El Síndrome de Wolf-Hirschhorn: Guía básica para padres y profesionales de la salud

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Otro problema que a veces se presenta es la acidosis tubular renal, debida a que el riñón no es capaz de reabsorber el bicarbonato, lo que provoca un exceso de retención de ácido en los riñones. Este problema se trata mediante la administración de bicarbonato de sodio o sustancia similar. En el tracto genital también pueden presentarse anomalías: ‐ En el caso de los varones son frecuentes las hipospadias. Éstas consisten en que la uretra del niño (el conducto que sale de la vejiga ya hacia el exterior) se abre en la parte inferior del pene o en el escroto, en vez de en la punta del pene. A menudo, la hipospadia está asociada con anomalías renales. Si el niño no puede orinar normalmente puede ser necesaria la cirugía, para cambiar la posición de la abertura de la uretra en la punta del pene. La cirugía se suele realizar con un año de edad. ‐ En la criptorquidia, los testículos no han descendido bien al escroto, y el niño puede tener más riesgo de desarrollar una hernia. En ocasiones los testículos descienden espontáneamente durante el primer año de vida, sin necesitar tratamiento. ‐ En las niñas, puede ocurrir que el útero o los ovarios están ausentes, así como malformaciones en los genitales externos. Problemas esqueléticos y ortopédicos Algunos niños con WHS nacen con deformidades de los huesos, músculos y articulaciones, como por ejemplo pie equinovaro o alteraciones de la cadera: ‐ Pie equinovaro: también conocido como pie zambo, es causado por un desarrollo anormal de los tejidos blandos del pie que causa una contorsión del pie hacia afuera y hacia abajo o hacia arriba. El diagnóstico temprano y tratamiento inmediato después del nacimiento son esenciales para la corrección de las deformidades. Cuando el tratamiento se retrasa, puede necesitar terapia intensiva, y más adelante el uso de calzado especial. Si el pie no responde bien a este tratamiento, la cirugía es una opción. ‐ Luxación congénita de cadera: ocurre cuando el extremo superior del fémur, con forma de bola, no se encuentra dentro de la cavidad de la articulación de la cadera. Con un tratamiento apropiado, la cadera puede volver a su posición normal, pero esto está muy ligado a la movilidad

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