Caderno 2 de Dezembro de 2019 | Ed. 496

Casos apresentados na reunião de 16 de outubro de 2019

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CASO 1

ABDOME

SANTA CASA SP HISTÓRIA CLÍNICA Homem, 29 anos, iniciou acompanhamento ambulatorial aos 10 anos, por quadro de diarreia frequente. Também apresentava protrusão dentária central na arcada superior, bem como abaulamentos focais no dorso e na parede abdominal. No decorrer dos anos passou por diversas cirurgias abdominais e reabordagens de complicações.

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FIGURAS

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1. Corte axial RM T1 fora de fase: nódulo na adrenal direita com queda de sinal na sequência fora de fase, compatível com adenoma 2. Corte axial RM T1 pós gd: lesões nodulares centradas nos planos musculoadiposos da parede abdominal anterior direita e musculatura paravertebral esquerda, com realce heterogêneo pelo meio de contraste 3 e 4. Corte axial e sagital de TC pós contraste: grandes lesões nodulares centradas nos planos musculoadiposos da parede abdominal anterior, com realce heterogêneo pelo meio de contraste

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CASO 2

TÓRAX

SANTA CASA SP HISTÓRIA CLÍNICA Paciente do sexo feminino, 27 anos, previamente hígida e assintomática, com alteração na radiografia de tórax ao realizar exame admissional, realizada tomografia para complementação.

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FIGURAS 1. Tomografia de tórax sem contraste: massa no mediastino posterior à esquerda, circunscrita, com foco de calcificação e derrame pleural homolateral 2. Tomografia de tórax com contraste: massa mediastinal demonstrando sinais de realce pelo meio de contraste iodado 3. Tomografia de tórax com contraste, com reconstrução no plano coronal: massa no mediastino posterior à esquerda

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4. Tomografia de tórax com contraste com reconstrução no plano sagital: massa mediastinal à esquerda e derrame pleural homolateral

CASO 1

CLUBE ROENTGEN

Autores: Drs. Fernanda Cugi Gonçalves, Bruno Nagel Calado, Vinicius de Castro Fiorot e Fábio Lewin

Instituição: Irmandade Santa Casa de Misericórdia de São Paulo

Síndrome de Gardner Paciente encaminhado para investigação de diarreia recorrente e alterações dentárias. O exame físico demonstrava formações nodulares no dorso e parede abdominal. Realizou colectomia na infância com relato de pólipos. A investigação inicial por imagem evidenciou dentes supranumerários e múltiplas lesões centradas nos planos musculoadiposos da parede abdominal e região dorsal, suspeitas para tumores desmoides. O conjunto dos achados é sugestivo de Síndrome de Gardner.

A Síndrome de Gardner é causada pela mutação do gene APC no cromossomo 5q21, sendo 80% dos casos relacionados à história fami-

liar e 20% decorrentes de nova mutação genética. Os sintomas iniciam em média a partir dos 40 anos, e tem a expectativa de vida em torno de 35-40 anos.

As síndromes com essa mutação genética têm como principal manifestação a polipose adenomatosa familiar, a qual se caracteriza por múltiplos pólipos colônicos adenomatosos, que surgem em torno da segunda e terceira década de vida, com risco de 100% de desenvolvimento de câncer colorretal, sendo os sintomas clínicos iniciais de diarreia e sangramento gastrointestinal.

Outras manifestações abdominais da Síndrome de Gardner são os

tumores desmoides mesentéricos e abdominais, adenomas de adrenal, neoplasia pancreática, hepatoblastoma e hepatocarcinoma.

Os tumores desmoides tendem a ocorrer após colectomia, sendo mais prevalentes no mesentério e na musculatura da parede abdominal na topografia de manipulações cirúrgicas, tendo aspecto variado nos exames de imagem, mas mais comumente se apresentando hipoatenuantes na TC, baixo sinal nas sequências ponderadas em T1 e T2 na RM; e com realce heterogêneo ao meio de contraste. São localmente agressivos e podem complicar com obstrução intestinal, isquemia me-

sentérica, fístulas e formações de abcessos. Também há a associação com carcinoma papilar de tireoide, angiofibromas nasais, dentes supranumerários e múltiplos osteomas, os quais ocorrem em cerca de 50% dos pacientes, geralmente na calota craniana e na mandíbula.

O diagnóstico precoce é essencial devido ao risco elevado para malignidades em portadores da mutação do gene APC, com protocolos já estabelecidos de rastreamento para câncer colorretal a partir dos 10-15 anos, sendo a colectomia total o tratamento de escolha. Também é necessária a vigilância ativa com rastreamento de outras lesões neoplásicas.

Referências bibliográficas 1. Traill Z, Tuson J, Woodham C. Adrenal carcinoma in a patient with Gardner’s syndrome: imaging findings. AJR Am J Roentgenol 1995;165(6): 1460–1461.

2. Basu S, Nair N, Banavali S. Uptake characteristics of fluorodeoxyglucose (FDG) in deep fibromatosis and abdominal desmoids: potential clinical role of FDG-PET in the management. Br J Radiol 2007;80 (957):750–756.

3. Bhavsar AS, Verma S, Lamba R, Lall CG, et al. Abdominal Manifestations of Neurologic Disorders. RadioGraphics 2013; 33:135–153.

CASO 2

CLUBE ROENTGEN

Autores: Drs. Susan Mihye Oh Choi, Alexandre Marchini Silva e Cassio Gomes dos Reis Junior

Instituição: Irmandade Santa Casa de Misericórdia de São Paulo

Doença de Castleman do Subtipo Hialino Vascular A doença de Castleman, conhecida como hiperplasia linfoide angiofolicular, é uma desordem linfoproliferativa rara, de etiologia não estabelecida. Várias hipóteses foram propostas, incluindo hiperplasia linfoide hamartomatosa, etiologia autoimune ou relacionada à imunodeficiência, sendo a mais aceita a hipótese de um processo inflamatório crônico de baixo grau.

Clinicamente, o paciente pode ser assintomático ou apresentar sintomas relacionados ao efeito de massa da linfadenopatia, que pode ser localizada ou difusa, neste último caso ocorrendo em pacientes mais velhos e associado a sintomas sistêmicos. Acomete qualquer faixa etária, com pico de incidência na quarta e quinta décadas de vida, sendo 70% dos casos localizados no

tórax, apresentando-se como massa solitária mediastinal ou hilar.

A variante hialino vascular corresponde a cerca de 90% dos casos de doença de Castleman e está mais comumente associada a apresentação unicêntrica e indolente. Outras variantes histológicas menos comuns incluem a de células plasmocitárias, plasmoblástica e mista, sendo estas associadas a manifestação multicêntrica, com sintomas constitucionais e relacionadas a síndrome POEMS, colagenoses e infecções como HIV e HHV-8, apresentando um prognóstico pior.

Histologicamente, o subtipo hialino vascular é caracterizado por folículos germinativos contendo vasos hialinos e circundados por camadas concêntricas de pequenos linfócitos maduros com estroma interfolicular

proliferativo vascular, podendo ter áreas de necrose em casos de linfonodos maiores. Já no subtipo de células plasmáticas há uma menor quantidade de vasos hialinos nos folículos germinativos e o tecido interfolicular é composto por camadas densas de células plasmáticas com menos estroma vascular.

Na tomografia, o subtipo hialino vascular se manifesta como massa unicêntrica ou linfonodomegalia mediastinal ou hilar, de dimensões variáveis, margens circunscritas, hipo a isoatenuante, homogênea ou heterogênea (com áreas de necrose, edema ou fibrose), com calcificações, realce na fase arterial que persiste ou reduz na fase venosa.

Podem ser caracterizados vasos de irrigação ou de drenagem de permeio. Menos comumente, pode as-

Referências bibliográficas 1. Imaging spectrum of Castleman’s disease. AJR Am J Roentgenol. 2004 Mar;182(3):769-75.DOI: 10.2214/ajr.182.3.1820769.

2. Castleman Disease of the Thorax: Clinical, Radiologic, and Pathologic Correlation. 2016; 36:1309–1332. DOI: 10.1148/rg.2016160076.

3. Castleman disease. Korean J Hematol. 2012 Sep; 47(3): 163–177. DOI: 10.5045/kjh.2012.47.3.163.

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sumir aspecto infiltrativo e ter associação com derrame pleural.

Na ressonância magnética, a lesão tem aspecto inespecífico nas sequências sem o agente paramagnético, com impregnação semalhante à aorta nas sequências iniciais da perfusão e pode apresentar flow voids (vasos nutridores). O PET-CT pode ser útil, apesar dos dois subtipos histológicos apresentarem captação de ¹⁸F-FDG, podendo auxiliar na diferenciação de outras massas mediastinais hipervasculares como hemangioma e tecido tireoideano, que apresentam mínima ou ausência de captação.

O tratamento da doença de Castleman focal consiste em ressecção cirúrgica completa, sendo o prognóstico excelente nestes casos. Em casos de ressecção incompleta, associa-se radioterapia.

CASO 3

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MUSCULOESQUELÉTICO

SANTA CASA SP HISTÓRIA CLÍNICA Homem, 59 anos, com dor no ombro esquerdo há três meses e piora progressiva evoluindo com limitação do arco de movimento e aumento de volume na região anterior do ombro. Refere perda ponderal de 8 quilos nos últimos meses e dor intensa na coluna toracolombar.

FIGURAS 1. Lesão lítica e insuflativa acometendo a escápula esquerda vista na radiografia 2 e 3. Sequências T1 e T2, corte coronal, demonstrando o sinal intermediário da lesão escapular sólida e envolvimento das partes moles adjacentes 4. Sequência pós-contraste, corte coronal, evidenciando impregnação heterogênea da lesão 5. Corte sagital de tomografia computadorizada da coluna torácica, lesão lítica com componente de partes moles no corpo vertebral de T7

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CASO 4

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NEURORRADIOLOGIA

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SANTA CASA SP HISTÓRIA CLÍNICA Sexo masculino, 15 anos, iniciou há dois meses com quadro de epistaxe, autolimitada. Um mês após apresentou protrusão e hiperemia ocular direita, com piora progressiva.

Refere obstrução nasal bilateral de longa data e sintomas que atribuía à quadro alérgico. Nega febre, emagrecimento, dor ou rinorréia purulenta.

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FIGURAS* 1. Tomografia em corte axial demonstrando lesão expansiva heterogênea, de aspecto infiltrativa, de origem presumida no seio maxilar direito. Apresenta contornos lobulados e sinais de infiltração da órbita, cavidade nasal, assim como erosão óssea das estruturas adjacentes - sinais que sugerem agressividade biológica 2. Ressonância magnética em corte axial, ponderada em T1 (Spin Echo), demonstrando a mesma lesão heterogênea com predomínio do iso/hipossinal 2. Ressonância magnética em corte axial, ponderada em T2 (SPIR) com predomínio do hipossinal, além de áreas centrais de necrose/liquefação, caracterizada pelo hipersinal 4. Ressonância magnética em corte axial, ponderada em T1 após a injeção do gadolínio, demonstrando moderada impregnação pelo agente paramagnético 5. Ressonância magnética em corte axial, ponderação de Difusão (DWI) e ADC (valor: 0,351 x 10-3 mm/s), demonstrando restrição às moléculas livres de água *Confira mais imagens no aplicativo do Jornal da Imagem

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CASO 3

CLUBE ROENTGEN

Autores: Drs. Camila Albuquerque Diniz, Lucas Araujo Mendes, Thalles Pericles Tsiloufas, Deivis da Silva Brito e Rafael Baches Jorge

Instituição: Irmandade Santa Casa de Misericórdia de São Paulo

Plasmocitoma da Escápula Paciente com quadro de dor e abaulamento no ombro esquerdo, limitando o arco de movimento. A associação do quadro descrito com sintomas sistêmicos, como perda ponderal, e a dor progressiva na coluna toracolombar faz pensar em alguma patologia sistêmica. As imagens do ombro evidenciaram formação expansiva lítica e insuflativa na escápula esquerda, sólida à ressonância magnética, com sinal intermediário em T1 e T2, bem como impregnação heterogênea da lesão.

As possibilidades de lesão primá-

ria neoplásica ou metástase devem ser consideradas dentre as hipóteses diagnósticas.

Os tumores ósseos da escápula são raros, e geralmente, a sua progressão está associada a sintomas clínicos pouco específicos ou tardios, por isso algumas lesões são diagnosticadas com grandes dimensões e podem ter extensão para o manguito, úmero proximal, parede torácica e estruturas neurovasculares.

O plasmocitoma refere-se a um tumor maligno de células plasmáticas que cresce no tecido mole ou

no esqueleto axial. O acometimento pode ser ósseo (70%) e extramedular (30%).

Esses tumores costumam ser localmente agressivos, com envolvimento e destruição das estruturas adjacentes. A tomografia computadorizada e a ressonância magnética são complementares entre si. A TC é a modalidade de escolha para avaliar a lesão óssea, enquanto a RM fornece uma melhor avaliação das lesões dos tecidos moles.

A diferenciação com lesões metastáticas pode ser difícil. A faixa

etária avançada e a presença de um tumor primário conhecido, como pulmão, rim e adenocarcinoma de origem desconhecida, favorecem a possibilidade de acometimento secundário.

As características que podem sugerir o diagnóstico de plasmocitoma são uma massa volumosa de tecido mole e um isossinal nas imagens de RM ponderadas em T2 devido à alta celularidade. Entretanto, a biópsia vai ser indispensável para definição diagnóstica dos casos de tumores escapulares.

Referências bibliográficas 1. Adler CP., Kozlowski K. (1993) Scapular Tumors. In: Primary Bone Tumors and Tumorous Conditions in Children. Pp 162-165. Springer, London.

2. International Myeloma Working Group. Criteria for the classification of monoclonal gammopathies, multiple myeloma and related disorders: a report of the International Myeloma Working Group. Br J Haematol. 2003.

3. Ooi GC, Chim JC, Au WY, et al. Radiologic manifestations of primary solitary extramedullary and multiple solitary plasmacytomas. Am J Roentgenol. 2006;186(3):821-827.

4. Priemel, M.H., Erler, J.M.E.,Zustin,J.,Luebke, A.M.,Stiel,N.,&Spiro,A.S.(2019). Histological, epidemiological and anatomical analysis of 193 bone tumours of the scapula. Journal of Bone Oncology,18,100258. Doi:10.1016/j. jbo.2019.100258.

CASO 4

CLUBE ROENTGEN

Autores: Drs. Vinícius Augusto Scandalo Rocha, Bruno Nagel Calado, Diego Cardoso Fragoso e Henrique Bortot Zuppani

Instituição: Irmandade Santa Casa de Misericórdia de São Paulo

Rabdomiossarcoma de Fossa Nasal Rabdomiossarcoma é um tumor maligno originado das células musculares esqueléticas. É o tumor de partes moles mais comum da infância, representando 5-8% dos tumores infantis e cerca de 19% de todos os sarcomas pediátricos (40% dos casos em cabeça e pescoço).

Apesar de a grande maioria ser de origem esporádica, pode haver relação com as síndromes neurofibromatose 1 (NF1), Beckwith-Wiedemann, Li-Fraumeni, Costello, entre outras.

Na maioria dos casos são encontrados em pacientes jovens, mas variam na incidência até os 45 anos, com uma taxa de diagnóstico de cerca de 65% em menores de 10 anos.

Existe uma leve predileção para o sexo masculino (H:M 1,67:1), sendo a raça caucasiana a mais acometida.

Clinicamente a apresentação do tumor depende do local de acometimento, mas em geral é um tumor de crescimento rápido e de caráter infiltrativo, com achados de agres-

sividade biológica usualmente manifestados por sintomas expansivos em estruturas vasculares e neurais, assim como erosões ósseas e até mesmo fraturas patológicas.

São subdivididos embriologicamente em embrionário (Fusiforme, Botrioide e Anaplásico), alveolar e pleomórfico. Sob o ponto de vista da localização podem ser divididos em orbitário e não-parameníngeo (melhor prognóstico) e parameníngeo (pior prognóstico).

Os rabdomiossarcomas são lesões com características infiltravas, apresentando-se com ecotextura heterogênea, com baixa ecogenicidade ao ultrassom. Usualmente não demonstram calcificações ao estudo tomográfico. A RM demonstra sinais de agressividade, usualmente com sinal variável em T2 (maioria com baixo sinal), impregnação variável (útil para avaliar extensão intracraniana) e restrição à difusão determinada pela elevada celularidade.

Referências bibliográficas 1. Soft Tissue Tumors of the Head and Neck: Imaging-based Review of the WHO Classification. Razek A., Huang Y.; Radiographics Vol. 31, No 7. Published Nov 8 2011 – doi: 10.1148/rg.317115095 2. Hemorragic and Hypervascular Sinonasal Masses: A Review. Lima CCV, Yousem DM, Zinreich S. American Society of Neurographics (ASNR) Volume 9, Number 2, 1 April 2019, pp. 115-126(12) - doi: 10.3174/ng.1800030 3. Imaging Characteristics of Malignant Sinonasal Tumors. Kawaguchi M., Kato Y., Tomita H., Mizuta K.; J Clin Med. 2017 Dec; 6(12): 116. doi: 10.3390/jcm6120116.

4. Rhabdomyosarcoma in pediatric patients: the good, the bad, and the unusual. Mccarville MB, Spunt SL, Pappo AS. AJR Am J Roentgenol. 2001;176 (6): 1563-9.

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