Caderno 2 de Julho de 2019 | Ed. 491

Casos apresentados na reunião de 12 de junho de 2019

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CASO 1

TÓRAX

HOSPITAL HELIÓPOLIS HISTÓRIA CLÍNICA

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Mulher de 46 anos, diarista, sem história de tabagismo ou comorbidades prévias, apresenta dispneia progressiva, associada a tosse seca há dois meses, percebe nódulo endurecido e imóvel supraclavicular à direita. Negou febre ou perda ponderal no período.

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FIGURAS 1. RX de tórax em PA mostrando múltiplas lesões radiodensas, algumas calcificadas, esparsamente dispersas pelos campos pulmonares bilateralmente 2. TC axial do pescoço demonstrando uma massa expansiva de limites imprecisos e com calcificações grosseiras, sugestiva de acometimento secundário 3. TC de tórax corte coronal mostrando múltiplas massas e nódulos sólidos, alguns calcificados, espalhados bilateralmente nos campos pulmonares 4A e 4B. (A) TC de abdome corte axial com adrenal direita apresentando espessamento nodular. (B) TC de crânio cortes axiais mostra lesão amorfa no globo ocular direito 5. AP (H&E) do linfonodo cervical mostra infiltração por adenocarcinoma constituído por ácinos e intensa atipia celular

CASO 2

PEDIATRIA

HOSPITAL HELIÓPOLIS HISTÓRIA CLÍNICA Recém-nascida de cinco dias de vida, que se apresentava, à avaliação, com hemangioma em face, hipoplasia da mandíbula e anomalias de membros superiores associados à trombocitopenia.

FIGURAS 1 e 2. Radiografia de membros superiores evidenciando rádio ausente bilateralmente, com presença de 1º quirodáctilo em ambas as mãos

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3. Ultrassonografia transfontanelar evidenciando imagem hiperecogênica indicativa de sangramento intraparenquimatoso 4. Tomografia computadorizada de crânio, evidenciando imagem hiperdensa intraparenquimatosa cerebral confirmando sangramento local evidenciado ao ultrassom

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CASO 1

CLUBE ROENTGEN

Autor: Dr. José Vitor Rassi Garcia

Instituição: Complexo Hospitalar Heliópolis

Apresentação Atípica de Adenocarcinoma Primário de Pulmão Nódulos pulmonares calcificados possuem diagnósticos diferenciais relativamente restritos1. Calcificações centrais, difusas, laminadas ou em pipoca são padrões tradicionalmente benignos. A causa mais comum de calcificação nodular é a formação de granuloma em resposta a uma infecção, de aspecto residual. Contudo, há exceções. Se o paciente é conhecido por possuir osteossarcoma e apresenta padrão de calcificação difusa, por exemplo, deve-se considerar a hipótese de metástase pulmonar do tumor primário2. Outros exemplos são os padrões centrais e de pipoca, que podem ser vistos em pacientes com tumores gastrointestinais e pacientes que já receberam quimioterapia.

As pneumoconioses também devem ser pesquisadas, o que explica a importância do histórico ocu-

pacional do paciente. A silicose está associada à calcificação em casca de ovo e múltiplos pequenos nódulos calcificados predominantes nos lobos superiores. A pneumoconiose do trabalhador de mina de carvão pode apresentar o mesmo padrão da silicose, mas com nódulos menores e sintomas mínimos.

Tipicamente, há uma variedade de mecanismos que causam calcificações nas metástases, como formação óssea em tumores de origem osteoide, calcificação e ossificação de cartilagem tumoral, calcificação distrófica com ossificação de cartilagem tumoral e calcificação distrófica associada a calcificação mucoide2.

O adenocarcinoma primário do pulmão é o tipo histológico mais frequente de câncer pulmonar, sendo também o mais diagnosticado em não

fumantes. Histologicamente, é classificado como carcinoma de células não pequenas e é um tumor maligno que pode estar associado à produção de mucina, que, em alguns casos, desenvolve calcificação mucoide1.

O resultado anatomopatológico do caso em questão mostrou estruturas acinares na lesão extraída. Foi solicitado estudo imuno-histoquímico, que resultou em citoqueratina 7 positiva (CK-7); Fator de Transcrição de Tireoide Positivo 1 (TTF-1); E-caderina positiva; Antígeno de Membrana Epitelial Positiva (EMA); outros fatores, como tireoglobulina, cromogranina, CK 5/6, Ca 125, CK 20, receptor de estrogênio, receptor de progesterona e WT-1 foram todos negativos. Esse perfil é altamente sugestivo de câncer de pulmão primário, que foi considerado

o diagnóstico final devido à falta de achados em outros órgãos.

Não há muitos relatos na literatura de adenocarcinomas pulmonares primários calcificados. Nesse caso, além do padrão incomum, houve acometimento secundário pulmonar, adrenal e da órbita direita do paciente. Tal diversidade de achados levou a equipe médica a descartar, a princípio, etiologias não neoplásicas.

Após a confirmação do padrão carcinomatoso, todos os possíveis sítios primários dos adenocarcinomas extrapulmonares foram investigados, sem alterações. Associado ao resultado dos testes anatomopatológicos e imuno-histoquímicos, o diagnóstico foi concluído para este caso desafiador de adenocarcinoma primário pulmonar de comportamento agressivo e padrão calcificado.

Referências bibliográficas 1. MAHONEY, M C et al. CT demonstration of calcification in carcinoma of the lung. American Journal of Roentgenology, [s.l.], v. 154, n. 2, p.255-258, fev. 1990.

2. MAILE, Charles W. et al. Calcification in pulmonary metastases. The British Journal Of Radiology, [s.l.], v. 55, n. 650, p.108-113, fev. 1982.

CASO 2

CLUBE ROENTGEN

Autores: Drs. Jório Brito Câmara e Sérgio Furlan

Instituição: Complexo Hospitalar Heliópolis

Síndrome da Trombocitopenia com Agenesia do Rádio A síndrome da Trombocitopenia e Agenesia do Rádio é uma anomalia congênita caracterizada por plaquetopenia megacariocítica com ausência do rádio em ambos os membros e necessariamente com a presença de polegares bilaterais, mesmo que estes sejam anômalos.

O padrão de hereditariedade, assim como sua fisiopatologia, tem suas bases indefinidas, sendo inicialmente proposta como uma herança autossômica recessiva; contudo, os relatos de casos e estudos genéticos mais atuais sugerem uma forte associação citogenética, principalmente na delação do cromossomo 22q11 ou microdelação 1q 21.1.

Após os primeiros relatos de casos da doença, quando foi inicial-

mente confundida com uma forma de anemia de Fanconi, foram então estabelecidos critérios diagnósticos da síndrome, que consiste em trombocitopenia documentada associada a hipoplasia bilateral dos rádios com presença de polegares em ambas as mãos, característica esta patognomônica da enfermidade, que permite distinguir a doença da Trissomia do 18 e da Anemia de Fanconi.

Os achados clínicos consistem, além dos critérios diagnósticos, à presença de outras anomalias ósseas congênitas, principalmente em ulna e úmero, mas podendo acometer membros inferiores; podem ser evidenciados: encurtamento ósseo, desvio ulnar e deslocamento da patela. Casos mais graves podem exibir focomelia.

O sinal hematológico principal é a plaquetopenia, que pode ter resolução espontânea, mas que pode levar a hemorragia intracraniana.

Podem ocorrer também reações leucemoides agudas ou mesmo leucemia aguda.

Outros achados comuns são cardiopatias congênitas, como a CIA, e intolerância ao leite de vaca. A introdução precoce desse fator na dieta pode atuar como mecanismo desencadeador das manifestações hematológicas.

Os exames de imagem têm um papel fundamental na condução da doença; além de atuarem como estudos diagnósticos ao identificar a ausência dos rádios, como é o caso da radiografia simples e do

Referências bibliográficas 1. Greenhalgh et al; Thrombocytopenia-absent radius syndrome: a clinical genetic study – Journal of Medical Genetics, vol 39, 2002.

2. Hall et al; Thrombocytopenia and absent radius (TAR) syndrome – Journal of Medical Genetics, vol 24, 1987.

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ultrassom pré-natal, podem ser usados para avaliar outras anomalias ósseas e, principalmente, utilizados para identificar a complicação mais temida da doença, a hemorragia intracraniana, que tem incidência mais frequente nos primeiros quatro meses de vida do paciente e que pode ser visualizada pela ultrassonografia transfontanelar como imagem hiperecogênica intraparenquimatosa cerebral ou intraventricular. Em caso de dúvida diagnóstica esse sangramento pode ser confirmado pela TC de crânio.

O tratamento da doença é focado no manejo das complicações, principalmente do sangramento, com a infusão de concentrado de plaquetas.

CASO 3

NEURORRADIOLOGIA

HOSPITAL HELIÓPOLIS HISTÓRIA CLÍNICA 1

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Homem, 58 anos, com astenia, perda ponderal e diarreia há oito meses, procura PS por confusão mental. Notam-se linfonodos supraclaviculares e cervicais palpáveis e ao toque retal esfíncter hipertônico, com lesão vegetante endurecida posterolateralmente.

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FIGURAS 1A (axial) e 1B (coronal). RM apresentando lesões expansivas orbitárias bilaterais com componentes extraconais e conais, com isosinal nas sequências ponderadas em T1, com realce ao meio de contraste paramagnético 2. RM mesmo espectro das lesões, com isossinal nas sequências ponderadas em T2 3A e 3B. RM restrição à difusão, principalmente nos quadrantes súperolaterais das órbitas

CASO 4

ABDOME

HOSPITAL HELIÓPOLIS HISTÓRIA CLÍNICA Paciente do sexo feminino, 56 anos, vem ao pronto-socorro com queixa de dor abdominal em hipocôndrio direito, náuseas e vômitos há cerca de 20 dias. Exame físico e provas bioquímicas sem alterações, tendo sido encaminhada para realização de exame de ultrassonografia e tomografia computadorizada (TC).

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FIGURAS 1. Ultrassonografia evidenciando grande massa heterogênea, com margens hiperecoicas, ocupando todo lobo direito 2. Corte tomográfico axial pós-contraste em fase portal, evidenciando massa hipodensa ocupando todo lobo direito, com preenchimento nodular, centrípeto e tardio do meio de contraste 3. RM axial ponderada em T2 sem contraste, evidenciando massa hiperintensa ocupando todo o lobo direito. Notar a intensidade de sinal da massa superior ao parênquima hepático e esplênico 4. RM axial ponderada em T1 pós-gadolínio, evidenciando massa marcadamente hipointensa, com o mesmo padrão de preenchimento do tardio meio de contraste da figura 2

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CASO 3

CLUBE ROENTGEN

Autores: Drs. Guilherme Straub Maia, Sérgio Furlan, Dalton Fugita e Jório Brito Camara

Instituição: Complexo Hospitalar Heliópolis

Linfoma não Hodgkin Difuso de Grandes Células B Orbitário O linfoma orbitário constitui entre 6% e 8% dos tumores orbitais, e apenas uma pequena fração de todos os linfomas sistêmicos, representando aproximadamente 1% a 2% dos linfomas não Hodgkin. Este tumor é visto mais comumente na quinta a sétima década de vida com uma ligeira predominância feminina. A infiltração orbital por linfoma é caracterizada por uma massa palpável, firme ou emborrachada. Outros sintomas são proptose progressiva, diminuição da acuidade visual, distúrbios de motilidade e

diplopia. Ocasionalmente, o edema periorbital é visto. Dentre os diagnósticos diferenciais, apresentam-se outros transtornos linfoproliferativos orbitários, que compreendem várias doenças inflamatórias crônicas benignas, não infecciosas, incluindo doença oftálmica relacionada à IgG4, hiperplasia linfoide reativa e inflamação orbitária idiopática.

As características de imagem destes transtornos, em geral, são semelhantes; a maioria das lesões apresenta um sinal isointenso em imagens ponderadas em T1 e iso/hiperintenso

em imagens ponderadas em T2, com realce variável ao meio de contraste. No entanto, foi observado que a média de CER e ADC do linfoma orbital é significativamente menor se comparada aos distúrbios benignos, o que poderia ser usado ​​como um índice valioso adicional para o diagnóstico de linfoma orbital.

O tratamento dos linfomas de anexos orbitários pode ser feito, dependendo da sua localização, usando radioterapia, quimioterapia e/ou exérese do tumor. Embora resultados excepcionais tenham sido alcançados

com a radioterapia, frequentemente essa terapia apresenta toxicidades, tais como reações cutâneas e conjuntivais, formação de catarata e a xeroftalmia, podendo em altas doses resultar em retinopatia isquêmica, atrofia óptica, ulceração da córnea e glaucoma neovascular, associada à perda significativa da visão.

A radioterapia adicional é considerada nos casos de recidiva, o que implica um papel relevante do acompanhamento radiológico como um guia de pós-tratamento e de resposta terapêutica.

Referências bibliográficas 1. K. Haradome, H. Haradome, Y. Usui, S. Ueda, T.C. Kwee, K. Saito, K. Tokuuye, J. Matsubayashi, T. Nagao and H. Goto - Orbital Lymphoproliferative Disorders (OLPDs): Value of MR Imaging for Differentiating Orbital Lymphoma from Benign OPLDs American Journal of Neuroradiology October 2014.

2. Gur Akansel, Lloyd Hendrix, A. Erickson, Ali Demirci, Anne Papke, Arzu Arslan, Ercument Ciftci- MRI patterns in orbital malignant lymphoma and atypical lymphocytic infiltrates - European Journal of Radiology- Volume 53, Issue 2, February 2005, Pages 175-181.

3. Gema Priego & Carles Majos & Fina Climent & Amadeo Muntane- Orbital lymphoma: imaging features and differential diagnosis - Insights Imaging (2012) 3:337–344.

CASO 4

CLUBE ROENTGEN

Autores: Drs. Leonardo Guilherme Cabral Paiva, Marcelo Keiti Kaneko, Sergio Furlan e Dalton Fugita

Instituição: Complexo Hospitalar Heliópolis

Hemangioma hepático gigante: relato de caso e revisão dos achados radiológicos Os hemangiomas respondem pelas lesões hepáticas benignas mais comuns, com uma prevalência que pode chegar a 20%, sendo mais comum em mulheres. Essa prevalência maior no sexo feminino tem levantado a hipótese de uma gênese hormonal para o surgimento e crescimento dos hemangiomas, reforçados pelos relatos de casos de regressão do tamanho dos hemangiomas em mulheres que interrompem a terapia de reposição hormonal. Ainda assim, o crescimento dessas massas em mulheres pós-menopausa sugere que, no final, receptores hormonais podem não estar presentes em todos eles, sugerindo uma origem diversa para os hemangiomas.

Considera-se, de fato, a etiologia destes neoplasmas ainda desconhe-

cida, uma vez que alguns os consideram malformações venosas congênitas, causadas por dilatação dos espaços venosos, e não por hipertrofia ou hiperplasia celular. O que podemos afirmar através de estudos histológicos é que esses neoplasmas são formados por cavidades preenchidas por sangue venoso, circundadas por espaços fibróticos margeados por endotélio, alimentados lentamente pela artéria hepática. Devido à baixa pressão destes lagos venosos, inclusive, possuem baixo risco de sangramento e são, geralmente, assintomáticos.

Os sintomas só surgem em massas grandes, por distensão da cápsula de Glisson ou compressão de alguma estrutura por efeito de massa.

As características divergentes quanto à gênese destes neoplasmas

se reflete ainda nos achados de imagem. Na ultrassonografia, apesar do achado típico mais comum ser o de uma lesão nodular hiperecogênica e homogênea, é reportado que em até 40% dos casos o que encontramos é uma massa heterogênea com sinal do “alvo invertido”, formada por uma margem hiperecoica e centro hipoecoico. Na TC, contudo, o padrão é de uma massa hipodensa ao parênquima hepático, e isodensa aos vasos portais, que apresenta um realce usualmente periférico, nodular e descontínuo na fase arterial.

Nas fases seguintes, nota-se um preenchimento lento e centrípeto, com homogeneização nas fases mais tardias.

Deve-se lembrar, contudo, que hemangiomas menores podem apresen-

Referências bibliográficas 1. Ressonância magnética dos hemangiomas hepáticos: avaliação das características morfológicas e quantitativas. Radiol Bras 2003;36(1):1–9.

2. DuPre CT, Fincher RM. Case report: cavernous hemangioma of the liver. Am J Med Sci 1992;303:241–4.

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tar ainda um tipo de realce diferente, composto por um realce precoce homogêneo. Já massas maiores, como a apresentada no caso, podem apresentar uma cicatriz central sem realce.

O que une todos esses padrões, de fato, é a permanência do realce nas fases tardias, grande marcador desta lesão nos exames de tomografia e ressonância magnética. Esta última, inclusive, permite melhor avaliação desta retenção tardia do contraste, devido ao número maior de fases e tempo de realização do exame. A ressonância apresenta, ainda, a difusão como adjuvante na caracterização dessas massas, que usualmente não restringem, e, quando o fazem, são discretas restrições devido ao baixo fluxo sanguíneo apresentado dentro do hemangioma.