Où en est la prise en charge chirurgicale du lymphœdème au Canada
Par Valentina Shamoun, Nina Hadzimustafic et Siba Haykal
INTRODUCTION
Le lymphœdème est une affection chronique caractérisée par une accumulation progressive de liquide lymphatique dans l’interstitium1. Cette accumulation peut entraîner une enflure à toute partie du corps, le plus souvent aux extrémités1. L’étiologie du lymphœdème peut être classée en deux catégories : primaire (congénitale ou héréditaire) et secondaire (acquise)1. Le lymphœdème secondaire survient lorsque les vaisseaux lymphatiques sont endommagés, généralement en raison de la physiopathologie d’une maladie ou de causes iatrogènes2. Le lymphœdème secondaire peut être causé par des traitements contre le cancer tels que le curage ganglionnaire et la radiothérapie, des infections telles que la filariose, des traumatismes et la maladie veineuse chronique3,4. L’obésité a été reconnue comme facteur de risque5,6 concernant le lymphœdème secondaire. Les critères de diagnostic du lymphœdème peuvent varier d’un établissement à l’autre, mais les signes et symptômes les plus courants comprennent une modification significative du volume du membre touché, une sensation de lourdeur, une diminution de l’amplitude des mouvements, des changements cutanés et des cellulites récurrentes7-10. Nous présentons ici une vue d’ensemble des techniques chirurgicales pour traiter le lymphœdème, en soulignant plus particulièrement les limites
et les défis rencontrés pour le traitement des patients canadiens.
INCIDENCE DU LYMPHŒDÈME
La prévalence actuelle du lymphœdème chez les Canadiens est estimée à environ 2,2 %, soit 1 million de Canadiens, selon les différentes causes11. Le lymphœdème secondaire est beaucoup plus fréquent que le lymphœdème primaire. Les femmes représentent près de 85 % des cas12 Compte tenu de l’augmentation du taux de lymphœdème au Canada, il est essentiel que l’accessibilité au traitement et les progrès en matière de prévention se poursuivent.
ENJEUX ACTUELS LIÉS AU LYMPHŒDÈME AU CANADA
Les soins apportés aux personnes atteintes de lymphœdème au pays dépendent de plusieurs facteurs déterminants leur disponibilité. Tout d’abord, l’accès aux cliniques spécialisées dans le traitement du lymphœdème et l’accès aux professionnels de la santé qualifiés sont limités, en particulier dans les régions éloignées ou mal desservies. Deuxièmement, le traitement du lymphœdème, tant dans les centres hospitaliers que dans la communauté, n’est que rarement pris en charge par le système de santé public13. Les vêtements de compression et la thérapie de drainage lymphatique manuel ne sont pas systématiquement couverts par les programmes d’assurance provinciaux4. Une enquête menée par le Canadian
Article publié à l’origine dans Pathways, Été 2024. Tous droits réservés 2024, Canadian Lymphedema Framework. Diffusé avec la permission de l’éditeur.
Adaptation Anne-Marie Joncas Graphisme Catherine Boily
Lymphedema Framework a établi que les vêtements de compression coûtent entre 150 et 600 dollars canadiens13. Comme les lignes directrices recommandent la fourniture de quatre vêtements par an, le coût annuel peut aller de 600 à 3 000 dollars pour un seul membre atteint13. L’autogestion par le biais des vêtements compressifs constitue un élément essentiel des soins prodigués aux patients tout au long de leur vie. Une étude canadienne a révélé que 26,8 % des participants ont signalé un impact négatif du lymphœdème sur le revenu familial11. Les techniques chirurgicales par ablation, telles que la liposuccion, qui peuvent être envisagées pour les patients souffrant d’un lymphœdème sévère sans godet, ne sont pas couvertes par le système de soins de santé canadien. Le traitement du lymphœdème au Canada s’améliore par le développement de procédures, telles que la reconstruction lymphatique immédiate (RLI) implantée à Calgary14.
PRISE EN CHARGE CONSERVATRICE DU LYMPHŒDÈME
Le traitement conservateur de première intention comprend l’utilisation de vêtements de compression, la thérapie manuelle combinée (TMC) ou la thérapie décongestive complète (TDC) (incluant le drainage lymphatique manuel), ainsi que la compression pneumatique. Les patients atteints de lymphœdème doivent combiner ces différentes approches, puisqu’elles favorisent le drainage de la lymphe aux parties touchées, l’atténuation de
FÉVRIER 2024
JUIN 2024
l’inconfort et l’amélioration de l’état de la peau. Pour maintenir la réduction de volume après une compression intensive, l’autogestion continue est nécessaire. Pour se qualifier à une intervention chirurgicale pour le lymphœdème, les patients doivent se conformer à la TMC/TDC avant l’évaluation et comprendre qu’ils continueront à en avoir besoin tout au long de leur vie, indépendamment du fait qu’ils soient de bons candidats à des interventions chirurgicales physiologiques comme traitement de deuxième intention.
Le choix de la technique chirurgicale appropriée repose sur l’imagerie et la présentation du lymphoedème
PRISE EN CHARGE CHIRURGICALE DU LYMPHŒDÈME
Critères de qualification pour les interventions chirurgicales
Les techniques microchirurgicales et ablatives sont considérées à titre de traitement de deuxième intention après que soit constatée l’inefficacité de la TPC/TCD ou l’aggravation de la situation. Les patients présentant un lymphœdème de stade I ou II peuvent être de bons candidats aux techniques chirurgicales physiologiques9
Les patients qui subissent une intervention chirurgicale à risque élevé liée à un lymphœdème peuvent bénéficier d’une prise en charge chirurgicale prophylactique. Les
techniques ablatives par résection sont réservées aux patients atteints d’un lymphœdème de stade II ou III, en raison de leur caractère invasif, non curatif et de piètres résultats esthétiques.
Le choix de la technique chirurgicale appropriée repose sur l’imagerie et la présentation du lymphœdème. Le bilan consiste en une évaluation de l’état de santé général, de l’état nutritionnel, d’un examen vasculaire et de la mesure du volume des membres15. Le diagnostic différentiel est simple grâce aux techniques d’imagerie existantes et aux facteurs de risque connus3. Les techniques d’imagerie modernes telles que la lymphoscintigraphie, l’imagerie par résonance magnétique moléculaire, la lymphangiographie par résonance magnétique vasculaire, l’échographie et la lymphangiographie au vert d’indocyanine (VI) confirment le diagnostic. Ces techniques permettent de visualiser la fonctionnalité du système lymphatique, la direction du flux et d’identifier les vaisseaux lymphatiques obstrués16-18. Cependant, un outil de diagnostic validé combinant des mesures objectives, une évaluation clinique et une évaluation des symptômes fait toujours défaut19
TRAITEMENTS
MICROCHIRURGICAUX ACTUELS
L’anastomose lymphoveineuse (ALV)
L’ALV est une procédure mise au point dans les années 1960 par Nielubowicz et Olszewski, qui consiste à établir une anastomose microchirurgicale, c’est-à-dire à suturer, des vaisseaux lymphatiques à une
Linéaire
petite veine ou à des veinules superficielles20,21. Ce procédé permet de dériver le liquide lymphatique vers le système veineux, en contournant les vaisseaux lymphatiques défaillants ou endommagés22 Plusieurs anastomoses peuvent être réalisées sur un même membre lorsque les vaisseaux lymphatiques sont viables et que les veinules sont adéquates. Une ALV demeure viable si la pression lymphatique est supérieure à la pression veineuse, le meilleur moyen étant de réaliser une anastomose avec des veinules sous-cutanées à basse pression. La réussite d’une AVL repose sur l’identification des éléments suivants (1) un vaisseau lymphatique viable et fonctionnel capable de transporter la lymphe ; et (2) une veinule voisine exempte de reflux. L’injection de vert d’indocyanine dans les espaces interstitiels du membre atteint révèle la progression du lymphœdème par des schémas de reflux dermiques linéaires ou anormaux (image 1)23
Les vaisseaux lymphatiques légèrement sclérosés présentant un certain reflux dermique ont une efficacité thérapeutique idéale pour l’ALV, puisqu’il convient de préserver les vaisseaux lymphatiques linéaires sains et intacts24. Les vaisseaux optimaux présentent un schéma linéaire juste après l’injection de vert d’indocyanine, puis un reflux dermique pendant la phase de plateau24. Les schémas diffus indiquent des vaisseaux gravement sclérosés et ne sont généralement pas utilisés pour l’ALV, tandis que les motifs en poussière d’étoiles témoignent de vaisseaux lymphatiques fonctionnels susceptibles d’être utilisés pour l’anastomose24.
Lors de la cartographie peropératoire, les minuscules vaisseaux lymphatiques distaux des zones de reflux dermique sont repérés pour être anastomosés aux veinules adjacentes25. Une incision cutanée de 1 à 3 cm est pratiquée sur le site ; un instrument de dissection est utilisé pour le détachement des vaisseaux24. Les vaisseaux lymphatiques sont identifiés au niveau du fascia superficiel et les veinules sous-cutanées adjacentes ou les branches veineuses des veines sous-cutanées sont utilisées pour l’anastomose microchirurgicale selon l’une des quatre méthodes illustrées par l’image 224. Ces dernières
Lymphangiographie au vert d’indocyanine
Progression du lymphœdème
Éclaboussure Poussière d’étoiles Diffuse
1
IMAGE
années, il a été démontré que l’ALV pouvait également être une technique prophylactique. Jørgensen et coll. ont démontré que la reconstruction immédiate par ALV en complément de la dissection des ganglions lymphatiques permettait de réduire le lymphœdème de 77 % 26
Les soins postopératoires diffèrent d’un hôpital à l’autre. Plusieurs préconisent toujours le port de bandages compressifs en trois couches pendant 6 semaines et l’automassage. La réduction moyenne du volume du membre est variable ; les diminutions rapportées se situent entre 6 % et 50 %, avec une moyenne de 30 % de réduction de l’excès de volume27-29. Chang et coll. ont constaté que seulement 57 % des patients ayant subi une ALV pour un lymphœdème aux membres inférieurs ont vu leurs symptômes s’améliorer, contre 96 % pour les cas de lymphœdème aux membres supérieurs30
L’ALV est privilégiée par rapport au transfert de ganglions lymphatiques vascularisés (TGLV), car avec un risque minimal, l’intervention est moins invasive et n’entraîne pas de morbidité au niveau du site donneur31. Cependant, l’ALV nécessite des vaisseaux lymphatiques intacts, qui sont souvent inexistants au stade avancé de la maladie.
Une autre restriction significative de l’ALV est que cette technique nécessite un microchirurgien et une installation pouvant accueillir la supermicrochirurgie. La manipulation de vaisseaux d’une taille inférieure à 1 mm suppose l’utilisation d’instruments microchirurgicaux spécialisés et de techniques d’imagerie permettant de détecter les vaisseaux lymphatiques fonctionnels. Ces ressources ne sont pas facilement accessibles dans les établissements hospitaliers du Canada. Les provinces proposant l’ALV sont l’Alberta, la Colombie-Britannique, l’Ontario et le Québec.
Transfert de ganglions lymphatiques vascularisés (TGLV)
Les patients présentant un lymphœdème aux stades II et III peuvent être candidats au TGLV qui consiste à transplanter des ganglions lymphatiques sains au membre atteint. La sélection des sites donneurs
Anastomose lymphoveineuse (ALV)
pour le TGLV est une étape cruciale du processus de planification chirurgicale. Les sites donneurs courants sont illustrés à l’image 310. Les lambeaux perforants de l’artère circonflexe iliaque superficielle (ACIS/SCIP) ou de l’artère épigastrique inférieure profonde (DIEP) sont le plus souvent utilisés en raison de leur apport vasculaire fiable et de leur concentration en vaisseaux lymphatiques3. Le choix du site donneur repose sur plusieurs critères, notamment l’accessibilité et la qualité des ganglions lymphatiques, les résultats de l’imagerie, l’examen clinique, ainsi que les
préférences du patient et du chirurgien32 Les sites receveurs, qu’ils soient proximaux, moyens ou distaux à l’extrémité, ont donné lieu à des conclusions diverses33 Dans les cas où le membre entier est touché, une approche de transfert à deux niveaux peut être envisagée, ce qui implique la transplantation simultanée de ganglions lymphatiques à deux endroits, soit l’extrémité proximale et l’extrémité distale du membre atteint34
Les résultats du TGLV comprennent une réduction de 30 à 60 % de l’excès de volume du membre atteint, une diminution significative de la cellulite et du recours aux thérapies manuelles, ainsi qu’une amélioration globale de la qualité de vie35
Une étude des résultats postopératoires à deux ans menée par Coroneos et coll. a révélé une réduction moyenne de 47,2 % de l’excès de volume au membre atteint36. Une autre étude postopératoire à deux ans menée par Brown et coll. a fait état d’une réduction de 93 % de la cellulite, et 34 % des patients n’ont plus eu besoin de compression37.
34 % des patients ne nécessitaient plus de compression37. La réduction du volume du membre est généralement plus importante pour les extrémités supérieures que pour les extrémités inférieures38
La morbidité du site donneur est une préoccupation dans le cadre du TGLV, même si elle est peu fréquente37. On veille à ne
IMAGE 2
Bout à bout Veine
Bout à côté
à bout Côté à côté Vaisseau lymphatique
©Valentina Shamoun
Côté
IMAGE 3 Transfert de ganglions lymphatiques vascularisés (TGLV)
©Valentina Shamoun
Ablation d’un ganglion lymphatique Lambeau de ganglions lymphatiques sains et vascularisés prélevé au site donneur
Ganglion lymphatique fonctionnel transféré
L’ALV est privilégiée par rapport au transfert de ganglions lymphatiques vascularisés (TGLV), car avec un risque minimal, l’intervention est moins invasive et n’entraîne pas de morbidité au niveau du site donneur
prélever que des ganglions lymphatiques utilisables3,37. La formation de séromes, plus fréquente lors de la reconstruction mammaire par DIEP et du TGLV, peut être évitée avec l’utilisation peropératoire de pinces ou de colle de fibrine pour fermer les vaisseaux lymphatiques afférents, conjuguée à des drains postopératoires au site donneur et à l’usage de la compression39. Les autres complications importantes sont la thrombose, le lymphocèle, l’hématome et le retard de cicatrisation40. Les provinces qui proposent le TGLV sont la Colombie-Britannique, l’Alberta, l’Ontario, le Québec et la Nouvelle-Écosse.
TECHNIQUES
DE CHIRURGIE
ABLATIVE
Avant que les progrès technologiques et chirurgicaux ne conduisent au développement de techniques moins invasives, les techniques par ablation et excision étaient les seules options de traitement chirurgical pour les patients présentant un lymphœdème avancé. Le Québec offre actuellement un traitement par ablation pour le lymphœdème ; certains chirurgiens plasticiens peuvent l’offrir au cas par cas, mais il pourrait ne pas être remboursé par le régime d’assurance maladie.
Procédures de Charles et de Homans-Miller
La procédure de Charles, qui remonte à 1912, est un traitement chirurgical destiné principalement aux lymphœdèmes avancés (stades III et IV) présentant un épaississement cutané important, une augmentation des infections et un éléphantiasis41
Elle consiste à enlever la peau et la graisse jusqu’au fascia, puis à procéder à une greffe de peau mince sur le membre41 Bien qu’elle permette de réduire la circonférence du membre de 30 % et la cellulite de 90 %, les complications telles que les problèmes de cicatrisation et d’esthétique sont fréquentes42. La procédure de Homans, initialement décrite par Kontoleon en 1918, est une version modifiée de la procédure de Charles. Elle recourt à des greffes de peau totale et ne prélève que de la graisse sous-cutanée43. Des incisions verticales sont pratiquées sur la face médiale de la jambe et une partie est enlevée43. Cette méthode offre de meilleurs résultats esthétiques, car une partie du tissu sous-cutané est préservée en même temps que la peau, procurant ainsi une esthétique plus naturelle43.
AUTRES OPTIONS CHIRURGICALES
Lipectomie assistée par aspiration (LAA) La lipectomie assistée par aspiration (LAA) est une technique de résection de troisième ligne proposée aux patients présentant un lymphœdème de stade II/III44 La lipectomie ne doit jamais être pratiquée chez un patient présentant un œdème à godet, indiquant une accumulation de lymphe, qui peut être drainée par un traitement conservateur44. Idéalement, ces patients devraient disposer d’une imagerie révélant une accumulation de graisse plutôt que de liquide visible au cours d’une lymphangiographie par résonance magnétique. La réduction du volume de graisse peut atténuer la pression exercée sur le système lymphatique, ce qui permet d’améliorer le drainage lymphatique et de réduire potentiellement l’enflure associée au lymphœdème. La liposuccion est pratiquée par de multiples petites incisions de 1 cm, soit 5 à 10 pour les membres supérieurs et 10 à 15 pour les membres inférieurs. Les résultats de la LAA se traduisent par une réduction significative du volume après l’opération45-47.
Procédures combinées
La combinaison de techniques chirurgicales est plus efficace et peut donner de meilleurs résultats40,48. Des procédures de résection ont été rapportées avant, de façon concomitante ou après un traitement
chirurgical physiologique49. Lasso et coll. ont effectué une liposuccion guidée par imagerie au vert d’indocyanine pour des patients ne présentant pas d’amélioration significative après l’ALV et ont obtenu une réduction de volume de 42,5 %. Des modifications aux procédures de CharlesHomans apparaissent par le biais de combinaisons avec d’autres modalités de traitement 41-42. En 2015, Maruccia et coll. ont décrit une procédure de Charles modifiée avec lambeau de ganglions lymphatiques pour un lymphœdème de stade avancé, dans le but de prévenir les infections des orteils41. Une technique opératoire similaire décrite par Ciudad, et coll. en 2019 a entraîné un taux de réduction de la circonférence globale pour la partie supérieure de la cuisse et le reste de l’extrémité de 67,4 % et 98,1 % respectivement51. Tous les patients ont pu arrêter le traitement par compression51. De nouvelles technologies d’ingénierie biomédicale sont également à l’étude. Des résultats préliminaires indiquent que BioBridgeMC peut favoriser la lymphangiogenèse chez des modèles de rats35,52
Prévention du lymphœdème secondaire Diverses pratiques préventives sont mises en œuvre dans les établissements pour prévenir le lymphœdème secondaire iatrogène. L’évidement ganglionnaire axillaire étant un facteur de risque important pour le développement d’un lymphœdème du membre supérieur relié au cancer du sein, Deban et coll. ont proposé la reconstruction lymphatique immédiate (RLI) qui consiste à anastomoser les vaisseaux lymphatiques drainant le membre supérieur à des branches de la veine axillaire au moment de l’évidement ganglionnaire axillaire14. Une autre technique émergente similaire est la procédure LYMPHA (Lymphatic Microsurgical Preventive Healing Approach), où l’ALV est pratiquée après curage ganglionnaire axillaire en prophylaxie du lymphœdème53.
Johnson et coll. ont constaté une incidence du lymphœdème de 14,1 % chez les patientes subissant un évidement ganglionnaire axillaire, contre 2,1 % chez celles subissant cet évidement adoubé d’une procédure LYMPHA54. Un essai contrôlé randomisé mené par Paramanandam et
Une autre technique émergente similaire est la procédure LYMPHA (Lymphatic Microsurgical Preventive Healing Approach), où l’ALV est pratiquée après curage ganglionnaire axillaire en prophylaxie du lymphœdème
coll. a démontré que l’utilisation prophylactique de manchons de compression réduisait de manière significative l’enflure du bras chez les femmes présentant un risque élevé de lymphœdème relié au cancer du sein par rapport à celles qui ne bénéficiaient pas de cette mesure préventive55 Les programmes émergents de prévention chirurgicale du lymphœdème au Canada comprennent l’Université de Calgary et le réseau UHN de Toronto.
CONCLUSION
Cet article explore le contexte du lymphœdème au Canada, en soulignant ses causes, ses facteurs de risque, ses méthodes de diagnostic et ses diverses approches thérapeutiques. Le dépistage et l’intervention précoces sont essentiels pour une prise en charge efficace du lymphœdème. Une approche holistique, combinant la physiothérapie, la thérapie par compression, l’exercice et l’intervention chirurgicale si nécessaire, a produit des résultats prometteurs pour soulager les symptômes et améliorer le bien-être général des patients. Au Canada, le traitement du lymphœdème se heurte encore à des difficultés, notamment la méconnaissance de la maladie, le manque d’accès à des soins spécialisés et l’absence de financement des traitements.
En misant sur la collaboration interdisciplinaire, en promouvant la prise en charge et en appuyant les efforts de recherche en cours, il est possible d’améliorer l’expérience des patients et la qualité de vie des personnes atteintes de lymphœdème au pays et à l’étranger.
Messages fondamentaux
1 Une approche par TMC/TDC de première intention est nécessaire avant d’envisager une intervention chirurgicale, et l’autogestion doit être maintenue après l’intervention chirurgicale.
2 Les patients qui présentaient un stade I/II peuvent être candidats à l’ALV. Il s’agit de l’option la moins invasive, mais elle nécessite des vaisseaux lymphatiques intacts ainsi que des équipements pour la lymphangiographie au vert d’indocyanine et la supermicrochirurgie.
3 Les patients présentant un stade II/III peuvent bénéficier d’un TGLV. Cette technique plus invasive comporte un risque de développer un lymphœdème au site donneur.
4 Les techniques par ablation sont en dernier recours et très invasives avec une morbidité importante ; elles sont rarement pratiquées.
5 La lipectomie assistée par aspiration est une technique de résection efficace lorsque la lymphe a provoqué une fibrose et une accumulation de graisse.
Valentina Shamoun est une candidate au doctorat en médecine à l’Université de Toronto. Elle continuera à effectuer des recherches sur le lymphœdème en tant que stagiaire d’été à l’Université de Stanford.
Nina Hadzimustafic MD MSc vient de terminer ses études de médecine à l’Université de Toronto. Elle sera résidente en chirurgie plastique et reconstructive à l’Université McGill en juillet 2024.
Contributions des autrices : VS et NH ont contribué à la conception et à la rédaction du manuscrit. SH a contribué à la conception et a révisé le manuscrit.
Déclaration de conflit d’intérêts : Les autrices déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêts. Remerciements pour le financement : Cette recherche n’a bénéficié d’aucune subvention spécifique de la part d’un organisme de financement du secteur public, commercial ou à but non lucratif.
Siba Haykal MD PhD FRCSC FACS a acquis une grande notoriété en tant que spécialiste de la reconstruction microchirurgicale. Elle a récemment rejoint le département de chirurgie de l’école de médecine de Yale après avoir été professeur adjointe à l’Université de Toronto.
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TÉMOIGNAGE
Marie-Thérèse
Georgina Ginette
