test clinique - un cas de dyschromie dentaire chez un veau charolais Tableau - Quelques porphyries humaines et animales Déficits enzymatiques
Métabolisme ●
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Porphyries érythropoïétiques Porphyries hépatiques aiguës
- Aminolévulinate synthétase γ-aminolévulinate (A.L.A.) - Aminolévulinate déshydrase Porphobilinogène (P.B.G.) - Porphobilinogène désaminase
Glycine + Succinyl-CoA
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Pré-urobilinogène
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Uroporphyrinogène III
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Coproporphyrinogène III
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Protoporphyrinogène IX
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Protoporphyrine IX
Porphyries hépatiques cutanées
Glycine
- Ferrochélatase
Succinyl-CoA
γ-aminolévulinate (A.L.A.) Porphobilinogène Pré-urobilinogène Urobilinogène cosynthétase Uroporphyrinogène I Uroporphyrinogène III Uroporphyrine I
Uroporphyrine III Coproporphyrinogène III
Coproporphyrinogène I
Coproporphyrine I
Hème
Lors de déficit en urobilinogène cosynthétase, le métabolisme est orienté vers la production d’uroporphyrine I et coproproporphyrine I
La transmission de cette maladie génétique a été étudiée chez le bovin. Elle est de type mendélien autosomal récessif. Les deux parents doivent être porteur de l’anomalie.
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Pour en savoir plus Rhode EA, Cornelius CE. Congenital porphyria (pink tooth) in Holstein-Friesian calves in California, J A V M A, 1958;112-16. ● Schelcher F, Delverdier M, Bézille P, Cabanié P, Espinasse J. Observation on bovine congenitale erythrocytic protoporphyria in the blonde d’aquitaine breed. The Veterinary Record 1991;403-06. ● Scott DW. Large Animal Dermatology. Philadelphia : W. B. Saunders Company, 1988:487p. ● Sterry W, Paus R. Checklists de médecine Dermatologie, 3e éd. Paris : Thienne et Maloine, 2002:722p. ● Wass WM, Hoyt HH. Bovine congenital porphyria : studies on heredity. Am J Vet Res 1965;26(112):654-65. ●
LE NOUVEAU PRATICIEN VÉTÉRINAIRE élevages et santé 372 - NOVEMBRE / FÉVRIER 2007
Classification des porphyries ● En médecine humaine, les porphyries sont des maladies rares mais bien connues . Elles sont caractérisées par l’accumulation de pigments photosensibilisants, produits lors de troubles du métabolisme de l’hémoglobine ou de l’hème (tableau). ● Les porphyries acquises sont représentées principalement par le saturnisme, les autres sont congénitales et héréditaires. L’absence ou l’insuffisance d’une enzyme provoque la surproduction de certains métabolites et leur accumulation dans l’organisme.
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- Porphyrie de Doss
- Porphyrie aiguë intermittente - Porphyrie - Urobilinogène érythropoïétique cosynthétase congénitale (maladie de Günther) - Porphyrie cutanée - Urobilinogène tardive décarboxylase familiale/sporadique - Coproporphyrinogène - Coproporphyrie oxydase héréditaire - Protoporphyrinogène - Porphyrie variegata oxydase
Figure - Le métabolisme du porphobilinogène
Coproporphyrine III
Porphyries Maladies humaines Maladies bovines
- Protoporphyrie érythropoïétique
- Porphyrie érythropoïétique congénitale ou ostéohémochromatose
- Protoporphyrie bovine
● Il est habituel de différencier selon le tissu où prédomine le trouble métabolique, les porphyries érythropoïétiques et les porphyries hépatiques. Ces dernières sont ellesmêmes scindées en porphyries aiguës (crises avec douleurs abdominales, troubles neurologiques et psychiatriques) et porphyries cutanées (photosensibilisation). ● En médecine vétérinaire, les porphyries érythropoïétiques sont connues sous les deux formes existant chez l’Homme. Outre les bovins, la porphyrie érythropoïétique a aussi été décrite chez le porc, chez le lapin et chez le chat. ● La protoporphyrie bovine n’a été reconnue qu’en race limousine. C’est une maladie héréditaire autosomale recessive, provoquant un déficit de l’activité de la ferrochélatase et une accumulation de protoporphyrine. L’exposition aux rayons ultraviolets provoque une dermite exsudative (photosensibilisation).
CONCLUSION ● Les examens complémentaires n’ont pu être pratiqués dans notre observation puisque le veau est mort après quelques jours, sans qu’il soit possible de savoir si la mort a été provoquée par la porphyrie ou par la gastro-entérite. ● Cette observation voudrait attirer l’attention sur la possible existence des porphyries congénitales en race charolaise, afin de permettre une investigation plus poussée des éventuelles suspicions. ● Si elles étaient confirmées, cette observation pourrait constituer le premier cas décrit en race charolaise. ❒