Caderno 2 de agosto de 2018 | Ed. 480

Casos apresentados na reunião de 11 de julho de 2018

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CASO 1

ABDOME

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DDI – UNIFESP HISTÓRIA CLÍNICA Mulher, 56 anos, ex-tabagista 15am. Diagnóstico de adenocarcinoma colorretal metastático para fígado há um ano, tratada com retossigmoidectomia.

Segue assintomática. Tomografia de controle evidenciando nódulo retroperitoneal a esclarecer.

FIGURAS 1 e 2. Corte axial com contraste em fase arterial, evidenciando lesão hipovascular retroperitoneal paramediana esquerda, com plano de clivagem com a adrenal. Notam-se ainda múltiplas metástases hepáticas

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3. Reconstrução coronal evidenciando lesão retroperitoneal paramediana esquerda. Notam-se ainda múltiplas metástases hepáticas 4. Reconstrução sagital evidenciando lesão retroperitoneal hipovascular

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CASO 2

TÓRAX

DDI – UNIFESP HISTÓRIA CLÍNICA Masculino, 47 anos. Dispneia e tosse produtiva de longa data. Ex-tabagista (30 maços-ano) e ex-etilista. Exposição a pássaros por cinco anos, pedreiro. Hemograma inalterado.

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FIGURAS 1. Radiografia de tórax: múltiplas opacidades pulmonares esparsas bilaterais 2 e 3. TC de tórax, cortes axiais: consolidações e opacidades em vidro fosco peribrônquicas, por vezes com aspecto de pavimentação em mosaico 4. TC de tórax, corte axial: bronquiolectasias de tração e opacidades reticulares nas bases pulmonares 5. Tomografia computadorizada de tórax, corte coronal: consolidações e opacidades em vidro fosco esparsas e bilaterais, predominantemente centrais

CASO 1

CLUBE ROENTGEN

Autores: Drs. Mariana Ferri e Bernardo Pacheco

Instituição: Universidade Federal de São Paulo – Escola Paulista de Medicina

Paraganglioma Retroperitoneal Os paragangliomas, assim como os feocromocitomas, são tumores com origem em células neuroendócrinas. Diferente destes últimos, o paraganglioma (PGL) possui localização extra-adrenal: no sistema nervoso parassimpático (cabeça e pescoço) ou no sistema nervoso simpático (tórax, abdome ou pelve).

Cerca de 85% ocorrem no retroperitônio, sendo o local mais comum nos órgãos de Zuckerkandl, anteriormente à bifurcação aórtica.

São tumores raros, com incidência de 0,002%. Não há predileção por sexo, sendo mais comum entre a 3ª e 4ª décadas de vida. A maioria é esporádica, mas podem ter asso-

ciação com neurofibromatose tipo 1, Síndrome de Von Hippel Lindau e neoplasia endócrina múltipla tipo 2.

Assintomáticos em sua maioria, por vezes são diagnosticados incidentalmente. Quando sintomáticos, apresentam sintomas devido à secreção de catecolaminas (hipertensão, cefaleia e taquicardia) ou por compressão de estruturas adjacentes.

O diagnóstico inclui achados laboratoriais, com dosagem de catecolaminas e metanefrinas séricas e urinárias, bem como achados de imagem. Ao estudo por tomografia computadorizada, o paraganglioma retroperitoneal se apresenta como massa bem definida nas cadeias

simpáticas adjacentes à aorta abdominal, heterogênea, com áreas de necrose ou hemorragia no seu interior, bem como intenso realce pelo contraste devido à sua natureza hipervascular. Calcificação pode ser encontrada em até 15%.

No estudo por ressonância magnética, flow voids podem ser vistos com sequências ponderadas em T1.

Nas imagens ponderadas em T2, o sinal é variável devido ao tumor ser complexo e heterogêneo, na maior parte das vezes. À semelhança do feocromocitoma, o PGL pode se apresentar de diversas maneiras, sendo o aspecto de imagem por vezes inespecífico.

Dessa forma, deve-se lembrar do diagnóstico diferencial com neurofibromas, neuromas e sarcomas.

A cintilografia com I-MIBG apresenta alta taxa de captação e, portanto, é uma ferramenta diagnóstica útil, principalmente nos casos com suspeita de doença multifocal ou metastática.

Por fim, podem ser metastáticos em 20% a 50% dos casos. Locais de metástase incluem linfonodos, ossos, fígado e pulmão, determinando um prognóstico reservado, com sobrevida de 36% em cinco anos. Devido ao seu potencial maligno, a excisão cirúrgica é o tratamento de escolha.

Referências bibliográficas 1. Rajiah P, Sinha R, Cuevas C, Dubinsky TJ, Bush WH Jr, Kolokythas O. Imaging of uncommon retroperitoneal masses. Radiographics. 2011 Jul;31(4):949-76.

2. Shaaban AM, Rezvani M, Tubay M, Elsayes KM, Woodward PJ, Menias CO. Fat-containing Retroperitoneal Lesions: Imaging Characteristics, Localization, and Differential Diagnosis. Radiographics. 2016 May;36(3):710-34.

3. Blake MA, Kalra MK, Maher, Sahani DV, Sweeney AT, Mueller PR, Hahn PF, Boland GW. Pheochromocytoma: an imaging chameleon. Radiographics. 2004 Oct;24(1):S87-99.

CASO 2

CLUBE ROENTGEN

Autores: Drs. Thiago Henrique Munoz Costa e Sarah Lustosa Haiek

Instituição: Universidade Federal de São Paulo – Escola Paulista de Medicina

Proteinose Alveolar Proteinose alveolar pulmonar (PAP) é uma doença rara, caracterizada por defeitos na geração e degeneração do surfactante, causando acúmulo anormal de material lipoproteico no trato respiratório inferior. De acordo com sua etiologia, é dividida em autoimune ou idiopática, esta responsável por 90% dos casos, comum em adultos jovens; secundária, quando associada a neoplasias hematológicas, imunodeficiências, e doenças pulmonares inalatórias; ou congênita, resultado de mutação genética (receptor GM-

-CSF). O mecanismo fisiopatológico envolve alteração na homeostase do surfactante e na função imune do pulmão. A apresentação clínica é variável e inespecífica. Há suscetibilidade aumentada a infecções e falência respiratória.

O padrão tomográfico característico desta doença é o de pavimentação em mosaico (crazy paving), caracterizado por espessamento septal associado a opacidades em vidro fosco, de distribuição lobular ou geográfica, embora não seja patognomônico. Tal padrão admite como

diagnósticos diferenciais hemorragia alveolar, dano alveolar difuso, pneumocistose, carcinoma bronquíolo-alveolar, sarcoidose, pneumonia intersticial não específica e pneumonia lipoídica.

Alguns pacientes podem desenvolver fibrose pulmonar, cuja patogênese é incerta. O diagnóstico de PAP em pacientes com estágios avançados de fibrose pode ser desafiador. Os aspectos de imagem incluem bronquiectasias de tração e faveolamento, embora ainda não estejam completamente estabeleci-

Referências bibliográficas 1. Kumar, A., et al. Pulmonary alveolar proteinosis in adults: pathophysiology and clinical approach. Lancet Respir Med 2018; doi: 10.1016/S2213-2600(18)30043-2.

2. Akira, M., et al. Pulmonary Fibrosis on High-Resolution CT of Patients With Pulmonary Alveolar Proteinosis. AJR 2016; 207: 544-551.

3. Frazier, A.A., et al. From the archives of the AFIP: Pulmonary alveolar proteinosis. RadioGraphics. 2008; 28 (3): 883-899.

4. Holbert, J.M., et al. CT features of pulmonary alveolar proteinosis. AJR 2001; 176: 1287-1294.

5. Godwin, J.D., et al. Pulmonary Alveolar Proteinosis: CT Findings. Radiology 1988; 169: 609-613.

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Caderno 2 – Ed. 480 – Agosto de 2018

dos; e podem servir como indicador prognóstico útil na PAP não complicada, já que a doença pode progredir mais rapidamente.

O diagnóstico definitivo de PAP é feito com biópsia pulmonar ou lavado bronco-alveolar, que irão revelar depósito de material lipoproteico nos alvéolos. O tratamento é sintomático, e consiste principalmente em lavagens bronco-alveolares para remoção do material.

Suplementação de GM-CSF e até transplante pulmonar tem sido usados em casos selecionados.

CASO 3

NEURORRADIOLOGIA

DDI – UNIFESP HISTÓRIA CLÍNICA Há 25 dias com queixa de dormência dos membros inferiores que ascendeu para braços há uma semana, associada à fraqueza e dor. Ao exame físico: redução da força e sensibilidade nos quatro membros, dismetria, Romberg positivo, marcha talonante.

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FIGURAS

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1. Ressonância magnética, sagital T2, demonstra extenso segmento de hipersinal na medula espinal cervicotorácica

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2. Ressonância magnética, sagital T1, demonstra espessamento fusiforme da medula espinal, com obliteração das colunas liquóricas anterior e posterior 3. Ressonância magnética, sagital T1 pós-contraste, demonstra extensa impregnação ao gadolínio no aspecto posterior da medula espinal, atingindo a superfície dural 4. Ressonância magnética, axial T2, demonstra área de hipersinal intramedular. Como achado adicional, observa-se linfadenomegalia hilar bilateral 5. Tomografia de tórax confirma a presença de linfonodomegalia hilar e subcarinal, que à biópsia correspondeu a linfadenite granulomatosa crônica

CASO 4

MUSCULOESQUELÉTICO

DDI – UNIFESP HISTÓRIA CLÍNICA Masculino, 28, em tratamento de doença linfoproliferativa, submetido a transplante de células-tronco hematopoiéticas em 2015. Em 06/2017, iniciou dores acentuadas à movimentação na região lombar e quadris.

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FIGURAS 1. TC de coluna corte axial mostra lesão osteólitica agressiva, com componente de partes moles, no corpo vertebral de S1 e sacro à direita

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2. RM ponderada em T2 de coluna corte axial, observa-se melhor delimitação da lesão óssea (hipossinal) e de partes moles (isossinal) 3. RM de coluna ponderada T1 corte axial mostra extensa lesão óssea com hipossinal acometendo corpo vertebral de S1 e sacro à direita 4. RM de coluna ponderada em T1 com saturação de gordura e após GD corte axial, apresenta intenso realce heterogêneo 5. RM de coluna STIR corte sagital observa-se lesão centrada no corpo vertebral de L2, com as mesmas características da lesão de S1 e sacro

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CASO 3

CLUBE ROENTGEN

Autores: Drs. Natália Dutra, Osvaldo Landi Júnior, Danilo Manuel Cerqueira, Stenio Burlin e Luis Antonio Tobaru Tibana

Instituição: Universidade Federal de São Paulo – Escola Paulista de Medicina

Neurossarcoidose da Medula Espinhal Neste caso, a ressonância magnética (RM) evidencia um extenso segmento de hipersinal em T2 na medula cervicotorácica, estendendo-se do óbex a T6, com expansão medular fusiforme obliterando parcialmente as colunas liquóricas anterior e posterior. Notam-se ainda áreas de realce intramedular nos segmentos C2-C6, C7-T1 e T2-T3, acometendo principalmente a região posterior da medula, associada à linfonodomegalia mediastinal e hilar bilateral, melhor avaliada posteriormente por estudo de tomografia computadorizada do tórax.

A sarcoidose é uma doença granulomatosa multissistêmica de etio-

logia desconhecida, que envolve tipicamente os pulmões e linfonodos mediastinais. Pode acometer pacientes de qualquer idade, sexo ou etnia, tipicamente acomete mulheres negras na terceira ou quarta décadas de vida. O comprometimento do sistema nervoso central é raro (5% dos casos); porém, cerca de 50% destes pacientes não apresenta o diagnóstico inicial de sarcoidose, como neste caso, tornando imperativo considerar esta possibilidade no diferencial.

O envolvimento mais comum do sistema nervoso central é do parênquima cerebral, leptomeninges e nervos cranianos, especialmente os nervos óptico e facial. Na medula es-

pinhal a lesão pode ser intramedular ou extramedular. Os sintomas, portanto, são variáveis dependendo da extensão e da área envolvida.

Na RM, o acometimento intraparenquimatoso ocorre na forma de lesões nodulares com hipersinal em T2/FLAIR, iso/hiposinal em T1, que realçam ao meio de contraste, frequentemente acompanhando realce leptomeníngeo difuso ou nodular.

As lesões intramedulares costumam envolver as regiões cervical e torácica, apresentando-se com baixo sinal em T1, alto sinal em T2 e realce heterogêneo ao meio de contraste, associadas à expansão fusiforme da medula espinal. Lesões ósseas como

da calota craniana ou da coluna vertebral são muito raras e se manifestam como lesões líticas bem definidas. A biópsia fornece o diagnóstico definitivo, sendo preferencialmente realizada em outros locais de acometimento (neste caso em linfonodo mediastinal).

Os principais diagnósticos diferenciais da sarcoidose intramedular incluem glioma, doenças desmielinizantes como esclerose múltipla e ADEM, infecção fúngica, mielite transversa e necrose por radiação.

O tratamento de escolha é realizado com corticoides e, nos casos de falha terapêutica, a radioterapia pode ser uma alternativa.

Referências bibliográficas 1. Campbell S.E. et al (2005). Vertebral and Spinal Cord Sarcoidosis. American Journal of Roentgenology 184:5, 1686-1687.

2. Saleh, S., Saw, C., Marzouk, K., & Sharma, O. (2006). Sarcoidosis of the spinal cord: literature review and report of eight cases. Journal of the National Medical Association, 98 (6), 965–976.

3. Saadi, A., & Rajashekara, S. (2012). Intramedullary spinal neurosarcoidosis. Radiology Case Reports, 7 (4), 739.

CASO 4

CLUBE ROENTGEN

Autores: Drs. Farah Serhan, Alessandra Vaso e Artur da Rocha

Instituição: Universidade Federal de São Paulo – Escola Paulista de Medicina

Sarcoma Mieloide Extramedular A TC de coluna evidenciou lesões osteolíticas de padrão permeativo comprometendo todo o corpo vertebral de L2, e porção direita do corpo vertebral e asa do sacro de S1, com rotura das corticais ósseas. Observaram-se ainda fraturas patológicas das vértebras acometidas e componente de partes moles. A RM de coluna delimitou as lesões e suas extensões, com melhor caracterização do componente de partes moles da lesão em S1. Biópsia de S1 evidenciou infiltração óssea por população celular atípica, com predomínio de formas imaturas, com ocasionais granulócitos de permeio. A imunohistoquímica demonstrou positividade para mieloperoxidase, lisozima, CD34, CD117, CD43 e CD15.

O Sarcoma Granulocítico (SG) é um tumor extramedular de células granulocíticas imaturas. Embora geralmente seja associado com doença sistêmica na leucemia mieloide aguda, o SG pode surgir no curso de doenças mieloproliferativas, como na leucemia mieloide crônica e síndromes mielodisplásicas.

Pode acometer qualquer parte do corpo, mas os locais mais frequentes são tecidos moles, osso, pele, sistema nervoso central, peritônio e linfonodos. As manifestações clínicas são em sua maioria devido ao efeito de massa do tumor e disfunção do órgão ou tecido comprometido.

O SG ósseo comumente envolve os corpos vertebrais, esterno, ór-

bitas, crânio, sacro e costelas, resultando em osteólise e, algumas vezes, reação periosteal e massa de tecidos moles, que na TC são levemente hipodensas em relação ao músculo, e na ressonância magnética, isointensas à medula óssea em T1 e T2, com realce homogêneo ao meio de contraste. Esses padrões de imagem são úteis na diferenciação do SG de sinusites, artrites, hematomas ou abscessos.

O diagnóstico é feito por biópsia, sendo importante o estudo imuno-histoquímico, onde a mieloperoxidade, lisozima e o CD43 mostram-se positivos.

O FDG-PET-CT tem sido uma boa opção na documentação da localiza-

Referências bibliográficas 1. Guermazi A. et al . Granulocytic sarcoma (chloroma): Imaging findings in adults and children. AJR Am J Roentgenol 2002;178:319-25.

2. OoiG C. et al . Radiologic manifestations of granulocytic sarcoma in adult leukemia. AJR Am J Roentgenol 2001;176:1427–1431.

3. Yilmaz A.F. et al . Granulocytic sarcoma: a systematic review. Am J Blood Res 2013;3(4): 265–270.

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ção, do tamanho e multicentricidade de lesões, além de ser importante no planejamento da radioterapia e monitoramento de resposta.

O tratamento do SG envolve: quimioterapia, radioterapia e cirurgia, esta última limitada aos casos onde há compressão pelo tumor. A radioterapia pode ser usada nos pacientes com forma localizada ou difusa, e como terapêutica paliativa. Geralmente há boa resposta à radioterapia, mas recidivas ocorrem e não previne o desenvolvimento de leucemia nos casos associados ou não com a doença. A quimioterapia tem sido usada para prolongar a sobrevida e prevenir o desenvolvimento ou recaída de leucemia nos casos isolados de SG.