarstöðum landsins nema á LSH, Sjúkrahúsinu á Akureyri (SAk), Neskaupsstað, Akranesi og í heimahúsum. Ályktanir: Sjúkraflutningar eru mikilvægur hluti af starfsemi Vökudeildar Barnaspítala Hringsins. Börn sem flytja þarf sjúkraflutningum eru almennt veikari en börn sem fæðast á fæðingardeild Landspítalans. Sjúkraflutningum nýbura hefur fækkað samhliða fækkun fæðingarstaða og fjölgun fæðinga á LSH. Fækkun fæðingarstaða er í samræmi við auknar kröfur um gæði heilbriðgisþjónustu. Þörf fyrir sjúkraflutninga á fyrirburum hefur minnkað marktækt sem bendir til bættrar þjónustu við þungaðar konur á landsbyggðinni þar sem þær eru sendar á Kvennadeildina LSH hafi þær þekkta áhættuþætti.


131 Mögulegir áhættuþættir sem og verndandi þættir Ívar Örn Clausen1, Emma Goksör2, Bernt Alm2, Göran Wennergren2. Læknadeild Háskóla Íslands, Barnadeild, Háskóli Gautaborgar, Barnaspítali Sylvíu drottningar, Gautaborg, Svíþjóð.

1 2

Bakgrunnur: Tíðni ofnæmissjúkdóma hefur aukist á undanförnum áratugum á Vesturlöndum og hafa margir þættir verið nefndir sem mögulegir áhættueða verndandi þættir. Búseta í dreifbýli hefur verið tengd við lægri tíðni ofnæmissjúkdóma, oft tengt „hreinlætiskenningunni“ en hún gefur til kynna að fólk til sveita fái síður ofnæmisjúkdóma en fólk búsett í borgum. Markmið: Markmið rannsóknarinnar var að meta mögulega áhættu- eða verndandi þætti í æsku fyrir fæðuofnæmi við 12 ára aldur. Efni og aðferðir: Upplýsingar voru fengnar úr framsýnni ferilrannsókn í Vestur-Svíþjóð. Foreldrar fengu spurningalista senda þegar börnin voru 6 mánaða, 1, 4.5, 8 og 12 ára. Viðbótarupplýsingar voru fengnar úr sænsku fæðingarskránni. Börn með mögulegt fæðuofnæmi og líklegt fæðuofnæmi voru auðkennd og raðað í tvo hópa til frekari skoðunar. Mögulegt fæðuofnæmi var skilgreint hjá þeim sem sögðust vera með fæðuofnæmi greint af lækni og hjá þeim sem höfðu haft einkenni af fæðuofnæmi á sl. 12 mánuðum. Líklegt fæðuofnæmi var skilgreint hjá þeim sem sögðust vera með fyrrgreind atriði en auk þess með næmingu fyrir sömu fæðu og þeir töldu sig hafa ofnæmi gegn. Áhættu- og verndandi þættir í æsku voru skoðaðir og metnir m.t.t. fæðuofnæmis við 12 ára aldur. Niðurstöður: Samanlagt svöruðu 3637 spurningarlistanum við 12 ára aldur. Svarhlutfall var 76% (3637/4777), og þar af voru strákar 52.4% (1895). Algengi mögulegs fæðuofnæmis var 6.4% (n = 230) og líklegs fæðuofnæmis var 3.0% (n = 110). Í fjölþáttagreiningu var fjölskyldusaga um ofnæmissjúkdóma (aOR 1.8 95% CI 1.1 – 2.8) og snemmkomið eksem (aOR 4.0, 95% CI 2.7 – 6.1) sjálfstæðir áhættuþættir fyrir líklegt fæðuofnæmi við 12 ára aldur. Búseta í dreifbýli við 6 mánaða aldur (aOR 0.45 95% CI: 0.24 – 0.83) og fiskneysla oftar en 1 sinni í mánuði við 1 árs aldur (aOR 0.47, 95% CI: 0.25 – 0.87) voru óháðir verndandi þættir fyrir líklegt fæðuofnæmi við 12 ára aldur. Ályktanir: Í rannsókn okkar sýnum við að búseta í dreifbýli við 6 mánaða aldur og fiskneysla oftar en einu sinni í mánuði við 1 árs aldur eru verndandi þættir fyrir fæðuofnæmi við 12 ára aldur. Eksem á ungaaldri er sjálfstæður áhættuþáttur fyrir fæðuofnæmi.

Staphylococcus Capitis á Vökudeild Landspítala Jóhanna Dröfn Stefánsdóttir1 , Ingibjörg Hilmarsdóttir1,2 , Kristján Orri Helgason2 , Þórður Þórkelsson3 Læknadeild Háskóla Íslands, 2Sýkla – og veirufræðideild Landspítala, 3 Vökudeild Barnaspítala Hringsins 1

Inngangur. Sumarið 2014 greindist blóðsýking af völdum kóagúlasa neikvæðs stafýlókokks (KNS) í 28 vikna gömlum fyrirbura á Vökudeild Landspítala. Barnið fékk vancomycin meðferð og virtist svara lyfinu en veiktist aftur stuttu seinna. Aftur ræktuðust

KNS úr blóði og eftir sérstakar rannsóknir kom í ljós að bakterían var fjölónæmur S. capitis með oxacillin ónæmi og dulið vancomycin misnæmi. Sérstakur klónn af S. capitis, NRCS-A, sem er meticillin og gentamicin ónæmur, hefur fundist á nýburagjörgæslum víða um heim og veldur síðkomnum blóðsýkingum í nýburum, sérstaklega mjög léttum fyrirburum. Markmið þessarar rannsóknar var að gera samantekt á klínískum upplýsingum nýbura með S. capitis í blóði á árunum 2008-2016. Einnig að gera samantekt á niðurstöðum skimana fyrir meticillín ónæmum S. capitis á nýburum, starfsfólki og umhverfi Vökudeildar á tímabilinu apríl – október 2016. Í þriðja lagi var sýklalyfjanæmi og vancomycin misnæmi kannað á S. capitis frá ofangreindum sýnum og blóðsýnum nýbura Vökudeildar. Efniviður og aðferðir. Úttekt var gerð úr þjónustu­ gagnagrunni Sýkla- og veirufræðideildar á öllum KNS sem ræktuðust úr blóði og örverufríum vefjum á tímabilinu 01.01.2008-31.12.2016. Búið var að tegundargreina framangreinda KNS, með MALDI-TOF, til að finna S. capitis og framkvæma kjarnsýrumögnun til að greina NRCS-A klóninn. Klínískum upplýsingum um nýburana var safnað úr rafrænu sjúkraskrárkerfi LSH (Sögu) og úr Vökudeildarskrám. Niðurstöðum skimana var safnað úr þjónustugagngagrunni Sýkla- og veirufræðideildar. Næmispróf á S. capitis úr blóð- og skimunarsýnum voru framkvæmd með 11 mismunandi sýklalyfjum, auk vancomycin misnæmisprófs á völdum sýnum. Niðurstöður. 21 nýburi voru með S. capitis í blóðræktunum á tímabilinu, þar af 20 með meticillin og gentamicin ónæma S. capitis. Af öllum nýburunum voru átta með blóðsýkingu samkvæmt alþjóðlega viðurkenndum skilgreiningum. Sautján nýburar fengu lyfjameðferð við mögulegri sýkingu og sextán af þeim fengu vancomycin. Átján nýburar voru fyrirburar og ellefu þar af ákaflega miklir fyrirburar. Niðurstöður skimana sýndu að meticillin og gentamicin ónæmir S. capitis voru til staðar á húð hjá um 20% af öllum nýburum sem skimaðir voru. S. capitis fannst einnig á húð 20% starfsfólks Vökudeildar og á mörgum stöðum í umhverfi deildarinnar. Allir S. capitis sem prófaðir voru virtust misnæmir fyrir vancomycini. Kjarnsýrumögnun hafði sýnt að fjórir S. capitis úr blóðsýnum nýburanna voru NRCS-A klónninn og að sjö til viðbótar tilheyrðu mögulega þessum klón. NRCS-A hafði líka greinst hjá 21 af 72 S. capitis úr skimun nýbura, hjá tveim S. capitis úr umhverfissýnum og einum frá starfsfólki. Niðurstöður næmisprófa sýndu að 24 af 25 S. capitis úr blóðsýnum nýburanna voru ónæmir fyrir gentamicini og oxacillini. Einnig voru allir S. capitis sem prófaðir voru úr skimunarsýnum oxacillin og gentamicin ónæmir. Ályktanir. Meticillin og gentamici ónæmur S. capitis með vancomycin misnæmi er algengur sýkingavaldur á Vökudeild Landspítala, sérstaklega hjá mjög léttum fyrirburum og finnst einnig á húð nýbura og starfsfólks og í umhverfi Vökudeildar. NRCS-A klóninn hefur fundist í blóðsýnum og öllum framangreindum skimunarsýnum. Því er líklegt NRCS-A klónn S. capitis sé kominn til að vera á Vökudeild og valdi síðkomnum blóðsýkingum með eru mögulega alvarlegri en sýkingar í nýburum af völdum annarra KNS. Innleiða ætti vancomycin misnæmispróf í rútinunæmispróf sem framkvæmd eru á blóðsýnum frá Vökudeild. Einnig ætti að hafa S. capitis í huga þegar velja á lyfjameðferð, því ef S. capitis er sýkingarvaldur þarf mögulega að hækka skammta af vancomycini.

Vancomycin meðferðir hjá börnum á Barnaspítala Hringins á tímabilinu 2012-2016. Hvernig er mælingum á serumgildi háttað, hvernig eru þær nýttar og er ástæða til að endurskoða skammta? Kristín Óskarsdóttir1, Valtýr Stefánsson Thors2, Ásgeir Haraldsson1,2, Pétur Sigurður Gunnarsson1, Sólveig Hafsteinsdóttir2, Hrólfur Brynjarsson2. Læknadeild Háskóla Ísland, Barnaspítali Hringsins.

1 2

Inngangur: Þegar hafin er meðferð með vancomycini er mikilvægt að serum gildi þess haldist á bilinu 1020 mg/L til að stuðla að bakteríudrápi. Undanfarin ár hafa erlendar rannsóknir bent til þess að ráðlagðir skammtar dugi ekki til þess að ná meðferðarþéttni vancomycins í sermi. Þá þarf að hækka skammtana og getur það tekið nokkra daga af síhækkandi lyfjaskömmtun til að ná viðunandi þéttni í sermi. Þessi seinkun leiðir til vanmeðhöndlunar á sýkingunni á meðan gildið liggur undir viðmiðunarmörkum auk þess sem hún stuðlar að þróun ónæmis hjá bakteríum gegn vancomycini. Markmið rannsóknarinnar er að rannsaka upphafskammta og mæld vancomycin gildi hjá skjólstæðingum Barnaspítala Hringsins á tímabilinu 2012-2016. Efniviður og aðferðir: Rannsóknin var afturskyggn og náði til allra barna á Barnaspítala Hringsins undir 18 ára sem fengu amk eina vancomycingjöf í æð á fimm ára tímabilinu 2012-2016. Upplýsingar um lyfjagjafir og lyfjamælingar fengust frá Hagdeild Landspítalans og vökudeildarskrám Barnaspítalans en öðrum klínískum upplýsingum var safnað úr rafrænum sjúkraskrám úr sjúkraskrárkerfi Landspítalans. Niðurstöður: Alls 105 börn fengu 163 meðferðir með vancomycini á tímabilinu 2012-2016 á Barnaspítala Hringsins. Meðalstærð upphafsskammts á sólarhring var 24.8 mg/kg hjá börnum á vökudeild en 39.7 mg/kg hjá börnum á öðrum deildum Barnaspítalans og Gjörgæsludeild LSH. Mælingar á sermisstyrk vancomycins voru framkvæmdar í 105 meðferðum og heildarfjöldi lággildismælinga var 275. Þarf af lágu 56.0%(n=153) utan meðferðarmarkanna 10-20 mg/L og þar af lágu 144 mælingar undir 10 mg/L en 10 mælingar yfir 20 mg/L. Í 44.0% tilvika voru mæld lággildi innan viðmiðunarmarka. Í 27% meðferða (n=44) urðu breytingar á skammtastærðum. Skammtabreytingar voru 50 talsins og þar af voru 38(76.0%) skammtahækkanir. Eina marktæka skýrirbreytan úr niðurstöðum tvíkosta aðhvarfsgreiningarlíkans voru skammtar af stærðinni 40-50 mg/kg en sú skammtastærð jók marktækt líkurnar á því að mælast með lággildi innan viðmiðunarmarka í fyrstu lággildismælingu (p=0.027, OR=6.70). Hvorki aðrar skammtastærðir né aldursflokkar gáfu marktækar niðurstöður á útkomu fyrstu lággildismælingar. Það reyndist ekki vera marktækur munur á hlutfalli þeirra barna með illkynja sjúkdóma með lággildi innan viðmiðunarmarka í fyrstu mælingu miðað við samanburðarhópinn (p=0.086) en hlutfallið hjá börnum með illkynja sjúkdóma var 11.8% samanborið við 34.9%. Ályktanir: Samkvæmt niðurstöðum rannsóknarinnar gefa núverandi upphafsskammtar á vancomycini lággildi sem liggja neðan við sett meðferðarmörk hjá meirihluta barna eða í 52.4% tilvika. Ef miða á við núverandi ráðleggingar um æskileg meðferðarmörk lággilda vancomycins í sermi sem eru 10-20 mg/L þarf að hækka sólarhringsskammtana til að ná settu marki. Frekari rannsókna er þörf til að kanna öryggi hærri skammta og möguleg eitrunaráhrif þeirra á nýrnastarfsemina hjá börnum.

Rannsóknarverkefni 3. árs nema 2017

Fæðuofnæmi í 12 ára börnum í Vestur-Svíþjóð


132 Rannsóknarverkefni 3. árs nema 2017

Forspárgildi anti-dsDNA hækkunar fyrir versnunarkast í rauðum úlfum-Safngreining. Margrét Arna Viktorsdóttir1, Gunnar Tómasson1, Þórunn Jónsdóttir2, Sæmundur Rögnvaldsson1. Læknadeild Háskóla Íslands,

1

Landspítali Háskólasjúkrahús.

2

Inngangur: Rauðir úlfar (systemic lupus erythematosus (SLE)) eru fjölkerfa sjálfsofnæmissjúkdómur með breytilega sjúkdómsvirkni, þar sem að á skiptast versnunarköst og tímabil með lítilli sjúkdómsvirkni. Mótefni gegn tvístranda DNA (anti-dsDNA) hafa ótvírætt gildi til að staðfesta greiningu á SLE og hafa tengsl við sjúkdómsvirkni. Samkvæmt klínískum leiðbeiningum er gagnlegt að fylgjast með anti-dsDNA gildum hjá sjúklingum með SLE, en vafi er uppi um hve vel slíkum mælingum tekst að finna sjúklinga sem fá versnunarkast sjúkdóms. Markmið þessa verkefnis eru að finna forspárgildi hækkunar anti-dsDNA mótefna á versnunarkast í SLE með safngreiningu á birtum rannsóknum auk þess að leggja mat á misleitni og bera kennsl á mögulegar orsakir hennar. Efniviður og aðferðir: Gerð var leit í MEDLINE gagnagrunninum og greinar sem ekki var unnt að útiloka með yfirferð á titlum og/eða útdrætti voru lesnar ítarlega (full-text review). Megin inntökuskilmerki voru að hægt væri að draga út upplýsingar um næmi og sértæki hækkunar á antidsDNA fyrir versnunarkast SLE. Fyrir hverja grein var reiknað jákvætt- og neikvætt líkindahlutfall og dregnar út upplýsingar um birtingarmynd sjúkdóms og mæliaðferðir á anti-dsDNA. Niðurstöður eru settar fram með forest myndum og samantektargildi fyrir jákvæð- og neikvæð líkindahlutföll (likelihood ratios), reiknuð með módeli er tekur tillit til slembinna þátta (random effects model) og sett fram með 95% öryggismörkum. Til að meta breytileika milli rannsókna (misleitni (e. heterogeneity)) var reiknuð I2-stærð sem tekur gildi milli 0 og 1 og vísar til þess hve stór hluti heildarbreytileika safngreiningar er tilkomin vegna misleitni. Safn-aðhvarfsgreining var notuð til að meta áhrif i)tíma birtingar, ii)kynjahlutfalla, iii)hve hátt hlutfall sjúklinga hafði nýrnasjúkdóm, iv)mæliaðferða og v)tíðni anti-dsDNA mælinga á niðurstöður og misleitni. Egger’s próf var notað til að meta hvort niðurstöður safngreiningarinnar væru undir áhrifum birtingarskekkju (publication bias). Niðurstöður þess prófs eru sett fram sem p-gildi og p<0.05 talið samrýmast því að birtingarskekkja sé til staðar. Niðurstöður: Leit skilaði 1690 greinum og voru 58 teknar til ítarlegrar yfirferðar. Átta rannsóknir, með samtals 850 sjúklingum, sem birtar voru árin 1982-2014 uppfylltu inntökuskilmerki. Hækkun á anti-dsDNA varð hjá 227 sjúklingum og 226 fengu sjúkdómsversnun. Samantektargildi fyrir jákvætt líkindahlutfall fyrir hækkun á anti-dsDNA fyrir sjúkdómsversnun var 5.46 (95% CI 2.2313.41) og 0.47 (95% CI 0.30-0.72) fyrir neikvætt líkindahlutfall. Það var veruleg misleitni á milli greinanna (I2=0,88). Safnaðhvarfsgreining leiddi í ljós að tími birtingar hafði áhrif á niðurstöðu með þeim hætti að eldri rannsóknir benda til sterkari tengsla hækkunar á anti-dsDNA við versnun heldur en nýrri rannsóknir. I2 minnkaði úr 0,88 í 0,85 þegar tekið var tillit til tíma birtingar. Sjúkdómsþættir SLE eða mæliaðferðir anti-dsDNA höfðu hvorki tengsl við niðurstöður né skýrðu misleitni. Niðurstöður Egger’s prófs fyrir birtingarskekkju voru 0.03 og því ljóst að birtingarskekkja er til staðar. Ályktanir: Hækkkun á anti-dsDNA hefur nokkurt forspárgildi á sjúkdómsversnun í SLE. Misleitni er veruleg milli rannsókna um efnið. Egger’s próf sýndi að nokkur birtingarskekkja er til staðar þar sem minni rannsóknir sýndu forspárgildi anti-dsDNA hækkunar fyrir versnunarkast meira en það raunverulega er.

Stenotrophomonas maltophilia blóðsýkingar ásamt öðrum sýkingum af hennar völdum á Íslandi Ólafur Orri Sturluson1, Helga Erlendsdóttir1,2, Sigurður Guðmundsson1,3, Kristján Orri Helgason2 og Magnús Gottfreðsson1,3 Læknadeild Háskóla Íslands, Sýklafræðideild Landspítala, 3 Smitsjúkdómadeild Landspítala 1

2

Inngangur: Stenotrophomonas maltophilia er loftháð Gram neikvæð staflaga baktería og vex í röku umhverfi. S. maltophilia myndar örverufilmur (e. biofilm) fyrst og fremst á innra yfirborði æðaleggja. Almennt er S. maltophilia talin vera baktería með litla meinvirkni en sýkingar af hennar völdum geta þó verið alvarlegar. Áhættuþættir fyrir S. maltophilia sýkingar eru m.a. ónæmisbæling, inniliggjandi æðaleggir, útsetning fyrir breiðvirkum sýklalyfjum og löng dvöl á sjúkrahúsi. Algengustu sýkingar sem S. maltophilia veldur eru lungnasýkingar, blóðsýkingar (e. bacteremia), sýklasótt (e. sepsis) og húð- og þvagfærasýkingar. Erfitt getur verið að meðhöndla S. maltophilia sýkingar vegna ónæmis fyrir nær öllum aminoglycosíðum og β-lactam sýklalyfjum, þar á meðal carbapenemlyfjum. Þá hefur komið upp ónæmi fyrir fluoroquinolonum, tetracyclinum og trimethoprim/sulfamethoxazole (TMP/SMX) en þó ekki fyrir öllum lyfjunum í einu. TMP/SMX er besta meðferðin við sýkingum vegna S. maltophilia. Tilgangur rannsóknarinnar var að finna hvaða sjúklingahópar fengu þessar sýkingar af völdum S. maltophilia. Jafnframt finna hvað væri sameiginlegt með þessum sjúklingum og kanna afdrif þeirra. Efniviður og aðferðir: Allar jákvæðar S. maltophilia blóðræktanir frá 1. janúar 2006 til og með 31. desember 2016 voru fundnar í gögnum Sýklafræðideildar Landspítalans. Klínískum upplýsingum var síðan safnað úr sjúkraskrám sjúklinganna. Þá var klínískum upplýsingum einnig safnað úr sjúkraskrám þeirra einstaklinga sem lágu á LSH eða HSS og höfðu ræktast með S. maltophilia í hvaða ræktun sem er frá 1. október 2016 til og með 3. mars 2017. Niðurstöður: Alls voru 41 sjúklingur með blóðsýkingu af völdum S. maltophilia á tímabilinu en engar á árunum 2014 og 2015. Sjúklingahópurinn var helst skipaður krabbameinssjúklingum (36.5%) og sprautufíklum (19.5%). Þá voru 24.5% sjúklinga með hvítkornafæð við sýkingu. Algengast var að sýkingin væri rakinn til æðaleggja (24.5%). Þá var 30 daga dánartíðni fullorðina 23% en 40% sjúklinga með hvítkornafæð við sýkingu létust og voru þeir marktækt líklegri til að deyja úr sýkingunni en hinir sjúklingarnir (P = 0.038). Aðeins 40% allra sjúklinganna voru settir á TMP/SMX en þó sást að fleiri voru settir á TMP/SMX á seinni árum tímabilsins. Þá fundust 36 sjúklingar sem höfðu ræktast jákvæðir fyrir S. maltophilia í öðrum ræktunum heldur en blóðræktunum á seinna tímabilinu. Þar var sjúklingahópurinn helst skipaður krabbameinssjúklingum (31.5%) og sjúklingum með langvinna lungnateppu (29%). Flest sýnin komu frá lungum (50%) og var algengast að þær væru túlkaðar sem klínískar sýkingar (68.5%). Þá voru 69.5% sjúklinganna með klíníska sýkingu settir á TMP/SMX. Ályktanir: Rekja mátti 19.5% allra blóðsýkinga á Íslandi síðat liðinn áratug til fíkniefna sprautunotkunar. Þessum áhættuhópi hefur ekki verið áður lýst. Þá sást að hvítkornafæð jók líkurnar á því að sjúklingur myndi deyja vegna S. maltophilia blóðsýkingar (P=0.036). Flestir sjúklinganna höfðu áhættuþætti sem auka líkurnar á sýkingu t.d. æðaleggi og ónæmisbælingu. Þessi rannsókn sýnir að S. maltophilia skal höfð í huga þegar sprautufíklar eru til meðhöndlunar. Jafnframt sýnir hún að aðeins 40% sjúklinga með S. maltophilia blóðsýkingu fengu bestu sýklalyfjameðferð en þó höfðu fleiri sjúklingar fengið TMP/SMX á seinni

hluta tímabilsins heldur en fyrri hluta þess sem bendir til jákvæðrar þróunar þegar það kemur að gjöf TMP/ SMX við S. maltophilia blóðsýkingum á Íslandi.

Tethered Cord Release in Myelomeningocele: An Investigation on the Effect of Tethered Cord Release on Tethered Cord Syndrome Related Procedures Ragna Sigurðardóttir1, Joel Haakon Borgstedt-Bakke2, Guðrún Guðmundsdóttir2, Mikkel Mylius Rasmussen2 1 University of Iceland, Reykjavík, Iceland; 2Aarhus Univeristy Hospital, Department of Neurosurgery, Aarhus, Denmark

Introduction: Tethered cord syndrome (TCS) is a functional disorder caused by anchoring of the spinal cord at its caudal end by an inelastic structure. Such anchoring of the spinal cord induces stretching, disrupting the normal physiology of the spinal cord, which can lead to symptoms such as back and leg pain, progressive motor and sensory deficits in the lower limbs, neurogenic bladder and bowel dysfunction, and scoliosis. Many of these symptoms require surgical treatment. The primary treatment for TCS is surgical tethered cord release (TCR). Surgical results vary, however, between groups of patients with TCS. The group with the worst outcome in improvement of symptoms are patients with myelomeningocele (MMC). The aim of this study was to investigate the effect of TCR surgery on the frequency of TCS related surgeries in patients with MMC. Methods: A study population from a previous study in our research group was adopted. The study group included patients in the Western Denmark Myelomeningocele Database, which contains all patients born with MMC in western Denmark from January 1st, 1970 to the present. A cross-reference had previously been performed on June 19th, 2015 with the study population and the Central Denmark Region database at Aarhus University Hospital. Information on procedures on MMC patients that were alive at any point in time between January 1st, 1996 and June 19th, 2015 was extracted. Data was collected on orthopedic surgery, occipito-cervical decompression, neurogenic bladder and bowel dysfunction surgery, dermal ulcer surgery, spondylodesis, and shunt surgery. Data on shunt surgery was used as a control as it was not expected to be affected by TCR. Data on each surgery category was compared between two groups of patients, TCR and non-TCR. Data was also compared within the TCR group, before and after TCR. Age at surgery, years at risk, and incidence rates of each surgery per year of age and per year at risk were calculated. Results: A total of 166 patients were included in the study. 45 patients (27%) had undergone TCR, seven of which were reoperated (16%). A total of 52 TCR operations were performed over the study time period, yielding an incidence of 18,1 operations per 1.000 years at risk. The average age at TCR was 12,33 years [1,3-29,4 years]. No significant difference was found between the number of TCS related operations between groups (TCR vs. non-TCR) in any surgery category, or within the TCR group (before and after TCR). Conclusion: TCR does not seem to have an effect on the number of TCS related surgeries in patients with MMC. This supports the hypothesis that TCR in patients with MMC does not improve symptoms of TCS.


133 Rebekka Rós Tryggvadóttir1, Helga Erlendsdóttir1,2, Lena Rós Ásmundsdóttir2 og Magnús Gottfreðsson1,3 Læknadeild Háskóla Íslands, 2Sýklaog veirufræðideild Landspítala og 3 Smitsjúkdómadeild Landspítala 1

Inngangur: Candida blóðsýkingum hefur farið fjölgandi undanfarna 3 áratugi sem helst má skýra með auknum fjölda sjúklinga í áhættuhóp. Slíkar sýkingar leggjast helst á inniliggjandi sjúklinga á sjúkrahúsum með alvarlega undirliggjandi sjúkdóma. Há dánartíðni fylgir Candida blóðsýkingum eða allt að 40% og því mikilvægt að meðhöndla þær á réttan hátt. Nýlega voru gefnar út evrópskar (2012) og bandarískar (2016) klínískar leiðbeiningar um viðeigandi meðferð þar sem áhersla er m.a. lögð á notkun kandín lyfja. Markmið rannsóknarinnar var að skoða nýgengi Candida blóðsýkinga á tímabilinu 2009 til 2016, tegundasamsetningu sveppastofna sem ræktast ásamt næmi þeirra fyrir lyfjum, hvernig meðferð hefur verið háttað hér á landi og hvernig horfur sjúklinga hafa þróast. Efniviður og aðferðir: Framkvæmd var lýðgrunduð, afturvirk rannsókn á tímabilinu 1. janúar 2009 til 31. desember 2016 en leyfi til aðgangs að sjúkraskrám nær eftir til ársins 1980. Upplýsingar um jákvæðar blóðræktanir voru fengnar frá Sýklaog veirufræðideild Landspítalans og Sjúkrahúsinu á Akureyri. Tilfelli var skilgreint sem a.m.k ein jákvæð blóðræktun með Candida tegund og sjúklingur talinn með aðskilda sýkingu ef meira en 30 dagar liðu frá jákvæðri blóðræktun eða ef um var að ræða aðra Candida tegund. Niðurstöður: Á 8 ára tímabilinu frá 2009 til 2016 greindust 115 blóðsýkingar í 111 sjúklingum þar sem fjórir sjúklingar sem sýktust tvisvar. Þrír sjúklingar voru með blandaða sýkingu (meira en eina Candida tegund í sömu blóðræktun) og ræktuðust því 118 Candida tegundir. Meðaltal nýgengis yfir tímabilið var 4.5 tilfelli/100.000 íbúa/ár. Aldursbundið nýgengi reyndist vera hæst meðal karla yfir 80 ára eða 41 tilfelli/100.000 íbúar/ár. Fimm Candida tegundir ollu meira en 95% allra sýkinga. Þær voru C. albicans (50%), C. glabrata (21%), C. tropicalis (10%), C. dubliniensis (8%) og C. parapsilosis (6%) en undanfarna áratugi hefur sú þróun átt sér stað á Íslandi að hlutfall C. albicans hefur farið lækkandi og hlutfall annarra Candida tegunda hefur aukist. Helstu áhættuþættir sýkingar voru fyrri sýklalyfjanotkun (81%), inniliggjandi æðaleggir (69%), illkynja sjúkdómar (25%), sterameðferð (25%) og kviðarholsaðgerð (23%) innan mánuðar fyrir greiningu. Meginuppistaða sveppalyfjameðferðar var flúkónazól en 90% fengu flúkónazól sem fyrsta lyf og 83% fengu flúkónazól sem aðalmeðferð ( > 50% heildarmeðferðar). Á tímabilinu var 30 daga dánartíðni 24% en fyrir tímabilið 1980 til 1989 var 30 daga dánartíðnin 41% og hafa horfur farið marktækt batnandi frá 1980. Ályktanir: Nýgengi á tímabilinu var 4.5 tilfelli/100.000 íbúa/ár en það er svipað og við höfum séð á Norðurlöndunum fyrir utan Danmörku og lægra en sést hefur í Bandaríkjunum. Candida sýkingar hafa verið taldar leggjast helst á yngsta (<1 árs) og elsta aldurshópinn. Hæsta nýgengið hjá okkur sást meðal aldurshópsins yfir 60 ára en aðeins 1 nýburi greindist á 8 ára tímabilinu. Ekki er að fullu ljóst afhverju það stafar en rétt áður en rannsóknartímabilið hófst var breytt verklagsreglum um miðlæga bláæðaleggi á Vökudeild sem gæti að einhverju leiti útskýrt þetta lága nýgengi. C. albicans var orsök 50% allra sýkinga sem er í samræmi við erlendar rannsóknir. Flúkónazól var meginuppistaða sveppalyfjameðferðar en hinar nýju klínísku leiðbeiningar mæla í flestum tilfellum með notkun Echinocandína sem virðast hafa í för með sér betri horfur. Þrátt fyrir háa 30 daga dánartíðni, 24%,

sjáum við að horfur hafa farið marktækt batnandi frá árinu 1980 og verður áhugavert að sjá hvort sú tala muni lækka enn frekar á næstu árum með bættri meðferð og greiningu.

Fæðingasaga kvenna með alvarlega liðbólgusjúkdóma á Íslandi

Op á milli gátta:

Fyrirburafæðingar, keisaraskurðir og lág Apgar einkunn við fimm mínútur

Lokun í skurðaðgerð eða hjartaþræðingu 1997 - 2016. Sara Margrét Guðnýjardóttir , Hróðmar Helgason2, Gylfi Óskarsson2 1

Læknadeild Háskóla Íslands, Barnaspítali Hringsins

1 2

Inngangur: Op á milli gátta (atrial septal defect) er næstalgengasti meðfæddi hjartagallinn á meðal íslenskra barna eða um 16% alvarlegra hjartagalla. Á fósturskeiði myndast op, sporagat, á milli gátta sem beinir hluta blóðflæðis frá hægri til vinstri gáttar fram hjá lungum og í útæðahringrás (systemic circulation). Sporagatið lokast í 70 – 75% tilvika eftir fæðingu vegna þrýstingsaukningar í vinstri gátt. Ef sporagatið lokast ekki er einstaklingurinn með fósturop (patent foramen ovale) sem er ekki talið vera hjartagalli. Ef raunverulegur galli verður við myndun gáttaskipta á fósturskeiði fæðist einstaklingurinn með op á milli gátta. Fjórar mismunandi gerðir eru til eftir því hvar þroskun gáttaskipta fór úrskeiðis. Op á miðjum gáttaskiptum, secundum op, eru algengust eða um 80 - 90% galla. Viðvarandi aukið blóðflæði frá vinstri til hægri gáttar getur valdið byggingarlegum breytingum á hægri hjartahólfum og ýtt undir hjartabilun sem gefur ástæðu til lokunar. Lengi voru öll börn send erlendis í hjartaaðgerð en frá árinu 1997 hefur starfsemin verið hérlendis. Árið 2005 varð þróun í meðferð á opi milli gátta og fyrsta opið lagfært í þræðingu. Síðan þá hafa aðgerðum fækkað og þræðingum fjölgað. Markmið rannsóknar er að meta árangur aðgerða á börnum með op á milli gátta frá þær hófust á Landspítalanum árið 1997. Einnig að bera saman skurðaðgerðir og þræðingar m.t.t. árangurs, fylgikvilla, legutíma, aldurs við inngrip ofl. Efniviður og aðferðir: Rannsóknin er afturskyggn. Farið var yfir sjúkraskrár barna á Landspítalanum með greininguna op á milli gátta sem fóru í aðgerð eða í hjartaþræðingu á árunum 1997 – 2016. Upplýsingar um endurkomur eftir inngrip fengust úr sjúkraskrám á stofum barnahjartalækna. Niðurstöður: Alls voru framkvæmd 96 inngrip, 66 skurðaðgerðir og 30 hjartaþræðingar á 94 einstaklingum. Nýgengi ops á milli gátta sem þörf var að loka á tímabilinu var 1:908 lifandi fæddum börnum. Drengir voru 32 og stúlkur 63, kynjahlutfall 1,94:1. Með tilkomu þræðingar fækkaði skurðaðgerðum. Fyrir 2005 voru 5,6 skurðaðgerðir framkvæmdar á meðaltali á ári en eftir 2005 en 1,8 skurðaðgerðir á meðaltali á ári. Skurðaðgerð: Miðaldur við aðgerð var 3 ára (spönn 1 – 18). Miðstærð ops var var 12.0 mm (spönn 6 - 35) og fjöldi einstaklinga með secundum op var 61 (92%). Meðalgjörgæslutími var tveir sólarhringir (SF +/- 1.5) og meðallegutími var 7.1 dagar (SF +/- 2.5). Skurðaðgerð bar árangur í 97% tilfella. Fylgikvillar fylgdu í kjölfar 63 aðgerða (95%), sjö (11%) af þeim alvarlegir. Í endurkomum einu ári eftri inngrip var einn (2%) einstaklingur með leka um bót. Hjartaþræðing: Miðaldur við þræðingu var 12 ára (spönn 4 – 18). Miðstærð ops var var 8.5 mm (spönn 3.5 - 25) og fjöldi einstaklinga með secundum op var 25 (83%). Enginn dvaldi á gjörgæslu og meðallegutími var 1.2 dagar (SF +/- 0.5). Árangur náðist í 97% þræðinga. Minniháttar fylgikvillar fylgdu í kjölfar 7 (23%) þræðinga og enginn einstaklingur var með leka meðfram tappa einu ári eftir lokun. Ályktanir: Hjartaþræðing og skurðaðgerð eru báðar öruggar og árangursríkar meðferðir við lokun ops á milli gátta. Árangur hérlendis er sambærilegur við erlendar stofnanir. Færri fylgikvillar og styttri legutími eru í hjartaþræðingum samanborið við skurðaðgerðir.

Signý Rut Kristjánsdóttir1, Þóra Steingrímsdóttir1,2, Kristjana Einarsdóttir3, Gerður Gröndal1,4, Ragnheiður I. Bjarnadóttir1,2,5, Björn Guðbjörnsson1,4 Læknadeild Háskóla Íslands, Kvennadeild Landspítala, 3Miðstöð lýðheilsuvísinda, 4Gigtardeild Landspítala og 5Heilsugæsla höfuðborgarsvæðisins

1

2

Inngangur: Liðbólgusjúkdómar eru bólgumiðlaðir sjálfsónæmissjúkdómar sem leggjast gjarnan á konur á barneignaraldri. Meingerð sjúkdómanna er ekki að fullu þekkt en vitað er að TNF-α spilar stórt hlutverk í sjúkdómsferlinu. Þróuð hafa verið líftæknilyf sem hamla virkni TNF-α. Meðgöngu fylgir talsverð ónæmisbæling til þess að líkami móður hafni ekki fóstrinu og TNF-α er þar einnig í aðalhlutverki. Því vakna þær spurningar hvaða áhrif liðbólgusjúkdómar og lyfjameðferð með TNF-hemlum (TNFi) hafa á meðgöngu og fæðingar kvenna með alvarlega liðbólgusjúkdóma. Þrátt fyrir rannsóknir erlendis er enn margt á huldu og þörf á frekari rannsóknum. Engin slík rannsókn hefur farið fram hérlendis fyrr en nú. ICEBIO er gagnagrunnur sem inniheldur klínískar upplýsingar um alla þá einstaklinga sem fá TNFi lyfjameðferð við liðbólgusjúkdómum á Íslandi. Efniviður og aðferðir: Rannsóknarþýðið var fengið með samkeyrslu á kennitölum kvenna úr ICEBIO við Fæðingaskrá Íslands. Skoðuð voru gagnlíkindahlutföll á áhættu fyrirburafæðingar, keisaraskurðar og lágrar Apgar einkunnar nýbura við fimm mínútur, fyrir hvern sjúkdómshóp (iktsýki, sóragigt, hryggikt og óskilgreinda liðbólgu) miðað við staðlaðan viðmiðunarhóp. Meðgöngur og fæðingar eftir TNFi meðferð voru bornar saman við fæðingar fyrir TNFi meðferð og viðmiðunarhóp, m.t.t. sömu þátta. Niðurstöður: Í ICEBIO voru 1140 einstaklingar skráðir í lok árs 2016, þar af 723 konur sem hafa fengið meðferð með TNFi. Af þeim hafa 409 eignast barn. Fæðingarnar voru 794 og af þeim voru 43 eftir að meðferð með TNFi hófst. Flestar mæðurnar voru íslenskar og á aldursbilinu 26-30 ára, í vinnu eða námi. Flestar fæðingarnar voru hjá konum með iktsýki (n=358), þar á eftir sóragigt (n=248) og þar næst hryggikt (n=130). Fjöldi fæðinga kvenna með óskilgreindan liðbólgusjúkdóm var 58. Dreifing meðgöngulengdar var sambærileg milli sjúkdómshópa en flestar fyrirburafæðingar voru meðal kvenna með iktsýki. Engin marktæk áhætta reyndist á fyrirburafæðingu meðal mæðra með alvarlega liðbólgusjúkóma. Flestar fæðingar fóru fram um leggöng en um 21% urðu með keisaraskurði. Þar af 46,7% með valkeisaraskurði og 53,3% með bráðakeisaraskurði. Áhætta á keisaraskurði meðal kvenna með alvarlega liðbólgusjúkdóma, var 1,57 miðað við viðmið (95% ÖB: 1,28-1,94, p<0,01) og var áhættan mest meðal kvenna með sóragigt (OR 2,11, 95% ÖB: 1,46-3,06, p<0,01). Af þeim 794 börnum sem fæddust voru 18 sem höfðu lága Apgar einkunn við fimm mínútur. Engin marktæk áhætta reyndist á lágri Apgar einkunn meðal nýburanna í samanburði við viðmið. Af þeim 43 fæðingum eftir að TNFi meðferð hófst voru 5 fyrirburar, 14 keisaraskurðir og 2 nýburar með lága Apgar einkunn við fimm mínútur. Engin marktæk áhætta var fyrir þessum þáttum, hverjum fyrir sig, í samanburði við fæðingar áður en meðferð með TNFi hófst og við viðmiðunarhóp. Ályktun: Konur með alvarlega liðbólgusjúkdóma eru líklegri til að fæða með keisaraskurði en aðrar konur. Áhættan breytist ekki marktækt þó konurnar

Rannsóknarverkefni 3. árs nema 2017

Candida blóðsýkingar á Íslandi 2009-2016


134 Rannsóknarverkefni 3. árs nema 2017

hefji TNFi meðferð fyrir meðgöngu. Nýburum kvenna með alvarlega liðbólgusjúkdóma vegnar jafnvel og nýburum annarra kvenna. Þörf er á frekari rannsóknum með stærra þýði og því er fyrirhugað að leggja þessi gögn fram í samnorræna rannsókn.

Bráðar blæðingar frá neðri hluta meltingarvegar:

Helstu gæðavísar og árangur á göngudeild barna og unglinga með sykursýki á Íslandi

Silja Ægisdóttir1, Jóhann Páll Hreinsson2, Einar Stefán Björnsson1,2

Sigríður Þóra Birgisdóttir1, Ragnar Bjarnason1,2, Elísabet Konráðsdóttir2,3, Soffía Jónasdóttir2

Inngangur: Bráð blæðing frá neðri hluta meltingar­ vegar er algengt heilsufarsvandamál sem leiðir í mörgum tilvikum til innlagnar á sjúkrahús. Fáar rannsóknir eru til sem fjalla um langtímahorfur sjúklinga með bráða blæðingu frá neðri hluta meltingarvegar. Markmið þessarar rannsóknar var að skoða horfur þessara sjúklinga til 5 ára og þá þætti sem hafa forspárgildi fyrir endurblæðingu.

Læknadeild Háskóla Íslands, Barnaspítali Hringsins, 3 Hjúkrunarfræðideild Háskóla Íslands 1

2

Inngangur: Sykursýki af tegund 1 er einn algengasti langvinni sjúkdómurinn meðal barna og unglinga og hefur nýgengi farið vaxandi undanfarna áratugi. Eitt af meginmarkmiðum meðferðar hjá börnum og unglingum er að blóðsykurgildi séu sem næst eðlilegum mörkum, en því markmiði er oft erfitt að ná. Fjölmargar rannsóknir hafa sýnt fram á mikilvægi góðrar blóðsykurstjórnunar hjá sykursjúkum til að koma í veg fyrir eða seinka mjög alvarlegum síðbúnum fylgikvillum. Markmið rannsóknarinnar er að meta helstu gæðavísa og árangur á göngudeild barna og unglinga með sykursýki á Íslandi. Efniviður og aðferðir: Rannsóknin náði til allra barna og unglinga yngri en 18 ára með sykursýki af tegund 1 sem voru í eftirfylgd við göngudeild Barnaspítala á tímabilinu 2006-2016. Upplýsingar voru fengnar úr Swediabkids gagnagrunninum, þar sem helstu breytur eru skráðar við hverja komu sjúklings. Blóðsykurstjórn var metin út frá mælingum HbA1c, og meðaltal mælinga fyrir hvert barn tekið. Einnig var skoðuð tíðni alvarlegra blóðsykurfalla og blóðsýringa. Þá voru nokkrir gæðavísar kannaðir, s.s. notkun á insúlíndælu og hve regluleg skimun á alvarlegum fylgikvillum er. Niðurstöður: Heildarfjöldi barna í eftirfylgd á tímabilinu var 262 (137 drengir og 125 stúlkur), með samtals 5590 komur á göngudeild. Meðalfjöldi barna í eftirliti ár hvert var 116.9, með að meðaltali 4.21 komur. Meðalaldur barna var 13.5 ár og meðaltímalengd með sjúkdóminn 3.6 ár. Ársmeðalgildi HbA1c á tímabilinu var 66.4-70.8 mmol/mol. Meðalgildi HbA1c var 67.81 mmol/mol fyrir allan sjúklingahópinn. 18% barna náðu meðferðarmarkmiðum samkvæmt alþjóðlegum viðmiðum HbA1c < 57 mmol/mol en 41.2% barna voru með HbA1c > 70 mmol/mol að meðaltali. Stúlkur voru með marktækt hærra meðalgildi HbA1c en drengir og marktæk hækkun var á HbA1c eftir aldri hjá stúlkum. Ekki var marktækur munur á HbA1c fyrir og eftir uppsetningu insúlíndælu. Tíðni alvarlegra blóðsykurfalla á rannsóknartímabilinu var 2.77 atvik / 100 sjúklingaár og tíðni blóðsýringa var 1.45 atvik / 100 sjúklingaár. Skimun fyrir síðbúnum fylgikvillum er ekki nægilega markviss og þarf m.a. að bæta skráningu og samræma vinnulag. Ályktanir: Niðurstöður rannsóknarinnar sýna að árangur meðferðar er ágætur í alþjóðlegum samanburði en nokkuð síðri í samanburði við hin Norðurlöndin þar sem aukinn árangur hefur náðst undanfarin ár. Mikilvægt er að fá sem nákvæmasta mynd af meðferðarárangri hérlendis til að hægt verði að ráðast í markvissar aðgerðir til að bæta árangur og auka öryggi og lífsgæði barna og unglinga með sykursýki á Íslandi.

Langtímahorfur og tíðni endurblæðinga

Læknadeild Háskóla Íslands, Landspítali Háskólasjúkrahús

1 2

Efniviður og aðferðir: Rannsóknin var þýðisbundin eftirfylgdarrannsókn og náði til allra sjúklinga sem leituðu á Landspítala á tímabilinu frá 1. janúar 2010 til 31. desember 2011. Gögnum frá 2010 var safnað á framsýnan hátt en 2011 gögnum var safnað með aftursýnum hætti. Upplýsingar um einkenni, orsök, meðferð, fylgisjúkdóma, lyfjanotkun og blóðgildi sjúklinga voru teknar saman. Viðmiðunarhópur samanstóð af sjúklingum sem voru speglaðir árið 2010 án þess grunur væri um blæðingu og var valinn með tilliti til aldurs og kyns. Niðurstöður: Alls greindust 323 sjúklingar með bráða blæðingu frá neðri hluta meltingarvegar á tímabilinu sem rannsóknin tók til. Kynjaskipting var nokkuð jöfn en konur voru 52%. Meðalaldur sjúklinganna var 64 ár (±21) og meirihluti þeirra (67%) var 60 ára og eldri. Ristilpokar (24%) voru algengasta orsök blæðinga og gyllinæð (15%) næst algengust. Tíðni endurblæðinga var 21% á eftirfylgdartímabilinu en 2,8% hjá viðmiðunarhópi. Cox aðhvarfsgreining leiddi í ljós að áhættan á endurblæðingum var 8x (95% öryggisbil 2,9-22) meiri í hópi blæðara miðað við viðmiðunarhóp þegar leiðrétt var fyrir aldri, fylgisjúkdómum og blóðþynnandi lyfjum. Þegar hópur þeirra sem blæddu aftur var borin saman við þá sem blæddu ekki aftur með einþátta tölfræðigreiningu voru marktækt fleiri úr hópi endurblæðara með ≥2 stig á Charlson fylgisjúkdóma skalanum. Lógistísk aðhvarfsgreining leiddi ekki í ljós forspárþætti fyrir endurblæðingu. Ályktanir: Um það bil 1 af hverjum 5 sem fá bráða blæðingu frá neðri hluta meltingarvegar koma til með blæða aftur á 5 ára tímabili og eru mun líklegri til þess heldur en viðmiðunarhópur. Aldur, fylgisjúkdómar og notkun blóðþynnandi lyfja virðast ekki geta spáð fyrir um hverjir blæða aftur.

Nýir Íslendingar - Heilsufar nýrra Íslendinga sem koma í fyrstu skimun eftir flutning til Íslands á Barnaspítala Hringsins Stella Rún Guðmundsdóttir1, Valtýr Stefánsson Thors1,2, Ásgeir Haraldsson1,2, Ardís Henriksdóttir2, Gestur Pálsson2, Þórólfur Guðnason3 Læknadeild Háskóla Íslands, Barnaspítali Hringsins, 3Embætti sóttvarnalæknis

algengi smitsjúkdóma ólíkt því sem gerist hér. Vegna þessa setti embætti landlæknis ákveðnar verklagsreglur um að allir umsækjendur um dvalarleyfi eða alþjóðlega vernd sem og kvótaflóttamenn frá Mið- og SuðurAmeríku, þ.m.t. Mexíkó, Evrópu utan EES, Asíu eða Afríku skulu gangast undir læknisrannsókn vegna sóttnæmra sjúkdóma. Umsækjendur frá EES, Sviss, Bandaríkjunum, Kanada, Ástralíu, Nýja Sjálandi eða Ísrael þurfa ekki undirgangast læknisrannsókn. Markmið rannsóknarinnar var að kanna hvert sé algengi smitsjúkdóma hjá börnum sem flytjast til landsins, hvort algengi sé ólíkt eftir ástæðu komu til landsins eða upprunasvæðum. Einnig vildum við athuga hvort margir fleiri greinist með leynda berkla eftir að viðmiðið á jákvæðu Mantoux prófi breyttist. Að lokum kanna hvort ástæða sé til að breyta lista yfir þau lönd sem eru skimuð. Efni og aðferðir: Rannsókn þessi nær til allra barna sem komu í fyrstu skoðun á Barnaspítala Hringsins eftir komu til landsins á tímabilinu frá 1. janúar 2006 til 31. desember 2015 (n=1245). Notast var við gagnagrunn í formi læknabréfa sem teymi innflytjendamóttöku hefur haldið utan um og fengust upplýsingar með leit eftir ICD-10 greiningum í sögukerfi LSH. Niðurstöður: Alls undirgengust 1245 börn skimun á tímabilinu: 724 almennir innflytjendur, 68 flóttamenn, 106 hælisleitendur, 24 skiptinemar og 170 þar sem óljóst var hvernig komu væri háttað. Af börnunum sem undirgengust skimun voru 14,3% með smitsjúkdóm, einn eða fleiri. Flest voru með leynda berkla, 88 börn (7,1% af skimuðum) og sníkjudýr í saur 86 börn (7,4% af skimuðum). Þá voru 9 börn með lifrarbólgu B (0,76% skimaðra) og eitt barn með sárasótt (0,084%). Af leyndum berklum komu flestir frá Filipseyjum, 29 börn eða 17,9% allra sem komu þaðan og Póllandi, 19 börn eða 13,9% pólskra barna. Marktækt fleiri innflytjendur voru með leynda berkla fram yfir hælisleitendur og flóttamenn (p=0,00084). Alls fundust 15 tegundir meinvaldandi sníkjudýra í saur og voru algengustu: Giardia lamblia, Trichuris trichuria og Ascaris lumbricoides. Marktækt fleiri frá löndum sunnana Sahara (p=0,048) og frá Suður Ameríku (p=0,031) voru með sníkjudýr í saur. Einnig voru marktækt fleiri flóttamenn (p=0,0021) en fóru þeir allir í gegnum flóttamannabúðir. Einungis komu 37,4% barnanna með bólusetningaskírteini en af þeim voru 94% vel bólusett. Af börnum með skírteini voru 89,7% með MMR mótefni í blóði borið saman við 81,5% þeirra sem voru ekki með skírteini. Ályktun: Rannsóknin okkar leiðir í ljós að börn sem koma í skimun eru almennt hraust, inngrip af hálfu heilbrigðiskerfisins eru óþörf í flestum tilfellum og skimun mögulega of ítarleg á Barnaspítalanum. Helst fundust leyndir berklar og sníkjudýr í saur. Íhuga ætti að endurskoða lista yfir þau lönd sem eru skimuð fyrir leyndum berklum, með tilliti til Póllands og Eystrasaltslandanna.

Hlutverk V-ATPasa í sortuæxlum Áhrif niðurfellingar undireininga V-ATPasa á innanfrumu sýrustig Surya Mjöll Agha Khan1, Sara Sigurbjörnsdóttir1, Eiríkur Steingrímsson1 Læknadeild Háskóla Íslands

1

1

2

Inngangur: Eitt af aðal einkennum illkynja krabbameina er lækkað sýrustig í nærumhverfi æxla, en það eykur frumufjölda, stuðlar að ífarandi vexti og myndun meinvarpa. Sýrustigi umhverfisins er að miklu leyti stjórnað af V-ATPösum en í krabbameinum verður gjarnan aukning á tjáningu þeirra í frumuhimnum. V-ATPasar eru vel varðveitt holensím sem er tjáð í öllum heilkjarnafrumum líkamans. Þeir eru samsettir úr 13 undireiningum sem skipt er upp í tvö virknisvæði, V0 og V1. Hið fyrrnefnda ,V0 svæðið, sér um flutning á róteindum

Inngangur: Innflytjendur eru alltaf að verða stærri hluti af íslensku samfélagi. Nýir Íslendingar eiga sér ólíkan bakgrunn. Sumir eru innflytjendur sem höfðu tíma til að undirbúa sig og völdu Ísland sérstaklega. Aðrir eru kvótaflóttamenn, einstaklingar sem eru að flýja stríð og er úthlutað Íslandi og enn aðrir hælisleitendur. Börn eru ættleidd til landsins frá ýmsum heimshlutum. Innflytjendur koma gjarnan frá landsvæðum þar sem heilbrigðiskerfið er ekki sambærilegt því íslenska og


135 Efniviður og aðferðir: Útbúnar voru stöðugar 501mel sortuæxlisfrumulínur sem tjáðu flúrmerkt ísóform undirieiningar a í V-ATPösum. Einnig voru búnar til genaferjur sem innihéldu miRNA svæði til niðurfellingar á þessum sömu V-ATPösum. Til þess að athuga virkni þeirra var miRNA genaferjunum var komið fyrir í þessum flúrljómandi sortuæxlisfrumulínum og minnkun á flúrljómun skoðuð með western blot og lagsjá (e. Confocal microscope). Þá var þróuð aðferð til að mæla sýrustig innan frumunnar með flúrljómandi sameind til þess að ákvarða hvort að niðurfelling á V-ATPösum gæti haft áhrif á það. Einnig var staðsetning a undireininganna skoðuð í lagsjá með samlitun V-ATPasa og próteina með þekkta innanfrumustaðsetningu. Niðurstöður: Ekki var hægt að ákvarða með óyggjandi hætti hvort að miRNA-in gætu fellt niður tjáningu á V-ATPösum innan frumunnar. Enginn sjáanlegur munur var á tjáningu V-ATPasanna í lagsjánni í samanburði við frumur án miRNA og tjáning V-ATPasa próteina á Western blotti var ekki marktækt öðruvísi þegar þau voru felld niður í samanburði við viðmið. Mæling á sýrustigi var ekki markverð vegna lítils merkis frá flúrljómandi sameindinni og því var ekki hægt að ákvarða hvort niðurfelling á V-ATPösum með miRNA hefur áhrif á sýrustig innan fruma. Samlitun V-ATPasanna við prótein með þekkta staðsetningu leiddi í ljós að a2 ísóformið var helst staðsett á sein-innblöðrum og endurvinnslu innblöðrum, a3 ísóformið var helst staðsett í frymisnetinu og á frumuhimnunni og a4 ísóformið var helst staðsett í frymisneti, golgi kerfinu, innblöðrum og á frumuhimnunni. Ályktanir: Þar sem ekki var hægt að draga ályktanir um áhrif niðurfellingar V-ATPasa með miRNA er mikilvægt að skoða það betur og notast við aðrar aðferðir til þess. Einnig væri hægt að þróa aðrar aðferðir við mælingar á sýrustigi innanfrumu eða notast við nýrri sameindir til að athuga hvort betra merki næst. Samlitun leiddi í ljós að staðsetning V-ATPasans er að mörgu leyti sambærileg við það sem aðrar rannsóknir hafa sýnt með einhverjum undantekningum þó. Áhugaverð er tjáning a3 og a4 á frumuhimnunni en þær upplýsingar væri hægt að nota í meðferðarþróun gegn meinvarpandi sortuæxlum.

þeim sjúklingum sem reynst hafa verið með eðlilegar eða nær eðlilegar kransæðar við hjartaþræðingu (<50% þrengsli). Sjúkdómsgreiningar voru endurskoðaðar og sjúklingar flokkaðir niður í 6 fyrirfram ákveðna flokka : a) fleiðurmyndun á æðaþeli (e. plaque erosion), b) broddþensluheilkenni (e. Takostubo cardiomyopathy), c) hjartavöðvabólga (e. myocarditis), d) kransæðakrampi (e. spasmi), e) týpu 2 hjartavöðvadrep (e. infarct), f ) annað og óútskýrt. Efniviður og aðferðir: Rannsóknin er afturskyggð gagnarannsókn og leitað var í gagnagrunni hjartaþræðingarstofu LSH (SCAAR). Rannsakaðir voru sjúklingar sem sendir voru í hjartaþræðingu vegna bráðs kransæðaheilkennis (STEMI / NSTEMI) á Landsspítalanum frá 1.janúar 2012 til 31.desember 2016 en reyndust vera með eðlilegar kransæðar eða nær eðlilegar kransæðar. Eftirfarandi breytur voru skoðaðar: aldur, kyn, hæð, þyngd, BMI stuðull, áhættuþættir kransæða­ sjúkdóma (reykingar, háþrýstingur, kólesteról, sykursýki og ættarsaga) og niðurstöður hjarta­þræðinga. Síðan voru niðurstöður hjartalínurits, hjarta­ómunar, segulómunar og blóðmælinga metnar til þess að komast að undirliggjandi orsökum sjúklinganna. Tölfræði­úrvinnsla var gerð í Microsoft Excel og RStudio. Niðurstöður: Á rannsóknartímabilinu voru 1708 sem fengu greininguna STEMI / NSTEMI og voru sendir í hjartaþræðingu. Af þeim reyndust 225 (13,2%) vera með eðlilegar eða nær eðlilegar kransæðar. Hlutfall þessara sjúklinga jókst úr 3,0% árið 2012 í 9,5% 2013 og í 15,0% árið 2014. Árið 2015 var það 15.3% og 14.4% árið 2016. Alls fengu 72 (32%) sjúklinga greininguna fleiðurmyndun, 33 (14,7%) hjartavöðvabólgu, 28 (12,4%) broddþensluheilkenni, 30 (13,3%) týpu tvö hjartavöðvadrep, 31 (13,8%) kransæðaspasma og 31 (13,8%) fengu greininguna annað og óútskýrt. Ályktanir: Hlutfall þessara sjúklinga hefur aukist síðust ár og er tilkoma hánæms troponin T prófs árið 2012 talin eiga stóran þátt í því. Einungis 23 (10,2%) sjúklinganna voru segulómaður og 164 (74,2%) hjartaómaðir og því gat verið erfitt að komast að undirliggjandi orskum allra sjúklinganna. Engar skýrar verklagsreglur eru til á Landsspítalanum um uppvinnslu á sjúklingum með brátt kransæðaheilkenni og eðlilegar kransæðar. Fyrirhugað er að nýta þá reynslu sem fæst af þessari rannsókn til að útbúa verklagsreglur um uppvinnslu og eftirfylgni þessara sjúklinga. Þannig verður hjartaómskoðun, segulómskoðun, vinstri slegilsmynd í þræðingu (e. left ventricular angiogram) og ákveðnir lífvísar mældir kerfisbundið í framsýnni rannsókn á þessum rannsóknarhóp.

Árangur rafvendinga við gáttatifi og -flökti Unnar Óli Ólafsson , Davíð O. Arnar , Karl Andersen1,2 1

Sævar Þór Vignisson1, Ingibjörg Jóna Guðmundsdóttir2, Ylfa Rún Sigurðardóttir1, Karl Andersen1,2 1

Læknadeild Háskóla Íslands, Hjartadeild LSH

2

Inngangur: Sjúklingar með brátt kransæðaheilkenni hafa til þessa verið taldir vera með rof á æðakölkunarskellu með eftirfylgjandi blóðsegamyndun og bráðri blóðþurrð í hjartavöðva. Á undanförnum árum hefur komið í ljós að hjá hluta þessara sjúklinga er ekki um að ræða rof á æðakölkunarskellu heldur aðrar orsakir sem valda þessum klínísku einkennum. Markmið rannsóknarinnar var að finna algengi og undirliggjandi orsakir bráðs kransæðaheilkennis hjá

Læknadeild Háskóla Íslands, Hjartadeild og hjartagátt LSH

1 2

Brátt kransæðaheilkenni hjá sjúklingum með eðlilegar kransæðar

1,2

Inngangur: Gáttatif og -flökt er algengasta viðvarandi hjartsláttartruflunin og getur haft mikil einkenni í för með sér. Rafvending er mikilvægur hluti í meðferð við þessum sjúkdóm, ásamt blóðþynningu og hraða- og taktstillandi lyfjum. Nýlegt MB-LATER skor má hugsanlega yfirfæra á sjúklinga sem gengist hafa undir rafvendingu en það var hannað til þess að meta áhættu þeirra sem hafa haldist í sínus takti í 1 ár eftir brennsluaðgerð á að fara aftur í gáttatif. Þetta áhættumat tekur tillit til kyns, greinrofs, stærðar vinstri hjartagáttar, gerðar af gáttatifi og hvort endurkoma þess hafi átt sér stað innan 90 daga eftir aðgerð. Markmið rannsóknarinnar var tvíþætt: Annars vegar að skoða hversu lengi gáttatifssjúklingar héldust í sínus takti eftir rafvendingu. Hins vegar að meta hvaða þættir hafa áhrif á taktstillingu og hvort MBLATER hafi forspárgildi um viðhald sínus takts eftir rafvendingu. Efniviður og aðferðir: Rannsóknin var afturskyggn og

náði til allra þeirra sem komu í sína fyrstu rafvendingu á LSH á árunum 2014 og 2015. Tímalengd þessara sjúklinga í sínus takti var reiknuð út frá dagsetningu rafvendingar og hvenær staðfest var hvort viðkomandi sjúklingur væri farinn aftur í gáttatif/-flökt eða hvort hann væri í enn sínus takti. Upplýsingar um lyfjameðferð og MB-LATER skor var reiknað út frá upplýsingum úr sjúkraskrám. Niðurstöður: Af 438 sjúklingum voru 293 (66,9%) karlar og 145 (33,1%) konur. Meðalaldur þeirra var 67,6 ± 12,4 ár. Eftir sex mánuði voru 47,3% í sínus takti en 34,8% eftir eitt ár. Konur voru hlutfallslega á fleiri lyfjum en karlar en lyfjameðferð hafði ekki marktæk áhrif á tímalengd í sínus takti. Stækkun á vinstri gátt (≥47 mm), metið með ómskoðun, hafði neikvætt forspárgildi fyrir tímalengd sjúklinga í sínus takti en eftir eitt ár voru 23,2% af þeim með stækkaða gátt enn í sínus takti á móti 38,4% hjá þeim með eðlilega stóra gátt (p<0.01). Þættir eins og kyn, greinrof eða aldur höfðu hvert um sig ekki marktæk áhrif á tímalengd í sínus takti, en hærra MB-LATER skor hafði neikvætt forspárgildi. Hlutfall sjúklinga í sínus takti eftir eitt ár var 51,1% af þeim með 0-1 stig, 19,7% af þeim með 2-3 stig og 0% þeirra með 4-5 stig (p<0.0001). Eftir að hafa leiðrétt fyrir breytunni „Endurkoma gáttatifs/-flökts innan 90 daga“ voru 36,7% þeirra með 0-2 stig í sínus takti eftir eitt ár á móti 6,1% þeirra með 3-4 stig (p<0.0001). Ályktanir: Sjúklingar með stækkun á vinstri gátt ≥47 mm voru ólíklegri til að haldast í sínus takti til lengri tíma miðað við þá sem hafa eðlilega stóra vinstri gátt. MB-LATER skor virðist gefa góða vísbendingu um hversu líklegir gáttatifssjúklingar eru til þess að haldast í sínus takti til lengri tíma og gæti verið gagnlegt til þess að hjálpa til við að meta hvort þeir sem hrökkva úr takti gætu haft gagn af annarri rafvendingu eður ei.

Langtímaárangur hjá sjúklingum í ofþyngd eftir kransæðahjáveituaðgerð Þórdís Þorkelsdóttir1, Hera Jóhannesdóttir1, Tómas Guðbjartsson1,2 Læknadeild Háskóla Íslands og 2Hjartaog lungnaskurðdeild Landspítala

1

Inngangur: Offita er almennt talin auka tíðni fylgikvilla eftir skurðaðgerðir. Rannsóknir á tengslum offitu við snemmkominn árangur opinna hjartaaðgerða eru þó misvísandi en sumar rannsóknir hafa sýnt sambærilega eða jafnvel lægri tíðni fylgikvilla. Langtímaárangur kransæðahjáveituaðgerða hjá sjúklingum í ofþyngd lítið verið rannsakaður og markmið rannsóknarinnar að bæta úr því. Efniviður og aðferðir: Afturskyggn rannsókn á 1755 sjúklingum sem gengust undir kransæðahjáveituaðgerð á Landspítala 2001-2013. Úr sjúkraskrám voru skráðir lýðfræðilegir- og áhættuþættir sjúklinga, þ.m.t. EuroSCORE-II, skammtíma fylgikvillar og 30 daga dánartíðni. Sérstaklega var leitað að eftirfarandi langtíma fylgikvillum; hjartaáfalli, heilablóðfalli, þörf á endurhjáveituaðgerð, kransæðavíkkun með eða án kransæðastoðnets og dauða (major adverse cardiac and cerebrovascular event, MACCE). Sjúklingunum var skipt upp í fjóra hópa eftir líkamsþyngdarstuðli (LÞS); i) kjörþyngd = 18,5-24,9 kg/m2 (n=393), ii) yfirþyngd = 25-29,9 kg/m2 (n=811), iii) ofþyngd = 30-34,9 kg/m2 (n=388) og iv) mikil ofþyngd = >35 kg/m2 (n=113). Sjúklingar með LÞS <18,5 voru aðeins 7 talsins og því ekki teknir með í tölfræðiúrvinnslu. Hinir hóparnir fjórir voru síðan bornir saman m.t.t. áhættu- og aðgerðartengdra þátta, fylgikvilla og lifunar en langtímalifun og MACCE-frí lifun var áætluð með aðferð Kaplan-Meier. Sjálfstæðir forspárþættir lifunar og MACCE voru fundnir með Cox-aðhvarfsgreiningu. Meðaltal eftirfylgdar var 5,6 ár og miðaðist eftirfylgd við 1. júlí 2014. Niðurstöður: Sjúklingar í ofþyngd reyndust marktækt yngri (67 ár fyrir mikla ofþyngd sbr. 61 ár fyrir kjörþyngd) og hlutfall karla hærra. Sjúklingar í

Rannsóknarverkefni 3. árs nema 2017

yfir himnuna en V1 svæðið sér um vatnsrof á ATP. Undireiningar V0 eru 5 og eru tilgreindar með litlum stöfum (a, c, c’’, d og e). Undireining a er aðal skynjari sýrustigs innan frumunnar. Hún er til í 4 mismunandi ísóformum en þau eru talin ákvarða staðsetningu V-ATPasans innan frumunnar. Í ljósi þess að V-ATPasar spila svo stóran þátt í illkynja hegðun krabbameina hafa þeir þótt fýsilegt lyfjaskotmark, sérstaklega vegna þess að nú þegar eru til lyf sem hamla virkni þeirra. Mikilvægt er að komast að því hvaða áhrif það hefur að fella niður tjáningu þeirra í krabbameinsfrumum. Markmið þessarar rannsóknar var að fella niður tjáningu á mismunandi ísóform undireiningar a og athuga áhrif þess á sýrustig innan frumunnar.


136 Rannsóknarverkefni 3. árs nema 2017

ofþyngd (LÞS >30 kg/m2) höfðu oftar sykursýki, háþrýsting, blóðfituröskun, reykingasögu og tóku oftar beta-blokkera og statín. Einkenni og dreifing kransæðasjúkdóms var hins vegar sambærileg milli hópa, en sjúklingar í mikilli ofþyngd voru þó með lægra EuroSCORE-II en sjúklingar í kjörþyngd (1,6 sbr. 2,7, p=0,002). Aðgerðar- og tangartími var marktækt lengri hjá offeitum (LÞS >30 kg/m2) en sjúklingum í kjörþyngd sem og heildarlegutími, sem var 2 dögum lengri hjá sjúklingum í mikilli ofþyngd samanborið við yfirþyngd (p=0,0099). Tíðni snemmkominna fylgikvilla var sambærileg milli hópa, nema hvað vægar skurðsýkingar og aftöppun af fleiðruvöka voru marktækt fátíðari hjá sjúklingum í mikilli ofþyngd. Dánartíðni innan 30 daga var sambærileg milli hópanna fjögurra, eða í kringum 2%. Langtímalifun var einnig sambærileg milli hópanna en heildarlifun 5 árum frá aðgerð var í kringum 90% (ÖB: 0,88–0,91) og 10 ára lifun 70% (ÖB: 0,70–0,76). MACCE sjúkdómsfrí 5 og 10 ára lifun reyndist einnig sambærileg milli hópa, eða í kringum 81% og 56% (p=0,7). Við aðhvarfsgreiningu reyndist LÞS hvorki sjálfstæður áhættuþáttur fyrir langtíma lifun (OR: 1,02, ÖB: 0,96–1,01) né heldur langtíma MACCE-frírri lifun (OR: 1, ÖB: 0,98 1.03). Ályktanir: Sjúklingar í ofþyngd sem gangast undir kransæðahjáveitu eru yngri og með fleiri áhættuþætti kransæðasjúkdóms. Þegar leiðrétt var fyrir þessum þáttum í fjölbreytugreiningu reyndist líkamsþyngdarstuðull ekki spá sjálfstætt fyrir um tíðni langtíma fylgikvilla og lifunar.

Blóðsýkingar af völdum S. aureus á árunum 2010-2016. Ægir Eyþórsson1, Már Kristjánsson2, Hilmir Ásgeirsson4, Karl G. Kristinsson1,5, Ólafur Guðlaugsson3 Læknadeild, 2Smitsjúkdómadeild LSH, 3Sýkingavarnardeild LSH, 4Smit­ sjúkdómadeild Karolinska University Hospital, 5Sýklafræðideild LSH 1

Inngangur: Staphylococcus aureus er algengur og alvarlegur sýkill í mönnum og getur valdið fjölda mismunandi sýkinga. Bakterían þrífst vel á yfirborði dauðra hluta, sem gerir hana að kjörinni spítalasýkingu. Jafnframt finnst hún í eðlilegri flóru um þriðjungs manna, ýmist á húð, í nefi eða nefkoki. Bakterían er ein algengasta orsök blóðsýkinga á Vesturlöndum, en nýgengi S. aureus blóðsýkinga (e. S. aureus bacteremia, SAB) hefur farið mjög hækkandi samfara aukinni þörf á heilbrigðisþjónustu. Blóðsýking getur fylgt því að bakterían dreifist um líkamann frá upphafsstað og getur einnig leitt til sýklasóttar (e. sepsis), sem er svar hýsils við sýkingunni. Sýklasótt getur leitt til losts (e. septic shock), sem hefur um 40% dánartíðni á spítala. Því eru SAB, eins og aðrar blóðsýkingar, alvarlegar og skiptir því miklu að réttur orsakavaldur sé greindur og réttri meðferð beitt. Fyrir tíma sýklalyfja var dánartíðni þeirra sem fengu SAB um 80% og er enn á bilinu 14-27%. Efniviður og aðferðir: Rannsóknin náði til þeirra blóðræktana sem bárust frá Landspítala Háskólasjúkrahúsi (LSH) og eingöngu í einstaklingum, sem höfðu náð 18 ára aldri. Almennum upplýsingum um aldur, kyn, nýgengi og dánartíðni var safnað. Sjúklingar voru flokkaðar eftir því hvar þeir sýktust, hver uppspretta sýkingar var, alvarleiki sýkingar var skoðaður, upplýsingar um undirliggjandi sjúkdóma,

áhættuþætti og aðskotahluti voru einnig skráðar. Ályktað var um gæði meðferðar út frá tegund sýklalyfs og lengd meðferðar. Kannað var hvort sjúklingar gengust undir hjartaómun og voru allar blóðræktanir á innlagnartímanum skoðaðar. Þá var upplýsingum um aðrar jákvæðar S. aureus ræktanir einnig safnað. Niðurstöður: Alls voru 648 jákvæðar blóðræktanir fyrir S. aureus á Íslandi á árunum 2008-2016. Á rannsóknartímabilinu var unnt að rannsaka 374 tilfelli í 360 einstaklingum. Nýgengitíðnin á árunum 2010-2016 var 28,8 per 105 persónuár, heildardánartíðni eftir 30 daga var 12,1% sem jókst í 20,16% eftir 90 daga. Karlar voru í meirihluta (66,4%) og var miðgildi aldurs 67 ár. Flestar sýkingar tengdust heilbrigðiskerfinu (35,5%) og aðskotahlutir voru algengustu uppsprettur sýkinganna, eða í 22,3% tilfella. Meirihluti sjúklinga (55,1%) var meðhöndlaður með upphafsmeðferð (e. emperic) með virkni gegn S. aureus og meirihluti sjúklinga (64,0%) fékk ákjósanlega eða fullnægjandi endanlega meðferð, sem er hækkun miðað við fyrri rannsóknir. Í 223 tilfellum var framkvæmd hjartaómun og 46 tilfelli af hjartaþelsbólgu voru greind á rannsóknartímabilinu. Ályktanir: Nýgengitíðni á rannsóknartímabilinu breyttist nánast ekkert miðað við seinustu rannsókn sem gerð var á Íslandi. Nýgengitíðnin er áþekk því sem gerist í samanburðarlöndum. Sömuleiðis var ekki munur á dánartíðni eftir 30 daga á milli rannsókna. Eins og sjá má á dánartíðninni er um alvarlega sýkingu að ræða, þrátt fyrir að næstum tveir af hverjum þremur fengi ákjósanlega eða fullnægjandi meðferð. Dánartíðnin í þessari rannsókn er þó heldur lægri en margar erlendar rannsóknir hafa sýnt. Ástæður þessarar lágu dánartíðni eru ekki ljósar. Í flestum tilfellum var óskað eftir ráðgjöf smitsjúkdómalækna sem telst afar jákvætt. Því miður voru nokkrir vankantar á því að blóð væri ræktað þangað til að neikvæð ræktun lág fyrir.

Gallar í myndun og flutningi karnítíns Heimildaskrá – framhald

11. Rose EC, di San Filippo CA, Ndukwe Erlingsson UC, Ardon O, Pasquali M, Longo N. Genotype-Phenotype Correlation in Primary Carnitine Deficiency. Hum Mutat. 2012;33(1):118-123. doi:10.1002/ humu.21607. 12. Schoderbeck M, Auer B, Legenstein E, et al. Pregnancy-related changes of carnitine and acylcarnitine concentrations of plasma and erythrocytes. J Perinat Med. 1995;23(6):477485. doi:10.1515/jpme.1995.23.6.477. 13. Van Hinsbergh VWM, Veerkamp JH, Van Moerkerk HTB. Palmitate oxidation by rat skeletal muscle mitochondria: Comparison of polarographic and radiochemical experiments. Arch Biochem Biophys. 1978;190(2):762771. doi:https://doi.org/10.1016/00039861(78)90337-5. 14. Fukami K, Yamagishi SI, Sakai K, et al. Oral L-carnitine supplementation increases trimethylamine-N-oxide but reduces markers of vascular injury in hemodialysis patients. J Cardiovasc Pharmacol. 2015;65(3):289-295. doi:10.1097/FJC.0000000000000197. 15. Velasquez MT, Ramezani A, Manal A, Raj DS. Trimethylamine N-Oxide: The Good, the Bad and the Unknown. Vanholder R, ed. Toxins (Basel). 2016;8(11):326. doi:10.3390/ toxins8110326. 16. Bernardini I, Rizzo WB, Dalakas M, Bernar J, Gahl WA. Plasma and muscle free carnitine deficiency due to renal Fanconi syndrome. J Clin Invest. 1985;75(4):1124-1130. http:// www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/

PMC425435/. 17. Rasmussen J, Køber L, Lund AM, Nielsen OW. Primary Carnitine deficiency in the Faroe Islands: health and cardiac status in 76 adult patients diagnosed by screening. J Inherit Metab Dis. 2014;37(2):223-230. doi:10.1007/ s10545-013-9640-0.

mam.2004.06.004. 23. Huerta-Alardín AL, Varon J, Marik PE. Bench-to-bedside review: Rhabdomyolysis – an overview for clinicians. Crit Care. 2005;9(2):158-169. doi:10.1186/cc2978.

18. Hafsteinsdóttir K, Snorradóttir H, Rasmussen E. Fréttir af frændum : sjúkdómurinn CTD í Færeyjum. Tímarit lífeindafræðinga. 2010;5(1).

24. Torres PA, Helmstetter JA, Kaye AM, Kaye AD. Rhabdomyolysis: Pathogenesis, Diagnosis, and Treatment. Ochsner J. 2015;15(1):58-69. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/ PMC4365849/.

19. Rasmussen J, Nielsen OW, Janzen N, et al. Carnitine levels in 26,462 individuals from the nationwide screening program for primary carnitine deficiency in the Faroe Islands. J Inherit Metab Dis. 2014;37(2):215-222. doi:10.1007/s10545-013-9606-2.

25. Thuillier L, Rostane H, Droin V, et al. Correlation between genotype, metabolic data, and clinical presentation in carnitine palmitoyltransferase 2 (CPT2) deficiency. Hum Mutat. 2003;21(5):493-501. doi:10.1002/ humu.10201.

20. CARNITINE PALMITOYLTRANSFERASE I DEFICIENCY #255120. Online Mendelian Inheritance in Man, OMIM®. McKusickNathans Institute of Genetic Medicine, Johns Hopkins University (Baltimore, MD). https:// omim.org/. Published 2015.

26. Vitoria I, Martín-Hernández E, PeñaQuintana L, et al. Carnitine-Acylcarnitine Translocase Deficiency: Experience with Four Cases in Spain and Review of the Literature. JIMD Rep. 2015;20:11-20. doi:10.1007/8904_2014_382.

21. Fohner AE, Garrison NA, Austin MA, Burke W. Carnitine palmitoyltransferase 1A P479L and infant death: Policy implications of emerging data. Genet Med. 2017;19(8):851857. doi:10.1038/gim.2016.202. 22. Bonnefont JP, Djouadi F, Prip-Buus C, Gobin S, Munnich A, Bastin J. Carnitine palmitoyltransferases 1 and 2: Biochemical, molecular and medical aspects. Mol Aspects Med. 2004;25(5-6):495-520. doi:10.1016/j.

27. Rebouche CJ, Engel AG. Kinetic compartmental analysis of carnitine metabolism in the human carnitine deficiency syndromes. Evidence for alterations in tissue carnitine transport. J Clin Invest. 1984;73(3):857-867. http://www.ncbi.nlm.nih. gov/pmc/articles/PMC425090/. 28. Rebouche C, Bosch E, Chenard C, Schabold K, Nelson S. Utilization of dietary precursors for carnitine synthesis in human adults. J Nutr. 1989;119( July):1907-1913. http://ukpmc.


137 29. Lombard KA, Olson L, Nelson SE, Rebouche CJ. Carnitine status of lactoovovegetarians and strict vegetarian adults and children. Am J Clin Nutr. 1989;50(2):301-306. doi:10.1079/ PNS2005481. 30. Rebouche CJ, Engel AG. Tissue distribution of carnitine biosynthetic enzymes in man. BBA - Gen Subj. 1980;630(1):22-29. doi:10.1016/0304-4165(80)90133-6.

31. Celestino-Soper PBS, Shaw CA, Sanders SJ, et al. Use of array CGH to detect exonic copy number variants throughout the genome in autism families detects a novel deletion in TMLHE. Hum Mol Genet. 2011;20(22):43604370. doi:10.1093/hmg/ddr363. 32. Celestino-Soper PBS, Violante S, Crawford EL, et al. A common X-linked inborn error of carnitine biosynthesis may be a risk factor for nondysmorphic autism. Proc Natl Acad Sci U S A. 2012;109(21):7974-7981. doi:10.1073/

pnas.1120210109. 33. Rashidi-Nezhad A, Talebi S, Saebnouri H, Akrami SM, Reymond A. The effect of homozygous deletion of the BBOX1 and Fibin genes on carnitine level and acyl carnitine profile. BMC Med Genet. 2014;15:75. doi:10.1186/1471-2350-15-75. 34. Vaz FM, Wanders RJA. Carnitine biosynthesis in mammals. Biochem J. 2002;361(Pt 3):417429. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/ articles/PMC1222323/.

Krabbamein í kvenlíffærum Heimildaskrá – framhald

24. Yamashita H, Okuma K, Kawana K, et al. Comparison between conventional surgery plus postoperative adjuvant radiotherapy and concurrent chemoradiation for FIGO stage IIB cervical carcinoma: a retrospective study. American journal of clinical oncology. Dec 2010;33(6):583-586. 25. Grigsby PW, Zighelboim I, Powell MA, Mutch DG, Schwarz JK. In vitro chemoresponse to cisplatin and outcomes in cervical cancer. Gynecol Oncol. Jul 2013;130(1):188-191. 26. Ansink A, Barros Lopes A, Naik R, Mo­ naghan JM. Recurrent stage IB cervical carcinoma: evaluation of the effectiveness of routine follow up surveillance. BJOG: An International Journal of Obstetrics & Gynaecology. 1996;103(11):1156-1158. 27. Duyn A, Van Eijkeren M, Kenter G, Zwinderman K, Ansink A. Recurrent cervical cancer: detection and prognosis. Acta obstetricia et gynecologica Scandinavica. 2002;81(8):759763. 28. Ratner ES, Foran KA, Schwartz PE, Minkin MJ. Sexuality and intimacy after gynecological cancer. Maturitas. May 2010;66(1):23-26. 29. Andrae B, Andersson TM, Lambert PC, et al. Screening and cervical cancer cure: population based cohort study. BMJ (Clinical research ed.). Mar 01 2012;344:e900. 30. Sankaranarayanan R, Ferlay J. Worldwide burden of gynaecological cancer: the size of the problem. Best practice & research. Clinical obstetrics & gynaecology. Apr 2006;20(2):207225. 31. Krabbamein í legbol. 2012; http:// krabbameinsskra.is/?icd=C54. Sótt 10.03.15. 32. Holland C. Chapter 10: Endometrial cancer. In: Shafi MI, Earl HM, Tan LT, eds. Gynaecological Oncology: Cambridge University Press; 2010. 33. Burke WM, Orr J, Leitao M, et al. Endometrial cancer: a review and current management strategies: part I. Gynecologic oncology. Aug 2014;134(2):385-392. 34. Amant F, Cadron I, Fuso L, et al. Endometrial carcinosarcomas have a different prognosis and pattern of spread compared to high-risk epithelial endometrial cancer. Gynecologic oncology. Aug 2005;98(2):274-280. 35. Amant F, Moerman P, Neven P, Timmerman D, Van Limbergen E, Vergote I. Endometrial cancer. Lancet. Aug 6-12 2005;366(9484):491505. 36. Kaaks R, Lukanova A, Kurzer MS. Obesity, endogenous hormones, and endometrial cancer risk: a synthetic review. Cancer epidemiology,

biomarkers & prevention : a publication of the American Association for Cancer Research, cosponsored by the American Society of Preventive Oncology. Dec 2002;11(12):1531-1543. 37. Cetin I, Cozzi V, Antonazzo P. Infertility as a Cancer Risk Factor - A Review. Placenta. Oct 2008;29:S169-S177. 38. Fisher B, Costantino JP, Redmond CK, et al. Endometrial Cancer in Tamoxifen-Treated Breast-Cancer Patients - Findings from the National Surgical Adjuvant Breast and Bowel Project (Nsabp) B-14. Journal of the National Cancer Institute. Apr 6 1994;86(7):527-537. 39. van Leeuwen FE, Benraadt J, Coebergh JW, et al. Risk of endometrial cancer after tamoxifen treatment of breast cancer. Lancet. Feb 19 1994;343(8895):448-452. 40. Garg K, Soslow RA. Lynch syndrome (hereditary non-polyposis colorectal cancer) and endometrial carcinoma. Journal of clinical pathology. Aug 2009;62(8):679-684. 41. Marchetti M, Vasile C, Chiarelli S. Endometrial cancer: asymptomatic endometrial findings. Characteristics of postmenopausal endometrial cancer. European journal of gynaecological oncology. 2005;26(5):479-484. 42. Kerimoglu OS, Pekin A, Yilmaz SA, Bakbak BB, Celik C. Pyometra in elderly postmenopausal women: a sign of malignity. European journal of gynaecological oncology. 2015;36(1):59-61. 43 . Referral guidelines for suspected cancer. The National Institute for Health and Care Excellence;2005. 44. Saso S, Chatterjee J, Georgiou E, Ditri AM, Smith JR, Ghaem-Maghami S. Endometrial cancer. Bmj. 2011;343:d3954. 45. Buchanan EM, Weinstein LC, Hillson C. Endometrial cancer. American family physician. Nov 15 2009;80(10):1075-1080. 46. Ben-Yehuda OM, Kim YB, Leuchter RS. Does hysteroscopy improve upon the sensitivity of dilatation and curettage in the diagnosis of endometrial hyperplasia or carcinoma? Gynecologic oncology. Jan 1998;68(1):4-7. 47. Plataniotis G, Castiglione M, Group EGW. Endometrial cancer: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Annals of oncology : official journal of the European Society for Medical Oncology / ESMO. May 2010;21 Suppl 5:v41-45. 48. Clark TJ, Mann CH, Shah N, Khan KS, Song F, Gupta JK. Accuracy of outpatient endometrial biopsy in the diagnosis of endometrial cancer: a systematic

quantitative review. BJOG : an international journal of obstetrics and gynaecology. Mar 2002;109(3):313-321. 49. Amant F, Mirza MR, Creutzberg CL. Cancer of the corpus uteri. International journal of gynaecology and obstetrics: the official organ of the International Federation of Gynaecology and Obstetrics. Oct 2012;119 Suppl 2:S110-117. 50. Practice guidelines: uterine corpus-endometrial cancer. Society of Gynecologic Oncologists Medical Practice Committee. Oncology (Williston Park). Jan 1998;12(1):122126. 51. Fattaneh A. Tavassoli PD. Pathology and genetics tumours of the breast and female genital organs: IARC WHO classification of tumours.: IARCPress; 2003. 52. Setiawan VW, Yang HP, Pike MC, et al. Type I and II endometrial cancers: have they different risk factors? Journal of clinical oncology : official journal of the American Society of Clinical Oncology. Jul 10 2013;31(20):26072618. 53. Shafi MI, Earl HM, Tan LT. Gynaecological Oncology. 2010. 54. Oncology FCoG. FIGO staging for carcinoma of the vulva, cervix, and corpus uteri. International journal of gynaecology and obstetrics: the official organ of the International Federation of Gynaecology and Obstetrics. May 2014;125(2):97-98. 55. Lethaby A, Mukhopadhyay A, Naik R. Total versus subtotal hysterectomy for benign gynaecological conditions. The Cochrane database of systematic reviews. 2012;4:CD004993. 56. Guidelines version 1.2014. Uterine Neoplasms. National Comprehensive Cancer Network. 57. Einarsson JI, Suzuki Y. Total laparoscopic hysterectomy: 10 steps toward a successful procedure. Reviews in obstetrics & gynecology. Winter 2009;2(1):57-64. 58. Gemignani ML, Curtin JP, Zelmanovich J, Patel DA, Venkatraman E, Barakat RR. Laparoscopic-assisted vaginal hysterectomy for endometrial cancer: clinical outcomes and hospital charges. Gynecologic oncology. Apr 1999;73(1):5-11. 59. Verdecchia A, Francisci S, Brenner H, et al. Recent cancer survival in Europe: a 2000-02 period analysis of EUROCARE-4 data. The Lancet. Oncology. Sep 2007;8(9):784-796. 60. Tantravahi SK, Werner TL. Locally recurrent endometrial cancer: a case report. Journal of the National Comprehensive Cancer Network : JNCCN. Apr 2012;10(4):442-445.

Rannsóknarverkefni 3. árs nema 2017

ac.uk/abstract/MED/2516120.


138 Rannsóknarverkefni 3. árs nema 2017

61. Lim D, Oliva E. Precursors and pathogenesis of ovarian carcinoma. Pathology. Apr 2013;45(3):229-242. 62. Meinhold-Heerlein I, Fotopoulou C, Harter P, et al. The new WHO classification of ovarian, fallopian tube, and primary peritoneal cancer and its clinical implications. Arch. Gynecol. Obstet. Apr 2016;293(4):695-700. 63. Prat J, Ribe A, Gallardo A. Hereditary ovarian cancer. Hum. Pathol. Aug 2005;36(8):861-870. 64. Russo A, Calo V, Bruno L, Rizzo S, Bazan V, Di Fede G. Hereditary ovarian cancer. Crit. Rev. Oncol. Hematol. Jan 2009;69(1):28-44. 65. Ford D, Easton DF, Stratton M, et al. Genetic heterogeneity and penetrance analysis of the BRCA1 and BRCA2 genes in breast cancer families. The Breast Cancer Linkage Consortium. Am. J. Hum. Genet. Mar 1998;62(3):676-689. 66. Jelovac D, Armstrong DK. Recent progress in the diagnosis and treatment of ovarian cancer. CA Cancer J. Clin. May-Jun 2011;61(3):183203. 67. Salehi F, Dunfield L, Phillips KP, Krewski D, Vanderhyden BC. Risk factors for ovarian cancer: an overview with emphasis on hormonal factors. J. Toxicol. Environ. Health. B Crit. Rev. Mar 2008;11(3-4):301-321. 68. Iversen L, Sivasubramaniam S, Lee AJ, Fielding S, Hannaford PC. Lifetime cancer risk and combined oral contraceptives: the Royal College of General Practitioners’ Oral Contraception Study. Am. J. Obstet. Gynecol. Jun 2017;216(6):580.e581-580.e589. 69. La Vecchia C. Ovarian cancer: epidemiology and risk factors. Eur. J. Cancer Prev. Jan 1 2016. 70. Quirk JT, Natarajan N. Ovarian cancer incidence in the United States, 1992-1999. Gynecol. Oncol. May 2005;97(2):519-523. 71. Rendi MH. Epithelial carcinoma of the ovary, fallopian tube, and peritoneum: Histopathology. 2015; http://www.uptodate. com/contents/epithelial-carcinoma-ofthe-ovary-fallopian-tube-and-peritoneumhistopathology. Accessed 3/30 2016, 2016. 72. Kobel M, Kalloger SE, Huntsman DG, et al. Differences in tumor type in low-stage versus high-stage ovarian carcinomas. Int. J. Gynecol. Pathol. May 2010;29(3):203-211. 73. Heintz AP, Odicino F, Maisonneuve P, et al. Carcinoma of the ovary. FIGO 26th Annual Report on the Results of Treatment in Gynecological Cancer. Int. J. Gynaecol. Obstet. Nov 2006;95 Suppl 1:S161-192. 74. Akeson M, Jakobsen AM, Zetterqvist BM, Holmberg E, Brannstrom M, Horvath G. A population-based 5-year cohort study including all cases of epithelial ovarian cancer in western Sweden: 10-year survival and prognostic factors. Int. J. Gynecol. Cancer. Jan 2009;19(1):116-123. 75. Prat J. Ovarian carcinomas: five distinct diseases with different origins, genetic alterations, and clinicopathological features. Virchows Arch. Mar 2012;460(3):237-249. 76. Fleming GF, Ronett BM, Seidman J, Zaino RJ, Rubin SC. Principles and Practice of Gyneologic Oncology. Epithelial Ovarian Cancer. 5 ed. Baltimore: Lippincott Williams & Wilkins, a Wolters Kluwer business; 2009. 77. Jones MB. Borderline ovarian tumors: current concepts for prognostic factors and clinical

management. Clin. Obstet. Gynecol. Sep 2006;49(3):517-525. 78. Ebell MH, Culp MB, Radke TJ. A Systematic Review of Symptoms for the Diagnosis of Ovarian Cancer. Am. J. Prev. Med. Mar 2016;50(3):384-394. 79. Goff BA. Early detection of epithelial ovarian cancer: Role of symptom recognition. 2014; http://www.uptodate.com/contents/earlydetection-of-epithelial-ovarian-cancer-roleof-symptom-recognition?source=see_link. Accessed 11. apríl, 2016. 80. Engelholm SA, Havsteen H, Lund B, et al. Retningslinier for visitation, diagnostik og kontrol af epitelial ovarie-, tuba- og primær peritonealcancer samt borderline tumorer. 4 ed: Dansk Gynækologisk Cancer Gruppe; 2012. 81. Bottoni P, Scatena R. The Role of CA 125 as Tumor Marker: Biochemical and Clinical Aspects. Adv. Exp. Med. Biol. 2015;867:229244. 82. Buys SS, Partridge E, Black A, et al. Effect of screening on ovarian cancer mortality: the Prostate, Lung, Colorectal and Ovarian (PLCO) Cancer Screening Randomized Controlled Trial. JAMA. Jun 8 2011;305(22):2295-2303. 83. Kurman RJ, Shih I-M. Molecular pathogenesis and extraovarian origin of epithelial ovarian cancer—Shifting the paradigm. Hum. Pathol. 7// 2011;42(7):918-931. 84. Prat J, FIGO committee on Gynecologic Oncology. Staging classification for cancer of the ovary, fallopian tube, and peritoneum. International Journal of Gynecology & Obstetrics. 1// 2014;124(1):1-5. 85. Kalapotharakos G, Hogberg T, Bergfeldt K, Borgfeldt C. Long-term survival in women with borderline ovarian tumors: a populationbased survey of borderline ovarian tumors in Sweden 1960-2007. Acta Obstet. Gynecol. Scand. 2016 Apr (Epub 2016 Jan 2016;95(4):473479. 86. Hoskins WJ. Epithelial ovarian carcinoma: principles of primary surgery. Gynecol. Oncol. Dec 1994;55(3 Pt 2):S91-96. 87. Mann WJ, Chalas E, Valea FA. Cancer of the ovary, fallopian tube, and peritoneum: Staging and initial surgical management. UpToDate 2014; http://www.uptodate.com/ contents/cancer-of-the-ovary-fallopian-tubeand-peritoneum-staging-and-initial-surgicalmanagement. Accessed 21.4, 2016. 88. Gallotta V, Petrillo M, Conte C, et al. Laparoscopic Versus Laparotomic Surgical Staging for Early-Stage Ovarian Cancer: A Case-Control Study. J. Minim. Invasive Gynecol. Mar 16 2016. 89. Bristow RE, Tomacruz RS, Armstrong DK, Trimble EL, Montz FJ. Survival effect of maximal cytoreductive surgery for advanced ovarian carcinoma during the platinum era: a meta-analysis. J. Clin. Oncol. Mar 1 2002;20(5):1248-1259. 90. Chi DS, Eisenhauer EL, Lang J, et al. What is the optimal goal of primary cytoreductive surgery for bulky stage IIIC epithelial ovarian carcinoma (EOC)? Gynecol. Oncol. Nov 2006;103(2):559-564. 91. Eisenkop SM, Spirtos NM, Friedman RL, Lin WC, Pisani AL, Perticucci S. Relative influences of tumor volume before surgery and the cytoreductive outcome on survival

for patients with advanced ovarian cancer: a prospective study. Gynecol. Oncol. Aug 2003;90(2):390-396. 92. Peiretti M, Zanagnolo V, Aletti GD, et al. Role of maximal primary cytoreductive surgery in patients with advanced epithelial ovarian and tubal cancer: Surgical and oncological outcomes. Single institution experience. Gynecol. Oncol. Nov 2010;119(2):259-264. 93. Herzog TJ, Armstrong DK. First-line chemotherapy for advanced (stage III or IV) epithelial ovarian, fallopian tubal, and peritoneal cancer. UpToDate 2016; 66:http:// www.uptodate.com/contents/first-linechemotherapy-for-advanced-stage-iii-oriv-epithelial-ovarian-fallopian-tubal-andperitoneal-cancer Accessed 22.4, 2016. 94. Raja FA, Chopra N, Ledermann JA. Optimal first-line treatment in ovarian cancer. Ann. Oncol. Sep 2012;23 Suppl 10:x118-127. 95. Bell J, Brady MF, Young RC, et al. Randomized phase III trial of three versus six cycles of adjuvant carboplatin and paclitaxel in early stage epithelial ovarian carcinoma: a Gynecologic Oncology Group study. Gynecol. Oncol. Sep 2006;102(3):432-439. 96. Thrall MM, Gray HJ, Symons RG, Weiss NS, Flum DR, Goff BA. Neoadjuvant chemotherapy in the Medicare cohort with advanced ovarian cancer. Gynecol. Oncol. Dec 2011;123(3):461-466. 97. Konstantinopoulos PA, Bristow RE. Neoadjuvant chemotherapy for newly diagnosed advanced ovarian cancer. UpToDate 2014; http://www.uptodate.com/contents/ neoadjuvant-chemotherapy-for-newlydiagnosed-advanced-ovarian-cancer. Accessed 22.4., 2016. 98. Perren TJ, Swart AM, Pfisterer J, et al. A Phase 3 Trial of Bevacizumab in Ovarian Cancer. N. Engl. J. Med. 2011;365(26):24842496. 99. Burger RA, Brady MF, Bookman MA, et al. Incorporation of bevacizumab in the primary treatment of ovarian cancer. N. Engl. J. Med. Dec 29 2011;365(26):2473-2483. 100. Oza AM, Cook AD, Pfisterer J, et al. Standard chemotherapy with or without bevacizumab for women with newly diagnosed ovarian cancer (ICON7): overall survival results of a phase 3 randomised trial. Lancet Oncol. Aug 2015;16(8):928-936. 101. Parkes EE, Kennedy RD. Clinical Application of Poly(ADP-Ribose) Polymerase Inhibitors in High-Grade Serous Ovarian Cancer. Oncologist. Mar 28 2016. 102. Cortesi L, Toss A, Cucinotto I. Parp Inhibitors for the Treatment of Ovarian Cancer. Curr. Cancer Drug Targets. Mar 7 2018. 103. Tummala MK, McGuire WP. Recurrent ovarian cancer. Clin. Adv. Hematol. Oncol. Sep 2005;3(9):723-736. 104. W inter WE, 3rd, Maxwell GL, Tian C, et al. Prognostic factors for stage III epithelial ovarian cancer: a Gynecologic Oncology Group Study. J. Clin. Oncol. Aug 20 2007;25(24):3621-3627. 105. Barnhill DR, Kurman RJ, Brady MF, et al. Preliminary analysis of the behavior of stage I ovarian serous tumors of low malignant potential: a Gynecologic Oncology Group study. J. Clin. Oncol. Nov 1995;13(11):27522756.


139

Rannsóknarverkefni 3. árs nema 2017

Aðstoðarlæknir

Opið alla daga frá 8–24 í Lágmúla og á Smáratorgi. lyfja.is


Rannsรณknarverkefni 3. รกrs nema 2017 140

Profile for Félag Læknanema

Læknaneminn 2018  

Læknaneminn 2018

Læknaneminn 2018  

Læknaneminn 2018