Caderno 2 de Junho de 2019 | Ed. 490

Casos apresentados na reunião de 22 de maio de 2019

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CASO 1

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ABDOME

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ALBERT EINSTEIN HISTÓRIA CLÍNICA Homem de 82 anos, portador de mieloma múltiplo desde 2016. Em 2017, foi submetido à colecistectomia por colecistite aguda. Permaneceu com foco hipercaptante no leito vesicular no PET-CT de 2018. Em 2019 desenvolveu abdome agudo obstrutivo causado por massa cecal (sem atividade medular da doença na ocasião).

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FIGURAS 1 e 2. PET (1) e fusão (2) de PET-CT – Pequena captação de FDG no leito cirúrgico da vesícula biliar (círculos) 3 e 4. TC corte axial (3)/coronal (4) – Acentuado espessamento parietal segmentar cecal (círculo), borramento dos contornos com extensão à gordura pericólica, determinando constricção focal e dilatação de alças à montante (seta) 5. TC corte axial – Massa sólida mesentérica adjacente medindo cerca de 5,6 cm (assinalada), compatível com linfonodomegalia

CASO 2

MUSCULOESQUELÉTICO

ALBERT EINSTEIN HISTÓRIA CLÍNICA O paciente realizou exames de imagem com queixas de dificuldade progressiva de mobilidade do tronco superior, mão e punho esquerdos há cerca de três anos. Relata cirurgia no dorso há dois anos e, desde então, notou piora dos sintomas.

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FIGURAS 1. Ossificações heterotópicas confluentes nas regiões paravertebrais e junto aos bordos inferiores das escápulas, bilaterais (setas amerelas) 2. Ossificações heterotópicas nas regiões peitorais bilaterais, predominando em planos perifasciais (setas brancas) 3. Fusão da MCF e interfalangiana do polegar, além de ossificação periarticular lateral. Significativa aceleração da maturação óssea de 2018 para 2019 4. Alterações morfológicas das cabeças dos primeiros metatarsos e valgismos dos hálux (seta branca), associados a falanges únicas (círculo amarelo)

CASO 1

CLUBE ROENTGEN

Autores: Drs. Renata S. Olimpio de Paula Furtado, Larissa Moreira, Fernando Ide Yamauchi, Thais Caldara Mussi e Ronaldo Hueb Baroni

Instituição: Departamento de Radiologia e Diagnóstico por Imagem – Hospital Israelita Albert Einstein

Plasmocitoma extramedular em paciente com mieloma múltiplo O mieloma múltiplo (MM) é o tumor plasmocítico mais comum, incidente em homens após os 60 anos. É um tumor de células B clonais, tendo como tríade diagnóstica: proteína M (Bence Jones) na urina; menos de 10% de plasmócitos na medula óssea; lesões ósseas líticas nos exames de imagem.

Tem como sítio primário a medula óssea, iniciando-se como uma gamopatia monoclonal de significado indeterminado, condição assintomática confinada à medula óssea.

Pode se estender ao trato respiratório superior (90% dos casos ex-

tramedulares na região de cabeça e pescoço). Ocorre mais raramente no trato gastrointestinal, pleura, testículos, pele, peritônio, fígado, glândulas endócrinas, linfonodos.

O plasmocitoma extramedular associado ao MM tem incidência de 7-17% ao diagnóstico e 6-20% durante o curso da doença, e seu desenvolvimento é relacionado à agressividade e/ou estágio avançado. É histologicamente indistinguível do MM. Os plasmocitomas primários solitários são raros. Os secundários podem ocorrer por extensão direta dos tumores ósseos rompendo a cor-

tical óssea (mais frequente) ou por disseminação hematogênica.

A recidiva extramedular ocorre na ausência de doença medular por mutações neoplásicas com fatores histológicos e biológicos de pior prognóstico (deleções do p53), tornando-se resistentes ao tratamento.

Potenciais mecanismos que explicam a invasão extramedular dos clones de plasmócitos incluem diminuição da expressão de moléculas de adesão (VLA-4, CD-44), downregulation da P-selectina, baixa expressão de receptores de quimiocinas e aumento da angiogênese.

É um desafio diferenciar os plasmocitomas extramedulares de outras massas homogêneas com densidade de partes moles. Apresentam realce variável aos meios de contraste e são hipercaptantes nos estudos de PET-CT. O estudo histopatológico e imunohistoquímico são fundamentais para o diagnóstico final.

Deve ser aventado no paciente com MM que apresenta massa nos sítios já descritos como possíveis alvos, tendo como base de suspeição o conhecimento da patologia e do paciente alvo possível.

Referências bibliográficas 1. Kose et al., Relapse of Multiple Myeloma Presenting as Extramedullary Plasmacytomas in Multiple Organs - Case reports in Hematology - Volume 2015.

2. Hai-Fei Chen et al., Extramedullary Plasmacytoma in the presence of multiple myeloma: clinical correlates and prognostic relevance - Onco Targets and Therapy 2012:5.

3. Birjawi et al., Abdominal Manifestations of Multiple Myeloma: A Retrospective Radiologic Overview - Clinical Lymphoma & Myeloma Dec. 2008.

CASO 2

CLUBE ROENTGEN

Autores: Drs. André Dubinco, Letícia Nunes, Eduardo Baptista e Daniel Alvarenga

Instituição: Departamento de Radiologia e Diagnóstico por Imagem – Hospital Israelita Albert Einstein

Fibrodisplasia ossificante progressiva: relato de caso e revisão dos achados radiológicos A fibrodisplasia ossificante progressiva (FOP) é uma doença rara, autossômica dominante, com expressão variável devido a uma mutação esporádica dos genes 17q2122 ou 4q27-31, sem predileção étnica e prevalência de 0,61 caso por um milhão de habitantes.

A doença se caracteriza por ossificações ectópicas no tecido conjuntivo, com acometimento de músculos, fáscias, ligamentos, tendões e cápsulas articulares.

As primeiras manifestações se

dão no início da infância, com idade média do aparecimento dos sintomas em torno dos 5 anos. Inicialmente surgem sintomas inflamatórios, rigidez de tecidos periarticulares e massas dolorosas na região cervical na topografia do esternocleidomastoídeo, simulando um torcicolo. É uma enfermidade progressiva levando a limitações progressivas da mobilidade osteoarticular, afetando principalmente a coluna vertebral, ombros, quadril e articulações periféricas.

Os achados de imagem são bastante exuberantes, com formação de ossificações heterotópicas formando pontes ósseas, sendo mais precocemente detectadas pela TC, com lesões se desenvolvendo adjacentes aos músculos, sendo atualmente recomendada a TC de baixa dose do corpo inteiro. Na RM as ossificações aparecem como baixo sinal em T1 com intenso realce ao meio de contraste. Procedimentos invasivos de biópsia e cirúrgicos para ressecção devem ser evitados

Referências bibliográficas 1. Sharma A et al: Heterotopic ossification in fibrodysplasia ossificans progressiva. J Pediatr. 166(1):204, 2015.

2. Reinig JW et al: Fibrodysplasia ossificans progressiva: CT appearance. Radiology. 159(1):153-7, 1986.

3. Tung CH et al: Fibrodysplasia ossificans progressiva seen on three-dimensional computed tomography. Arthritis Rheum. 58(1):250, 2008.

4. Al-Salmi I, Raniga S, Hadidi AA. Fibrodysplasia ossificans progressiva - radiological findings: a case report. Oman Med J. 2014;29(5):368–370. doi:10.5001/omj.2014.97.

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por aumentarem o processo inflamatório e consequentemente a ossificação reacional.

A evolução da doença envolve o acometimento do arcabouço torácico, progredindo para uma doença pulmonar crônica por restrição, que representa a principal causa de mortalidade nesse grupo de doentes.

Ainda não existe tratamento preconizado, no entanto estudos recentes mostram que o Alendronato pode retardar o surgimento de doença respiratória restritiva.

CASO 3

NEURORRADIOLOGIA

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ALBERT EINSTEIN HISTÓRIA CLÍNICA Paciente do sexo masculino, 61 anos, transplantado hepático há dez anos. Apresentando déficit cognitivo e ataxia há 15 dias.

Realizou ressonância magnética do encéfalo há seis meses, sem alterações. Líquor com leucócitos (17 p/mm3), hemácias (128 p/ mm3) e PCR para Epstein-Baar vírus positivo.

FIGURAS 4

1. RM ponderada em difusão em secção axial mostra dois pequenos halos de restrição à difusão

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2. RM ponderada no mapa ADC em secção axial mostra dois pequenos halos de restrição à difusão 3. RM ponderada em T2 em secção axial, com saturação de gordura, mostra no local edema do parênquima circunjacente à lesão descrita na figura 1 4. RM ponderada no mapa ADC em secção axial mostra halos de restrição à difusão 5. RM ponderada em T2 em secção axial, com saturação de gordura, mostra edema do parênquima circunjacente à lesão mostrada na imagem 4

CASO 4

TÓRAX

ALBERT EINSTEIN HISTÓRIA CLÍNICA 52 anos, feminino. Queixa de dor torácica e tosse seca há dois meses. Previamente hígida.

Apresentou achado incidental na radiografia do tórax e foi encaminhada para tomografia computadorizada (TC). Exame físico e provas bioquímicas sem alterações.

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FIGURAS 1. Tomografia computadorizada (scout) evidenciando grande massa mediastinal superior à esquerda, que corresponde ao achado incidental na radiografia de tórax da paciente 2A e B. Cortes tomográficos axial (A) e com reconstrução sagital (B) evidenciam formação mediastinal hipoatenuante bem delimitada, de avaliação limitada no estudo sem contraste venoso 3A e B. (A) RM axial ponderada em T2 confirma a natureza cística da lesão de contornos lobulados e centrada no mediastino anterior. (B) RM axial pós-gadolínio. Não há sinais de interação agressiva com estruturas adjacentes, realces anômalos ou componentes sólidos suspeitos

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CASO 3

CLUBE ROENTGEN

Autores: Drs. Alan Diniz Hummel, Erica Antunes Naves e Frederico Adolfo Benevides Silva

Instituição: Departamento de Radiologia e Diagnóstico por Imagem – Hospital Israelita Albert Einstein

Doença linfoproliferativa pós-transplante A doença linfoproliferativa pós-transplante (ou PTLD) é uma complicação grave que acomete pacientes transplantados. Acomete cerca de 1 a 20% destes pacientes e apresenta uma prevalência crescente devido ao aumento progressivo da sobrevida. É a segunda neoplasia mais frequente no contexto pós-transplante, sendo mais frequente em crianças.

Sua incidência varia em função do órgão que foi transplantado e do esquema de imunossupressão utilizado: intestino delgado 20%, pâncreas: 12%, coração/pulmão 3-9%, fígado 1-2%, rim 1-2%, medula óssea 0,6-1,2%.

A localização pode ser nodal e extranodal, podendo acometer todos os

sistemas, como o trato gastrointestinal, fígado, pulmão, rim, baço e o sistema nervoso central. Os locais mais comuns são o fígado e o pulmão.

Os principais fatores de risco são: sorologia negativa para Epstein-Barr pré-transplante, infecção logo após o transplante e a imunossupressão.

Apresenta dois picos de incidência: no primeiro ano após o transplante e após 4-5 anos, porém pode ocorrer em até dez anos. Os quadros tardios costumam ser mais agressivos e com pior prognóstico.

O quadro clínico é variável, de sintomas gripais como febre, mal estar e cefaleia, até formas mais graves que se manifestam como

doença sistêmica fulminante.

O acometimento do sistema nervoso central pode se manifestar como cefaleia e déficits focais e geralmente ocorre quatro anos após o transplante. Há alta relação deste acometimento com a presença de Epstein-Barr no líquor.

Entre os achados de imagem, o acometimento dos núcleos da base e da substância branca subcortical é o mais típico. As lesões podem ser multifocais, com realce periférico ou homogêneo, usualmente com baixo sinal no T1, baixo sinal no T2 (figuras 3 e 5) e restrição à difusão (figuras 1, 2 e 4).

Pode demonstrar edema vasogênico adjacente às lesões (figuras 3 e 5) e na

espectroscopia observa-se aumento da colina e lactato, com redução do NAA. No diagnóstico diferencial é importante considerar outras neoplasias, processos infecciosos e inflamatórios e sangramentos.

O tratamento depende da localização e extensão da doença. Entre as opções de tratamento estão a redução da imunossupressão, ressecção cirúrgica, radioterapia e terapia com interferon.

O prognóstico depende do grau do linfoma e do tipo histológico. A regressão da doença com a redução da imunossupressão é característica da PTLD e a taxa de sobrevida em cinco anos é em torno de 35%.

Referências bibliográficas 1. Camacho JC, Moreno CC, Harri PA, Aguirre DA, Torres WE, Mittal PK. Posttransplantation lymphoproliferative disease: proposed imaging classification. Radiographics. 2014 Nov-Dec;34(7):2025-38. doi: 10.1148/ rg.347130130. Review.

2. Cavaliere R, Petroni G, Lopes MB, Schiff D; International Primary Central Nervous System Lymphoma Collaborative Group. Primary central nervous system post-transplantation lymphoproliferative disorder: an International Primary Central Nervous System Lymphoma Collaborative Group Report. Cancer. 2010 Feb 15;116(4):863-70. doi: 10.1002/cncr.24834. PubMed PMID: 20052713; PubMed Central PMCID: PMC4113953.

CASO 4

CLUBE ROENTGEN

Autores: Drs. Larissa de Andrade Defendi, Guilherme Ciconelli Del Guerra e Hamilton Shoji

Instituição: Departamento de Radiologia e Diagnóstico por Imagem – Hospital Israelita Albert Einstein

Linfangioma cístico solitário do mediastino Linfangiomas císticos são malformações linfáticas benignas que ocorrem durante o desenvolvimento embrionário. Resultam do sequestro de tecido linfático derivado do saco jugular primitivo, o que impede sua comunicação com o sistema venoso e leva a um déficit de drenagem focal. Mais de 90% dos casos ocorrem em crianças de até 2 anos de idade, afetando a região cervical e a axila. Nos adultos, qualquer território da cadeia linfática pode estar envolvido. Menos de 1% dos linfangiomas apresentam-se na forma de lesão mediastinal isolada.

Estima-se que respondam por até 4,5% dos tumores mediastinais de acordo com relatos retrospectivos cirúrgicos e de autópsias.

A maior parte das lesões mediastinais é assintomática. O diagnóstico é geralmente realizado após achado incidental em exames de imagem.

Quando presentes, os sintomas são inespecíficos e incluem tosse, hemoptise, dor torácica, disfagia e dispneia (mais comum). Quilotórax e quilopericárdio também foram descritos.

Na radiografia simples, os linfangiomas podem assumir o aspecto de tumoração sólida ou de alargamento mediastinal. A TC permite melhor caracterização da lesão quanto ao tamanho, densidade, localização e envolvimento de estruturas adjacentes. A aparência mais comum é de uma massa cística homogênea bem delimitada. Calcificações, margens espiculadas e atenuação

Referências bibliográficas 1. Suehisa H et al. A Case of Mediastinal Cystic Lymphangioma. Acta Med Okayama. 2015;69(6):361–363.

2. Bogorin A, Charneau D, Marie J. Imaging of Cystic Masses of the mediastinum. Radiographics. 2002;2(22):79–93.

3. Macchiarini P, Ostertag H. Uncommon primary mediastinal tumours. Lancet Oncol. 2004;5:107–118.

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de tecidos moles são incomuns. A presença de septos é mais facilmente caracterizada na ressonância magnética (RM). A RM evidencia o componente cístico com alta intensidade de sinal nas imagens ponderadas em T2 e intensidade de sinal heterogênea nas imagens ponderadas em T1, na dependência da concentração de proteínas, gordura e hemoglobina na lesão.

Entre os diagnósticos diferenciais destacam-se outras lesões mediastinais como teratoma; cistos tímicos, pericárdicos ou broncogênicos; timomas e linfoma. A imagem não permite diferenciar o linfangioma de outras lesões císticas e o diagnóstico definitivo ocorrerá somente após a cirurgia.

Recomenda-se a excisão precoce através de toracotomia vídeo-assistida para garantir a ressecção completa e, assim, evitar a recorrência do tumor, o que pode ser difícil à medida que a lesão cresce e passa a englobar estruturas vitais.

No caso apresentado, apesar do relato de aderências pericárdicas e da dificuldade técnica cirúrgica, o seguimento por um ano não evidenciou recorrência.

A aparência histológica - descrita como proliferações endoteliais em arranjos confluentes, desprovidos de atipias ou características infiltrativas - e a imunohistoquímica para D2-40 (que salienta a composição predominante de endotélio linfático) confirmam o diagnóstico.