4
LEUCEMIAS E LINFOMAS
Atlas do Sangue Periférico
Leucemia Mieloide Aguda – Indiferenciada (LMA-M0)
É
uma leucemia muito rara, também conhecida como leucemia mieloide aguda com diferenciação mínima, ocorrendo em menos de 5% de todas as leucemias mieloides agudas. Recentemente descrita, a LMA-M0 é caracterizada pela infiltração da medula óssea por mais de 20% de células blásticas, pode ocorrer em várias idades, contudo é mais frequente em crianças e idosos. É chamada de indiferenciada por ter um baixo grau de diferenciação, além de só ser diagnosticada por imunofenotipagem quando, pelo menos, é revelado um dos antígenos de linhagem mieloide: CD33, CD13 ou CD11b. Os blastos da LMA-M0 (Figuras 1.1 a 1.4) são comumente confundidos com os blastos da leucemia linfoide aguda (LLA-L2), pois ambos são negativos ao teste citoquímico mieloperoxidase (MPO). Como a terapia da LMA-M0 e da LLA-L2 são diferentes, é muito importante realizar rapidamente a imunofenotipagem. Todavia, os megacarioblastos (LMA-M7) e os blastos bifenotípicos também podem apresentar semelhanças com os blastos da LMA-M0. Geralmente os blastos da LMA-M0 apresentam-se pequenos, com cromatina frouxa,
RUBIO-0043-Book.indb 4
nucléolo evidente, citoplasma agranular e sem bastonete de Auer; entretanto, são observados frequentemente blastos médios ou pequenos com cromatina mais condensada, nucléolo não aparente e citoplasma escasso, assemelhando-se aos linfoblastos. Não existe apenas um cromossomo anormal envolvido na LMA-M0; as anormalidades mais frequentes relatadas previamente são de cariótipos complexos, tais como -5/del(5q), -7/del(7q), +8 e del(11q). Os sintomas clínicos mais frequentes na LMA-M0 são febre, fadiga, perda de peso, perda de apetite, falta de ar, dor óssea, hematomas e hemorragias (decorrentes de plaquetopenia), infecções frequentes ou persistentes, esplenomegalia e raramente linfoadenopatia. Pode surgir uma massa tumoral fora da medula óssea, conhecida como sarcoma granulocítico ou cloroma. É comum alguns pacientes não apresentarem nenhum sintoma, descobrindo a doença em exames de rotina. No sangue periférico é muito comum observar anemia, plaquetopenia e leucometria geralmente elevada. Outras vezes, ele é normal, mas há presença de blastos.
29/10/2012 10:52:33