Sëmundjet kongjenitale të zemrës Punuan:
Mentori:
Pranvera Ibrahimi Bujar Shabani Erzen Bujupi
prof.dr. Xhavit Bicaj
Sot në drejtim të diagnostikës së sëmundjeve të lindura të zemrës ka shumë metoda të avancuara të cilat janë joinvazive dhe kanë të dhëna të mjaftueshme në drejtim të diagnostikës. Si metoda përdoren: Ehokardiografia (real-time me dopller kolor) Kardiografia dhe aortografia Rezonanca Magnetike Tomografia e kompjuterizuar spirale me 64 shtresa
9 lezione që prodhojnë 75 % të të gjithë sëmundjeve kongjenitale të rënda të zemrës te të posalindurit •
•
Rjedhja e zvogëluar 1. Tetralogjia e Fallotit 2. Atrezia trikuspidale 3. Stenoza Pulmonike e rëndë 4. Ebstein’s Rjedhja e rritur 5. Transpozicion 6. VSD
9 lezione që prodhojnë 75 % të të gjithë sëmundjeve kongjenitale të rënda të zemrës te të posalindurit •
Hipertensioni i venës pulmonare
•
7. Zemra e majtë hipoplastike 8. Koarkcioni i aortës 9. TAPVR me obstruksion infradiafragmatik Cka është në të majtë Shuntet majtas- djathtas 1. ASD 2. PDA Truncus arteriosus
Cianoza me vaskularitet të zvogëluar • • • • •
Tetralogjia Truncus-tip IV Tricuspid atresia* Transpozicioni* Ebstein’s
*Gjithashtu shfaqen në DDx të cianozës me vaskulariteti
Cianoza me vaskularitet të rritur • • • • •
Truncus tipet I, II, III TAPVR Tricuspid atresia* Transpozicioni* Ventrikul i vetëm
*Gjithashtu shfaqet në DDx e cianozës me ↓ vaskulariteti
Kardiomegalia me vaskulaturë normale • • • • •
Miokarditi viral Fibroelastoza endokardiale Arteria koronare e majtë aberrante Nekroza cistike mediale Nëna diabetike
Më të shpeshtat •
Shkaku më i shpeshtë i CHF te të posalindurit Sindromi i zemrës së majtë hipoplastike
•
Shkaku më i shpeshtë i CHF >2 javë Koarkcioni i aortës (forma infantile)
•
Më e shpeshta sëmundje cianotike e zemrës Tetralogjia e Fallotit
•
Sëmundja më e shpeshtë e shoqëruar me c R arch Tetralogjia e Fallotit
Më të shpeshtat •
Shunti L→R më i shpeshti Defekti i septumit ventrikular
•
Shunti L→R më i shpeshti te të rriturit Defekti i septumit atrial
•
Sëmundja më së shpeshti e shoqëruar me c R arch Truncus arteriosus
Shuntet Majtas - Djathtas
FemĂŤr acianotike 7 vjeqe
Defekti i septumit atrial
Defekti i septumit atrial 4 tipet kryesore • • • •
Ostium secundum Ostium primum Sinus venosus Posteroinferior
Defekti i septumit atrial kryesore • •
• •
4:1 raporti i femrave ndaj meshkujve Lezioni më frekuent kongjenital i zemrës fillimisht i diagnostifikuar te të rriturit Shpesh shoqërohet me sindromet Ellisvan Creveld dhe Holt-Oram Shoqërohet me prolapsin e valvulës mitrale
Defekti i septumit atrial Tipi Ostium Secundum
•
•
Më së shpeshti ostium secundum është i lokalizuar në fossa ovalis (60%) Shoqërim i lartë me prolapsin e valvulës mitrale
Defekti i septumit atrial Tipi Ostium Primum •
•
•
Ostium primum tipi, zakonisht pjesë e endocardial cushion defektit Shpesh shoqërohet me çarje të valvulave mitrale dhe trikuspidale Tenton të veproj fiziologjikisht sikur VSD
Defekti i septumit atrial Tipi Sinus Venosus •
•
Tipi sinus venosus lokalizohet lartë në septumin inter-atrial 90% shoqërim i drenimit anormal të venës pulmonare të sipërme të djathtë me SVC ose atriumin e djathtë • Partial anomalous pulmonary venous return
Defekti i septumit atrial Tipi Posteroinferior
• •
Tipi më i rrallë Shoqërohet me mungesë të sinusit koronar me SVC të majtë duke u derdhur në atriumin e majtë
Defekti i septumit atrial Hipertensioni Pulmonar •
•
I rrallë në ostium secundum varietetin (<6%) • Shunt me shtypje të ultë nga LA→RA Më i shpeshtë në ostium primum varietetin • Sillet fiziologjikisht sikur VSD
Femër 37 vjeqe me PAH 2° të rëndë Tipi ostium primum i ASD
Defekt i septumit atrial Rëntgeni
• • •
Enët pulmonare të zmadhuara Atriumi i majtë me madhësi normale Aorta normale deri e vogël
Defekti i septumit atrial Komplikimet •
Shuntet e mëdha të shoqëruara me •Infeksione pulmonare dhe aritmi kardiake
•
•
Incidencë më e lartë e sëmundjes perikardiale me ASD së ndonjë tjetër CHD Endokarditi bakterial është i rrallë
Diferencimi i ASD, PDA dhe VSD
Defekti i septumit atrial
Pse atriumi i majtë nuk është i zmadhuar
FemĂŤr acianotike 1 vjeqare
Defekti i septumit ventrikular
Defekti i septumit ventrikular Kryesoret • •
Shunti L→R më i shpeshtë Shunti është aktualisht nga ventrikuli i majtë në arterien pulmonare më shumë se në ventrikulin e djathtë
Defekti i septumit ventrikular Tipet • • • •
Membranoz Supracristal Muskular AV kanal
Defekti i septumit ventrikular Membranoz •
•
•
Membranoz=VSD perimembranoz (75-80%-më i shpeshti) Lokacioni: Posterior dhe inferior ndaj crista supraventricularis afër kuspiseve të djathtë dhe posteriore të valvulës aortale Shoqërohet me: aneurizma të vogël të septumit membranoz
Defekti i septumit ventrikular Supracristal •
• •
Supracristal=conal VSD (5%-më pak e shpeshtë) Crista supraventricularis= U inverzeNë CXR: kuspisi i djathtë aortik mund të hernizoj → insuficiencë aortike
Defekti i septumit ventrikular Muskular • •
•
Muskular VSD (5-10%) Poshtë dhe anterior brenda trabekulacioneve të septumit muskular Mund të konsistoj në VSD të shumëfishta=“swiss-cheese septum”
Defekti septal ventrikular AV kanali • • •
•
Kanali atrioventrikular=endocardial cushion type=posterior VSD (5-10%) Lokacioni: afër fletave septale dhe anteriore të valvulës mitrale VSD i madh→hipertension pulmonar, eventualisht shunt reversal • Eisenmenger’s physiology VSD shumë e madhe→CHF së shpejti pas lindjes
Defekti i septumit ventrikular Historia natyrale •
Historia natyrale VSD afektohet nga dy faktorë: • Lokacioni i defektit • Muskular dhe perimembranoz kanë incidencë të lartë të mbylljes spontane • Endocardial cushion defektet kanë shkallë të ultë të mbylljes
Defekti i septumit ventrikular Historia natyrale •
Madhësia e defektit • Sa më i madh defekti, më shumë→CHF • Sa më i vogël defekti, më shumë ka gjasë të jetë asimptomatik
Defekti i septumit ventrikular Eisenmenger Physiology •
Rritja progresive në rezistencën vaskulare pulmonare • Hiperplazia intimale dhe mediale→ • Reverzim i L→R shuntit ne R→L shunt • Cianoza
Defekti i septumit ventrikular Dekursi klinik •
• •
•
Neonatët zakonisht asimptomatik për shkak të rezistencës së lartë vaskulare pulmonare nga lindja deri në 6 javë Shkak i shpeshtë i CHF në infante Mund të zhvillohet endokarditi bakterial Hipertension pulmonar i rëndë→Eisenmenger’s physiology/cyanosis
Defekti i septumit ventrikular Rëntgeni •
•
• •
Arteria pulmonare kryesore prominente • Adult Shunt vaskulatura (rrjedhje e rritur në mushkëri) Zmadhim i LA (80%) Aorta normale në madhësi
Defekti i septumit ventrikular Pse atriumi i majtë është i zmadhuar
FemĂŤr acianotike 4 muajshe
Defekti i septumit ventrikular Prognoza •
•
Mbyllja spontane ndodh në 40% gjatë 2 viteve të para të jetës 60% gjatë 5 viteve
Defekti i septumit ventrikular Indikacionet për kirurgji •
•
• •
Shunti më i madh se 2:1, ndërhyrja kirurgjike kërkohet para se të zhvillohet hipertensioni i arteries pulmonare CHF e papërgjegjshme në menaxhim medikamentoz Mosrritja Defektet supracristale për shkak të incindencës së tyre të lartë të AI
FemĂŤr acianotike 8 muajshe
Patent Ductus Arteriosus
Patent Ductus Arteriosus Kryesore •
Incidenca më e lartë në Trizomia 21 Trizomia 18 Rubella Preemies
•
Predominanca në femra 4:1
Patent Ductus Arteriosus Anatomia
•
Duktusi lidh arterien pulmonare me aortën descendente distalisht nga arteria subclavia e majtë
Ductus Arteriosus Fiziologjia •
•
Në jetën fetale, kalon gjakun nga arteria pulmonare në aortë Në lindje, rritja në koncentrimin e oksigjenit arterial konstrikcionin e duktusit
Ductus Arteriosus Mbyllja normale •
Mbyllja funksionale Gjatë 24 orëve të jetës
•
Mbyllja anatomike normale Komplete pas 2 muajve në 90%
•
Mbyllja në moshën 1 vjeqare në 99%
Patent Ductus Arteriosus Patofiziologjia •
Duktusi mund të persistoj • Për shkak të defektit në murin muskular të duktusit, ose • Defektit kimik në përgjigjje ndaj oksigjenit
• •
Persistenca anatomike e duktusit pas 4 muajve është abnormale Gjaku shuntohet nga aorta në arteriet pulmonare
Patent Ductus Arteriosus Klinika •
Shkak i shpeshtë i CHF në infantet prematur • Zakonisht në moshën 1 javore (pasi HMD bie dhe shtypja në arterien pulmonare bie)
• •
Shtypje e pulsit e gjerë Zhurmë kontinuale
Patent Ductus Arteriosus Rëntgeni • • • • •
Kardiomegali Atriumi i majtë i zmadhuar Arteria pulmonare kryesore prominente (adult) Vaskulatura pulmonare periferike prominente Prominence e aortës ascendente
Patent Ductus Arteriosus Pse atriumi i majtĂŤ i zmadhuar
Patent Ductus Arteriosus Kalcifikimet •
•
Punktat kalcifikim në vendin e mbylljes së duktusit është e dhënë normale Kalcifikim linear në vendin e duktusit mund të shihet tek adultët me PDA
Patent Ductus Arteriosus Prognoza
•
Mbyllja spontane mund të ndodh
Patent Ductus Arteriosus Komplikimet • • • • •
CHF Mosrritja Infeksionet pulmonare Endokarditi pulmonar Eisenmenger’s fiziologjia me lezione të avancuara
FemĂŤr cianotike 2 vjeqare
Anomalia parciale ose totale e kthimit venoz pulmonar
Cianoza me vaskularitet të rritur • • • • •
Truncus tipet I, II, III TAPVR Tricuspid atresia* Transpozicioni* Ventrikul i vetëm
*Gjithashtu shfaqet në DDx e cianozës me ↓ vaskulariteti
Dy tipet •
•
Parcial (PAPVR) •Abnormaliteti fiziologjik i lehtë •Zakonisht asimptomatik Total (TAPVR) •Abnormalitetet fiziologjike serioze
PAPVR Kryesore •
• •
Një nga katër venat pulmonare mund të derdhet në atriumin e djathtë Rrjedhoja të lehta fiziologjike ose pa to Shoqërohet me ASD • Tipet sinus venosus ose ostium secundum
TAPVR Kryesore •
•
Të gjitha kanë shunt nga mushkëritë në anën e djathtë të zemrës Të gjithë duhet të kenë shuntin R→L për mbijetesë • ASD obligatore të kthejnë gjakun në anën sistemike
• •
Te gjithë janë cianotik Oksigjenimi identik në të katër dhomat e zemrës
TAPVR Tipet
• • • •
Supracardiac Cardiac Infracardiac Mix
TAPVR Tipi Suprakardiak-Tip I • •
•
Më i shpeshti (52%) Venat pulmonare drenohen në venën vertikale (prapa arteries së majtë pulmonare) → venën brachiocephalice të majtë → SVC DDx: VSD me timus të zmadhuar
TAPVR Suprakardiak tip 1-Rëntgeni •
•
•
Zemra ‘dordolec’=SVC e dilatuar+vena vertikale e majtë Shunt vaskulatura 2° rrit kthimin në zemrën e djathtë Zmadhimi i zemrës së djathtë 2° mbingarkesa vëllimore
TAPVR- suprakardiak tip 1
TAPVR Tipi Kardiak-Tip II • •
E dyta më e shpeshtë: 30% Drenohet në sinusin koronar ose RA • Sinusi koronar më i shpeshtë
• • •
Vaskulatura e rritur pulmonare Mbingarkesa e RV→CHF pas lindjes 20% e tipit të I-rë dhe II-të mbijetojnë deri në moshë madhore • Të tjerët përfundojnë në vitin e parë
TAPVR Tipi Infrakardiak-Tip III • •
•
•
Përqindja totale: 12% Vena pulmonare të gjata drejtohen poshtë përgjatë ezofagut Zbrazet brenda IVC ose venës portale (më i shpeshti) Vena konstriktohet nga diafragma kur kalon nëpër hiatusin ezofageal
TAPVR Tipi Infrakardiak-në vazhdim •
• •
•
CHF e rëndë (90%) 2° obstruksion në kthimin venoz Cianotik 2° shunti R→L nëpër ASD Shoqërohet me asplenia (80%), ose polisplenia Prognoza=vdekje brenda disa ditëve
TAPVR Tipi mix-Tip IV
• •
Përqindja totale: 6% Përzierje të tipeve I - III
ASD (primum) me PAH
TAPVR nga poshtë diafragmës
VSD
ASD
SĂŤmundja cianotike e zemrĂŤs
Cianoza me vaskularitet të zvogëluar • • • • •
Tetralogjia Truncus-tip IV Tricuspid atresia* Transpozicioni* Ebstein’s
*Gjithashtu shfaqen në DDx të cianozës me vaskulariteti
Cianoza me vaskularitet të rritur • • • • •
Truncus tipet I, II, III TAPVR Tricuspid atresia* Transpozicioni* Ventrikul i vetëm
*Gjithashtu shfaqet në DDx e cianozës me ↓ vaskulariteti
Tetralogjia e Fallotit
Tetralogjia e Fallotit Kryesore •
•
Rreth 10% të të gjithë lezioneve kongjenitale të zemrës Shkaku më i shpeshtë i sëmundjes cianotike të zemrës pas jetës neonatale
Tetralogjia e Fallotit Komponentet • •
VSD i lartë Stenoza pulmonike, p.sh. obstruksion i rrjedhjes nga ventrikuli i djathtë • Zakonisht infundibular, ndonjëherë valvular
• •
Overriding aorta Hipertrofi e ventrikulit të djathtë
Tetralogjia e Fallotit Anomalitë tjera •
• • • •
Harku aortik i djathtë në 25% • Tipi i imazhit pasqyrë Vena cava superior e majtë ASD Abnormalitetet e valvulës trikuspidale Anomalitë e arterieve koronare • Arteria koronare descendente anteriore e majtë aberrante që vjen nga arteria koronare e djathtë
Tetralogjia e Fallotit Anomalitë e tjera
Abnormalitetet e arteries pulmonare dhe degëve të saj • Koarkcionet periferike të AP, unilaterale • Mungesa ose hipoplazia e arteries pulmonare • Zakonisht majtas • Mungesa e valvulës pulmonike • Valvula pulmonike bikuspidale
Tetralogjia e Fallotit Komponenta kritike •
Shkalla e stenozës pulmonike • Rregullon shkallën e shuntit R→L • Rregullon overriding e aortës • Sa më e madhe stenoza, aq më e madhe overriding e aortës
Tetralogjia e Fallotit Te dhenat klinike • • • • • • •
Mbledhje Dispne Pamundësi të përparoj Cyanosis-zakonisht Rastet e rënda ↔ në lindje ↔ PS e rëndë Rastet e lehta ↔ shumë më vonë ↔ PS e lehtë “Pink tets” (acianotik) dhe “Blue tets” (cianotik)
Tetralogjia e Fallotit Të dhënat imazherike •
•
• • •
Madhësi normale e zemrës Rrallë e zmadhuar Apexi kardiak i zhvendosur lart “coer en sabot” PA segmenti konkav Vaskulatura e zvogëluar Harku aortik i djathtë në 25%
Tetralogjia e Fallotit
Tetralogjia e Fallotit
Tetralogjia e Fallotit
Trilogjia e Fallotit • • •
Stenoza valvulare pulmonike ASD Hipertrofi e ventrikulit të djathtë
Truncus Arteriosus
Truncus Arteriosus Embriologjia •
Anomali jo e shpeshtë 2° dështim i truncus arteriosus të përbashkët primitiv të ndahet në aortë dhe arterien pulmonare
Truncus Arteriosus Kryesoret •
•
•
Valvula trunkale është zakonisht trikuspidale Segmenti i arteries pulmonare kryesore është konkave në tipet II, III, dhe IV Vaskulatura pulmonare është tip shunt në tipet I, II dhe III
Truncus Arteriosus Harku aortik i anës së djathtë
•
•
Harku i anës së djathtë në rreth 33% • Zakonisht tipi i imazhit pasqyrë Por për shkak se truncus është shumë i rrallë, numëron vetëm për 6% të të gjithë harqeve në anën e djathtë
Truncus Arteriosus Triada
Truncus Arteriosus Asociacionet
•
•
VSD • Gjithmonë Anomalitë e arterieve koronare
Truncus Arteriosus Te dhënat klinike •
•
Infantet dhe fëmijët demonstrojnë shuntin L→R • Cianoza minimale • CHF • Infeksionet respiratore • çrregullimet në rritje Shumica janë të vdekur brenda 6 muajve
Truncus Arteriosus Te dhënat klinike •
•
Cianoza është më e keqësuar në II dhe III Anomalitë shoqëruese • Kockat • Veshkat • Mushkeritë • Palatum skize
Truncus Arteriosus Rëntgeni • • • • •
Kardiomegalia Harku aortik i djathtë (33%) Segmenti konkav i arteries pulmonare Atriumi i majtë i zmadhuar në 50% Zhvendosja e hilumit • Hilumi i djathtë i ngritur në 20% • Hilumi i majtë në 10%
Truncus Tip 1
Truncus Tip 1
Truncus tip II
Truncus tip II
Truncus tip III
Truncus Tip IV (TOF me atrezi pulmonare)
Qarkullimi bronkial
Rrjedhje e rritur
Truncus Arteriosus Te dhënat angiografike •
•
Në angiogram, valvula trunkale mund të kenë 2-6 kuspise • Më e shpeshta trikuspidale Në projeksionin lateral, plani i valvulës trunkale • Anon përpara drejt shputës së pacientit
Atrezia Trikuspidale
Atrezia Trikuspidale •
•
Fuzion i cushioneve endokardiale dorsale dhe ventrale ndodh shumë në të djathtë → obliterim i valvulës trikuspidale, dhe Hipoplazia e zemrës së djathtë • Valvula trikuspidale, ventrikuli i djathtë dhe arteria pulmonare
Atrezia Trikuspidale •
Obstrukcion komplet i jashtërrjedhës nga RA • Nevojiten shunti R→L: Patent foramen ovale ose ASD • ASD e vogël → shtypje të ngritura të RA dhe RA e zmadhuar • ASD e madhe → shtypje të ulta të RA dhe zmadhim minimal të RA
•
Gjaku në zemrën e majtë duhet të kthehen në mushkëri • Gjithashtu shoqërohet me VSD ose PDA
Atrezia Trikuspidale
Transpozicion i enëve të mëdha
•
•
70% kanë lidhje normale të enëve të mëdha 30% kanë transpozicion të arterieve të mëdha
Atrezia Trikuspidale Dy tipet kryesore •
•
Pa transpozicion të arterieve të mëdha • Disa shkallë të PS • Shumica (70%) Transpozicion i arterieve të mëdha • Pa stenozë pulmonike • Pakica (30%)
Atrezia Trikuspidale Rëntgeni – Pa transpozicion • • • • •
Zemër me madhësi normale Enët pulmonare të zvogëluara (60-70%) Arterie pulmonare konkave/e rrafshët ASD e vogël →RA e zmadhuar ASD e madhe →RA normale ose pak e zmadhuar
Atrezia Trikuspidale- ca PS, pa transpozicion
Atrezia Trikuspidale Rëntgeni - Transpozicioni
• • •
Kardiomegali e lehtë Enët pulmonare të gllabëruara Nuk ka pamje karakteristike të zemrës
Atrezia Trikuspidale – pa PS, shunt enët
Transpozicioni i enëve të mëdha
Transpozicioni i enëve të mëdha Kryesoret •
•
•
Shkaku i dytë më i shpeshtë i cianozës te të posalidurit Qarkullimet pulmonare dhe sistemike formojnë dy rrathë te ndarë Duhet të jetë miksim në mes të dy rrathëve për jetë
Transpozicioni i enëve të mëdha Abnormalitetet shoqëruese •
Rreth 1/3 ka VSD • Sa më i madh shunti, më lehtë CHF
• • •
Rreth ¼ deri ½ ka patent ductus Disa ka ASD E dhëna tjetër është obstruksion i hyrjes së gjakut në arterien pulmonare • Zakonisht stenoze subpulmonike
Transpozicion i arterieve të mëdha Rëntgeni • • • •
Kardiomegali e lehtë Segment konkav i arteries pulmonare Mediastinumi i ngushtë Shunt enët • Varet nga madhësia e shuntit dhe shkalla e PS
Transpozicion i enëve të mëdha Cianotik me - vaskulaturë
Transpozicion i enëve të mëdha RVgram
Transpozicion i enëve të mëdha LVgram
Mes i ngushtë në transpozicion
LVgram me VSD por lidhje normale e Ao me PA
Transpozicion i korrigjuar me VSD
Anomalia Ebstein
Ebstein Anomalia Kryesoret • •
E rrallë Kuspiset posteriore dhe septale të valvulës trikuspidale të zhvendosura në ventrikulin e djathtë • Ventrikuli i djathtë me i vogël ose i “atrializuar”
•
Insuficiencë tricuspidale→ shtypjes atriale të djathtë →shunt R →L nëpër foramen ovale( ose ASD) • Cianoza është prezente në neonatët
Ebstein Anomalia
Ebstein Anomalia Rëntgeni •
Kardiomegalia • Një nga pak gjendjet → kardiomegali ditët e para të jetës
•
•
Prominencë e pazakontë në skajin e djathtë të zemrës Rrjedhja pulmonare është e zvogëluar
Ebstein Anomalia
Ebstein Anomalia
Ventrikuli i vetĂŤm
Ventrikuli i vetëm •
Befasi! •Janë zakonisht dy ventrikuj në këtë sëmundje
• •
Ventrikul i vetëm: një ventrikul me dy atriume Tre tipe të ventrikulit të vetëm •LV morfologjik me RV rudimentar (zakonshëm) •RV morfologjik me LV rudimentar (rrallë) •Ventrikul morfologjikisht i papërcaktuar (rrallë)
Ventrikul i vetëm •
Më i shpeshti • LV morfologjik me RV rudimentar
•
Gjithashtu quhet • Double-inlet ventrikul i majtë • Ventrikul i përbashkët • Zemër univentrikulare
•
Shpesh vështirë të përcaktohet cili ventrikul anatomik është prezent
Ventrikul i vetëm Shoqërimet •
• • •
Stenoza pulmonike • Valvulare ose subvalvulare (66%) Atrezi pulmonare PAPVR PDA
Ventrikul i vetëm Imazhi • • •
Pa pamje karakteristike Segment konkav i arteries pulmonare Shunt enët
Ventrikul i vetĂŤm
Lezionet obstruktive
Lezionet që shkaktojnë CHF
CHF te të posalindurit
Rrjedha e kthimit e penguar në zemrën e majtë • • • • • •
Koarkcioni infantil Stenoza aortike kongjenitale Hypoplastic Left Heart Syndrome Stenoza mitrale kongjenitale Cor triatriatum Obstrukcion në kthimin venoz nga mushkëritë •TAPVR nga poshtë diafragmës
Diagnostifikimi i CHF në të posalindurin • • •
•
Zakonisht kanë kardiomegali Tufat bronchvaskulare dobët të definuara Rrafshim i diafragmës • Dispne Rrallë • Linjat Kerley B • Efuzione pleurale
CHF në Sekuencën Kronologjike
Shkaqet më të shpeshta të CHF Në sekuencën kronologjike
<24 orë………Aritmia intrauterine Java e parë……..Sindroma e zemrës së majtë hipoplastike 2-6 javë………..Koarkcioni infantil 1-4 muaj……….Shuntet e mëdha L→R VSD, ASD, PDA, AV kanal
Koarkcioni i AortĂŤs
Koarkcioni i Aortës Kryesoret • •
2x më e shpeshtë te meshkujt Klasifikimi i zakonshëm • Forma infantile ose preduktale • Forma adulte ose juxtaduktale
•
Lidhja e duktusit në koarkt afekton pasqyrën klinike
Koarkcioni i Aortës Koarkcioni proksimal duktusit •
•
•
Rjedhja është shpesh nga PA në Ao nëpër duktus Cianoza në gjysmën e poshtme të trupit Gjaku i oksigjenuar nga LV shkon në enët e mëdha të kokës dhe qafës • Jo cianotik
Koarkcioni i Aortës Koarkcioni distal nga duktusi •
•
• •
Rrjedhja fillimisht është nga Ao në PA (L→R shunt) Nëse ka fiziologji të Eisenmengerit, rrjedhja kthehet dhe shkon nga PA drejt Ao (R →L shunt) Cianozë Forma më e shpeshtë
Koarkcioni i Aortës Klasifikimet tjera •
Klasifikimet më të komplikuara marrin këto parasysh • Lokacionin dhe gjatësine e koarktit • Patencën e duktus arteriosus • Lidhjen e koarktit me duktusin
Koarkcioni i Aortës Forma adulte •
• •
Forma adulte ose juxtaduktale është më e shpeshtë se infantile Zakonisht lokalizohet Zona e koarkcionit vetëm pas origjinës se LSCA në nivel të duktusit
Koarkcioni i aortĂŤs
Koarkcioni i Aortës Forma infantile • •
Forma preduktale, infantile = tipi difuz Segment i gjatë, tubular i aortës së ngushtuar • Nga distalisht arteries brachiocephalice deri në nivel të duktusit
•
Defektet intrakardiake(VSD, ASD, valvula e deformuar mitrale) prezente në 50% të tipit difuz • Gjithashtu patent ductus arteriosus
Koarkcioni i Aortës Defektet shoqëruese •
• • • •
Valvula aortike bikuspidale (defekti shoqërues më i shpeshti në 50%) VSD ASD Transpozicion 25% e pacientëve me sindrome të Turnerit kanë koarkcion të aortës
Koarkcioni i Aortës Shone Syndrome • • • •
Koarkcion i aortës Stenozë aortale Valvula mitrale parashut Unaza mitrale supravalvulare
Të dhënat rëntgenologjike Dhëmbëzim brinjësh • •
•
•
Shenja e vetme më e mirë Sa më i vjetër të jetë personi aq më shumë do ta ketë dhëmbëzimin brinjor (e pazakontë <6 vjeq) Shumica me koarkcion shfaqin atë >20 vjeq Dhëmbëzimi brinjor ndodh në rrethin me shtypje të lartë
Te dhënat rëntgenologjike Dhëmbëzim brinjësh •
•
Më së shpeshti përfshin brinjët 4-8 • Nganjëherë mund të perfshijë te 3 dhe 9 Nuk perfshin brinjën e parë dhe dytë • Interkostalet vijnë nga trunku costocervical dhe nuk furnizojnë rrjedhën kolaterale të aortës descendente
٠ 4-8 anastomozojnë me mamaren interne të formojnë kolaterale për aortën descendente
Te dhënat rëntgenologjike
Dhëmbëzim brinjësh unilateral djathtas
Te dhënat rëntgenologjike
Dhëmbëzim brinjësh unilateral majtas
Të dhënat rëntgenologjike Treshja •
Shkaktohet nga (sipas rendit) • LSCA e dilatuar ose aortic knob • “Tuck” e vetë koarktit • Dilatim poststenotik
•
•
Ndodh në 1/3 – ½ e pacientëve me koarkcio • Jo te femijët Lidhet me “3 reverz” ose “E” në ezofagun e mbushur me barium
Të dhënat rëntgenologjike Vazhdim •
Konveksiteti anës së majtë të mediastinumit vetëm mbi knob aortik 2° në •Aorta e dilatuar proksimal ndaj koarkcios, ose •LSCA e dilatuar
•
Konveksiteti i aortës ascendente në 1/3 •Mund të jetë normale ose e vogël në të tjerët
Koarkcioni i Aortës Të dhënat echokardiografike •
•
Në infantet, 2D echo mund të demonstroj koarktet nga dhëmbëzimi suprasternal Echo ndihmon në përjashtimin e sindromës së zemrës së majtë hipoplastike shoqëruese
Koarkcioni i Aortës MRI dhe Angiography • •
MRI preferon studim te femijët/adultët Aortografia ofron rezolucion më të madh
MRA tregon segment të gjatë të koarkcionit të aortës
Koarkcioni i Aortës Komplikimet • •
• • •
Insuficiencë e zemrës në neonatët Hemorragji subarachnoidale 2° ruptura e aneurizmit të Berryt Disekcion i aortës Endokarditi bakterial Aneurizmi mikotik
Pseudokoarkcioni •
• • •
Buckling e aortës i ngjan koarkcionit të vërtetë Pa gradient shtypjeje Prezent figura e shenjës 3 Pa dhëmbëzim brinjësh
Stenoza Aortale Kongjenitale
Stenoza Aortike Kongjenitale •
• •
•
Valvula aortike bikuspidale është anomalia kongjenitale kardiake më e shpeshtë (2%) Zakonisht jo stenotike në infantilitet Bëhet stenotike kur ndodhin fibroza dhe kalcifikimi Rreth gjysma e atyre me koarkcio kanë valvulë Ao bikuspidale
Stenoza Aortike Kongjenitale Angiografia • •
Fletë të trasha në sistolë Dy fletë dhe dy sinuse te Valsava
Stenoza Mitrale Kongjenitale
Stenoza Mitrale Kongjenitale • • •
Ekziston si abnormalitet i izoluar në 25% e kohës Koekziston me VSD 30% të kohës Koekziston me formë tjetër të obstruksionit të rrjedhës së ventrikulit të majtë 40% të kohës – SHONE’s sindromi
Shone’s sindroma • • • •
Valvula mitrale parashutë Unaza mitrale supravalvulare Stenoza subaortike Koarkcioni i aortës
Stenoza mitrale kongjenitale
Literatura www.learningradiology.com RADIOLOGJIA â&#x20AC;&#x201C; Halit Ymeri
Faleminderit pĂŤr durim