Presentación atípica de amiloidosis primaria conjuntival: análisis de un caso

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Introducción:

La amiloidosis es una enfermedad poco frecuente con una incidencia de 1.2% por cada 100,000 personas por año. Se caracteriza por depósitos extracelulares de sustancia amiloide. Esta se conforma por material fibrilar, así como glucosaminoglicanos sulfatados.

Se clasifica en primaria localizada, primaria sistémica, secundaria localizada, secundaria sistémica.

Presentación de caso clínico

Paciente masculino de 78 años de edad sin enfermedades sistémicas u oftalmológicas conocidas. Se presentó a la consulta oftalmológica por sensación de cuerpo extraño en ojo izquierdo de 1 año de evolución.

En la exploración oftalmológica:

Od Os

20/40

Anexos limpios, conjuntiva clara, córnea transparente, cámara anterior formada, iris reactivo.

20/25

Lesión sobreelevada en conjuntiva tarsal de párpado superior tercio externo, de 1cm de diámetro, amarillenta, indurada, con bordes bien definidos, vascularizada, de superficie plana.

Córnea transparente, cámara anterior formada, iris reactivo.

Presión intraocular

Fondo de ojo

20 mmHg

Disco con 30% de excavación, mácula sin brillo foveolar, retina aplicada.

19 mmHg clínica a color de párpado superior ojo izquierdo evertido. Se observa lesión sobreelevada, tercio medio, amarillenta-blanquecina, vascularizada, con bordes bien definidos de 1cm de diámetro.

Disco con 30% de excavación, mácula sin brillo foveolar, retina aplicada.

A la eversión de párpado superior de ojo izquierdo se evidenció una lesión sobreelevada en conjuntiva tarsal de párpado superior tercio externo de 1cm de diámetro, amarillenta, indurada con bordes bien definidos, vascularizada, de superficie plana.

Debido a la edad del paciente, así como la presentación clínica crónica de lesión amarillenta, unilateral, localizada en párpado superior la impresión diagnóstica inicial fue carcinoma sebáceo por lo que se propuso el abordaje quirúrgico con biopsia escisional diagnóstica.

Durante la cirugía se realizó escisión completa de la lesión, así como se toman muestras de mapeo en conjuntiva bulbar nasal y temporal superior para estudio histopatológico.

En el reporte histopatológico se reportó reemplazo de sustancia propia por tejido fribroconectivo por depósito extracelular amorfo.

En la tinción con hematoxilina-eosina se observó tinción del tejido eosinófilo-naranja, multifocal compatible con amiloidosis subepitelial.

Así mismo el reporte de citopatología e inmunohistoquímica con tinción Rojo Congo y Cristal Violeta positivas para amiloidosis. Con luz polaraizada se observa birrefringente en verde manzana.

Se envía paciente con médico internista quien realizó abordaje sistémico sin encontrar alteraciones correspondientes con amiloidosis sistémica, por lo que la lesión corresponde a amiloidosis primaria conjuntival.

Discusión:

La amiloidosis primaria localizada es una enfermedad poco frecuente, en particular la presentación conjuntival tiene una incidencia de 0.002%.

Clínicamente está descrita como una lesión conjuntival rosada, localizada, indolora con la presentación conjuntival más frecuente es en conjuntiva bulbar o bien en conjuntiva tarsal ocasionando ptosis palpebral. La presentación clínica más frecuente de este tipo de amiloidosis no se correspondía a la lesión clínica de nuestro paciente.

Se ha encontrado mayor tendencia en pacientes masculinos mayores de 73 años de edad, lo cual coincide con nuestro paciente. Dentro de los tipos de amiloidosis la menos frecuente es la amiloidosis primeria localizada, siendo el caso de este paciente.

El tratamiento es variable dependiendo del tipo de amiloidosis que se presente. Sin embargo, siempre se recomienda realizar abordaje sistémico para descartar afección sistémica.

Conclusiones:

La amiloidosis es una enfermedad rara por lo que habitualmente no se considera diagnóstico diferencial de lesiones conjuntivales. Lo cual puede retrasar el diagnóstico y subsecuente tratamiento de las mismas por lo que siempre a pesar de su baja frecuencia siempre hay que tenerlo en cuenta en las lesiones conjuntivales. Tienen presentaciones clínicas variadas por lo que se pueden confundir con diversas patologías, como la este caso clínico se sospechó de lesión maligna, carcinoma sebáceo tomándose las medidas quirúrgicas para el abordaje del mismo.

Referencias:

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2. JA;, D. H. S. C. L. E. R. C. S. (2006). Conjunctival Amyloidosis: Report of six cases and review of the literature. Survey of ophthalmology. Retrieved October 4, 2022, from https:// pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16818085/

3. Sainz-Esteban, A., Saornil-Álvarez, M. A., Méndez-Díaz, M. C., & Blanco-Mateos, G. (2005). Amiloidosis Primaria conjuntival: Análisis de Dos Casos. Archivos de la Sociedad Española de Oftalmología. Retrieved October 4, 2022, from https://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-66912005000100010

4. U.S. National Library of Medicine. (n.d.). Primary localized conjunctival amyloidosis presenting with recurrence of subconjunctival hemorrhage. American journal of ophthalmology. Retrieved October 4, 2022, from https://pubmed.ncbi. nlm.nih.gov/10682979/

Refracción en niños y adolescentes: Criterios Clínicos.

Este artículo de la categoría control miopía es el resultado del trabajo conjunto e interdisciplinario de los siguientes profesionales de la visión: Cárdenas Lamas, Luis Javier. Médico Oftalmólogo Pediatra (México); Pérez Robles, Francisco. Licenciado en Optometría (México), Velásquez Guerrero, Rubén. Licenciado en optometría (México) y, Velázquez Sánchez, Berenice. Licenciada en Optometría (México).

Una de las claves más importantes de las actuales opciones para tratamientos de control de miopía, independiente de cuál sea la elegida, es establecer el valor de la prescripción inicial y sus actualizaciones frecuentes en los controles clínicos, basándose en las dioptrías exactas del sistema refractivo a corregir, ya sea miopía esférica, o astigmatismo miópico. La refracción, en la técnica que se quiera, debe arrojar el mismo valor de defecto del ojo. Es el dilema actual.

¿Cuál sistema o técnica utilizar?

Durante la infancia, las respuestas subjetivas son más sospechosas que las medidas objetivas. No hay sustituto para la facilidad, la velocidad, la flexibilidad, y la exactitud de la retinoscopía en la práctica clínica pediátrica.

Algunos autorrefactómetros modernos también pueden proporcionar mediciones útiles para los niños que son lo suficientemente maduros como para fijar el objetivo del aparato.

Revisaremos tres técnicas recomendadas para niños: Retinoscopía bajo cicloplejía, estática, y las retinoscopías dinámicas.

Retinoscopía estática

La retinoscopía estática difiere del resto porque se pide al niño que fije un objetivo detallado de alto contraste presentado a distancia en condiciones binoculares. Los niños miopes o con gran astigmatismo suelen responder con verdaderos niveles de acomodación "en reposo", y hay poca diferencia entre un valor obtenido con o sin cicloplejia, siempre y cuando el clínico haya realizado el procedimiento de manera adecuada. Por lo mismo ahora se ha definido que es de gran ayuda en estos niños, especialmente miopes, que se haga retinoscopía estática con “fogging”, o emborronamiento del ojo contralateral, +3.00 o + 4.00 dioptrías en el ojo no examinado, también es importante que tengamos en cuenta los cambios que se suceden en la pupila, intensidad del brillo, velocidad del reflejo cuando el paciente está acomodando durante el procedimiento. El uso de esta técnica busca eliminar binocularmente cualquier esfuerzo acomodativo, eso siempre vigilando que sea un niño cooperador, y que su punto de fijación siga siendo el infinito óptico para buscar el máximo de relajación de la acomodación. La mayoría de los hipermétropes responden con un nivel "habitual" de acomodación superior a cero, lo que crea diferencias entre las medidas retinoscópicas estáticas y ciclopléjicas.