NOVEMBRE 2023
Article publié à l’origine dans Pathways, Automne 2023. Tous droits réservés 2023, Partenariat canadien du lymphœdème. Diffusé avec la permission de l’éditeur. Adaptation : Anne-Marie Joncas – Graphisme : Catherine Boily
COMMENT DIAGNOSTIQUER LE LIPŒDÈME ? Recommandation du groupe de travail sur le diagnostic de l’Association internationale du lipœdème Par Anna Towers
Les membres du groupe de travail sur le diagnostic de l’AIL
La recherche sur le lipœdème n’en est qu’à ses débuts et il n’existe pas encore de schéma diagnostique internationalement reconnu pour ce syndrome. Cela crée un cercle vicieux. Comment recruter des patients pour la recherche sur cette maladie méconnue si nous ne pouvons pas définir de critères d’inclusion et diagnostiquer le syndrome d’une manière qui soit acceptée dans le monde entier ?
Håkan Brorson MD, PhD (Suède) Domenico Corda MD (Italie) Francesco Greco MD, PhD (Italie) Christian Ure MD (Autriche)
Afin de faire progresser les connaissances sur cette pathologie, l’Association internationale du lipœdème (International Lipoedema Association - theila.net) a été fondée en 2021 par 60 prestataires de soins de santé relevant de plusieurs disciplines et issus de 22 pays. Travaillant en partenariat avec le Partenariat international du lymphœdème, la mission de l’AIL est d’accroître notre compréhension du lipœdème et de relever les normes de soins sur la base de preuves cliniques, d’une expérience approfondie et d’une passion pour l’amélioration des performances thérapeutiques.
Leif Perbeck MD, PhD (Suède) Cristhian Pomata MD (Espagne) Anna Towers MD (Canada)
revues scientifiques existantes, leur rôle était de parvenir à un consensus quant aux critères qui devraient constituer la base d’un diagnostic de lipœdème.
La compréhension actuelle du lipœdème Comme indiqué sur le site Web de l’AIL, le syndrome du lipœdème est une maladie chronique chez les femmes, caractérisée par deux critères principaux : 1 Augmentation disproportionnée du tissu adipeux dans les jambes (parfois dans les bras) PLUS 2 Douleur et/ou sensibilité de la peau au toucher (allodynie) au niveau du tissu adipeux. Cela signifie que des jambes adipeuses sans au moins une douleur anormale ne peuvent être diagnostiquées comme un lipœdème.
Membres du groupe de travail sur le diagnostic de l’AIL (de gauche à droite et de haut en bas) : C. Ure, A. Towers, H. Brorson, D. Corda, C. Pomata, F. Greco, L. Perbeck.
Pour commencer à traiter l’importante question du diagnostic, l’AIL a créé en novembre 2021 un groupe de travail sur le diagnostic composé de sept spécialistes. En s’appuyant sur les
Mais comment mieux définir la douleur associée au lipœdème ? Existe-t-il d’autres symptômes qui peuvent aider à poser le diagnostic ? De nombreuses affections concomitantes ont été décrites chez les patientes atteintes de lipœdème. En plus d’une sensibilité anormale à la douleur, la plupart des patientes atteintes de lipœdème souffrent également de : • Le surpoids et l’obésité (qui est une maladie chronique indépendante du lipœdème) • Une condition physique réduite • Des problèmes de santé mentale tels que l’anxiété chronique, la dépression ou les troubles de l’alimentation • Le manque d’acceptation de soi en raison des critères de beauté actuels • Les problèmes psychosociaux (financiers, couverture de l’assurance maladie pour les traitements, etc.)
Ces affections coexistantes peuvent rendre le diagnostic difficile et influencer la prise en charge.
Vers des critères diagnostiques pour le syndrome du lipœdème Les médecins et chirurgiens membres du groupe de travail sur le diagnostic se sont réunis régulièrement par vidéoconférence au cours de l’année 2022. Ces réunions ont été enregistrées et transcrites. Les membres ont ensuite examiné les transcriptions et ajouté des commentaires ou des questions qui ont été intégrés aux réunions ultérieures. À l’aide du modèle d’investigation PICO1, le groupe de travail a évalué chaque élément diagnostique potentiel, s’est référé à la littérature existante et à ses expériences cliniques combinées, et est parvenu à un consensus concernant un schéma diagnostique recommandé qui a ensuite été examiné et soutenu par le conseil de l’AIL. Parallèlement, le groupe a examiné attentivement les critères diagnostiques utiles des Directives néerlandaises pour le lipœdème2 et a évalué les éléments qui reposent ou non sur une base scientifique significative à ce jour. Voici quelques-unes des grandes questions que le groupe de travail a examinées au cours de ses réunions et de ses échanges : 1
Quels sont les défis à relever pour établir un diagnostic de lipœdème ?
2
Comment un clinicien peut-il diagnostiquer un lipœdème en utilisant des méthodes facilement disponibles et non invasives ?
3
Quels sont les éléments à prendre en compte et ceux à exclure ?
4
Comment les éléments retenus doivent-ils être pondérés dans le schéma ou le guide de diagnostic final ?
5
Que savons-nous de la prévalence du lipœdème, en reconnaissant le grave manque de connaissances des professionnels de la santé et l’absence de critères diagnostiques officiels ?
De nombreuses sous-questions ont également été discutées, notamment : 1 Comment définir la lipohypertrophie par opposition à une répartition normale des graisses ? 2 Qu’est-ce qu’une douleur normale par rapport à une douleur anormale chez les patients susceptibles d’être atteints de lipœdème ? Quel est le type spécifique de douleur liée au lipœdème et comment l’évaluer pour établir un diagnostic ? 3 Le lymphœdème est-il une complication du lipœdème et/ou fait-il partie du diagnostic et de l’évolution du lipœdème ? 4 Le lipœdème « pur », en tant que tel, évolue-t-il ? Le lipœdème peut-il être stadifié, et si oui, comment ? 5 Quel est le lien entre le lipœdème et l’obésité ? 6 Y a-t-il un œdème dans le lipœdème ? 7 Chez les personnes obèses, quel est l’impact de la perte de poids sur les membres atteints de lipœdème ? La plupart de ces questions sont abordées dans l’excellent Document de consensus3 publié en 2020, que le groupe de travail a examiné et que nous recommandons à tous les professionnels de la santé concernés d’utiliser comme référence. Cette publication est disponible sur le site Web de l’Association internationale du lipœdème, ainsi que plusieurs autres références utiles. Les membres du groupe de travail sur le diagnostic ont gardé ces considérations importantes à l’esprit au cours de leurs discussions : 1 Les données de recherche de haut niveau font défaut. Les principales sources consultées ont été les documents de consensus existants et les lignes directrices basées sur des analyses critiques antérieures de la littérature. 2 Actuellement, pour que les critères de diagnostic du lipœdème soient les plus utiles aux cliniciens, le diagnostic doit être établi à l’aide d’une anamnèse et d’un examen physique simples et non interventionnistes, en évitant l’imagerie ou d’autres interventions diagnostiques coûteuses et moins accessibles.
Le schéma de diagnostic que le groupe de travail a recommandé Le diagnostic de lipoedème peut être posé lorsque tous les critères majeurs suivants sont présents : A1, A2, A3 A 1
Répartition disproportionnée du tissu adipeux sous-cutané entre le haut et le bas du corps, qui est symétrique.
A 2 Sensibilité accrue au toucher au niveau des parties atteintes, avec allodynie objective (douleur provoquée) lors d’un test de pincement. A 3 Mains et pieds normaux (en l’absence d’obésité ou de complications liées au lymphœdème)
B1 est un critère mineur qui peut être présent ou absent. Il permet de renforcer le diagnostic. B 1
Épaississement important de la graisse sous-cutanée au niveau des extrémités inférieures et/ou supérieures avec arrêt soudain au niveau des articulations (« signe de la manchette » à la cheville, au coude ou au poignet).
Critères diagnostiques recommandés pour le lipœdème - Groupe de travail de l’AIL sur le diagnostic, soutenu par le conseil de l’AIL, décembre 2022.
D’importantes considérations socio-économiques ont également un impact sur les patientes atteintes de lipœdème. Les membres du groupe de travail, cliniciens et scientifiques cliniques, comprennent la réalité du monde clinique en termes de facteurs socio-économiques et de ressources disponibles. Un problème important soulevé par les patientes atteintes de lipœdème concerne la couverture d’assurance pour la thérapie lymphatique décongestive et les traitements chirurgicaux pour lesquels les patientes demandent un diagnostic médical que la compagnie d’assurance acceptera. Enfin, il convient de tenir compte d’un aspect essentiel de la recherche. Les recherches futures permettront de mieux préciser l’efficacité des traitements disponibles pour le lipœdème. Cependant, le problème du diagnostic du lipœdème reste au cœur du développement clinique et de la recherche. Les critères de diagnostic reconnus au niveau international sont bien sûr essentiels pour sélectionner les patientes qui feront l’objet d’essais cliniques.
Toute personne ayant un intérêt particulier pour cette pathologie est invitée à rejoindre l’AIL. L’adhésion est ouverte aux médecins, aux infirmières spécialisées, aux psychologues, aux physiothérapeutes, aux diététiciens et aux chercheurs dans le domaine du lipœdème, ainsi qu’aux autres professionnels de la santé ayant un intérêt particulier pour le lipœdème, y compris les professionnels employés par l’industrie des dispositifs médicaux et l’industrie pharmaceutique. Le texte intégral du rapport du groupe de travail est disponible dans la section réservée aux membres du site Web de l’Association internationale du lipœdème. (theila.net). Anna Towers, MD, est directrice du Programme de recherche sur le lymphœdème au Centre universitaire de santé McGill (Montréal, Canada) et fait partie du comité de rédaction de Pathways.
Comment évaluer cliniquement la douleur reliée au lipœdème ? La forme particulière de douleur qui définit le lipœdème est l’allodynie (douleur due à un stimulus qui ne provoque normalement pas de douleur ; par exemple, un toucher léger). Il importe de savoir comment le clinicien doit tester l’allodynie. De nombreuses patientes présentant des caractéristiques de lipœdème se plaignent d’une douleur qui pourrait être liée à de nombreux facteurs et troubles connexes. Le clinicien ne peut donc pas se fier à l’anamnèse (antécédents médicaux rapportés par la patiente) ou à l’histoire clinique. À l’époque, le groupe de travail a suggéré que l’évaluation de l’allodynie se fasse par un « test de pincement » au niveau des parties concernées au moment de l’examen physique. Lors de discussions ultérieures que j’ai eues personnellement avec des collègues, des questions éthiques ont été soulevées, de même que des considérations relatives au fait de tenter de provoquer une douleur lors d’un examen alors que la patiente est distraite ! Un collègue a suggéré que nous testions l’allodynie comme nous le faisons pour l’œdème à godet, ce qui, dans le cas d’un éventuel lymphœdème coexistant, devrait impliquer une pression sur le site (généralement la cuisse ou le mollet) pendant une minute. En cas de suspicion de lipœdème, cela provoquera une allodynie.
Conclusion Il est urgent de mener des recherches sur le syndrome du lipœdème. Le groupe de travail de l’AIL a produit un schéma de diagnostic recommandé qui a été soutenu par le conseil de l’AIL en décembre 2022. Un schéma de diagnostic internationalement reconnu pour le lipœdème facilitera la poursuite des recherches, améliorant ainsi notre compréhension de ce syndrome sous tous ses aspects - et affinant finalement le processus de diagnostic lui-même.
Références 1. PICO model: https://researchguides.uic.edu/c. php?g=252338&p=3954402. Accessed 202306-20. 2. Halk AB, Damstra RJ. First Dutch guidelines on lipedema using the international classification of functioning, disability and health. Phlebology 2017, Vol. 32(3) 152–159. 3. International Consensus document, “Lipoedema: a paradigm shift and consensus.” Journal of Wound Care, Vol 29, Supp 2(11), 2020.