Caderno 2 edição 463 | Março 2017

Caderno2 Este encarte é parte integrante da edição 463 do Jornal da Imagem | Março de 2017

CASO 1 HOSPITAL MATER DEI

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História clínica Paciente com quatro anos, evoluindo há 20 dias com obstrução nasal e drenagem de secreção, inicialmente amarelada e, depois, com sangue associado. Poucos dias após, acompanhante relatou alterações oculares, mais tarde diagnosticadas como proptose ocular direita. Houve atendimentos posteriores com hipóteses diagnósticas e tratamentos voltados para sinusite e conjuntivite, sendo administrados antibióticos, sem sucesso. Os pais deram entrada no serviço em posse de pedido de tomografia dos seios da face. Impressão diagnóstica do exame foi descrita como volumosa lesão insuflativa ocupando a cavidade nasal e seios paranasais à direita, com invasão do cone orbitário ipsilateral e provável extensão intracraniana a partir da lâmina crivosa do etmóide. Solicitadas biópsia, cintilografia óssea e análise anatomopatológica e imuno-histoquímica.

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Legendas das figuras: 1 e 2. TC de seios da face em cortes axial e coronal com filtro de partes moles evidenciando volumosa lesão expansiva insuflante, com densidade de partes moles e realce heterogêneo pelo contraste, apresentando áreas centrais hipocaptantes sugestivas de necrose, preenchendo a cavidade nasal direita, antro maxilar, seios etmoidal e frontal ipsilaterais, com invasão também do cone orbitário 3. Corte em sagital com filtro para partes moles demonstrando invasão da fossa craniana anterior com extensão parameníngea 4. Corte em coronal com ênfase em estruturas ósseas evidenciando osteólise das paredes do seio maxilar direito, da cavidade nasal, lâmina papirácea e paredes inferomediais da órbita, ipsilaterais

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CASO 2

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HOSPITAL ALBERT EINSTEIN História clínica

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Paciente masculino, 37 anos, branco, com dor intensa de início súbito no terço médio/distal da perna direita. Sem comorbidades ou antecedentes relevantes. Etilista social e praticante de atividades físicas. O exame físico geral era normal e não havia sinais flogísticos ou outras alterações no membro. Ultrassonografia do sistema venoso, bem como de partes moles estavam normais. Os exames laboratoriais também estavam normais, exceto por uma leve redução no hematócrito. A radiografia da perna evidenciou uma lesão predominantemente lítica de limites imprecisos na diáfise distal da tíbia direita. A ressonância magnética demonstrou uma lesão permeativa na medular óssea central da tíbia, com sinal e realce heterogêneos pelo meio de contraste. PETCT e PET-RM evidenciaram alta captação do radiofármaco no local da lesão. O paciente foi submetido à cirurgia, sendo realizada resseção em bloco da lesão, e colocada uma placa metálica fixada por parafusos, com a parte central do osso preenchida por cimento. Após a cirurgia houve alta hospitalar, boa recuperação, sem novas queixas até o presente momento, sendo iniciada quimioterapia sistêmica.

Legendas das figuras:

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1. Radiografias de frente e perfil da perna mostram lesão permeativa na diáfise distal da tíbia 2. Baixo sinal em T1 3.

Alto sinal heterogêneo em T2/STIR 4. Alta captação do radiofármaco no PET-RM 5. Acometimento de partes moles (seta preta) sem destruição da cortical óssea (seta branca)

CASO 1

Autores: Drs. Thiago Almeida Ribeiro e Laura Torres da Costa Cordoval. Orientadoras: Dras. Renata Lopes Furletti Caldeira Diniz e Laura Filgueiras Mourão Ramos. Instituição: Hospital Mater Dei

Rabdomiossarcoma Alveolar de Alto Grau de Cabeça e Pescoço em Criança Rabdomiossarcoma (RMS) é um tipo de sarcoma que faz parte dos tumores de tecido mole ou ósseo, sendo derivado de mesênquima primitivo que manteve a sua capacidade para a diferenciação.

Representa a neoplasia de partes moles pediátrica mais comum (3% a 5% dos tumores malignos da infância), havendo predileção pela região da cabeça e do pescoço que corresponde a 40% dos casos. É uma doença da primeira década de vida, sendo 90% diagnosticados em indivíduos com menos de 25 anos e, dentro deste grupo, 60% a 70% são menores de dez anos.

Existem três subtipos principais.

O embrionário ocorre com mais frequência na área de cabeça e pescoço ou nos órgãos genitais ou urinários e representa o tipo mais comum. O alveolar ocorre mais frequentemente nos braços e pernas, tórax, abdome, órgãos genitais e na região anal. E o anaplásico, que raramente ocorre em crianças. É importante o reconhecimento do sítio primário, o qual irá influenciar significantemente no prognóstico. São três os reconhecidos: o

CASO 2

parameníngeo (RMSPM), o não parameníngeo de cabeça e pescoço (RMSNPM) e o orbitário (RMSO), correspondendo respectivamente a 50%, 25% e 25% dos casos. O parameníngeo, além de apresentar uma composição biológica diferente dos outros subtipos, possui uma localização mais profunda, acarretando um diagnóstico mais tardio e íntimo contato com estruturas nobres da base do crânio, prejudicando sua ressecção cirúrgica.

Os sintomas variam, podendo ser indolentes ou minimamente perceptíveis, como obstrução nasal, mas também podendo se manifestar como paralisia de nervos cranianos e proptose.

A associação dos métodos de imagem, tomografia computadorizada (TC), ultrassonografia (US), cintilografia óssea e em especial a ressonância magnética (RM) – são de extremo valor para avaliação e estadiamento dos tumores de partes moles da cabeça e pescoço. Já na avaliação de metástases à distância, a PET-CT apresenta grande contribuição. Neste caso, a TC foi o método de escolha devido à suspeita

inicial de rinossinusite, sem melhora ao tratamento clínico.

Os achados radiológicos incluem, na TC, massa isodensa com realce pelo contraste iodado, assim como possíveis extensões para outras regiões, como a intracraniana. Na RM, observa-se massa isointensa em relação ao músculo na ponderação T1 e hiperintensidade em T2, apresentando, neste caso, aspecto heterogêneo.

A administração do contraste paramagnético resulta em realce homogêneo da lesão. No caso do relato, foram salientados principalmente a volumosa lesão insuflativa que ocupava a cavidade nasal direita, seios maxilar e etmoidal ipsilaterais, assim como a intensa osteólise das paredes dos seios e do septo nasal, com destruição da lâmina papirácea, invasão do cone orbitário e extensão para fossa intracraniana anterior e fossa pterigopalatina.

Na cintilografia óssea, observou-se aumento da atividade osteogênica em região lateral do maxilar direito, assoalho e região medial da órbita direita que sugerem infiltração óssea local do tumor.

Os achados histológicos imuno-histoquímicos do RMS alveolar

caracterizam-se pela proliferação de células pequenas dispostas em alvéolos e ninhos sólidos, por vezes, mostrando diferenciação rabdomioblástica central. A atividade mitótica pode ser elevada. As células neoplásicas são positivas para Vimentina, Desmina e caracteristicamente para Miogenina, em uma intensidade forte e na maioria das células tumorais.

Devemos ficar atentos pois, após o tratamento quimioterápico ou radioterápico, as características da imagem costumam se alterar, provavelmente se relacionando à necrose tumoral, redução da vascularização tumoral e acometimento das estruturas adjacentes a lesão.

Outros métodos associados no seguimento desses pacientes são a cirurgia ablativa, braquiterapia e cirurgia de reconstrução.

Referências bibliográficas 1.

D agher R, Helman L. Rhabdomyosarcoma: an overview. Oncologist.

1999;4(1):34-44.

2. Freling N. J. M., Merks J. H. M., Saeed P. Imaging findings in craniofacial childhood rhabdomyosarcoma. Pediatr Radiol (2010) 40:1723–1738.

Autores: Drs. Luiz Ricardo Marques Peixoto, Adham do Amaral e Castro, Daniel Alvarenga e Laercio Alberto Rosemberg Instituição: Hospital Israelita Albert Einstein

Linfoma Ósseo Primário da Tíbia O linfoma ósseo é uma neoplasia composta de células linfoides malignas. Na sua forma primária envolve um ou vários sítios do esqueleto, sem envolvimento visceral ou de linfonodo regional. Na forma secundária, apresenta-se como tumor ósseo, mas com o seguimento mostrando acometimento visceral/linfonodal em múltiplos órgãos ou ainda como disseminação óssea a partir de outro sítio.

A incidência aumenta com a idade, sendo o pico entre 60 e 70 anos. Há predomínio em pacientes do sexo masculino.

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A forma extranodal de linfoma não Hodgkin varia entre 5% a 25% dos casos, sendo que desses, 5% se originam da medula óssea.

A sobrevida em cinco anos é alta. Fatores de mau prognóstico são idade avançada, estadiamentos avançados e recorrência tumoral.

O tratamento primário de escolha é a quimioterapia, podendo ser acrescentada à radioterapia adjuvante.

A melhor pista diagnóstica à radiografia se dá quando se tem lesão óssea permeativa com integridade cortical e lesão de partes moles. À

ressonância magnética pode-se observar envolvimento intramedular, destruição cortical (pode ser súbita também neste método) e massa de partes moles associada.

Referências bibliográficas

Nov-Dec;23(6):1371-83;

discussion

1384-7.

3. Miller TT. Bone tumours and tumorlike conditions: analysis with conventional radiography. Radiology. 2008 Mar; 246(3):662-74. doi: 10.1148/radiol.2463061038. Epub 2008 Jan 25.

1. Murphey MD, Kransdorf MJ. Primary

4. Maruyama D, Watanabe T, Beppu Y, Ko-

Musculoskeletal Lymphoma. Radiol Clin

bayashi Y, Kim SW, Tanimoto K, Maki-

North Am. 2016 Jul;54(4):785-95. doi:

moto A, Kagami Y, Terauchi T, Matsuno

10.1016/j.rcl.2016.03.008.

Y, Tobinai K. Primary bone lymphoma:

2. Krishnan A, Shirkhoda A, Tehranzadeh

a new and detailed characteriza-

J, Armin AR, Irwin R, Les K. Primary

tion of 28 patients in a single-insti-

bone lymphoma: radiographic-MR ima-

tution study. Jpn J Clin Oncol. 2007

ging correlation. Radiographics. 2003

Mar;37(3):216-23.

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CASO 3

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HC-UFG História clínica Recém-nascida de um dia, de parto cesáreo eletivo com 38 semanas, devido ao diagnóstico intrauterino, ao ultrassom no terceiro trimestre, de tumor pélvico. Pais não consanguíneos, mãe negou uso de drogas teratogênicas ou uso de indutores de ovulação durante a gestação. Pré-natal sem intercorrências, mãe sem histórico familiar de gemelaridade.

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Legendas das figuras:

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CASO 4

1. RX simples de abdome em PA: imagem heterogênea, parcialmente delimitada no flanco esquerdo, contendo estruturas calcificadas no seu interior que esboçam coluna vertebral (seta preta). Notam-se ainda alças intestinais deslocadas para direita 2. Ultrassonografia do abdome: esqueleto apendicular (seta preta) 3. TC de abdome sem contraste (corte coronal): lesão expansiva sólida heterogênea no flanco esquerdo, com ossos bem formados (seta preta) 4. TC de abdome sem contraste (reconstrução 3D): esboço de calota craniana (seta branca) 5. Macroscopia (espécime cirúrgico): cordão umbilical (seta branca), pele e membros rudimentares, os superiores com dedos (seta curva branca)

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HOSPITAL ANA COSTA (HAC) História clínica Paciente do sexo masculino, 23 anos, procura atendimento de urgência e emergência apresentando quadro agudo de dor abdominal em hipogastro associado à retenção urinária e massa em abdome inferior palpável. Episódios anteriores e outras queixas interrogadas como febre, hematospermia e alteração do hábito intestinal foram negados pelo paciente. Após a passagem de sonda vesical de alívio, sem intercorrência, não houve eliminação de urina ou qualquer conteúdo líquido e sem melhora do quadro álgico. Prosseguiu-se a investigação diagnóstica com ultrassonografia abdominal e cistoscopia. Na ultrassonografia foi notado a presença de uma formação cística regular com cerca de 13 cm no maior eixo, conteúdo anecóico e reforço acústico posterior em hipogastro sugestivo de distensão vesical, rim direito sem alterações e não houve caracterização de rim esquerdo em sua loja habitual ou em topografia pélvica ou próxima à loja renal direita. Já na citoscopia foi observado uretra pérvia, meato ureteral direito sem alterações e não visualização do esquerdo, mucosa da parede vesical sem alterações e um grande abaulamento do assoalho vesical por provável compressão extrínseca.

Foi então realizada uma tomografia computadorizada (TC) com contraste endovenoso e oral. O exame ratificou a agenesia renal e ureteral unilateral esquerda e após a fase excretora observouse formação cística regular, sem contraste em seu interior, de aproximadamente 17,2 x 9,5 x 7,4 cm em situação pélvica entre bexiga e reto, supra e retrovesical (Figura 1) que abaula o assoalho vesical, compatível com cisto sem comunicação com a via renal excretora. Rim direito de aspecto habitual, exceto por uma pelve extrarrenal sem dilatações calicinais (Figura 2). Em um segundo tempo, realizaram laparotomia com objetivo de exérese de cisto pélvico de etiologia a esclarecer com encaminhamento ao departamento de anatomia cito-patológica. A excisão do cisto foi procedida sem intercorrências (Figura 3) e somente após a aspiração do conteúdo do cisto, para melhor manipulação cirúrgica (Figura 4). O conteúdo aspirado se iniciou seroso e se tornou espesso esbranquiçado ao término da aspiração. O cisto se localizava entre bexiga e reto e mantinha plano de clivagem com vasos retroperitoneais, bexiga e outras estruturas adjacentes e não apresentou grandes dificuldades cirúrgicas. Há melhora do quadro de retenção urinária e dor abdominal após a cirurgia. O laudo patológico concluiu cisto simples com tecidos de natureza da vesícula seminal (Figura 5) e a citologia oncótica do líquido aspirado evidenciou presença de numerosos espermatozoides.

Paciente evoluiu com melhora do quadro pré-operatório e tem alta após oito dias de internação.

Legendas das figuras:

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1. Corte sagital de tomografia computadorizada com contraste na fase excretora inicial evidenciando lesão cística homogênea e hipodensa, regular, retro e supravesical sem contraste em seu interior 2. Corte axial de tomografia computarizada com contraste fase excretora evidenciando bexiga com baixa repleção e contraste em seu interior e formação cística regular hipodensa e homogenea posterior à bexiga 3. Exposição intraoperatória do cisto de vesícula seminal gigante por laparotomia 4. Peça macroscópica da parede de cisto com origem da vesícula seminal 5. Imagem microscópica da parede de cisto com origem da vesícula seminal em que se observa epitélio colunar de cisto simples e evidências de tecido de vesícula seminal caracterizado por epitélio glandular em mucosa pregueada, sem evidências de atipias em ambos os tecidos

Edição 463 – Março de 2017 | 3

CASO 3

Autores: Drs. Poliana Lopes Parreira, Murilo Antunes de Castro, Roberta Rodrigues Monteiro da Gama e Veronica Nogueira Garcia Edelhoff Instituição: Departamento de Radiologia e Diagnóstico por Imagem do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Goiás (UFG)

Fetus in Fetu: Relato de Caso Exames de ultrassom, raios X e tomografia revelaram formação expansiva sólida e heterogênea ocupando o flanco esquerdo, contendo em seu interior estrutura óssea compatível com coluna vertebral rudimentar, com canal medular bem configurado e outras estruturas ósseas, tais como membros, instaurando-se hipótese diagnóstica de fetus in fetu (FIF). O espécime cirúrgico apresentava membrana amniótica, cordão umbilical, pele e membros rudimentares. No anatomopatológico, observou-se membrana amniótica e cordão umbilical, pele com folículos pilosos e glândulas sebáceas, meninges, medula espinhal, tecido adiposo, musculoesquelético, ossos bem formados como coluna vertebral, membros superiores e inferiores, além de alças intestinais e olho.

FIF é uma doença rara, resultado de

CASO 4

uma embriogênese anormal de gêmeos monozigóticos, monocoriônicos e diamnióticos, em que o “parasita” (gêmeo não dominante) instala-se e cresce no corpo do seu hospedeiro (gêmeo dominante)1, 2. Apresentam corpos vertebrais constituindo um esqueleto axial, que o diferencia do teratoma hipermaduro. No entanto, foram descritos casos de FIF com diferenciação tecidual, porém sem coluna vertebral. Diante disso, sugeriram-se alguns critérios diagnósticos: ser envolvido em um saco distinto, ser parcial ou totalmente coberto por pele normal, ter partes anatômicas grosseiramente reconhecíveis, ser ligado ao hospedeiro por apenas alguns vasos sanguíneos calibrosos ou estar associado a tubo neural e/ou trato gastrointestinal (TGI)3.

Ao contrário do teratoma, que pode

ser maligno, FIF é uma doença benigna. No entanto, há relato de um caso isolado de malignidade ocorrendo quatro meses após exérese, sendo, portanto, recomendada acompanhamento pós-operatório por dois anos com marcadores tumorais2. A maioria dos casos localiza-se no retroperitônio; no entanto, há relatos de FIF no crânio, orofaringe, fígado, tórax, sacro, pelve e escroto4. Diferentes órgãos podem estar presentes: coluna vertebral, membros, sistema nervoso central, TGI, vasos e trato genitourinário. Há descrições de polo cefálico com olhos, cabelos e dentes, mas a maioria é anencéfalo1. Outros órgãos incomuns podem ser identificados no anatomopatológico, tais como tecidos glandulares, gônadas, bexiga e timo1.

Excisão cirúrgica é o tratamento de escolha, com remoção completa do

tumor, permitindo análise patológica e reduzindo risco de recorrência local1, além de resolução de eventuais sintomas provocados pelo efeito de massa.

Referências bibliográficas 1. Escobar MA, Rossman JE, Caty MG. Fetus-in-fetu: report of a case and a review of the literature. J Pediatr Surg (2008) 43, 943–946.

2. Gunaydin M, Celik FC, Tander B, Bozkurter AT, Sullu Y, Baris S, Rizalar R, Kucukoduk S. Two cases of fetus in fetu. J Pediatr Surg (2011) 46, E9–E12.

3. Gunaydin M, Celik FC, Tander B, Bozkurter AT, Sullu Y, Baris S, Rizalar R, Kucukoduk S. Two cases of fetus in fetu. J Pediatr Surg (2011) 46, E9–E12.

4. Vargaa I, Jablonskab V, Cingelc V, Kubikovad E, Dorkoe F, Polaka S. The first histological and immunohistochemical examination of thymus in a case of fetus in fetu. Annals of Anatomy 192 (2010): 232–236.

Autores: Drs. André Cesar Ozawa Rodrigues, Marina Bellintani de Freitas, Kendi Fukuda e Walter Fernandes Correa Instituição: Hospital Ana Costa (HAC) – Santos/SP

Cisto Gigante de Vesícula Seminal Associado a Agenesia Renal Ipsilateral Cistos de vesículas seminais podem ser congênitos ou adquiridos. Os congênitos geralmente são unilaterais e sem predileção por um lado e tendem a aumentar de tamanho durante a infância devido ao acúmulo de secreção e drenagem insuficiente dos ductos seminais, tornando-se sintomáticos na adolescência. Já os adquiridos normalmente são bilaterais e sintomáticos em idade mais avançada. A associação com agenesia renal unilateral, na sua forma congênita, tem relação com a origem embriológica comum entre essas duas patologias. A má formação do ducto mesonéfrico distal entre a 4ª e 13ª semana gestacional resulta na agenesia renal e ureteral unilateral e estenose do ducto ejaculatório com obstrução e, consequentemente, formação cística retrovesical e superior à próstata.

Síndrome de Zinner é considerada uma síndrome benigna incomum com prevalência de 1 a cada 20.000 homens, incidência aumentada na 2ª e 3ª década de vida durante período reprodutivo. Degeneração maligna do cisto é relatada em alguns casos. A epidemiologia em um screening de ultrassonografia de aparelho urinário em Tapei relatou incidência de 0,0046% 4 | Caderno 2

de cisto de vesícula seminal associada a má formação renal unilateral.

O quadro clínico normalmente é assintomático, principalmente nos cistos menores que 5 cm, mas pode apresentar alterações como dor pélvica, perineal ou abdominal ou relacionadas à micção, como por exemplo, hematúria, nictúria, aumento da frequência urinária ou retenção, urgência urinária, disúria, dor a ejaculação e hematospermia e também epididimite, prostatite e infertilidade. Cistos acima de 12 cm são chamados de cistos gigantes de vesícula seminal e apresentam sintomas obstrutivos vesicais e intestinais, como no nosso caso. O exame físico desses pacientes geralmente é normal ou apresenta massa pélvica palpável.

No toque retal, às vezes, é possível identificar massa flutuante superior à próstata. Exame laboratorial de urina e hemograma não possui alterações.

Ultrassonografia urinária revela agenesia renal unilateral, hipertrofia compensatória e ausência de hidronefrose do rim contralateral. Ultrassonografia testicular observa-se aumento de dimensões do epidídimo, hidrocele e massa hipoecóica de paredes espessadas, irregulares, ocasionalmente

com calcificações, e produtora de reforço acústico posterior. Hemorragias ou infecções prévias podem ocasionar debris em seu interior.

Diversos métodos são úteis no diagnóstico de cistos pélvicos. A urografia excretora pode revelar agenesia renal unilateral e anormalidade do trato coletor urinário e, amiúde, falhas de enchimento vesical podendo corresponder à compressão extrínseca do cisto. A TC pode, com acurácia, determinar as más formações renais e definir a anatomia pélvica. Seus achados variam desde massa cística pélvica de paredes espessadas e irregulares a massa sólida e aumento das dimensões da vesícula seminal ipsilateral. A ressonância magnética é o exame ideal para os diagnósticos diferenciais das formações císticas pélvicas permitindo diagnóstico imediato e planejamento cirúrgico. A aparência do cisto da vesícula seminal é igual a um cisto de qualquer topografia, baixo sinal em ponderação T1 e alto sinal em ponderação T2. No entanto, nestes casos pode haver aumento do sinal em T1 e em T2 às custas de material protéico ou hemorragia.

Devem ser diferenciados de cistos mullerianos e do duscto ejaculató-

rio, cistos prostáticos, divertículo de ducto deferente, ureterocele ectópica e abscesso.

A excisão cirúrgica por laparotomia do cisto de vesícula seminal é o tratamento ideal em casos com indicação de acordo com tamanho, localização e presença de sintomas, descrito desde 1914 por Zinner. A via laparoscópica é a menos invasiva e com menor morbidade. Excisão cirúrgica robótica já é realidade e relatada. As complicações relatadas consequentes à cirurgia são lesões retais e vesicais, injúria ureteral e possível disfunção erétil.

Referências bibliográficas 1. Livingston L, Larsen CR. Seminal vesicle cyst with ipsilateral renal agenesis.AJR. 2000;175:177-180.

2. Scarcia M, Maselli FP, Cardo G, Pagliarulo G, Ludovico GM. Robot-assisted excision of seminal vesicle cyst associated with ipsilateral renal agenesis.ArchivioItaliano di Urologia e Andrologia. 2015; 87(4):325-326.

3. Laparoscopic removal of a congenital seminal vesicle cyst in Zinner’s syndrome; JSLS 2014; 18:367-371.

4. It’s not always varicole: a strange case of Zinner syndrome; Can urolassoc j 2015; 9(7-8):E535-8.