Caderno 2 de Agosto de 2019 | Ed. 492

Casos apresentados na reunião de 24 de julho de 2019

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CASO 1

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MUSCULOESQUELÉTICO

UNIFESP-EPM HISTÓRIA CLÍNICA

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Masculino, 35 anos, em acompanhamento multidisciplinar de longa data, com queixa atual de apneia do sono. Antecedentes familiares: 16 parentes com a mesma doença; avós maternos são primos.

Exame físico: pescoço curto, visão reduzida, língua hipertrofiada.

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FIGURAS 1. Radiografia de crânio em perfil evidenciando calota craniana espessada 2. Radiografia das clavículas evidenciando encurtamento e espessamento das clavículas 3. Radiografia em perfil da coluna lombar evidenciando acentuação da concavidade posterior dos corpos vertebrais 4. Corte sagital em T2 de RM da coluna cervical evidenciando redução da amplitude do canal vertebral, especialmente nos níveis de C1-C2 e C2-C3 5. Corte coronal em DP FAT-SAT de RM do quadril esquerdo evidenciando marcado espessamento cápsulo-ligamentar

CASO 2

FIGURAS

NEURORRADIOLOGIA

1. Seq Sag T2 FSE, imagem nodular intramedular no nível de C2 com hipossinal, associada a edema adjacente da transição bulbomedular até o nível de C6

UNIFESP-EPM HISTÓRIA CLÍNICA

2. Seq Sag T1 FSE póscontraste, imagem nodular intramedular no nível de C2 com realce anelar ao meio de contraste

Masculino, 45 anos, com quadro de parestesia progressiva há um ano associada à perda ponderal, febre e sudorese noturna.

O exame neurológico demonstrou Babinski e Hoffmann bilateral e hipoestesia no nível de C6.

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3. Seq Cor T1 SPGR póscontraste, imagem nodular na região nucleocapsular direita com realce anelar 4. Seq Sag T1 pós-contraste, erosão do planalto vertebral superior de T12 associado a realce heterogêneo da medular óssea de T11 e 12 5. Corte axial de TC de tórax, micronódulos pulmonares com distribuição hematogênica de aspecto miliar

CASO 1

CLUBE ROENTGEN

Autores: Drs. Tatiane Lumi Moriwaki, Vitor Neves Sato, Adham do Amaral e Castro e Artur da Rocha Corrêa Fernandes

Instituição: Escola Paulista de Medicina – Unifesp

Mucopolissacaridose tipo II - manifestações musculoesqueléticas As mucopolissacaridoses (MPS) constituem um grupo heterogêneo de doenças hereditárias de depósito lisossomal, causadas por deficiência de enzimas necessárias para degradação de glicosaminoglicanos (mucopolissacarídeos). Há sete fenótipos de MPS, sendo todos de herança autossômica recessiva, exceto a tipo II (Síndrome de Hunter), ligada ao X. A Síndrome de Hunter é rara, com incidência de 1:250.000, predomina no sexo masculino e é caracterizada pela deficiência de iduronato-2-sulfatase.

As manifestações musculoesque-

léticas são variadas e incluem classicamente estenose do canal vertebral, disostose múltipla e baixa estatura.

Apresentam rigidez articular e contraturas, sem sinais inflamatórios locais, com provas inflamatórias e reumatológicas normais. Estes achados ocorrem da mesma forma nos outros tipos de MPS e presumivelmente se relacionam ao depósito de glicosaminoglicanos na cápsula articular, ligamentos e tendões.

No caso apresentado, observamos calota craniana espessada (Figura 1), clavículas reduzidas e espessadas (Figura 2), deformidade dos corpos

vertebrais (Figura 3), estenose do canal vertebral cervical (Figura 4) e espessamento cápsulo-ligamentar das articulações dos quadris (Figura 5). Foram caracterizadas também alterações de provável origem condral ou cística nos colos femorais, com relato de estabilidade pelo paciente há 10 anos, provavelmente não relacionadas à doença de base.

Os achados de imagem são compatíveis com mucopolissacaridoses e doenças de depósito lisossomal em geral, sendo a disostose múltipla o principal deles. Embora os dados na literatura sejam escassos em relação

à especificidade destes achados, o papel do radiologista é sugerir esse espectro de doenças e determinar a extensão do envolvimento musculoesquelético. O diagnóstico definitivo é baseado na análise enzimática e teste genético.

O tratamento tem como principais objetivos suporte e controle sintomático. Em relação às terapias específicas, a reposição enzimática é utilizada, podendo reduzir morbidade e complicações. O transplante de células hematopoiéticas permanece controverso no tratamento da Síndrome de Hunter.

Referências bibliográficas 1. Palmucci S, Attinà G, Lanza ML, et al. Imaging findings of mucopolysaccharidoses: A pictorial review. Insights Imaging. 2013;4(4):443-459. doi:10.1007/s13244-013-0246-8.

2. Coutinho MF, Lacerda L, Alves S. Glycosaminoglycan storage disorders: A review. Biochem Res Int . 2012;2012. doi:10.1155/2012/471325.

3. Samet JD, Rusinak D, Grant T. Case 174: Hunter Syndrome. Radiology. 2011;261(1):321-324. doi:10.1148/radiol.11100117.

4. Aldenhoven M, Sakkers RJB, Boelens J, De Koning TJ, Wulffraat NM. Musculoskeletal manifestations of lysosomal storage disorders. Ann Rheum Dis. 2009;68(11):1659-1665. doi:10.1136/ard.2008.095315.

CASO 2

CLUBE ROENTGEN

Autores: Drs. Mariana Batista R. Pinto, Bruno P. Tamura e Danilo M. Cerqueira da Costa

Instituição: Escola Paulista de Medicina – Unifesp

Tuberculoma intramedular e no parênquima cerebral No caso em questão, foi observado o envolvimento multissistêmico da tuberculose (Tb), incluindo a coluna, medula cervical e tórax.

A ressonância magnética do neuroeixo demonstrou lesões intraparenquimatosas com hipossinal em T2 e realce anelar (figuras 1, 2 e 3), sugestivas de granulomas, bem como sinais de espondilodiscite caracterizados por erosão dos planaltos vertebrais apostos de T11T12 associados a edema da medular óssea e do disco intervertebral, com impregnação ao meio de contraste (figura 4). A tomografia computadorizada de tórax mostrava micronódulos pulmonares com distribuição miliar (figura 5).

O envolvimento do sistema nervoso central (SNC) é a forma mais grave de Tb devido à sua alta mortalidade e possíveis complicações neurológicas, sendo observado em aproximadamente 5-10% dos casos, atingindo até 20% dos pacientes com Tb-AIDS. Geralmente, resulta de disseminação hematogênica e pode se apresentar de forma difusa (por exemplo, leptomeningite) ou de forma localizada (por exemplo, tuberculoma, abscesso ou cerebrite).

O tuberculoma é a lesão parenquimatosa mais comum, geralmente associada com tuberculose pulmonar miliar, sendo solitário ou múltiplo. O granuloma intramedular representa 2% dos casos de Tb

no SNC e a maioria localiza-se no nível torácico.

Histologicamente, é composto por um centro necrótico caseoso cercado por uma cápsula.

A apresentação clínica é discreta, podendo ou não ocorrer cefaleia, convulsão, sinais neurológicos focais, papiledema e febre. O líquor pode apresentar aumento de proteínas com cultura negativa.

A RM é o exame de escolha, pois mostra com precisão a localização, tamanho e número de lesões. Os achados podem variar durante as diferentes fases do tuberculoma e acredita-se que o edema seja inversamente proporcional à maturidade da lesão. Na

fase inicial o tuberculoma é caracterizado por reação inflamatória grave; apresenta hipossinal em T1 e hipersinal em T2, com um realce homogêneo ao meio de contraste. Na fase de granuloma sólido, as imagens são isointensas a hipointensas em T1 e T2, com realce anelar. No próximo estágio, há liquefação central do tuberculoma; o sinal central é hipointenso em T1 e hiperintenso em T2, com intenso realce da borda da lesão.

A neurotuberculose apresenta diferentes espectros clínicos e de imagem, sendo fundamentais a correlação clínico-radiológica, líquor e a avaliação da resposta terapêutica para o diagnóstico correto.

Referências bibliográficas 1. Bernaerts A., Vanhoenacker F. M., Parizel P. M., et al. Tuberculosis of the central nervous system: overview of neuroradiological findings. European Radiology.2003;13(8):1876–1890.

2. Sanei Taheri M, Karimi MA, Haghighatkhah H, Pourghorban R, Samadian M, Delavar Kasmaei H. Central nervous system tuberculosis: an imaging-focused review of a reemerging disease. Radiol Res Pract 2015; 2015: 202806.

3. Lu Ming Imaging diagnosis of spinal intramedullary tuberculoma: case reports and literature review. J Spinal Cord Med. 2010;33(2):159–62.

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Caderno 2 – Ed. 492 – Agosto de 2019

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FIGURAS 1 e 2. Espessamento peritoneal difuso, por vezes de aspecto nodular, com extensão intratorácica, destacando-se na região superior do abdome espessamento lobulado extenso e descontínuo e ainda massas/espessamentos semelhantes adjacentes ao pericárdio. Volumosa ascite e acentuado derrame pleural bilateral 3. Área de espessamento parietal focal na região do íleo distal, sem sinais obstrutivos de alças à montante

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CASO 3

PEDIATRIA

UNIFESP-EPM HISTÓRIA CLÍNICA Paciente hígido, com história de dor abdominal, vômitos e diarreia, iniciados no dia 23/01/2019.

Procurou o pronto-socorro do Hospital São Paulo dois dias após o início dos sintomas, tendo sido medicado e liberado. Em 26/01/2019, associou-se aumento do volume abdominal, dispneia e aumento do peso seco, motivo pelo qual retornou ao serviço.

CASO 4

TÓRAX

UNIFESP-EPM HISTÓRIA CLÍNICA Anamnese ID: masculino, 42 anos.

HPMA: Paciente apresentou em 2007 dispneia aos esforços, febre vespertina e perda de 10 quilos em um ano.

Diagnóstico de sarcoidose em 09/06/08 através de biópsia transbrônquica.

BAAR sempre negativo. Fez uso de prednisona com ganho de peso e melhora parcial da dispneia.

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Paciente com perda de seguimento há cerca de um ano.

Atualmente com piora da dispneia.

Nega outros sintomas.

AP: Nega tabagismo. Mofo em casa.

História ocupacional: ndn

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FIGURAS 1. Radiografia de tórax. Focos de opacificação em campos pulmonar superior esquerdo (2019). Imagem radioluscente de paredes finas em campo pulmonar médio direito peri-hilar 2. Tomografia de tórax. Corte Coronal. Janela de parênquima (2014). Múltiplos micronódulos, bilaterais, com predomínio em campos superiores 3. Tomografia de tórax. Corte transversal. Janela de parênquima (2014). Múltiplos micronódulos, bilaterais, com predomínio perilinfático 4. Tomografia de tórax. Corte Coronal. Janela de parênquima (2019). Consolidações peribroncovasculares, centrais, mais evidentes em campos médios e superiores 5. Tomografia de tórax. Corte transversal. Janela de parênquima (2019).

Consolidação peribroncovascular, central, no campo superior esquerdo.

Micronódulos, bilaterais, com predomínio linfático

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CASO 3

CLUBE ROENTGEN

Autores: Drs. Mariana Leite, Marcelo Arcuri e Rodrigo Regacini

Instituição: Escola Paulista de Medicina – Unifesp

Linfoma de Burkitt O linfoma não-Hodgkin (LNH) consiste em um espectro de neoplasias malignas dos tecidos linfoides.

Merece atenção especial o Linfoma de Burkitt (LB), que atende por 34% dos casos.

O LB é altamente agressivo e de proliferação rápida (24-48 horas).

Como pode progredir tão rapidamente, diagnóstico precoce e pronta instituição da terapia são imperativos. É mais comum dos 5-10 anos e no sexo masculino.

São reconhecidas três formas clínicas: endêmica, esporádica e associada à imunodeficiência. A forma

endêmica predomina na África, é intimamente associada à infecção pelo HBV e se apresenta como um tumor na mandíbula ou no osso facial. Os casos relacionados à imunodeficiência envolvem mais frequentemente os linfonodos, de forma difusa.

A forma esporádica ocorre em todo o mundo. Geralmente tem apresentação abdominal, com doença difusa extranodal, envolvendo mais comumente o íleo distal, estômago e o ceco. O envolvimento linfonodal mesentérico e retroperitoneal é comum e pode se apresentar como massas abdominais ou pélvi-

cas (figura 3) que podem atingir grandes dimensões, simples ou múltiplas e ter necrose ou calcificação.

O envolvimento peritoneal difuso não é frequente. Quando presente, geralmente está associado à massa gastrointestinal focal e ascite (figuras 2 e 3). Derrames serosos podem ser observados (figura 1).

O diagnóstico do LB baseia-se na avaliação histopatológica do tecido envolvido. Há uma taxa extremamente alta de proliferação e padrão em “céu estrelado”.

Pacientes com diagnóstico confirmado devem ser submetidos à extensa

avaliação laboratorial e radiológica, a fim de se determinar o estado clínico.

O diagnóstico diferencial do LB inclui outros tumores que podem se apresentar como massas abdominais e/ou espessamento peritoneal e outros tipos de linfoma não-Hodgkin.

A modalidade de tratamento para o Linfoma de Burkitt é a quimioterapia combinada, com ou sem imunoterapia (Rituximabe), de 6-8 meses de duração.

O prognóstico do LB esporádico em países desenvolvidos é excelente, com taxa geral de cura de aproximadamente 90%.

Referências bibliográficas 1. Newton R, Jackson G, Menon G et al. Burkitt’s Lymphoma. The Lancet . 2012; Feb 13. doi:10.1016/S0140-6736(11)61177-X. 2. Derinkuyu BE, Boyunağa Ö, Öztunalı Ç, et al. Imaging features of Burkitt lymphoma in pediatric patients. Diagn Interv Radiol . 2016;22(1):95–100. doi:10.5152/dir.2015.15211.

3. Biko DM, Sudha AA, Hernandez A, Kersun L, Bellah R. Childhood Burkitt Lymphoma: Abdominal and Pelvic Imaging Findings. American Journal of Roentgenology. 2009 192:5, 1304-1315.

CASO 4

CLUBE ROENTGEN

Autores: Drs. Paulo de Tarso Kawakami Perez, Priscila Henriques da Silva e Israel Missrie

Instituição: Escola Paulista de Medicina – Unifesp

Sarcoidose com fibrose pulmonar Sarcoidose é uma doença granulomatosa, tipicamente não caseosa e com distribuição linfática, multissistêmica, cuja fisiopatologia mais aceita é que um agente ambiental desencadeia uma resposta inflamatória do sistema imune e indivíduos geneticamente suscetíveis, o que acomete mediastino e pulmão em cerca de 90% dos casos.

As alterações parenquimatosas frequentemente têm uma resolução espontânea, mas podem evoluir para fibrose pulmonar em 20-25% dos casos.

Os sintomas mais comuns são respiratórios (tosse e dispneia), sudorese noturna, perda de peso e eritema nodoso; no entanto, 50% dos casos são assintomáticos com achados incidentes na radiografia de tórax.

Testes de função pulmonar demonstram um padrão ventilatório restritivo.

Radiografia A classificação Siltzbach define os cinco estágios da sarcoidose: estágio 0 (normal), estágio 1 (linfadenopatia), estágio 2 (linfadenopatia e doença parenquimatosa), estágio 3 (doença parenquimatosa) e estágio 4 (fibrose pulmonar), visualizada na radiografia de tórax (Imagem 1). O padrão mais comum são linfonodomegalias hilares, bilaterais e simétricas.

Tomografia Micronódulos de distribuição perilinfática é o padrão mais comum,

são bem definidos, distribuição bilateral, simétrica e predominando nos campos superiores e médios (Imagens 2 e 3 realizadas há cinco anos do quadro atual).

Ela apresenta algumas alterações parenquimatosas reversíveis: micronódulos, consolidações, opacidade em vidro fosco, espessamento de septos interlobulares e opacidade intralobulares.

Alterações irreversíveis: faveolamento, distorção arquitetural, bronquiectasias e bronquiolectasias de tração, perda volumétrica, micetomas.

Ocasionalmente as lesões do parênquima coalescem, formando massas conglomeradas que consis-

tem em tecido peribroncovascular fibroso, tipicamente bilaterais, podem mimetizar fibrose maciça progressiva, que apesar de ser típica de silicose, pode ser observada na talcose, tuberculose e beriliose, no qual costumam ser mais comuns nos lobos superiores e não hilares (Imagens 4 e 5).

A maioria dos pacientes com sarcoidose pulmonar não necessita de tratamento, devido à grande quantidade de pacientes assintomáticos, com doença não progressiva ou remissão espontânea. Para aqueles com envolvimento pulmonar severo, o tratamento visa reduzir a inflamação granulomatosa, sendo a terapia inicial utilizada os corticosteroides orais.

Referências bibliográficas 1. Criado, E, Sanchez, M, Ramirez, J, et al. 2010. Pulmonary sarcoidosis: typical and atypical manifestations at high resolution CT with pathologic correlation. Radiographics 30:1567–1586.

2. Bonham CA, Strek ME, Patterson KC. From granuloma to fibrosis: sarcoidosis associated pulmonary fibrosis. Curr Opin Pulm Med. 2016;22(5):484–491. doi:10.1097/MCP. 3. Marc Abehsera, Dominique Valeyre, Philippe Grenier, Helene Jaillet, Jean Paul Battesti, and Michel W. Brauner 4. American Journal of Roentgenology 2000 174:6, 1751-1757.

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