En dag med børnehæmatologen

EN DAG PÅ

AFDELINGEN FØR BØRN OG UNGE

Af: Marianne Hoffmann, overlæge, Ph.d, Afdeling før Børn og Unge, Rigshospitalet

I aktuelle og kommende numre af DSTH Forum vil vi forsøge at vise bredden af Trombose & Hæmostase subspecialet ved at lade læger, der arbejder indenfor området, beskrive en arbejdsdag. Dette indlæg er fra Overlæge Marianne Hoffmann, der beretter om en dag på Afdeling før Børn og Unge, Rigshospitalet.

08:00

Morgenkonference for læger i Afdeling for Børn og Unge. Det er en stor afdeling med mange læger under uddannelse, bla. tæt på 20 yngre læger som er i gang med den pædiatriske speciallægeuddannelse. Specialet pædiatri adskiller sig fra de fleste andre specialer ved at være afgrænset af patienternes alder og blev fra 2017 udvidet til at omfatte børn og unge under 18 år.

Afdelingen har højt specialiseret funktion indenfor bl.a. kardiologi, gastroenterologi, hepatologi, nefrologi, neuropædiatri, reumatologi, infektionssygdomme, stamcelletransplantation og hæmatologi/onkologi (hæm-onk). En del af de yngre speciallæger er i 3-årige såkaldte ekspertuddannelsesforløb indenfor de enkelte subspecialer.

Vagtholdet gennemgår kort de vigtigste akutte problemstillinger fra vagten, repræsentanter fra subspecialerne byder ind. Vi over 50 tilstede inkl. medicinstuderende. Af hæmatologisk interesse er en leukæmipatient blevet indlagt med symptomer på akut pancreatitis (formentlig PEGasparaginase-associeret). Morgenkonferencen har vigtig uddannelsesmæssig værdi og har også betydning for den såkaldte sammenhængskraft, da det er det eneste forum hvor afdelingens læger samles på tværs af de mange subspecialer. Jeg forlader konferencen på før den er slut, ledelsen for hæm-onk har indskærpet, at dagens ambulatorielæger SKAL være i ambulatoriet kl. 8:10, så jeg når ikke at høre om et børnehavebarn med mild hæmofili, der har været forbi børnemodtagelsen til vurdering af, om han skulle have faktor for en lille flænge.

08:10

Dagens hæmofiliambulatorie-program gennemgås, og opgaver fordeles med hæmofilisygeplejersken Maj Birkedal. Maj har sygeplejeambulatorie parallelt med lægen, med administrative opgaver og patienter der kommer til klinisk kontrol. Hun skal se fire børn, bl.a. en 2-årig dreng med moderat hæmofili B (basisfaktor niveau 2-3%). Vi er blevet enige med familien om at starte profylaktisk behandling med Faktor IX og håber at det er muligt at give behandlingen i perifer vene. Det kræver mange besøg og stor tålmodighed hos alle parter at skabe trygge rammer, så barnet kan medvirke til at blive stukket og forældrene kan oplæres i venepunktur og medicinadministration. På Majs liste er også 4-årig dreng med svær faktor VII mangel, antistoffer mod faktor VII og udtalt blødningstendens. Han kommer til blodprøver og samtale om hvordan

det går. Han har en stabil periode på daglig NovoSeven og Tranexamsyre, men han har haft flere hjerneblødninger og vi drøfter om vi skal henvises til neuropædiatrisk vurdering igen. Han er det eneste barn jeg kender, der i dårlige perioder græder med blodige tårer.

08:29

Hæm-onk lægekonference. Den forsøgsansvarlige læge underviser i en Non-Hodgkin Lymfom protokol. Jeg bliver afbrudt af OP-koordinator, da operationsgangen er presset og gerne vil gerne have taget to små leukæmi patienter af programmet i morgen, vi løser det lidt senere. Forlader konferencen før den er slut for at kunne starte ambulatoriet til tiden.

09:00-13:30

Jeg ser bl.a.:

• En tre-årig dreng diagnosticeret med svær hæmofili A få dage gammel grundet stort cephalhæmatom. Da han var 6 måneder gammel fik han desværre en stor spontan hjerneblødning, som krævede akut neurokirurgisk intervention og han udviklede efterfølgende inhibitor dvs. antistoffer mod faktor VIII. Der var god effekt af såkaldt ITI behandling – ”Immune Tolerance Induction” med daglig højdosis faktor VIII, således at antistofniveauet faldt fint, men pga. flere sepsisepisoder udgående fra inficeret PAC og udfordringer med compliance skiftede han behandling til Emicizumab for ¾ år siden. Det er subkutan behandling 1 gang ugentlig, og gives hjemme af forældrene. Han har det forrygende, ser ud til at være normalt psykomotorisk udviklet og taler tre sprog. Han har ikke haft gennembrudsblødning siden skift til Emicizumab, men ved større blødning, traume eller kirurgi skal han behandles med NovoSeven. Han er meget svær at lægge iv adgang på, så det skal i givet fald være erfaren børneanæstesiolog, der stikker. Efter nogle meget vanskelige år med megen bekymring og sorg hos familien, er det skønt at have besøg at en tillidsfuld glad dreng, som virker helt rask. Vi sidder på gulvet og leger og laver sjov, og en fuld objektiv undersøgelse incl. ledgennemgang iht. Hemophilia Joint Health Score-retningslinjerne, derkan gennemføres uden at drengen lader sig mærke med, at det ikke er en del af legen. Efterfølgende kommer familien ind til Maj, der laver ultralydsundersøgelse af albuer, knæ og ankel/fodled efter en standardiseret protokol – alt er normalt.

• En 13-årig dreng, som kommer med sin mor.

Han passer sin profylaktiske behandling med faktor VIII iv hver 2. dag, han lægger selv i.v. adgang og kan blande og administrere medicinen.

Han er tryg ved selv at skulle stå for det, når han snart skal på lejrskole. Han klarer sig godt i skolen, har venner og går til svømning men spiller meget computer og synes selv han er blevet lidt tyk. Han har normal led-undersøgelse inkl. ultralyd i dag. Han har ingen blødninger og er velorienteret, så vi aftaler at han fortsætter uændret behandling. Vi aftaler at lave ”split-visit” næste gang – dvs. forældrene venter udenfor under noget af konsultationen. Når han bliver lidt ældre, vil han blive tilbudt unge-samtale med hæmofilisygeplejersken. Han vil gerne være ingeniør og arbejde med udvikling af biler, så det lyder foreløbig som en hæmofilivenlig plan.

• En 2-årig dreng med svær hæmofili, som kommer med forældre og storesøster på 6 år, han er i profylaktisk behandling med i.v. faktor VIII som gives af forældre i PAC, det går fint. Han går i vuggestue med støtte. Søster er bærer af hæmofili, men opfylder også kriterier til diagnosen mild hæmofili, da hun har faktor VIII niveau på ca. 20%. Familien er velorienteret om forholdsregler, men det er alligel meget godt at få talt om forholdsregler ved evt. traumer, større blødning eller kirurg. Der er sat i alt en time af, så vi kan nå at folde papir-figurer og give tøjdyrene mad samtidig med at begge børn bliver undersøgt undervejs. Lillebror får ultralydsscannet sine led hos Maj bagefter, alt ser fint ud.

• En nyhenvist 14-årig pige med menoragi og øget tendens til næseblod og blå mærker, ligesom mor og mormor som begge er med, de er heller ikke udredt. Vi BAT scorer, introducerer til blødningsregistrering og brug af tranexamsyre og bestiller von Willebrand udredning.

Der er en del telefonopkald i løbet af formiddagen:

• Svar på blodprøve fra teenager med ALL i konsolideringsbehandling viser ingen asparaginaseaktivitet, så patienten skal skifte fra behandling med PEG asparaginase til erwinase. Det vil give anledning til stor bekymring hos familien, patienten har i forvejen haft et belastende forløb med bla. CVK relateret DVT, pseudomonassepsis med embolier til hud, lunger og øje foruden de sædvanlige bivirkninger til dexamethason og vincristin. Der er også en kompliceret psykosocial situation, så der er brug for alle gode tværfaglige kræfter fra familienavigatorsygeplejersken, socialrådgiver, psykolog, ungekoordinator, fysioterapeut, sårsygeplejerske, lærere, kommune, tolk osv. – udover selvfølgelig ”almindelige” børneonkologiske sygeplejersker og læger. En afdelingslæge tager heldigvis opgaven med at arrangere det praktiske (Erwinase har lige været i restordre) og informere familien.

• En overlæge fra medicinsk afdeling på Bornholm ringer vedr. en nyfødt med sfærocytose, barnet skal formentlig overflyttes til Rigshospitalet, jeg giver ham nummer på en kollega der kan tage sig af det.

• Jeg får en post-it fra sekretæren – far til en pige med ALL har ringet: Mor er COVID positiv, pigen asymptomatisk og skal komme til blodprøver i morgen, hvordan skal de forholde sig?.

• En læge fra neonatalafdelingen vil konferere AK behandling til et barn med CVK-relateret DVT.

• En læge på en anden børneafdeling ringer pga gentagne fund af lidt forhøjet INR og lidt forlænget APTT hos en 8-årig pige, som er under udredning for epilepsi, det er lidt uvist om pigen har blødningstendens, men vi laver en plan.

Der er heldigvis kun et par statusattester på den administrative liste. delse. Det var blevet vurderet at der skulle gives faktor iv fordi han og hans storebror (som også med moderat hæmofili B) havde knaldet hovederne sammen. Det lykkedes ikke at få iv adgang trods midazolam og mange forsøg, barnet måtte i GA og familien er rystet. Det er ikke sådan vi plejer at gøre.

13:30

Maj og jeg mødes med en børneanæstesiologisk overlæge for gennemgå en episode hvor et lille barn med moderat hæmofili helt imod vores retningslinjer i vagten har været udsat for fasthol-

14:00

MDT-konference for trombose og hæmostase – fælleskonference voksen- og børnehæmatologer samt varierende deltagelse af kolleger fra blodbank, klinisk kemisk afd., gynækologi/obstetrik, neonatalafdeling, klinisk genetik, andre pædiatriske subspecialer m.v. Vi drøfter bl.a. en nu 6 måneder gammel dreng på 4 kg, født meget for tidligt (GA23+4) med en fødselsvægt på 604g. Han blev i første levemåned foretaget omfattende tyndtarmsresektion flere gange pga atresi, perforation og nekrose. Han har haft udbredt trombose i vena cave inferior og vena iliaca communis, formentlig CVK relateret. Han er behandlet 4½ md LMWH med mange, mange stik i næsten ikke eksisterende subcutis. Han er nu klar til udskrivelse, er ude af parenteral ernæring, CVK er fjernet og har fået udført trombofiliudredning som er normal. Vena cave inferior kan nu ikke visualiseres på CT og man kan ikke se kollateraler, men ellers ser alt fint ud, så vi foreslår at AK behandlingen afsluttes.

14:45-16:00

Jeg skriver konferencenotater ind i sundhedsplatformen, svarer mails og følger op på et par indlagte leukæmipatienter, skal lige sige hurtigt hej til en 9-årig dreng med AML som jeg har været bekymret for, men han er ok.

Jeg er så heldig at børn, mand og hund regner med mig derhjemme, så et par ambulatorienotater må skrives hjemmefra. De to statusattester må vente.