Decorso dei sintomi extrarenali nella porpora di Henoch – Schonlein

Arch Dis Child. 2010 nov, 95 (11) :871-6. Epub 2010 set 16.

Decorso dei sintomi extrarenali nella porpora di Henoch-Schonlein: studio prospettico di 6 mesi.

Jauhola O, Ronkainen J , Koskimies O , Ala-Houhala M , Arikoski P, Hölttä T , Jahnukainen T, Rajantie J , Ormala T, Nuutinen M.

Abstract

Department of Children and Adolescents, Oulu University Hospital, OYS (Oulu), Finlandia

OBIETTIVO: Descrivere i sintomi extrarenali e il decorso clinico della porpora di Henoch-Schonlein (HSP).

PAZIENTI E METODI: Studio multicentrico prospettico con 6 mesi di follow-up. Sono stati arruolati 223 pazienti pediatrici (<16 anni) con una nuova diagnosi di HSP, definita sulla base dei criteri dell'American College of Rheumatology (1990), diagnosticati nel periodo Ottobre 1999 - Febbraio 2006. L'età media dei pazienti era 7.1 anni, ed il 52% aveva un'età > 6 anni. Criteri di esclusione erano: trombocitopenia e vasculite sistemica. La maggior parte dei pazienti erano già stati inseriti in un precedente studio sul trattamento precoce con steroide per la prevenzione della nefrite [Ronkainen J. et al., J Pediatr 2006;149:241–7] o in un altro studio sul trattamento della nefrite HSP con ciclosporina A vs. steroide in bolo [Jauhola O, et al., Pediatr Nephrol 2008;23:1584]. La recidiva veniva definita come ripresentazione di lesioni cutanee o di altra sintomatologia da HSP in un paziente asintomatico da almeno 1 mese.

RISULTATI PRINCIPALI: La porpora è stato il sintomo iniziale nel 73% dei pazienti ed è stata preceduta da manifestazioni articolari (15%), gastrointestinali (11%) o entrambi (1%) nel resto dei pazienti con una media di 4 giorni (vedi Figura 1). Sintomi articolari, dolore addominale, melena, nefrite e sintomi ricorrenti si sono verificati nel 90%, 57%, 8%, 46% e 25% dei pazienti, rispettivamente.

Un’orchite ha colpito 17/122 ragazzi (14%). Sette pazienti hanno sviluppato una enteropatia proteino-disperdente caratterizzata da dolore addominale ed edemi, con albumina serica <30 g/l. Altri 49 pazienti hanno mostrato livelli di albumina al di sotto della norma, senza proteinuria. La positività del sangue occulto fecale (26/117, 22%) e dell’α1-antitripsina fecale (7 / 77, 9%) erano suggestivi di una lesione della mucosa intestinale, anche in pazienti senza sintomi gastrointestinali. L’HSP era spesso preceduto da diverse infezioni batteriche, soprattutto da streptococco (36%), e da infezioni virali. Pregresse infezioni da streptococco non hanno indotto variazioni del livello della componente C3 del complemento. Le recidive si sono verificate in 55/221 pazienti (25%) e sono state più frequenti nei pazienti di età> 8 anni (OR 3,7, IC 2,0-7,0, p <0,001) e nei pazienti con nefrite (OR 4,6, IC 2,3-8,9, p <0,001). I pazienti con grave nefrite HSP hanno presentato sintomi extrarenali più frequentemente nei 6 mesi successivi rispetto ai pazienti che non avevano sviluppato nefrite. Il trattamento con steroidi ha ridotto i sintomi durante la fase acuta di malattia nei pazienti trattati (dolore addominale ed articolare), ma non é stata evidenziata una differenza statisticamente significativa nel decorso clinico durante i 6 mesi di follow-up tra i

pazienti trattati (25%) e non trattati (17%) con prednisone (p=0.22) (vedi Figura 2). Non si é verificato nessun caso di invaginazione intestinale.

CONCLUSIONI: L’albumina serica è spesso bassa nei pazienti affetti da HSP anche senza proteinuria, a causa della perdita di proteine attraverso l'intestino, e va monitorata. I pazienti con una nefrite severa HSP presentano sintomi extrarenali a distanza più frequentemente. Sebbene i corticosteroidi possano alleviare i sintomi della HSP, sembrano non modificare il decorso clinico valutato durante i 6 mesi di follow-up. Pertanto non vanno utilizzati di routine ma prescritti in casi specifici, nelle forme severe di HSP.

COSA É GIÀ NOTO SU QUESTO ARGOMENTO - Gli steroidi alleviano i sintomi extrarenali della HSP ma non prevengono lo sviluppo di nefrite - Circa il 60% dei pazienti con HSP presentano sintomi gastrointestinali (coliche addominali, talora melena).

COSA AGGIUNGE LO STUDIO - Il trattamento con steroidi non altera il decorso clinico dei sintomi extrarenali di HSP durante i 6 mesi successivi e non aumenta il rischio di recidiva - il coinvolgimento gastroenterico, misurato attraverso il sangue occulto o l'alfa 1 antitripsina fecale, è frequente nei pazienti senza sintomi gastrointestinali e può causare perdita intestinale di proteine ed ipoalbuminemia.