Caderno 2 de Dezembro de 2018 | Ed. 484

Casos apresentados na reunião de 24 de outubro de 2018

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CASO 1

MUSCULOESQUELÉTICO

SANTA CASA SP HISTÓRIA CLÍNICA Paciente de 48 anos, sexo masculino, com história de lombalgia e piora progressiva, evoluindo com irradiação para membro inferior esquerdo.

FIGURAS 1. Radiografia AP da bacia demonstra lesão lítica com padrão permeativo acometendo o sacro e o ilíaco esquerdo 2 e 3. Corte axial de RM ponderada em T1 e coronal T1 fat sat pós GD: volumosa formação expansiva homogenêa e com intenso realce após a administração do Gadolíneo, infiltrando o ilíaco, com ruptura da cortical e extensão extraossea do tumor

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4. RM ponderada em T2 demonstra tumor com intensidade de sinal discretamente menor do que a da medula óssea 5. Sequência de difusão e ADC correspondente da tumoração, com intensa restrição à livre movimentação das moléculas de água, traduzindo a alta celularidade da lesão

CASO 2

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TÓRAX

SANTA CASA SP HISTÓRIA CLÍNICA Mulher, 64 anos, albina, com dispneia a médios esforços, com piora há seis meses, apresentando murmúrio vesicular diminuído bibasal, saturando 87% em ar ambiente.

História familiar de dois irmãos albinos, um falecido e outra com fibrose pulmonar.

FIGURAS 1. TCAR do tórax no plano axial na região apical – observam-se reticulações, opacidades em vidro fosco, espessamento septal e bronquiolectasias de tração 2. TCAR do tórax no plano axial na região hilar – destaca-se o espessamento pleural à esquerda 3. TCAR do tórax no plano axial nos campos pulmonares inferiores – observa-se a distribuição predominantemente subpleural e peribroncovascular dos achados 4. TCAR do tórax no plano axial nas bases – nota-se que os achados são mais evidentes nos campos pulmonares superiores 5. TCAR do tórax no plano coronal – observa-se a distribuição subpleural e peribroncovascular difusa e bilateral, com leve predominância nos ápices

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CASO 1

CLUBE ROENTGEM

Autores: Drs. Adriene Wilkens Paz, Igor Rother, Edson Jun Ishida, Lucas Araújo Mendes, Rafael Baches Jorge

Instituição: Hospital da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo

Plasmocitoma Ósseo Solitário do Sacro Os tumores de células plasmáticas podem ser classificados em três categorias: mieloma múltiplo (MM), mieloma extramedular e plasmocitoma solitário (PS).

Desses, o plasmocitoma solitário é caracterizado por um acúmulo localizado de células plasmáticas neoplásicas monoclonais, sem evidências laboratoriais e radiológicas de doença sistêmica. É relativamente incomum, acometendo preferencialmente o ilíaco, ossos longos e coluna vertebral, sendo o sacro uma localização mais rara, correspondendo a menos de 5% dos casos.

O aspecto radiológico do PS é variável, desde lesão esclerótica vertebral difusa até lesão puramente

lítica. No sacro, a apresentação mais típica é a presença de grandes lesões líticas na tomografia computadorizada; na ressonância magnética (RM), costumam ser homogêneas, com hipossinal em T1 e sinal hipo a intermediário em T2, traduzindo a alta celularidade dessas lesões, além de restrição à difusão e realce pós-contraste. Embora não comumente, calcificações ou focos de ossificação podem ocorrer e indicam a deposição de material amiloide, podendo simular outras lesões em estudos radiográficos.

Os principais diagnósticos diferenciais incluem tumor gigantocelular (TGC), cordomas, linfomas e metástases. Desses, os cordomas

são os tumores sacrais primários mais comuns, apresentando-se como lesões líticas destrutivas na linha média do sacro, exibindo sinal heterogêneo, com predomínio de hipersinal em T2, podendo ainda conter calcificações e hemorragias.

O TGC se apresenta também com padrão lítico, sem margens escleróticas, localizado na linha média do sacro; pode haver áreas císticas, focos de hemorragia e nível fluido-fluido, além de hipossinal nas sequências T2W devido à presença de hemossiderina.

O PS apresenta maior risco de progressão para o mieloma múltiplo, ocorrendo em até 2/3 dos pacientes. O motivo pelo qual al-

guns pacientes desenvolvem MM e outros desenvolvem PS não é bem compreendido, e parece estar relacionado a diferenças em moléculas de adesão celular ou perfis de expressão de receptores de quimiocinas das células plasmáticas malignas. Os tratamentos propostos dependem do grau de celularidade na histologia, sendo o tratamento padrão a radioterapia combinada ou não à cirurgia, com resposta local em mais de 80% dos casos. No entanto, em pacientes com histologia de alto grau, a quimioterapia adjuvante pode ser considerada, já que, segundo trabalhos recentes, há evidências de que retardaria o tempo de progressão de PS para MM.

Referências bibliográficas 1. Bataille R, Sany J. Solitary myeloma: clinical and prognostic features of a review of 114 cases. Cancer 1981;48(3):845-51.

2. Ampil, FL, Mills, GM, Burton, GV, Abreo, F. Solitary plasmacytoma of the sacrum presenting as a pelvic mass: report of two cases. South Med J. 1995;88:494–496.

3. Ellis PA, Colls BM. Solitary plasmacytoma of bone: clinical features, treatment and survival. Hematol Oncol. 1992;10:207–211.

CASO 2

CLUBE ROENTGEN

Autores: Drs. Giovana Bittencourt Basso, Lucas Carvalho Santos, Gabriela Faria e Silva Costa Di Ferreira, Alexandre Marchini da Silva e Cassio Gomes dos Reis

Instituição: Hospital da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo

Fibrose Pulmonar em Síndrome de Hermansky-Pudlak A Síndrome de Hermansky-Pudlak é uma doença autossômica recessiva rara, caracterizada por albinismo oculocutâneo, diátese hemorrágica por disfunção plaquetária e acúmulo lisossomal de lipofuscina-ceroide, um complexo lipídico-proteico amorfo. Pode ser causada por vários genes, incluindo HPS1, ADTb3A e HPS3, e mais de 50% dos casos em todo o mundo são diagnosticados na ilha caribenha de Porto Rico.

A lipofuscina-ceroide pode se acumular em diferentes células, incluindo macrófagos alveolares, sendo responsável pelo desenvolvimento da

fibrose pulmonar, que ocorre com maior frequência em pacientes com mutações no gene HPS1.

A fibrose pulmonar é caracterizada patologicamente por fibrose difusa e extensa dos septos interalveolares e estroma peribrônquico, com surgimento por volta dos 30 a 40 anos de idade. Manifesta-se inicialmente com dispneia ao esforço e doença pulmonar restritiva nos testes de função pulmonar, e progride com hipoxemia debilitante.

A tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) é o método de escolha na avaliação da extensão da doença pulmonar. Os

achados predominantes na TCAR diferem à medida que a doença progride. Durante os estágios iniciais, são observados espessamento septal, opacidades em vidro fosco e reticulação dos espaços intersticiais, enquanto nos estágios mais avançados há perda de volume pulmonar, faveolamento, bronquiectasia de tração, espessamento peribroncovascular e espessamento pleural.

A distribuição é bilateral e uniforme, com uma leve predileção pelos terços médio e inferior, apresentando predominância periférica e progressão para as zonas centrais nas doenças mais avançadas.

Não existe tratamento clínico efetivo para fibrose pulmonar associada à Síndrome de Hermanky-Pudlak, representando a maior causa de morte, comumente durante a quarta ou quinta décadas de vida. Medidas preventivas de saúde incluem vacinação contra influenza e pneumococo e evitar tabagismo. A oxigenioterapia contínua pode fornecer alívio para dispneia, e corticosteroides não demonstraram eficácia clínica. Sendo assim, o único tratamento efetivo é o transplante de pulmão, até que outras estratégias seguras e eficazes sejam desenvolvidas.

Referências bibliográficas 1. Vicary GW, Vergne Y, Santiago-Cornier A, Young LR, Roman J. Pulmonary Fibrosis in Hermansky–Pudlak Syndrome. Ann Am Thorac Soc 2016;13(10):1839–1846.

2. Carter BW. Hermansky-Pudlak syndrome complicated by pulmonary fibrosis. Proc (Bayl Univ Med Cent) 2012;25(1):76–77.

3. Avila NA, Brantly M, Premkumar A, Huizing M, Dwyer A, Gahl WA. Hermansky-Pudlak Syndrome: Radiography and CT of the Chest Compared with Pulmonary Function Tests and Genetic Studies. AJR 2002;179:887–892.

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Caderno 2 – Ed. 484 – Dezembro de 2018

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CASO 3

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NEURORRADIOLOGIA

SANTA CASA SP HISTÓRIA CLÍNICA Homem, 58 anos, com diagnóstico de tumor indiferenciado da tireoide há seis anos, com sinais de disseminação linfonodal locorregional. Na ocasião, foi submetido a tireoidectomia total com esvaziamento cervical. Atualmente, apresentou quadro de epilepsia e cefaleia de início subagudo.

FIGURAS 1. Sequência FLAIR, corte axial, evidenciando lesão expansiva e infiltrativa no lobo temporal direito, associada a extensa área de edema/infiltração adjacente 2. Sequência T1 pós-contraste, corte axial, demonstrando lesão com realce heterogêneo, delimitando áreas de necrose/ liquefação no interior 3 e 4. Mapa e curva de perfusão T2 evidenciando aumento do rCBV nas áreas sólidas de impregnação (curva rosa) e também nas áreas de alteração de sinal perilesional na sequência FLAIR (curva azul), com retorno do sinal acima de 50% da linha de base

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CASO 4

ABDOME

SANTA CASA SP HISTÓRIA CLÍNICA Homem de 53 anos com icterícia flutuante e colúria há 15 meses, associados à hiporexia, náuseas, e perda ponderal de 15 quilos nos últimos oito meses. Há nove meses realizou CPRE com passagem de prótese em via biliar.

FIGURAS 1. TC com contraste na fase portal apresentando discreto hiporrealce da cauda pancreática e realce heterogêno do parênquima renal 2. RM ponderada em T2 apresentando padrão heterogêneo do parênquima renal, acometendo ambos os rins difusamente 3. ColangioRM demonstrando múltiplas áreas de estenose e dilatação das vias biliares intra e extra-hepáticas 4. RM na fase arterial demonstrando evidente hiporrealce focal da cauda pancreática e realce heterogêno do parênquima renal 5. RM na fase tardia demonstrando espessamento com realce das vias biliares intra-hepáticas

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CASO 3

CLUBE ROENTGEN

Autores: Drs. Ana Paula Alves Fonseca, Diego Cardoso Fragoso, Antônio Carlos Martins Maia Júnior e Antônio José da Rocha

Instituição: Hospital da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo

Glioblastoma em Paciente com Neoplasia Primária Conhecida: um Diagnóstico Desafiador Trata-se de paciente com história de neoplasia primária tireoideana, com aparecimento de lesão neoplásica no lobo temporal, com realce heterogêneo e áreas de necrose em seu interior. Neste contexto, as lesões neoplásicas primárias e secundárias do sistema nervoso central deverão ser primariamente consideradas dentre os diagnósticos diferenciais. As metástases são os tumores intracranianos mais comuns, ocorrendo em 15-40% dos pacientes com câncer. Por outro lado, o glioblastoma é o tumor cerebral maligno pri-

mário mais comum. É imperativo, neste caso, a realização de técnicas avançadas de ressonância magnética, com destaque à perfusão, objetivando-se estreitar a principal possibilidade diagnóstica.

Os glioblastomas caracteristicamente são tumores infiltrativos, demonstrando aumento do rCBV na lesão sólida e também na área de alteração de sinal adjacente, com retorno do sinal na curva de perfusão maior que 50%.

Por sua vez, as metástases são lesões expansivas oriundas de outros tecidos extracranianos (dis-

seminação hematogênica). Geralmente, apresentam-se como lesões hiperperfundidas, traduzido pelo aumento dos valores do rCBV lesional, usualmente com retorno do sinal menor que 50% da linha de base, inferindo a ausência de barreira hematoencefálica. A área de alteração do sinal perilesional é desproporcional às dimensões lesionais, que decorre de edema vasogênico, não se observando, desta forma, alterações do rCBV. Considerando-se o caso apresentado, destacamos as alterações da curva de perfusão T2, que apresenta

aumento do rCBV e retorno maior que 50% da linha de base. Embora este achado não seja específico, isso nos permite considerar a possibilidade de lesão glial de alto grau como principal hipótese diagnóstica.

A caracterização e a diferenciação pré-tratamento das neoplasias intracranianas usando a ressonância magnética ainda é um desafio. Apesar disso, a utilização de todo o arsenal paraclínico disponível, incluindo as sequências convencionais e também as avançadas, como discutido, é imprescindível para a elaboração do raciocínio diagnóstico.

Referências bibliográficas 1. Differentiation of glioblastoma multiforme from metastatic brain tumor using proton magnetic resonance spectroscopy, diffusion and perfusion metrics at 3 T.Cancer Imaging. 2012 Oct 26;12:423-36. doi: 10.1102/1470-7330.2012.0038.

2. Distinction between high-grade gliomas and solitary metastases using peritumoral 3-T magnetic resonance spectroscopy, diffusion, and perfusion imagings. Neuroradiology. 2004; 46: 619627. PMid:15243726.

3. Differentiation of glioblastoma multiforme, metastases and primary central nervous system lymphomas using multiparametric perfusion and diffusion MR imaging of a tumor core and a peritumoral zone—Searching for a practical approach. 2018. PLOS ONE, 13(1), e0191341.

CASO 4

CLUBE ROENTGEN

Autores: Drs. Daniel Borges Montel, Gabriela Faria e Silva Costa Di Ferreira e Fabio Lewin

Instituição: Hospital da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo

Pancreatite Autoimune Focal, Colangite Esclerosante e Nefropatia Secundária à Doença Relacionada à IgG4 A doença relacionada à imunoglobilina G4 (IgG4) é uma entidade clínico-patológica relativamente recente, sendo caracterizada por lesões fibro-inflamatórios ricas em plasmócitos IgG4 positivos, frequentemente associada a concentrações elevadas do soro IgG4.

A pancreatite autoimune está presente na maioria dos pacientes; porém, já não é essencial ao diagnóstico. Em relação aos outros orgãos alvo, a doença foi descrita nos rins, na árvore biliar, na glândula de tiroide, nos linfonodos, bem como na aorta, nas glândulas sa-

livares, na próstata, nos tecidos periorbitais, nos pulmões e na pele.

A pancreatite autoimune é a forma prototípica da doença relacionada à IgG4 e é caracterizada por acometimento difuso ou focal, com estreitamento irregular do ducto pancreático. Tipicamente há aumento do pâncreas e perda da arquitetura lobular, com aspecto em salsicha, associado a halo hipoatenuante na tomografia ou hipointenso na ressonância devido à fibrose.

Depois do pâncreas, os ductos biliares são o sítio mais comumen-

te envolvido na doença relacionada à IgG4. Há espessamento focal ou difuso da parede do ducto biliar, associado à estenose e dilatação a montante, e tem como diagnóstico diferencial importante colangite esclerosante primária.

O acometimento renal é menos comum, e possui cinco padrões de acometimento descritos, sendo o padrão com lesões corticais periféricas bilaterais arredondadas ou em forma de cunha a mais comum. As outras formas são: envolvimento difuso, tecido de partes moles perirre-

nal, nódulos bilaterais nos seios renais e espessamento difuso parietal da pelve renal.

Os sintomas clínicos da doença relacionada IgG4 são geralmente brandos, sem a febre ou a elevação de níveis de proteína C-reativa. A radiologia ganha destaque nessa patologia através do achado incidental observado quando há aumento do orgão acometido nos métodos de imagem. A resposta à terapia esteroide é excelente na maioria dos pacientes, embora alguns pacientes sejam refratários a tal terapia.

Referências bibliográficas 1. Kamisawa T, Zen Y, Pillai S, Stone JH. IgG4-related disease. Lancet. 2015 Apr 11;385(9976):1460-71.

2. Martínez-de-Alegría A, Baleato-González S, García-Figueiras R, Bermúdez-Naveira A, Abdulkader-Nallib I, Díaz-Peromingo JA, Villalba-Martín C. IgG4-related Disease from Head to Toe. Radiographics. 2015 Nov-Dec;35(7):2007-25.

3. Fernández-Codina A, Pinilla B, Pinal-Fernández I, López C, Fraile-Rodríguez G, Fonseca-Aizpuru E, Carballo I, Brito-Zerón P, Feijóo-Massó C, López-Dupla M, Cid MC, Martínez-Valle F; Spanish Registry of IgG4 Related Disease (REERIGG4) investigators; Autoimmune Diseases Group (GEAS); Spanish Internal Medicine Society (SEMI). Treatment and outcomes in patients with IgG4-related disease using the IgG4 responder index. Joint Bone Spine. 2018 Feb 13. pii: S1297-319X(18)30017-4.

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